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Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

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Nutrição Clínica

página inicial do jornal: http://www.elsevier.com/locate/clnu

Diretriz ESPEN nutrição clínica em neurologia


*
b Emanuele Cereda c, d e
, Irene Breton f
uma,

Rosa Burgos , , Jean Claude Desport ,


Rainer Dziewas h e
, Laurence Genton g , Filomena Gomes , Pedro Jesus ,
eu k
Andreas Leischker , Maurizio Muscaritoli j , Kalliopi-Anna Poulia , Jean Charles Preiser
eu

,
n o
Marjolein Van der Marck m, Rainer Wirth , Pierre Singer , Stephan C. Bischoff p
uma
Unidade de Suporte Nutricional, Hospital Universitário Vall d'Hebron, Barcelona, Espanha
b
Unidade de Nutrição, Hospital Universitário Gregorio Maran~on, Instituto de Investigação Sanitária Gregorio Mara n~on, Madrid, Espanha
c
Serviço de Nutrição e Dietética, Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo, Pavia, Itália
d
Fondazione Grigioni per il Morbo di Parkinson, Milão, Itália
e
Unidade de Nutrição, Centro ALS, Hospital Universitário de Limoges, Limoges, França
f
Departamento de Neurologia, Hospital Universitário de Münster, Alemanha

g Nutrição Clínica, Hospitais Universitários de Genebra, Genebra, Suíça


h
Cereneo (Centro de Neurologia e Reabilitação) e Departamento de Medicina Interna da Universidade, Kantonsspital Aarau, Suíça
eu

Departamento de Geriatria, Alexianer Hospital Krefeld, Krefeld, Alemanha


j Departamento de Medicina Clínica, Sapienza, Universidade de Roma, Roma, Itália
k
Departamento de Nutrição, Hospital Geral de Laikon, Atenas, Grécia
eu

Departamento de Terapia Intensiva, Hospital Universitário Erasme, Universit e Libre de Bruxelles, Bruxelas, Bélgica
m
Departamento de Medicina Geriátrica, Radboud University Medical Center, Nijmegen, Holanda
n
Departamento de Medicina Geriátrica, Marien Hospital Herne, Ruhr-University Bochum, Alemanha
o
Departamento de Terapia Intensiva Geral e Instituto de Pesquisa em Nutrição, Centro Médico Rabin, Hospital Beilinson, Universidade de Tel Aviv, Petah Tikva, Israel p Instituto de Medicina
Nutricional, Universidade de Hohenheim, Stuttgart, Alemanha

informações do artigo resumo


Historia do artigo: As doenças neurológicas estão frequentemente associadas a distúrbios de deglutição e desnutrição. Além disso,
Recebido em 5 de setembro de 2017 pacientes com doenças neurológicas estão em maior risco de deficiência de micronutrientes e desidratação. Sobre
Aceito em 5 de setembro de 2017
por outro lado, fatores nutricionais podem estar envolvidos na patogênese das doenças neurológicas.
Múltiplas causas para o desenvolvimento de desnutrição em pacientes com doenças neurológicas são conhecidas
Palavras-chave:
incluindo disfagia orofaríngea, consciência prejudicada, déficits de percepção, disfunção cognitiva,
Esclerose lateral amiotrófica e aumento das necessidades.
Esclerose múltipla
Mal de Parkinson
A presente diretriz baseada em evidências e consenso aborda questões clínicas sobre as melhores
Acidente vascular encefálico
Terapia Nutricional em Pacientes com Doenças Neurológicas. Entre eles, o manejo da orofaringe
Disfagia orofaríngea a disfagia desempenha um papel fundamental. A diretriz foi escrita por uma equipe multidisciplinar e oferece 88
recomendações para uso na prática clínica para esclerose lateral amiotrófica, doença de Parkinson, acidente vascular cerebral
e esclerose múltipla.
© 2017 Elsevier Ltd e Sociedade Europeia de Nutrição Clínica e Metabolismo. Todos os direitos reservados.

1. Introdução que exerce o impacto mais profundo na ingestão nutricional. Para o


objetivo desta diretriz, aquelas condições com as maiores taxas de prevalência,
Numerosas doenças neurológicas demonstram um grande impacto na envolvimento frequente de disfagia e desnutrição
nutrição e o estado nutricional dos pacientes afetados. Além disso foram escolhidos. Além disso, consideramos as condições em que
paralisia, imobilidade, função motora anormal e vários surgem questões clínicas sobre a terapia nutricional médica que podem ser um
distúrbios neuropsicológicos, é disfagia orofaríngea questão de debate. Estes são a esclerose lateral amiotrófica (ELA),
Doença de Parkinson, acidente vascular cerebral e esclerose múltipla (EM). Para melhorar
a generalização da diretriz, um capítulo sobre orofaringe
a disfagia em geral está incluída, pois esta é uma característica comum da
* Autor correspondente. Unidade de Suporte Nutricional, Hospital Universitário Vall
d'Hebron, Pg Vall d'Hebron 119-129, 08025, Barcelona, Espanha. muitos distúrbios neurológicos.
E-mail: rburgos@vhebron.net (R. Burgos).

https://doi.org/10.1016/j.clnu.2017.09.003
0261-5614/© 2017 Elsevier Ltd e Sociedade Europeia de Nutrição Clínica e Metabolismo. Todos os direitos reservados.
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Especialmente em doenças neurológicas raras, o impacto das questões grupo de idosos e 33% no grupo de 80 anos. Além disso, 51% dos idosos
nutricionais não tem sido amplamente investigado. No entanto, principalmente se institucionalizados são afetados e até 47% dos idosos frágeis hospitalizados por
a disfagia estiver presente nessas condições, há muita preocupação sobre como doença aguda são diagnosticados com DO. As consequências da DO em idosos
alimentar o paciente e como estabilizar o estado nutricional. Assim, os dados de são devastadoras e incluem pneumonia por aspiração, desidratação e desnutrição
doenças comuns devem ser cautelosamente traduzidos para este campo. [17].

A deglutição orofaríngea envolve um conjunto rápido e altamente coordenado


2. Metodologia
de ações neuromusculares, começando com o fechamento labial e terminando
com a abertura do esfíncter esofágico superior. A coordenação central desta
2.1. Metodologia de desenvolvimento de diretrizes
complexa tarefa sensório-motora semiautomática usa uma ampla rede de
estruturas corticais, subcorticais e do tronco cerebral. Muitas doenças e distúrbios
A diretriz foi desenvolvida por um grupo de especialistas das disciplinas:
que afetam a rede central da deglutição ou nervos periféricos, músculos e
Nutrição Clínica, Neurologia, Geriatria, Dietética e Terapia Intensiva, de 9 países.
estruturas a jusante podem resultar em uma deglutição orofaríngea prejudicada,
Todos os membros do grupo de trabalho declararam seus conflitos de interesse
ou seja, disfagia orofaríngea (DO). Além disso, o envelhecimento também está
individuais de acordo com as regras do Comitê Internacional de Editores de
associado a alterações multifatoriais da fisiologia da deglutição para as quais o
Revistas Médicas (ICMJE).
termo presbifagia foi cunhado. A DO afeta amplamente a segurança respiratória
devido ao aumento do risco de aspiração e eficácia da deglutição, levando ao
Com base nos procedimentos operacionais padrão das diretrizes do ESPEN
perigo impeditivo de nutrição e hidratação insuficientes [1]. No catálogo da CID
e no documento de consenso [18] , decidimos sobre os tópicos a serem abordados
10, a disfagia é referenciada com o código R13. Mais especificamente, R13.0
no início do processo de diretrizes por meio de várias rodadas de discussão e
denomina a incapacidade de deglutir, R13.11 significa disfagia de fase oral,
modificação. Inicialmente, a diretriz estava focada em doenças neurológicas
R13.12 disfagia orofaríngea e R13.13 disfagia faríngea.
crônicas, incluindo ELA, DP e MD, mas após uma reunião em setembro de 2014,
decidimos ampliar o escopo da diretriz e incluir o acidente vascular cerebral, a fim
de abordar as principais doenças neurológicas. Para iniciar as buscas na literatura,
elaboramos 41 questões clínicas específicas, em formato PICO, quando
A DO é um dos sintomas mais frequentes e com risco de vida de distúrbios
apropriado. O processo de trabalho foi supervisionado e monitorado pelo escritório
neurológicos [2]. O comprometimento da deglutição é observado em pelo menos
da Diretriz ESPEN quanto à qualidade metodológica. No portal de internet
50% dos pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico ou hemorrágico [3e5].
www.guideline-services.com, o rascunho e a literatura estavam acessíveis a
Esses pacientes têm um risco três vezes maior de desenvolver pneumonia por
qualquer momento exclusivamente para os membros do grupo de trabalho. Após
aspiração precoce e sua mortalidade é significativamente maior do que em
a busca na literatura, avaliação e classificação das evidências, o grupo de
pacientes com AVC não disfágico [4]. Dados semelhantes foram publicados para
desenvolvimento de diretrizes elaborou um total de 88 recomendações. O
traumatismo cranioencefálico grave, em que a incidência de disfagia clinicamente
rascunho foi enviado aos membros da ESPEN por e-mail em uma primeira rodada
relevante é de aproximadamente 60% [6]. Nesta população de pacientes, a
Delphi em julho de 2016. Recebemos um forte consenso (acordo de >90%) em
ocorrência de disfagia está associada a respiração artificial significativamente
91,8% das recomendações, consenso (acordo de 75e90%) em 8,1% das
mais longa e nutrição artificial prolongada [7]. Em pacientes com doença de
recomendações.
Parkinson, a disfagia neurogênica também é um importante fator de risco para o
desenvolvimento de pneumonia, a causa mais frequente de morte nesse grupo
Nenhuma das recomendações obteve concordância inferior a 75%. As
de pacientes [8]. Além disso, os distúrbios da deglutição nesses pacientes
recomendações com concordância inferior a 90% foram discutidas em uma
geralmente levam a uma redução importante e de longo prazo na qualidade de
conferência de consenso de diretrizes da ESPEN, realizada em 18 de setembro
vida (QoL), ingestão insuficiente de medicamentos e desnutrição pronunciada [9].
durante o Congresso ESPEN 2016 em Copenhague. Após a votação, todas as
Na esclerose múltipla, a disfagia ocorre em mais de um terço dos pacientes [10]
recomendações selecionadas foram discutidas; modificações foram incluídas e
e aumenta o risco de pneumonia por aspiração e morte, principalmente nos
chegaram a um consenso superior a 85%.
estágios tardios da doença [11]. Até 30% de todos os pacientes com ELA
apresentam comprometimento da deglutição ao diagnóstico [12] e praticamente
todos os pacientes com ELA desenvolvem disfagia à medida que a doença
progride. Em 15% de todos os casos, a miastenia gravis se manifesta com 2.2. Procurar estratégia
comprometimento da deglutição. À medida que a doença progride, mais de 50%
de todos os pacientes são afetados e, em mais de 50% dos casos, uma crise Antes de começar com a pesquisa clássica da literatura, exploramos e
miastênica é precedida por disfagia [13]. Pacientes com distúrbios musculares identificamos diretrizes válidas publicadas relevantes (Diretrizes Alemãs-DGEM,
inflamatórios também estão frequentemente sujeitos a comprometimento da NICE, SIGN …). Após essa primeira revisão, buscamos nas principais bases de
deglutição. A frequência é de aproximadamente 20% na dermatomiosite, 30 a dados bibliográficos (Pubmed, EMBASE e Cochrane Library) revisões sistemáticas
60% na polimiosite e entre 65 e 86% na miosite por corpos de inclusão [14]. Por recentes e meta-análises que respondessem às nossas questões clínicas. Na sua
fim, a disfagia também representa um importante desafio diagnóstico e terapêutico ausência, buscamos outras revisões sistemáticas indiretas e metanálises e, na
na unidade de terapia intensiva. ausência destas, buscamos estudos comparativos, randomizados ou não.
Também foi realizada uma pesquisa bibliográfica atualizada para recuperar mais
Independentemente da doença primária, 70 a 80% dos pacientes que necessitam estudos comparativos. A triagem foi realizada por meio da leitura do resumo,
de ventilação mecânica prolongada apresentam, pelo menos temporariamente, seguida da íntegra do artigo, quando necessário. A pesquisa bibliográfica foi
comprometimento significativo da deglutição e aspiração após o desmame da realizada nos últimos 10 anos, até junho de 2016, embora o grupo de trabalho
respiração artificial, predominantemente devido a uma polineuropatia da doença tenha sido autorizado a consultar alguns artigos anteriores altamente relevantes.
crítica [15]. Esse comprometimento não só requer nutrição artificial prolongada,
mas também está associado a complicações graves, como pneumonia e
necessidade de reintubação. Além disso, é um preditor independente de aumento Devido à complexidade da busca na literatura para todas as questões
da mortalidade [16]. avaliadas, apresentamos um exemplo de estratégia de busca para a questão
Além desses distúrbios específicos, o próprio aumento da idade é um fator de clínica 35 (Tabela 1).
risco bem estabelecido para OD. A prevalência dessa condição entre idosos que A classificação da literatura de acordo com os níveis de evidência e as notas
vivem de forma independente é de 16% na faixa de 70 e 79 anos e formas de recomendação foram realizadas
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tabela 1 Tabela 3
Exemplo da estratégia de busca. Notas e formas de recomendações (sistema de classificação SIGN) [22].

Questão Clínica 35. A alimentação por sonda comparada a outras estratégias de alimentação uma. Notas de recomendação
leva a uma menor morbidade e mortalidade ou melhora outros desfechos em pacientes com
A Pelo menos uma meta-análise, revisão sistemática ou ECR classificado como 1++, e diretamente
AVC agudo com disfagia grave?
aplicável à população-alvo; ou
P: pacientes com AVC agudo I:
Um corpo de evidências consistindo principalmente de estudos classificados como 1+,
nutrição enteral ou alimentação enteral ou alimentação por sonda
diretamente aplicáveis à população-alvo e demonstrando consistência geral dos resultados
C: pacientes com AVC com SNO ou apenas com dieta modificada pela textura oral O:
complicações, tempo de internação, complicações infecciosas, desfecho ruim, mortalidade,
BA corpo de evidências incluindo estudos classificados como 2++, diretamente aplicáveis à
ingestão de energia, corpo peso, qualidade de vida.
população-alvo; ou
Primeira
Um corpo de evidências incluindo estudos classificados como 2+, diretamente aplicáveis
pesquisa: Duas diretrizes sobre suporte nutricional em pacientes com AVC foram publicadas em
à população-alvo e demonstrando consistência geral dos resultados;
2013 [DGEM Guidelines [19] e Royal College of Physicians [20]], ambas com revisão da literatura
ou
cobrindo dados até dezembro e outubro de 2011, respectivamente.
Evidências extrapoladas de estudos classificados como 1++ ou 1+
0 Nível de evidência 3 ou 4; ou
Uma revisão sistemática da literatura foi publicada em 2012 [21] incluindo um
Evidências extrapoladas de estudos classificados como 2+ ou 2+
revisão da literatura até julho de 2011.
GPP Pontos de boas práticas/consenso de especialistas: Boas práticas recomendadas com base
Segunda busca:
na experiência clínica do grupo de desenvolvimento de diretrizes
Estratégia foi datada de dezembro de 2011 a junho de 2016: Stroke
[MeSH] OR Stroke [Title/Abstract] AND enteral feed [Title/Abstract] 24 artigos recuperados. 18 b. Formas de recomendação
não relevantes após a leitura do título 2 não relevantes após a leitura do resumo 1 artigo de
Julgamento Recomendação
revisão 3 artigos relevantes selecionados. Nenhum estudo de intervenção, todos foram
observacionais Consequências indesejáveis claramente Forte recomendação contra
superam as consequências desejáveis

estudos. Consequências indesejáveis provavelmente Recomendação condicional contra


superam as consequências desejáveis

seguindo o sistema de classificação da Scottish Intercollegiate Guidelines Network O equilíbrio entre as consequências Recomendação para pesquisa e
(SIGN) [22], atualizado em 2014 (Tabelas 2 e 3). desejáveis e indesejáveis é possivelmente recomendação condicional
estreitamente equilibrado ou incerto para uso restrito a estudos
Algumas das recomendações dessas diretrizes foram desenvolvidas com
base na opinião de especialistas porque não encontramos evidências ou apenas
Consequências desejáveis provavelmente Recomendação condicional para
evidências de baixa qualidade na literatura. superam as indesejáveis
Em caso de dados inconsistentes entre diferentes estudos em relação a uma consequências
questão clínica, foi alcançado um consenso dentro do grupo. As consequências desejáveis superam Forte recomendação para

O manuscrito foi revisado e alinhado com as recentes Diretrizes ESPEN sobre claramente as consequências
indesejáveis
definições e terminologia em nutrição clínica [23].

3. Esclerose lateral amiotrófica (ELA)


- A anorexia é comum; geralmente é atribuída a sofrimento psicossocial, depressão
e polifarmácia.
A ELA é uma desordem neurodegenerativa complexa caracterizada pela perda
- A fraqueza dos músculos abdominais e pélvicos, a limitação na atividade física,
progressiva de neurônios motores, resultando em atrofia progressiva dos músculos
a autocontenção de líquidos e uma dieta pobre em fibras podem causar
esqueléticos, incluindo os músculos respiratórios. A etiologia da ELA é multifatorial.
constipação, o que indiretamente pode prejudicar a ingestão de alimentos.
Aumento do estresse oxidativo, toxicidade do glutamato, disfunção mitocondrial,
inflamação e apoptose têm sido implicados como fatores causadores do insulto
- Apesar da redução da massa corporal magra, os pacientes com ELA podem ter
neuronal que iniciou a patogênese da doença [24]. Em pacientes com ELA, a
algumas necessidades energéticas aumentadas devido ao aumento do trabalho
desnutrição é comum. Os seguintes fatores têm sido associados ao risco de
respiratório, infecções pulmonares e outros fatores ainda não bem estabelecidos.
desnutrição [25]:

- Disfunção cognitiva (20 a 50% dos casos), principalmente frontotemporal


demência.
- A degeneração dos neurônios bulbares se manifesta como dificuldade de
mastigação, preparo oral, tempo necessário para completar uma refeição e
A ELA apresenta-se em duas formas principais: paresia bulbar progressiva
disfagia.
(início bulbar, 25 a 35% dos pacientes) ou lesão do neurônio motor espinhal (início
mesa 2 nos membros ou periférico). Quase 80% dos pacientes com ELA com início bulbar
Níveis de evidência (sistema de classificação SIGN) [22]. desenvolverão disartria e disfagia. Em um início espinhal ou periférico da doença,
1þþ a fraqueza muscular é o principal sintoma. Pacientes com início bulbar e idade
Meta-análises de alta qualidade, revisões sistemáticas de ECRs ou ECRs com
risco muito baixo de viés Metanálises bem conduzidas, revisões sistemáticas ou avançada têm a menor expectativa de vida. A sobrevida média da ELA é de 3 e 5
1þ ECRs com baixo risco de viés. anos, com 5% e 10% vivendo mais de 10 anos [26]. Eventual insuficiência
respiratória e desnutrição com desidratação são as principais causas de morte.
Meta-análises, revisões sistemáticas ou ECRs com alto risco de viés Revisões
1 2þþ sistemáticas de alta qualidade de casos-controle ou estudos de coorte.
Estudos de caso-controle ou coorte de alta qualidade com risco muito baixo de
confusão ou viés e alta probabilidade de que a relação seja causal Estudos de caso-
controle ou coorte bem conduzidos com baixo risco de confusão ou viés e
3.1. Questão Clínica 1: O estado nutricional é um fator prognóstico para a
2þ probabilidade moderada de que a relação seja causal Caso-controle ou estudos de
sobrevida em pacientes com ELA?
coorte com alto risco de confusão ou viés e um risco significativo de que a relação
não seja causal Estudos não analíticos, por exemplo, relatos de casos, séries de
2 casos Opinião de especialistas
Recomendação 1:

3
Ao diagnóstico, recomenda-se uma avaliação nutricional completa em
4
pacientes com ELA, incluindo Índice de Massa Corporal (IMC),
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perda de peso ao longo do tempo e status lipídico. A análise da composição em forma de curva, uma maior porcentagem de morte foi encontrada em caso de
corporal usando DEXA ou BIA com fórmula validada deve ser realizada, se desnutrição e obesidade classe III [36].
disponível. Em relação à perda de peso, uma perda de peso superior a 20% após a
Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância) gastrostomia foi associada a um risco aumentado de morte (HR ¼ 1,04 [IC 95%:
1,02e1,06]; p ¼ 0,01) [37]. Além disso, cada perda de peso de 5% foi associada a
um risco aumentado de morte de 34% (HR ¼ 1,34 [IC 95%: 1,18e1,51]; p < 0,0001)
Recomendação 2: [28].
Com relação à variação do IMC, cada perda de 1 ponto de IMC foi associada a
Durante o seguimento, recomenda-se a avaliação do estado nutricional (IMC, risco aumentado de morte de 24% (HR ¼ 1,24 [IC 95%: 1,13e1,36]; p < 0,0001)
perda de peso) ao longo do tempo, a fim de detectar precocemente a desnutrição e [28]. Uma perda de mais de 2,5 pontos de IMC teve uma sobrevida menor com 2,7
planejar o tratamento. A análise da composição corporal deve ser realizada, se vezes o risco de morte (HR ¼ 2,74 [IC 95%: 1,47e5,13]; p ¼ 0,001) [38,39].
disponível. Inversamente, a cada ganho de 1 ponto de IMC o risco de morte foi reduzido em
Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância) 14% (HR ¼ 0,86 [IC 95%: 0,80e0,93]; p ¼ 0,0001) (após ajuste para idade, doença
cardiovascular, início dos sintomas e CVF) [36].

