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RECM-NASCIDO
Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Cincias da Sade (ESCS)/SES/DF; ultrasonografista da Unidade de Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul (HRAS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com
Os recm-nascidos com grande leses cerebrais podem estar em grande risco de apresentarem
desabilidade no neurodesenvolvimento. A deteco precoce das grandes leses pode alertar tanto
aos clnicos como os pais e referendar para uma interveno apropriada e precoce.
Segundo Lyson as anormalidades do desenvolvimento podem ser convenientemente divididas em
malformaes que se iniciam antes de 20 semanas de idade gestacional e aquelas que se iniciam aps
a 20 semana (ocorrem devido a necrose isqumica, hemorrgica e ou por ao de agentes
infecciosos que constituem a maior causa de paralisia cerebral). Durante as primeiras 20 semanas de
gestao, o tubo neural fecha e so formadas as vesculas telenceflicas. As clulas nervosas so
geradas na matriz germinativa, adjacente s cavidades intracerebrais e migram para as suas posies
finais. No telencfalo, a inteira populao de neuronal gerada entre a 5 e a 20 semana de
gestao, aproximadamente 100 dias.
ULTRA-SOM UNIVERSAL
Aplicando ultra-som universal em 2309 RN a termo aparentemente normais, Wang et al, 2004
(Taiwan) detectou 6 casos de grandes leses cerebrais (0,26%): 3 casos de hemorragia
intraventricular (2 grau II e 1, hemorragia intraparenquimatosa no lobo temporal direito), 2 casos de
agenesia de corpo caloso e um caso de infarto na artria cerebral mdia. Ao nascer os RN no
apresentaram anormalidades neurolgicas ou problemas especficos como apnia, intolerncia
alimentar ou desconforto respiratrio.
No seguimento, o caso com hemorragia no lobo temporal foi perdido, devido adoo; dos dois
casos com hemorragia intraventricular, um teve atraso leve no desenvolvimento, estando normal aos
3 anos e um caso mostrou anormalidades neurolgicas e significante atraso no desenvolvimento.
Dos dois casos de agenesia calosa, um apresentou desabilidade motora e leve retardo mental aos
20 meses e o outro, anormalidades neurolgicas transitrias na infncia, com leve atraso no
desenvolvimento aos 15 meses.
A menina com infarto no territrio da artria cerebral mdia apresentou neurodesenvolvimento
normal aos 12 meses, a despeito de leve microcefalia.
Leso hiperecica na gnglia basal esquerda, indicando infarto lacunar no territrio da artria
cerebral mdia (cortes coronal e sagital)
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Recm-nascido pr-termo, 725g, 29 semanas, com aspecto ecogrfico sugestivo de displasia septoptica (Dr.Paulo R. Margotto)
No entanto, pode ocorrer ausncia do septo pelcido independente da Sndrome de Morsier,
constituindo um achado de autpsia, um elemento que se acompanha da agenesia do corpo caloso (o
desenvolvimento do septo pelcido est bem ligado quele do corpo caloso), ou conseqncia de
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Ausncia do septo pelcido (ventrculos laterais em forma quadrangular). A seta mostra o frnix
ocupando uma posio caudal anormal (Scoffings DJ , Kurian KM, 2008.)
A agenesia do corpo caloso pode ser completa ou parcial (neste ltimo caso, conhecido como
disgenesia do copo caloso, na qual a poro caudal (esplnio e o corpo) est faltando. A agenesia do
corpo caloso distorce a arquitetura intracraniana. Os ventrculos laterais tendem a ser maiores que o
normal, principalmente a nvel do trio e dos cornos occipitais. Os cornos frontais dos ventrculos
laterais so de tamanho normal, mas so mais separados do que o normal (aspecto de chifre de
touro). O terceiro ventrculo freqentemente alongado superiormente. Os sulcos cerebrais mdios
se dispem radialmente em torno do teto do 3o ventrculo (disposio tipo raios de sol). Sob
condies normais, o ramo da artria calosa anterior corre ao longo da superfcie superior do corpo
caloso, delineando uma ala semicircular. Quando o corpo caloso est ausente, esta ala perdida e
os ramos da artria cerebral anterior so observados ascendendo linearmente.
