CARACTERIZAÇÃO DOS PORTADORES DE

HEMOFILIA DO VALE DO
PARAÍBA PAULISTA– SP

Adélia Natália Bastos

Graduanda de Enfermagem da Universidade de Taubaté

Adriana Giunta Cavaglieri

Enfermeira, Doutora, Professora
Universidade de Taubaté /Departamento de Enfermagem
 RESUMO
Introdução: A hemofilia é uma doença hemorrágica, decorrente da deficiência do
processo de coagulação do sangue, pode ser adquirida ou hereditária, a hereditária
é mais comum. Objetivos: Caracterizar os portadores de hemofilia atendidos em um
Hospital do Vale do Paraíba Paulista, traçar o perfil desses pacientes e o local mais
acometido pela hemartrose. Método: Pesquisa retrospectiva, documental. O instrumento
para a coleta de dados foi preenchido pela própria pesquisadora com dados obtidos
das fichas de cadastro dos pacientes atendidos no ambulatório. O projeto foi aprovado
pelo CEP-UNITAU nº621/10. Resultados: Houve predominância da hemofilia A, com
83%; 26% na faixa etária de 11 a 20 anos, o gênero mais acometido foi o masculino
com 98%. A hemartrose mais afetada por diversas vezes nos 238 atendimentos foi a
articulação do joelho. Conclusão: Concluiu-se que a coagulopatia mais expressiva foi a
hemofilia A, quanto ao perfil dos pacientes, o gênero masculino foi relevante e quanto
à idade, a maioria foi de 11 a 20 anos. O joelho foi o local mais afetado pela hematrose,
mostrando a importância da orientação a esses pacientes sobre a sua condição de vida.

PALAVRAS- CHAVE:
Portadores, Hemofilia, Coagulopatia.

ABSTRACT
Introduction: Haemophilia is a bleeding disorder, due to the impairment of
the coagulation process of blood may be acquired or inherited, is the most common
hereditary. Objectives: To characterize patients with hemophilia treated at a hospital
Paulist Paraíba Valley, profiling these patients and the most frequent site for
haemarthrosis. Methods: Retrospective study conducted, documentary. The instrument
for data collection was completed by the researcher with data obtained from the records
of enrollment of patients seen at the clinic. The project was approved by CEP-UNITAU
No. 621/10. Results: There was a predominance of hemophilia A with 83%, 26% aged 11
to 20 years, the most affected gender was 98% male. The hemarthrosis most affected
several times in 238 visits was to the knee joint. Conclusion: We conclude that the
most significant coagulopathy was to hemophilia A, as the profile of patients, male
gender was relevant and in age, the majority were 11 to 20 years. The knee was the
most affected by hematrose, showing the importance of guidance to these patients
about their condition of life.

KEYWORDS:
Carriers, Hemophilia, Coagulopathy.
 INTRODUÇÃO
Hemofilia é uma coagulopatia adquirida ou hereditária. Sendo a adquirida
uma forma rara e está associada a doenças auto-imunes, cancerígenas ou de
origem desconhecida, e a hereditária é devido à alteração genética. Há dois tipos
de hemofilia, a hemofilia A, conhecida também como doença clássica, ocorre pela
deficiência do fator VIII, e a hemofilia B, conhecida como doença de Christmas
ocorre pela da deficiência do fator IX (1).
A deficiência do fator VIII é a mais frequente, 80% dos casos, ou seja, de cada
quatro hemofílicos, três são portadores de hemofilia A, já a hemofilia B ocorre
em 25% dos casos, de quatro hemofílicos apenas um é portador (2).
A gravidade da hemofilia é classificada de acordo com os níveis de fatores do
sangue. Hemofilia grave, moderada ou leve. Na hemofilia grave a concentração
do fator é menor que 1%, na hemofilia moderada a concentração do fator é de
1-5% e a hemofilia leve, a concentração do fator é de 5-40% (2).
Na hemofilia, os sintomas mais comum que os pacientes apresentam são os
sangramentos além do normal. As hemorragias traumáticas duram de uma a
três horas, podendo levar dias para estancar o sangramento, já na espontânea,
cedem em poucas horas e responde ao tratamento local (3).
A hemartrose é definida como extravasamento de sangue em uma
articulação, geralmente inicia em articulações que suportam grande parte do
peso do corpo. Os locais mais acometidos em ordem decrescente de frequência
são as articulações dos joelhos e tornozelos atingindo também os cotovelos,
quadril e ombros (2).
As hemartroses são as manifestações mais frequentes da hemofilia. Devem
ser reconhecidas e tratadas imediatamente, o que é essencial para prevenir
complicações ao longo prazo, pois causam graves danos pela ocorrência de fibrose
e ativação de enzimas líticas, levando à perda da função articular, à artropotia
hemofílica, que provoca vários graus de incapacidade física (4) .
O diagnóstico é realizado através do confirmatório e a demonstração da
deficiência do fator VIII ou do fator IX (3). O coagulograma é composto pelo
tempo de coagulação (TC), tempo de sangramentos (TS), prova do laço (PL),
retração do coágulo (RC), tempo de protombina (TP), tempo de tromboplastina
parcial (TTP) e avaliação plaquetária (5). O exame de DNA é realizado para
procurar a mutação do cromossomo X que causou a hemofilia do portador, é
examinado e comparado o seu sangue com o de outra pessoa da família. O
exame físico é essencial no diagnóstico da hemofilia, devem ser realizados um
tratamento diferencial da mesma e agendamento das consultas ambulatoriais
regularmente (6).

