REVISA.

NEURINOMA DO ACUSTICO
I - DEFINI<;;OES, HISTORICO, ASPECTOS ANATOMICOS
E HISTOL OGICOS, MANIFESTA<;;OES CLfNICAS E EXA MES
DIAGNOSTICOS COMPLEMENTARES

Sady Selaimen da Costal, Jos e Faibes Lubianca Neto ", Otdvio Bejzman Piltcher! e Jose Lizardo Cantos !

SINOPSE - Os neurinomas do acustico constituem-se em uma das patologias cujo diagnostico e mais
exaustivamente perseguido pelos otoneurologistas. Representam 0 terceiro grupo mais freqiiente de tu­
mores intracranianos, perfazendo 10% das neoplasias dessa regiiio, A revisao da literatura relaciona­
da aos neurinomas do acustico mostra qu e atencao especial tem sido dada a esses tumores nas ultimas
du as decades. Mesmo assim, ainda existe uma relacao inversamente proporcional entre a detectabilida­
de e a operabilidade dos neurinomas. 0 objetivo deste trabalho e revisar conceitos gerais referentes aos
neurinomas do acustico, Procura-se enfatizar aspectos relacionados as suas formas de apresentacdo, I
assim como a importtincia do seu diagnostico precoce.

Palavras-chave - Neur inomas do acustico, neuro -otologia, tumores do angulo ponto-cerebe1ar. d

r
h
ABSTRACT Key words - A coustic neurom as, neuro-ot ology, cerebellopo ntine
n
angle tumors.
ACOUSTIC NEUROMA . 1- DEFINITIONS, HISTORY, ANATO­ p
MICAL ANDHISTOLOGICAL ASPECTS, CLINICALPRESENTA­ INTRODm;Ao
TION AND WORK UP
o termo tontura e usado genericamente para descre­ d
Acoustic neuroma constitutes one of the patholo­ ver varias sensac oes, incluindo desequilibrios, delirios,
gies whose diagnosis is most exaustively searched by p
desmaios e tendencias a quedas. A vertigern verdadeira ,

otoneurologists. They represent the third most frequent el

entretanto , tern a sua definicao rna is restrita . E a sensa­
group of intracranial tumors, summing up 10% of this cao rotat6ria do paciente em relacao ao ambiente ou vi­

region neop lasms. An acoustic neuroma literature review ce-versa, ge ralm ente acompanhada de nauseas e vornitos . te
shows that special attention has been given to the Qualquer alucinacao do movimento , sej a ela no sentid o p
subject in the last two decades. Even so an inversely horario ou anti-horatio, para frente ou para tras, para q
proportional relation still exists between how detectable cima ou para baixo, e co nsiderad a vertigem.
and operable neuromas are. The obj ective of this paper Em pelo menos 85<170 dos casos, a etiologia da verti­ fi
is to revie w general concep ts referring to acoustic neuro­
gem verdadeira localiza-se no sistem a labirintico. Em j~
m a. Emphasis is p laced on aspects related to its forms nao mais do que 15<170 das vezes, 0 disturbio se encontra p:
of presentation as well as the importance of its preco­ no sistema nervoso central e/ou em outros sistemas o rga­ d:
cious diagnosis. nicos (5,34 ,35) • 0:
o diagnost ico etiol6gico de urn paciente vertigino­ te
Trabalho realizad o no Service de Otorrinolaringologia do Hospital de so nem sempre e f'acil. A complexidade do quadro, as ta
Clinicas de Ribeir ao Prete, SP. interacoes de eventos, a concornitancia de outros sinto­ J:
I. Pesq uisador afili ado da International Hearing Foundation MPLS, mas e, muitas vezes, a ansiedade podem dificultar a ela­
Mn; Mestre em Ororrinolaringologia pe1a Faculdade de Medicina boracao de urn raciocinio clinico rna is l6gico. VI
de Ribeirao Preto .
2. Monitor de Otorrinolar ingologia do Departamento de Oftalrno-otor­
o neurinoma do acustico (NA) e uma das entidades a
rinolaringologia da UFRGS.
causadoras de tonturas, cujo diagn6stico e mais exausti­ si
3. Monit or voluntario de Otorrinolaringologia do Departamento de vamente perseguido pelo otorrinolaringologista. Como re
Oftalmo-otorrinolaringologia da UFRGS . regra geral, os tumores grandes sao facilmente diagnosti­ dl
4. Neurologista, Ribeirao Prete, SP . cados, porem dificeis de serem removidos. Ao contrario , ta
22 J Bras Neur ocir urg - Vol 3 - N? I - J a n/Mar , 1992
J I
NE URINOMA DO AC USTICO I
OS pequenos tumores sao rna is facilmente removiveis,
po rem compoern urn desafio diagnostico-'".
