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Agradecimentos Grande parte desta publicao foi elaborada e aprovada por voluntrios de todo o mundo, a maioria so peritos em hemofilia por profisso ou por sua experincia como uma pessoa que vive com esse problema . Voluntrios de mais de 75 organizaes e centros de tratamento de hemofilia responderam a nosso teste sobre a hemofilia em imagens (HEI). Outros voluntrios aprovaram o novo programa da Internet e fizeram comentrios sobre a compreenso e facilidade do acesso ao programa. O comit de Enfermagem e o comit de Fisioterapia da Federao Mundial de Hemofilia FMH, generosamente ofereceram seu tempo para revisar a verso de 1998 e fazer recomendaes para a nova verso. Nosso maior agradecimento vai para a equipe de trabalho (HEI). Estes profissionais ofereceram seu tempo e experincia durante todo o perodo de desenvolvimento de doze meses, a fim de assegurar a exatido dos ndices, de obter uma leitura fcil e uma formatao prtica. Patrocnio irrestrito da Wyeth.
Equipe de trabalho: Lara Oyesiku, Presidente da equipe de Trabalho do HEI e do Comit de Enfermagem, Inglaterra; Martin Bedford, assessor educativo, Inglaterra; Annie Gillham, assessora de enfermagem, Sul da frica; Dr. Peter Jones, assessor mdico, Inglaterra; Kathy Mulder, assessora em fisioterapia, Canad; David Page, assessor educativo, Canad; Laurie Blackstock, encarregada da rea da educao da FMH. Desenvolvimento Criativo e tcnico: Susan Rakita, Peggy Messing Creative Image, 4150 Steiberg, St-Laurent, Qubec, H4R 2G7 Canada
COPYRIGHT Federao Mundial de Hemofilia, 2004 - Esta publicao foi originalmente elaborada em ingls pela World Federation of Hemophilia WFH (Federao Mundial de Hemofilia) e est sendo traduzida para o portugus, com permisso da WFH. Esteja ciente que a WFH no se responsabiliza por esta traduo e por qualquer erro cometido ou modificao feita a partir da edio original em ingls. A WFH incentiva a redistribuio de suas publicaes para finalidades educacionais por organizaes sem fins lucrativos voltadas para hemofilia. A fim de obter a permisso de reimprimir, redistribuir ou traduzir esta publicao, por favor contate o departamento de comunicaes no endereo abaixo: Elaborao da verso em portugus: Federao Brasileira de Hemofilia, 2006. Escritrio: Rua Thogo Pereira, n 311, Centro Sul Cep: 78020-500, Cuiab , Mato Grosso, Brasil. E-mail: hemofilia@terra.com.br Web site: www.hemofiliabrasil.org.br Impresso da verso em portugus com patrocinio da Baxter.
Federao Mundial de Hemofilia 1425 Ren Lvesque Boulevard West - Suite 1010 Montral, Qubec H3G 1T7 Canada E-mail: wfh@wfh.org Web site: www.wfh.org
O sangue move-se atravs do organismo em canais chamados artrias, veias, e capilares. Alguns so grandes (artrias e veias) e alguns so pequenos (capilares).
Vasos Capilares
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? Em seguida, clulas sanguneas chamadas plaquetas formam um tampo para estancar o sangramento. ? Aps isto, os fatores de coagulao do plasma (parte lquida do sangue) trabalham em conjunto para formar um cogulo sobre o tampo. ?
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Exemplo:
= HEMOFILIA
Processo de Coagulao na Hemofilia
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As pessoas com nveis baixos do fator VIII (oito) tm hemofilia A. As pessoas com nveis baixos do fator IX (nove) tm hemofilia B.
Nveis de gravidade
Normal (nvel de fator de coagulao VIII e IX de 50 a 150%)
A hemofilia pode ser leve, moderada, ou grave, dependendo do nvel do fator de coagulao.
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? A hemofilia geralmente hereditria, significando que ela passada pelos dos gens dos pais. ? Os gens levam mensagens sobre a forma como funcionam as clulas do organismo. Por exemplo, existem gens que determinam a cor do cabelo e dos olhos de uma pessoa.
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Um homem com hemofilia passa o gen da hemofilia para todas as suas filhas, mas no a seus filhos. Suas filhas so chamadas portadoras porque carregam o gene da hemofilia.