Representao esquemtica dos achados associados com a agenesia do corpo caloso que podem
ser demonstrados na ecografia transfontanelar no corte coronal e sagital Pilu G, 1996)
Fig. a
Fig .b
Fig c
Observem os aspectos do Corpo Caloso
Na RM (Fig. a: normal;Fig c: agenesia calosa-Rede Sarha) e a ecografia transfontanelar(Fig b:
normal)
Fig.a
Fig b
Crianas com 2 meses, proveniente da Gentica com cromossopatia em estudo; observamos o
aspecto dos giros em raios de sol (a,corte sagital) e o afastamento dos cornos frontais dos
ventrculos laterais (b,corte coronal: aspecto chifre de touro (ecografia realizada por Paulo R.
Margotto)
H uma alta frequncia de malformaes associadas a ausncia do corpo caloso, sugerindo que a
agenesia do corpo caloso faa parte de um distrbio do desenvolvimento mais generalizado. A
anomalia mais freqentemente encontrada a Malformao de Dandy-Walker. A agenesia do corpo
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caloso tem sido encontrada em 3% de todos os fetos com ventriculomegalia e quase em 10% dos
fetos com leve ventriculomegalia.
Anomalias no caritipo podem ser encontradas em 20% (a Trissomia do 18 foi relatada ocorrer em
30%, a trissomia do 8 e do 13 em 20% cada). Postula-se que os cromossomos 8, 13 e 18 influenciam
diretamente o desenvolvimento do corpo caloso.
Glass et al relataram uma prevalncia de agenesia do corpo caloso e hipoplasia do corpo caloso de
1,8/10.000 nascidos vivos. A prematuridade esteve associada 4 vezes mais e a idade materna maior
ou igual a 40 anos, 6 vezes mais.. A cromossopatia ocorreu em 17,3% .
Na ecografia transfontanelar observamos o corpo caloso, no corte sagital, como uma banda
sonoluscente demarcada superior e inferiormente por duas linhas ecognicas.
Uma distino deve ser feita em agenesia completa e parcial do corpo caloso. A agenesia completa
resulta de uma embriognese defeituosa e as parcial, pode representar uma verdadeira malformao
como resultado de um evento que interrompeu o seu desenvolvimento em qualquer tempo da
gestao. A agenesia parcial da poro anterior do corpo caloso provavelmente se deve a
encefalomalcia focal, enquanto quer a agenesia parcial da poro posterior provavelmente decorre
de formao incompleta do corpo caloso. Os eventos cerebrais associados com a agenesia do corpo
caloso parcial so mais sutis.
Quanto ao desenvolvimento dos recm-nascidos com agenesia do corpo caloso: o seguimento de
30 RN com diagnstico pr-natal de agenesia do corpo caloso isolada (ou seja, sem outras
malformaes demonstradas e com caritipo normal), mostrou na idade de 11 meses, um
desenvolvimento normal ou boderline em 26 de 30 RN, ou seja, 87%, Nos casos com severo
comprometimento do desenvolvimento, outras malformaes estavam associadas.
Deve ser lembrado que a agenesia do corpo caloso a nica condio que, mesmo na presena de
inteligncia normal, associada com achados neurolgicos peculiares e dficits cognitivos sutis.
O diagnstico de agenesia de corpo caloso no feto aumenta a preocupao quanto presena de
outras sndromes genticas, erros inatos do metabolismo. No entanto, no requer qualquer
modificao do cuidado obsttrico padro. A falha de progresso do trabalho de parto, requerendo
cesariana pode estar relacionado alta freqncia de macrocrania nestas crianas com agenesia
calosa.
MALFORMAO DE ARNOLD-CHIARI
Nesta anomalia (descrita por Arnold-Chiari nos anos de 1890) observa-se o deslocamento caudal
do cerebelo e do quarto ventrculo para dentro do canal vertebral, havendo concomitantemente
um certo grau de displasia cerebelar.
Tipo I: simples alongamento e discreto deslocamento inferior das tonsilas cerebelares
Tipo II: pronunciado deslocamento caudal do cerebelo (do segmento inferior do vermis), do bulbo,
da regio inferior da ponte e do 4 ventrculo para o interior do canal vertebral
Tipo III: deslocamento anormal de todo o cerebelo para uma grande espinha bfida cervical
(encefalocele cervical)
Tipo IV: hipoplasia cerebelar sem a ocorrncia do deslocamento significativo do contedo da fossa
posterior para o interior do canal vertebral (hipoplasia cerebelar severa)
Mais atualmente no tem sido includo o Tipo III e IV na categoria de Malformaes
de Arnold-Chiari.
