Tumores sseos

Andr Rosenfeld
Atualmente, a grande preocupao dos imaginologistas no est com os tumores
primrios, mas sim com os metastticos.
Para se estudar os tumores sseos, algumas consideraes devem ser feitas para que
possamos fazer um diagnstico diferencial preciso.
A primeira delas a faixa etria. Observamos que at o 1o.ano de vida, h uma
maior probabilidade da leso ser uma metstase de neuroblastoma. O Sarcoma de Ewing,
que prevalente na primeira dcada de vida (1-20 anos), dificilmente acomete crianas
abaixo de um ano. O osteossarcoma acomete a faixa etria entre a 1a e segunda dcadas de
vida (10-30 anos). J os tumores benignos com osteoma, osteoma osteide, osteoblastoma,
encondroma, osteocondroma podem acometer adolescentes e adultos jovens. Na fase adulta
temos o tumor de clulas gigantes, que s aparecem aps o fechamento das cartilagens de
crescimento. Em faixas etrias mais elevadas h uma maior superposio de leses como
reticulossarcoma, fibrossarcoma, linfossarcoma, metstases, mieloma mltiplo.
Dentre os princpios gerais para avaliarmos a leso ssea, temos primeiro se a leso
nica ou mltipla. A maioria das leses mltiplas so secundrias (metastticas).
Algumas leses benignas, como a displasia fibrosa, podem ser mltiplas, sendo assim
chamada de Doena de Albright. Outras so a osteocondromatose e a encondromatose.
Dentre os malignos podemos ter o osteossarcoma multicntrico, que raro e tem
diagnstico diferencial com metstases e a forma poliosttica do sarcoma de Ewing. Dentre
as leses lticas mltiplas, temos o Mieloma Mltiplo que tem diagnstico diferencial muito
difcil com implantes sseos.
Outro fator tipo de osso envolvido pela leso tumoral, onde vemos que leses do
esqueleto axial e extremidades proximais, como fmur e mero, so mais sugestivas de
metstases e reticuloses. Um dado importante para nossa anlise que os vasos que nutrem
o osso penetram pela regio metafisria, sendo nessa regio que as clulas chegam primeiro
e que o sistema reticuloendotelial mais ativo, sendo por isso a metfise o local mais
acometido por essas patologias. Em relao s vrtebras, o mesmo fenmeno ocorre com os
pedculos (local por onde feita a irrigao das vrtebras), sendo esta regio a primeira a
observarmos alteraes quando do acometimento metasttico. Uma outra regio muito
comum de leso ssea o joelho e quadril, onde osteoma osteide, osteocondroma,
encondroma, TCG, osteoblastoma, condroblastoma podem ocorrer. Leses em falanges
podem ocorrer na tuberculose, metstase de carcinoma de pulmo, cisto sseo
aneurismtico, encondromatose. Outras tm preferncia por costelas, como displasia
fibrosa, plasmocitoma, encondroma, sarcoma de Ewing, osteossarcoma.
A posio dentro do osso tambm muito importante. Se ele central ou
excntrico. O fibroma no-osteognico, que tipicamente uma leso cortical excntrico.
J os encondromas so centrais. O TCG excntrico e epifisrio. O condroblastoma
tambm epifisrio.
Tumores sseos dificilmente ultrapassam a barreira epfise-metafisria. O nico que
o faz o TCG.
Os tumores de origem cartilaginosa so de localizao central, porque estes crescem
na regio medular. A exceo feita ao osteocondroma.

