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Bioqumicaii01 Metabolismodoglicognio 120627021813 Phpapp02 PDF
Bioqumicaii01 Metabolismodoglicognio 120627021813 Phpapp02 PDF
FAMENE
NETTO, Arlindo Ugulino.
BIOQUMICA
METABOLISMO DO GLICOGNIO
(Prof. Auxiliadora)
Aps 2h de ter sido ingerida, a glicose chega a 140mg/dl de sangue, sendo ento absorvida pelas clulas para
s ento ser armazenada, aps a secreo de insulina.
Para esse armazenamento, a glicose deve ser fosforilada pela enzima hexocinase, aprisionando-se dentro das
clulas. No formato de glicose-6-fosfato ela pode ento dar incio a 3 vias distintas: a glicognese (armazenamento em
forma de glicognio), a via glicoltica (uso de glicose para fornecimento de energia para todo o corpo) ou a via das
pentose fosfato.
OBS1: Quando h excesso de glicose no corpo, esse acar, por meio de enzimas e outros substratos, convertido em
cidos graxos, dando origem a gordura corporal.
GLICOGNESE
a formao de glicognio a partir do
armazenamento de glicose pelo corpo.
O glicognio uma molcula de
polissacardeo com ligaes -(1;4), possuindo
inmeras ramificaes de ligao -(1;6). Desse
polissacardeo, apenas uma extremidade
redutora e o restante, extremidades no
redutoras.
a partir dessas extremidades no
redutoras das ramificaes que, dependendo da
necessidade do organismo, so liberadas as
molculas de glicose simultaneamente.
O glicognio ao ser sintetizado
armazenado no fgado ou msculos, sendo
utilizado como fonte de energia, entre uma
refeio e outra, quando os nveis glicmicos
caem.
OBS2: Para que ocorra a formao de glicognio, a insulina deve estar sendo sintetizada e reconhecida pelas clulas de
maneira adequada.
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OBS : O tecido muscular armazena mais glicognio que o fgado por ter maior massa.
ATIVAO DA GLICOSE E SUA ADIO MOLCULA DE GLICOGNIO
Para que a glicose seja incorporada ao glicognio, ela deve estar na sua forma ativada, estando ligada a um
nucleotdeo de uracila, constituindo a uridina difosfato glicose (UDP-Glicose).
Formao da UDP-glicose:
Glicose + ATP Glicose-6-fosfato + ADP
hexocinase
Glicose-6-fosfato Glicose-1-fosfato
fosfoglicomutase
Glicose-1-fosfato + UTP UDP-Glicose + PPi
UDP-glicose pirofosforilase
GLICOGENLISE
a quebra de glicognio pelo fgado (para os demais tecidos do corpo) ou pelo tecido muscular (para uso
prprio exclusivo) para a liberao de glicose e utilizao desta para obter energia. Quando os nveis sanguneos de
glicose diminuem, o glucagon o hormnio liberado.
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OBS : O glicognio armazenado pelo fgado pode ser utilizado como forma de energia para os diversos tecidos do corpo
devido a este rgo possuir a enzima glicose-6-fosfatase, que retira a glicose-6-fosfato da clula, podendo ser utilizada,
ento, como fonte de energia. Diferentemente dos msculos, que no possuem essa enzima. A nica maneira que o
msculo pode servir como tecido de reserva energtica por meio da via glicoltica anaerbica, dando origem ao
lactato, que entra na gliconeognese no prprio fgado.
Para que haja a glicogenlise, o hormnio glucagon deve ser secretado na corrente sangunea. Esse hormnio,
ao ser captado por seus respectivos receptores nas clulas, ele ativa a protena G estimulante, que por sua vez ativa a
enzima adenilato (adenilil) ciclase no interior da membrana. Essa enzima transforma ATP em AMPCclico, que por sua vez
ativa a protena quinase dependente de AMPC (PKA, que s ativada quando a concentrao de AMPC est alta).
Essa PKA em atividade inibe a glicognese, por ativar a fosforilao de algumas enzimas:
A PKA fosforila (inativa) a glicognio sintetase, a enzima produtora de glicognio (glicognese).
A PKA fosforila (ativa) a fosforilase-quinase, enzima que tem como funo fosforilar (ativar) a enzima glicognio
fosforilase, que promove, de fato, a glicogenlise.
