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Mieloma Mltiplo
2 edio actualizada
Introduo
Se o seu mdico lhe disser que tem Mieloma Mltiplo natural
que muitas dvidas se levantem. Provavelmente nunca ouviu falar
desta doena, ou, mesmo se j teve conhecimento deste diagnstico, no bem claro que saiba de que doena estamos a falar.
No de admirar, uma vez que se trata de uma doena rara. Na
verdade, a incidncia desta doena na Europa anda volta de 3 por
100.00 habitantes/ano. Isto quer dizer que em Portugal, que tem
10.000.000 de habitantes, se espera que haja num ano 300 novos
casos desta doena. Alguns destes casos no chegam a ser diagnosticados. Felizmente no foi esse o seu caso, o que vai permitir ao
seu mdico prescrever-lhe a teraputica adequada.
Vamos comear por responder a algumas dvidas mais frequentes
e depois descreveremos mais em pormenor a doena. Falaremos
sobre o que o mdico pode fazer pelo doente, mas tambm o que o
doente pode fazer por si prprio, e esta sempre uma parte muito
importante, qualquer que seja a doena.
Depois de tomar conhecimento de alguns dados, vai poder, juntamente com a sua famlia, enfrentar alguns obstculos e viver a sua
vida da melhor maneira possvel.
As Principais
Dvidas
1 - O que o Mieloma Mltiplo? (Definio)
uma doena maligna da medula ssea, em que a clula alterada
o plasmcito. O plasmcito uma clula, da famlia dos linfcitos,
que tem a seu cargo a funo de produzir umas protenas especiais,
que so as imunoglobulinas. Mas tambm tem outras funes: o
plasmcito que produz uma citocina (cito de clula e cina movimento) que se chama Factor Activador dos Osteoclastos (FAO), que vai
activar os osteoclastos, que so clulas do osso, causando leses
localizadas do osso.
Normalmente os plasmcitos na medula so em pequeno nmero
(menos de 5%). No Mieloma Mltiplo os plasmcitos aumentam em
nmero, de forma no controlada, e vo infiltrar a medula ssea.
So eles os responsveis pelo aumento da produo das imunoglobulinas. por isso que nas anlises ao sangue se vai detectar um
aumento das protenas. Quando se fazem anlises, pode ver-se na
electroforese das protenas uma onda em pico designada onda M
(de monoclonal), que pode levar a suspeitar da doena.
Nalguns casos mais raros, parte dessas protenas, as cadeias leves,
so eliminadas em grande quantidade pela urina, e no existe onda
M no sangue. Chama-se Doena das Cadeias Leves (ou Doena de
Bence Jones) e sobre ela falaremos mais frente.
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Os Tipos de
Mieloma Mltiplo
Existe a Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI) que ainda no Mieloma e na maior parte das vezes
nunca o vem a ser. O doente no tem sintomas, tem apenas como
alterao laboratorial o aumento de uma imunoglobulina monoclonal.
Nesse caso, s precisa de fazer anlises de 6 em 6 meses ou uma
vez por ano.
J falmos no Plasmocitoma Solitrio. uma localizao nica de
plasmcitos num osso ou, mais raramente, fora dele. Neste ltimo
caso, diz-se ento que um Plasmocitoma Extra-Medular. Depois
do tratamento, que nalguns casos a exciso cirrgica, deve ser
feita radioterapia. Depois do desaparecimento do plasmocitoma
deve fazer-se vigilncia peridica.
O Mieloma Assintomtico uma fase muito inicial do Mieloma,
que no d sintomas e no precisa de tratamento. Apenas se existir
doena ssea se justifica um tratamento adequado.
Existem vrios tipos de Mieloma Mltiplo (MM), consoante o tipo
de imunoglobulinas que esto aumentadas. Podem ser IgG, IgA ou,
o que discutvel, IgM. Estas so as trs imunoglobulinas que temos no organismo. Mas uma parte das imunoglobulinas, as cadeias
leves, tambm esto aumentadas. So duas: as cadeias e as .
Nesta doena apenas uma delas pode estar aumentada, porque
uma doena monoclonal.
