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Mieloma Mltiplo

Ana Marques Pereira

Livro Informativo para Doentes

Mieloma Mltiplo
2 edio actualizada

Introduo
Se o seu mdico lhe disser que tem Mieloma Mltiplo natural
que muitas dvidas se levantem. Provavelmente nunca ouviu falar
desta doena, ou, mesmo se j teve conhecimento deste diagnstico, no bem claro que saiba de que doena estamos a falar.
No de admirar, uma vez que se trata de uma doena rara. Na
verdade, a incidncia desta doena na Europa anda volta de 3 por
100.00 habitantes/ano. Isto quer dizer que em Portugal, que tem
10.000.000 de habitantes, se espera que haja num ano 300 novos
casos desta doena. Alguns destes casos no chegam a ser diagnosticados. Felizmente no foi esse o seu caso, o que vai permitir ao
seu mdico prescrever-lhe a teraputica adequada.
Vamos comear por responder a algumas dvidas mais frequentes
e depois descreveremos mais em pormenor a doena. Falaremos
sobre o que o mdico pode fazer pelo doente, mas tambm o que o
doente pode fazer por si prprio, e esta sempre uma parte muito
importante, qualquer que seja a doena.
Depois de tomar conhecimento de alguns dados, vai poder, juntamente com a sua famlia, enfrentar alguns obstculos e viver a sua
vida da melhor maneira possvel.

As Principais
Dvidas
1 - O que o Mieloma Mltiplo? (Definio)
uma doena maligna da medula ssea, em que a clula alterada
o plasmcito. O plasmcito uma clula, da famlia dos linfcitos,
que tem a seu cargo a funo de produzir umas protenas especiais,
que so as imunoglobulinas. Mas tambm tem outras funes: o
plasmcito que produz uma citocina (cito de clula e cina movimento) que se chama Factor Activador dos Osteoclastos (FAO), que vai
activar os osteoclastos, que so clulas do osso, causando leses
localizadas do osso.
Normalmente os plasmcitos na medula so em pequeno nmero
(menos de 5%). No Mieloma Mltiplo os plasmcitos aumentam em
nmero, de forma no controlada, e vo infiltrar a medula ssea.
So eles os responsveis pelo aumento da produo das imunoglobulinas. por isso que nas anlises ao sangue se vai detectar um
aumento das protenas. Quando se fazem anlises, pode ver-se na
electroforese das protenas uma onda em pico designada onda M
(de monoclonal), que pode levar a suspeitar da doena.
Nalguns casos mais raros, parte dessas protenas, as cadeias leves,
so eliminadas em grande quantidade pela urina, e no existe onda
M no sangue. Chama-se Doena das Cadeias Leves (ou Doena de
Bence Jones) e sobre ela falaremos mais frente.
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2 - Quem so as pessoas mais atingidas por esta doena?


O Mieloma Mltiplo atinge mais os homens do que as mulheres,
embora a diferena no seja muito significativa (1,4:1).
A doena ocorre mais frequentemente entre os 50 e os 70 anos,
com um pico de incidncia entre os 60 e os 65 anos. Apenas em
3% dos casos o doente tem idade inferior a 40 anos.

3 - Porque me apareceu esta doena?


No se sabe porque aparece a doena. provvel que existam vrios factores que se vo adicionando. Podem existir alguns factores genticos que tornem o doente mais susceptvel ao aparecimento da
doena.
A exposio a alguns agentes ambientais, como substncias txicas derivadas dos hidrocarbonetos, pode levar ao aumento de incidncia da doena, bem como a exposio a
substncias radioactivas. Esta ltima afirmao , contudo, controversa. No entanto, na
maioria dos doentes no se encontra nenhuma
exposio a txicos ou a qualquer tipo de
estimulao antignica crnica.
Por vezes, numa famlia h vrios doentes
com Mieloma Mltiplo, ou doenas semelhantes, mas no h provas de que se trate de
uma doena hereditria.

4 - Como se manifesta o Mieloma


Mltiplo?
Muitas vezes, no h qualquer sintoma quando
se diagnostica esta doena. Ao fazer anlises
de rotina podem encontrar-se anomalias que
faam pensar no diagnstico. Quando o diagnstico se confirma, diz-se que o doente
est em fase assintomtica.
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Outras vezes, o doente refere cansao, e as anlises mostram existir


uma anemia. O estudo dessa anemia pode levar ao diagnstico.
Pode tambm acontecer que o doente tenha uma infeco
respiratria mais grave, uma pneumonia, por exemplo. Este pode
ser o primeiro sintoma. Quando o doente faz anlises encontram-se
alteraes sugestivas desta patologia.
Uma insuficincia renal de aparecimento sbito leva o mdico a
pedir-lhe anlises de sangue e urina. So tambm as alteraes encontradas que orientam na pista desta doena.
Por vezes, so as dores sseas intensas e prolongadas que
levam realizao de radiografias. Nesses exames, encontram-se
alteraes que desencadeiam a investigao do Mieloma.
Vemos, assim, que no h um sintoma nico, mas vrios, que podem ser as manifestaes iniciais da doena. Alis, o que caracteriza esta doena a diversidade de sintomas, tanto na fase inicial
como depois na evoluo. Pode dizer-se que o Mieloma Mltiplo
no uma doena, mas vrias, e enquanto uns doentes tm mais
anemia, outros tm mais leses sseas, enquanto outros tm sobretudo alteraes nas anlises laboratoriais.

5 - Como se diagnostica esta doena?