A PKA fosforila tambm a protena inibidor-1 (ativa), a qual inibe a atividade da enzima fosfatase-protica, que
faria a desfosforilao da fosforilase quinase e, consequentemente, da fosforilase (enzima supra citada,
responsvel pela glicogenlise). Isso diminui a desfosforilao das enzimas responsveis pela degradao do
glicognio.
Ento, com o aumento da PKA e a ativao da fosforilase, possvel que ocorra a glicogenlise:
Msculo
Fgado
GLICOGENOSES
So defeitos enzimticos da glicogenlise, causando o acmulo gradativo de glicognio, resultando em certas
patologias classificadas como glicogenoses.
Glicogenose Tipo I (Doena de Von Gierke)
a glicogenose mais frequente.
Doena heptica caracterizada pela deficincia da atividade da enzima glicose-6-fosfatase (enzima que
quebra a glicose-6-fosfato do fgado para que ela seja utilizada pelos variados tecidos do corpo),
resultando no acmulo de glicose-6-fosfato.
Esse defeito resulta em um quadro de hipoglicemia caso o indivduo no se alimente regularmente.
OBS: A glicogenlise ocorre normalmente (a quebra do glicognio pela enzima fosforilase), o que no ocorre
a liberao dessa glicose para a demandar energtica do corpo.
A glicose-6-fosfato ativa a sntese do glicognio, utilizada na via das pentosefosfato e na via glicoltica,
ativando mais ainda essas vias metablicas devido ao seu acmulo. Desse modo, seu excesso gera
NADPH e ribose (purinas), que tem como subproduto de sua degradao cido rico, podendo gerar
gota (artrite rica).
A deficincia da glicose-6-fosfatase impede a formao da glicose a partir do glicognio (glicogenlise), do
lactato e de aminocidos.
A glicose-6-fosfato degradada pela via glicoltica: o piruvato e o lactato sanguneo apresentam-se
elevados.
A hipoglicemia estimula a liplise (elevao dos cidos graxos, dos triglicerdeos e do colesterol,
desenvolvendo um fgado gorduroso e uma acidose metablica) por no dispor da energia limpa da
glicose.
Sntese protica reduzida.
Sintomas clnicos: Hipoglicemia, hepatoesplenomegalia com aumento acentuado do volume abdominal.
Tratamento: Anastomose da veia porta, desviando a circulao porta e fazendo o sangue circular
diretamente do intestino para circulao sistmica, para que a glicose seja utilizada.
Glicogenose Tipo II (Doena de Pompe)
Deficincia da enzima lisossomal (-1,4-glicosidase), que degrada o glicognio presente nos lisossomos,
resultando no acmulo de glicognio nessas organelas das clulas de todo o organismo, impedindo os
lisossomos de realizarem suas funes.
Doena grave, fatal.
Geralmente, no ultrapassa os dois anos de vida (falncia mltipla dos rgos em especial insuficincia
cardaca).
Glicogenose Tipo III (Doena de Cori)
Deficincia da enzima desramificadora (-glicanotransferase e amilo-1,6-glicosidase).
Acmulo do glicognio no degradado (pontos de ramificao (1-6)).
Hipoglicemia leve, pois ocorre a degradao do glicognio (a fosforilase atua nas extremidades noredutoras das ramificaes, at o ponto de ramificao) at certa parte.
Evoluo benigna.
Glicogenose Tipo IV (Doena de Anderson)
Deficincia da enzima ramificadora (transferases) Amilo (1,4)(1,6) transglicosilase. Como o glicognio
deve ser uma molcula muito ramificada, com o defeito dessa enzima, a molcula torna-se ento linear,
com pouca capacidade de fornecer glicose, por s possuir uma extremidade no redutora.
Glicognio formado do tipo linear, apresentando ligaes apenas (1-4).
Estrutura semelhante amilopectina vegetal (amilopectinose).
Hipoglicemia e hepatomegalia
Doena heptica grave que envolve a destruio dos hepatcitos.
Doena grave (crianas bito nos primeiros anos de vida), pois o glicognio reconhecida como uma
substncia estranha.
Glicogenose Tipo V (Doena de McArdle)
Deficincia da enzima fosforilase muscular.
Metabolismo do glicognio heptico normal.
Acmulo do glicognio muscular.
Deficincia da produo de lactato.
Aumento da gliconeognese protica.
Diagnstico: Paciente submetido a exerccios musculares extenuantes.