A Doença de MoyaMoya (DMM) consiste em uma cerebrovasculopatia que

culmina na estenose dos ramos terminais da artéria carótida interna (ACI), região
proximal da artéria cerebral média (ACM) e anterior (ACA), associada à proliferação
de vasos colaterais na base do crânio, dando um aspecto angiográfico em “nuvem de
fumaça”.
Sua etiologia ainda não é completamente conhecida, mas sabe-se que sua
história natural é frequentemente debilitante. A maior prevalência da DMM é
encontrada no Japão, sendo mais frequente em mulheres, aproximadamente 2:1.
Possui uma incidência de comportamento bimodal, com um pico na primeira década
de vida e um segundo pico na quarta década.
Foram definidos em 4 tipos: isquêmico, hemorrágico, epiléptico e “outros”. O
tipo isquêmico tem se mostrado predominante na infância, enquanto o tipo
hemorrágico é mais observado na população adulta. Os casos de DMM tipicamente
se apresentam com diversos eventos cerebrovasculares como hemorragia
intracraniana, acidente vascular transitório (AIT), infarto cerebral e, em alguns casos,
crises convulsivas.
Na infância, o quadro clínico inclui paresia e distúrbios da consciência e fala.
Se apresentam quadros recorrentes, pode resultar em afasia motora, cegueira cortical
e até mesmo levar ao estado vegetativo. Já na vida adulta, aproximadamente 2/3 dos
casos se apresentam com hemorragias, podendo levar a distúrbios da consciência,
paresia e cefaleia.
O diagnóstico padrão-ouro é feito por meio da angiografia digital por subtração,
sendo categorizados em estágios, conforme tabela 1. Seus achados são
característicos de uma angiopatia esteno-oclusiva crônica, situando-se
predominantemente na ACI supraclinoide e porções proximais da ACM e ACA. A
vascularização colateral que se forma acaba sendo a responsável pelo achado
característico em “nuvem de fumaça”.
O tratamento depende do estágio da doença, porém já foi comprovado que a
abordagem cirúrgica de revascularização é mais efetiva que a não cirúrgica. Seus
objetivos consistem em diminuir a incidência de futuros eventos isquêmicos e
hemorrágicos e ocasionar uma melhora dos sintomas cognitivos devido à isquêmica
cerebral crônica. Um dos procedimentos mais utilizados, e sendo de primeira escolha
em adultos, consiste em realizar a anastomose da arterial temporal superficial (ATS)
na ACM, obtendo altas taxas de sucesso.
 Estágio Achados Angiográficos
1 Estenose supraselar ACI, geralmente bilateral
2 Desenvolvimento dos vasos de moyamoya na base do cérebro
3 Aumento da estenose ACI e aumentos dos vasos de moyamoya
4 Circulo de Willis e ACP ocluídos; colaterais extracranianas aparecerem e
vasos de moyamoya começam a diminuir
5 Progressão do estágio 4
6 Ausência completa dos vasos de moyamoya e outras artérias cerebrais.

Referencias:
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