Quando se suspeita desta doena, e se quer confirmar o diagnstico,
fazem-se anlises ao sangue e urina para provar a existncia
do aumento das protenas de que falmos, as imunoglobulinas, ou
de parte delas, as cadeias leves.
Deve ser feito um exame medula ssea, com mielograma, isto ,
uma puno aspirativa da medula ssea e, eventualmente, biopsia
ssea. Com o sangue da medula ssea podem tambm efectuar-se
alguns estudos, como a imunofenotipagem e os estudos
citogenticos. Estes ltimos so sobretudo importantes porque
permitem identificar anomalias que tm significado prognstico.
tambm necessrio fazer vrias radiografias aos ossos para
excluir ou confirmar que existe doena ssea.
Alguns doentes tm uma nica localizao da doena, pelo que se
diz que tm um Plasmocitoma Solitrio. Esta leso localiza-se mais
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frequentemente num osso, mas em casos mais raros pode surgir


noutro local. So os chamados Plasmocitomas Extra-Medulares.
Em qualquer dos casos necessrio fazer uma biopsia desse local
para termos a certeza deste diagnstico.
Estes so os exames fundamentais, mas h outros que podem ser
necessrios, de acordo com a forma de apresentao, como
acontece com a Tomografia Axial Computorizada (TAC) ou a
Ressonncia Nuclear Magntica (RNM), com especial indicao
quando se suspeita de doena da coluna cervical, dorsal ou
lombar. Outros exames, como a biopsia da gordura abdominal,
para excluir amiloidose, podem tambm ser teis.
O seu mdico decidir, de acordo com a sua situao clnica, quais
os exames que so indispensveis.

Os Tipos de
Mieloma Mltiplo

Existem vrias doenas de plasmcitos. Ou para simplificar,


existem vrios tipos de Mieloma. Por isso, existe uma classificao
da Organizao Mundial de Sade (OMS) que ajuda o seu mdico
a classificar a doena.
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Existe a Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) que ainda no Mieloma e na maior parte das vezes
nunca o vem a ser. O doente no tem sintomas, tem apenas como
alterao laboratorial o aumento de uma imunoglobulina monoclonal.
Nesse caso, s precisa de fazer anlises de 6 em 6 meses ou uma
vez por ano.
J falmos no Plasmocitoma Solitrio. uma localizao nica de
plasmcitos num osso ou, mais raramente, fora dele. Neste ltimo
caso, diz-se ento que um Plasmocitoma Extra-Medular. Depois
do tratamento, que nalguns casos a exciso cirrgica, deve ser
feita radioterapia. Depois do desaparecimento do plasmocitoma
deve fazer-se vigilncia peridica.
O Mieloma Assintomtico uma fase muito inicial do Mieloma,
que no d sintomas e no precisa de tratamento. Apenas se existir
doena ssea se justifica um tratamento adequado.
Existem vrios tipos de Mieloma Mltiplo (MM), consoante o tipo
de imunoglobulinas que esto aumentadas. Podem ser IgG, IgA ou,
o que discutvel, IgM. Estas so as trs imunoglobulinas que temos no organismo. Mas uma parte das imunoglobulinas, as cadeias
leves, tambm esto aumentadas. So duas: as cadeias e as .
Nesta doena apenas uma delas pode estar aumentada, porque
uma doena monoclonal.
Assim, o seu mdico vai classificar a doena pelo tipo de cadeia
pesada e de cadeia leve. Esta classificao, como se acrescentssemos um apelido ao nome da doena. Por exemplo, MM IgGK ou
MM IgA , etc.
Existem outras doenas de plasmcitos, como a Leucemia de
Plasmcitos, a Doena de Cadeias Pesadas, o Mieloma No Secretor e o Mieloma Osteoesclertico, mas como so situaes to raras
no vamos falar delas.

O Estadiamento
Depois de classificada a doena, necessrio saber qual o seu estdio.
Isto quer dizer que atravs dos exames efectuados se pode avaliar
o grau de progresso da doena e a sobrevivncia mdia. Os critri9

os mais usados para o estadiamento so os de Durie e Salmon, que


existem desde 1975. Tendo como base o valor da imunoglobulina,
o nmero de leses lticas e os valores da hemoglobina possvel
classificar os doentes nos estdios I, II ou III. Este estadiamento,
para alm de facilitar a avaliao do prognstico, tambm ajuda o
mdico a tomar decises teraputicas.
Mais recentemente, surgiu um outro Sistema de Estadiamento
Internacional (ISS), que tem como base os valores laboratoriais d a
2-microglobulina e da albumina. Permite uma classificao em
trs estdios, I, II e III, consoante os valores dessas anlises, e tal
como o anterior permite um clculo da sobrevivncia mdia.

O Tratamento

Pode-se dizer que no existe, de momento, cura para esta doena.


Isto , no ser possvel dar-lhe um tratamento que faa a doena desaparecer para
sempre. Mas existem vrias teraputicas
que permitem control-la. So tratamentos que, quando h boa resposta,
fazem a doena regredir e ficar estvel. Se
tal acontecer, o doente poder ficar bem
durante algum tempo, que ser varivel
consoante os casos.
O tipo de tratamento depende de vrios factores, em que se salienta em primeiro lugar
a idade do doente aquando do diagnstico.
Os doentes mais jovens e com bom estado
geral podero fazer teraputicas mais
agressivas, enquanto os doentes mais
velhos e com outras doenas associadas
(comorbilidades) necessitam apenas de
fazer teraputicas menos agressivas.
Felizmente, nos ltimos tempos o tratamento desta doena progrediu muito com o
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aparecimento de novos medicamentos e muitos podero beneficiar


desses avanos.

1 - Quimioterapia
A quimioterapia consiste na administrao de medicamentos,
chamados citostticos, que tm capacidade para destruir as clulas
malignas, neste caso os plasmcitos. Ao destruir os plasmcitos
vo melhorar os sintomas da doena, como acontece com a anemia
e as dores sseas, mas ao mesmo tempo tambm se vai poder
observar uma melhoria no valor das anlises.
Existem vrios tipos de tratamento, que so feitos por ciclos.
Estes duram vrios dias e, na sua maioria, podem ser feitos em
ambulatrio. O tipo de tratamento tem a ver com a idade do doente
e com o facto de j ter ou no realizado outro tipo de teraputicas
anteriormente. Quase todos so repetidos ao fim de 3 ou 4
semanas. O nmero de ciclos nunca fixo e depende da situao
clnica concreta e da resposta ao tratamento.
De entre os medicamentos mais usados na quimioterapia oral
salientamos o melfalan e a ciclofosfamida, associados ou no
a corticoterapia. Estes tratamentos so habitualmente usados, em
primeira linha, em doentes mais velhos (acima dos 65 anos).
Nalguns destes doentes pode associar-se a estes outro medicamento, como a talidomida ou o bortezomib.