A presena de hidrocefalia muito comum, ocorrendo com freqncia desde o nascimento. A
causa, na grande maioria dos casos, se deve a estenose (40-75% dos casos), atresia (10%) ou
Fig. a
Fig b
SNDROME DE DANDY-WALKER
Esta anormalidade consiste na dilatao cstica do quarto ventrculo, conseqente a atresia dos
foramens de Magendie e de Luschka e pode ocorrer algum grau de disgenesia verminiana. Ocorre
tambm aumento do 3 ventrculo e dos ventrculos laterais, alm do aumento do 4 ventrculo.
Outras malformaes podem ser encontradas (50 a 70% dos casos), como a agenesia do corpo caloso
Fig.a
Fig. b
Fig. a: Corte coronal evidenciando Malformao de Dandy-Walker. Observamos uma
proeminente rea cstica posteriormente (C) na regio da cisterna magna. A rea cstica
representando flido crebro-espinhal em um 4 ventrculo obstrudo pode ser vista estendendo-se a
poro mais anterior do 4 ventrculo (4) via um defeito no vermis cerebelar (H)., QUE FAZ PARTE
DA ANOMALIA. No h significante ventriculomegalia neste momento, mas o hidrocfalo se
desenvolver poucas semanas mais tarde ((Timor-Tritsch IE et al, 1996). Figura b: Malformao de
Dandy-Walker, com aumento da fossa posterior, visto no corte sagital. (Cohen HC,, 1996)
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HOLOPROCENCEFALIA
A holoprocencefalia (ocorre em 1/11000 a 1/20.000 nascidos vivos) se deve a uma falha parcial
ou completa do procencfalo primitivo em formar o telencfalo (hemisfrios cerebrais) e o
diencfalo (tlamo, hipotlamo). A clivagem do prosencfalo no ocorre e os hemisfrios cerebrais
no se desenvolvem. O incio destes distrbios ocorre entre a 5 e 6 semana de gestao Nos casos
mais extremos podemos ter deformidades como ciclopia e nos casos mais brandos, hipotelorismo.
Muitas destas crianas tambm apresentam anomalias na linha mdia (fenda palatina, narina nica).
A principal causa da holoprocencefalia o distrbio cromossmico, ocorrendo entre 40 a 50% dos
casos. A trissomia do 13 isoladamente ocorre em 75% dos caritipos anormais.
Vrios casos familiares sugere uma etiologia mendeliana com transmisso autossmica dominante
(risco de recorrncia de 6%).
A holoprosencefalia se subdivide basicamente nas formas alobar, semilobar e lobar.
-na forma alobar (64%), a mais severa, h um nico ventrculo, os tlamos so fundidos na
linha mdias e h uma ausncia do 3 ventrculo
-na variedade semilobar (24%), os dois hemisfrios so parcialmente separados
posteriormente, mas h ainda uma simples cavidade ventricular.
-na holoprocenfalia lobar (12%), a desorganizao do crebro mais sutil. O crebro
dividido em dois distintos hemisfrios, com a nica exceo que a ocorrncia de varivel grau de
fuso a nvel do girus cingulado e dos cornos frontais dos ventrculos laterais. O septo pelcido
sempre ausente.
Na ultra-sonografia, o diagnstico diferencial da holoprosencefalia lobar deve ser feito com
hidrocefalia associada com leso secundria do septo pelcido. Na holoprosencefalia lobar podemos
observa o frnices na linha mdia, visualizado dentro do 3 ventrculo.
Tanto a forma alobar como a semilobar apresentam prognstico ruim, sendo oferecido a gestante a
opo da interrupo da gestao antes do limite de viabilidade. Para as gestaes que continuam,
recomenda-se o tratamento estritamente conservador.
Quanto ao prognstico da holoprosencefalia lobar, incerto; os indivduos afetados podem ter vida
normal, mas o retardo mental e seqelas neurolgicas ocorrem com freqncia.
A displasia do aqueduto de Sylvius presumivelmente est presente em muitos casos, levando a
hidrocefalia.