? Quando uma portadora tem um beb, h uma possibilidade dela passar o gen da hemofilia para o beb. Se passar o gen da hemofilia para um filho, ele ser hemoflico. Se passar o gen da hemofilia a uma filha, ela ser uma portadora como a sua me. ? Algumas vezes um beb nasce com hemofilia embora sua me no seja portadora. Isto acontece porque houve uma mutao no gen do fator VIII ou IX somente no organismo daquele beb. Um em cada trs bebs com hemofilia no tem nenhum histrico familiar de hemofilia.
XY
XX
XY
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? Os sangramentos podem ocorrer aps um traumatismo ou uma cirurgia. ? Podem tambm ocorrer sem nenhuma razo aparente; so as chamadas "hemorragias espontneas". ? raro o sangramento no beb de colo com hemofilia, mas pode ocorrer hemorragia aps uma cirurgia, por exemplo de circunciso (fimose). ? Quando o beb comea a andar, pode apresentar sangramentos por traumatismos na boca, na lngua ou na cabea. Tambm comum, nessa fase as crianas comearem a ter hemorragias nas juntas e nos msculos.
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? As extremidades dos ossos, dentro da junta, so cobertas por uma superfcie lisa e transparente, chamada cartilagem. Os ossos so unidos por uma cpsula. Essa cpsula tem um revestimento interno chamado sinvia. ? A sinvia cheia de vasos e produz um lquido escorregadio e oleoso, o lquido sinovial, que ajuda nos movimentos da junta. Se os vasos capilares na membrana sinovial forem machucados, eles sangram. As vezes, no h nenhuma razo para o sangramento, principalmente na hemofilia grave, isso pode acontecer espontaneamente. ? Em uma pessoa que no tenha hemofilia, o sistema de coagulao faz parar o sangramento rapidamente. Mas na hemofilia, o sangramento continua. Isto faz com que a junta se inche e fique dolorida.
cpsula cartilagem
articulaes
sinvia
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Junta "fofa", inchada, atrofia dos msculos, rigidez da junta pela manh, dor crnica, limitao de movimentos
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? O sangramento causa inchao, calor e dor quando se toca o musculo. ? Em alguns dos msculos mais profundos, o inchao pode pressionar os nervos ou as artrias, causando uma sensao de formigamento e adormecimento. Neste caso, se a hemorragia no for tratada em tempo, pode ocorrer perda permanente das funes, na rea atingida. ? O msculo se contrai por um mecanismo de proteo, que chamado espasmo muscular. Em conseqncia disto, as juntas que se movem pela ao desse msculo ficam com seu movimento impedido.
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Uma perda de grande quantidade de sangue pode ocasionar a morte. No muito comum na hemofilia exceto aps um traumatismo ou quando relacionada a uma outra doena.
? Algumas outras hemorragias graves, embora geralmente no ofeream risco de vida so: sangramento nos olhos, na espinha dorsal e no msculo psoas. ? A presena de sangue na urina comum na hemofilia, embora em geral no seja uma situao grave.
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(Parte A)
A hemorragia deve ser tratada na mesma hora, para que a pessoa possa se recuperar mais rapidamente e para impedir futuros danos. Em caso de dvida, trate. No espere!
(Parte B)
Quando o tratamento tardio, perde-se mais tempo para estancar a hemorragia e necessita-se de mais doses de fatores VIII ou IX.
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REPOUSO: Deixe o brao ou a perna machucada descansando em algum travesseiro ou coloque o brao em uma tipia ou ento enfaixe a junta com uma atadura. A pessoa no deve mover a junta que est com sangramento e no deve caminhar quando estiver com hemorragia nos membros inferiores. GELO: Coloque gelo triturado, envolvido em uma toalha mida e ponha no local em que ocorreu a hemorragia. Depois de 5 minutos, tire o gelo por 10 minutos. Fique alternando: 5 minutos com o gelo e 10 minutos sem. Isto pode ajudar a diminuir a dor e o sangramento. COMPRESSO: Voc pode enfaixar a junta com uma atadura elstica ou tensor. Esta suave presso pode ajudar a limitar o sangramento e apoiar a junta. A compresso deve ser aplicada com cuidado para no machucar. ELEVAO: Levante a rea que est sangrando acima do nvel do corao. Isto pode retardar a perda do sangue porque diminui a presso naquela rea.
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O fator de coagulao pode ser encontrado em vrios produtos de tratamento, tais como o crio precipitado e o concentrado de fator.
? Os possveis efeitos colaterais de um produto devem sempre ser lembrados ao us-lo. As pessoas com hemofilia A leve (ou uma outra circunstncia chamada doena de von Willebrand) podem ser tratadas com um medicamento chamado desmopressina ou DDAVP. Pode ser dada com injeo em uma veia, sob a pele, ou nasal. Geralmente necessrio repetir as doses.