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 O exame físico no paciente com hemofilia consiste numa avaliação
criteriosa nos membros superiores, inferiores, coluna, postura, marcha do
individuo, avaliar o reflexo do sistema nervoso, sensibilidade, musculatura,
que compreende na inspeção e palpação, observar coloração da pele. No exame
físico, deve-se observar as hemartroses de repetição, é necessário realizar
um diagnóstico diferencial neste tratamento, não confundindo com outras
patologias, até mesmo entre a hemartrose e a sinovite; deve haver uma boa
comunicação com a equipe multidisciplinar, evitando assim a invalidez parcial
ou total deste individuo. A sinovite deve ser diagnosticada precocemente,
evitando sua progressão e ocasionando lesão da cartilagem e a boa mobilidade
da articulação (7).
O enfermeiro deve estar atualizado para poder realizar o exame físico,
diagnosticar a lesão do paciente e orientar o indivíduo ou o responsável sobre
os devidos cuidados a serem tomados com essa patologia, além do mais o
enfermeiro é o profissional de maior referência no centro de tratamento de
hemofilia. Cabe ao enfermeiro acolher o indivíduo e sua família, organizar o
local, explicar, ensinar, controlar o programa de dose domiciliar e orientar
sempre que necessário os hemofílicos (2).
A dose domiciliar foi criada no Brasil, com autorização do Ministério da
Saúde para tratar com urgência o portador de hemofilia que apresenta os
sintomas inicias de hemorragia, realizando assim a auto-infusão. Para o
portador de hemofilia receber esse tratamento, ele deve ser cadastrado em
um centro de tratamento de hemofilia, deverá participar dos treinamentos de
aplicação do concentrado de fator. Se for criança e não tiver condições da auto-
aplicação, um responsável pode ser treinado.
A dose domiciliar tem um ótimo beneficio que é tratar precocemente e evitar
sérias complicações, permitindo assim que o indivíduo continue com a sua
atividade de vida diária. Mas para obter esse tratamento o indivíduo deve ter
acompanhamento regular, tanto clínico como laboratorial. Respeitando todo o
critério ele será beneficiado pela dose domiciliar de urgência (2).
O cliente que apresentar hemartrose deve ser orientado a manter repouso,
aplicar gelo no local e, geralmente faz a terapia de reposição de fator de
coagulação deficiente do indivíduo. Deve-se estar atento para não confundir
com outras patologias. Havendo hemartrose de repetição, encaminhá-lo ao
ortopedista e se necessário realizar tratamento com fisioterapeuta (7).
Pretendeu-se, portanto, com essa pesquisa caracterizar os portadores de
hemofilia atendidos em um hospital do Vale do Paraíba Paulista, levantar o
número de portadores, traçar o perfil desses pacientes e o local mais acometido
pela hemartrose. Acredita-se ser de grande importância conhecer esses tipos de
pacientes , como prestar uma assistência de qualidade ao paciente e a sua família.

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 METODO
Pesquisa do tipo retrospectivo, documental, descritiva, com abordagem
quantitativa, realizada em um hospital do Vale do Paraíba Paulista. Foram
levantados dados no Ambulatório de Hematologia nos prontuários dos pacientes
atendidos, portadores de hemofilia A e B, no período de 01 de janeiro a 31 de
dezembro de 2010. Os dados foram coletados após aprovação do projeto no
Comitê de Ética em Pesquisa da UNITAU sob CEP n.621/10 e autorização da
instituição, com agendamento de horário para que não atrapalhasse a rotina
do serviço nos meses de março e abril de 2011. O instrumento foi elaborado
pela pesquisadora com questões pertinentes ao tema.