Em relao natureza da leso, estas podem ser osteolticas, mistas ou

osteoblsticas. Os tumores osteognicos normalmente so osteoblsticos e osificam
(calcificao osteide). Aparecem como uma opacidade nebulosa, amorfa e homognea. J
os tumores cartilaginosos calcificam (calcificao condride), tendo aspecto pontilhado,
nodular, anelar, em pipoca. Ento veremos que o osteossarcoma leva a neoformao ssea,
enquanto que o condrossarcoma predominantemente osteoltico (pode ser misto).
O aspecto das margens da leso tambm deve ser analisado. Leses com margem
bem circunscrita, definida, com um fino halo esclertico tende a ser de evoluo lenta e tem
aspecto benigno. J uma leso de transio irregular e aspecto anfractuoso tem aspecto
potencialmente maligno.
Uma massa de partes moles associada geralmente indica malignidade (o CT e a RM
so importantes para essa avaliao).
Uma leso tumoral de partes moles pode erodir vrios ossos como ocorre no
sinoviossarcoma. Um tumor sseo primrio no tem esse comportamento, por no
disseminar de osso para osso. Todos, com exceo do TCG, respeitam cartilagens e discos
intervertebrais.
O aspecto da reao periosteal pode nos sugerir a agressividade da patologia,
muito embora no exista nenhum aspecto patognomnico. A reao periosteal lamelar tem
carter benigno e est associada a osteomielite aguda. J a ondulada (slida) ocorre mais
freqentemente na doena vascular perifrica prolongada (varicosidades) e na
osteoartropatia pulmonar. Na espessa (compacta), tambm denominada hiperostose ou
espessamento cortical, h uma predominncia do osteoma osteide, osteomielite crnica,
granuloma eosinoflico e condrossarcoma central. A reao em bulbo de cebola ocorre no
sarcoma de Ewing, osteossarcoma, osteomielite aguda, fraturas de estresse, granuloma
eosinoflico. A reao em cabelo de escova caracterstica d o sarcoma de Ewing. A reao
em raios de sol e a irregular so freqentes no osteossarcoma. J o tringulo de Codman
pode ocorrer em qualquer leso agressiva, como osteomielite e osteossarcoma.
Os tumores primrios podem ser classificados em osteognicos (tumores produtores
de osso), condrognicos, tumor de clulas gigantes, medulares, fibrosos, vasculares,
metastticas, leses pseudotumorais entre outras.

Osteognicos
Benignos
Osteoma o mais comum. achado esporadicamente em exames de crnio e seios
da face (sua localizao mais freqente em seios frontais e etmoidais). Na maioria das
vezes assintomtico. Pode eventualmente obstruir os stios etmoidais e frontais recessos
frontais causando a sinusite. Parecem ser exageros localizados de ossificao membranosa.
Quando mltiplos ou em localizao incomum, associado a sndrome de Gardner
(osteomas, ndulos cutneos, tumores desmides e polipose intestinal).
Apresenta-se como uma leso esclertica de contornos bem definidos em calota
craniana (em abbada, seios frontais e etmoidais).

Osteoma Osteide Leso benigna produtora de ostide. Mais 2 vezes mais

freqente no sexo masculino e entre 11 e 26 anos. Classicamente aparece no paciente como
uma dor preferencialmente em ossos longos (podendo ocorrer em qualquer osso do corpo) e
cede com uso de aspirina. Tem como principal diagnstico diferencial a osteomielite
crnica. Ocorre na 2a 3a dcadas de vida.
Leso esclertica densa e compacta com rea translcida na cortical (nidus) sempre
menor que 1,5cm que pode ter reao periosteal. Ocorre freqentemente em colo femural,
difise tibial, difise umeral, mos e ps. Seu grande diagnstico diferencial com
osteomielite crnica (abscesso de Brodie).
Osteoblastoma considerado por alguns autores como um osteoma osteide
gigante, mas enquanto o osteoma osteide tem preferncia por ossos longos, o
osteoblastoma tem preferncia por ossos da coluna (principalmente acometendo os
elementos posteriores). Leso osteoltica, de carter insuflante, com esclerose maginal
mnima. Tem localizao mais freqente em coluna, principalmente em elementos que
compem o arco posterior. Mais freqente entre os 10 e 20 anos.

Malignos
Osteossarcoma o tumor maligno primrio mais comum do osso. Mais freqente
em homens entre os 10 e 25 anos. Mais comuns em fmur distal, e tbia e mero proximais.
Podem apresentar dor e edema locais. H 4 tipos histolgicos: osteoblstico,
condroblstico, fibroblstico e telangiectsico. Radiologicamente pode ser osteoltico
(metafisrio), osteoblstico ou misto (o mais comum). Associao importante com o
tringulo de Codman e reao em raios de sol. Pode apresentar destruio cortical e
ossificao de partes moles. D metstases para outros ossos e pulmes (ndulos
arredondados, mltiplos, de tamanhos variados, na maioria das vezes ossificado).
Existem outros 2 tipos distintos de osteossarcoma: o paraosteal (justacortical) e o
periosteal. O 1o acomete a faixa etria dos 15 aos 55 anos, sendo mais comum em
mulheres; tem localizao clssica na metfise distal posterior do fmur e proximal
posterior da tbia; se apresenta como uma massa densamente ossificada, justacortical, sendo
a periferia um pouco menos densa que a base, ossificando tecidos moles adjacentes. J o
periosteal ocorre na 2a-3a dcadas de vida, ocorrendo caracteristicamente na difise mdia
de tbia, fmur e mero, se caracterizando por um espessamento excntrico da cortical que
possui um defeito central em forma de pires, de onde se irradiam espculas de reao
periosteal. A medular geralmente no envolvida.