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Produtos de tratamento O sangue fresco, normal, contm tanto o fator VIII, como o IX. Estes fatores esto presentes no plasma. Quando se separa e congela o plasma imediatamente depois de uma doao de sangue, os fatores se preservam. Este produto recebe o nome de plasma fresco congelado ou PFC*. ? Quando se separa a parte rica em fator VIII a partir do PFC, gerado um produto chamado crioprecipitado (o "crio")*. O crioprecipitado no contm fator IX. Ele armazenado em um freezer. Existe a possibilidade de fazer o crioprecipitado seco, em p, que depois reconstitudo com gua destilada. (*Nota da verso brasileira:) No Brasil, o uso do crioprecipitado e do plasma foi proibido para tratamento da hemofilia e Doena de Von Willebrand, por uma portaria do Ministrio da Sade. ? Os produtos mais purificados so chamados concentrados de fator e contm fator VIII ou IX. Eles podem ser feitos a partir do plasma humano e depois desidratados em forma de p e dissolvidos em gua esterilizada (diluente), para serem usados no tratamento da hemofilia. ? Tambm existem produtos para o tratamento da hemofilia, fabricados a partir de substncias que no so derivadas do plasma humano, denominados fatores recombinantes, que contm fator VIII ou IX, cuja disponibilidade tem sido cada vez maior. ? A desmopressina (DDAVP) uma substncia artificial, no derivada do sangue. No contm fator VIII; funciona elevando os nveis de fator VIII do prprio paciente, em sua corrente sangunea. Pode-se usar o DDAVP no tratamento da hemofilia A leve e na doena de Von Willebrand.
? ?
Efeitos colaterais
? Os concentrados de fatores de coagulao fabricados atualmente passam por muitas etapas de segurana. Algumas delas so: - Seleo de doaes de sangue saudveis; - Testes para se detectar vrus a cada doao; - Processos de eliminao e purificao viral; ? Os concentrados de fatores de coagulao so considerados livres de vrus transmissores de doenas graves atravs do sangue, tais como o HIV e a Hepatite B e C. Esto entre os produtos que tem menores riscos em uso na medicina. ? O crioprecipitado um recurso eficaz para o tratamento de hemorragias. Ainda utilizado em alguns pases. O crioprecipitado no submetido a processos de eliminao e purificao virais. Por esse motivo podendo transmitir vrus como o HIV e a Hepatite B e C. ? O uso do crioprecipitado deve ser analisado com cautela, somente em situaes de emergncia ou quando no h concentrado do fator de coagulao disponvel. ? No Brasil, o uso do crioprecipitado e do plasma foi proibido para tratamento da hemofilia e Doena de Von Willebrand, por uma portaria do Ministrio da Sade.
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Hemofilia A leve O acetato de desmopressina pode ser utilizado no tratamento e preveno de hemorragias em pessoas com hemofilia A leve (pessoas com mais de 5% de atividade de fator VIII) e na doena de Von Willebrand. A desmopressina um medicamento, no um produto derivado do sangue. Funciona elevando o nvel de fator VIII do prprio paciente; com isto libera em toda a corrente sangunea o fator VIII que est depositado dentro dos vasos sanguneos. Este medicamento pode triplicar o nvel do fator VIII na corrente sangunea e pode ser utilizado durante trs dias seguidos. A desmopresina pode ser administrada de trs formas: 1. por via intravenosa (IV); 2. por injeo subcutnea (por baixo da pele); 3. intranasal (como aerosol nasal). As apresentaes de desmopressina que so administradas por via intravenosa e subcutnea tem o nome comercial de: Injeo de DDAVP , Octostim ou Stimate . A marca do aerosol nasal pode ser Stimate Spray Nasal ou Octostim Spray Nasal . Algumas apresentaes de acetato de desmopressina, incluindo comprimidos, so utilizadas no tratamento de outra doena, o diabetes insipidus. Estas concentraes no so eficazes para o tratamento da hemofilia. No Brasil, at o momento desta publicao, somente est disponvel a apresentao intravenosa.
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Utilizar uma proteo adequada para o esporte ou a atividade que pratica (por exemplo, para andar de bicicleta, usar capacete).
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Fazer avaliaes regulares no centro de hemofilia, como o exame das articulaes e msculos.
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Manter um peso adequado. As pessoas que no se exercitam tm maior probabilidade de ter excesso de peso. As pessoas com hemofilia necessitam controlar seu peso para no sobrecarregar suas juntas, especialmente se apresentam artrite.