Os tumores do acustico const ituem 0 terceiro gru­
po mais freqiiente dos tumores intracranianos (TIC), sen­
do precedidos apenas pelos gliomas e meningiomas . Cor­
respondem a 8 a 10010 de todos os TIC e a 75 a 90% dos
tumores do angulo ponto-cerebelar. A fai xa etaria de
maior incidencia e a compreendida entre os 35 e 50 anos
de idade. Esses tumores sao duas vezes mais freqiientes
nas m ulheres, sendo ambos os ouvidos atingidos em mes­
rna proporcaov" >" . Noventa e oito po r cento dos NAs
sao un ilaterais e 2% bilaterais, os ultirnos aparecendo
normalmente como manifestacao da neurofibrornatosee''.
HISTORIeo
A primeira de scricao de urn NA foi feita em a utop­
sia por St a nd fort, em 1777. E le d escreveu urn "corpo
de pendurado " no VI II p a r cr anico que se insinuava pa­
ra dentro do canal a ud itivo int erno . ConcIuiu que nao
ha via d uvidas de q ue 0 t umo r comprimia 0 VII par era­
nico e er a 0 responsa vel pela surdez apresentada pelo
pac iente'<' .
E m 1830, C ha rles Bell fez a p rim eira descricao clini­
ca de urn paciente com neurinoma do acu sticov" , caben­
do a Balance, em 1894, a realizacao da p rimeira cirurgia
para rernocao desses tumores. El e denominou 0 tumo r
encontrado de fibrossarcoma de dura-mater r?'.
Cushing, em 1906, ja relata va as d ificuld ades ex is­
ten tes na ep oca para a realizacao da cirurgia do a ngulo
ponto-cerebela r , denornina ndo-a , incl usive, como a "es­
quina obscura d a neurocirurgia " (45).
Em 1906 , 0 mesmo C us h ing pu blicou sua mo nogr a­
fia Tumores do Nervo A custico (45). Nessa ocasiao , ele
ja diminuira a mort al id ade cirurgica dos 80% iniciais
para apenas 11% e ad voga va a resseccao intraca ps ular
dos t umo res. E m sua m o nog ra fia , duvid a va muito q ue
as tumo res do ac ustico pu d essem ser rem o vid os to ta lmen­
te sern risco s para 0 paciente. U ma revisao de 1955 re la ­
ta q ue Cushing rea lizo u 176 cirurgias desse tipo , com
13 rernocoes completas e 7,7% d e morta lid ad e to ta Jl45).
Da ndy , urn dis ci pul o de Cush ing , em 1917 , d escre­
veu a rernocao total de u rn N A em urn paciente no qual
a capsula , nao re tira da em urn p rim eiro te mpo , levou a
sinais p rogressivos de hipertensa o intracra niana . Dan d y
relatou q ue, entre 19 17 e 1941, indices de morta lidade
de 2,4 % foram enco ntra dos co m a remocao co mple­
ta (45).
1 Bras Neuroc irurg - Vol] - N~ I- Jan/Mar, 1992
Scarff, em 1955, no Iivro Cinquenta A nos da Neuro­
cirurgia, mostrou que 50% do s pacientes submetidos a
resseccoes intracapsulares morriam ou eram reintervidos
cirurgicamente em tres a quatro anos. 0 indice de mort a­
lidade era, entao, de 40%. Essa foi a causa do abando­
no desse tipo de cirurgia (45) .
Seis anos rna is tarde, H o use , utilizando-se de tecni­
cas otoneurocirurgicas, descreveu 0 acesso pel a fossa
media, na tentativa de p reserva r a audicao em casos sele ­
cionados. Em 1964, 0 mesmo autor ressuscitava 0 aces­
so de Panse ( 1904) para a rernocao via translabiri ntica
desses tumores (45) .
ANATOMIA
A pi rami de petrosa re pousa sobre a base do cra nio ,
formando urn angulo de 45 graus com 0 pla no sagit al.
o canal auditivo interne (C Al) pen etra na pirarnide pe­
trosa na sua super ficie postero-medial, na juncao d os
2/ 5 anteriores com os 3/5 posteriores do eixo la nge da
piramide.
Embo ra co m cornprimentos va ria veis em d ife rentes
pessoas , 0 CAl tern em me d ia 5m m d e com prime nto . 0
feixe neurovascu lar qu e pene tra no canal tern do is a tres
milimetros de d iarn etro . C o nseq iienteme nte, a q ua nt id a­
de de liquor no espaco su ba racn6 id eo do C A l varia d e
nu la a franca.
