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PATOLOGIA SSEA

- DOENA DE PAGET Lucas de Oliveira Daniel Tecnlogo em Radiologia

DOENA DE PAGET
DEFINIO: A Doena de Paget foi descrita pela primeira vez, em 1877, pelo mdico Ingls Sir James Paget. uma doena esqueltica localizada, monosttica (ocorre o acometimento de um osso ou de ossos contguos) ou poliosttica (ocorre em dois ou mais ossos sem continuidade), caracterizada por um aumento da remodelao ssea, em que os principais stios comprometidos so: vrtebras, ossos longos dos membros inferiores, plvis e crnio. INCIDNCIA: A doena de Paget a segunda doena osteometablica mais comum, atrs apenas da osteoporose. difcil estimar sua incidncia uma vez que, na maioria dos casos, ela assintomtica. rara em pacientes com idade inferior a 40 anos e aumenta progressivamente conforme o paciente envelhece. A doena comum em pases com populao de origem anglo-saxnica como Reino Unido e Alemanha; rara em pases como ndia, Escandinvia e frica. Na Amrica do Norte e na Europa Ocidental a estimativa de 2 % a 7% na populao com mais de 50 anos de idade. No Brasil, a maioria dos casos encontrada na cidade de Recife, estado de Pernambuco. As razes para este fato esto ligadas colonizao holandesa que ocorreu nessa regio no sculo XVII. MANIFESTAES CLNICAS: As principais manifestaes clnicas incluem dor ssea, fraturas, deformidades esquelticas e artrite secundria. SINTOMAS: Na plvis: dor, artrite na articulao do quadril. No crnio: cabea aumentada, perda de audio, dor de cabea. Na coluna: Encurvamento, dor nas costas, danos aos nervos causando problemas como formigamento e perda de sensibilidade. Nas pernas: Arqueamento das pernas, artrite no quadril e joelhos. FISIOPATOLOGIA: Embora a sua verdadeira etiologia seja desconhecida, sabe-se que h influncia de fatores genticos e de fatores virais. Na sua fisiopatologia, h um aumento na formao e na reabsoro ssea levando a um osso em mosaico de padro lamelar com fibrose adjacente. Os osteoclastos de pacientes com Paget contm partculas virais que no so encontradas em osteoclastos sadios. A caracterizao do vrus ainda no foi completada, mas provavelmente se trata de um membro da famlia Paramyxoviridae, qual pertence o vrus do sarampo. Uma caracterstica dos vrus desse grupo a fuso de clulas infectadas que se tornam clulas multinucleadas. O conjunto dessas informaes leva a crer na existncia de uma elaborada combinao de infeco viral latente em indivduos geneticamente predispostos, o que causa um distrbio dos osteoclastos deflagrado em momento e por estmulos desconhecidos. O dano inicial ocorre por ostelise relacionada hiperatividade do osteoclasto e tem a traduo radiolgica das leses lticas e osteoporose circunscrita do crnio. 2

Em seguida, h recrutamento de osteoblastos e produo de osso lamelar de forma desordenada. Esse padro no linear e tem aparncia de mosaico. O osso reabsorvido substitudo por tecido fibroso com aumento acentuado de vascularizao. Essas distintas fases so encontradas em mltiplos focos em um mesmo paciente e em um mesmo osso, simultaneamente. Como o osso formado estruturalmente inferior ao osso normal, deforma-se facilmente com sobrecargas e com foras tensionais dos msculos, o que leva a deformidades variadas.

Padro em mosaico do osso

As trs fases na evoluo da doena: 1) Estgio osteoltico inicial. 2) Estgio osteoclstico-osteoblstico misto, que termina com um predomnio da atividade osteoblstica. Estgio osteoesclertico com espessamento irregular do osso.

DIAGNSTICO: O principal mtodo diagnstico para doena de Paget o radiolgico, tendo como principais caractersticas as leses osteolticas (leses em forma de chama de vela em ossos longos e osteoporose circunscrita no crnio); sseos aumentados de tamanho, espessamento cortical e alteraes esclerticas.

A calota craniana est nitidamente engrossada pelo crescimento de osso novo. Em ambas as amostras, a densidade do osso muito heterognea, variando de focos rarefeitos a regies mais densas.

Doena de Paget do mero. A: 1- ltico; 2 misto; 3 esclertico. B: rea 1 em detalhe. C: rea 3 com espessamento cortical e trabecular.

Exames Auxiliares de Diagnstico O que esperar: Fosfatase Alcalina Elevada Observaes: 2 a 10 vezes o normal na doena poliosttica; se superior a 10 vezes, o crnio est sempre envolvido. Com interesse essencialmente na avaliao da resposta teraputica. Baixa e aumenta mais precocemente que a FA. Ostelise em V nos ossos longos ou osteoporose focal a nvel dos ossos do crnio.

Hidroxiprolinria

Elevada

Radiologia

Inicialmente:Rarefaco ssea Seguido de: Espessamento corticomedular Aumento da pea ssea e densidade varivel com predomnio da esclerose

Cintigrafia do esqueleto

Imagens de hiperfixao

Principalmente quando se pretende investigar o estdio da doena em doentes jovens. Reservados para os casos em que h dvidas em relao existncia de eventual neoplasia. Normalmente no necessria(reservada para os casos em que h dvidas quanto existncia de eventual neoplasia).

TAC e RM

Biopsia ssea

A cintilografia ssea, classicamente, demonstra hipercaptao do radiofrmaco na regio do osso anormal, nas trs fases da doena. A cintilografia ssea, apesar de pouco especfica, tem alta sensibilidade quando comparada radiologia.

COMPLICAES: A complicao mais temida o desenvolvimento de um sarcoma, que ocorre em 5 a 10% dos pacientes com doena poliosttica intensa. Os sarcomas originam-se nos osso longos, pelve, crnio e coluna vertebral. Na ausncia de transformao maligna a doena de Paget geralmente no uma doena grave ou ameaadora vida. TRATAMENTO: O desenvolvimento de inibidores especficos da reabsoro ssea mediada pelos osteoclastos, particularmente os bisfosfonatos de ltima gerao tais como o alendronato, risedronato e o cido zoledrnico, permitiu maiores chances de sucesso no tratamento da doena de Paget nos ltimos anos.