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Ter assegurada a quantidade suficiente de produtos para o tratamento, de forma a controlar ou prevenir uma hemorragia ocasionada pelo procedimento, at recuperao total do paciente.
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Considerar outras medicaes que possam ajudar na recuperao da cirurgia, tais como analgsicos e antifibinolticos. Os antifibrinolticos (Exemplo: Ipsilon Transamim Hemoblock , , ) podem ser usados para deter o processo normal de desintegrao dos cogulos pelo organismo.
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Nota da verso brasileira: No Brasil, alguns Centros de Hemofilia ou Associaes, alm da Federao Brasileira de Hemofilia fornecem algum tipo de carteirinha de identificao com as informaes de cada paciente diagnosticado com hemofilia.
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Pessoas com hemofilia e suas famlias, atravs de reunies. Publicaes sobre hemofilia.
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Puno venosa: significa introduzir uma agulha em uma veia. Isto pode ser feito para fazer exame de sangue, ou para dar uma injeo. Tem que se visualizar ou palpar a veia para fazer uma injeo. Geralmente, as veias mais fceis esto na parte de trs da mo ou na dobra interna do brao. Os bebs com hemofilia podem sangrar gravemente se puncionados nas veias do pescoo ou da virilha. Estes locais so usados s vezes pelos profissionais que fazem exames para coletar amostras de sangue: outros locais devem ser usados ao invs desses, nos bebs com hemofilia, para obteno de amostras e para o tratamento.
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Frascos de fator; Diluente (gua esterilizada) que vem com o fator; Agulha de "scalp" ou "butterfly; Toalhas descartveis; gaze ou algodo com lcool; esparadrapo ou fita adesiva; torniquete (garrote); Seringa; Agulha de transferncia /agulha filtro; Luvas descartveis; Caixa para descartar as agulhas (Exemplo: Descarpack lata ou , outro recipiente seguro);
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Certifique-se de que suas mos estejam limpas. Siga cuidadosamente as instrues dos profissionais de sade.
? Use todo o fator j preparado (diludo); no tente dividir a dose ao meio para usar mais tarde. O nvel de coagulao do fator comea a desaparecer depois de reconstitudo (depois que o diluente est adicionado ao concentrado). Alm do mais, h um risco elevado de contaminao voc fizer isto.
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Lembre-se: quando voc terminar e a agulha no estiver mais em sua veia, comprima o lugar onde a agulha foi inserida por ou menos cinco minutos.
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Glossrio
Antebrao, Regio que fica entre o punho e o cotovelo; um local frequente de sangramento muscular. Antifibrinoltico, Uma medicao que ajuda a deter o processo normal de desintegrao dos cogulos pelo organismo. Ajuda na recuperao de um sangramento. Anti-histaminnico, Um medicamento que reduz ou impede reaes alrgicas. Antiinflamatrio, Um medicamento que reduz ou impede a dor, o endurecimento e o inchao causados pela inflamao (reao do organismo irritao, ao traumatismo, ou infeco). Artria, Um tubo, ou vaso sanguneo que transporta o sangue do corao atravs do organismo. O corpo humano tem diversas artrias. Artropatia hemofilica, Inflamao dentro de uma junta, geralmente causando dor e inchao. ocasionada por repetidos sangramentos. A cartilagem na junta se destri e ocorre desgaste do osso. s vezes h perda dos movimentos. Brao, rea entre o ombro e o cotovelo; regio frequente para sangramentos nos msculos. Cpsula sinovial, Os ossos so em parte mantidos juntos pela cpsula articular; ela tem um revestimento chamado sinvia com pequenos vasos sanguneos. A sinvia produz um fluido oleoso que ajuda a junta a se mover com facilidade. Cartilagem, A superfcie lisa que cobre as extremidades dos ossos em uma junta. Clula, A menor unidade viva na face da terra. O corpo humano feito de trilhes de minsculas clulas. Cogulo, Um grumo feito de sangue formado pelos fatores de coagulao que trabalham juntos para ajudar a estancar o sangramento. Compresso, Aplicar compresso a um sangramento significa aplicar presso firme ou apia-lo usando uma atadura elstica para diminuir o inchao. Concentrado do fator, Um tipo de tratamento que substitui o fator faltante VIII (oito) ou IX (nove) pela injeo em uma veia. O fator pode ser feito do plasma de sangue humano e dissolvido no diluente antes da injeo. Veja "fator recombinante" para a descrio de um outro tipo do concentrado do fator. Coxa, rea compreendida entre o joelho e o quadril; uma rea comum para sangramento nos msculos. Crioprecipitado, Um produto para tratamento feito do plasma que est no sangue. Contem protenas, tais como o fator VIII (oito) e o fator de Von Willebrand, mas no fator IX (nove). Cromossomo, Filamento muito fino de protenas e o DNA que fica no centro de clulas humanas, animais, e das plantas. Dois cromossomos (chamados X e Y) decidem o sexo da pessoa. As mulheres tm dois cromossomos X (XX = menina). Os homens tm um X e um Y (XY = menino). DDAVP (ou desmopressina), Um tipo de medicamento que eleva os nveis do fator VIII da prpria pessoa. No um produto do sangue. Pode ser usado tratar a hemofilia A leve e alguns tipos de doena de von Willebrand. Diluente, Lquido (gua destilada) que misturado com o p do concentrado do fator. O produto final injetado para tratar um sangramento. Elevao, Significa levantar acima do nvel do corao a parte do corpo atingida por um sangramento. Isto ajuda a diminuir o sangramento e o inchao. Espasmo muscular, Contrao dolorosa em um msculo, que foge ao controle da pessoa.