A extrem idade la teral do C A l e lim itada pe la la m i­
na crivosa. A part ir deJa, nasce uma crista ho rizont a l
ou falci fo rm e q ue divide a por cao latera l do CAl em
dois co m partimentos assi metricos, send o 0 in ferio r
maior. A ba ixo da crista fa lciforme existem tres gr up os
de foramens: os a nt erio res , pa ra 0 ne rvo coclear; os pos­
terio res , para 0 nervo singula r , e os la tera is, para os ra­
mos do nervo vestibula r in ferior (NV I) que seguem pa­
ra 0 saculo .
Ac ima da crista falcifo rme, ha dois grupos de fora­
mens : grupo a nteri or, pa ra 0 nervo facial e interrnedia­
rio, e gr upo post erior, para 0 nervo vesti bular superi o r
(NVS) q ue term ina no sacu lo, ut ricul o e ca nai s sernicircu­
lares su peri o r e latera l. U ma cr ista 6ssea ve rtica l, a Bar­
ra de Bill, se pa ra 0 nervo facial do NV S .
o nervo facial oc u pa 0 compa rtim en to a m ero-su pe­
rior do ca na l a ud it ivo in terno , seguindo t rajet o ria ret ili­
nea a te atingir a abert ur a do ca nal de Falop io na pa re­
de a nterio r do fu nd o do CA l .
o nervo co clear ta m bern co rr e retilinea me nte no com­
partimento antero-I n fe nor do ca nal ate 2-3mm do fun ­
do , onde faz um a curva acent uad a pa ra fre nte, para che­
gar na base d o modiolo,
23
NEURINOM ,\ DO ACUSTICO I
Os NVS e NVI, que ocupam os compartimentos
posteriores do CAl, seguem urn curso diferente. Ambos
os nervos se dividem na porcao lateral do canal em va­
rios ramos que atingem a lamina crivo sa .
As cisternas cerebelo-pontinas sao extensoes laterais
da ciste rn a po nti na . Variam de tamanho em diferentes
individuos e podem ser assirnetricas em urn mesmo pa­
cientev'" .
o ne rvo vestibu lo -coclea r deixa 0 tronco cerebral
no rece sso po nto-cerebelar , fo rmado pela juncao da pon­
te, bu lb o e cer ebelo , 2 a 4m m posterio rm en te ao nervo
facial. Os dois nervos cru za m 0 espaco subaracn6 id eo e
penet ra m 0 CAl co m a arteria a ud itiva interna, fo rman­
do urn feixe vascu lo -nervoso, A arteria cer ebelosa ante­
ro -in ferio r tarnbern pen etra na cistern a p onto -cerebela r ,
fo rmando um a alca relacio nad a ao VII e VIII pa res era­
nicos. E ssa alca pode alca nca r 0 po ro acustico interno
em 25010 d os casos e 0 pe net ra em 15%.
PADRAo E INDICE DE CRESCIMENTO
O s nervos cranicos sao d ivid idos em do is segrnentos
separados no po nto pe lo qua l penetram na pia-ma ter.
o segrnento p roximal (neuro glial), q ue e su po rtado por
elementos neur og lia is (o ligodend roc ito s, astrocitos, m i­
croglia) e 0 segmento d istal (neurolernico ), q ue e envo lvi­
do po r celulas de Schwa rm . A juncao neuroglia -neuro le­
rna se loc aliza m a is co mu mente de nt ro d o ca na l a ud iti­
vo Interno vv .
A maio ria dos tu m o res sur ge no CAl , sempre distal ­
mente a juncao ne urolerna-neuroglia. 0 tumor cresce
em direcao a me nor resistencia, pri meiro preenche ndo e
expandind o 0 C Al c de p ois crescen do pa ra 0 angulo po n­
to -cer ebelar.
H isto rica mente, acredit a-se q ue 90 % dos schwa no ­
m as vestib ula res o riginam-se do NVS e apenas 10% d o
N VI. E nt reta nto , alguns auto res acr ed itam q ue 1/3 ou
ate 3/ 4 dos schwanomas provern do NV I e ate 1/3 do
ne rvo coclear v" .
Os neuri no ma s do acustico tern crescimento lento.
Warzen esti m o u urn crescimen to anual de 2mm por
ano?" . A expansao ra p ida e normalme nte resultado de
hemo rragia , formacao de cistos ou de edema intratu­
mo ral .