Condrognicos
Benignos
Encondroma um tumor que ocorre geralmente na regio medular do osso
(crescimento central ao osso). So de localizao central, epifisria, de limites precisos e
tende a insuflar. De aspecto fosco, pode apresentar calcificao de matriz condride. Gosta
de mos (falanges), costelas, pelve e ossos longos. Sua forma mltipla chamada
encondromatose ou doena de Ollier. Quando esta associada a mltiplos hemangiomas
cavernosos perifricos, temos a sndrome de Mafucci.

Condroma Paraosteal Leso ltica em forma de pires com borda bastante densa,
tipicamente cortical, que no invade a medular. Tem preferncia por falanges, metafises
ossos longos e mais raramente nos ossos do carpo. Presena de calcificao condride.
Uma ou ambas as margens da leso podem ter esporo de osso compacto.
Osteocondroma Solitrio (Exostose ssea) Crescimento excntrico, pediculado,
e sempre sai da regio metafisria e migra em regio oposta epfise de ossos tubulares
longos, especialmente ossos de formao endocondral (tbia proximal e distal, fmur e tbia
distal). Sempre recobertos por tecido cartilaginoso, param de crescer com o fim da
puberdade. Sua forma mltipla chamada osteocondromatose. Sua forma maligna o
condrossarcoma.
Fibroma Condromixide - Forma rara de tumor benigno produtor de cartilagem.
Pode acometer metfise de ossos longos (tbia proximal, fmur distal, tbia distal) e ossos
chatos. Leso excntrica, insuflante, multiloculada, com borda de esclerose e de aspecto
fosco. Freqentemente alongada, acompanhando o eixo longitudinal do osso. Aparece
normalmente na 2a-3a dcadas de vida.
Condroblastoma Tumor osteoltico de localizao epifisria em ossos longos
(mero e tbia proximal e fmur distal e proximal, ossos do tarso e acetbulo), e processos
espinhosos de vrtebras (principalmente cervicais). Geralmente encontrado entre os 10-20
anos. Apresenta-se como rea ltica geogrfica que pode conter calcificao condride e
reao periosteal. Tende a ter limites bem definidos. Estende-se para a superfcie articular,
mas dificilmente para a articulao.

Malignos
Condrossarcoma Degenerao dos tumores cartilaginosos. Mais comum em
homens e mais tardio que o osteossarcoma (50-60 anos). Pode ser primrio ou originar-se
de uma leso benigna preexistente (secundrio). Mais comum em bacia e fmur proximal.
Pode ser exoftico (perifrico) ou central. Predominantemente osteoltico. Aspecto em
couve-flor caracterstico do exoftico. O central se apresenta como rea geogrfica ltica
medular com eroso endosteal e reao periosteal em difise ou metfise. Pode apresentar
calcificao condride.
Tumor de Clulas Gigantes (TCG) Tambm conhecido como osteoclastoma.
Tumor que aparece aps o fechamento da cartilagem de crescimento, isto , jamais ser
encontrado em pessoas abaixo de 20 anos (aparece dos 20 aos 40 anos). Tem
comportamento ambguo, pois muitas vezes observamos comportamento radiolgico
benigno, e no estudo histopatolgico observamos atipias celulares, caracterstica de
processo de malignidade e vice-versa. Ocorre preferencialmente prximo a articulao
coxofemural e do joelho. excntrico, radiotransparente e de localizao epifisria. Tem
limites ntidos sem orla de esclerose.

Medulares
Sarcoma de Ewing 1a dcada de vida (5-25 anos), sendo os homens mais
afetados. Seu principal diagnstico diferencial com metstases de neuroblastoma, que
acomete principalmente pacientes no primeiro ano de vida ( mais precoce que o Sarcoma
de Ewing). Quadro clnico de dor, edema e febre dificulta a diferenciao com osteomielite.
Leso medular. normalmente mononosttico. Leso destrutiva, de limites imprecisos,
com eroso da cortical e com reao periosteal tpica (em raios de sol ou casca e cebola).
Regio metafisria e diafisria do fmur. Pode ocorrer tambm em bacia escpulas e
costelas.
Medulossarcoma 4a-5adcadas de vida. extremamente agressivo.
Linfossarcoma sseo Primrio Acomete mais o adulto. Leva a intensa reao
esclertica no osso.
Mieloma Mltiplo Alguns autores consideram estes tumores do grupo das
reticuloses. Tem aspecto bastante semelhante ao da leso metasttica, sendo necessria
puno esternal (mielograma) para estabelecer seu diagnstico. Sua faixa etria de
prevalncia se superpe com as das metstases sseas (40-70 anos), sendo um pouco mais
frequentes em homens. So leses lticas, circunscritas, bem definidas, em saca-bocado,
geogrficas sem esclerose adjacente. Podem coalescer e expandir-se para tecidos moles.
Podemos observar o aspecto em sal e pimenta (assim com o hiperparatiroidismo). Foram
relatados casos de mieloma de aspecto esclertico. Mais freqentes em crnio, costelas,
pelve, coluna vertebral e ossos longos (tbia e fmur proximal). O colapso de vrios corpos
vertebrais no contguos sugere mieloma.
Plasmocitoma - Forma solitria do mieloma que tem preferncia principalmente
por ossos chatos, como bacia, clavculas e costelas. A partir dos 45 anos.
Leucemia aguda O envolvimento sseo com em lactentes e crianas.
Comprometimento simtrico das regies metafisrias dos ossos longos, com leses lticas,
hipertransparentes, em faixa, com destruio cortical (tarja leucmica). Faz diagnstico
diferencial com escorbuto e raquitismo. Podemos observar tambm leses sseas em sacabocados em regio metafisria e diafisria com reao periosteal laminada.