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Fator de Coagulao, Um dos fatores no sangue que trabalham juntos para formar um cogulo. Fator Recombinante, Um tipo de concentrado do fator que manufaturado em laboratrio; no proveniente do sangue humano. As protenas recombinantes so cpias de determinados tipos de protenas encontradas no sangue humano. Gen, Os gens carregam mensagens sobre a forma com trabalham as clulas do corpo. Por exemplo, determinam a cor do cabelo e dos olhos da pessoa. A hemofilia passada pelos gens da pessoa. Hemofilia, Termo usado descrever as doenas que causam sangramento, em que o fator de coagulao VIII (oito) ou IX (nove) no sangue est faltando ou tem nvel abaixo do normal. Hemofilia A, Uma doena que causa sangramento, em que o fator de coagulao VIII (oito) est faltando ou tem nvel abaixo do normal. Hemofilia B, Uma doena que causa sangramento, em que o fator de coagulao IX (nove) est faltando ou tem nvel abaixo do normal. Hemofilia grave, Um problema causado por uma atividade muito baixa do fator VIII ou IX no sangue, geralmente menos de 1% do nvel normal. Hemofilia leve, Problema causado por uma atividade de 5% a 40% do fator VIII ou IX no sangue. Hemofilia moderada, Um problema causado por uma atividade de 1% a 5% do fator VIII ou IX no sangue. Infuso, Injeo de um produto de tratamento em uma veia. Inibidor, So anticorpos feitos pelo organismo de uma pessoa com hemofilia que destroem as protenas consideradas como "estranhas", contidas nos produtos usados normalmente para o tratamento das hemorragias. Eles inibem o efeito do fator. IX (nove), Um numeral romano que signifique "9" (nove). Cada fator de coagulao no plasma de sangue nomeado com um numeral romano. Junta, Local onde dois ou mais ossos se encontram. Membrana sinovial, Revestimento interno da cpsula sinovial. constituda por clulas especiais que produzem um lquido escorregadio e oleoso que facilita os movimentos da junta. Msculo psoas, Msculo prximo virilha que ajuda a mover a junta do quadril e a espinha. Nervo, ibras sensveis em forma de fios, que passam mensagens, como a dor, atravs do corpo. Panturrilha, A batata da perna. Plaquetas, Clulas do sangue que produzem um tampo para fechar as leses que podem acontecer nas artrias, veias e vasos capilares. Plasma, Parte do sangue que contm a fibrina e fatores de coagulao. Portador, Uma pessoa que carregue um gen que cause uma doena, no manifestando geralmente nenhum sintoma. Puno Venosa, Procedimento realizado para fazer exames de sangue ou para aplicar dar uma injeo na veia. Sangramento espontneo, Sangramento que acontece sem nenhuma causa aparente, com aps um traumatismo ou cirurgia. Tratamento domiciliar, Injeo ou infuso com um produto de tratamento fora do ambiente hospitalar, geralmente em casa. Vaso Capilar, Tubos minsculos ou vasos sanguneos que formam uma rede, responsvel por levar o sangue por todas as partes do corpo. O corpo humano tem muitos capilares. Veia, "Canal" ou vaso sanguneo que transporta o sangue atravs do corpo, para o corao. O corpo humano tem muitas veias. VIII (oito), Numeral romano que significa "8" (oito). Cada fator de coagulao no sangue leva o nome de um numeral romano.
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