H o use, revisa ndo retrospectivamente sua casuistica,
notou que apenas 23070 dos tumores ressecados parc ial­
mente most ra ra m recorrencia clinica. lsso poderia ser
devido ao padrao lento de crescimento do tumor ou a
sua desvascularizacao . Esses fatores sao importantes ao
24
considerarmos casos em que 0 tumor esta aderido ao
nervo facial, principal mente em pacientes idososv?'.
v ASCULARIZAC;Ao
Perneczky demonstrou que a vascula rizaca o deste
tumor em sua maio r parte pr overn da a rteria car6tid a
externa via arteria occ ip ital e vasos du ra is. H a contrib ui­
coes secundarias das arterias cerebelosas (36) •
HIST OLOGIA
Tu mo res d o acustico geralm en te nascem da porcao
neurolernica dos nervos vesti bu lares . Port a nto, neurino­
ma do acust ico e uma dcnorninacao d up lamentc equ ivo ­
- cada . A deno mina cao mais adeq uad a seria schwanoma
vestibular ( 17) .
De ac o rdo co m N ager , 0 tu mo r nasce dentro do ner­
vo e, ao des envol ver-se, ernpurr a-o as sum indo u ma posi­
cao na peri feria nervosa . 0 nervo no rma lmente e encon­
trad o co mo u ma fita ac hatada na ca psula do tum or. Es­
se pad rao de crescimento e d istinto do co m po rtamento
rnult icent rico e in filtrativo achado na ne uro fibroma to ­
se(JI). Os t umores sao gera lme nte bern lim ita dos e en cap­
su lad os. T umo res peq ueno s tern superficie lisa e esferi­
ca e tern aparencia cla ra o u tran slucente . T u mo res m a io ­
res tern superficie no d ula r irregu lar e co lo rac a o variad a ,
dependend o da quantidade de hemorrag ia , d egeneracao ,
fo rmacao cistica e va scula rizacao . Hi sto logica mente , tern
estrutura compacta com cel ulas fu sifo rmes a rra nj adas
em padroes de fasciculo s, correntes , alcas e palicad a s? " .
Doi s tipos histol 6gicos foram id entificados : A NT O­
N! A - a r ra njo de cel ulas fusifo rmes co m pactas; A NT O­
NI B - padrao frouxo de celulas p ieom6rficas com
a reas de de generacao m icro cistica . Ambos os tipos po­
de m co existir em urn t u mo r e nao se correlaciona m co m
progn6stico, recorrencia ou ind ice de crescirnentov!'.
Neely exa rninou tumo re s retirados em bloco co m 0
NC e noto u infiltracoes no nervo coc lea r '!" ,
SINAIS E SINT OMAS
Os NAs, quando deixados em evo lucao , podem oca­
sionar 0 surgi mento da chamada sindrome d o a ngulo
ponto-cerebelar. Eles pr ecocemente co m prometem os
nervos cranianos, traduzind o-se por hipoacusia neuros­
sensorial progressiva, zumbido de alta freqiiencia e per­
da da discrirninacao. 0 envolvimento vestibular e progres­
sivo, mas lento, 0 que propicia cornpensacao cen tral.
J Bras Neurocirurg - Vol J -e- N? I - Jan/Mar , 1992
NE URINOMA DO ACUSTICO I

Porem, 0 desequilibrio e algumas vezes a vertigem aco m­ pacientes com zumbidos se apresentaram ao medico me­
panham a hipoacusia neurossensorial e as zumbidos. nos de urn ana ap6s 0 surgimento dos sintomas. Ao con ­
Com a crescimento do tumor, ha alargamento do trario , 94% daqueles com diplopia e borramento da vi­
CAl e a hipoacusia neurossensorial se torna maxima, sao vieram a consulta em menos de urn ana ap6s 0 s~r ­
com regressao do zumbido. Com 0 crescimento medial gimento dos sintomas. Concluem que os pacientes nao
do tumor, os pares cranicos adjacentes sao envolvidos. procuram 0 atendimento medico se nao estao incapacita­
Dependendo da direcao do crescimento tumoral, ocorrem dos pela doenca (27) . Em urn estudo dinarnarques, 60%
diferentes manifestacoes relacionadas ao par cranico atin ­ dos pacientes tinham sintomas de duracao maior do que
gido, as quais estao listadas na tabela I. cinco anos e 20"70 tinham com duracao menor do que
Com 0 crescimento do tumor, ha comprometimen­ urn ana antes de procurarem 0 service de saude ?" .
to cerebelar, mani festado por ataxia e incoordenacao
motora. Associado, pode haver comprometimento de tron­ FORMAS ATIPICAS DE APRESENTAc;AO
co cerebral, com cornpressao do aqueduto de Sylvius e,
Em 1/3 das vezes, os pacientes com neurinoma do
consequenternente, hipertensao intracraniana . Podem
acustico sao inicialrnente avaliados por queixas DaO oto­
aparecer cefaleia, nauseas, vomitos e papiledema v'" .