Efeitos secundrios da Quimioterapia


So variveis, de acordo com o tratamento. De um modo geral, pode
dizer-se que a quimioterapia no afecta s as clulas malignas,
mas tambm as saudveis, em especial as de crescimento rpido.
Isto aplica-se s clulas do sangue, pelo que pode surgir anemia,
ou baixa dos glbulos brancos ou das plaquetas. Aplica-se tambm
aos cabelos, que podem cair (alopcia) de forma mais ou menos intensa consoante os medicamentos. Mas uma queda sempre reversvel, isto , cerca de trs meses aps a suspenso dos tratamentos
o cabelo vai apresentar j um crescimento visvel.
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Outros aspectos a ter em conta so os efeitos relacionados com


o aparelho digestivo, em especial as nuseas, os vmitos e a perda
de apetite. Para os primeiros existem medicamentos que os podem
combater de forma eficaz.
Fale com o seu mdico se depois do tratamento sentir alguns destes
sintomas. Ele poder substituir os anti-emticos, isto , os medicamentos para os vmitos, por outros mais fortes.
Quanto falta de apetite, h alguns truques alimentares de que
falaremos mais frente.

2 - Radioterapia
O Mieloma Mltiplo uma doena sensvel radioterapia, o que significa que as radiaes tm a capacidade de destruir os plasmcitos
malignos.
As indicaes para fazer radioterapia so a necessidade de alvio da dor
ssea localizada, que no cede a outras teraputicas e o tratamento dos
plasmocitomas solitrios, quer estes tenham sido excisados cirurgicamente ou no.
um tratamento ambulatrio, com sesses de curta durao que duram um
nmero de dias varivel, de acordo com
a dose total que se decidiu utilizar, a dosagem diria e a rea a irradiar.
uma teraputica bem tolerada, mas nalguns casos os doentes podero queixarse de cansao.

3 - Transplante de precursores
hematopoiticos
O transplante autlogo de clulas precursoras hematopoiticas uma teraputica importante para muitos doentes, em
especial para os doentes mais jovens.
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Aps o doente ter feito uma quimioterapia de curta durao,


diferente em cada centro, e obtido uma boa resposta, pode optar-se
por fazer um transplante autlogo de precursores hematopoiticos.
Vrios estudos demonstram que este mtodo permite obter um
maior nmero de respostas completas, e durante um tempo mais
prolongado, do que utilizando apenas quimioterapia.
O processo consiste na recolha de clulas precursoras hematopoiticas do prprio doente, depois de estimulada a medula. O doente
sujeito a nova quimioterapia e recebe depois as suas prprias
clulas.
Para este efeito, o doente necessita de estar internado, e em
isolamento, por um espao de tempo varivel, mas que normalmente de algumas semanas. Tem depois um perodo ambulatrio
de recuperao, podendo posteriormente retomar a actividade
normal.

4 - O tratamento dos ossos (Bifosfonatos)


A doena ssea a principal manifestao da doena e responsvel
pelas queixas que mais perturbam o doente e mais lhe alteram o
ritmo de vida.
A forma de apresentao da doena ssea varivel de doente para
doente e pode ir desde a osteoporose at leses osteolticas em
vrios ossos. Do mesmo modo tambm varivel a forma
e a rapidez, com que evolui a doena ssea. Nos casos mais avanados,
devido grande fragilidade dos ossos, os movimentos bruscos ou
os traumatismos mnimos, podem causar fracturas.
Para evitar a progresso da doena ssea devem fazer-se tratamentos
peridicos com bifosfonatos. H vrios tipos de tratamentos, mas
os mais divulgados so os administrados por via endovenosa, como
o pamidronato e o zolandronato, que so feitos mensalmente. So
muito bem tolerados e no provocam sintomas. Nalguns doentes,
e durante algum tempo, podem tambm utilizar-se bifosfonatos por
via oral (clodronato).
Os doentes a fazer bifosfonatos nunca devem fazer tratamentos
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dentrios sem antes falarem com o seu mdico. Se estes


medicamentos no forem suspendidos previamente podem surgir
complicaes infecciosas no osso da mandbula (osteonecrose).

Novos Tratamentos
Nos ltimos anos, o prognstico dos doentes com Mieloma
Mltiplo melhorou muito porque surgiram novos medicamentos.
De um modo geral pode dizer-se que as novas teraputicas levaram
a um aumento do nmero de respostas completas e parciais e,
consequentemente, da sobrevivncia e da melhoria da qualidade
de vida.
Falamos em primeiro lugar da talidomida. um tipo de medicamento que impede o crescimento do tumor, sobretudo por ter efeito
anti-angiognico, isto , por impedir que cresam os vasos que
vo alimentar o tumor. tambm um modulador das citocinas,
o que significa que altera os sinais entre as clulas, afectando
os mecanismos que levam ao crescimento das clulas malignas.
Tem indicao para ser utilizado em doentes em tratamento de
1 linha, podendo tambm ser utilizado em doentes em recada
ou que no responderam a outras teraputicas.
Pode ser tomado isolado ou associado a outros citostticos ou
a corticides. administrado por via oral. Os comprimidos so de
50 mg e as doses variam de 50 a 200 mg/dia, consoante o tipo de
teraputica.
possvel controlar alguns dos seus efeitos indesejveis. De entre
os mais comuns salientam-se a obstipao e a sonolncia. Deste
ltimo efeito pode tirar-se partido, fazendo a sua ingesto hora
de dormir e evitando tomar outros sedativos.
O principal efeito secundrio que impede a sua utilizao prolongada a neuropatia perifrica. Assim, se estiver a fazer este
medicamento, e sentir formigueiros ou adormecimentos dos ps ou
mos, deve informar prontamente o seu mdico.
Outro medicamento novo o bortezomib, que um inibidor dos
proteosomas, ou seja, bloqueia um processo normal de destruio
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e reciclagem das proteinas dentro das clulas, que leva morte