Assim, o seu mdico vai classificar a doena pelo tipo de cadeia
pesada e de cadeia leve. Esta classificao, como se acrescentssemos um apelido ao nome da doena. Por exemplo, MM IgGK ou
MM IgA , etc.
Existem outras doenas de plasmcitos, como a Leucemia de
Plasmcitos, a Doena de Cadeias Pesadas, o Mieloma No Secretor e o Mieloma Osteoesclertico, mas como so situaes to raras
no vamos falar delas.
O Estadiamento
Depois de classificada a doena, necessrio saber qual o seu estdio.
Isto quer dizer que atravs dos exames efectuados se pode avaliar
o grau de progresso da doena e a sobrevivncia mdia. Os critri9
O Tratamento
1 - Quimioterapia
A quimioterapia consiste na administrao de medicamentos,
chamados citostticos, que tm capacidade para destruir as clulas
malignas, neste caso os plasmcitos. Ao destruir os plasmcitos
vo melhorar os sintomas da doena, como acontece com a anemia
e as dores sseas, mas ao mesmo tempo tambm se vai poder
observar uma melhoria no valor das anlises.
Existem vrios tipos de tratamento, que so feitos por ciclos.
Estes duram vrios dias e, na sua maioria, podem ser feitos em
ambulatrio. O tipo de tratamento tem a ver com a idade do doente
e com o facto de j ter ou no realizado outro tipo de teraputicas
anteriormente. Quase todos so repetidos ao fim de 3 ou 4
semanas. O nmero de ciclos nunca fixo e depende da situao
clnica concreta e da resposta ao tratamento.
De entre os medicamentos mais usados na quimioterapia oral
salientamos o melfalan e a ciclofosfamida, associados ou no
a corticoterapia. Estes tratamentos so habitualmente usados, em
primeira linha, em doentes mais velhos (acima dos 65 anos).
Nalguns destes doentes pode associar-se a estes outro medicamento, como a talidomida ou o bortezomib.
2 - Radioterapia
O Mieloma Mltiplo uma doena sensvel radioterapia, o que significa que as radiaes tm a capacidade de destruir os plasmcitos
malignos.
As indicaes para fazer radioterapia so a necessidade de alvio da dor
ssea localizada, que no cede a outras teraputicas e o tratamento dos
plasmocitomas solitrios, quer estes tenham sido excisados cirurgicamente ou no.
um tratamento ambulatrio, com sesses de curta durao que duram um
nmero de dias varivel, de acordo com
a dose total que se decidiu utilizar, a dosagem diria e a rea a irradiar.
uma teraputica bem tolerada, mas nalguns casos os doentes podero queixarse de cansao.
3 - Transplante de precursores
hematopoiticos
O transplante autlogo de clulas precursoras hematopoiticas uma teraputica importante para muitos doentes, em
especial para os doentes mais jovens.
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Novos Tratamentos
Nos ltimos anos, o prognstico dos doentes com Mieloma
Mltiplo melhorou muito porque surgiram novos medicamentos.
De um modo geral pode dizer-se que as novas teraputicas levaram
a um aumento do nmero de respostas completas e parciais e,
consequentemente, da sobrevivncia e da melhoria da qualidade
de vida.
Falamos em primeiro lugar da talidomida. um tipo de medicamento que impede o crescimento do tumor, sobretudo por ter efeito
anti-angiognico, isto , por impedir que cresam os vasos que
vo alimentar o tumor. tambm um modulador das citocinas,
o que significa que altera os sinais entre as clulas, afectando
os mecanismos que levam ao crescimento das clulas malignas.
Tem indicao para ser utilizado em doentes em tratamento de
1 linha, podendo tambm ser utilizado em doentes em recada
ou que no responderam a outras teraputicas.
Pode ser tomado isolado ou associado a outros citostticos ou
a corticides. administrado por via oral. Os comprimidos so de
50 mg e as doses variam de 50 a 200 mg/dia, consoante o tipo de
teraputica.
possvel controlar alguns dos seus efeitos indesejveis. De entre
os mais comuns salientam-se a obstipao e a sonolncia. Deste
ltimo efeito pode tirar-se partido, fazendo a sua ingesto hora
de dormir e evitando tomar outros sedativos.