Vasculares
Hemangioma Coluna vertebral a sua localizao mais comum. Mais comum em
adultos. Caracteriza-se por aumento da densidade do corpo vertebral e por um trabeculado
grosseiro. Pedculos preservados e raramente se estende para partes moles. No crnio e na
pelve, a leso se caracteriza por uma rea transparente, arredondada, medindo 2cm em osso
frontal.
Angiomatose cstica difusa (linfangiomatose e hemangiomatose) Aspecto
trabeculado, expansivo, osteoltico com delgada margem esclertica, podendo levar a
fraturas patolgicas. Acomete ossos longos, costelas e vrtebras. Mais freqente em
adolescentes.

Angiossarcoma Degenerao sarcomatosa da angiomatose cstica difusa.

Fibroma Desmoplstico Tumor benigno raro localmente agressivo que se
apresenta em torno dos 25 anos. Apresenta-se como leses puramente lticas, em favo de
mel, expansivas, metafisrias e circundadas por uma orla esclertica.
Lipoma Leso rara, mais freqente em calcneo e fmur proximal. Apresenta-se
como leso ltica, bem definida, com orla esclertica fina. Achado incidental.
Fibrossarcoma , dentre os malignos, um dos mais comuns. Acomete faixa etria
elevada, coincidindo com a faixa etria do mieloma e das metstases. Doena osteoltica
agressiva podendo estar associada a fraturas patolgicas. o equivalente maligno do
fibroma desmoplsico. Degenerao sarcomatosa da Doena de Paget (o Paget pode
degenerar tanto sob a forma de fibrossarcoma como a de osteossarcoma). Mais comum nas
extremidades distais dos osso ao redor dos joelhos. Pode acometer sacro, coluna vertebral e
costelas. Leses lticas, geogrficas, em saca-bocados, pode ndo estar acompanhada de
reao periosteal e massa de partes moles.
Reticulossarcoma Leso metafisria de caractersticas malignas e com ruptura de
cortical. Intimamente relaciona do ao sarcoma de Ewing em histologia, distribuio e
aparncia radiolgica. Acomete principalmente idosos.acima dos 50 anos. Sexo masculino.
Adamantimoma Comum acometimento mandibular (ameloblastoma) e em tbia
(difise). Aps os 20 anos. Apresenta-se como mltiplas leses lticas, bem circunscritas,
com osso esclertico interposto, podendo expandir a cortical sobrejacente.
Cordoma Tumor que se origina de remanescentes da notocorda fetal. Acomete
principalmente a regio sacral, clvus e coluna cervical alta. Mais freqente no sexo
masculino, aps os 40 anos. Apresenta-se como destruio ssea com massa associada de
tecidos moles contendo reas floculentas de calcificao, levando ao aumento da regio
pr-sacral.
Tumores metastticos Sexo feminino Tu mama.Sexo masculino Tu prstata
(bacia e coluna). Tumores de rim, pulmo e tireide tambm so muito prevalentes.
Metstases para tumores sseos podem ser lticas ou blsticas. As fontes mais comuns de
metstases lticas so mama, pulmes, rins e tireide. Os tumores metastticos de rim e
tireide so leses nicas, expansivas e pulsteis (em bolha de sabo). As metstases
vertebrais de prstata acometem pacientes idosos e levam a esclerose de aspecto
algodonoso sem aumento do osso acometido. Pode haver reao periosteal tipo raios de sol.
Seu principal diagnstico diferencial com doena de Paget (Onde h expanso total do
osso, com padro trabecular grosseiro). J nas metstases vertebrais de linfoma temos uma
esclerose homognea, e acomete preferencialmente pacientes jovens. Os tumores de mama
so predominantemente lticos (10% podem ser blsticos), medulares e metfisrios e
multiplos. Os tumores broncognicos de pulmo do metstases limitadas a cortical.
Metstases em costelas so comumente diagnosticadas na incidncia de perfil pelo sinal
extrapleural (elevao na parede torcica que forma ngulos obtusos com o pulmo e tem

a sua base maior que a altura). J as metstases em vrtebras o colapso de um corpo

vertebral com destruio cortical, acometimento dos pedculos e massa de partes moles
adjacente.