destas. Mas isso apenas se passa com as clulas do mieloma e no
com as clulas normais.
Pode ser associado a citostticos e a corticides. administrado
por via endovenosa, habitualmente na dose de 1,3 mg/m 2, duas
vezes por semana, duas semanas seguidas, seguido de uma pausa
para descanso de 10 dias. feito em regime de ambulatrio em
Hospital de Dia e a sua administrao rpida.
Em Portugal est aprovado para utilizao no tratamento do Mieloma Mltiplo em progresso, em doentes que tenham recebido pelo
menos uma teraputica prvia e, em 1 linha, associado ao melfalan e prednisona, em doentes no elegveis para transplante.
Tem como principais efeitos secundrios o aparecimento da fadiga e a neuropatia perifrica. Se tal acontecer deve ser feita uma
adaptao da dose. A neuropatia, quando detectada precocemente e a teraputica manejada de forma
correcta, reversvel. No caso de sentir formigueiros nos membros no se esquea de
informar o seu mdico.
Um dos derivados da talidomida a
lenalidomida. mais potente e, tal como
esta, inclui-se no grupo de agentes imunomoduladores (IMIDs), isto , das drogas
que tm capacidade para actuar no sistema
imune. Fazem-no aumentando a actividade das clulas ligadas imunidade. Tm
tambm outras aces como a inibio da
produo de citocinas pr-inflamatrias
pelos moncitos e a inibio do factor de
crescimento do endotlio vascular (FCEV).
A lenalidomida est indicada para o tratamento de doentes com Mieloma Mltiplo
que tenham recebido pelo menos um tratamento anterior. administrada por via oral
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na dose de 25 mg/dia durante 21 dias, em ciclos de 28 dias. A


associao com dexametasona em alta dose permitiu obter uma
aumento das taxas de respostas e do tempo para a progresso. No
entanto aumentou tambm o risco de incidncia de tromboses,
pelo que presentemente mais frequente o uso de dexametasona em baixa dose, isto , a sua administrao semanal (40mg).
Esta dosagem, associada teraputica profilctica dos fenmenos
trombo-emblicos, adaptada aos factores de risco, resultou numa
melhor sobrevivncia ao um ano e numa menor taxa de efeitos
secundrios. No entanto, se notar inchao, vermelhido ou dor da
perna ou da coxa, ou dificuldade em respirar, deve imediatamente
consultar o seu mdico.
A lenalidomida tem tambm como efeito acessrio a possibilidade
de baixar os leuccitos e as plaquetas. Como se apresenta noutras
dosagens mais baixas (5, 10 e 15 mg), o seu mdico pode considerar adaptar a teraputica face sua situao .

O Que Fazer
Para Melhorar
a Sua Vida

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1 - A alimentao
Durante a quimioterapia o seu apetite pode diminuir. Deve
contudo esforar-se por manter uma alimentao cuidada. Se tem
dificuldade na deglutio procure ingerir alimentos passados.
E, por exemplo em vez de um bife, porque no comer a carne
raspada ou picada?
A sua alimentao deve ser variada. Assim, no se esquea da fruta
e dos legumes. Varie os legumes e descubra novas maneiras de os
cozinhar.
Coma sempre sentado mesa. Mesmo que se sinta cansado, esforce-se por se levantar e coma na sala. Procure comer os seus
pratos preferidos, mas deve tambm aproveitar para experimentar
novos pratos. Componha o prato de uma forma agradvel, e ponha
a mesa como se tivesse sempre visitas. Tem que ter em mente que
os olhos tambm comem. Coma pausadamente e aprecie a comida.
Durante o perodo da quimioterapia deve beber lquidos em
quantidade (2 ou 3 litros por dia). Se gosta de gua pode beber
vontade, mas lembre-se que existem outros lquidos deliciosos,
como o ch ou os sumos.
H imensos chs, e, pode at misturar vrias qualidades para obter
gostos diferentes. Vai ver que descobre um de que vai gostar mais.

2 - Aspectos emocionais
O diagnstico da sua doena ir alterar a sua vida. Ter agora
outros desafios para vencer. Tente adaptar-se da melhor maneira
possvel nova situao.
Aproveite o seu tempo livre para fazer coisas de que gosta. Procure
manter-se activo e evite estar sempre a pensar na doena. Uma
atitude positiva vai ajud-lo a ultrapassar os piores momentos.
A sua famlia e os seus amigos tero uma boa oportunidade de
mostrar como o apoiam. Seja receptivo a essas manifestaes de
afecto e amizade.
Lembre-se que h cada vez mais avanos no tratamento desta
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doena, que lhe vo permitir viver mais tempo e com melhor


qualidade de vida.

3 - Actividade fsica
A imobilidade agrava a doena ssea. Deve evitar estar acamado
ou muito parado. Deve fazer exerccios, como andar a p ou fazer
natao. Deve evitar fazer exerccios violentos. Tambm deve
evitar carregar pesos.
No se esquea de que os seus ossos so mais frgeis do que os
das outras pessoas e que a exposio a traumatismos pode, com
facilidade, levar a fracturas.