Comentário: Em relação à AP e composição corporal, houve aumento do risco de morte para


cada perda de 1 grau de AP (HR ¼ 1,68 [IC 95%: 1,27e2,23]; p ¼ 0,0003) [28]. A
O efeito do estado nutricional no prognóstico de pacientes com ELA depende diminuição da PA e da MLG foi associada a uma sobrevida mais curta,
de qual parâmetro está sendo avaliado e do momento em que é avaliado. independentemente da perda de peso [39]. Além disso, pacientes com maior massa
gorda (MG) durante a doença tiveram uma sobrevida significativamente aumentada,
No diagnóstico: Com relação ao IMC e perda de IMC, o IMC basal foi associado para um aumento de 2,5 kg de FM o risco de morte foi reduzido em 10% (HR ¼
à sobrevida (Taxa de Risco [HR] ¼ 0,94 [IC 95%: 0,90e0,98]; p ¼ 0,005), (HR ¼ 0,90 [IC 95%: 0,83e0,96 ]; p ¼ 0,003)
0,95 [95% IC: 0,91e0,99]; p ¼ 0,01) [26,27]. Para uma perda de 1 ponto de IMC o [28]. A bioimpedância elétrica (BIA) com fórmula validada em comparação com a
risco de morte foi 9e23% maior (HR ¼ 1,09 [IC 95%: 1,03e1,15]; p ¼ 0,004) (HR ¼ absorciometria de raios X de dupla energia (DEXA) é um método simples, rápido e
1,23 [IC 95%: 1,07e1,41]; p = 0,003) [28,29]. disponível para avaliar a composição corporal de pacientes com ELA na prática
clínica [40]. Embora o padrão ouro para avaliar a composição corporal seja o DEXA,
Em relação à perda de peso inicial, os pacientes que perderam mais de 5% do esse método é mais caro, menos disponível e raramente usado na ELA [41].
peso em relação ao peso habitual tiveram 2 vezes o risco de morte (HR ¼ 1,92
[intervalo de confiança de 95% [IC]: 1,15e3,18]; p ¼ 0,01) [28 ]. Em resumo, o estado nutricional (desnutrição, IMC, perda de peso, perda de
Além disso, após o ajuste para fatores prognósticos conhecidos (idade, sexo, forma IMC, composição corporal e estado lipídico) é um fator prognóstico para a
de início bulbar, atraso no diagnóstico, escala de classificação funcional da sobrevivência em pacientes com Doença do Neurônio Motor-ELA. Ao diagnóstico,
esclerose lateral amiotrófica [ALSFRS], teste muscular manual, capacidade vital a perda de peso, IMC, PA e estado lipídico são fatores prognósticos para a sobrevida.
forçada [CVF]) para uma perda de peso de 5% no diagnóstico comparado ao peso Durante o seguimento, desnutrição, perda de peso, perda de IMC e composição
habitual, o risco de morte foi aumentado em 14e30% (HR ¼ 1,14 [IC 95%: corporal são fatores prognósticos de sobrevida. A avaliação do risco nutricional
1,05e1,23]; p ¼ 0,002), (HR ¼ 1,30 [IC 95%: 1,08e1,56]; p ¼ 0,006) [28,29]. Além deve ser incentivada, usando uma ferramenta validada de triagem de desnutrição.
disso, a perda de peso de 10% ao diagnóstico implicou um aumento no risco de Veja dados suplementares para a Questão Clínica 1.
morte de 45% (HR = 1,45% [IC 95%: 1,06e1,99]; p = 0,046) [29].
3.2. Questão Clínica 2: Quais são as necessidades nutricionais em pacientes
A desnutrição ao diagnóstico não foi associada à sobrevida [28,29]. com ELA?

Com foco no ângulo de fase (PA) da bioimpedância elétrica e na composição Recomendação 3:


corporal, a PA inicial mais alta reduziu o risco de morte em 20% (HR ¼ 0,80 [IC
95%: 0,65e0,98]; p ¼ 0,003) [27]. Um risco aumentado de morte de 29% foi As necessidades energéticas em pacientes com ELA não ventilados devem ser
encontrado para uma perda de 1 grau de PA (HR = 1,29 [IC 95%: 1,02e1,63]; p = estimadas se a calorimetria indireta não estiver disponível. Os cálculos devem ser
0,003) [28]. Não houve associação entre sobrevida e composição corporal (massa estimados em aprox. 30 kcal/kg de peso corporal dependendo da atividade física e
livre de gordura [FFM]) [26,28]. adaptado à evolução do peso e da composição corporal.
O hipermetabolismo (gasto energético de repouso [GER] medido REE
calculado )/REE calculado > 10%), não foi associado com a sobrevida [30]. Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)

Uma diminuição da albumina sérica foi um fator de risco de morte (homens: HR


¼ 1,39 [IC 95%: 1,05e1,90]; p ¼ 0,02 e mulheres: HR ¼ 1,73 [IC 95%: 1,35e2,39]; Comentário:
p ¼ 0,001) [31].
Observando os lipídios séricos, uma relação LDL/HDL-colesterol diminuída A determinação das necessidades nutricionais em pacientes com ELA requer
aumentou o risco de morte em 35% (HR = 1,35 [IC 95%: 1,08e1,69]; p = 0,007) a estimativa do seu gasto energético total (ETE), que consiste na soma do gasto
[32]. Inversamente, uma relação LDL/HDL-colesterol mais alta diminuiu o risco de energético relacionado ao gasto energético de repouso (GER), termogênese
morte em 17% (HR = 0,83 [IC 95%: 0,71e0,92]; p = 0,027) [31,33]. Além disso, alimentar e atividade física. O padrão ouro para medir o GER é a calorimetria
níveis elevados de colesterol total, LDL-colesterol e triglicerídeos ao diagnóstico indireta.
foram associados a uma melhor sobrevida [27,31,33,34]. No entanto, geralmente não está disponível nas clínicas, levando ao uso de
equações para estimar o GER. O gasto energético médio previsto geralmente
Durante o seguimento: Desnutrição, foi fator prognóstico independente para corresponde ao GER medido em nível populacional [42].
sobrevida com risco de morte aumentado em 2,2e7,4 vezes em caso de desnutrição No entanto, um estudo incluindo 34 pacientes com ELA mostrou que o GER
(IC 95%: 1,09e4,25; p ¼ 0,01), (95% IC: 1,7e32,1; p < 0,01) respectivamente (após estimado pela equação de HarriseBenedict não é válido em comparação com a
ajuste para a forma ELA, duração da doença antes da consulta, duração do calorimetria indireta devido aos limites de concordância variando de 677 a þ591
tratamento com riluzol, idade de início e presença de gastrostomia) [28,35]. Em U kcal/dia, levando a sub ou superalimentação na maioria dos pacientes 43]. A
validade limitada das equações para
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358 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

a estimativa de REE em pacientes individuais com ELA foi posteriormente perda de peso em pacientes com IMC > 35 kg/m2 para melhorar a
confirmada [44,45]. Kasarksis et ai. também encontraram uma grande variação mobilização passiva e ativa.
do ETE medido pela água duplamente marcada em 80 pacientes com ELA e Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
relataram que o ETE corresponde ao GER em alguns pacientes, mas excede
em muito o REE em outros [44]. Isso sugere não apenas que o GER é variável,
mas também o gasto energético relacionado à atividade física. Comentário:
Assim, como o gasto energético em pacientes com ELA não pode ser
calculado adequadamente na rotina clínica, as necessidades nutricionais Vários estudos mostraram que uma perda de peso > 5 a 10% do peso
não foram claramente determinadas. Alguns autores sugerem confiar no habitual ou um IMC abaixo de 18,5 kg/m2 no momento do diagnóstico tem
GER ajustado em massa livre de gordura, estimado em torno de 34 kcal/kg sido associado à diminuição da sobrevida [35,39,52]. Além disso, a perda
de peso corporal em pacientes com ELA respirando espontaneamente [42]. de peso de 10% no momento da colocação do PEG também foi associada
Outros sugerem o uso da equação de HarriseBenedict ajustada para fatores a um aumento da mortalidade na análise multivariada (RR 4,18, IC 95%
de correção para avaliar as necessidades nutricionais e depois adaptar as 2,72e6,42) [53]. Isso levanta a questão de saber se o aumento do peso
ingestões de acordo com a evolução do peso e composição corporal [46,47]. corporal é benéfico uma vez que a ELA tenha sido diagnosticada [54].
Não há dados suficientes para realizar qualquer recomendação sobre A terapia nutricional (suplementação nutricional oral e nutrição enteral)
as necessidades proteicas para pacientes com ELA, e fatores determinantes pode estabilizar o peso corporal em pacientes com ELA [55,56], mas
comuns devem ser considerados: idade, função renal, grau de estresse. nenhum estudo avaliou se esta intervenção está associada a uma melhor
sobrevida. Com base em vários estudos, a Academia Americana de
Recomendação 4: Neurologia afirma que a NE por PEG pode melhorar a sobrevida em
pacientes com ELA [55]. Em contraste, as diretrizes da Federação
A ventilação não invasiva está geralmente associada a um GER mais Europeia de Sociedades Neurológicas não relatam evidências convincentes
baixo do que a respiração espontânea ou prevista pela equação Har de uma melhora na sobrevida com NE por PEG [57]. Veja dados
riseBenedict. Na ausência de calorimetria indireta, as necessidades suplementares para a Questão Clínica 3.
energéticas devem ser estimadas em 25e30 kcal/kg de peso corporal ou
pela equação de HarriseBenedict e adaptadas de acordo com a evolução 3.4. Questão Clínica 4: Qual é a prevalência e a história natural da
do peso corporal e da situação clínica. disfagia orofaríngea na ELA? Prevalência específica de complicações
Grau de recomendação: 0 e forte consenso (95% de concordância) nutricionais e respiratórias em pacientes com ELA: desnutrição e
pneumonia aspirativa

Comentário: Recomendação 6:

Um estudo recente mostra que a ventilação não invasiva reduz o GER Devido à alta prevalência e ao impacto no estado nutricional e risco de
em 7% em 16 pacientes com ELA em comparação com a respiração complicações respiratórias, o rastreamento da disfagia é recomendado
espontânea, devido à diminuição da atividade do músculo inspiratório do em todo paciente com ELA.
pescoço [48]. Siirala et ai. mostraram que o GER medido foi 33,6% menor Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância)
em cinco pacientes com ELA sob ventilação com pressão positiva
intermitente, do que o GER médio estimado por 5 diferentes equações
preditivas [49]. Shimitzu et ai. também encontraram um GER medido Recomendação 7:
reduzido em 11 pacientes ventilados mecanicamente em comparação com
o GER estimado pela equação de HarriseBenedict [50]. Em contraste com A triagem para desnutrição (IMC, perda de peso) é recomendada no
esses estudos, Sherman et al. mostraram um GER medido maior do que o diagnóstico e durante o seguimento a cada 3 meses.
previsto pela equação de HarriseBenedict em 18 pacientes com ELA sob Grau de recomendação: B e forte consenso (95% de concordância)
ventilação mecânica. Eles levantaram a hipótese de que esses resultados
foram devidos à maior secreção de citocinas, mais fasciculações ou
realimentação, já que muitos desses pacientes foram hospitalizados para Comentário:
colocação de gastrostomia endoscópica percutânea (PEG) [43]. Ichihara et
ai. mediu o ETE por água duplamente marcada em 10 pacientes japoneses História natural da disfagia orofaríngea: A disfagia orofaríngea é um
com ELA acamados que estavam sob ventilação com pressão positiva de sintoma grave e invalidante para pacientes com ELA [58]. Os distúrbios
traqueostomia por 24 h [51]. Relataram que a razão do ETE sobre a massa da deglutição perturbam a capacidade de mover alimentos ou líquidos
livre de gordura derivada da medida da água corporal total foi de 35 ± 5,5 com segurança e eficiência da boca através da faringe para o esôfago. A
kcal/kg/dia, portanto semelhante ao valor encontrado em pacientes não fraqueza dos músculos envolvidos na fase oral e preparatória da deglutição
ventilados. Em 3 pacientes, eles mediram o GER por calorimetria indireta e leva a um mau velamento labial com salivação e retenção de partículas
mostraram que a razão do ETE sobre o GER foi de 1,05, portanto, o gasto de alimentos no sulco bucal [12,59].
energético relacionado à atividade física foi insignificante. Veja dados suplementares para a dos
A fraqueza Questão Clínica
músculos 2.
mastigatórios leva a uma má mastigação e prejudica
a capacidade de formar um bolo alimentar normal, e a fraqueza dos músculos
3.3. Questão Clínica 3: Os pacientes com ELA devem ou não ganhar peso? da língua prejudica a capacidade da língua de impulsionar o bolo alimentar.
Durante a fase faríngea, a redução do fechamento do palato mole leva ao
Recomendação 5: refluxo de alimentos e líquidos para o nariz. Por fim, a alteração do
peristaltismo faríngeo leva a um alto risco de aspiração durante a deglutição
Em pacientes com ELA, a perda de peso é prejudicial para a devido ao fechamento epiglótico incompleto. A disfagia é mais
sobrevivência, mas se oral ou NE devem visar a estabilização ou ganho frequentemente encontrada em pacientes com início bulbar, mas pacientes
de peso não foi esclarecido e pode depender do estado nutricional basal. com início espinhal também podem desenvolver distúrbios de deglutição
O ganho de peso deve ser recomendado em pacientes com índice de [58]. Quase todos os pacientes com ELA manifestam envolvimento bulbar na doença ava
massa corporal basal (IMC <25,0 kg/m2 ), estabilização do peso naqueles Os distúrbios da deglutição afetam a ingestão alimentar, com aumento do
com IMC entre 25 e 35 kg/m2 , e horário das refeições e astenia durante e após a refeição [12]. Durante a ELA,
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 359

as alterações da deglutição podem ocorrer em 5 etapas: 1) hábitos avaliação. A frequência da avaliação clínica da disfagia no seguimento deve
alimentares normais; 2) problemas alimentares precoces, como dificuldade depender da presença e da progressão dos sinais clínicos. Em geral, uma
de mastigação; 3) mudanças na consistência da dieta; 4) necessidade de frequência de 3 meses pode ser recomendada.
alimentação por sonda e 5) nada pela boca [59,60]. Consequentemente,
esses distúrbios causarão uma alteração do estado nutricional com perda Grau de recomendação: GPP e forte consenso (91% de concordância)
de peso e risco de desenvolver um estado de desnutrição. A curto, médio
ou longo prazo, o agravamento dos distúrbios da deglutição e do estado
Comentário:
nutricional colocam a indicação de nutrição artificial por sondas de
alimentação, sendo preferível a gastrostomia [57]. A disfagia pode levar não
Vários estudos revelaram algumas alterações na capacidade de
apenas à pneumonia aspirativa e desnutrição, mas também pode alterar a
deglutição em pacientes com ELA em fase inicial da doença, mesmo na
qualidade de vida, com ansiedade durante a refeição para os pacientes e seus cuidadores [57,58,61].
ausência de sintomas bulbares. Assim, tanto os sintomas quanto os sinais
Prevalência de disfagia: A prevalência de disfagia é variável em
clínicos de disfagia devem ser avaliados, como parte de uma avaliação
diferentes estudos, dependendo do método de avaliação (entrevista do
clínica e neurológica abrangente, em cada paciente com ELA, no momento
paciente, exames à beira do leito, escala de deglutição, avaliação
do diagnóstico e durante as avaliações clínicas seguintes. A frequência da
videofluoroscópica, avaliação endoscópica), o tempo de progressão da
avaliação clínica da disfagia no seguimento deve depender da presença e
doença e o tipo predominante (espinhal/bulbar). dos pacientes avaliados.
progressão dos sinais clínicos. Em geral, uma avaliação de frequência de 3
Com avaliação endoscópica, 47,8% e 72,7% de disfagia foram encontrados
meses pode ser recomendada [55].
principalmente em pacientes com forma bulbar [58,62,63]. Com avaliação
As escalas de gravidade clínica da ELA, como “ALS funcional rating
videofluoroscópica da deglutição, 75% dos pacientes apresentaram disfagia
scale-revised” (ALSFRS-R) ou ALS Swallowing Severity Scale (ALSSS),
[64]. Cerca de 48% de disfagia foram encontrados (através de exames à
incluem dados sobre a presença ou ausência e a gravidade da disfagia [75].
beira do leito e os limites de disfagia em quantidades de 20 ml ou mais por
Essas escalas geralmente são baseadas nos sintomas do paciente. Uma
vez) [65,66]. Com avaliação clínica, foram encontrados 6% de disfagia
nova escala para disfagia em pacientes com doenças neuromusculares
isolada e 15% de disfagia e disartria (35% da forma bulbar) [67]. A presença
progressivas, incluindo doença do neurônio motor (DNM), foi desenvolvida
de disfagia após entrevista do paciente foi encontrada em 85,7% dos casos
recentemente [76].
na forma bulbar, 42,9% na forma de membros superiores e em 71,4% na
A avaliação clínica da disfagia deve incluir avaliação do fechamento
forma de membros inferiores (33,4%)
labial e evidência de acúmulo de saliva, força da língua, mobilidade e tônus,
[68]. Com uma mesma avaliação foi encontrado 34,7% de disfagia (21,4%
capacidade de mastigação, movimento palatino em resposta à estimulação
de forma bulbar) [69]. Usando uma escala de deglutição foram encontrados
tátil, qualidade e força da tosse, bem como função foniátrica. Os movimentos
41,1% a 70,0% de distúrbios de deglutição [66,70]. A disfagia como sintoma
faciais e laterais da mandíbula geralmente são normais nos estágios iniciais
inicial da ELA foi encontrada em 6,2% dos pacientes [69].
da ELA [12]. Um teste de deglutição também pode ser realizado [77]. O
Prevalência de desnutrição: Ao diagnóstico, com critérios de IMC
teste de deglutição de volume-viscosidade (V-VST) demonstrou ter uma
(<18,5kg/m2 ) a desnutrição foi encontrada em 0%e1,1%, 10,1% (<20kg/
alta sensibilidade para identificar pacientes com risco de aspiração.
m2 ) e 8,7%e13,0% (<18,5kg/m2 se idade <70 anos e <21 kg/m2 se
A avaliação instrumental da disfagia, a videofluoroscopia (VFS) ou a
idade>70 anos) [26,28e30,38,72]. Com critérios de perda de peso (>10%) a
avaliação endoscópica da deglutição por fibra óptica (FEES) geralmente
desnutrição foi encontrada em 21,0% [29,70]. Durante o seguimento, com
são realizadas de acordo com os protocolos locais, em pacientes com
critérios de IMC (<18,5kg/m2 ) 2,1%e20,1%, (<20kg/m2 ) 16,1%e26,4% e
sintomas de disfagia. Não há estudos comparando diferentes protocolos em
(<18,5kg/m2 se idade<70 anos e < 21 kg/m2 se idade >70 anos) 7,5% e
pacientes com ELA. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 5.
15,2% dos pacientes estavam desnutridos [28,35e37,44,64,72,77].
Com critérios de perda de peso (perda de peso >10%) foi encontrado 25,0%
3.6. Questão Clínica 6: Existem métodos específicos para triagem e
a 48% e 24,5% (perda de peso >20%) de desnutrição [72e74]. No momento
diagnóstico clínico da disfagia orofaríngea na ELA?
da gastrostomia 17,8% (<18,5 kg/m2 ) e 27,4% e 53,0% (<20 kg/m2 ) dos
pacientes estavam desnutridos [75,76].
Recomendação 9:
Prevalência de pneumonia aspirativa: 13% de pneumonia aspirativa
foram encontrados [73]. Em um estudo post mortem da causa da morte,
Não existem métodos específicos disponíveis para rastrear ou avaliar
pneumonia por aspiração foi encontrada em 11,4% dos casos [74]. No
clinicamente a disfagia em pacientes com ELA, e métodos gerais de triagem
entanto, neste estudo, 41% dos pacientes morreram por broncopneumonia
e avaliação para distúrbios neurológicos são apropriados.
e outros 9% dos pacientes por insuficiência respiratória.
Questionários estruturados, testes de deglutição de água e teste de
Em resumo, a disfagia é encontrada em 6,2 a 85,7% dos pacientes com
deglutição de viscosidade de volume podem ser aplicados. Técnicas
ELA (48,1 a 85,7% na forma bulbar e 41,1 a 71,4% na forma espinhal). Ao
instrumentais (videofluoroscopia, videofluoromanometria e avaliação
diagnóstico, a desnutrição está presente em 0e21% dependendo dos
endoscópica flexível da deglutição) permitem detectar sinais precoces de
critérios utilizados para avaliar e em 7,5e53% durante o seguimento. Poucos
disfagia em pacientes com ELA.
estudos avaliaram a prevalência de pneumonia aspirativa, sendo esta
Grau de recomendação: B e forte consenso (96% de concordância)
prevalência próxima de 15%. Considerando a sobrevida mediana de 18 a
28 meses e o risco de comprometimento do estado nutricional com disfagia,
recomenda-se o acompanhamento a cada 3 meses [28,29,66]. Comentário:
Veja dados suplementares para a Questão Clínica 4.
Não há estudos clínicos sobre nenhum método específico para triagem
3.5. Pergunta clínica 5: Em que estágio da doença precisamos rastrear a e diagnóstico clínico de OD em pacientes com ELA. Questionários
disfagia em pacientes com ELA? estruturados para triagem de DO, como o EAT-10, foram testados em
pacientes com ELA. Um estudo avaliou a capacidade discriminatória do
Recomendação 8: EAT-10 para identificar pacientes com proteção insegura das vias aéreas
durante a deglutição. Setenta pacientes com ELA, com duração média da
Recomendamos que a triagem para disfagia seja realizada em todos os doença de 17,9 meses (intervalo 2e72, DS 13), escore ALSFRS R de 34,8
pacientes com ELA, tanto no diagnóstico quanto durante o acompanhamento, (intervalo 16e47, DS 7,9) preencheram um questionário EAT-10 e foram
como parte de um amplo estudo clínico e neurológico. submetidos a uma avaliação videofluoroscópica de
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360 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