16gicas, geralmente por neurologistas (10 ,41) •
Tumores surgindo dentro do canal auditivo interno
As formas atipicas de apresentacao sao varias . Exis­
produzem sintomas rnais precocemente do que aqueles
tern relatos de que em 4 a 10% das vezes 0 NA pode
que nascem na cisterna ponto-cerebelar. Cushing'!" des­
apresentar-se sob a forma de surdez subita, cuja etiolo­
creveu a ordem de prog ressao dos sintomas de uma for ­
gia provavel e a hemorragia intratumoral au a oclusao
ma classica: a medida que 0 tumor progride do seu pon ­
da arte ria auditiva interna ( 18 ,27) . Em I a 3% das vezes,
to de origem dent ro do CAl , em direcao ao ang ulo pon ­
a rnanifestacao inicial pode ser paresia facial, aguda ou
to-cerebelar, apa recem, nessa ordem, sintomas aud itivos subag uda ( 11, 16) .
e vestibulares, cefaleia, incoordenacao e desequilibrio,
Urn importante diagn6stico diferencial e a doenca
sintomas de envolvimento dos par es cranicos, hipert en­
de Meniere . Esse foi 0 diagn6stico inicial erroneamente
sao intracraniana e, por fim , disartria, disfagia e crises
estabelecido em 10% dos pac ientes com NA em uma se­
cerebelares .
rie l2S) . Pac ientes com zumbidos unilaterais sem perda au-
Entretanto , desvios dessa sequencia nao sao raros
e ocorrem em pelo menos 20070 dos casos. Isso talvez se
verifique porque a perda auditiva, que esta presente no T A BEL A 2
momenta do diagn6stico em 97% dos casos, dificilmen­ Sintomas associados ao neurinoma do acustico
te traz os pacientes ao cons ult6rio, quando se apresenta Fases Inicial Apresen taai o Diagnostico
como sintoma unico e precocev" . Sintomas ( "') ( 'Y. ) ( "')
Mathew e colaboradores mostraram que ape nas 19%
Hipoacusia 69 45 95
dos pacientes com hipoacusia neurossensorial e 34% dos Zum bido 8 12 67
Cef aleia 9 24 31
To nt ura 3 6 74
Parestesia facia l 3 2 33
TABELA I
A taxia 5 2 8
Ma nifesta coes c1inica s relacio nadas ao crescirnen to tumoral Vert igem 1 3 9

Exten sao anterior • Tri gerneo - diminui 0 reflexo co rne ano

- an cstesia da hern iface homolateral
- neuralgia trigeminal T A BELA 3
Diagn os tico di ferenciaI do neu rinoma
Extensao postero- • Glosso far ingeo - diminui reflexo da faringe
do acustico (I 9)
inferior - diminui sensibilida de gust at iva
do 1/3 posterior da lingua
I. Aneurisma da arteria cerebelar ant ero- inferior
• Vago - d isfagia 2. Meningio mas
- pa ralis ia das cordas vocais 3. Colesteatomas
• Espinal - parali sia do esternocleidomastoideo 4. Neurinoma do facial
- paralisia do trapezio 5. Ci s lOS ara cn6 ides
6. He ma ngio blasto ma
Obs.: 0 nerve facial pode 5t'T ccmprornendo em ambas as dir~OreJ . aparecendo, cnt ao, par ali ­ 7. Lipoma
sia facial, perda da sensibilidade gustati ...a nos 2/3 anterio res da lingua e espasrno hem ifacial . 8. Ma lfo rrnacoes arterio-venosas

J Bras Nturocirurg - Vol J - N~ I - Jan /Mar, 1992

NEURINOMA DO AC(jSTICO I
ditiva associada, o u com cefaleias e tont uras, constituem
outras formas de apresentacao do NA.
Alguns pacientes apresentam sintomas inespecificos
que evoluem lentamente para 0 quadro de zurnbido, to n­
turas e, finalmente, hipoacusia neurossensori al.
Em resurno, a ta bela 2 descreve a frequencia, em
percentagern, dos sintomas nas fases iniciais da doenca,
na aprese ntacao no service de saude e no momenta do
diagnostico ?" .
DIAGN6STICO
o dia gnostico dos tumores do acustico requer do
medico urn alto indice de suspeicao . A confi rrnacao vern
com a investigacao laboratorial rninuciosa , atr aves de
testes de audicao e imagem. Cab e ressaltar q ue estes ulti­
mos, cornurnente, nao ter ao alto valor preditivo, devi­
do a baixa prevalencia da doenca na populacao em ge­
ral. Porem, a importan cia do diagn 6stico precoce do
NA, para 0 progn6st ico do paciente, jus tifica, em parte,
uma investigaca o minuciosa, muitas vezes nega tiva.