4 - Vigilncia
Nas fases de doena activa o seu mdico ir pedir-lhe exames e
prescrever teraputica adequada. Mesmo em fases de doena
estvel ir ficar em vigilncia peridica, embora mais espaada.
Ao doente cumpre-lhe estar atento relativamente a algumas
alteraes. Se se sentir mais cansado pode ter havido um
agravamento da anemia. Nesse caso, o seu mdico ir prescrever-lhe
umas injeces subcutneas de eritropoietina para o ajudar a
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ultrapassar essa fase. Se a anemia for mais grave, poder mesmo ter
de levar algumas transfuses de sangue.
Poder tambm surgir febre. Evite expor-se a diferenas de
temperatura e evite contgios com pessoas infectadas. Se surgirem
sinais de infeco deve recorrer ao seu mdico.
Esteja preparado para alturas de agravamento da dor. Se for
necessrio deve tomar alguns analgsicos que o seu mdico lhe
receitou e que deve ter sempre em casa. Se mesmo assim a dor no
ceder poder pedir para ser visto numa Consulta da Dor, que existe
em quase todos os Hospitais, onde lhe podero dar medicamentos
mais fortes.
A medicao analgsica, hoje existente, permite um bom controlo
da dor. Tome os medicamentos de acordo com a prescrio e no
tente poupar nos analgsicos, porque disso depende uma melhor
qualidade de vida.

Legislao
Tratando-se de uma doena do foro oncolgico, esto previstas na
lei algumas benesses, entre as quais se inclui a iseno do pagamento de consultas e exames no hospital.
Deve pedir ao seu mdico um relatrio clnico para entregar ao
Delegado de Sade da sua zona, a fim de ficar tambm isento do
pagamento de exames no exterior, quando usufruir dos servios do
Sistema Nacional de Sade. Para obter informao mais pormenorizada leia o Decreto-Lei n. 173/2003, de 1 de Agosto cfr. alnea m) do n.
1 do art. 2..
Se no puder trabalhar, poder ter direito ao Subsdio de Doena,
que uma prestao pecuniria destinada a compensar a perda da
remunerao mensal por situao de doena devidamente comprovada. Nesse caso, ser necessrio apresentar a certificao da
doena em impresso prprio (CIT - Certificado de Incapacidade
Temporria), emitido pelo Servio Nacional de Sade (centros
de sade ou hospitais). Legislao: Decreto Lei 28/2004, de 4 de
Fevereiro com a redaco dada pelo Decreto Lei n. 146/2005, de
19

26 de Agosto (Regime jurdico de proteco na doena).


Para mais informaes pode ler tambm o Cdigo de Trabalho
(Lei n. 99/2003, de 27 de Agosto) e a Regulamentao do Cdigo
de Trabalho (Lei n. 35/2004, de 29 de Julho).
Poder ter direito a uma Penso por Invalidez, que se aplica s
pessoas em situao de invalidez originada por doena do foro
oncolgico (Decreto-Lei n. 92/2000, de 19 de Maio).
Previamente ser-lhe- atribuda uma taxa de incapacidade, de que
poder beneficiar para efeitos de IRS (no caso de ser declarado
um grau de incapacidade permanente igual ou superior a 60%),
tal como previsto no art. 16. do Estatuto de Benefcios Fiscais
(revisto e republicado pelo Decreto-Lei n. 198/2001, de 03 de
Julho). Poder ainda beneficiar da reduo no pagamento do
imposto automvel Decreto-Lei n. 103-A/90, de 22 de Maro
(apenas em algumas cilindradas).
Em caso de dvidas, deve esclarec-las
na Repartio de Finanas da sua rea
de residncia.

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Pequeno glossrio
A
Albumina - a principal protena do soro. produzida no fgado
e pode dar informaes sobre o estado nutricional do doente. As
restantes protenas existentes no soro so as globulinas.
Alkeran - Ver Melfalan.
Alognico - Refere-se aos transplantes de um dador. Deriva do
grego llos que significa outro.
Alopcia - Queda do cabelo. Pode resultar da quimioterapia ou do
efeito da radioterapia sobre o couro cabeludo. No primeiro caso,
a perda do cabelo temporria; no segundo, pode ser definitiva.
Do grego alpka, manchas da cabea quando cai o cabelo.
Alquilantes - Um tipo de medicamentos citostticos que afectam
a diviso das clulas e que podem ter indicao no tratamento
do Mieloma Mltiplo. Os mais utilizados so o melfalan e a ciclofosfamida.
Amiloidose - Doena sistmica que se caracteriza pela produo
de protenas anormais. Quando estas se depositam em rgos
vitais interferem com a sua funo. Pode ser primria ou secundria.
Deriva do latim amylum e este do grego mylon, amido.
Analgesia - Medicamento ou tcnica que faz desaparecer a dor.
Do grego , negativo + lgsis, sofrimento, dor.
Analgesia epidural - Analgesia que se obtm com um medicamento
que se difunde pelo espao epidural, com ou sem implante de
bomba infusora.
Analgesia intratecal - Difuso de um ou vrios medicamentos analgsicos pelo espao sub-aracnoideu, com ou sem bomba infusora.
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Analgesia por PCA (Patient controlled analgesia) - Forma de analgesia em que o controlo da dor feito pelo doente, de acordo com
as suas necessidades. Pode ser feita por via endovenosa,
subcutnea ou epidural.
Analgesia transdrmica (TTS) - Analgesia conseguida com a
administrao de um medicamento existente num penso
autoadesivo, que se difunde atravs da pele.
Analgesia transmucosa - Analgesia obtida pela administrao de
um medicamento existente num chupa-chupa, que se difunde
atravs da mucosa oral.
Anlogo - Refere-se a um composto qumico que tem uma estrutura
semelhante a outro, mas que difere ligeiramente na sua composio.
Anemia - Situao em que os glbulos vermelhos e a hemoglobina
esto diminudos, em relao aos valores de referncia para a
idade e sexo. Pode manifestar-se por sintomas como cansao, falta
de ar e fraqueza. Do francs anmie, este do grego anaima, falta
de sangue.
Angiognese - Formao de novos vasos sanguneos que habitualmente acompanham o crescimento do tecido maligno.
Anorexia - Falta de apetite. Do grego , negativo + pis apetite.
Antiangiognese - Forma de bloquear a vascularizao do tecido
tumoral, de modo a destruir as clulas malignas. Alguns
medicamentos tm essa capacidade, como o caso da talidomida.
Anticorpos - Protenas produzidas pelos linfcitos que atacam
substncias que so estranhas ao organismo.
Antiemtico - Medicamento que evita ou controla os vmitos e as
nuseas.
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Antraciclinas - Uma categoria de medicamento citostticos que