Leses Pseudotumorais
Cisto sseo Simples (cisto sseo juvenil ou cisto sseo unicameral) Leso da
adolescencia. Mais freqente em fmur e mero proximal. duas vezes mais comum no
sexo masculino. Leso osteoltica, unicameral, central, circunscrita, com limites bem
definidos, com preferncia por regio metafisria, que pode levar a fratura patolgica (sinal
do fragmento cado), mas sem ultrapassar a cartilagem epifisria. Os tumores, enquanto
crescendo, tendem a estar prximos a cartilagem de crescimento.
Cisto Sinovial Justa-articular Tumor extra-sseo que pode determinar leso
sobre o osso
Cisto sseo Aneurismtico Pode ser uma leso nova (em indivduos com menos
de 20 anos) ou surgir associada a vrias outras leses como TCG, condroblastoma, fibroma
condromixide, displasia fibrosa, osteossarcoma e condrossarcoma. Pode acometer o
esqueleto perifrico (metfises) e axial (elementos posteriores de vrtebras, sacro e pelve).
Ltica, discretamente excntrica, insuflante, multicameral, bem circunscrita, sem halo de
esclerose. Possuem nvel hidrossanguneo na CT e RM (assim como TCG, osteossarcoma
telangiectsico, metstases e condroblastoma). Pode simular leso maligna.
Defeito fibroso cortical Leso excntrica, circunscrita, rarefeita, bem delimitada,
com fino halo de esclerose, em regio cortical, podendo ser multisseptada. Freqentes em
crianas e adolescentes, raramente sendo encontradas em adultos (involuem). Leso
metafisria em membros inferiores (fmur distal, tbia proximal e distal, e a fibula proximal
e distal). Pode ser nica ou mltipla.
Fibroma no-ossificante (no-osteognico) Forma gigante do defeito fibroso
cortical, podendo ser insuflante. Tumor de localizao excntrica maior de 2cm.
Histiocitose Existem trs formas: o Granuloma Eosinoflico, a doena de HandSchller-Christian e doena de Letterer-Siwe (forma grave, fatal). Somente as duas
primeiras normalmente do leses sseas. A doena de Hand-Schller-Christian um
processo mais benigno caracterizado por leses destrutivas do crnio. Pode se manifestar
associada com diabetes insipidus e exoftalmia (trade clssica), em geral antes dos 5 anos
de idade. O granuloma eosinoflico a forma mais benigna caracterizada por leso nica na
infncia e em adultos jovens, sendo mais freqente no crnio, pelve e costelas. No crnio, a
leso acomete uma ou ambas as tabuas da dploe, ltica, bem definida, com bordas em
bizel e sem orla esclertica, podendo ser geogrficas. Na mandbula, provoca destruio do
osso sem reao esclertica. Nas costelas, podem ser expansivas e com reao periosteal.
Na pelve e escpula, assim como em ossos longos, pode haver leso ltica com orla
esclertica. Na coluna vertebral, temos um colapso total e uniforme do corpo vertebral

(vrtebra plana), que tem diagnstico diferencial com mieloma, doena de Gaucher ou
doena de Paget.
Granuloma Reparativo de Clulas Gigantes Leso ltica expansiva e vacuolada
rara de acometimento mandibular. Pode ocorrer em pequenos ossos das mos e ps.
Displasia Fibrosa Alguns no a consideram uma forma tumoral, mas sim uma
alterao no crescimento sseo. Aspecto semelhante ao fibroma no-ossificante, sendo que
central (leso ltica com fino halo de esclerose deformando o osso). Pode ser monosttica
ou poliosttica (Sndrome de McCune-Albright).
Ostelise Macia de Gorham (essencial) Leso destrutiva de todo ou parte do
osso, progressiva, que pode propagar-se para ossos e tecidos moles adjacentes, sem causa
definida.

Este resumo rene informaes da aula gravada do Prof. Djalma e do captulo de

tumores sseos do Paul & Juhl.