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Fig.b
Fig. a
Figura a:Holoprosencefalia alobar (nico ventrculo e fuso dos tlamos) (Paulo R. Margotto);
Fig. b: CT mostrando a malformao holoprosencefalia em que observamos ventrculo lateral
nico e fuso talmica (Volpe JJ, 1987)
ESQUISENCEFALIA
uma rara anomalia congnita da migrao neuronal caracterizada pela presena de fendas
que se estendem da margem ventricular a superfcie cortical. descrita como fendas
hemisfricas na regio primrias de fissuras, particularmente a fissura de Sylvius com envolvimento
da substncia cinzenta. Geralmente est associada com outras malformaes cerebrais, como
agenesia calosa, displasia septo-ptica, ventriculomegalia, polimicrogiria, pachigiria, hetetopia e
lisencefalia.
A esquisencefalia classificada em 2 tipos: tipo 1 (lbios fechados): fenda pequena e simtricas,
com seus lbios fundidos, no contendo lquor cfaloraquididano; tipo II (lbios abertos): defeito
cortical maior, permitindo a comunicao do ventrculo lateral com o espao subaracnideo (as
fendas geralmente ocorrem nos lobos parietal e temporal, sendo mais freqentemente simtrica e
bilateral).
A migrao neuronal ocorrem entre 7 e 16 semanas. Eventos, como insulto vascular, que
interrompem a migrao dos neuroblastos da matriz germinativa ao crtex cerebral do origem a
esquisencefalia.
A clnica dos pacientes inclui a epilepsia, microcefalia, distrbio motores. Na dependncia da
quantidade do envolvimento cortical, a inteligncia pode varia do normal a severo retardo mental.
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O diagnstico diferencial deve ser feito com holoprocencefalia (como vimos esta se caracteriza por
uma cavidade ventricular nica e tlamos fundidos), hidrancencefalia (ausncia total do crebro),
cisto aracnide (no se comunicam com os ventrculos laterais e so assimtricos).
O diagnstico ps-natal com a ultra-sonografia cerebral feita raramente devido dificuldade em
avaliar a periferia do crebro, podendo ser avaliado com maior preciso pela ecografia
transfontanelar 3D. (Arajo Junior et al, 2006). A demonstrao da comunicao do ventrculo
lateral com o espao subaracnideo essencial na confirmao do diagnstico (esquisencefalia de
lbios abertos).
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agenesia de corpo caloso. Na srie de Goldstein e col, 12% dos fetos (4/33) com moderada
ventriculomegalia apresentaram anomalias do sistema nervoso central (2 com hidrocfalo e 2 com
cisto no plexo coride)
Quanto ao prognstico, interessante citar que pode haver regresso espontnea da moderada
ventriculomegalia, ocorrendo em 33,3% na srie de Goldstein et al , estando de acordo com os
relatos na literatura (29%). Estudo de Kelly et al citado por Garel e col., a partir de uma anlise de
295 fetos com ventriculomegalia isolada, demonstrou resoluo espontnea da ventriculomegalia
moderada em 29% dos casos, permanecendo estvel em 57% dos casos e, porm, progresso em
14% dos casos. Goldstein et al explicam a regresso observada da ventriculomegalia pelo atraso
parcial ou transitrio na drenagem ou superproduo do fluido espinhal.
Quanto ao seguimento das crianas que apresentaram ventriculomegalia moderada na vida fetal, os
dados disponveis na literatura so insatisfatrios. No estudo de Goldstein et al, 61,6% (16 de 26
crianas) tiveram crescimento e desenvolvimento normais na idade de 2 anos.
O estudo de Gaglioti et al mostrou que quando a ventriculomegalia constitua um achado
isolado, 97,7% dos fetos com leve ventriculomegalia (10-12 mm), 80% com moderada
ventriculomegalia (12,1-14,9mm) e 33,3% dos fetos com severa ventriculomegalia (>15mm)
estavam vivos aos 24 meses ou mais de vida. O prognstico neurocomportamental correspondente a
essas crianas foi normal em 93% (leve ventriculomegalia), 75% (moderada ventriculomegalia) e
62,5% (severa ventriculomegalia). Com estes resultados, os autores estabeleceram um limite abaixo
de 12 mm para a largura ventricular na definio de ventriculomegalia boderline. Os casos com
medidas acima deste valor so aqueles mais freqentemente associados a malformaes e menos
freqentemente tero um desenvolvimento neurocomportamental normal.