incluem a doxorubicina (Adriamicina) e outras como a daunorubicina.
Assintomtico - Que no apresenta sintomas.
Autlogo - Do prprio, isto , do doente. Deriva do grego auts
que significa o prprio. Aplica-se sobretudo para as transfuses,
sejam de sangue: transfuso autloga ou auto-transfuso, ou
de medula ssea ou de clulas progenitoras hematopoiticas transplante autlogo.
B
Beta 2 microglobulina (-2MG) - uma protena que se detecta
no sangue de doentes com Mieloma activo. Em cerca de 90% dos
casos um bom marcador para determinar a actividade da doena.
Pode estar aumentada por outras razes, como por exemplo
quando existe insuficincia renal.
Bifosfonatos - Medicamentos utilizados para tratar a osteoporose
e a doena ssea das doenas malignas. Inibem a actividade dos
osteoclastos, que so as clulas que destriem os ossos. Incluem-se
neste grupo o clodronato, o pamidronato e o zolandronato.
Biopsia - Remoo cirrgica de um tecido para exame microscpico,
de forma a permitir fazer o diagnstico.
Biopsia ssea - Extraco de fragmento sseo para exame da medula
ssea. No adulto, o exame efectua-se na crista ilaca.
Bomba infusora - um sistema de administrao de medicamentos
que permite a sua administrao directamente na corrente
sangunea durante um espao de tempo prolongado. Permite o ambulatrio e evita que o doente tenha de estar internado.

23

C
Cadeias Leves Livres - uma poro livre de protena da cadeia
leve que pode ser quantificada por um teste sensvel que se chama
Freelite. Permite uma avaliao da doena e da resposta
teraputica.
Clcio - Mineral importante na formao do osso. Quando existe
grande destruio ssea os nveis do clcio no sangue podem aumentar, dizendo-se ento que h hipercalcemia.
Cifoplastia - Processo para tratamento das fracturas de compresso
dos corpos vertebrais, utilizando um cilindro inflvel que permite a
injeco de um produto que preenche o osso, sob baixa presso.
Citosttico - Um medicamento que evita ou bloqueia o crescimento das clulas malignas, ou leva sua morte.
Concentrado Eritrocitrio (CE) - Total de eritrcitos obtidos a
partir de uma unidade de sangue, e que foi separado dos restantes
elementos para ser administrado em transfuso.
Congnito - Caracterstica que est presente na altura do nascimento.
Consentimento informado - Processo em que se explica aos
doentes que, para alm das vantagens, existem riscos e complicaes numa determinada atitude, antes de a mesma ser efectuada.
Os consentimentos devem ser assinados pelo doente ou seu
representante e pelo mdico que o prope.
Consulta da Dor - Consulta dirigida especialmente ao controle da
dor crnica, que no cede aos analgsicos mais frequentes.
Corticides - Ou esterides. Drogas usadas em quimioterapia para
diminuir as nuseas. Utilizam-se tambm na teraputica de doenas linfoproliferativas e na doena do hospedeiro contra o enxerto.
Os mais usados no Mieloma so a dexametasona e a prednisolona.
24

Crista ilaca - Local da bacia onde existe uma grande quantidade


de medula ssea e que pode ser utilizado para colheita de medula
ssea ou biopsia ssea, por meio de uma agulha.
Cromossoma - Cada uma da 46 estruturas do ncleo que transportam a informao gentica de cada clula.
Crnico - Situao que tem um desenvolvimento lento e arrastado.
Cuidados paliativos - Conjunto de medidas aplicadas a doentes
em fase avanada da doena, que tm como objectivo principal
minorar o sofrimento (ex: teraputica da dor).
Cura - Aplica-se a algumas doenas que no se manifestam durante, pelo menos, cinco anos.
E
Eritropoietina - Hormona produzida principalmente pelo rim em
resposta diminuio da hemoglobina. Actua sobre a medula
ssea levando ao aumento de produo da srie eritrocitria. Foi
o primeiro factor de crescimento a ser descrito. Nos doentes sob
quimioterapia por vezes necessrio administrar-se eritropoietina
sinttica, em injeces subcutneas, na tentativa de diminuir as
transfuses de concentrado eritrocitrio.
Estadiamento (Staging) - Determinao da extenso da doena,
de forma a classific-la em graus ou estdios permitindo adaptar o
tratamento. Os exames efectuados variam de doena para doena.
Estdio - Fase de evoluo da doena. Do grego stdion, estdio,
medida de 600 ps gregos ou 625 ps romanos.
F
Factores de crescimento - Substncias produzidas por algumas
clulas e que regulam a proliferao de clulas hematopoiticas.
A eritropoietina foi o primeiro a ser descoberto.
25