O principal efeito secundrio que impede a sua utilizao prolongada a neuropatia perifrica. Assim, se estiver a fazer este
medicamento, e sentir formigueiros ou adormecimentos dos ps ou
mos, deve informar prontamente o seu mdico.
Outro medicamento novo o bortezomib, que um inibidor dos
proteosomas, ou seja, bloqueia um processo normal de destruio
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O Que Fazer
Para Melhorar
a Sua Vida
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1 - A alimentao
Durante a quimioterapia o seu apetite pode diminuir. Deve
contudo esforar-se por manter uma alimentao cuidada. Se tem
dificuldade na deglutio procure ingerir alimentos passados.
E, por exemplo em vez de um bife, porque no comer a carne
raspada ou picada?
A sua alimentao deve ser variada. Assim, no se esquea da fruta
e dos legumes. Varie os legumes e descubra novas maneiras de os
cozinhar.
Coma sempre sentado mesa. Mesmo que se sinta cansado, esforce-se por se levantar e coma na sala. Procure comer os seus
pratos preferidos, mas deve tambm aproveitar para experimentar
novos pratos. Componha o prato de uma forma agradvel, e ponha
a mesa como se tivesse sempre visitas. Tem que ter em mente que
os olhos tambm comem. Coma pausadamente e aprecie a comida.
Durante o perodo da quimioterapia deve beber lquidos em
quantidade (2 ou 3 litros por dia). Se gosta de gua pode beber
vontade, mas lembre-se que existem outros lquidos deliciosos,
como o ch ou os sumos.
H imensos chs, e, pode at misturar vrias qualidades para obter
gostos diferentes. Vai ver que descobre um de que vai gostar mais.
2 - Aspectos emocionais
O diagnstico da sua doena ir alterar a sua vida. Ter agora
outros desafios para vencer. Tente adaptar-se da melhor maneira
possvel nova situao.
Aproveite o seu tempo livre para fazer coisas de que gosta. Procure
manter-se activo e evite estar sempre a pensar na doena. Uma
atitude positiva vai ajud-lo a ultrapassar os piores momentos.
A sua famlia e os seus amigos tero uma boa oportunidade de
mostrar como o apoiam. Seja receptivo a essas manifestaes de
afecto e amizade.
Lembre-se que h cada vez mais avanos no tratamento desta
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3 - Actividade fsica
A imobilidade agrava a doena ssea. Deve evitar estar acamado
ou muito parado. Deve fazer exerccios, como andar a p ou fazer
natao. Deve evitar fazer exerccios violentos. Tambm deve
evitar carregar pesos.
No se esquea de que os seus ossos so mais frgeis do que os
das outras pessoas e que a exposio a traumatismos pode, com
facilidade, levar a fracturas.
4 - Vigilncia
Nas fases de doena activa o seu mdico ir pedir-lhe exames e
prescrever teraputica adequada. Mesmo em fases de doena
estvel ir ficar em vigilncia peridica, embora mais espaada.
Ao doente cumpre-lhe estar atento relativamente a algumas
alteraes. Se se sentir mais cansado pode ter havido um
agravamento da anemia. Nesse caso, o seu mdico ir prescrever-lhe
umas injeces subcutneas de eritropoietina para o ajudar a
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ultrapassar essa fase. Se a anemia for mais grave, poder mesmo ter
de levar algumas transfuses de sangue.
Poder tambm surgir febre. Evite expor-se a diferenas de
temperatura e evite contgios com pessoas infectadas. Se surgirem
sinais de infeco deve recorrer ao seu mdico.
Esteja preparado para alturas de agravamento da dor. Se for
necessrio deve tomar alguns analgsicos que o seu mdico lhe
receitou e que deve ter sempre em casa. Se mesmo assim a dor no
ceder poder pedir para ser visto numa Consulta da Dor, que existe
em quase todos os Hospitais, onde lhe podero dar medicamentos
mais fortes.