Durante a ultima decada, oco rreu uma revolucao
no diagn6stico do NA, principalmente em do is niveis:
em imagens rad iol6g icas (tom ografia computador izada
- TC e ressonancia magnetica - RM) e em testes eletro­
fisiol6gicos (audiometria de tronc o cereb ral - BERA,
eletrococleografia - Ecog). Concomita ntement e, houve
maior enfase na literatura no diagn6stico precoce destes
tumores (37) •
Glasscock e colaboradores an alisaram comparativa­
mente dois grupos de 100 pacientes , 0 pri meiro grupo
operado entre 1969-1975 e 0 segundo, entre 1984 e 1985.
Demonst raram que os pacient es que foram su bmetidos
a cirurgi a no s anos oitenta apresen tavam sintomas por
meno r temp o antes do diagn6stico , melhor audicao (li­
miares tonais) no momenta do diagn6stico e tumores sig­
nificativamente menores do que os pacientes operados
anteriorrnente '!" .
o exame fisico, sempre executado ap6s anamnese
detalhada, deve ser composto pelo exam e otor rinolarin­
gologico e 0 exame otoneurol6gico. 0 pr imeiro exame
detectara nos casos de NA hipoacusia neuros senso rial
unilateral. 130 0 exame oto neurol 6gico e ma is rico em
achados. De acord o com Hart & Gardnert !" , 0 nistag­
mo esta presente em 33070 dos casos, a dimin uicao do re­
tlexo corneano em 46%, a hiperestesia facial em 32% ,
a ataxia em 42%, a paresia facial em 29% , 0 pa pilede­
rna em 9% e 0 sinal de H itselberger em 9%.
26
Mo ffat e colabo radores mostraram, em estudo de
100 pacientes com NA confirmado cirurgicam ente, que
o teste de Unterberger era positivo em 71% dos casos,
enquanto que 0 de Romberg estava presente em 39%
do s mesmos. Essa discrepa ncia era ma ior ainda nos tu ­
mores pequenos v".
A compressao do nervo facial dentro do canal audi­
tivo interno e precoce, mas a disfuncao das fibr as moto­
ras e ra ra mente vista no inicio do quadro . Acredita-se
que 0 nervo facial seja bastante resistente a pressao (6,7 ) •
A eletr omiografia , entretanto, pode mostrar an ormalida­
des na musculatu ra facial, mesmo ant es do aparecirnen­
to dos sintomas.
As alteraco es da gustacao podem ser pesqui sadas
com estim ulos eletricos, A dim inuicao do retlexo cor­
neano e a parestesia da face sugerem a pres enca de turno­
res gra ndes. Comprometimento motor do trige meo e ra­
ro, mesmo em tum ores maiores (2 ) •
Revisando os 120 ulti rnos casos de Bor deaux, P or t­
mann e colaboradores definira m uma estrateg ia para se
chegar ao dia gn6sti co desses turnores, passando por tres
fases sequenciais: I ?) investigacao audiovestibular; 2?)
eletrofisiologia - BER A e Ecog; e 3?) ima gens radi ol6­
gicas - CT e RM.
Anal isar-se-a, a seguir, cada urn dos exames com ple­
mcntares.
EXAMES AUDIOVESTIBULARES
1. Audiometria tonal
No mome nta do diagnost ico, 95% dos pacientes
po rtadores de neurinomas apresentam -se com perda au­
ditiva neurossenso rial unilateral. Tumores pequenos tip i­
camente mostra m hipoacusia neurossensorial em frequen ­
cias altas. Isso e at ribu ido ao ar ran jo anat6mico das fi­
bras que conduzem os sons de alta frequencia que estao
na periferia do nervo e, assim, mais vulnera veis a com­
pre ssao extrinseca (43) . A media de perda auditiva no mo­
ment o do dia gn6st ico e de 50 a 60 decibels (16) •
2. Audiometria vocal
Na serie de Mathew e colaboradores, 136 pacientes
foram avaliados pela discrirninacao . Desses, apenas dez
(7, 3%) obtiveram escore maior ou igual a 90% (27).
3. Reflexo estapediano
A ausencia do retlex o ou 0 decay esta pediano estao
presentes em 85% do s pacientes com neur inoma do acus­
tico , incluindo aqueles com audiometrias no rmais ( 17) .