RESULTADOS E DISCUSSÃO
Foram coletados dados dos prontuários de 90 (noventa) pacientes, referentes
ao atendimento realizado no período de janeiro a dezembro de 2010. Com relação
ao tipo de portadores de hemofilia estudados, houve predomínio da hemofilia
A, em 75 (83,3%) pacientes. Quanto à faixa etária a maioria foi de 11 a 20 anos
de idade com 23 (26%), seguidos de 21-30 anos com 22 (24%). No gênero dos
participantes estudados a maioria foi o masculino com 88 (98%). O município de
procedência dos pacientes 24 (27%), seguidos da cidade de Jacareí 17(19%). Com
relação à articulação mais afetada pela hemartrose nos diversos atendimentos
realizados foi o joelho com 238, seguidos da articulação do tornozelo com 234.
Cabe ressaltar que nos atendimentos feitos, um paciente pode ter tido mais do
que uma articulação afetada.
Este estudo possibilitou conhecer as características dos pacientes portadores
de hemofilia A e B atendidos em um hospital Geral do Vale do Paraíba Paulista.
Com base nos resultados obtidos e descritos algumas características semelhantes
foram encontradas na literatura.
Os resultados mostraram que dos 90 portadores de hemofilia cadastrados, 75
(83%) são portadores de hemofilia A, e 15 (17%) são portadores de hemofilia B.
Com relação à maioria dos pacientes apresentarem hemofilia A , a literatura
também demonstra que a hemofilia A (deficiência do fator VIII) é a mais comum
em relação à hemofilia B (deficiência do fator IX) Singi, (2008). Resultados
semelhantes foram obtidos em outros estudos, relatando que a hemofilia A é a
mais comum nos pacientes (9,10,11).
Corroborando ainda, a incidência das hemofilias nos diversos grupos étnicos
é de aproximadamente 1:10.000 nascimentos, sendo a hemofilia A responsável
por 75% a 80% dos casos e a hemofilia B, por 20% a 25% (12).
No levantamento da faixa etária observou-se a predominância de 11 a

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 20 anos com 26%. Um estudo mostra que a faixa etária de 7 a 15 anos tem
uma relevância clínica nos sintomas depressivos, possibilitando complicar de
forma importante a evolução e o desfecho do tratamento (13). Os portadores de
hemofilia nos dias de hoje têm uma expectativa de vida mais longa; o tratamento
atual gera mais segurança aos hemofílicos, pois utiliza fatores de coagulação (2).
Na criança hemofílica, a implementação de tratamentos profiláticos reduz
episódios hemorrágicos da articulação, permitindo preservar a estrutura e
movimento articular, assegurando à criança o desenvolvimento físico, psicológico
e social (15).
Verificou-se que os portadores de hemofilia estudados, 98% são pertencentes
ao gênero masculino e 2% são do gênero feminino. O que corroborou em outros
estudos, porém, apesar de rara, a hemofilia acomete também o gênero feminino
(3).
Com relação à procedência dos 90 pacientes cadastrados 24 são dos
municípios de São José dos Campos, 17 do município de Jacareí e 9 do município
de Taubaté.
Quanto à procedência, chama a atenção o grande número de outros
municípios do Vale do Paraíba Paulista, que se deslocam de sua cidade para
obter o tratamento na cidade de Taubaté. Isto se deve ao fato de ser um hospital
de referência aos portadores de hemofilia, não havendo outro na região. A
maioria dos portadores de hemofilia reside nas regiões próximas do centro de
atendimento, havendo menos residentes no município sede (11).
Os portadores de hemofilia que necessitam se deslocar de sua cidade para
receberem tratamento no Hospital de referência correm um sério risco de vida,
por não terem o tratamento específico em seus municípios de origem. Gerando
com isso uma situação de ameaça ao hemofílico, pois o sangramento pode ocorrer
de forma inesperada, e o mesmo depender do tratamento medicamentoso e
também por necessitar de um profissional habilitado, o que faz com que ocorra
uma situação psicossocial peculiar (11).
Relacionado à qualidade de vida do portador de hemofilia, observa-se que
os aspectos físicos e a dor retratam as limitações na realização do tratamento,
podendo causar sequelas. Considera-se que para a melhoria da qualidade de vida
desses pacientes, seria necessário um sistema de rastreamento e diagnóstico
precoce, iniciando-se a profilaxia primária, cujo propósito é prevenir os episódios
de sangramentos e suas sequelas associadas, além disso, oferecer com rapidez
acesso a um tratamento seguro que possa minimizar as sequelas decorrentes do
sangramento, melhorando assim a qualidade de vida do portador de hemofilia
A e B (10).