deglutição. Neste estudo, o EAT-10 ofereceu alta capacidade discriminante para Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
identificar pacientes com ELA que aspiram (sensibilidade 86%, especificidade 76%
valor preditivo negativo 95%) [78]. Os testes de deglutição de água e o V-VST [79]
também têm sido usados para triagem clínica e avaliação de OD em pacientes com Comentário:
ELA. Vinte pacientes foram avaliados em um estudo. Em comparação com a
videofluoroscopia, a sensibilidade do V VST para detectar DO em pacientes com A videofluoroscopia pode avaliar as alterações fisiopatológicas do processo de
ALD foi de 92% e especificidade de 80% (p = 0,007). A avaliação do fluxo de ar deglutição e detectar aspirações silenciosas em pacientes com DO. Uma escala de
voluntário da tosse também pode diferenciar a deglutição segura e insegura em penetração/aspiração foi proposta [95].
pacientes com ELA [80].
A videofluoroscopia é considerada uma das principais ferramentas diagnósticas Vários estudos avaliaram essas alterações em pacientes com ELA.
para a avaliação clínica da DO em pacientes com ELA [55]. O protocolo inclui o uso Estudos iniciais descreveram que a fase oral da deglutição foi a mais comprometida,
de diferentes consistências e volumes de bolus de contraste. A VFS pode contribuir seguida pela fase faríngea [82]. Um estudo avaliou 23 pacientes com ELA com
para examinar as diferentes fases do processo de deglutição, bem como a presença disfagia clínica, de acordo com o ALS Severity Score (ALSSS)[83]. A avaliação
de resíduo oral ou faríngeo. Ele pode identificar aspirações silenciosas e pode clínica da DO foi realizada por meio de VFS, FEES e manometria. Os achados de
avaliar o efeito de posturas compensatórias em pacientes com ELA com disfagia VFS mais prevalentes nesses pacientes foram estase oral de bário residual (9/13),
[81]. deglutição fragmentada (6/13), relaxamento incompleto do esfíncter esofágico
Vários estudos transversais e de coorte foram publicados avaliando o papel da VFS superior e diminuição da motilidade faringoesofágica. Aspiração foi observada em
na identificação de anormalidades da deglutição em pacientes com ELA [82e86]. A 6/13 pacientes. Outros estudos também observaram uma alteração precoce na
VFS também pode ser realizada em conjunto com a manometria faríngea e pode fase oral do processo de deglutição em pacientes com ELA com disfagia leve [87].
mostrar alterações mesmo em pacientes com ELA com VFS normal [87,88]. A Em estudo realizado em 23 pacientes com ELA, alterações na deglutição estiveram
manometria em pacientes com ELA revelou forças motrizes da língua baixas e presentes em 66,7% dos pacientes com “hábitos alimentares normais” na escala
amplitudes de contração faríngea e relaxamento normal do esfíncter esofágico ALSSS, 33% na fase oral e 75% na fase faríngea (principalmente redução da
superior [89]. Os dados mostraram uma diminuição da força faríngea com a contração faríngea) [84]. Em cinco pacientes (41,6%), observou-se estase do bolo
progressão da doença [90]. na faringe e induziu episódios de penetração pós-deglutição.

A avaliação endoscópica da deglutição por fibra óptica (FEES) é uma avaliação


clínica à beira do leito que pode ser considerada uma Em um estudo longitudinal em 72 exames em 50 pacientes com ELA, o atraso
método na avaliação da DO [78]. A FEES pode identificar mastigação prejudicada, no transporte do bolo da cavidade oral para a faringe e a estase do bolo no seio
déficit muscular da língua, competência de fechamento velofaríngeo, morfologia e piriforme foram observados em cerca de metade dos pacientes sem sintomas
motilidade laríngea, sensibilidade ao reflexo da tosse e detectar eventuais resíduos bulbares [84]. A abertura do esfíncter esofágico superior foi preservada em 2/3 dos
faríngeos [91]. A eficácia do FEES foi avaliada em pacientes com ELA. Em um pacientes com mais de 24 meses de evolução da doença. A retenção do bolo na
estudo de coorte histórica transversal incluindo 11 pacientes, dos quais 72,7% cavidade oral, a constrição da faringe e a elevação da laringe pioraram
queixaram-se de disfagia, foram observadas alterações orais ou faríngeas em todos progressivamente ao longo do tempo. A frequência de aspiração também aumentou
os indivíduos estudados [92]. Em um estudo longitudinal em 49 pacientes com ELA, ao longo do tempo.
a presença de déficit de mastigação poderia predizer disfagia em 12 meses de Um estudo recente avaliou os sinais VFS de disfagia no diagnóstico inicial de
seguimento [62]. ELA em 19 pacientes [86]. Seis pacientes apresentavam apenas distúrbio bulbar e
8 apresentavam uma combinação de sintomas bulbares e de extremidades. Foram
A ultrassonografia também pode ser utilizada na avaliação clínica da DO em avaliados 14 componentes fisiológicos da deglutição e a presença ou ausência de
pacientes com ELA, pois pode identificar alterações na espessura da língua [58], e resíduo oral e faríngeo. Em relação à fase oral, o fechamento labial, a elevação
tem alta sensibilidade para identificar alterações precoces na fase oral do processo lingual e o movimento da língua para o selamento palatino foram preservados tanto
de deglutição, como posição anormal do bolo alimentar ou movimento lingual nos pacientes com sintomas bulbares negativos quanto nos sintomas bulbares
reduzido ou desorganizado [93]. positivos. Ambos os componentes da preparação/mastigação do bolo alimentar e o
A cintilografia orofaringoesofágica permite uma avaliação funcional e início da deglutição faríngea foram preservados em pacientes com sintomas
semiquantitativa dos vários estágios da deglutição e tem sido utilizada em pacientes bulbares negativos, mas prejudicados em pacientes com sintomas bulbares
com ELA [94]. positivos. Os componentes de transporte do bolo alimentar e resíduo oral foram
Em resumo, não existem métodos específicos para a triagem e diagnóstico afetados independentemente da presença de sintomas bulbares. Na fase faríngea
clínico em pacientes com ELA. Tanto o EAT-10 quanto o teste volume-viscosidade da deglutição, foi demonstrado que a elevação e retração do palato mole, elevação
da deglutição demonstraram ter alta sensibilidade e especificidade na identificação laríngea, excursão anterior do hióide, fechamento laríngeo, abertura do segmento
de pacientes com deglutição insegura. Videofluoroscopia, videofluoromanometria e faringoesofágico, retração da base da língua e inversão epiglótica foram preservados
FEES podem detectar sinais precoces de disfagia em pacientes com ELA. Outros em pacientes com sintomas bulbares negativos. Quando os pacientes apresentavam
métodos, como ultra-som ou cintilografia, também têm sido empregados em sintomas bulbares, a elevação laríngea, a excursão anterior do hióide e a retração
pacientes com ELA. A maioria dos estudos incluiu um número limitado de pacientes, da base da língua estavam prejudicadas. O resíduo faríngeo foi afetado em todos
com diferentes características clínicas e tempo de diagnóstico. Mais estudos são os pacientes.
necessários para avaliar melhor a eficácia clínica dessas técnicas em pacientes
com ELA. Consulte o material complementar para a Questão Clínica 6. Estudos videofluoromanométricos (VFM) observaram que a diminuição da
pressão de deglutição aparece pela primeira vez na orofaringe [90]. Em 40 pacientes
com ELA com disfagia, disfunções videofluoroscópicas da fase oral da deglutição,
3.7. Pergunta clínica 7: Quais são os sinais videofluoroscópicos (VFS) iniciação faríngea, transporte faríngeo e dados manométricos revelaram forças
específicos e frequentes em pacientes com ELA? motrizes da língua baixas e amplitudes de contração faríngea, mas relaxamento
normal do esfíncter esofágico superior [89]. Outro estudo de VFM em 10 pacientes
Recomendação 10: com ELA sem sintomas de disfagia e VFS normal observou um aumento no tempo
de contração faríngea e na pressão residual após o relaxamento do esfíncter
O estudo de videofluoroscopia pode detectar sinais precoces de disfagia em esofágico superior [89].
pacientes com ELA e deve ser recomendado na avaliação clínica da disfagia nesses
pacientes ao diagnóstico da doença.
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Em resumo, os sinais frequentes de VFS em pacientes com ELA são o atraso postura de rotação da cabeça e postura de cabeça hiperestendida. Os resultados
no transporte do bolo alimentar da cavidade oral para a faringe e diminuição da do estudo mostraram que os distúrbios da deglutição em pacientes com ELA
contração da faringe. A videofluoroscopia pode revelar alteração no processo de diferem de acordo com o mecanismo envolvido em relação às características e
deglutição em pacientes assintomáticos com ELA. Consulte o material complementar progressão da doença. Das três manobras posturais, a postura de chin-tuck mostrou-
para a Questão Clínica 7. se útil na maioria dos casos, pois oferece um valioso mecanismo de proteção das
vias aéreas ao abrir as valéculas e impedir a penetração na laringe. A rotação da
3.8. Questão Clínica 8: Quais são os efeitos terapêuticos dos tratamentos cabeça é indicada em caso de hipertonicidade, liberação incompleta ou fechamento
comportamentais, reológicos e de reabilitação para DO em pacientes com prematuro do EES, e a postura de cabeça hiperestendida é indicada na ausência
ELA? de bomba lingual somente se o trânsito seguro for garantido. Por fim, no caso
frequente de penetração sem aspiração na entrada laríngea (23% dos pacientes),
Recomendação 11: o pigarro a cada três ou quatro atos de deglutição pode prevenir possíveis inalações
pós-deglutição. Goeleven [89] avaliou 40 pacientes com FMV e descobriu que tanto
Em pacientes com ELA com fadiga muscular e refeições de longa duração, os
a fase oral quanto a faríngea da deglutição podem estar comprometidas na maioria
pacientes devem ser orientados a fracionar e enriquecer suas refeições com energia
dos pacientes com ELA (97%), e a aspiração, mesmo sem sinais clínicos de
ou nutrientes deficientes. Se a perda de peso progride, a suplementação nutricional
aspiração ou queixas subjetivas, pode estar presente em 22% dos pacientes.
oral deve ser recomendada.
Nenhuma manobra postural específica foi sugerida neste artigo.
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)

Recomendação 12:
Outras terapias: Os problemas de saliva têm sido estudados em relação à sua
Em pacientes com ELA com disfagia moderada, o aconselhamento dietético possível relação com o manejo da disfagia. Tanto o volume quanto a saliva têm
deve ser orientado para adaptar a textura de sólidos e líquidos para facilitar a sido propostos como fatores que podem afetar negativamente a deglutição em
deglutição e evitar a aspiração. O estudo instrumental da função da deglutição pacientes com ELA. Recentemente, o National Institute for Health and Care
(VFS, FEES ou VFS-manometria), se disponível, pode orientar a segurança e Excellence (NICE) [98] abordou os problemas da saliva para o manejo nutricional
eficácia da dieta com textura modificada. em pessoas com doença do neurônio motor (MND) e encontrou apenas evidências
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância) indiretas de outras populações de estudo para recomendar tratamentos
farmacológicos como terapia antimuscarínica ou toxina botulínica A para controlar
a sialorreia. Nenhuma evidência foi encontrada para vincular o tratamento de
Recomendação 13: problemas de saliva com a melhora da disfagia. Veja dados suplementares para a
Questão Clínica 8.
Em pacientes com ELA com disfagia moderada, devem ser recomendadas
manobras posturais (como postura de queixo dobrado) para proteger as vias aéreas
durante a deglutição. 3.9. Questão Clínica 9: Os suplementos protéicos-energéticos orais precoces
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância) melhoram a sobrevida em pacientes com ELA?

Recomendação 14:
Comentário:
A suplementação nutricional é recomendada para pacientes com ELA que não
Não há fortes evidências na literatura para intervenção de disfagia (práticas cobrem suas necessidades nutricionais com uma dieta enriquecida. No entanto,
compensatórias e reabilitadoras) em pacientes com ELA, provavelmente devido à não há dados suficientes para afirmar que a suplementação nutricional oral pode
dificuldade no desenho de ECR nesta doença devastadora. Além disso, algumas melhorar a sobrevida em pacientes com ELA.
técnicas de compensação descritas na literatura para o tratamento da disfagia não
podem ser utilizadas diretamente em pacientes com ELA devido à fisiopatologia da Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
disfagia e à relevância especial na atrofia e fadiga muscular.

Os pacientes que experimentam níveis apreciáveis de fadiga devem ser Comentário:


aconselhados a comer várias pequenas refeições por dia. O aconselhamento
dietético deve se concentrar no enriquecimento das refeições pelo uso de alimentos Existem poucos estudos de intervenção com grupo controle e focados nesse
altamente calóricos. Em caso de constipação causada por fraqueza abdominal, assunto. O estudo de Dorst et al. em 2013 comparou o impacto de dois suplementos
fibra dietética pode ser adicionada à dieta. O desencadeamento do reflexo de nutricionais orais (ONS) de alto teor calórico/alto teor de gordura versus alto teor
deglutição pode ser aprimorado enfatizando o sabor ou a temperatura. calórico/alto carboidrato tomados durante a doença (3 200 ml, 150 kcal por 100 ml.
Adaptação das características do bolus: O manejo inicial da disfagia é baseado ONS com alto teor de gordura continha 35% de gordura, 50% carboidrato e 15%
no aconselhamento dietético e a modificação da textura do alimento (estados de proteína, alto teor de carboidrato continha ONS com 0% de gordura, 89% de
macios, semi-sólidos ou semilíquidos) é frequentemente necessária para compensar carboidrato e 11% de proteína) [56]. Nenhuma análise de sobrevivência foi realizada
uma fase de preparação oral ruim e facilitar o transporte oral e faríngeo, evitando durante este estudo. Uma suplementação calórica com carboidratos parece benéfica
episódios de asfixia [57,96,97]. para a sobrevivência. De fato, um estudo recente de Wills et al. em 2014
Em pacientes com atraso na deglutição, o uso de líquidos mais espessos, alimentos encontraram melhor sobrevida em pacientes que tomaram essa suplementação
semissólidos com alto teor de água, como a água gelificada, são sugeridos como (1,5 kcal/ml dos quais 29,4% de calorias são de gordura) administrada com sonda
melhores alternativas aos líquidos mais finos e podem ajudar a aliviar a aspiração. de alimentação durante a doença em comparação com controles com dieta
No entanto, não há evidências suficientes na literatura para avaliar a eficácia dos isocalórica durante 5 meses de seguimento (p ¼ 0,01) [99]. Não houve diferença
alimentos e líquidos de consistência modificada no tratamento da disfagia em significativa entre o grupo controle e os pacientes em uso de suplementação de alto
pacientes com ELA. teor calórico/alto teor de gordura (1,5 kcal/ml dos quais 55% das calorias são
Manobra postural: Solazzo [81] avaliou o efeito de diferentes manobras posturais provenientes de gordura).
em 81 pacientes com ELA com disfagia avaliados com videofluoromanometria: Dois estudos intervencionistas duplo-cegos com grupo controle estão em processo
postura chin-down ou chin-tuck, de inclusão de pacientes. O primeiro realizado na França,
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consiste em administrar ao diagnóstico 1, 2 ou 3 suplementos nutricionais orais considerar NE em todos os pacientes com ELA nos quais as necessidades
hipercalóricos/hiperproteicos (300 kcal/unidade e 18 g de proteína/unidade ou 322 nutricionais não podem ser atendidas pela alimentação oral e nos quais se estima
kcal/unidade e 18,6 g de proteína/unidade) versus grupo controle. O segundo que a desnutrição/desidratação pode ser responsável pela redução da sobrevida.
realizado na Alemanha consiste em administrar ONS de alto teor calórico/alto teor
de gordura (4,5 kcal/ml, 100% lipídios) 405 kcal/90 ml/dia versus placebo 8 kcal/90 Grau de recomendações: B e forte consenso (100% de concordância)
ml/dia [100] Em resumo, existem poucos dados disponíveis na literatura para
responder claramente a esta questão. Alguns estudos em andamento podem ajudar
a responder de forma mais adequada a essa questão clínica. Comentário:
Veja dados suplementares para a Questão Clínica 9.
A nutrição é uma grande preocupação na ELA, pois a perda de peso, a
3.10. Questão Clínica 10: A nutrição enteral (NE) melhora a qualidade de desnutrição e a desidratação podem agravar a fraqueza muscular, contribuir para
vida em pacientes com ELA? a fraqueza respiratória e afetar a sobrevivência [102]. A perda de peso é um sinal
de mau prognóstico, e a manutenção do peso do paciente pode prolongar a
Recomendação 15: sobrevida. Deve-se destacar que a ELA é uma doença que muda rapidamente e,
como tal, é importante avaliar a hidratação, a capacidade de alimentação, a
A NE pode afetar positivamente alguns aspectos da qualidade de vida. Uma deglutição e os fatores nutricionais, incluindo a ingestão, em todas as oportunidades
vez que o impacto da NE na qualidade de vida de pacientes com ELA é difícil de possíveis para evitar a perda de peso [98].
estimar e não foi adequadamente abordado nos estudos disponíveis, recomendamos Morassutti et al. documentaram que, se os pacientes com ELA forem tratados antes
que os prós e contras da NE sejam adequadamente discutidos com o paciente, que ocorra qualquer perda de peso significativa, a intervenção nutricional precoce
familiares e cuidadores quando a NE for proposta. permite que um bom estado nutricional seja mantido por um período mais longo e
reduz a taxa de mortalidade [103]. Com a progressão inevitável da doença, disfagia
Grau de recomendação: 0 e forte consenso (100% de concordância) e complicações de deglutição contribuem significativamente para a redução da
sobrevida [104].
A importância do manejo nutricional está sendo cada vez mais reconhecida,
Comentário: mas a evidência de uma vantagem de sobrevivência após a NE é conflitante [26].
Recentemente, Chhetri et al. não encontraram vantagem na sobrevida com a NE,
Muito pode ser feito para aliviar a grande variedade de sintomas que os exceto para aqueles pacientes que a receberam mais de 500 dias após o início dos
pacientes com ELA sofrem [98], também como consequência do comprometimento sintomas, sugerindo que a necessidade precoce de NE pode indicar uma doença
da deglutição. Como resultado da disfagia, a ingestão de alimentos e líquidos agressiva e, portanto, um prognóstico menos favorável [105]. Uma revisão
diminui gradualmente devido ao medo de tossir e engasgar e porque o tempo sistemática Cochrane [102] mostrou os resultados de 11 estudos controlados
necessário para comer se torna insustentavelmente longo [35,96]. Além disso, uma comparando a alimentação com PEG à alimentação oral. Todos esses 11 estudos
via de acesso à NE é útil para garantir a ingestão de líquidos e a administração de testaram uma possível vantagem de sobrevivência. Além disso, em pacientes que
medicamentos suficientes. foram submetidos à colocação de PEG no início do curso da doença, a sobrevida
Embora haja consenso de que a NE represente a modalidade de terapia provavelmente aumentou devido à melhora do estado nutricional [106,107]. A falta
nutricional médica de escolha em pacientes com ELA nos quais as necessidades de uma vantagem de sobrevida, entretanto, não deve dissuadir os médicos de
nutricionais não podem ser atendidas com alimentação oral [96], questões de recomendar alimentação enteral para pacientes com disfagia e/ou desnutrição.
qualidade de vida como a perda do componente hedônico da alimentação, apetite, Veja dados suplementares para a Questão Clínica 11.
sede, desconforto psicológico para a medicalização da alimentação deve ser
considerado e discutido ao se propor a NE [98]. Os benefícios da NE por meio de
um PEG parecem ser criticamente dependentes do intervalo que ocorre desde o
diagnóstico da ELA até a colocação do PEG e, claro, pela apresentação clínica e 3.12. Pergunta clínica 12: Qual é o melhor momento para a colocação do tubo de
consequente evolução da doença. Apenas dois estudos controlados avaliaram gastrostomia em pacientes com ELA? Existe relação entre sobrevida e função
mudanças na qualidade de vida após a NE. Nenhum deles mostrou evidências respiratória no momento da gastrostomia?
claras de melhora da qualidade de vida após PEG. Mazzini et ai. [72] relataram
impressões de pacientes de que sua qualidade de vida melhorou após PEG, mas Recomendação 17:
não relataram dados concretos. Mitsumoto et ai. [101] relataram resultados
quantitativos, com base na porcentagem de pacientes que responderam A gastrostomia deve ser discutida precocemente e em intervalos regulares à
afirmativamente ou negativamente a perguntas específicas sobre qualidade de vida medida que a ELA progride, de acordo com a evolução dos problemas de segurança
após PEG. A maioria dos pacientes (79%) relatou que o estado nutricional e de e eficácia da deglutição. A detecção de disfagia, longa duração das refeições, perda
hidratação estabilizado foi o efeito mais positivo da PEG. de peso, função respiratória prejudicada, risco de engasgos e desejos dos pacientes
devem nortear a decisão de realizar a gastrostomia.
Uma minoria de pacientes com PEG (17%) relatou melhora no bem-estar psicológico
em relação à nutrição e 28% relataram menos fadiga ou menos tempo gasto em Recomendamos realizar a gastrostomia antes que ocorra perda de peso grave
refeições e medicamentos [101]. Uma revisão Cochrane de Katzberg et al. e antes que a função respiratória seja gravemente prejudicada.
concluíram que as questões de qualidade de vida não foram abordadas
adequadamente nos estudos e precisam de mais atenção [102]. Grau de recomendação: GPP- forte consenso (100% de concordância)
Veja dados suplementares para a Questão Clínica 10.

3.11. Questão Clínica 11: A NE melhora a sobrevida em pacientes com Recomendação 18:
ELA?
A decisão de realizar uma gastrostomia deve ser tomada em colaboração com
Recomendação 16: o paciente após discussão de seus desejos e dos riscos e benefícios do
procedimento.
Os benefícios de sobrevivência da NE em pacientes com ELA dependem da Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
apresentação da doença e da taxa de progressão da doença. Recomendamos a
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Recomendação 19: gastrostomia foi realizada. Enquanto a Academia Americana de Neurologia [55] e a
EFNS Task Force [57] recomendam a realização da gastrostomia com capacidade
Os benefícios da colocação precoce de uma gastrostomia devem ser explicados, vital forçada >50% dos valores previstos, vários estudos demonstram que a
assim como os possíveis riscos de uma gastrostomia tardia (baixa massa corporal gastrostomia pode ser realizada com segurança em pacientes com pior função
crítica, complicações respiratórias, diferentes métodos de inserção e maior risco de respiratória [ 111 ]. Pena [112] realizou um estudo com 151 pacientes com ELA e
mortalidade e complicações do procedimento devido ao baixo peso) . analisou os preditores de mortalidade após a colocação de gastrostomia. Vale
ressaltar que os pacientes com CVF <50% no momento da gastrostomia estavam
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância) todos em ventilação não invasiva e o procedimento de gastrostomia foi realizado
com suporte ventilatório em pacientes com sintomas respiratórios, CVF baixa ou
oximetria anormal. Apenas a idade ao diagnóstico de ELA foi identificada como
Comentário: fator prognóstico independente para sobrevida neste estudo, embora pacientes
com CVF mais baixa (<50%) tenham maior mortalidade no primeiro mês. Spataro
A alimentação por gastrostomia é recomendada para fornecer terapia nutricional [113] analisou a sobrevida de 76 pacientes com ELA com disfagia que aceitaram o
enteral de longo prazo para pacientes com ELA com disfagia grave [55]. No entanto, PEG e compararam o resultado com 74 pacientes com ELA com disfagia que
a prática atual em relação ao momento da inserção da gastrostomia não é clara e é recusaram o procedimento. Entre os pacientes com início bulbar, os usuários de
baseada em consenso e opinião de especialistas. Recentemente, o NICE [98] PEG apresentaram um tempo médio de sobrevida maior do que aqueles sem PEG
abordou a questão sobre o momento adequado da colocação de um tubo de (28 meses vs. 25 meses), embora a diferença não tenha sido significativa.
gastrostomia para o manejo nutricional em pessoas com DNM. Nenhum ECR ou
estudos relevantes de alta qualidade foram identificados para responder a essa
pergunta, e eles declararam várias recomendações com base no consenso informal Por outro lado, os pacientes com início da coluna vertebral com disfagia e PEG
de especialistas. A gastrostomia pode ser benéfica para a sobrevida, qualidade de viveram significativamente mais do que aqueles que recusaram PEG (44 meses
vida e desfecho nutricional de pacientes com ELA, mas faltam evidências de alta vs. 36 meses, p = 0,046). A sobrevida em pacientes com PEG não foi afetada pela
qualidade relacionadas a esses aspectos da intervenção por motivos éticos para gravidade do comprometimento respiratório, medida pela capacidade vital forçada.
realizar um ensaio clínico randomizado. Por esse motivo, a melhor evidência deve No estudo de Dorst [109], foram incluídos pacientes com quadro respiratório muito
ser adquirida por meio de estudos de coorte prospectivos comparando pacientes comprometido (35 pacientes com CVF < 50% dos valores previstos), e a sobrevida
submetidos à gastrostomia com aqueles que recusam o procedimento, ou de não foi diferente de pacientes com CVF > 50% (40 pacientes). Não há estudos com
grandes estudos retrospectivos com foco em pacientes submetidos à gastrostomia. foco em pacientes com ELA com CVF abaixo de 30% dos valores previstos, mas
casos individuais são incluídos em algumas séries [113]. A Academia Americana
de Neurologia [55] recomenda recusar a gastrostomia quando a CVF for inferior a
McDermott et ai. [108], em um grande estudo longitudinal prospectivo (ProGas) 30% e considerar outras formas de cuidados paliativos. Como crítica por recomendar
explorou a mortalidade em 30 dias após a colocação de gastrostomia em um estudo ou recusar gastrostomia dependendo da CVF, devemos considerar que pacientes
multicêntrico incluindo 330 pacientes não ventilados com ELA, e como desfechos com ELA com disfagia, em particular aqueles com envolvimento bulbar primário,
secundários analisaram complicações do procedimento de inserção de gastrostomia, podem apresentar mau desempenho na espirometria devido à fraqueza dos
mediana tempo de sobrevida da colocação da gastrostomia, alteração do estado músculos orofaciais. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 12.
nutricional e autopercepção da qualidade de vida após a gastrostomia. Neste
estudo, o modelo de regressão para avaliar o risco de mortalidade incluiu variáveis
como perda de peso no momento da gastrostomia em comparação com o peso ao
diagnóstico (subgrupos <10% de perda de peso e >10% de perda de peso), 3.13. Questão Clínica 13: Qual é a melhor abordagem para
capacidade vital forçada no momento da inserção da gastrostomia , idade no início gastrostomia em pacientes com ELA: gastrostomia endoscópica percutânea ou
da esclerose lateral amiotrófica, local do início dos sintomas da esclerose lateral gastrostomia radiológica?
amiotrófica (subgrupos bulbar e de membros) e taxa de declínio mensal do ALSFRS
R. Fatores prognósticos para mortalidade em 30 dias foram significativamente Recomendação 20:
relacionados com a idade de início da ELA (HR 1,035 [IC 95% 1,008e1,063]; p ¼
0,011) e perda de peso antes da gastrostomia (>10% de perda de peso subgrupo Recomendamos PEG como a abordagem preferencial para gastrostomia.
em comparação com o <10 % do subgrupo de perda de peso, HR 2,514 Quando disponível, em pacientes mais frágeis, pode ser indicado o posicionamento
[1,490e4,243]; p = 0,001). A alimentação por gastrostomia evitou a perda de peso do RIG por equipe especializada. PEG-J ou PEJ podem ser considerados em
em metade dos pacientes e levou ao ganho de peso em 25% deles. Os dados pacientes selecionados.
nutricionais sugeriram que quanto maior o percentual de perda de peso no momento Grau de recomendação: 0 e forte consenso (97% de concordância)
da gastrostomia a partir do diagnóstico, menor a probabilidade de os pacientes
recuperarem essa perda após a gastrostomia. Esses resultados sugerem que os
pacientes podem se beneficiar da gastrostomia precoce, ou seja, antes que a perda Comentário:
de peso substancial que pode não ser reversível tenha ocorrido. Dorst et ai. [109],
em um estudo multicêntrico, explorou o resultado de 89 pacientes com ELA O PEG é o acesso enteral mais apropriado e comumente utilizado para NE de
submetidos a PEG em um estudo de acompanhamento de 3 anos. A sobrevida médio e longo prazo. Uma alternativa viável ao PEG é representada pela
global desde o momento da inserção do PEG foi de 18,9 ± 1,6 meses, independente gastrostomia de inserção radiológica (RIG). A maior vantagem do RIG é a segurança
do IMC, ALSFRS-r e CVF. Pacientes com menor perda de peso geral (menos de 5 de colocação, mesmo em pacientes com comprometimento respiratório significativo
kg) e níveis mais elevados de colesterol (> 220 mg/dl) no momento da inserção do [114]. As desvantagens do RIG são o risco de obstrução, devido ao seu pequeno
PEG tiveram melhor sobrevida (21,5 ± 2,1 vs 15,3 ± 2,4 meses, p ¼ 0,025). (estreito) diâmetro, e luxação do tubo. Thorton et ai. compararam a eficácia do RIG
com o PEG e, apesar de um maior sucesso técnico com o RIG, não encontraram
diferenças nas complicações ou taxas de sobrevivência entre as duas técnicas
A relação entre função respiratória e risco de mortalidade e desfecho após [115].
gastrostomia tem sido um assunto controverso.
Chio, em 2004 [110], alerta para sobrevida significativamente diminuída em O estudo ProGas documentou que os pacientes submetidos à gastrostomia
pacientes com ELA com insuficiência respiratória moderada a grave submetidos a inserida radiologicamente tiveram uma taxa significativamente aumentada de
PEG, em comparação àqueles em que os pacientes guiados radiologicamente complicações relacionadas ao tubo de gastrostomia porque estreita em
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diâmetro e não fixados com segurança como os inseridos pelo PEG [108]. Em insuficiência. A qualidade de vida dos pacientes ou cuidadores não foi avaliada
contraste, Allen et al. realizaram um estudo retrospectivo sobre a metodologia de especificamente neste estudo.
colocação do tubo de gastrostomia e descobriram que o RIG foi mais frequentemente Uma pesquisa nacional francesa avaliou a segurança da NP domiciliar em
bem-sucedido e menos frequentemente associado à aspiração em relação ao PEG pacientes com ELA em um estudo multicêntrico retrospectivo [119]. São descritos
[116]. O estudo ProGas indica que a mortalidade geral após a inserção da dados de setenta e três pacientes, com seguimento médio de 163 ± 197 dias
gastrostomia é independente do método de gastrostomia e é determinada pela (11.908 dias de cateter). A maioria dos pacientes estava em estágio avançado da
idade do paciente no início da esclerose lateral amiotrófica e a porcentagem de doença (duração média da doença 35 ± 37 meses, CVF média 39,6 ± 18%) A NP
perda de peso desde o diagnóstico até o momento da gastrostomia [108]. domiciliar foi escolhida por insuficiência respiratória grave (69%), recusa de
gastrostomia (22%, demência (6%) ou falha na colocação de gastrostomia. A
Os critérios de tomada de decisão que influenciam a escolha do método de sobrevida média após NP foi de 2,8 ± 1,12 meses. A taxa total de complicações do
gastrostomia são: estado da função respiratória do paciente; condição clínica do cateter venoso central foi de 3,11 por 1.000 dias de cateter (1,93 complicações
paciente; questões anatômicas que contraindicam o uso de um método específico; sépticas e 1,09 mecânicas). O óbito foi devido a choque séptico em oito pacientes.
disponibilidade de serviço e gestão do paciente após gastrostomia [117]. A Complicações metabólicas foram frequentes (2,62/1000 dias de cateter), mas sem
gastrostomia deve ser discutida em um estágio inicial, à medida que a ELA-MND consequências graves. Ver dados suplementares para a Questão Clínica 14.
progride, e deve ocorrer sem demora desnecessária. A PEG continua sendo o
método preferido para gastrostomia para pacientes com boa função respiratória
(capacidade vital forçada > 50%) e boa condição clínica geral, enquanto a RIG é
preferida, quando disponível, para pacientes mais frágeis com comprometimento 3.15. Questão clínica 15: A atividade física melhora a sobrevida em pacientes
moderado ou grave da função respiratória [117 ]. Veja dados suplementares para a com ELA?
Questão Clínica 13.
Recomendação 22:

3.14. Questão Clínica 14: A nutrição parenteral (NP) é indicada na ELA? Há pouca evidência sobre o impacto da atividade física após o diagnóstico de
ELA. Algumas evidências sugerem que exercícios de resistência, bem como de
resistência, podem retardar a progressão da doença e podem melhorar a
Recomendação 21: funcionalidade, bem como a QV. Assim, a atividade física deve ser aconselhada
desde que não piore o estado físico do paciente.
A NE (alimentação por sonda) deve ser preferida à NP em pacientes com ELA
que necessitam de terapia nutricional. Grau de recomendação: 0 e forte consenso (100% de concordância)
No quadro agudo, a NP pode ser usada se a NE for contraindicada ou inviável.

A NP domiciliar geralmente não é indicada em pacientes com ELA. Em caso de Comentário:


recusa do paciente ou inviabilidade da NE, a relação risco-benefício, encargos
financeiros e questões éticas devem ser avaliadas antes de considerar a NP Uma revisão sistemática da literatura realizada entre 2002 e 2006 relatou que
domiciliar. a atividade física provavelmente não é um fator de risco para o desenvolvimento de
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância) ELA [120]. Mais recentemente, um estudo observacional em 636 pacientes
esporádicos de ELA e 2.166 controles encontrou um risco maior de ELA com maior
atividade física no lazer (esportes, hobbies). No entanto, os autores não conseguiram
Comentário: encontrar uma associação com o nível de atividade física ocupacional nem uma
relação dose-resposta entre atividade física e ELA. Eles concluíram que a ELA pode
A maioria das revisões e diretrizes clínicas recomendam o uso de NE sobre NP ser promovida por um perfil genético ou modo de estilo de vida relacionado à
em pacientes com ELA que necessitam de terapia nutricional médica, como em aptidão física [121]. Outro estudo incluiu mais de 8.000.000 homens nascidos na
outras situações clínicas [57,61,98]. No cenário agudo e durante um período de Suécia, acompanhados por mais de 20 anos. Oitenta e cinco pacientes morreram
curto prazo, a NP pode ser indicada em pacientes com ELA se a NE for de ELA. Os autores encontraram uma associação entre a aptidão cardiovascular,
contraindicada ou não viável (por exemplo, hemorragia gastrointestinal, íleo, falha medida ou estimada, no início do estudo e morte em idade precoce [122]. Assim,
na colocação de gastrostomia, etc.). Apenas alguns estudos foram publicados para ainda há resultados conflitantes quanto ao impacto da atividade física antes do
avaliar a viabilidade e complicações da NP domiciliar em pacientes com ELA. diagnóstico de ELA.
Nenhum deles comparou a NP com outros procedimentos (como PEG ou RIG) de
forma prospectiva. Existem poucas evidências sobre o impacto da atividade física após o
Verschueren et ai. realizou um estudo de centro único em 30 pacientes com diagnóstico de ELA. No entanto, os estudos publicados sobre esse tópico mostram
ELA com ELA avançada, que foram tratados com HPN devido a insuficiência que exercícios de resistência e resistência retardam a progressão da doença e
respiratória e a NE foi recusada ou impossível [118]. podem melhorar a qualidade de vida [123].
Os resultados foram comparados com os obtidos retrospectivamente em um grupo Veja dados suplementares para a Questão Clínica 15.
de 35 pacientes submetidos à PEG, subdivididos em pacientes com insuficiência
respiratória (n = 9) e sem insuficiência respiratória (n = 26). A NP foi administrada 4. Doença de Parkinson
através de um cateter venoso central. Vinte pacientes receberam este tratamento
em casa. A estabilização do peso foi alcançada na maioria dos pacientes. O tempo A doença de Parkinson (DP) é uma doença neurodegenerativa crônica e
médio de sobrevida foi de 3,5 ± 2,4 meses. Vinte e quatro pacientes morreram de progressiva resultante da depleção de dopamina no cérebro.
insuficiência respiratória, um paciente de hematoma subdural agudo. O óbito Os principais sintomas incluem tremor, rigidez muscular, bradicinesia e instabilidade
ocorreu por infecção de corrente sanguínea relacionada a cateter em um paciente postural. À medida que a DP progride, uma variedade de outros sintomas surgem,
e essa causa também foi suspeitada em outro. Nos pacientes com PEG e incluindo disfagia, disartria, motilidade gastrointestinal prejudicada e gastroparesia,
insuficiência respiratória, a sobrevida pós-procedimento foi semelhante à dos fadiga, depressão e comprometimento cognitivo. A terapia medicamentosa é
pacientes em NP e significativamente menor do que a sobrevida nos pacientes sem essencial para controlar os sintomas e manter a mobilidade na DP, e atua
substituindo ou mimetizando a dopamina no cérebro.
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Pacientes com DP apresentam risco aumentado de desnutrição e monitorado ativamente, pois o ganho de peso é principalmente de massa gorda,
perda de peso e estado nutricional devem ser monitorados rotineiramente acumulando-se significativamente na região abdominal [133]. Embora o excesso
regularmente ao longo da história natural da doença [124]. de peso em pacientes com DP geralmente não esteja associado a complicações
A desnutrição em pacientes com DP provavelmente é subnotificada e pode ser cardiometabólicas [134], a DBS induz distúrbios metabólicos aumentando o risco de
encontrada em cerca de 15% em pacientes com DP residentes na comunidade e síndrome metabólica [133]. Portanto, o monitoramento regular do peso corporal é
outros 24% dos pacientes estão em risco médio ou alto de desnutrição [125]. recomendado. A avaliação nutricional deve ser realizada pelo menos anualmente e
Vários preditores de desnutrição foram encontrados: idade avançada ao diagnóstico, sempre que as condições clínicas mudarem.
maior dose diária equivalente de levodopa/peso corporal, ansiedade e depressão e
morar sozinho. Pacientes com DP também devem ser submetidos a monitoramento ativo do
A disfagia na DP geralmente ocorre nas fases avançadas da doença, embora estado vitamínico. Níveis baixos de vitamina D têm sido associados ao risco de
às vezes esteja presente no início. Alterações funcionais na motilidade orofaríngea desenvolver DP e os níveis séricos são mais baixos em pacientes com DP do que
e esofágica podem estar presentes em cerca de 60 a 80% dos pacientes, mas em controles saudáveis [136,137]. Um grande estudo de caso-controle mostrou que,
devem ser assintomáticas. A dismotilidade gastro intestinal tem implicações apesar da maior ingestão alimentar, a ingestão de vitamina D em pacientes com DP
potenciais para as estratégias de alimentação enteral. é significativamente menor do que as recomendações dietéticas recomendadas
[138]. A suplementação deve ser sempre considerada, pois parece retardar a
progressão da doença e pelo menos em pacientes com genótipo de alto risco do
4.1. Questão Clínica 16: Os pacientes com doença de Parkinson (DP) apresentam receptor de vitamina D [139]. Os pacientes com DP também apresentam densidade
maiores necessidades nutricionais? mineral óssea (DMO) mais baixa, o que pode aumentar ainda mais o risco de
fraturas associadas à incapacidade relacionada à doença do que os controles
Recomendação 23: pareados por idade [140]. O único RCT disponível mostrou que o fornecimento da
forma ativa de vitamina D pode reduzir o risco de fraturas em pacientes idosos com
Recomendamos que os pacientes com DP sejam submetidos a monitoramento DP osteoporótica, retardando a perda de massa mineral óssea [141]. Uma redução
regular do estado nutricional e vitamínico durante o curso da doença. Particularmente, dos níveis de homocisteína também pode contribuir para a melhora da DMO [142].
a atenção deve ser voltada para as mudanças no peso corporal e a necessidade de Os doentes em DP tratados com levodopa apresentam uma elevação da
suplementação de vitamina D, ácido fólico e vitamina B12. homocisteína [143].
Isso é maior em pacientes com doses mais altas de levodopa e é devido à metilação
Grau de recomendação B e forte consenso (91% de concordância) da levodopa pela catecol-O-metiltransferase (COMT)
[144]. Assim, o uso concomitante de inibidores da COMT (por exemplo, entacapona)
pode limitar o aumento dos níveis plasmáticos, embora a regulação esteja
Comentário: intimamente ligada ao estado da vitamina B12 e do folato [143,144]. Curiosamente,
estudos mostraram que pacientes com DP tratados com levodopa também têm
Os pacientes com DP experimentam várias alterações no peso corporal durante níveis circulantes mais baixos de folato e vitamina B12 [145,146]. Por outro lado, a
o curso da doença [124,126,127]. Perda e ganho de peso podem ocorrer. As causas administração dessas vitaminas é eficaz na redução dos níveis de homocisteína
das alterações de peso ainda não são claras e diferentes mecanismos foram [143,147,148] e deve ser sempre considerada para prevenir neuropatia [149,150] e
invocados para determiná-las, particularmente alterações no gasto energético e no outras complicações associadas à hiper-homocisteinemia.
comportamento alimentar [124,126e128].
De fato, a perda de peso é uma característica fundamental da DP e uma meta- Tem havido um interesse crescente no papel do estresse oxidativo no processo
análise [129] confirmou que os pacientes com DP têm um IMC significativamente neurodegenerativo. No entanto, os dados sobre a associação entre vitaminas
menor do que os controles saudáveis. A perda de peso pode estar presente no antioxidantes como vitamina C, E, A e carotenóides ainda são inconclusivos
diagnóstico e tem sido associada à progressão da doença [124,126e129]. Neste [151,152]. Os pacientes com DP parecem também ser caracterizados por níveis
processo, um papel importante é provavelmente desempenhado pelo aumento do reduzidos de coenzima Q10 [153]. No entanto, grandes ensaios randomizados
gasto energético associado ao aparecimento e/ou agravamento de discinesias e mostraram que a suplementação com vitamina E ou coenzima Q10 não mostrou
rigidez [124,126,127] que não é totalmente compensada por um aumento na evidência de benefício clínico [154e156]. Portanto, a suplementação dessas
ingestão de energia [124] que ocorre com a doença agressão. No entanto, o impacto vitaminas não é recomendada. Veja dados suplementares para a Questão Clínica
da disfunção gastrointestinal, nomeadamente disfagia, sialorreia e obstipação e no 16.
balanço energético, deve ser sempre tido em conta, embora o papel exato ainda
precise ser esclarecido [128,130,131]. Por outro lado, enquanto o ganho de peso 4.2. Questão Clínica 17: Quando e como os pacientes com DP devem ser
corporal nos estágios iniciais da doença é provavelmente dependente do tratamento rastreados para disfagia?
dopaminérgico, que melhora os sintomas motores e pode modular o comportamento
alimentar [128,131,132], nos estágios avançados da doença é quase exclusivamente Recomendação 24:
secundário a procedimentos neurocirúrgicos [ 128,131,132]. 137]. A estimulação
cerebral profunda (DBS) é responsável pelo ganho de peso na maioria dos pacientes Todos os pacientes com doença de Parkinson com estágio de Hoehn & Yahr
devido à redução do gasto energético e associado também à redução de acima de II ou perda de peso, IMC baixo, baba, demência ou sinais de disfagia
complicações motoras (discinesias) e alterações no comportamento alimentar devem ser rastreados para disfagia durante a fase ON.
[128,131,132,137]. A importância do controle de peso é multifacetada. Embora a
perda de peso envolva principalmente massa gorda em pacientes com DP, com Grau de recomendação B e forte consenso (95% de concordância)
economia substancial de massa muscular esquelética e baixo risco de sarcopenia
[124,134,135], a desnutrição tem sido associada à gravidade da doença [126,127].
Além disso, está associada a um aumento da dose diária de levodopa (tanto total Recomendação 25:
quanto por quilograma de peso corporal) que pode induzir ou piorar as discinesias.
No entanto, o papel prognóstico da perda de peso na DP deve ser determinado. Por Recomenda-se um questionário específico para a doença de Parkinson ou um
outro lado, pacientes submetidos a DBS devem ser teste de deglutição de água com a medição do volume médio por deglutição.

Grau de recomendação B e forte consenso (91% de concordância)


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Comentário: 4.3. Questão Clínica 18: Quando e como deve ser realizada a avaliação
clínica ou instrumental da disfagia na DP?
Mais de 80% dos pacientes com DP desenvolvem disfagia durante o curso da
doença [157,158]. Às vezes, os problemas de deglutição surgem mesmo Recomendação 26:
precocemente durante o curso da doença [9]. Os fatores de risco estatísticos para
disfagia na doença de Parkinson são estágio de Hoehn e Yahr acima de III, perda Todos os pacientes com doença de Parkinson que foram rastreados positivo
de peso, IMC abaixo de 20 kg/m2 , baba ou sia lorreia e demência [157,159,160]. para disfagia ou demonstram rápida deterioração da doença, pneumonia ou outros
Embora a disfagia já seja relatada em pacientes com estágio II de Hoehn & Yahr, sinais de disfagia devem ser submetidos a uma avaliação instrumental da disfagia.
isso não parece ser clinicamente relevante no sentido de risco de aspiração e
desnutrição. É por isso que é recomendado iniciar uma triagem regular a partir do Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
estágio III. No entanto, se houver sinais de disfagia, como tosse durante as refeições
ou após beber, pneumonia ou disfagia subjetiva, deve ser realizada uma triagem e,
Recomendação 27:
se necessário, avaliação, independentemente do estágio da doença.

A avaliação deve ser feita preferencialmente com FEES e, se não estiver


disponível, com VFSS. Se a avaliação instrumental da disfagia não estiver
Uma meta-análise mostrou que a prevalência de disfagia orofaríngea com base
disponível, a avaliação clínica deve ser realizada.
em resultados subjetivos em pacientes com DP é de 35% e aumenta para 82%
levando em consideração medidas objetivas de disfunção da deglutição [161]. Isso
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
demonstra de forma impressionante que, na maioria dos pacientes com DP, a
disfagia orofaríngea não apresenta sintomas óbvios. Apenas 20 a 40% dos
pacientes com DP estão cientes de sua disfunção de deglutição e menos de 10% Comentário:
dos pacientes com DP relatam espontaneamente sobre disfagia [162,163]. Além
disso, a aspiração silenciosa é muito comum na DP [162e165]. Isso explica por que A avaliação clínica da disfagia em pacientes com DP é desafiadora e muitas
é necessário rastrear ativamente os pacientes com DP quanto à disfagia. A disfagia vezes apresenta resultados não confiáveis. A penetração e aspiração silenciosas
está associada a um alto risco de diminuição da ingestão de alimentos e líquidos, são achados frequentes na DP e não podem ser detectados de forma confiável
aspiração e pneumonia [166]. A pneumonia é a causa de morte mais frequente na pela avaliação clínica [164,165]. Além disso, faltam estudos que investiguem a
doença de Parkinson e suspeita-se que esteja substancialmente relacionada com a maneira ideal de realizar um exame clínico da deglutição em pacientes com DP
disfagia [167]. O medo de aspiração e asfixia, modificação de alimentos e [179].
dependência de outros para ingestão de alimentos podem alterar também o bem- Foi demonstrado que mecanismos dopaminérgicos e não dopaminérgicos
estar social e psicológico de pacientes com DP [168]. estão envolvidos no desenvolvimento da disfagia na DP [157]. Portanto, não é
previsível se o tratamento dopaminérgico terá ou não um efeito benéfico na disfagia,
que deve ser testado quando necessário [180].
Mesmo sem sintomas óbvios, a disfagia é clinicamente relevante e deve ser
detectada, ou seja, deve ser rastreada. Um primeiro passo da triagem pode ser um O estudo FEES e VFS (VFSS) são considerados padrão ouro para avaliação
questionário de autorrelato. Dois questionários padronizados específicos para DP da disfagia relacionada à DP e devem ser a ferramenta de avaliação de primeira
foram publicados para este fim: o questionário de distúrbios da deglutição (SDQ) e escolha [157,181]. Considerando o fato de que a confiabilidade do VFS na DP foi
o teste de disfagia de Munique-doença de Parkinson (MDT-PD). Com esses questionada por um estudo [182], o FEES também traz várias vantagens práticas
questionários, a disfagia relacionada à DP é identificada com uma sensibilidade de em comparação com o VFS. Não envolve nenhuma radiação, requer apenas uma
81% para ambos os questionários e uma especificidade de 82 e 71%, cooperação mínima dos pacientes e pode ser realizado como um método à beira
respectivamente [169,170]. O SDQ é mais simples e fácil de aplicar. do leito [17]. Além disso, a FEES na DP pode ser utilizada diretamente como medida
terapêutica, se realizada em uma abordagem de feedback, descrita como terapia
O MDT-PD é capaz de detectar formas mais leves de disfagia orofaríngea. Uma de deglutição assistida por vídeo (VAST) [183]. Além disso, a manometria de alta
alternativa ou próximo passo deve ser a aplicação de um teste de deglutição. O resolução é capaz de detectar disfagia esofágica isolada ou combinada em
teste usual de deglutição de água, conforme usado em pacientes com AVC agudo, pacientes com DP. Pode até identificar comprometimento da deglutição clinicamente
mostrou não ser preditivo de disfagia orofaríngea grave em pacientes com DP silencioso em um estágio inicial da DP [184]. Este método é frequentemente
[159]. Embora ainda não suficientemente validado, os especialistas recomendam combinado com medições de impedância, manometria de impedância, o que pode
estimar o volume máximo de deglutição como teste de triagem [171e173]. Ele usa aumentar a validade do método [184e188].
um aumento gradual do volume de água que deve ser engolido.
Outras técnicas como a análise acústica da voz [189e191], a análise acústica
Pacientes com DP com um volume máximo de deglutição abaixo de 20 ml são dos sons da deglutição ou respiração [192e194] carecem de alta sensibilidade ou
muito propensos a sofrer de disfagia. No entanto, este teste foi avaliado apenas em especificidade e não estão amplamente disponíveis.
pequenas populações de estudo e ainda não foi validado com ferramentas O mesmo vale para a eletromiografia, que tem algum valor na detecção do
instrumentais [171e174]. Uma alternativa mais simples e prática é a medição do componente motor da disfagia na DP [195e198]. Além disso, a ressonância
volume médio por deglutição [172]. Aqui, um volume definido de água (ou seja, 100 magnética dinâmica recentemente demonstrou alguns resultados, mas ainda não
ml) deve ser ingerido de maneira usual e o tempo necessário e o número de foi aplicada a pacientes com DP [199,200].
deglutições são medidos. O volume calculado por deglutição é significativamente Veja dados suplementares para a Questão Clínica 18.
menor em pacientes com DP do que em controles (13 vs 21 ml)
4.4. Questão Clínica 19: O tratamento farmacológico da DP melhora a disfagia?
[172.175.176]. Comparativamente, o volume que pode ser deglutido com uma
deglutição é medido com o teste de volume-viscosidade de deglutição de forma
gradual (5, 10, 20 ml) para múltiplas consistências [79]. Recomendação 28:
Este teste de triagem é validado em pacientes com DP contra VFS. Assim, a
alegada sensibilidade de 100% para aspiração está em contraste com os dados A otimização do tratamento antiparkinsoniano deve ser aconselhada para
fornecidos por alguns estudos, que relatam aspiração silenciosa frequente na DP melhorar os sintomas motores que contribuem para a disfagia em pacientes com
[159,164,177,178]. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 17. DP.
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 367

Grau de recomendação: B- forte consenso (100% de concordância) sintomas da própria doença de Parkinson, alguns tratamentos disponíveis
também contribuem consideravelmente para as mudanças no estado
nutricional [124]. O mecanismo das alterações de peso relacionadas com
Comentário: os medicamentos ainda não é bem conhecido e requer mais investigação
[126]. O uso de levodopa pode estar associado a comprometimento do
A levodopa e outras drogas antiparkinsonianas melhoram estado nutricional e risco de desnutrição. Doses crescentes de levodopa e
significativamente as características motoras dos pacientes com DP. No doses equivalentes de levodopa também foram relacionadas ao aumento
entanto, há pouca evidência sobre o efeito da levodopa na função de do risco de desnutrição, conforme avaliado com a Mini-avaliação nutricional
deglutição em pacientes com disfagia. Nenhum ensaio clínico randomizado (MNA). Estas associações não foram observadas para os agonistas da
foi desenhado para explorar esta questão, e apenas uma meta-análise dopamina [211]. A associação entre risco nutricional e levodopa também
[201] e uma revisão sistemática muito bem conduzida da literatura [202] foi demonstrada por outros [130]. Pesquisas indicaram perda de peso entre
foram publicadas sobre este tópico. usuários de levodopa, especialmente em mulheres (o que pode ser devido
Em 2009, Menezes realizou uma meta-análise de cinco estudos NRCT, à maior dose de levodopa por kg de peso corporal) e após o início do
avaliando cinco medidas de resultado: tempo de trânsito oral para fluidos tratamento com levodopa [212]. Neste estudo, a magnitude da dose de
finos, sólidos, tempo de trânsito faríngeo para fluidos finos e sólidos e levodopa não parece estar relacionada com a perda de peso, e deve-se
presença de aspiração [201]. Eles concluíram que a ingestão de levodopa principalmente à redução da massa de gordura corporal [212]. O IMC
não foi associada a uma melhora significativa da disfunção da deglutição também demonstrou se correlacionar inversamente com o tratamento com
em pacientes com DP. Algumas críticas são publicadas sobre esta meta- levodopa, apontando para a perda de peso associada à levodopa
análise [203] (poucos estudos, aberto, de curta duração, pequeno no dependente da dose [213]. No entanto, a verdadeira relação entre o uso de
tamanho da amostra, não avaliação do efeito do tratamento com levodopa levodopa e a perda de peso precisa ser determinada, pois não se sabe se
de longa duração, inclusão de uma variedade de estudos de design de o uso mais alto de levodopa induz a perda de peso ou se pacientes com
qualidade, seleção viés, parâmetros de resultado mal definidos e doença mais grave recebem doses mais altas de levodopa por kg de peso
ferramentas de avaliação de disfagia que exploram apenas uma parte da corporal. De fato, em estágios mais avançados, doses mais altas de
deglutição). Outros autores como Lim et al. [204] concluíram, em um estudo levodopa são necessárias para melhorar o controle do agravamento dos
muito pequeno, que a eficiência da deglutição pode ser reduzida com o sintomas motores. Doses mais altas (relativas) em estágios avançados
tratamento com levodopa, enquanto a segurança da deglutição permanece também estão associadas a discinesias que, por sua vez, têm sido associadas à perd
inalterada. No entanto, alguns autores encontraram melhorias na função de A levodopa foi encontrada para induzir efeitos metabólicos. A busca na
deglutição relacionadas ao tratamento com levodopa [181,205], incluindo literatura incluiu um estudo sobre efeitos metabólicos (n = 10), mostrando
um estudo prospectivo em pacientes com DP diagnosticados de novo, que levodopa/benserazida (200 mg/50 mg) causava alterações metabólicas
comparando 140 pacientes com DP em seu primeiro ano após o tratamento no tecido adiposo e nos músculos esqueléticos perturbando o metabolismo
dopaminérgico com 31 pacientes sem tratamento dopaminérgico [206] . A de lipídios e carboidratos. Portanto, esses resultados indicam que a
melhora da disfagia provavelmente é mediada pela melhora dos sintomas levodopa/benserazida não reduz a perda de gordura por meio da modulação
motores (tempo da fase preparatória oral, escore motora bucolinguofacial, do metabolismo do tecido adiposo. Os resultados apontaram para a redução
bradicinesia e rigidez da língua e movimentação mandibular). Além disso, da captação muscular de glicose, o que pode induzir a intolerância à glicose
a melhora dos sintomas motores possibilita a adoção de posturas [214]. Outro pequeno estudo em sete pacientes parkinsonianos geriátricos
compensatórias que aumentam a proteção das vias aéreas durante a mostrou aumento de ácidos graxos livres no plasma, glicose, hormônio do
deglutição. A gravidade da doença (baseada na escala de Hoehn e Yahr), crescimento e cortisol após a administração de levodopa, que foram
a fase de ativação/desativação em que o tratamento foi realizado e a significativamente maiores em comparação com controles jovens e apenas
ferramenta de avaliação da disfagia podem ser fatores de confusão a serem ligeiramente maiores em comparação com controles idosos [215]. O
considerados no desenho de tais estudos. Veja dados suplementares para tratamento a longo prazo com levodopa induz hipersecreção de insulina e
a Questão Clínica 19. hormônio do crescimento [124]. Os desafios de levodopa em pacientes com
DP com estimulação cerebral profunda mostraram diminuir o GER em geral,
4.5. Questão Clínica 20: Os efeitos colaterais dos medicamentos utilizados no tratamento mas aumentaram significativamente o GER para aqueles pacientes que
da DP influenciam o estado nutricional? tinham discinesias [216]. Após a alteração farmacológica, a oxidação
lipídica permaneceu inalterada, mas a oxidação da glicose caiu e a glicemia
Recomendação 29: em jejum aumentou [216]. No entanto, as verdadeiras inter-relações entre
esses fatores precisam ser estabelecidas.
Os efeitos colaterais dos medicamentos prescritos para a DP podem O uso de levodopa pode causar hiper-homocisteinemia [217e220].
influenciar o estado nutricional. Recomendamos monitorar os efeitos Um estudo mostrou dependência do status de vitamina B avaliado por
colaterais e o estado nutricional e intervir individualmente. Para levodopa, folato, vitamina B12 e vitamina B6. Os pacientes em uso de levodopa
atenção específica deve ser dada aos níveis de ho mocisteína e status de parecem ter necessidades mais altas dessas vitaminas para manter os
vitamina B. níveis normais de homocisteína, e a suplementação pode ser justificada
Graus de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância) [217]. Notavelmente, muitos pacientes já tomam suplementos de balcão, o
que pode explicar a baixa prevalência de deficiência de folato ou cobalamina
[218]. Os fatores de risco para o aumento dos níveis de homocisteína
Comentário: incluem não apenas o maior uso de levodopa, mas também a idade
avançada, maior duração da doença e níveis séricos mais baixos de
Existem vários efeitos colaterais relacionados aos medicamentos vitamina B12 e folato [218]. Embora a implicação clínica da hiper-
prescritos para DP que podem influenciar a ingestão e o estado nutricional, homocisteinemia em pacientes com DP não esteja bem determinada [219],
incluindo náuseas, vômitos, dor abdominal, dispepsia, constipação, em geral, altos níveis de homocisteína têm sido associados a doenças
diminuição de peso, boca seca, diarreia, anorexia e distúrbios cardiovasculares, demência e depressão [217e219]. Em pacientes com DP
gastrointestinais [207-209]. Esses efeitos colaterais foram mencionados especificamente, um maior risco relativo de doença arterial coronariana foi
pelos pacientes como atribuídos à perda de peso, bem como alterações no demonstrado com altos níveis plasmáticos de homocisteína [218]. Veja
paladar e no cheiro dos alimentos [210]. Assim, além do motor e não motor dados suplementares para a Questão Clínica 20.
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368 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