Segundo Po rtmann, 41% do s seus pac ientes nao
aprcsentavam reflexo v" . Clemis relata po sitivida de em
J Dr.. Neur oc ;ru rg - Vol 3 - N~ 1- Jan / Mar, 1992
NE URINOMA DO ACUS TI CO I
85010 para decay e de 95010 para latencia (4) . 0 decay esta­
pediano inicialmente era tido com o padrao-ou ro para
diagn6stico de NA . Atualmente, sabe-se que sua acura­
cia nao e maior do que 15 a 20010 (25). Mai s recentemen­
te, Jerger propos 0 usc da latencia do reflexo estapedia­
no , a qual dernonstrou-se urn indi cador nao confiavel '>".
Nao existe correlacao entre 0 tamanho do tumor e os li­
miares tonais, discriminacao. reflexo estapediano e ou ­
tros testes (28).
Urn pad rao audiornetrico misto pode ser encontra­
do em alguns pacientes e seria deco rr ent e de isquemia
coclear, invasao coclear por tumor o u alteracao da com ­
posicao da perilinfa pelo tumor t!' ,
4. Testes vestibulares
A difundida alt a sen sibilidad e dos teste s cal6 rieos
(95 a 100010), com ou sem eletronistagmografia, ocorr e
so mente com grandes tumo res. Segundo H art & Gard­
ner '!" , as prov as vestib ulares sao a norm ais na ma io ria
dos tumores medics e gra ndes, mas somente em 50010
dos pequenos !" . Alern do rnais, resultados anormais eon­
sistentes com tum ores de ang ulo po nto-eerebel a r podem
ser devidos ta mbern a o utras entida des eausado ras de
surdez neurossensor ial. Esses fa lsos-posi tivos po dem ocor­
rer em 28 a 74010 dos casosv" . Talvez po r isso Ma tt ox
defen da que os testes cal6 rico s nao sao p roced ime ntos
uteis no rastr eam en to de NA , mesmo que urn exa me si­
metrico bilat eral exclua a presenca de turnor v" ,
Linthicum e eol aboradores mostrar am qu e as pro­
vas cal6ricas for am positivas em 97010 dos schwan oma s
do NVS e em a penas 60 010 dos schwa nomas do NVI (26) •
Na serie de Portmann e cola boradores, 95010 das pro ­
vas cal6 ricas fo ra m anormais nos pacientes com NA (l 7) .
Clemis e col ab orad ores exclu em as provas cal6 ricas
e rotacionais do rast reament o , argum entando que respos­
tas caloricas e/ ou ro tat 6 rias alt eradas servem apenas co­
mo coa djuvantes, qua ndo out ros test es sugerem urn tu­
mor. Entretanto , nao 0 afastam quando norm ais (4).
EXAMES ELETROFISIO LOGICOS
HERA
Hit conco rdancia de todos os auto res quanto a alta
sensibilidade da BE RA na deteccao das doencas retroco­
cleares.
Ela foi primeiramente usada por Selter s & Brack­
mann em 1977, no diagn6stico do s neurinomas do acus­
tiCO(J8}. Nesse tra balho , os autores utilizaram estimulos
de alta intensidade (clicks de 83d B) para minimizar urn
J Bras Neurocirurg - Vol 3 - N? 1 - Jan/Mar, 1992
aumento de latencia de or igem cocle ar. Urn a umento
na late ncia da onda V maior ou igual a 6ms era conside ­
rado sugestivo de tumor, assim como ausencia da onda.
Em casos em que havia grande suspeita de tumor , porem
a lat encia da onda V estava dent ro do s limites da norma­
Iidade, a cornparacao das latencias interaurais era usa­
da. Nesses casos, uma diferenca das latencias maior ou
igua l a 0,2 em perdas de ate 55dB, mai or ou igual a 0,3
em perdas entre 55 e 65dB e maior ou igual a 0,4 em
perdas acima de 65dB era considerada posit iva pa ra tu ­
mores.
Segu ndo Mattox, a BERA e 0 exame rnais confia­
vel de deteccao de tumores retrococleares v". 0 padrao
mais comum utilizado e a la tencia inte raural da onda V
apos uma correcao proporcional a perda a uditiva ; uma
diferenca ma ior do que 0,2 milis segundos (ms) e conside­
rada anor mal (l a) •
Usa ndo esses criterios, 98010 dos pacientes com tumo­
res comp rovados cirurgicamente sao enquadrad os em
urn dos segu intes padroes: latencia anormal da o nda V,
ausencia de respostas com Iimia res tonais meno res ou
igua is a 75dB e sem respostas po r su rdez neurossenso­
rial profun da (l ) •
A BERA nao pode ser execu tada em aprox irnada­
mente 25010 do s casos por surd ez neu rossensorial severa
ou pro fun da maior ou igual a 75dB(28).
Entretanto , Moffat e co la borad ores mostraram
qu e a BER A co nt ralateral em paciente com tu mores gra n­
des (ma iores ou iguais a 2,5cm) ou medic s (1 a 2cm) a pr e­
sent ou anormalidades em 25010 e 14010, respectiva me n­
te (JO) .