Breeze et al relataram desenvolvimento normal em apenas 1 de 8 crianas com severa
ventriculomegalia (esta criana tinha caritipo normal e agenesia calosa).
A presena de malformaes associadas considerada um fator de prognstico ruim. Tambm a
presena do 3o ou 4o ventrculos dilatados tm sido considerado um marcador de prognstico ruim,
assim como severas dilataes (acima de 15mm).
A presena de hemorragia intraventricular ocorre intra-tero em 1-5/10000 gestaes. Entre as
causas, so citadas, acidentes ou traumas durante a gestao e trombocitopenia aloimune. No
entanto, a causa nem sempre identificada. Nem sempre identificada intra-tero devido a
ecogenicidade isolada do sangue e do plexo coride, sendo confirmada logo aps o nascimento ao
ultra-som. O prognstico est relacionado com a extenso da leso parenquimatosa. Assim, nem
sempre a dilatao ventricular ps-hemorrgica associada com prognstico ruim, mesmo com
moderada a severa ventriculomegalia (Luciano R et al).
No estudo de Pilu et al, o risco de prognstico neurolgico ruim nos fetos com moderada
ventriculomegalia (10-15 mm) foi maior no sexo feminino (22,6%) em relao ao sexo masculino
(4,6%: RR= 4,89; IC a 95% de 1,35-17,65). No caso da largura atrial maior que 12 mm ou mais, os
resultados foram 13,9% para o sexo feminino e 3,8% para o sexo masculino com RR=3,6; IC a
95% de 1,035-12,84.
Uma vez identificada a ventriculomegalia fetal, deve ser realizada uma busca de malformaes,
incluindo ecocardiograma e caritipo. Na ausncia de malformaes associadas e aberraes
cromossmicas, uma moderada ventriculomegalia isolada no progressiva permite um favorvel
prognstico neurocomportamental.
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HIDROCEFALIA
A hidrocefalia congnita resulta de um acmulo excessivo de lquor cefaloraquidiano (LCR) com
um excessivo crescimento do permetro ceflico. Aproximadamente 3 a 4 recm-nascidos de cada
1000, nascem com hidrocefalia J a hidranencefalia representa destruio macia dos hemisfrios
cerebrais secundria a ocluso pr-natal e bilateral da artria cartida interna. Estruturas pares e
arredondadas que representam regies talmica e hipotalmica intactas so facilmente identificadas e
as estruturas da fossa posterior tambm se encontram essencialmente preservadas.
Entre as causas de hidrocefalia, a mais freqente a obstruo do aqueduto de Sylvius secundria
a infeco, tumor, cisto subaracnide e angioma do plexo coride.
A hidrocefalia congnita apresenta riscos para o desenvolvimento cognitivo em conseqncia de
alteraes na proliferao e migrao neuronal, alm do comprometimento do desenvolvimento
neuronal.
Fig.a
Fig.b
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O manuseio no deve ser baseado somente no tamanho ventricular e do manto cerebral. H uma
correlao limitada entre o tamanho ventricular e o tamanho do manto cortical com o
desenvolvimento neurolgico. O reaparecimento dramtico do crtex cerebral aps a drenagem
ventricular atesta o potencial da plasticidade do crebro hidroceflico.
Fig a
Fig b
Fig.a:Hidrocfalo congnito, realizado no primeiro dia de vida, em que no vemos o manto cerebral na
regio occipital e extrema atenuao do manto anteriormente. Fig b:11 meses aps a colocao do shunt em
que vemos o grande aumento na espessura do manto cerebral (Volpe, 1987)
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Fig. a
Fig.b
Fig c
Hemorragia intraventricular grau III com infarto hemorrgico periventricular (figura a ;figura b) que
evoluiu para hidrocfalo ps-hemorrgico (observem grande cisto porenceflico comunicando-se com o
ventrculo lateral (figura c)
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Fig. a
Fig b
No ano de 2003, tivemos outro caso de aneurisma da veia de Galeno: RN-Reg. 300785-2, Gmeo
B, hidrocefalia intra-tero; nasceu no dia 7/2/03, cesariana, 38 semanas de gestao; peso ao
nascer de 2155g; Apgar de 9 e 10. Alta em boas condies, no terceiro dia de vida. Com 9 dias de
vida, deu entrada na UTI Neonatal do HRAS com grave quadro de insuficincia cardaca congestiva.