4.6. Questão Clínica 21: As terapias de reabilitação (comportamental, reológica, líquidos com espessura de mel. Infelizmente, 39% dos pacientes com DP e 50%
reabilitação, neurorreabilitação) são eficazes para o tratamento da disfagia dos pacientes com DP e demência aspiraram em todas as três intervenções. Robins
orofaríngea em pacientes com DP? et ai. [227] exploraram a eficácia das três estratégias mencionadas para prevenir a
pneumonia por aspiração em um estudo de acompanhamento de 3 meses e
Recomendação 30: concluíram que nem a postura queixo para baixo nem os fluidos espessados são
superiores na prevenção de resultados adversos da disfagia em participantes com
O tratamento de reabilitação (adaptação das características do bolus, manobras DP ou DP mais demência.
posturais e programas de exercícios) deve ser aconselhado em pacientes com DP
com disfagia de forma individual, após avaliação multidimensional da função de Programas de exercícios: Programas de exercícios como treinamento de força
deglutição. muscular expiratória (EMST) demonstraram melhora na função de tosse e
Outras técnicas como estimulação elétrica de superfície, estimulação magnética deglutição em pacientes com DP. Indivíduos que receberam EMST ativo por 4
transcraniana repetitiva ou terapia de deglutição videoassistida ainda não possuem semanas apresentaram escores de penetração/aspiração melhorados e função do
evidências suficientes para fazer uma recomendação. complexo hipolaríngeo melhorada (tempo de excursão e deslocamento) em
comparação com a avaliação pré-tratamento [228] e com o grupo controlado por
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância) placebo [229]. Argolo et ai. [230], em um pequeno estudo de coorte prospectivo,
avaliaram o efeito de um programa de exercícios motores orais supervisionados
por um fonoaudiólogo. Eles realizaram treinamento com diferentes quantidades de
Comentário: líquidos finos e espessos, purês e alimentos sólidos macios por 5 semanas. Os
autores encontraram aumento da força e amplitude de movimento da boca, laringe
Não há fortes evidências na literatura para intervenção disfágica (práticas e faringe, melhora no controle oral do bolo alimentar, coordenação entre respiração
compensatórias e reabilitadoras) em pacientes com DP. Em 2001, uma revisão e deglutição e proteção das vias aéreas com VFS.
sistemática Cochrane da literatura foi realizada para examinar as terapias não
farmacológicas para disfagia em pacientes com DP [221]. Nenhum ECR ou outras
formas de ensaios controlados foram encontrados e os autores concluíram que não Diversos programas estruturados de deglutição demonstraram sua eficácia na
havia evidências suficientes para apoiar ou recusar terapias de deglutição na DP. melhora do controle neuromuscular da fase oral e da função da língua durante as
Em 2009, Baijens identificou cinco artigos incluindo estudos de reabilitação e de fases oral e faríngea da deglutição, como o tratamento intensivo de voz Lee
base compensatória, identificando tendências positivas em favor de terapias de Silverman em um não ECR de 1 mês de duração [231].
deglutição, embora esses tratamentos visassem diferentes aspectos da fisiologia
da deglutição [222]. Michou et ai. [168] revisaram em 2010 as evidências atuais e Outras intervenções: A estimulação térmica-tátil dos pilares fauciais anteriores
também concluíram que a prática clínica nesta área carece de evidências de foi investigada para melhorar o tempo de deglutição em pessoas com DP. Quinze
pesquisa. Em 2014, van Hooren et al. [223] publicaram uma revisão sistemática da pacientes com DP com disfagia orofaríngea e atraso na deglutição faríngea
literatura em busca de tratamentos eficazes para o manejo da disfagia em pacientes detectados por VFS foram submetidos à estimulação termotátil [232], e a técnica
com DP, incluindo intervenções cirúrgicas, modificação do bolus, estimulação foi eficaz para reduzir o tempo de trânsito faríngeo e o tempo de trânsito total, mas
elétrica neuromuscular, manobras posturais e de proteção das vias aéreas e não para reduzir o tempo de trânsito oral. No entanto, não está claro se esta técnica
intervenções farmacológicas, e encontraram algumas evidências para treinamento estará associada a uma deglutição mais segura e eficiente em pacientes com DP.
de força muscular expiratória e terapia de deglutição assistida por vídeo.

A estimulação elétrica de superfície da região do submenton tem sido utilizada


como adjuvante ao tratamento tradicional da disfagia logopédica em pacientes com
No entanto, a abordagem reabilitativa poderia ter maior potencial a longo prazo DP. Baijens et ai. [233], em um estudo de atribuição sequencial com 90 pacientes
para aumentar a segurança da deglutição e melhorar a qualidade de vida para com DP, explorou o efeito da estimulação elétrica de superfície em nível motor ou
pessoas com DP com disfagia [224], embora sejam necessárias mais pesquisas estimulação elétrica de superfície em nível sensorial juntamente com a terapia
para determinar a terapia mais eficaz, a duração do tratamento , intensidade da logopédica da deglutição, e compararam os resultados com um grupo controle
terapia, tempo de início da terapia e manutenção das melhorias. apenas com terapia logopédica tradicional. terapia. Todas as sessões de tratamento
e os exames foram realizados durante a fase motora “on” após a ingestão da
Adaptação das características do bolus: Adaptar as características do bolus medicação antiparkinsoniana. Após 15 dias de tratamento, os autores não
como consistência ou volume pode alterar certos parâmetros de segurança da encontraram diferenças estatísticas nas variáveis VFS ou FEES entre os três
deglutição. Troche et ai. [225] compararam, em um ensaio curto, o efeito de tratamentos
consistências finas versus espessadas no tempo de deglutição e nos escores de grupos.
penetração-aspiração em pacientes com DP. Eles concluíram que líquidos com A estimulação elétrica neuromuscular da musculatura supra-hióidea foi
espessura de pudim resultaram em tempo de trânsito oral e número de bombas de explorada combinada com o tratamento tradicional log opédico [234] em um ECR
língua significativamente maiores do que líquidos finos, no entanto, encontraram incluindo 109 pacientes com DP atribuídos a três grupos de intervenção de maneira
escores de aspiração de penetração significativamente mais baixos para líquidos consecutiva. O estudo mostra efeitos positivos da terapia de disfagia em pacientes
com espessura de pudim, portanto, uma deglutição mais segura para pessoas com com DP em todos os três grupos de intervenção, mas apenas pequenas diferenças
DP. não significativas entre os grupos foram encontradas após um mês.
Manobras posturais: Logemann et al. [226] realizaram um grande estudo sobre
abordagens compensatórias para o manejo da disfagia em pacientes com DP, A estimulação magnética transcraniana repetitiva, uma técnica não invasiva
comparando sequencialmente três estratégias comumente usadas para tratar o de reabilitação neuro, tem sido usada para modular a atividade neural em regiões
risco de aspiração: postura de queixo para baixo, fluidos espessos de néctar e focais do cérebro. Murdoch et ai. [235] mostraram em um estudo controlado, que a
fluidos espessos de mel. O estudo incluiu 277 pacientes com DP e 135 com DP e estimulação transcraniana na área da língua esquerda da faixa motora melhora a
demência. Para todos os pacientes do grupo, a postura de queixo para baixo foi a velocidade máxima dos movimentos da língua e a distância dos movimentos da
menos eficaz na prevenção da aspiração, e os líquidos com espessura de mel língua.
foram os mais eficazes. No geral, os participantes tiveram significativamente mais O VAST é baseado em um mecanismo de sinalização visual para melhorar as
episódios de aspiração usando a postura de queixo para baixo com líquidos finos habilidades motoras e de coordenação na deglutição. Manor et ai. [183] avaliaram
do que quando tomando líquidos com néctar ou esse tratamento em 42 pacientes com DP, em um ECR comparando
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 369

e exercícios convencionais de deglutição com ou sem VAST durante 4 semanas. também benéficos, pois podem resultar em biodisponibilidade reduzida e requisitos
Após o VAST, o resíduo alimentar na faringe e os auto-relatos subjetivos do mais elevados de levodopa [124,138].
paciente sobre disfagia melhoraram significativamente em comparação com a Recomendações semelhantes podem ser fornecidas a pacientes com DP
terapia convencional isolada. tratados com duodopa duodenal contínua. Os pacientes devem ser aconselhados
Outros tratamentos como injeções de toxina botulínica A têm sido eficazes no a distribuir a ingestão de alimentos ao longo do dia e a dividir a ingestão de
tratamento da sialorreia na DP, mas nenhum efeito na deglutição foi relatado. Veja proteínas. No caso de NE contínua de baixa taxa de infusão por alimentação por
dados suplementares para a Questão Clínica 21. sonda gástrica, não damos nenhuma restrição, mas é aconselhável concentrá-la
durante a noite, se possível, para limitar as interações. Finalmente, em pacientes
4.7. Questão Clínica 22: Existe um papel para a redistribuição de proteínas e/ou alimentados por sonda ainda tratados com formulações orais de medicamentos
dieta pobre em proteínas em pacientes com DP em tratamento com levodopa? contendo levodopa, poderíamos sugerir a interrupção da nutrição enteral por pelo
menos 1 hora antes e 30 e 40 minutos após a administração da droga. Veja dados
Recomendação 31: suplementares para a Questão Clínica 22.

Além de aconselhar o paciente com DP a tomar medicamentos com levodopa


pelo menos 30 minutos antes das refeições, recomendamos aconselhar aqueles 4.8. Questão Clínica 23: A terapia nutricional médica melhora a qualidade de
que apresentam flutuações motoras a tentar cumprir um regime dietético de vida ou a sobrevida em pacientes com DP?
redistribuição de proteínas para maximizar a absorção e eficácia da levodopa.
Recomendação 32:
Grau de recomendação B e forte consenso (90% de concordância)
Aconselhamos que os pacientes com DP recebam terapia nutricional médica
para melhorar o bem-estar e a qualidade de vida. A terapia nutricional médica deve
Comentário: ser adaptada às necessidades individuais.
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
A levodopa é a droga mais eficaz no tratamento da DP. Devido à sua estrutura
química, compete com grandes aminoácidos neutros da dieta para absorção
intestinal e transporte através da barreira hematoencefálica. Portanto, todos os Comentário:
pacientes são aconselhados a tomar seus medicamentos contendo levodopa cerca
de 30 minutos antes das refeições para evitar interações [124,236]. No entanto, A qualidade de vida (QV) está relacionada ao estado nutricional; a pesquisa
pacientes com DP responsivos à levodopa experimentando flutuações motoras mostra que os pacientes com DP que são moderadamente desnutridos têm menor
(mudanças repentinas/imprevisíveis de fases de função motora ideal ou discinesia qualidade de vida do que os pacientes bem nutridos [242] e os escores MNA são
leve [estado''ON”] para fases em que os sintomas motores de DP reaparecem inversamente correlacionados aos domínios da qualidade de vida, especialmente
[estado''OFF”]) devem ser recomendados cumprir os regimes dietéticos de proteína os domínios mobilidade e bem-estar emocional [243]. No entanto, há literatura
controlados para maximizar a absorção e eficácia da levodopa [236,237]. A muito limitada sobre a eficácia da terapia nutricional médica na melhora da
redistribuição da ingestão de proteínas ao longo do dia (café da manhã e almoço qualidade de vida ou sobrevida de pacientes com DP. Informações nutricionais
com baixo teor de proteínas e consumo de um segundo prato e sem restrições individualizadas fornecidas por um nutricionista com contato telefônico semanal
quantitativas em termos de proteína e apenas no jantar) melhorou a função motora não mostraram melhora na qualidade de vida em comparação com apenas
e a incapacidade e aumentou a duração do “ON ” [236], particularmente quando a informações escritas [242]. A suplementação de creatina por dois anos demonstrou
intervenção é proposta para pacientes nos estágios iniciais da DP e com início da ter alguns efeitos benéficos para o humor em relação ao tratamento com placebo,
DP em idade mais jovem. Além disso, um estudo randomizado, cruzado e simples- mas não influenciou a qualidade de vida geral ou a progressão da doença [244].
cego de boa qualidade também mostrou que o uso de alimentos com baixo teor de Uma revisão sobre o uso de antioxidantes e suplementos mostrou um papel limitado
proteína projetados para pacientes com insuficiência renal crônica [238] é útil para para o tratamento com algum benefício para a suplementação de CoQ10 nos
alcançar a redistribuição de proteínas. No entanto, os pacientes devem ser escores de vida diária de atividade da Escala Unificada de Avaliação da Doença de
submetidos a monitoramento ativo. Isso poderia permitir evitar o abandono Parkinson (UPDRS), embora isso pareça inconsistente entre os estudos [245].
associado a possíveis complicações, incluindo perda de peso, déficit de Finalmente, uma vez que os aminoácidos derivados de alimentos competem com a
micronutrientes, fome antes do jantar e discinesias [236,239]. Particularmente, os levodopa para entrar no cérebro através da barreira hematoencefálica, dietas de
pacientes que experimentam o aparecimento ou agravamento de discinesias podem redistribuição de proteínas foram propostas e demonstraram melhorar a eficácia da
necessitar de redução nas doses de levodopa [236]. levodopa.

Efeitos positivos foram encontrados não apenas nos sintomas motores, mas
Um dos objetivos da redistribuição é atender às necessidades protéicas diárias, também no escore de incapacidade [236], ambos associados à redução da
que podem ser fixadas em 0,8 e 1,0 g/kg de peso corporal. qualidade de vida. No entanto, avaliações ad hoc da QV em pacientes com DP que
Embora este conselho possa contrastar com as recomendações recentes [240], aderem a dietas de redistribuição de proteínas não estão disponíveis. O efeito da
não foram relatados efeitos adversos dos regimes de redistribuição de proteínas terapia nutricional médica na sobrevida em pacientes com DP não foi estudado, o
na composição corporal (por exemplo, perda de massa muscular) [238], pelo menos que urge a necessidade de ensaios de intervenção sobre este tema.
a curto prazo. No entanto, os dados sobre a dieta de redistribuição de proteínas em Veja dados suplementares para a Questão Clínica 23.
pacientes muito idosos com DP são escassos e os benefícios potenciais devem ser
equilibrados com as condições clínicas (por exemplo, comorbidades, estado de 4.9. Questão Clínica 24: Os pacientes com DP que sofrem de constipação
fragilidade, etc.) e sua viabilidade. se beneficiam da dietoterapia?
O papel da dieta rigorosa de baixa proteína não foi investigado em ensaios
clínicos de boa qualidade e não há evidências que sustentem este regime dietético Recomendação 33:
[236]. Além disso, apesar do interesse recente [241], não há evidências que
sustentem o uso de dietas sem glúten ou à base de alimentos vegetais em pacientes Pacientes com DP com constipação podem se beneficiar do uso de leite
com DP com flutuações motoras. O manejo dietético de outros problemas fermentado contendo probióticos e fibras prebióticas, além de recomendações
gastrointestinais (esvaziamento gástrico retardado e constipação) que prejudicam dietéticas comuns destinadas a aumentar a ingestão de água e fibras.
a eficácia da levodopa pode ser
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370 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

Grau de recomendação: B e forte consenso (91% de concordância) caso. A disfagia pode ser uma das complicações mais importantes da EM que pode
afetar o estado nutricional [252]. A disfagia na EM geralmente resulta do
envolvimento do tronco encefálico e é frequentemente acompanhada por dificuldades
Comentário: de fala.

