HIPÓFISE E TIRÓIDE

Aula de Pediatria: 5º ano FCM/UNL – 2019/2020

PAULA VIEIRA – Serviço de Pediatria HSFX, CHLO EPE
 PRINCIPAIS PATOLOGIAS NA IDADE PEDIÁTRICA

Hormona de Gonadotrofinas Hormonas Tiroideias

Crescimento FSH/LH T4 /T3
• Baixa Estatura • Puberdade Precoce • Hipotiroidismo
• Desaceleração do • Puberdade Tardia • Hipertiroidismo
Crescimento

Défice isolado de TSH ou ACTH é raro – HIPOPITUITARISMO

HORMONA DE CRESCIMENTO

Baixa Estatura
Desaceleração do Crescimento
QUANDO SUSPEITAR DE PATOLOGIA DO CRESCIMENTO?

Baixa Estatura: Comprimento/altura < P3 (-2SD)

Desaceleração do Crescimento =  VC: ∆ z-score da estatura <P10

Comprimento/altura < -1,5 SD em relação à EAF

O QUE É A BAIXA ESTATURA?

BAIXA ESTATURA = Comprimento/Altura <P3 ou <-2SD para a idade e sexo

Curvas da OMS (WHO) – www.who.int/childgrowth/standards/en/)

ESTATURA NORMAL BAIXA ESTATURA

O QUE É A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO?

▪ Velocidade de Crescimento = número de cm que se cresce num

determinado intervalo de tempo (calcular intervalos de 1 ano)

Numa criança que:

Aos 24 meses = 85 cm
E aos 36 meses = 94 cm
VC = 9 cm/ano
O QUE É A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO?

▪ VC Anormal se <P25 durante 2 anos ou <P10 durante 1 ano (Tabelas de Tanner)

ANTES …
O QUE É A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO?

▪ OMS não publicou curvas de VC

▪ WHO AnthroPlus software
▪ A variação anual do z-score
da estatura é normal se >P10 para a
idade e sexo (Hermanussen, 2013)

VC é ANORMAL se < 4 cm/ano

entre 6 anos e a puberdade

ATUALMENTE …
COMO CALCULAR A ESTATURA ALVO FAMILIAR ?

Rapaz = [Altura do pai + Altura da mãe + 13] : 2 (± 6,5 cm)

Rapariga = [Altura do pai + Altura da mãe - 13] : 2 (± 6,5 cm)

Pai = 172 cm
Mãe = 160 cm

EAF = 172 + 160 – 13

2

EAF = 159,5 cm
BAIXA ESTATURA - investigação imediata

Critérios definidos pela CNNHC:

▪ Estatura < -3 SDS
▪ Estatura < -1,5 SDS em relação à estatura alvo familiar
▪ Estatura < -2 SDS e variação anual do z-score da estatura <P10 para a idade e sexo
▪ Sinais de lesão do SNC
▪ Sinais de défices hipofisários múltiplos
▪ Na ausência de baixa estatura, uma variação do z – score da estatura <P3 durante
1 ano, e variação do z – score da estatura <P10 durante 2 anos para a idade e sexo
▪ Sinais neonatais de deficiência de Somatropina (hipoglicemia, micropénis, icterícia
prolongada)
ETIOLOGIA DA BAIXA ESTATURA

TER ATENÇÃO:
▪ 3% das crianças normais têm Baixa Estatura
▪ 80% são variantes do normal
▪ 20% têm uma causa patológica
 ESTUDO DA BAIXA ESTATURA/HIPOCRESCIMENTO

Antecedentes Pessoais e Familiares Observação

▪ Evolução da gravidez ▪ Somatometria
▪ Tempo gestação ▪ Fenotipo
▪ Somatometria do RN ▪ Sinais de doença sistémica
▪ Evolução do crescimento ▪ Palpação da tiroideia
▪ Doenças anteriores e terapêuticas ▪ Estadio pubertário
▪ Doenças hereditárias
▪ Altura dos pais e familiares próximos e
calcular EAF

Doença Actual
▪ Construir a curva de crescimento do Peso e Estatura
 ESTUDO BAIXA ESTATURA/HIPOCRESCIMENTO

Exames Complementares de Diagnóstico

1ª linha
▪ Rx punho e mão esquerda para determinação da Idade Óssea
▪ Investigação de doença sistémica: Hemograma, VS, ALT, AST, g-GT, Fosfatase alcalina,
Creatinina, Ionograma, Ca+, P+, IgA total, AC anti-transglutaminase, Albumina,
Gasimetria, Urina II, Urocultura, ex. parasitológico das fezes
▪ Investigação de doença endócrina: T4L, TSH, IGF1, BP3, FSH (♀ <2 anos e >9 anos)

IO é normal se:
2ª linha - Variação de +/- 20% da idade real
▪ ♀ Cariótipo - Nos mais velhos variação de +/- 2 anos
▪ Rx do esqueleto
▪ RMN CE estudo do eixo HH
▪ Provas estimulação da HC
RACIOCINIO CLÍNICO

