IMUNODEFICINCIA PRIMRIA O Sistema Imunolgico trabalha como um sistema de vigilncia contra os microorganismos externos, como os vrus, bactrias e toxinas

que tentam invadir o corpo humano e se apossar dele. O organismo humano possui clulas responsveis por essa vigilncia, para que ele no seja contaminados por infeces causadas pelos antgenos (vrus, bactrias, etc).

Imunodeficincia (ou deficincia imunolgica) um estado no qual a capacidade do sistema imunolgico para combater doenas infecciosas comprometida ou completamente ausente. Infelizmente, nem todas as pessoas nascem saudveis, perfeitas e fofoluxas

Algumas pessoas nascem com defeitos no sistema imunolgico, ou imunodeficincia primria. Essas pessoas tm um sistema imunolgico com ausncia de um ou mais tipos de tecidos, protenas ou clulas imunolgicas. O sistema imunolgico protege o corpo de agentes como bactrias e vrus. Assim, se parte de seu sistema imunolgico est ausente ou no est funcionado corretamente, voc estar mais propenso a contrair infeces, voc pode demorar mais tempo para se recuperar, mesmo com tratamentos com antibiticos, e voc pode ter infeces recorrentes. Suscetibilidade a infeces um dos sintomas mais comuns da imunodeficincia primria. Frequentemente ela pode ser observada precocemente na vida de uma criana, porm, assintomtico at os 5 ou 6

meses de idade, pois neste perodo ainda h a proteo proporcionada pelos anticorpos maternos. Entretanto, sinais de imunodeficincia tambm podem aparecer mais tarde, na adolescncia, ou em adultos. causada por anormalidades nas etapas de maturao ou funcionamento anormal das clulas de defesa. Maioria congnita e hereditria.

Doenas de imunodeficincia primria (IP) diferem em muitas formas. Alguns tipos de IP so caracterizados por baixos nveis de anticorpos.

Outros envolvem defeitos nas clulas T, clulas B, granulcitos ou no sistema complemento. Por causa dessas diferenas, indivduos com diferentes tipos de IP so suscetveis a diferentes tipos de doenas.

H pelo menos 150 tipos diferentes de Imunodeficincia Primria, e infelizmente, um assunto pouco abordado e com pouca informao e divulgao. Paciente com imunodeficincias tambm esto propensos a certos tipos de cncer. Deficincia de IgA O tipo mais comum de IP a deficincia seletiva de IgA. Os anticorpos IgA protegem as superfcies mucosas, e essa deficincia faz com que os pacientes no produzam IgA. As deficincias primrias de Clula T So raras e a maioria est associada a anormalidades da imunidade por clula B. Reflete a necessidade de cooperao entre T e B para a formao de anticorpos. Ex: Sndrome de DiGeorge Hipoplasia Tmica

A regio do embrio afetada controla o desenvolvimento facial, parte do crebro, o timo, as glndulas paratireides, o corao e a aorta. Os pacientes com esta deformidade apresentam defeitos nas funes do linfcito T, pois o timo controla o desenvolvimento e maturao destes. Os 10 Sinais de Alerta para Imunodeficincia Primria 1. Duas ou mais Pneumonias no ltimo ano

2.

Oito ou mais novas Otites no ltimo ano

3. meses

Estomatites de repetio ou Monilase por mais de dois

4.

Abscessos

de

repetio

ou

ectima

5. Um episdio de infeco sistmica grave (meningite, osteoartrite, septicemia)

6. Infeces intestinais de repetio / diarria crnica

7. Asma grave, Doena do colgeno ou Doena auto-imune

8. Efeito adverso ao BCG e/ou infeco por Micobactria

9. Fentipo clnico sugestivo de sndrome associada a Imunodeficincia

10. Histria familiar de imunodeficincia