A medicao analgsica, hoje existente, permite um bom controlo
da dor. Tome os medicamentos de acordo com a prescrio e no
tente poupar nos analgsicos, porque disso depende uma melhor
qualidade de vida.
Legislao
Tratando-se de uma doena do foro oncolgico, esto previstas na
lei algumas benesses, entre as quais se inclui a iseno do pagamento de consultas e exames no hospital.
Deve pedir ao seu mdico um relatrio clnico para entregar ao
Delegado de Sade da sua zona, a fim de ficar tambm isento do
pagamento de exames no exterior, quando usufruir dos servios do
Sistema Nacional de Sade. Para obter informao mais pormenorizada leia o Decreto-Lei n. 173/2003, de 1 de Agosto cfr. alnea m) do n.
1 do art. 2..
Se no puder trabalhar, poder ter direito ao Subsdio de Doena,
que uma prestao pecuniria destinada a compensar a perda da
remunerao mensal por situao de doena devidamente comprovada. Nesse caso, ser necessrio apresentar a certificao da
doena em impresso prprio (CIT - Certificado de Incapacidade
Temporria), emitido pelo Servio Nacional de Sade (centros
de sade ou hospitais). Legislao: Decreto Lei 28/2004, de 4 de
Fevereiro com a redaco dada pelo Decreto Lei n. 146/2005, de
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Pequeno glossrio
A
Albumina - a principal protena do soro. produzida no fgado
e pode dar informaes sobre o estado nutricional do doente. As
restantes protenas existentes no soro so as globulinas.
Alkeran - Ver Melfalan.
Alognico - Refere-se aos transplantes de um dador. Deriva do
grego llos que significa outro.
Alopcia - Queda do cabelo. Pode resultar da quimioterapia ou do
efeito da radioterapia sobre o couro cabeludo. No primeiro caso,
a perda do cabelo temporria; no segundo, pode ser definitiva.
Do grego alpka, manchas da cabea quando cai o cabelo.
Alquilantes - Um tipo de medicamentos citostticos que afectam
a diviso das clulas e que podem ter indicao no tratamento
do Mieloma Mltiplo. Os mais utilizados so o melfalan e a ciclofosfamida.
Amiloidose - Doena sistmica que se caracteriza pela produo
de protenas anormais. Quando estas se depositam em rgos
vitais interferem com a sua funo. Pode ser primria ou secundria.
Deriva do latim amylum e este do grego mylon, amido.
Analgesia - Medicamento ou tcnica que faz desaparecer a dor.
Do grego , negativo + lgsis, sofrimento, dor.
Analgesia epidural - Analgesia que se obtm com um medicamento
que se difunde pelo espao epidural, com ou sem implante de
bomba infusora.
Analgesia intratecal - Difuso de um ou vrios medicamentos analgsicos pelo espao sub-aracnoideu, com ou sem bomba infusora.
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Analgesia por PCA (Patient controlled analgesia) - Forma de analgesia em que o controlo da dor feito pelo doente, de acordo com
as suas necessidades. Pode ser feita por via endovenosa,
subcutnea ou epidural.
Analgesia transdrmica (TTS) - Analgesia conseguida com a
administrao de um medicamento existente num penso
autoadesivo, que se difunde atravs da pele.
Analgesia transmucosa - Analgesia obtida pela administrao de
um medicamento existente num chupa-chupa, que se difunde
atravs da mucosa oral.
Anlogo - Refere-se a um composto qumico que tem uma estrutura
semelhante a outro, mas que difere ligeiramente na sua composio.
Anemia - Situao em que os glbulos vermelhos e a hemoglobina
esto diminudos, em relao aos valores de referncia para a
idade e sexo. Pode manifestar-se por sintomas como cansao, falta
de ar e fraqueza. Do francs anmie, este do grego anaima, falta
de sangue.
Angiognese - Formao de novos vasos sanguneos que habitualmente acompanham o crescimento do tecido maligno.
Anorexia - Falta de apetite. Do grego , negativo + pis apetite.
Antiangiognese - Forma de bloquear a vascularizao do tecido
tumoral, de modo a destruir as clulas malignas. Alguns
medicamentos tm essa capacidade, como o caso da talidomida.