Realizada a ecocrafia cerebral que revelou grave dilatao biventricular, hemorragia bilateral em
plexo coride e malformao na veia de Galeno. A TC e RM confirmaram a malformao da veia de
Galeno, sendo indicada a embolizao da referida veia. Com 23 dias de vida, o RN foi transferido
para o Alojamento Conjunto. Alta com 38 dias de vida, estvel, sem a realizao, ainda, da
embolizao. Observem as figuras: a: ultra-sonografia do gmeo I (sem aneurisma da veia de
Galeno) e gmeo II, a esquerda (aneurisma da veia de Galeno). Na Fig b: ultra-sonografia Doppler
cerebral no gmeo II, evidenciando a malformao da veia de Galeno.
Fig. a
Fig b
21
22
Os defeitos no fechamento do tubo neural podem fazer parte de inmeras sndromes dismrficas de
etiologia gnica ou cromossmica, o que requer diagnstico correto para o adequado
aconselhamento do casal para futuro planejamento familiar. Consistente com o modelo multifatorial,
o risco de recorrncia aumenta quando h irmos afetados. Os defeitos isolados do tubo neural
surgem de uma interao de fatores genticos e ambientais, com risco de recorrncia de 2-5%,
caracterizando um modo de herana multifatorial (agentes teratognicos como a hipertermia, cido
retinico e diabetes materno favorecem o seu aparecimento).
O CIDO FLICO E OS DEFEITOS DO TUBO NEURAL
A relao entre o uso peri-concepcional do cido flico e a reduo da incidncia de DTN tem sido
sugerida nos ltimos 30 anos. Estudos metodologicamente convincentes foram publicados na ltima
dcada. No h dvidas sobre a eficcia da suplementao de cido flico, tanto na preveno de
recorrncias de DTN (em mulheres com gestaes previamente afetadas) como na preveno da
primeira ocorrncia de um DTN promovida pela suplementao de cido flico varia em diferentes
estudos e gira em torno de 70%. A proteo tambm alta na preveno das recorrncias.
A patogenia dos DTN ainda no bem compreendida e por isso os mecanismos atravs dos quais o
cido flico reduz a incidncia destes defeitos tambm no o so. Possivelmente a origem destas
malformaes multifatorial, envolvendo fatores ambientais e genticos. A primeira hiptese que
surge de que a suplementao com cido flico trataria uma deficincia na me. No entanto, alguns
estudos tm mostrado que os nveis de cido flico no sangue e eritrcitos no so
significativamente diferentes em mes que tiveram e que no tiveram seus filhos afetados por DTN.
Outros estudos mostram diferenas pequenas nestes dois grupos. Uma segunda possibilidade a de
que a suplementao com cido flico pudesse compensar necessidades aumentadas de algumas
mulheres por transtornos geneticamente determinados no aproveitamento do cido flico. Estes
transtornos afetariam a estrutura molecular de enzimas envolvidas no metabolismo do cido flico.
Estudos de gentica molecular tm identificado, em casos isolados, mutaes que determinam
disfuno de uma destas enzimas, a 5,10-metilenotetrahidrofolato redutase.
Estes conhecimentos tm gerado debate a respeito das estratgias de Sade Pblica visando
aumentar o aporte de cido flico, especialmente nas mulheres em idade frtil. Nos anos 90, os
pases ocidentais comearam a promover ativamente o uso do cido flico na preveno dos DTN.
Em 1999, a Academia Americana de Pediatria e outras entidades nos Estados unidos publicaram as
recomendaes relativas suplementao com cido flico visando especialmente preveno dos
DTN. Recomendam que toda mulher em idade frtil consuma 0,4mg de cido flico diariamente.