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 O portador de hemofilia A e B pode participar de um programa de Dose
Domiciliar de Urgência (DDU), que compreende a liberação de um ou mais
frascos de concentrados de fator de coagulação que o paciente hemofílico leva
para sua residência para aplicação em caso de hemorragias, permitindo o
tratamento precoce do sangramento (16).
A distribuição de hemofílicos no Brasil, separados por região em Norte
(NE); Nordeste (SE); Sudeste (SU); Centro-oeste (CO); Sul, mostrou que a
região SU, possui maior número de hemofílicos, com 2.957 do tipo da hemofilia
A e 680 da hemofilia B, totalizando em todo o Brasil 6.885 hemofilia A e 1.283
hemofilia B (17).
Hemartroses são sangramentos ocorridos nas articulações, sendo as
mais afetadas os joelhos, cotovelos, tornozelos, ombros, punhos e quadris.
A articulação afetada aumenta o volume, torna-se quente o local, gerando
limitações no movimento, até mesmo complicações como deformidade articular
(18). As complicações geradas pela hemartrose de repetição estão associadas à
artropatia hemofílica, tendo como consequências sequelas motoras, contraturas
e deficiência física (12).
Verifica-se que a articulação mais afetada por diversas vezes nos
atendimentos realizados foi a do joelho com 238 hemartroses, seguida do
tornozelo com 234 e do cotovelo com 181 hemartroses, sendo a menos afetada
o punho com 44 hemartroses. Os resultados apresentados vão de encontro com
a literatura, mostrando que as articulações mais afetadas foram tornozelos,
joelhos e cotovelos (3). Já em outro estudo, observou-se que a hemartrose
mais frequente foi a do cotovelo, diferindo de outros dados encontrados na
literatura (11).
Os portadores de hemofilia devem ser orientados quanto à prática da
atividade física, tais como natação, caminhada, dança, hidroginástica entre
outras, podendo inclusive ajudar a prevenir hemartroses e diminuir o tempo
da recuperação dos sintomas, já que melhora a coordenação motora e a força
muscular (2).
As incidências das hemartroses aumentam proporcionalmente com a
idade, devido à intensificação das atividades escolares. Ações como a escrita
constantemente, movimentos repetitivos, e esportivos tais como boxe, skate,
artes marciais de contato não são indicadas, pois favorecem o aumento dos
sangramentos (2-20).
O tratamento da hemofilia exige um cuidado integral, conhecer as
características de cada pessoa, o diagnóstico, os problemas nas juntas e
músculos, as dificuldades para chegar ao serviço médico, a necessidade da
fisioterapia e os efeitos emocionais e psicológicos do paciente de viver com

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 hemofilia, tanto para o indivíduo como para sua família (2).
Os Centros de Tratamento de Hemofilia (CTH), Serviços ou Unidade
de Hemofilia, são centros especializados em proporcionar tratamento
multidisciplinar para pessoas com distúrbios hemorrágicos. A Equipe
Multidisciplinar é composta por: Médico hematologista, Médico Ortopedista,
Médico Fisiatra, Médico Infectologista, Enfermeiro, Assistente Social,
Fisioterapeuta, Nutricionista, Dentista, Psicólogo (2).
O Enfermeiro tem um papel muito importante na vida de um portador de
hemofilia, ele funciona como um “elo de ligação”, do hemofílico e seus familiares
com os demais profissionais da equipe. O Enfermeiro deverá instruí-lo quanto
aos cuidados domésticos, para evitar hemorragias, calendário de vacinação a
ser seguido, para diminuir o risco de contrair doenças, entre outros.
No CTH o Enfermeiro é responsável pelo acolhimento e pelas orientações
ao paciente e sua família, organizar o fluxo local fazendo uma triagem de cada
paciente, exame físico detalhado e ensinar e controlar o programa DDU (2).
Os principais objetivos nas intervenções de enfermagem ao paciente,
durante o atendimento, é o de promover alívio e minimização da dor, estabelecer
perfusão tissular adequada com aplicação fria, manter conservação da
mobilidade colocando o paciente em repouso, orientando quanto às medidas
de prevenção no controle de sangramento, de como lidar com a cronicidade do
problema e alteração do estilo de vida (2) .
A equipe de saúde deve fazer acompanhamento sistemático, integral e
diversificado ao paciente, atendendo não somente à descrição da patologia,
mas sim ao ser humano como um todo que necessita de cuidados e atenção
especial (21).

CONCLUSÃO
Concluiu-se com esse estudo que a coagulopatia mais expressiva foi a
hemofilia A em relação à hemofilia B, quanto ao perfil dos pacientes o gênero
masculino foi relevante e quanto à idade, a maioria foi de 11 a 20 anos. Observou-
se que a procedência por portadores de hemofilia é maior em outras cidades
do Vale do Paraíba Paulista, do que o município sede. O joelho foi o local mais
afetado pela hematrose.
Os resultados mostraram a importância da orientação a ser dada a esses
pacientes sobre a sua condição de vida, aprender a conviver com a doença, os
riscos aos quais estão expostos e os cuidados pertinentes a essa coagulopatia.

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Responsável pela submissão

Adriana Giunta Cavaglieri
nunesgiunta@ig.com.br
Recebido em 08/11/2012
Aprovado em 04/12/2012

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