A constipação é o sintoma não motor mais frequente e a manifestação de 5.1. Questão Clínica 25: Existe um papel para a prevenção dietética da EM?
disfunção gastrointestinal em pacientes com DP [124,131,246]. É principalmente a
consequência do processo neurodegenerativo envolvendo o sistema nervoso
entérico, mas também pode ser o efeito colateral de certos medicamentos para DP Recomendação 34:
(principalmente agonistas dopaminérgicos e anticolinérgicos) [131]. Além disso, a
atividade física reduzida associada ao comprometimento motor é um fator Sugerimos uma dieta mais baixa em gordura saturada e mais rica em ácidos
contribuinte considerável [124]. No entanto, vale ressaltar que a disfunção graxos poliinsaturados de fontes alimentares para a prevenção da SM.
defecatória na DP pode ser devida não apenas ao trânsito colônico lento, mas
também à dissinergia do assoalho pélvico [124,131,246]. Infelizmente, poucas Grau de recomendação: B e forte consenso (91% de concordância)
opções de tratamento farmacológico ou não farmacológico foram testadas e
investigadas nesta população de pacientes.
Recomendação 35:
Assim, o uso do mesmo algoritmo de tratamento para pacientes com constipação
crônica idiopática é recomendado também para pacientes com DP [131] [131,247]. Não recomendamos a suplementação de ácidos graxos n-3
Modificações não farmacológicas do estilo de vida podem ser propostas para para a prevenção da EM e outras doenças desmielinizantes.
melhorar o trânsito colônico. As estratégias comuns de gestão nutricional incluem Grau de recomendação: 0 e forte consenso (95% de concordância)
o aumento da ingestão de fibras e líquidos [124,131,247]. Em um pequeno ECR (n
¼ 7) com alto risco de viés, o uso de psyllium aumentou o número total de
evacuações, mas não melhorou outros parâmetros de defecação (consistência das Comentário:
fezes, esforço de esforço, dor ao defecar ou integridade da defecação). evacuação)
[248]. Após uma experiência preliminar positiva [249], um grande ECR recente (n ¼ Os fatores dietéticos têm sido repetidamente estudados como forma de prevenir
120) com baixo risco de viés demonstrou que, comparado ao placebo, o consumo a ocorrência de EM, sem resultados positivos significativos [253]. Os principais
diário de leite fermentado contendo probióticos e fibras prebióticas por 4 semanas constituintes da dieta que vêm sendo estudados como forma de prevenir a
resultou não apenas em um aumento do número de evacuações completas, mas ocorrência de SM e outras doenças desmielinizantes são os padrões alimentares
também uma melhoria da consistência das fezes, bem como uma maior redução no específicos, o tipo de gordura da dieta, com destaque para a ingestão de ácidos
uso de laxantes [250]. Apesar do produto experimental utilizado neste estudo não graxos poliinsaturados (PUFA), vitamina D, outros mins, minerais e oligoelementos
estar disponível no mercado, o uso de probióticos como tratamento adjuvante para e glúten [254].
constipação pode ser amplamente recomendado para pacientes com DP devido ao Estudos epidemiológicos sugerem associação entre a incidência de SM e a
seu perfil de segurança. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 24. ingestão de gordura saturada de origem animal.
Em 1950 Swank foi o primeiro pesquisador a sugerir uma ligação positiva entre a
esclerose múltipla e a alta ingestão de gordura saturada [255]. De acordo com seu
estudo, a quantidade de gordura saturada consumida durante a Segunda Guerra
Mundial foi menor nos países do norte, ou seja, Noruega, Dinamarca, Suécia,
5. Esclerose múltipla Suíça, Holanda, Bélgica e Inglaterra, assim como a incidência de EM. Em estudos
posteriores, ele também observou que países com maior consumo de gordura
A esclerose múltipla (EM) é uma doença crônica, inflamatória e autoimune do poliinsaturada e menor ingestão de gordura saturada, como as áreas costeiras da
sistema nervoso central, levando à degradação focal disseminada da bainha de Noruega, tiveram menor incidência de EM [256].
mielina, lesão axonal e neuronal variável e incapacidade em adultos jovens. Do
ponto de vista clínico, existem pelo menos duas formas principais da doença: a EM A ingestão de ácidos graxos poliinsaturados foi de grande interesse e várias
remitente-recorrente (EMRR, que corresponde a cerca de 85% dos casos clínicos) vias fisiopatológicas foram sugeridas para os ácidos graxos ômega 3 (u-3 ou n-3) e
e a EM primária-progressiva (EMPP, que afeta cerca de 15% dos casos clínicos). ômega-6 (u-6 ou n-6), com base em suas propriedades imunorreguladoras, anti-
casos). Na EMRR, a condução dos impulsos nervosos ao longo do axônio do inflamatórias e propriedades anticoagulantes, bem como o papel significativo
neurônio pode ser afetada durante uma fase inflamatória aguda (recidiva), mas desses ácidos graxos no Sistema Nervoso Central (SNC) como compostos da
tende a melhorar com a cicatrização durante a fase de remissão. Com o tempo, as membrana de mielina [256,257]. Em um estudo muito recente, o maior consumo de
recaídas causam danos extensos e cicatrizes na bainha de mielina com perda ácidos graxos poliinsaturados n-3 de origem pescada foi associado a um menor
progressiva da função neuronal. A patogênese da PPMS é caracterizada por danos risco de primeiro diagnóstico clínico de EM [258]. No entanto, há um número
neurológicos progressivos em vez de recaídas e remissões. limitado de estudos para o efeito direto da suplementação de ácidos graxos
poliinsaturados sobre o risco de desenvolver EM e outras doenças desmielinizantes.
Em pacientes com EM, existem vários ensaios que testam a eficácia da
A causa da EM é desconhecida, mas pesquisas sugerem que fatores genéticos, suplementação de ácidos graxos n-3 e n-6 na atividade da doença medida com
imunológicos e ambientais, como um vírus comum, podem estar envolvidos em ressonância magnética, taxa de recaída e progressão da incapacidade (ver Questão
uma etiologia complexa. Clínica 26). Os resultados da maioria dos estudos são neutros em relação ao efeito
Perda de peso, desnutrição e até caquexia são características bem desses ácidos graxos nos parâmetros de resultado primário [259], ou a qualidade
reconhecidas de pacientes com EM [251]. As possíveis causas de perda de peso dos estudos positivos é baixa, não permitindo extrair conclusões seguras [260]. Os
e desnutrição na SM foram bem identificadas: mobilidade reduzida e fadiga, dieta resultados negativos da suplementação de PUFA na EM manifesta, no entanto,
inadequada, dificuldade física para comer ou beber, falta de apetite, baixa visão, não excluem alguma eficácia preventiva [261].
redução da cognição e disfagia. A terapia nutricional médica deve ser orientada
pela identificação da causa da perda de peso e da desnutrição em cada
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 371

Recomendação 36: Comentário:

Recomendamos ingestão dietética suficiente de vitamina D e exposição solar A conexão de glúten e EM foi baseada principalmente na hipótese de que a
adequada que garanta níveis adequados de vitamina D para a prevenção da EM. hipersensibilidade ao glúten pode contribuir para doenças neuro-imunológicas com
Em casos de baixa ingestão de vitamina D, baixa exposição solar e subsequentes base em resultados de ressonância magnética cerebral (RM) de pacientes com
baixos níveis de vitamina D, a suplementação dietética é recomendada. doença celíaca que tinham semelhanças com pacientes com EM [260]. Esta
hipótese, porém, não foi apoiada por outros estudos, nos quais nem os anticorpos
Grau de recomendação: B e forte consenso (91% de concordância) antigliadina nem as alterações morfológicas na mucosa intestinal foram relatadas
em pacientes com EM [268e270]. Além disso, a retirada de alimentos contendo
glúten da dieta de pacientes com EM não apresentou nenhum efeito positivo
Comentário: significativo [271].

A hipótese de que a SM está associada à baixa exposição à luz solar e,


posteriormente, aos baixos níveis de vitamina D3 foi baseada inicialmente na Recomendação 40:
variabilidade geográfica de sua prevalência [262e264]. Além disso, estudos
epidemiológicos sugeriram uma ligação entre luz solar e vitamina D3 e MS [265], A prevenção da obesidade na adolescência e início da idade adulta é
uma descoberta que foi corroborada em estudos observacionais e de controle de recomendado para a prevenção da EM.
casos. Mais especificamente, em um estudo com 187.563 mulheres nos EUA, o Grau de recomendação B e forte consenso (100% de concordância)
risco de EM foi inversamente associado à ingestão de vitamina D por suplementos,
uma relação que não alcançou significância quando a vitamina D dos alimentos foi
avaliada [266]. Essa associação foi ainda confirmada em um estudo caso-controle Comentário:
de 148 casos e 296 controles, onde as concentrações plasmáticas de 25-
hidroxivitamina D3 foram inversamente associadas ao risco de EM, particularmente O sobrepeso e a obesidade durante a adolescência e início da idade adulta
se os níveis tivessem sido baixos antes dos 20 anos de idade [260,264]. parecem contribuir para o risco geral de desenvolvimento de EM. O excesso de
tecido adiposo pode ter um impacto negativo no metabolismo e biodisponibilidade
da vitamina D, resultando em níveis sanguíneos mais baixos de 25(OH) vitamina D
em obesos em comparação com indivíduos saudáveis [272,273]. No Nurses' Health
Recomendação 37: Studies (NHS/NHSII) foi relatado que as mulheres que eram obesas aos 18 anos
(IMC 30 kg/ m2 ) tinham um risco duas vezes maior de desenvolver SM em
Não recomendamos a suplementação de vitamina B12 como forma de prevenir comparação com mulheres com IMC entre 18,5 e 20,9 kg/m2 (RR ¼ 2,25, 95% CI:
a EM. 1,5e3,37). A obesidade em idades mais jovens também foi correlacionada com o
Grau de recomendação: 0 e forte consenso (95% de concordância) aumento do risco de EM, mas após o ajuste para o tamanho do corpo nessas
idades, a significância permaneceu para mulheres obesas na idade de 20 anos (RR
¼ 1,96, 95% CI:1,33e2,89) [274 ]. Concluindo, a obesidade na adolescência e início
Comentário: da vida adulta pode aumentar o risco de EM e sua prevenção pode contribuir para
a redução de seu risco [275,276]. Veja dados suplementares para a Questão Clínica
Está bem estabelecido que a deficiência de vitamina B12 causa neurogeração 25.
de neurônios sensoriais e motores, uma condição que é revertida quando a
deficiência é corrigida. Acima disso, nenhum efeito neuroprotetor da suplementação
de vitamina B12 foi documentado. Além disso, a hipótese que liga a EM e a 5.2. Questão Clínica 26: A terapia nutricional médica pode diminuir a taxa e a
deficiência de vitamina B12 não foi confirmada [260,267]. gravidade das recaídas em pacientes com EM?

A revisão da literatura sobre este tema focou a atenção no papel de algumas


Recomendação 38: vitaminas, especialmente a vitamina D e os ácidos graxos ômega como potenciais
moduladores da doença.
Não recomendamos a suplementação de vitamina C como forma de prevenir a
EM. Recomendação 41:
Grau de recomendação: B e forte consenso (95% de concordância)
Não há evidências suficientes para recomendar a vitamina D
terapia em pacientes com EM. Não há evidências clínicas sobre os efeitos da
Comentário: vitamina D em comparação com placebo ou em altas doses de vitamina D em
comparação com baixas doses na taxa de recaída de pacientes com EM.
O ácido ascórbico é um antioxidante bem conhecido, protegendo as células
contra o estresse oxidativo. Altos níveis de ingestão de vitamina C, no entanto, Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância)
não se mostraram benéficos nem para doenças neurodegenerativas nem para
doenças cardiovasculares [260].
Comentário:
Recomendação 39:
Nos últimos anos, a relação entre vitamina D e MS gerou um enorme interesse.
Uma dieta sem glúten para prevenir a EM não é recomendada. A relação entre diferenças geográficas na prevalência de SM, exposição solar e
metabolismo da vitamina D tem sido estudada. As recaídas da doença ocorrem
Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância) com mais frequência no inverno, quando os níveis de vitamina D são mais baixos.
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372 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

A vitamina D exerce muitos efeitos imunomoduladores, aumenta a proliferação de Dois estudos avaliaram o efeito de altas doses de vitamina D versus baixas
linfócitos e reduz a produção de citocinas pró-inflamatórias. No estudo epidemiológico doses de vitamina D [287,288].
US American Nurses' Health Study [277], as mulheres que tomaram suplementos Stein et ai. [287] compararam em uma dose alta de 6 meses, duplo-cego,
de vitamina D tiveram um risco menor de EM, embora seja difícil extrair os controlada por placebo de vitamina D2 (6.000 UI visando 25-OH vitamina D 130e175
resultados devido a outras vitaminas na dieta ou suplementos vitamínicos. Ascherio nM) com 1.000 UI diariamente de vitamina D2. O desfecho primário foram novas
et ai. [278] demonstraram, em um grande estudo multicêntrico randomizado lesões de RM e, como desfecho secundário, a taxa de recidiva foi avaliada. Eles
projetado para avaliar o impacto do tratamento precoce versus retardado com incluíram 23 pacientes no estudo, dos quais 19 estavam em uso de drogas
interferon beta-1b em pacientes após um primeiro evento sugestivo de EM, que modificadoras da doença (interferon ou glatir amer). Nenhuma diferença significativa
níveis mais altos de 25-vitamina D prediziam atividade reduzida de EM ( recaídas e foi detectada no desfecho primário ou na taxa de recaída durante o estudo (houve
incapacidade) e levou a uma taxa de progressão mais lenta aos 24 meses. 4 recaídas com alta dose D2 versus nenhuma com baixa dose D2, p = 0,04)

Golan et ai. [288] avaliaram o efeito de 800 UI de vitamina D3 por dia versus
Infelizmente, os estudos que avaliam o efeito da vitamina D são propensos a 4.370 UI/dia em um estudo randomizado, duplo-cego, incluindo 45 pacientes com
muitas fontes de viés (viés de seleção devido à dieta ou exposição ao sol, causa EM tratados com IFNb durante um ano. O desfecho primário foi o controle dos
reversa devido à doença e efeito do tipo de pele ou fatores genéticos) [279,280]. sintomas gripais e, como desfecho secundário, avaliaram a taxa de recaída da
doença. Ambos os grupos foram semelhantes na linha de base em relação às
Uma Diretriz Nacional (NICE) abordou o tópico da evidência clínica do recaídas e taxa de recaída anualizada durante o ano anterior à randomização. Ao
tratamento farmacológico da vitamina D em pacientes com EM [281]. Uma revisão final do estudo, não foram encontradas diferenças na taxa de recaída anual em
sistemática recente da literatura também foi publicada [282]. Quatro estudos ambos os grupos.
avaliaram o efeito da vitamina D versus placebo nas recaídas da doença ao longo Uma revisão sistemática de seis ensaios [289] relatou que nenhum estudo teve
do tempo de acompanhamento ou na taxa de recaída anual [283e286]. resultados sugestivos de um benefício da suplementação de vitamina D para reduzir
as taxas de recaída em pacientes com EM. Outra revisão sistemática e metanálise
Burton et ai. [284] avaliaram, em um ECR aberto com duração de 52 semanas, [290] relatou que não houve diferença significativa nas chances combinadas de
os efeitos de altas doses de vitamina D (40.000 UI/dia por 28 semanas, seguidas recaída entre suplementos de vitamina D em altas doses e doses baixas ou placebo.
de 10.000 UI/dia por 28 semanas). Após o estudo, a taxa média anual de recaídas
em pacientes em tratamento diminuiu, embora os resultados não tenham sido Em conclusão, o RCT publicado até o momento investigou o uso de suplementos
estatisticamente significativos. A proporção de pacientes em tratamento com de vitamina D em várias doses e formulações e com ou sem terapia concomitante
recaídas durante o estudo foi de 0,16 vs 0,37 no grupo controle (p = 0,09). para o tratamento da EM e com suplementos de cálcio. A duração do tratamento
também variou entre os ensaios.
Shaygannejad et al.[283] estudaram o efeito de baixas doses de vitamina D em
combinação com a terapia modificadora da doença atual na prevenção e progressão Recomendação 42:
da EM recorrente-remitente, em um estudo duplo-cego controlado por placebo,
incluindo 50 pacientes consecutivos. A suplementação com ácidos graxos ômega-3 não deve ser recomendada em
Eles foram randomizados para receber 12 meses de doses crescentes de calcitriol pacientes com EM para diminuir o número e a gravidade das recaídas. A
até 0,5 mg/dia ou placebo. Eles definiram recaída aguda como o aparecimento de suplementação com ácidos graxos ômega-6 pode ser de algum benefício possível
um novo sintoma neurológico ou deterioração grave em um sintoma preexistente em termos de diminuir o número e a gravidade das recaídas.
que durou pelo menos 24 h na ausência de febre/infecção e causou um aumento
de pelo menos 1 ponto na Escala Expandida do Estado de Incapacidade. EDSS). Grau de recomendação: 0 e forte consenso (100% de concordância)
Após o julgamento, a taxa média de recaída diminuiu significativamente em ambos
os grupos. Os autores concluíram que não há evidência de efeito sobre as chances
de permanecer livre de recaídas durante os primeiros 12 meses de terapia em Comentário:
pacientes que receberam vitamina D em comparação com aqueles que receberam
placebo. A hipótese de que uma mudança na gordura da dieta pode modificar o curso
da SM é baseada em estudos epidemiológicos e experimentais.
Kampman et ai. [285] realizaram um ECR de 96 semanas para avaliar o efeito A SM é mais prevalente em populações com alto consumo de gorduras saturadas.
da suplementação de vitamina D3 (20.000 UI semanais) ou placebo na densidade Além disso, os PUFAs, principalmente os ácidos graxos ômega-3, têm um papel
mineral óssea em 68 pacientes com EM. Como desfecho secundário, eles avaliaram imunomodulador e anti-inflamatório que pode influenciar o curso da doença. A
o efeito na taxa de recaída anualizada. Após o julgamento, não houve diferença ingestão de ácidos graxos ômega-3 do óleo de peixe pode reduzir a produção de
significativa entre os grupos na taxa de recaída anualizada (diferença absoluta prostaglandinas pró-inflamatórias e leucotrienos derivados do ácido araquidônico.
0,10, IC 95% 0,07e0,27, p ¼ 0,25). Os autores concluíram que a suplementação
com 20.000 UI de vitamina D3 semanalmente não resultou em efeitos benéficos Até agora, ensaios clínicos não controlados e controlados de suplementação
na taxa de recaída em pacientes com EM. de PUFA em pacientes com EM forneceram resultados mistos.
Esses estudos têm limitações importantes no desenho e na seleção de medidas de

Soilu-Haninen et ai. [286] avaliaram o efeito de 20.000 UI de vitamina D3 desfecho, e esses fatores podem explicar parcialmente os resultados inconsistentes
semanalmente por 1 ano em um estudo duplo-cego, controlado por placebo, [259e261]. A inclusão tanto de pacientes com EM recidivante quanto de pacientes
incluindo 66 pacientes com EM tratados com interferon b-1b por pelo menos 1 mês. com doença crônica progressiva fornece outro viés importante nos resultados de
O desfecho primário foi a atividade da doença medida por ressonância magnética. qualquer tratamento nutricional nas recidivas de EM. A seleção do placebo também
Como desfecho secundário, eles avaliaram a taxa de recaída anual em ambos os é motivo de discussão. Alguns estudos de intervenção PUFA usaram azeite como
grupos. Após o estudo, a taxa de recaída anual diminuiu durante o estudo em placebo, e as evidências demonstram que o ácido oleico não é uma substância
ambos os braços de tratamento (de 0,49 a 0,26 no grupo vitamina D e de 0,51 a inerte. Além disso, as Diretrizes NICE publicadas recentemente avaliaram a
0,28 no grupo placebo, p = NS). Não houve diferença significativa no tempo para a evidência clínica de ácidos graxos ômega-3 e ômega-6 [281] na evolução de
primeira recaída entre os grupos. A proporção de recaídas tratadas com pacientes com EM.
metilprednisolona foi semelhante em ambos os braços de tratamento.
Ácidos graxos ômega-6: Alguns autores relataram baixos níveis de ácido
linoleico no sangue, na membrana eritrocitária e
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 373

líquido cefalorraquidiano de pacientes com EM. Houve vários pequenos estudos o risco de infecções. A prevenção da desnutrição é de vital importância em
controlados por placebo avaliando a intervenção com ácido linoleico [261] (obtido pacientes com EM, pois pode agravar os sintomas existentes, como disfunção
do óleo de girassol). Embora os estudos tenham sido realizados com amostras muscular, fadiga e espasmos musculares [295]. De acordo com uma revisão da
pequenas, nenhum deles demonstrou qualquer efeito na taxa de recaída ou no Cochrane, faltam evidências que apoiem a eficácia das intervenções no manejo da
grau de incapacidade [291]. Em uma meta-análise incluindo 3 estudos com 87 fadiga e/ou perda de peso em estágios avançados de doenças progressivas, como
pacientes e 85 controles, algum benefício foi observado no grupo de pacientes com a EM [297]. No entanto, o fornecimento adequado de nutrientes pela dieta e/ou
deficiências moderadas ou curta duração da doença no início do estudo, em termos terapia nutricional médica deve ser considerado em pacientes com EM, a fim de
de progressão reduzida da incapacidade e gravidade reduzida e duração das prevenir e corrigir a desnutrição e as deficiências nutricionais.
recaídas [292]. Os resultados no grupo de pacientes com deficiência grave não são
tão consistentes. Uma revisão Cochrane de 2012 [293], incluindo 6 ensaios
controlados randomizados investigando o efeito de PUFAs na progressão da A triagem nutricional e a avaliação do estado nutricional dos pacientes com EM
doença avaliou 794 pacientes, e eles concluíram que PUFAs parecem não ter efeito com ferramentas adequadas de triagem e avaliação são necessárias, com a
importante sobre o desfecho clínico principal na EM (progressão da doença), mas participação do paciente e dos cuidadores.
eles podem tendem a reduzir a frequência de recaídas ao longo de dois anos. No A terapia nutricional médica em pacientes com EM requer uma abordagem
entanto, os dados disponíveis são insuficientes para avaliar um benefício ou dano multidisciplinar. A participação de neurologista, nutricionista/nutricionista,
real da suplementação de PUFA. fonoaudiólogo para avaliação da deglutição, fisioterapeuta para avaliação da
postura alimentar, terapeuta ocupacional para avaliar a necessidade de talheres
Ácidos graxos ômega-3: o ácido docosahexaenóico (DHA) está presente em específicos e enfermeiro é de vital importância para realizar uma avaliação
alta concentração no cérebro, mas seus níveis diminuem em pacientes com EM. abrangente da etiologia da desnutrição, a fim de garantir a detecção precoce de
Tanto o ácido eicosapentaenóico (EPA) quanto o DHA são encontrados em alta problemas que afetam a ingestão suficiente de nutrientes [251,295]. A eficácia do
proporção no óleo de peixe e apresentam notáveis atividades anti-inflamatórias, aconselhamento dietético foi avaliada em várias revisões sistemáticas para o
antitrombóticas e imunomoduladoras, além de exercerem importantes efeitos na tratamento da desnutrição relacionada à doença. O aconselhamento dietético
expressão gênica. Por esta razão, os ácidos graxos n-3 exercem vários efeitos sozinho ou com ONS pode melhorar o peso, a composição corporal e a
neuroprotetores. Há dados insuficientes para confirmar qualquer efeito benéfico funcionalidade muscular, embora não tenham sido observados resultados positivos
dos ácidos graxos ômega-3 em pacientes com EM, embora alguns estudos com na sobrevida por nenhuma das intervenções [298e300].
amostras pequenas tenham mostrado alguns resultados promissores. Em um
grande estudo de intervenção com 292 pacientes randomizados para tomar óleo
de peixe (1,7 g de EPA e DHA 1,1 g por dia) ou azeite como placebo, não foram Embora haja uma falta de estudos com foco na eficácia da ONS no estado
encontradas diferenças significativas entre os dois grupos em relação à frequência, nutricional de pacientes desnutridos com EM, a eficácia da ONS em doenças
duração ou gravidade da recaídas [294]. Veja dados suplementares para a Questão crônicas na comunidade e no ambiente hospitalar foi avaliada por várias revisões
Clínica 26. sistemáticas [298,299,301,302]. O uso do ONS na comunidade foi identificado como
uma maneira econômica de tratar a desnutrição, produzindo uma vantagem de
custo neutra ou geral, em combinação com resultados clinicamente relevantes
5.3. Questão Clínica 27: A terapia nutricional médica melhora o estado nutricional [302,303]. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 27.
em pacientes com EM?