Factores de crescimento granulocitrios (G-CSF e GM-CSF) Substncias injectveis, semelhantes s produzidas pelo organismo
humano, obtidas por tecnologia recombinante e que estimulam
a medula ssea a produzir mais clulas da srie granulocitria
(glbulos brancos).
Fase de planalto - Fase da doena em que aps a teraputica os
parmetros laboratoriais se mantm numa fase estvel.
Fractura patolgica - Fractura do osso sem traumatismo ou com
traumatismo mnimo, e que tem a ver com a fragilidade subjacente
do osso por patologia pr-existente. Do latim fractra, pedao,
fragmento.
G
Gentico - Situao que depende da expresso de um gene ou
genes para se manifestar. Pode ou no ser hereditrio.
H
Hematologista - Mdico que estuda e trata as doenas do sangue
e da medula ssea.
Hemograma - Anlise de uma amostra de sangue que permite a
contagem do nmero de glbulos vermelhos, glbulos brancos e
plaquetas, bem como as suas caractersticas morfolgicas.
Hereditrio - Diz respeito ao trao ou carcter que transmitido
dos progenitores descendncia.(ex: olhos azuis).
Herpes zoster - Infeco viral pelo vrus da varicela-zoster que
afecta as terminaes nervosas. Tem o aspecto de pequenas vesculas que podem ser dolorosas. Vulgarmente conhecido por cobro
ou zona. Herpes vem do grego hrps, tos, dartro, enfermidade
cutnea que se alastra.

26

I
Imunoglobulina - uma protena que funciona como anticorpo.
Imunossupresso - Diminuio das capacidades do sistema imune
para combater a infeco e as doenas.
Imunoterapia - Estimulao artificial do sistema imune para
aumentar a capacidade de lutar contra as doenas. Os interferes
incluem-se dentro deste grupo.
Incidncia - Nmero de casos novos durante um determinado
intervalo de tempo (ex: nmero de casos / 10.000 pessoas / ano).
Inibidor da angiognese - Produto que impede o crescimento vascular dos tumores.
Interfero - uma protena segregada por um grande nmero de
clulas do organismo. Existem dois tipos de interferes: os do tipo
I, que incluem o e o , e os do tipo II, que inclui o . Para alm de
terem uma aco anti-viral, exercem um grande nmero de aces:
inibem a proliferao de clulas normais e malignas, impedem a
proliferao de parasitas intra-celulares, aumentam a fagocitose
pelos neutrfilos e macrfagos, aumentam a actividade das clulas
NK e tm ainda vrios outros efeitos imunomodeladores.
L
Len/Dex - Teraputica oral, em que se associa a lenalidomida com
a dexametasona.
Leuccitos - O mesmo que glbulos brancos. So clulas que ajudam o organismo a combater as infeces, e actuam no sistema
imune.
Leucocitose - Aumento do nmero dos leuccitos.
Leucopenia - Baixo nmero dos leuccitos.
27

Linfcitos - Tipo de glbulos brancos que destriem vrus, produzem anticorpos e ajudam a regular a forma como os outros
glbulos brancos agem entre si. Podem ser clulas do tipo B e T,
conforme tm a sua origem na medula ssea ou no timo.
Leses lticas - Leses sseas relacionadas com a doena e que
aparecem no Rx dos ossos como manchas escuras.
M
Medula ssea - Tecido esponjoso existente dentro dos ossos. o
local de produo das clulas sanguneas. A quimioterapia afecta a
medula ssea, resultando numa diminuio temporria do nmero
de clulas do sangue.
Melfalan - Citosttico que pertence ao grupo dos agentes alquilantes. o medicamento mais usado nos doentes idosos.
Mielograma - Biopsia aspirativa da medula ssea, que permite
a recolha de sangue medular, onde esto presentes as clulas
progenitoras das clulas sanguneas. Nos adultos feita no esterno
ou na crista ilaca.
Mieloma mltiplo - Doena maligna da medula ssea em que h
aumento de produo de protenas anormais, as imunoglobulinas,
ou fraces destas.
Mieloma assimptomtico - Mieloma que se apresenta sem sinais ou
sintomas. Tambm chamado mieloma indolente.
Mielossupresso - Diminuio da medula ssea, de que resulta
uma baixa do nmero das plaquetas, dos glbulos brancos e dos
glbulos vermelhos.
Mobilizao - Mtodo que leva ao aumento do nmero de clulas progenitoras hematopoiticas em circulao. Pode ser feito
com utilizao de factores de crescimento ou pela combinao
destes com quimioterapia.
28

Modificadores da resposta biolgica - Substncias que estimulam a


resposta do organismo infeco e doena. Existem em pequenas
doses no organismo e podem ser produzidos em laboratrio para o
tratamento de doenas malignas.
Moncitos - Glbulos brancos que destriem as clulas velhas do
sangue e os microorganismos.
Monoclonal - Que deriva de uma nica clula ou clone de clulas.
MP - Teraputica oral, em que se associa melfalan com prednisolona.
Morbilidade - Estado de doena.
N
Neutrfilos - Os glbulos brancos que ajudam a combater as
infeces.
Neutropenia - Baixa dos neutrfilos no sangue perifrico. Na
maioria das vezes considera-se sinnimo de neutropenia grave, isto
, quando os neutrfilos so inferiores a 500/mm 3 .
O
Osteoblasto - Clula formadora do osso.
Osteoclasto - Clula que destri o osso. Actua em conjugao com
o osteoblasto para levar reconstituio do tecido sseo.
Osteoltica - Utiliza-se para descrever uma leso em que houve
destruio local do osso. Nas radiografias dos ossos apresenta-se
como uma mancha escura.
Osteoporose - Situao generalizada de enfraquecimento dos
ossos, que ocorre com a idade, com a perda de clcio e com a
depleco de hormonas.
29

