ESCLERODERMIA FORMA LOCALIZADA

• Doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo • Fibrose cutânea sem envolvimento sistêmico
• É caracteriza por fibrose da pele e outros órgãos • Formação de cicatrizes
• Etiologia autoimune Lineares: Golpe de sabre
• Fatores genéticos
• Fatores ocupacionais de gatilho: sílica, polivinil e
resinas
• Fatores hormonais
• Medicamentos
• Prótese mamaria?

Formação de placas ou morfeia

EPIDEMIOLOGIA
• Mais frequente em mulheres 3-8: 1
• Mais agressiva no sexo masculino
• Maior incidência: 30-50 anos
• Pouco frequente em crianças
• Caracteriza-se pelo aumento da síntese e
FORMA GENERALIZADA OU ESCLEROSE
deposição de fibras de colágeno em órgãos
SISTÊMICA
internos e pele, atingindo principalmente a Temos FIBROSE e hipoxia tecidual
população feminina entre 35 e 60 anos de idade. Forma difusa: Envolvimento da pele DIFUSO (tronco)
FISIOPATOLOGIA Forma Limitada: envolvimento da pele restrito a
extremidade e face.
• Temos ativação de autoanticorpos com lesao de
endotélio vascular
ENVOLVIMENTO PELE
• Temos ativação de celulas endoteliais com
1. Fase edematosa inflamatória
aumento de produção de fibrina, coagulação Edema difuso, depressível: mãos e pés com progressão
intravascular e ativação plaquetária. centrípeta

• Formação de micro coágulos vasculares com

processo inflamatório
• Dano da parede vascular com aumento do
espessamento gerando ESTREITAMENTO dos vasos
• Redução do fluxo sanguíneo pelos trombos e pela
redução da luz com hipoxia tecidual e liberação de 2. Fase indurativa com redução do edema: Temos
endurecimento progressivo da pele
espécies reativas
• Quem ativa fibroblastos: Autoanticorpos
endoteliais, liberação de citocinas e hipoxia
tecidual.
• Temos acúmulo de colágeno DESORGANIZADO e
FIBROSE.
 3. Fase atrófica:

• Endurecimento e espessamento cutâneo

acentuado
• Perda da elasticidade
• Microstomia
• Perda do sulco labial e afinamento do nariz Pode formar úlceras isquêmicas (cutâneas e digitais)

• Retrações de tendões
• Mao em garra esclerodérmica (não abre e fecha a MUSCULOESQUELÉTICO
• É incomum artrite: se tiver, é uma artrite erosiva.
mão)
• Mialgia
• Lesões hipocrômicas
• Artralgia
• Deformidades pelo envolvimento cutâneo e dos
tendões.

GASTROINTESTINAL:
A esclerose sistêmica tem comprometimento de todo
sistema gastrointestinal

Esôfago 90% dos casos:

• Alteração de motilidade
• Dispepsia
Outras alterações: Deposito de cálcio e teleangiectasias.
• Disfagia (reduz da luz) em casos graves
• Regurgitação

RENAL
• Não temos glomerulonefrite
• Temos doença renal hipertensiva por
envolvimento VASCULAR
• Doença renal HIPERTENSIVA com risco de
SÍNDROME DE CREST
Pacientes com a forma limitada tem mais chance de hipertensão maligna (crise renal esclerodérmica)
apresentar.
• Já foi a principal causa de morte
• Calcinose, fenómeno de Raynaud, alteração da
motilidade esofágica, esclerodactilia e PULMÃO
telangiectasias.
• Envolvimento vascular: hipertensão pulmonar
(principalmente na forma limitada -CREST)
VASCULAR
• Principal causa de morte
• Fenômeno de Raynaud (normalmente precede
• Fibrose pulmonar é mais comum na forma difusa
envolvimento da pele)
• Dispneia e tosse na clinica
• Redução da luz do vaso com Hiperreatividade com
vasoconstricção
• Quadro de cianose INVESTIGAÇÃO
Principal doença que altera FAN é lúpus, sendo
• Tem pessoas que tem Reynaud fisiológico x
esclerodermia a 2º.
patológico
• 90% FAN positivo
• Padrao centromérico: forma limitada
 • Anticorpos: Anti-topoisomerase I
• Monitorização: função renal, VHS E PCR.

IMAGEM
• Tc de tórax para pulmonar (vidro fosco
inicialmente evoluindo para fibrose)
• Ecocardiograma
• Espirometria para função pulmonar
• Esofagograma (engole contraste)
• Capilaroscopia

Microscópio no leito ungueal

Boa para diferenciar Reynaud fisiológico x patológico.

SINE ESCLERODERMIA
Sem pele, só com envolvimento de órgãos

TRATAMENTO

Receita comum: AAS e bloqueador de canal de cálcio