Glasslock e co lab oradores relat a m falsos-po sitivos
em apen as I a 3010 dos pacient es '!" .
Portmann e col aboradores sugerem 0 usa cornbina­
do de BE RA e Ecog par a de teccao de tumores do ac usti­
co . Co m essa associacao, consegu em diagn6sticos com
alt a sensibilidade e especificidade, co m ind ice de falsos­
negativos de menos 1010 (37) •
MET ODOS DE RADIOIMAGEM
1. Tomografias lineares ou pluridirecionais dos ro­
chedos
Segundo Valvassoriv'" , os seguintes ach ad os sao su­
gestivos de tumo r no a ngulo po nto-cerebela r: I ) erosao
do labia posterior do canal auditivo interno; 2) a finamen­
to ou erosao do seguirnento osseo suprameatal; 3) assi­
metria maior do que 2mm em qualquer porcao do canal
auditivo interno (visto somente em 1 a 2010 de pessoas
27
NEURINOMA DO Ac DsTICO I
nor mais); 4) diminuicao de 3mm ou mais da pare de pos­
terior do canal aud itive interno .
2. Tom ogra fias computadorizadas de alta resolucao
dos canals auditivos internos
Sao realizadas seccoes corona is e axiais de 1,5mm.
Variacoes no tamanho do canal aud itive interne entre
pessoas sao nor mais, pore rn nao no mesmo individuo .
Os criterios diagn6sticos sao os mesmos das tomografias
lineares dos rochedos (44) •
3. Tomografia das cistern as
Neste exame, ernpregam-se 150ml de contraste ioda­
do intravenosamente. 0 tumor e visto como uma massa
bern definida e impregn ada pelo contraste. Areas pouco
impregnadas dentro da lesao podem ser resultantes de
degenerac ao tumoral. Com as tomografia s computadori­
zadas de ultima geracao , tumores de ate 8mm podem ser
detectados, desde que se projetem na cisterna. Tu mores
intracanal iculares somente sao suspeitado s quando ha
aume nto do diam etro do canal aud itivo interno v'".
4. Tomografia com putadorizad a com pnemoci ster­
nografia
Esta tecnica consiste na injecao por puncao lornba r
de 2 a 4ml de oxigenio ou di6xido de carbono no espa­
co subaracn6i deo. Quando nao ha tumor, 0 ar delimita
os contornos do canal audi tivo interno , cisternas e 0 VII
e VIII pares cranianos .
Esse exame pode mostrar tres padroes de tumores :
1) tumor muito pequeno: 0 ar contorna 0 edema do ner­
vo dentro do canal auditivo interno; 2) tumor pouco
maior: defeito de enchim ento do canal aud itive interno;
3) tumor muito maior: contomo extra-canalicular do tumo r.
Adesoes no espaco 'subaracn6ideo dentro do canal
auditivo interne podem causar defeito de enchimento e
falsos-positivos (44) •
5. Ressonancia magnetica
Tern as vantagens de poder diagnosticar tumores
de qualquer tamanho, nao empregar radia coes ionizan ­
tes e nao ser invasiva (44 ) . Entretanto , segundo Mattox,
estudos preliminares empregando essa tecnica mostraram
que, em algumas vezes, a ressonancia magnetica pode
subestimar 0 tamanho dos tumores v" .
DlAGN6STl CO DIFERENCIAL
Sem nos determos na descricao, sao citadas na ta­
bela 3 as principais entidades que devem ser descarta­
das no momenta em que se investiga urn neuri noma do
acustico .
28
CONCLUSAO
Os neurinomas do acustico se caracterizam por uma
triade de sintomas que inclui hipoacusia neurossensor ial
unilateral, ton turas e zumbid os.
Entretanto , a possibilidade de formas atipicas de
apresentacao assegura que esse diagn6stico deve ser sem­
pre considerado e adequadamente investigado em todos
aq ueles pacientes com sintomas otoneuro l6gicos aparen­
temente inespecificos.
Nesse sentido , alern da hist6ria minuciosa e do exa­
me flsico completo, e importante que se disponha de
uma sequencia racional de exames auxiliares. A bateria
de exames audiovestibulares, eletrofisiol6gicos e de radioi ­
magem deve ser criteriosamente indicada du rante a ava­
liacao desses pacientes.
As alta s taxas de morb imortalidade associadas ao
diagn6stico tardio justificam 0 esforco empregado no
alerta aos profissionais de saude, bern como no desen­
volvimento de rnetodos cada vez mais acurados para 0
diagn6stico da doenca,
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