Baixa Estatura

Proporcionada Desproporcionada

Displasias ósseas
Prénatal Pós natal
Raquitismo
P e C nascer diminuído P e C nascer normal
D. Metabólicas

Sindromes
dismórficos VC normal VC diminuida
RCIU/SGA

IO = IC IO atrasada IMC N ou
IMC diminuído
E ≈ EAF (< 2 anos) aumentado

Atraso Desnutrição
Doenças
BE familiar constitucional D. Crónicas
Endócrinas
Crescimento D. psicosociais
VARIANTES DO NORMAL

BAIXA ESTATURA FAMILIAR

ATRASO CONSTITUCIONAL DO CRESCIMENTO

▪ Saudável
▪ Sem dismorfias
▪ Sem desproporções
▪ PN e CN normais
▪ P de estatura ~ P3
▪ VC normal
▪ P de estatura ~ EAF
▪ IO ~ IC (variação até 20%)
▪ ECD normais
DEFICE DE SOMATROPINA

AUXOLOGIA
▪ PN e CN normais
▪ Curva de estatura cruza percentis ficando << P3
▪  VC
▪ P estatura < EAF
▪ IO < IC (atraso > 20%)
▪ P peso > P estatura (IMC )

EXAMES COMPLEMENTARES
▪ IGF1 
▪ Provas de estimulação HC 
▪ RMN eixo HH: N ou alterações
DEFICE DE SOMATROPINA

▪ Cara de boneca: face redonda, queixo pequeno, testa alta e proeminente

▪ Cabelo fino/crescimento lento
▪ Massas musculares pouco desenvolvidas
▪ Mãos e pés pequenos
▪ Atraso na dentição
▪ Adiposidade central
▪ Atraso encerramento fontanelas
DEFICE DE SOMATROPINA

▪ Incidência de 1:4000 a 1:10000 em crianças com <15 anos

▪ Etiologia congénita, adquirida ou hereditária
▪ Isolada ou associada a outros défices hormonais
▪ TSH (sintomas e sinais de hipotiroidismo)
▪ ACTH (hipoglicemia, convulsões e choque)
▪ LH/FSH (micropenis, criptorquidia/hipoplasia do clítoris e pequenos lábios)
▪ Diagnóstico baseia-se na clínica e nos doseamentos hormonais
▪ Terapêutica – somatropina 1xdia sc 0,025 a 0,05 mg/kg/dia
GONADOTROFINAS

Puberdade Precoce
Puberdade Tardia
PUBERDADE NORMAL

SEXO FEMININO SEXO MASCULINO

Inicio - 8 a 13 anos
▪ Desenvolvimento mamário
▪ Pêlo púbico
▪ Aceleração da VC
▪ Pêlo axilar
▪ Menarca
Inicio - 9 a 14 anos
▪  do volume testicular (>4ml)
▪ Pêlo púbico
▪ Crescimento peniano (> 5 cm)
▪ Aceleração da VC
▪ Pêlo axilar
▪ Alteração da voz
QUANDO SUSPEITAR DE ALTERAÇÕES DA PUBERDADE?

Puberdade Precoce
Aparecimento de sinais pubertários antes dos 8 anos nas raparigas
e antes dos 9 anos nos rapazes

Puberdade Tardia/Atrasada
Ausência de sinais pubertários até 13 anos nas raparigas (ausência de
menarca aos 15 anos = Amenorreia primária) ou até 14 anos nos rapazes
ou paragem por mais de 2 anos no mesmo estadio pubertário
COMO AVALIAR O DESENVOLVIMENTO PUBERTÁRIO?

ESTADIOS DE TANNER

Orquídometro
de Prader

Mama e Pelo Púbico Genitais Externos e Pelo Púbico

PUBERDADE PRECOCE ETIOLOGIA

PP CENTRAL
▪ Ativação precoce do eixo Hipotálamo-Hipófise-Gonadas
▪ O aparecimento dos sinais pubertários segue a sequencia da puberdade
normal - Isossexual
Puberdade Precoce Central Etiologia

▪ Idiopática
▪ Familiar
▪ Tumores e Traumatismos do SNC
▪ Pós-infeção do SNC
▪ ---
PUBERDADE PRECOCE ETIOLOGIA

PP PERIFÉRICA
▪ Produção de hormonas sexuais nos ovários, testiculos ou SRs
(independente das gonadotrofinas)
▪ O aparecimento dos sinais pubertários habitualmente não tem a
sequencia da puberdade normal – pode ser Isossexual ou Heterossexual

▪ HCSR (défice 21OH é o mais frequente)

▪ Tumores ou quistos das SRS, gonadas (ovários/testículos) ou figado
▪ Sindrome de McCune-Albright
▪ Esteroides exogenos
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL DIAGNÓSTICO