P
PAD - Poliquimioterapia, em que se associa bortezomib, com
doxorubicina lipossmica e dexametasona.
Pancitopenia - Baixa das trs sries no sangue perifrico, isto ,
presena de anemia e leucopenia e trombocitopenia.
Plaquetas - Clulas do sangue que ajudam a controlar a hemorragia,
assim como a formar os cogulos.
Plasma - Parte do sangue constituda por fluido e protenas.
Plasmafrese - Processo em que o sangue do doente retirado
atravs de uma mquina, sendo o plasma separado das clulas
sanguneas. Estas so infundidas novamente ao dador e o plasma
substitudo por outros fluidos. De plsma obra modelada, figura
afeioada e apharesis, aco de tirar, de clivar.
Plasmcito - Clula do sistema imune que segrega anticorpos.
Plasmocitoma - Tumor nico formado por plasmcitos, que ocorre
num osso ou nos tecidos moles.
Pneumonia - Infeco dos pulmes. Mais frequentemente
provocada por bactrias, mas pode tambm dever-se a infeco
fngica ou a outros agentes oportunistas. Pode ocorrer com mais
frequncia durante a quimioterapia.
Poliquimioterapia - Tratamento no qual dois ou mais citostticos
so usados, para permitir obter resultados mais eficazes.
Prognstico - Evoluo esperada da doena e da esperana de vida.
Progresso de doena - Agravamento da doena tumoral.
Protena de Bence Jones - Cadeia leve da imunoglobulina que
excretada pela urina. A sua deteco feita por um teste antigo e
30

pouco especfico, em que se identifica a presena da protena por


precipitao a 60 C e desaparecimento por solubilizao a 100
C. A presena desta protena anormal.
Protena M - Anticorpo ou parte de anticorpo (cadeia leve ou
pesada) que se encontra em quantidade aumentada no sangue e/
ou urina dos doentes com Mieloma Mltiplo ou noutras situaes
menos frequentes.
Protocolo - Plano estabelecido para um tratamento. Do francs
protocole, que na Idade Mdia significava minuta de contrato.
Q
Quimioterapia - Uso de drogas especficas para combater o cancro
e outras doenas.
R
Radioterapia - Tratamento por radiaes de alta energia, para
destruio das clulas malignas. A radiao pode vir do exterior
(radioterapia externa) ou de material radioactivo colocado dentro
do tumor (radioterapia de implante).
Recada - Quando aparecem sinais ou sintomas da doena depois
de um perodo de melhoria.
Refractria - Doena que no responde aos tratamentos standard.
Regresso - Diminuio do crescimento do tumor.
Remisso ou resposta - Desaparecimento dos sinais e sintomas da
doena. Pode ser completa ou parcial.
Resistncia a drogas - Capacidade das clulas para resistirem aos
efeitos de uma droga especfica.
Ressonncia Nuclear Magntica (RNM) - Exame que permite
31

observar em profundidade os rgos e estruturas do corpo,


utilizando ondas magnticas.
Rouleaux - Grupo de glbulos vermelhos que se agregam
tomando a forma de uma pilha de moedas.
S
Sobrevivncia global (Overall survival - OS) - Tempo de sobrevida
de todos os doentes que esto vivos num determinado grupo em
estudo, independentemente de a doena ter recorrido ou no.
Sobrevivncia livre de doena (Disease-Free Survival - DFS) - Tempo
de sobrevida dos doentes que esto livres de recorrncia do tumor
ou que no faleceram devido a qualquer outra causa.
Supresso da medula ssea - Diminuio da produo de clulas
do sangue.
T
Taxa de mortalidade - Percentagem de casos mortais.
Tempo de duplicao - Tempo que uma populao celular ou
tumor demora par duplicar o seu nmero ou a sua massa tumoral.
Teraputica paliativa - Teraputica efectuada quando o objectivo
no a cura da doena, mas a melhoria dos sintomas e se possvel
o prolongar da sobrevivncia.
Teraputica Standard - Tratamento ou interveno de uso corrente
e que considerado de eficcia provada, com base em estudos
anteriores. o que se mostrou mais eficaz num determinado
momento e, portanto, o mais utilizado. Serve de base de
comparao para a introduo de outras abordagens teraputicas,
que se tornaro standard se forem mais eficazes e tiverem menos
efeitos secundrios.
32

Tomografia Axial Computadorizada (TAC) - Exame em que se usam


raios X e computadores para criar imagens das vrias partes do
corpo, permitindo confirmar ou excluir situaes anmalas.
Transplante de medula ssea - Infuso de medula ssea num doente
que foi tratado com quimioterapia de alta dose ou radioterapia.
Transplante alognico - Infuso de medula ssea de um indivduo
(dador) para outro.
Transplante autlogo - Infuso da prpria medula ssea do doente
que foi anteriormente removida e armazenada.
Trombocitopenia - Diminuio do nmero de plaquetas.
V
VAD - Tipo de poliquimioterapia que inclui uma associao de
vincristina, adriamicina e dexametasona.
Vertebroplastia - Processo usado para tratar as fracturas de
compresso da coluna, em que injectado uma espcie de cimento
para estabilizar as vrtebras.
Z
Z-DEX - Teraputica oral, em que se associa a idarubicina com a
dexametasona.

33

Bibliografia Resumida
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disorders: a report of the International Myeloma Working group. Br. J. Haematol. 2003,
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34

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www.cancer.org/docroot/lrn/lrn_0.asp
Associao Portuguesa contra a Leucemia
http://www.apcl.pt
Associao Portuguesa de Leucemias e Linfomas
http://www.apll.org
BMT Info Net
www.bmtnews.org
Cleveland Clinic M. Myeloma Program
http://www.ccf.org/cc/mm/
International Myeloma Foundation
http://www.myeloma.org
International Myeloma Foundation (em brasileiro)
http://www.myelomapt.org/index.php
International Myeloma Foundation UK
www.myeloma.orguk/myeanim.htm
Mieloma Euronet
http://myeloma-euronet.org/pt/latest-news/index.php
Multiple Myeloma Association
http://www.webspawner.com/users/myelomaexchange
Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF)
www.multiplemyeloma.org
National Cancer Institute
www.cancer.gov/cancerinfo/pdq/treatment/myeloma/Patient
National Marrow Donor Program
http://www.marrow.org/
Sociedade Portuguesa de Hematologia (SPH)
http://www.sph.org.pt/
35

Notas
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Brochuras com informao cientfica de apoio educao dos doentes:


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