Módulo – 10 – Doenças Neuromusculares e Outras

Doenças da Parede Torácica

A ventilação normal depende:

• Cérebro
• Nervo
• Músculos
• caixa torácica
• insuficiência respiratória ou hipoxemia
com pulmões normais
 Consequências das doenças
neuromusculares

• Hiper ou Hipoventilação
• Apnéia do sono
• Aspiração
• Atelectasia
• Cor Pulmonale
 Princípios gerais relacionados
com fraqueza neuromuscular
dos músculos respiratórios:

• Atelectasia

• Hipoxemia

• Insuficiência respiratória
 Queixas iniciais
• Dispnéia aos esforços

• Fadiga

• Ortopnéia

• Sintomas de cor pulmonale

• Com a progressão da fraqueza muscular,
redução da complacência pulmonar e torácica,
levará a um padrão respiratório rápido e
superficial
• A má função dos músculos respiratórios levará o
paciente a querer dormir sentado com ortopnéia
significativa
• Declínio no volume e intensidade da voz
• Hipercapnia
• Músculos expiratórios coexistentes = tosse e
eliminação de secreção deficientes
 Logo

A fraqueza neuromuscular dos

músculos respiratórios é caracterizada
pela incapacidade de gerar ou manter
pressões respiratórias normais
• Padrão restritivo com CV e VEF1 e a
capacidade pulmonar total diminuída e o
VR normal ou aumentado

• PI máx e PE máx diminuída

• Gasometria pode estar com PCO2 baixo

(hiperventilação)
Hipoxemia pode ocorrer em pacientes
incapazes de realizarem inspirações
profundas e pode ser decorrentes de
micro atelectasias, levando a alteração da
relação ventilação perfusão com PaO2
baixa
 CUIDADOS

• Monitorização respiratória: PI máx, CV e

gasometria arterial

• Necessidade de proteger as vias aéreas

superiores

• Possível assimetria de comprometimento dos

músculos respiratórios e da orofaringe, que
levaria a aspiração
 CUIDADOS
• Maior chance de insuficiência respiratória
com infecções das vias aéreas superiores
e ou pneumonias, aumentando o trabalho
respiratório, levando mais facilmente á
fadiga e hipoventilação

• Oximetria noturna e o exame do sono

pode ser necessário
 Doenças neuromusculares
específicas
• Distúrbios Musculares (doença
miopática)
- Doenças musculares primárias, podem
diminuir a capacidade de um impulso
despolarizados normal de produzir uma
contração muscular normal
Distrofia muscular de Duchenne

• Distúrbio recessivo ligado ao sexo, de

perda muscular causada por mutações no
gene da distrofina

• Diagnóstico:
- Ausência da proteína distrofina nas
biópsias do tecido muscular
 Sinais
• fraqueza muscular precoce

• marcha oscilante

• lordose lombar

• quedas frequentes

• cadeira de rodas aos 12 anos

• morte aos 20 anos (problemas

respiratórios)
 Sinais
• Declínio da função respiratória acompanha a
fraqueza muscular

• Aumento do VM com  da FR com padrão

respiratório rápido e superficial

• Escoliose progressiva

• Ventilação mecânica

• Cicatrização de VE

• Diminuição da motilidade gastrointestinal

 Distúrbios da junção
neuromuscular

• Eles diminuem a condução dos impulsos

do sistema nervoso central para os
músculos periféricos, produzindo
síndromes caracterizadas pela fraqueza
muscular

• Miastenia grave
 Miastenia Grave:
• Caracterizada pela fraqueza muscular
intermitente que piora com estímulos repetitivos
e melhora com o uso de medicamentos
anticolinesterase
• produção de anticorpos direcionados contra os
receptores da acetilcolina
• timoma (crescimento anormal)
• pacientes jovens, sexo feminino
• perda progressiva de força muscular
• predomínio ocular ou disseminada
 Tratamento:

• Timectomia

• Administração de anticolinesterase

• Imunossupressores

• Complicações pulmonares dependem dos

grupos musculares comprometidos
 Pode haver ainda
• Obstrução das vias aéreas superiores

• Dispnéia aos esforços

• Insuficiência respiratória

• Diminuição da CPT, da CV, PI máx, e PE

máx
 Distúrbios dos nervos

• Síndrome de Guillain-Barre: Neuropatia

periférica mais comum que causa insuficiência
respiratória

• Processo desmielinizante, supondo que seja

decorrente de auto anticorpos dirigidos contra a
mielina
 Diagnóstico

• Se baseia na combinação de dados clínicos,

laboratoriais e eletrofisiológicos

• Estudos da condução nervosa revelam uma

lentidão na condução nervosa
 Tratamento
• Plasmaferese

• Espirometria a cada 4 ou 6 horas

• Avaliação da necessidade de entubação

(tosse fraca ou grande quantidade de
secreção com consequente aumento do
trabalho respiratório)

• 2/3 dos pacientes necessitam de VM por

mais de 2 semanas
 Lesão do nervo frênico
• Cada diafragma é inervado por seu próprio
nervo frênico
• Desce nas proximidades dos grandes vasos do
tórax
• Lesão é mais frequente em pós operatório de
cirurgia cardíaca
• Paralisia unilateral causará diminuição de 15 a
20 % da CV e da CPT
• Diagnóstico na radiografia torácica
 Distúrbios da Medula Espinhal

• Traumatismo da Medula Espinhal

- Grau e incapacidade = nível da lesão
- Completa = ausência da função motora e
sensitiva abaixo do nível da lesão
- Incompleta = apresenta função residual
- Manifestações respiratórias = nível da
lesão
 Divididas em duas classes
• Lesões medulares cervicais
- Altas (C1 a C2)
- Baixas (C3 a C8)
• Lesão completa e incompleta
• Respiração rápida e superficial, uso de
musculatura acessória e paradoxo
abdominal
• Músculos da expiração (T1 a L1)
• Manifestada pela diminuição da PE máx
 Distúrbios Cerebrais
AVC
• Síndrome clínica produzida pela interrupção aguda do
fornecimento de fluxo sanguíneo á uma determinada
região do cérebro
• Os efeitos dependem de quais elementos relacionados
com a respiração foram afetados
• Este NÃO produz alterações significativas para a
função respiratória
• Porem pode apresentar comprometimento da fala e nos
músculos que afetam o tônus das vias aéreas
superiores (pneumonia aspirativa)
 Distúrbios da Parede Torácica
• Cifoescoliose
- A cifoescoliose severa (ângulo de Cobb  90
– 100º)
- Complacência pulmonar e torácica
diminuídas - padrão restritivo
- A fixação posterior e ou anterior da coluna
vertebral pode estabilizar e ou diminuir a
deformidade
- Idosos com cifoescoliose estabelecida a
cirurgia é necessária, porem não melhora a
função pulmonar
Filme - Tórax Assimétrico 002.avi
 Tórax Frouxo
• Decorrente de fraturas múltiplas de costelas que
acarretam uma flutuação livre de uma parte da
parede torácica

• Movimento paradoxal durante o ciclo

respiratório

• Geralmente acompanha outras lesões

pulmonares decorrentes do mecanismo da
lesão e da força necessária para fraturar varia
costelas (contusão pulmonar, pneumotórax e o
hemotórax)
 Consequências
- Atelectasias - Ventilação com
pressão positiva
- Incoordenação V/Q
- Analgesia adequada
- Diminuição da
complacência e a
hipoxemia
 Espondilite Anquilosante
• Doença reumática que afeta a coluna
vertebral e a caixa torácica
• Fusão dos corpos vertebrais e das
articulações costovertebrais
• Diminuição severa da complacência
torácica
• Restrição do movimento do diafragma