Quando h antecedente de gestao afetada por DTN, deve-se consumir 4mg por dia. Quando
existem outros fatores de risco como a mulher mesma, seu parceiro ou outros parentes prximos com
DTN, diabetes mellitus tipo I, uso de cido valprico ou carbamazepina, deve-se considerar a
possibilidade de aumentar a dose para 4mg/dia no perodo pr-concepcional. Recomendaes da
Academia Americana de Pediatria a respeito da suplementao com cido flico na preveno dos DTN
GRUPO
23
A suplementao deve ser feita para toda a mulher em idade frtil. No apropriado inici-lo ao
perceber a gestao, porque neste momento o tubo neural j est se formando ou j teria completado
seu fechamento. Tambm no adequado iniciar a suplementao apenas quando se planeja
engravidar, j que a maioria das gestaes no planejada.
imperativo o seu uso em mulheres com histria familiar de DTN, iniciando 16 semanas antes da
concepo at 16 semanas aps a concepo.
Na Amrica Latina, o Ministrio da Sade do Chile determinou que a farinha de trigo seja
enriquecida com cido flico desde janeiro de 2000. L, cada 100g de farinha de trigo contm 0,2mg
da vitamina, o que resulta na suplementao mdia de 0,364mg por dia para cada adulto. Esta
poderia ser uma estratgia adotada tambm no Brasil, onde, assim como no Chile, o consumo de po
habitual.
Considerando que a prevalncia mdia dos DTN no Brasil seja a mesma da Amrica Latina,
1,5:1000 nascimentos, ento anualmente no Brasil nascem cerca de 4000 bebs com este tipo de
malformao. Recentemente Aguiar e cl relataram, na Maternidade do Hospital das Clnicas da
Universidade Federal de Minas Gerais, uma prevalncia de 4,73: 1000 partos (89/ 18807), tendo sido
maior entre os natimortos (23,7: 1000) do que nos RN vivos (4,16: 1000). Os autores relataram
maior incidncia entre os RN com peso <=2500g. As crianas afetadas por DTN, suas famlias e os
profissionais envolvidos no seu manejo, como pediatras, neurocirurgies, neurologistas, enfermeiros,
so os que sentem a real magnitude deste problema. responsabilidade destes profissionais e das
sociedades que os representam divulgar junto populao e as autoridades da Sade a importncia
da suplementao de cido flico para mulheres em idade frtil. Medidas coletivas como a adio de
cido flico a alimentos industrializados deve ser considerada, j que, luz dos conhecimentos
atuais, os DTN podem ser encarados como uma epidemia passvel de preveno, assim com a
poliomielite. Para tanto, estudos que determinem com maior preciso a prevalncia atual dos DTN
no Brasil so urgentes. luz dos conhecimentos atuais, os defeitos do tubo neural devem ser
encarados como uma epidemia passvel de preveno.
ESPINHA BFIDA OCULTA
- o defeito mais comum
- A alterao ocorre somente nas vrtebras
- No h protuso externa das meninges
- Localizao: L5 ou S1 (maioria dos casos)
- Suspeitar quando:
Leses cutneas na regio lombossacra (hemangioma, nevo piloso, seios
cutneos
ou lipomas)
24
Comportam
ento Motor
Fun
o
do
Esfncte
r
Prognstico
Deambular
Mau
prognstico.
Movimento
somente
em
cadeira de rodas
L3:
mau
prognstico.
Movimentao somente em
cadeira de rodas
L4: deambulao somente
com muletas
96%
60%
para
Risco
de
Hidro
cefalia
Ll
L2
Paraplegia
Anorm
al
L3 L4
Envolviment
o
do
quadrceps
Anorm
al
LS S1
Dorsiflexo e
flexo Plantar
dos
ps
Hipotonia do
glteo
Anorm
al
S2 S4
Hipotonia
dos dedos dos
ps
Conser
vada
25
86%
- Malformaes associadas:
-Hidrocefalia: 65% dos RN com mielomeningocele sem macrocefalia apresentam
ventriculomegalia que se manifesta apenas aps o fechamento da leso espinhal. Realizar o ultrasom precoce nestes RN
- Alteraes urolgicas: 85% das mielomeningoceles localizadas acima da S2 apresentam
alteraes neurolgicas da bexiga. (realizar o ultra-som renal e a cistouretrografia miccional). Na
presena de bexigoma contra-indicada a manobra de Crede
(pode acentuar o refluxo vsico-ureteral): esvaziar a bexiga atravs da sondagem vesical
intermitente
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Paulo R. Margotto
AOS 5-Bloco D, Apto 205-706650-054
0xx6132333614; x006199868953
Braslia, 26 de novembro de 2008
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