Anticorpos - Protenas produzidas pelos linfcitos que atacam
substncias que so estranhas ao organismo.
Antiemtico - Medicamento que evita ou controla os vmitos e as
nuseas.
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C
Cadeias Leves Livres - uma poro livre de protena da cadeia
leve que pode ser quantificada por um teste sensvel que se chama
Freelite. Permite uma avaliao da doena e da resposta
teraputica.
Clcio - Mineral importante na formao do osso. Quando existe
grande destruio ssea os nveis do clcio no sangue podem aumentar, dizendo-se ento que h hipercalcemia.
Cifoplastia - Processo para tratamento das fracturas de compresso
dos corpos vertebrais, utilizando um cilindro inflvel que permite a
injeco de um produto que preenche o osso, sob baixa presso.
Citosttico - Um medicamento que evita ou bloqueia o crescimento das clulas malignas, ou leva sua morte.
Concentrado Eritrocitrio (CE) - Total de eritrcitos obtidos a
partir de uma unidade de sangue, e que foi separado dos restantes
elementos para ser administrado em transfuso.
Congnito - Caracterstica que est presente na altura do nascimento.
Consentimento informado - Processo em que se explica aos
doentes que, para alm das vantagens, existem riscos e complicaes numa determinada atitude, antes de a mesma ser efectuada.
Os consentimentos devem ser assinados pelo doente ou seu
representante e pelo mdico que o prope.
Consulta da Dor - Consulta dirigida especialmente ao controle da
dor crnica, que no cede aos analgsicos mais frequentes.
Corticides - Ou esterides. Drogas usadas em quimioterapia para
diminuir as nuseas. Utilizam-se tambm na teraputica de doenas linfoproliferativas e na doena do hospedeiro contra o enxerto.
Os mais usados no Mieloma so a dexametasona e a prednisolona.
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Factores de crescimento granulocitrios (G-CSF e GM-CSF) Substncias injectveis, semelhantes s produzidas pelo organismo
humano, obtidas por tecnologia recombinante e que estimulam
a medula ssea a produzir mais clulas da srie granulocitria
(glbulos brancos).
Fase de planalto - Fase da doena em que aps a teraputica os
parmetros laboratoriais se mantm numa fase estvel.
Fractura patolgica - Fractura do osso sem traumatismo ou com
traumatismo mnimo, e que tem a ver com a fragilidade subjacente
do osso por patologia pr-existente. Do latim fractra, pedao,
fragmento.
G
Gentico - Situao que depende da expresso de um gene ou
genes para se manifestar. Pode ou no ser hereditrio.
H
Hematologista - Mdico que estuda e trata as doenas do sangue
e da medula ssea.
Hemograma - Anlise de uma amostra de sangue que permite a
contagem do nmero de glbulos vermelhos, glbulos brancos e
plaquetas, bem como as suas caractersticas morfolgicas.
Hereditrio - Diz respeito ao trao ou carcter que transmitido
dos progenitores descendncia.(ex: olhos azuis).
Herpes zoster - Infeco viral pelo vrus da varicela-zoster que
afecta as terminaes nervosas. Tem o aspecto de pequenas vesculas que podem ser dolorosas. Vulgarmente conhecido por cobro
ou zona. Herpes vem do grego hrps, tos, dartro, enfermidade
cutnea que se alastra.
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I
Imunoglobulina - uma protena que funciona como anticorpo.
Imunossupresso - Diminuio das capacidades do sistema imune
para combater a infeco e as doenas.
Imunoterapia - Estimulao artificial do sistema imune para
aumentar a capacidade de lutar contra as doenas. Os interferes
incluem-se dentro deste grupo.
Incidncia - Nmero de casos novos durante um determinado
intervalo de tempo (ex: nmero de casos / 10.000 pessoas / ano).
Inibidor da angiognese - Produto que impede o crescimento vascular dos tumores.