▪  LH e FSH basais
▪  estradiol ou testosterona
▪ Prova de estimulação GnRH – resposta do tipo pubertário (LH:FSH >0,66)
▪ Ecografia pélvica -  das dimensões do útero e/ou ovários
▪ RMN CE – N ou alterações
PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA DIAGNÓSTICO

▪ LH e FSH basais normais (niveis pré-puberes)

▪  estradiol ou testosterona
▪ Prova de estimulação GnRH – normal (LH:FSH <0,66)

▪ Ecografia pélvica e abdominal

▪ TAC abdominal e suprarrenais
▪ Marcadores tumorais
PUBERDADE PRECOCE CENTRAL

TRATAMENTO
Análogos da LHRH
(3,75 mg 4/4 semanas, sc)
PUBERDADE PRECOCE PERIFÉRICA

TRATAMENTO
Depende da etiologia
PUBERDADE TARDIA/ATRASADA ETIOLOGIA

▪ Constitucional
▪ Hipogonadismo Hipogonadotrofico
(FSH, LH e Testosterona/Estradiol com niveis pré-puberes)
▪ ACCM
▪ Hipopituitarismo
▪ Doenças crónicas/Desnutrição
▪ S. Kallmann (anosmia)
▪ Hipogonadismo Hipergonadotrofico
(FSH e LH, Testosterona/Estradiol com niveis pré-puberes)
▪ Sindrome de Turner
▪ Sindrome de Noonan
▪ Sindrome de Klinefelter
SINDROME DE TURNER

TRATAMENTO
HC 0,035 a 0,045 mg/kg/dia sc
Puberdade – Estrogénios e Progesterona
TSH, T4

Hipotiroidismo e Hipertiroidismo
HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO

SINTOMAS/SINAIS SUGESTIVOS
Sexo feminino
Hérnia umbilical
Palidez, hipotermia
Face típica edematosa
Macroglossia
Hipotonia
Icterícia, pele seca
Rouquidão
Fontanela posterior aberta
Obstipação
Gestação > 40 semanas RISCO de Atraso mental e BE
Peso ao nascer > 3500 g

Etiologia + frequente: disgenesia da tiroide

Diagnóstico: Teste de diagnostico precoce na 1ª semana de vida - TSH ↑↑
 HIPOTIROIDISMO ADQUIRIDO

▪ Baixa estatura ▪ Fadiga, intolerância ao frio

▪ Diminuição da velocidade de ▪ Diminuição do apetite, obstipação
crescimento
▪ Pele seca e fria, queda de cabelo
▪ Atraso da maturação óssea (IO < IC)
▪ Bradicárdia, hipotensão
▪ Obesidade
▪ Mixedema
▪ Atraso pubertário
▪ Atraso da erupção dentária
▪ Atraso do desenvolvimento (se início
antes dos 3 anos) ▪ Bócio
▪ História familiar de doença da tiroide
ou hipofise

Etiologias mais frequentes: défice de Iodo e Tiroidite Hashimoto

Tratamento: levotiroxina
 HIPERTIROIDISMO

▪ D. Graves (auto-imune): + frequente

▪ Bócio multinodular tóxico
▪ Adenoma hiperfuncionante da tiroide
▪ Tecido tiroideu ectópico
▪ Iatrogénica (iodo, amiodarona, HTiroideias)

▪ Nervosismo, irritabilidade, dificuldade de concentração

▪ Tremores das mãos, sudação excessiva
▪ Aumento do apetite com perda de peso
▪ Diarreia
▪ Taquicárdia, hipertensão, exoftalmia
▪ Bócio
▪ Aceleração da VC e Avanço da IO
 DIAGNÓSTICO

HIPOTIROIDISMO HIPERTIROIDISMO

TSH  TSH  
T4L e T3 L  T4L e T3L 

Ac anti-tiroideus TRABS
Ecografia da Ecografia da
tiroide tiroide

Cintigrafia? Cintigrafia?
Citologia? Citologia?
(biopsia) (biopsia)
BIBLIOGRAFIA

 M. Fontoura, M. Fonseca, L.S. Moura. Crescimento normal e patologico – Manual prático de

avaliação. Laboratorios Pfizer.
 Lurdes Lopes, Rosa Pina. Crescimento normal e patologico. In J. M. Videira Amaral – Tratado de
Clinica Pediátrica
 Lurdes Lopes, Rosa Pina. Baixa estatura. In J. M. Videira Amaral – Tratado de Clinica Pediátrica
 Guilhermina Romão. Puberdade normal e patologica. In J. M. Videira Amaral – Tratado de
Clinica Pediátrica
 Catarina Limbert. Doenças da tiroideia. In J. M. Videira Amaral – Tratado de Clinica Pediátrica
 Saunders Manual of Pediatric Practice, 2nd ed
 P. Saenger, MD. Definition, etiology and evaluation of precocious puberty. www.uptodate.com
2015