Interfero - uma protena segregada por um grande nmero de
clulas do organismo. Existem dois tipos de interferes: os do tipo
I, que incluem o e o , e os do tipo II, que inclui o . Para alm de
terem uma aco anti-viral, exercem um grande nmero de aces:
inibem a proliferao de clulas normais e malignas, impedem a
proliferao de parasitas intra-celulares, aumentam a fagocitose
pelos neutrfilos e macrfagos, aumentam a actividade das clulas
NK e tm ainda vrios outros efeitos imunomodeladores.
L
Len/Dex - Teraputica oral, em que se associa a lenalidomida com
a dexametasona.
Leuccitos - O mesmo que glbulos brancos. So clulas que ajudam o organismo a combater as infeces, e actuam no sistema
imune.
Leucocitose - Aumento do nmero dos leuccitos.
Leucopenia - Baixo nmero dos leuccitos.
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Linfcitos - Tipo de glbulos brancos que destriem vrus, produzem anticorpos e ajudam a regular a forma como os outros
glbulos brancos agem entre si. Podem ser clulas do tipo B e T,
conforme tm a sua origem na medula ssea ou no timo.
Leses lticas - Leses sseas relacionadas com a doena e que
aparecem no Rx dos ossos como manchas escuras.
M
Medula ssea - Tecido esponjoso existente dentro dos ossos. o
local de produo das clulas sanguneas. A quimioterapia afecta a
medula ssea, resultando numa diminuio temporria do nmero
de clulas do sangue.
Melfalan - Citosttico que pertence ao grupo dos agentes alquilantes. o medicamento mais usado nos doentes idosos.
Mielograma - Biopsia aspirativa da medula ssea, que permite
a recolha de sangue medular, onde esto presentes as clulas
progenitoras das clulas sanguneas. Nos adultos feita no esterno
ou na crista ilaca.
Mieloma mltiplo - Doena maligna da medula ssea em que h
aumento de produo de protenas anormais, as imunoglobulinas,
ou fraces destas.
Mieloma assimptomtico - Mieloma que se apresenta sem sinais ou
sintomas. Tambm chamado mieloma indolente.
Mielossupresso - Diminuio da medula ssea, de que resulta
uma baixa do nmero das plaquetas, dos glbulos brancos e dos
glbulos vermelhos.
Mobilizao - Mtodo que leva ao aumento do nmero de clulas progenitoras hematopoiticas em circulao. Pode ser feito
com utilizao de factores de crescimento ou pela combinao
destes com quimioterapia.
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P
PAD - Poliquimioterapia, em que se associa bortezomib, com
doxorubicina lipossmica e dexametasona.
Pancitopenia - Baixa das trs sries no sangue perifrico, isto ,
presena de anemia e leucopenia e trombocitopenia.
Plaquetas - Clulas do sangue que ajudam a controlar a hemorragia,
assim como a formar os cogulos.
Plasma - Parte do sangue constituda por fluido e protenas.
Plasmafrese - Processo em que o sangue do doente retirado
atravs de uma mquina, sendo o plasma separado das clulas
sanguneas. Estas so infundidas novamente ao dador e o plasma
substitudo por outros fluidos. De plsma obra modelada, figura
afeioada e apharesis, aco de tirar, de clivar.
Plasmcito - Clula do sistema imune que segrega anticorpos.
Plasmocitoma - Tumor nico formado por plasmcitos, que ocorre
num osso ou nos tecidos moles.
Pneumonia - Infeco dos pulmes. Mais frequentemente
provocada por bactrias, mas pode tambm dever-se a infeco
fngica ou a outros agentes oportunistas. Pode ocorrer com mais
frequncia durante a quimioterapia.
Poliquimioterapia - Tratamento no qual dois ou mais citostticos
so usados, para permitir obter resultados mais eficazes.
Prognstico - Evoluo esperada da doena e da esperana de vida.
Progresso de doena - Agravamento da doena tumoral.
Protena de Bence Jones - Cadeia leve da imunoglobulina que
excretada pela urina. A sua deteco feita por um teste antigo e
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International Myeloma Foundation
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International Myeloma Foundation (em brasileiro)
http://www.myelomapt.org/index.php
International Myeloma Foundation UK
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Mieloma Euronet
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Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF)
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Notas
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