Recomendação 43: 5.4. Questão Clínica 28: A terapia nutricional médica pode melhorar a sobrevida
em pacientes com EM?
Recomendamos a detecção precoce e o tratamento das causas da desnutrição
por uma equipe multidisciplinar em pacientes com EM. Recomendação 45:
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
Não temos evidências diretas sobre o efeito da terapia nutricional médica na
sobrevida em pacientes com EM. Mais pesquisas são necessárias para responder
Recomendação 44: a essa lacuna de conhecimento.
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
Recomendamos fortemente o fornecimento de aconselhamento dietético para
a prevenção e tratamento de problemas nutricionais em pacientes com EM. Em
pacientes incapazes de suprir suas necessidades nutricionais pela ingestão de Comentário:
alimentos, o uso de suplementos nutricionais orais deve ser considerado.
Até o momento, não há ECR que tenha avaliado a influência de
Grau de recomendação B e forte consenso (100% de concordância) terapia nutricional médica na sobrevida de pacientes desnutridos com EM que não
conseguem suprir sua necessidade nutricional com a dieta habitual. Alguns autores
avaliaram fatores prognósticos para mortalidade em pacientes com EM. Chruzander
Comentário: et ai. [304] avaliaram em um estudo de base populacional em Estocolmo, o efeito
de alguns fatores pessoais e específicos da doença sobre a mortalidade em 10
Perda de peso não intencional e desnutrição são comuns em pacientes com anos de seguimento, e detectaram idade mais alta ao diagnóstico (> 51 anos),
EM, embora os dados sobre prevalência de desnutrição e seu tratamento em curso progressivo da doença e sintomas depressivos como fatores prognósticos
pacientes com EM sejam escassos [295,296]. Uma das causas mais importantes negativos para a sobrevida. Resultados semelhantes são confirmados por Kinqwell
de desnutrição em pacientes com EM é a disfagia, limitando a ingestão nutricional et al. [305] em relação à idade ao diagnóstico e forma progressiva da doença.
e deteriorando o estado nutricional dos pacientes [251]. Scalfari [306] analisou dados de registros de grandes coortes publicados e também
encontrou idade mais alta no diagnóstico como fator prognóstico negativo para
A desnutrição também demonstrou prejudicar o sistema imunológico e a força, mortalidade. Nenhum dos estudos mencionados analisou quaisquer dados
induzir a fadiga e prejudicar a função muscular, afetando a função mental, a força nutricionais como
muscular respiratória e o aumento
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374 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

fator prognóstico para mortalidade em pacientes com EM. A partir de dados Comentário:
indiretos, alguns autores descobriram que a infecção respiratória e a sepse são as
causas mais frequentes de mortalidade relacionadas à EM [307], e podemos Triagem clínica da disfagia: Um questionário clínico para detectar disfagia
levantar a hipótese de que a disfagia e/ou desnutrição podem estar envolvidas relatada pelo paciente em pacientes com EM foi desenvolvido por Ber gamaschi et
como fator causal. No entanto, faltam estudos de intervenção que demonstrem o al. [311]: o questionário Dysphagia in Multiple Sclerosis (DYMUS). A pesquisa inclui
efeito da terapia nutricional médica na sobrevida de pacientes com EM. 10 questões que permitem a avaliação da disfagia para sólidos e líquidos. O
questionário DYMUS foi inicialmente realizado em uma coorte de 226 pacientes
ambulatoriais consecutivos e posteriormente validado em um grupo muito grande
5.5. Questão Clínica 29: Existem métodos específicos para triagem e diagnóstico de pacientes consecutivos com EM durante exames de rotina fora das recaídas
clínico de DO na EM? [312,313]. Identificou 92% dos pacientes com queixas de problemas de deglutição.
Nos pacientes assintomáticos, o questionário DYMUS identificou 14% dos pacientes
A disfagia é um sintoma comum em pacientes com EM, e pode ser consequência que deveriam ser submetidos a investigações adicionais, mais específicas. O
de vários fatores potenciais, como comprometimento dos tratos corticobulbares, questionário foi anormal em 31% dos pacientes.
disfunções cerebelares e de tronco encefálico, paresia de nervos cranianos
inferiores e comprometimento cognitivo, que podem prejudicar a fisiologia da Os pacientes que relataram disfagia com o teste apresentaram maior escore EDSS
deglutição. A disfagia pode causar morbidade grave em pacientes com EM, e maior tempo de doença. Os resultados do questionário DYMUS correlacionaram-
aumentando o risco de desidratação e pneumonia aspirativa e reduzindo a se positivamente com a escala de penetração e aspiração medida pelo FEES em
qualidade de vida e aumentando a mortalidade. A prevalência de disfagia em um pequeno grupo de pacientes com EM consecutivamente hospitalizados [314].
pacientes com EM varia entre 10 e 90% dos pacientes, dependendo do método Até o momento, o questionário DYMUS não foi formalmente validado com uma
utilizado para avaliar o problema de deglutição e da população incluída no estudo. ferramenta instrumental para avaliar a sensibilidade e especificidade da disfagia
Uma meta-análise recente [10] mostrou que a prevalência combinada de 12 estudos em pacientes com EM.
usando métodos subjetivos (diferentes questionários de disfagia e apenas um Outros testes clínicos à beira do leito para avaliação de disfagia não são
questionário de deglutição de água) é de 36% (IC 95% 31e42). No entanto, a validados especificamente para triagem de disfagia em pacientes com EM.
prevalência combinada de métodos objetivos (medidas instrumentais, 3 estudos Clave et ai. [79] incluíram apenas 4 pacientes com EM na validação do teste volume-
VFS e um estudo FEES) é de 81%. No entanto, houve heterogeneidade substancial viscosidade da deglutição. De Pauw et ai. [308] relataram os resultados do
na estimativa de prevalência subjetiva e objetiva. questionário do Johns Hopkins Swallowing Center em 68 de 73 pacientes com EM
com disfagia permanente (definida como disfagia fora de uma recaída aguda), e
descobriram que os sintomas mais frequentes foram hábitos alimentares alterados
Vários estudos relataram que a prevalência de disfagia estava relacionada à (92%) , tosse e engasgos durante as refeições (58%), comida grudada na garganta
incapacidade e à duração da doença [11.308.309], enquanto outros estudos (32%) e dificuldade para controlar secreções (32%). Doze por cento dos pacientes
relataram que a disfagia pode estar presente em pacientes com EM com uma tinham história de pneumonia. Levinthal et ai. [315] exploraram a prevalência de
Escala Expandida de Status de Incapacidade inferior a 2,5 (baixa incapacidade) disfagia usando o inventário de disfagia do MD Anderson em uma coorte de 218
[310 ]. pacientes consecutivos recrutados para participar durante visitas clínicas de
acompanhamento de rotina ou durante visitas agendadas para infusões de
Recomendação 46: medicamentos e relataram uma prevalência de disfagia em 20% dos pacientes. As
funções de deglutição de 101 pacientes consecutivos com EM foram rastreadas
Pacientes com esclerose múltipla devem ser rastreados para disfagia no início pela Northwestern Dysphagia Patient Check Sheet de Poorjavad [252] e 31,7%
do curso da doença, especialmente se tiverem disfunção cerebelar. A triagem deve foram classificados como tendo disfagia. Os distúrbios do estágio faríngeo foram o
ser repetida em intervalos regulares, dependendo da situação clínica. Não temos comprometimento mais comum observado (28,7%) e aspiração, distúrbios do
evidências suficientes para recomendar um método de rastreamento específico estágio oral e atraso faríngeo foram observados em 6,9%, 5% e 1% dos pacientes,
para disfagia nessa população. respectivamente. Pacientes com disfagia tiveram duração da doença
significativamente mais longa, mais comprometimento neurológico no sistema
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância) funcional cerebelar e mais incapacidade neurológica conforme medido pelos
escores da ESSD. Thomas et ai. [316] exploraram a disfagia em um grupo de 79
pacientes com EM consecutivamente admitidos no hospital usando um teste de
Recomendação 47: água (150 ml), e encontraram triagem positiva para disfagia em 43% dos pacientes.
A deglutição anormal foi associada a vários fatores, incluindo função anormal do
Pacientes com esclerose múltipla devem ser rastreados rotineiramente para tronco cerebral/cerebelar, incapacidade, capacidade vital e pontuação de depressão.
disfagia ao longo da doença, embora não tenhamos evidências suficientes para
recomendar o momento. Pacientes com deficiências graves, disfunção cerebelar e
longa duração da doença são os pacientes de maior risco.
Diagnóstico instrumental: Clacagno et al. [11] relataram os resultados da FEES
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (96% de concordância) em 143 pacientes consecutivos com EM progressiva primária e secundária
submetidos à reabilitação neurológica, encontrando disfagia em 34% dos pacientes.
Neste estudo, o risco de disfagia foi relacionado com comprometimento grave do
Recomendação 48: tronco cerebral (OR 3,24; IC 95% 1,44e7,31) em comparação com pacientes sem
comprometimento grave do tronco cerebral. A gravidade da doença também foi
A exploração instrumental da disfagia deve ser realizada em pacientes com EM associada ao risco de disfagia (OR 2,99, IC 1,36e6,59), mas não à duração da
com alto risco de disfagia (incapacidades graves, disfunção cerebelar e longa doença. Fernandes et ai. [317] exploraram uma coorte de 120 pacientes com EM
duração da doença) ou sintomas de disfagia. Não temos evidências suficientes com FEES, e relataram uma prevalência de 90% de disfagia, mais frequente nas
para recomendar um método específico para o diagnóstico. formas progressivas secundárias e progressivas primárias da doença, e relacionada
com o envolvimento das funções cerebelar, tronco cerebral e mental no funcional.
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância) Escala de Deficiência e também
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 375

com piores pontuações na Escala Expandida do Estado de Incapacidade (EDSS). em doentes com EM com incapacidade moderada ou grave [308].
O estudo de Alfonsi [314] encontrou 53% de FEES anormais em uma coorte de 26 A disfagia é uma condição grave, afetando a capacidade do paciente de cobrir
pacientes com EM. De Pauw et ai. [308] exploraram com manofluoroscopia 30 dos totalmente suas necessidades nutricionais e pode ser potencialmente perigosa,
73 pacientes com EM com disfagia permanente em seu estudo, e descreveram pois está relacionada a complicações fatais, como pneumonia aspirativa e
deficiência da fase oral em todos os pacientes, enquanto apenas os pacientes com desnutrição grave [321].
EDSS superior a 7,5 apresentaram anormalidades da fase faríngea (principalmente As intervenções para a disfagia neurogênica são baseadas principalmente na
hipocontratilidade hipofaríngea e abertura reduzida do esfíncter esofágico superior). terapia funcional da deglutição, incluindo métodos de restituição, compensação e
adaptação. Os objetivos das intervenções são ajudar os pacientes a manter seu
Dois estudos exploraram a disfagia com VFSS em pacientes com EM. estado nutricional e, mais importante, prevenir a aspiração e a pneumonia por
Wiesner et ai. [318] encontraram anormalidades videofluoroscópicas em 55% de 18 aspiração [322]. Os dados sobre a eficácia dos tratamentos comportamentais,
pacientes consecutivos com EM, incluindo 75% dos pacientes absolutamente reológicos e de reabilitação para DO em pacientes com EM são limitados. Os
assintomáticos em relação à deglutição. Terre-Boliart et ai. [319] relataram uma estudos que avaliam a eficácia das intervenções em pacientes com EM incluem
prevalência de 83% de anormalidades VFSS em 23 pacientes com EM controlados uma amostra muito pequena de pacientes ou são estudos piloto, limitando sua
em uma unidade de neurorreabilitação. Em 52% dos pacientes com disfagia houve significância para a formulação de recomendações seguras sobre a eficácia das
alguma alteração na segurança da deglutição, sendo que 40% deles eram intervenções para o manejo da disfagia em pacientes com EM. No entanto, em
aspiradores silenciosos. A avaliação eletrofisiológica da disfagia foi realizada por pacientes com doenças neurodegenerativas e disfagia de etiologia neurológica, o
Alfonsi [314] e Beckmann [320] em 26 e 51 pacientes, respectivamente. Encontraram treino da deglutição com desencadeamento de reflexos, treino do processo de
alta prevalência de alterações eletrofisiológicas em pacientes assintomáticos deglutição e ajuste na consistência dos alimentos e líquidos podem ajudar a
(disfagia subclínica), que podem ser desmascaradas realizando um teste sequencial melhorar o processo de deglutição, ajudar a manter a ingestão nutricional suficiente
de deglutição de água durante a avaliação eletrofisiológica da deglutição. A e reduzir o risco de aspiração [295,323].
avaliação eletrofisiológica da disfagia pode ser uma exploração promissora para
detectar disfagia precoce. Todos esses resultados enfatizam a importância da
avaliação e manejo da função de deglutição em pacientes com EM, particularmente Os dados sobre a eficácia de líquidos engrossados ou alimentos de consistência
em pacientes com alto escore EDSS, disfunção cerebelar mais grave e longa modificada são muito escassos em pacientes com EM, baseados não em ensaios
duração da doença. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 29. randomizados, mas em exames quantificados da capacidade de deglutição com ou
sem o uso de espessantes ou diferentes tipos de consistências de alimentos
[226,227]. No entanto, o uso de fluidos espessados é uma estratégia comum para
melhorar a segurança da deglutição em uma variedade de pacientes disfágicos
orofaríngeos, incluindo aqueles que não conseguem controlar suficientemente a
5.6. Questão Clínica 30: Quais são os efeitos dos tratamentos deglutição de líquidos finos ou quando a proteção das vias aéreas é perturbada
comportamentais, reológicos e de reabilitação para DO em pacientes com EM? durante a deglutição [324,325].
O PEG é um dos métodos mais comumente usados para nutrição enteral em
pacientes que não conseguem ingerir alimentos por via oral [326,327].
Recomendação 49: A indicação mais comum é a disfagia neurogênica, seguida de causas obstrutivas
como tumores de cabeça e pescoço. A PEG é a via de escolha para nutrição enteral
Recomendamos em pacientes com EM com disfagia o uso de alimentos e em pacientes neurológicos crônicos incapazes de se alimentar com segurança por
líquidos de consistência modificada para garantir uma deglutição segura, de acordo via oral, pois é bem tolerada e pode levar a uma melhora significativa do estado
com as necessidades individualizadas dos pacientes. nutricional [328]. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 30.
Grau de recomendação GPP e forte consenso (96% de concordância)

6. AVC
Recomendação 50:
O AVC é uma das doenças neurológicas agudas mais prevalentes e uma das
Nenhuma recomendação específica da doença pode ser fornecida para o principais causas mundiais de mortalidade e incapacidade física em adultos. O
tratamento comportamental da disfagia em pacientes com esclerose múltipla devido risco de acidente vascular cerebral aumenta com a idade. Outros fatores de risco
à falta de evidências. Portanto, as recomendações gerais para pacientes disfágicos conhecidos identificados para acidente vascular cerebral são hipertensão,
devem ser seguidas. tabagismo, doenças cardíacas, diabetes, ataques isquêmicos transitórios, falta de
Grau de recomendação GPP e forte consenso (100% de concordância) exercício, álcool, dieta e obesidade. De acordo com a Organização Mundial da
Saúde, o número de eventos de AVC nos países da UE, Islândia, Noruega e Suíça
provavelmente aumentará de 1,1 milhão por ano em 2000 para mais de 1,5 milhão
Recomendação 51: por ano em 2025, apenas por causa das mudanças demográficas . 329]. Atualmente,
6 milhões de indivíduos vivem nesses países tendo sobrevivido a um acidente
Recomendamos a terapia de NE em pacientes disfágicos incapazes de cobrir vascular cerebral. Aproximadamente um terço dos indivíduos que se recuperam de
suas necessidades nutricionais por via oral. Em pacientes com EM e outros seu primeiro AVC terá outro AVC dentro de 5 anos. O AVC recorrente é um dos
distúrbios neurológicos crônicos, a PEG deve ser escolhida como método de principais contribuintes para incapacidade e morte. O custo global do AVC na
administração de NE. Europa é estimado em 64 bilhões de euros [330].
Grau de recomendação B- forte consenso (96% de concordância)
Pacientes com AVC são propensos à desnutrição e desidratação principalmente
devido à disfagia, comprometimento da consciência, déficits de percepção e
Comentário: disfunção cognitiva. Estar desnutrido ou em risco de desnutrição na admissão está
associado a um risco aumentado de mortalidade e mau prognóstico [331]. Além
A disfagia na esclerose múltipla é mais frequente do que se pensava, afetando disso, o estado nutricional pode piorar durante a primeira semana após um acidente
quase um terço dos pacientes [10,308]. A disfagia permanente já pode se vascular cerebral [332,333]. Pacientes com AVC também estão em alto risco de
desenvolver em pacientes com esclerose múltipla leve, mas se torna uma pneumonia por aspiração, uma complicação com risco de vida com mortalidade
muito alta. Cedo
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376 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

a detecção e o tratamento da disfagia seriam fundamentais no manejo de pacientes taxa significativamente reduzida de pneumonia após acidente vascular cerebral
com AVC, a fim de diminuir a incidência de desnutrição, desidratação e pneumonia [339]. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 31.
aspirativa.
Várias questões clínicas surgem sobre a terapia nutricional médica em pacientes que 6.2. Pergunta clínica 32: Uma triagem de rotina do risco nutricional em
sofreram um acidente vascular cerebral. comparação com o tratamento padrão leva a uma menor morbidade e
mortalidade ou melhora outros resultados em pacientes com AVC agudo?
6.1. Questão Clínica 31: Quais pacientes com AVC devem ser rastreados e
avaliados quanto à disfagia? Recomendação 54:

Recomendação 52: As evidências disponíveis sugerem que todos os pacientes com AVC devem
ser rastreados quanto ao risco de desnutrição na admissão ao hospital (dentro de
Uma triagem formalizada para disfagia deve ser realizada em 48 h), e o MUST pode ser usado para identificar pacientes com maior probabilidade
todos os pacientes com AVC o mais cedo possível e antes da ingestão oral. de se beneficiar da terapia nutricional médica.
Grau de recomendação B e forte consenso (95% de concordância)
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)

Recomendação 53:
Comentário:
Todos os pacientes com AVC que falham na triagem de disfagia ou que
demonstram sintomas ou fatores de risco para disfagia devem ser avaliados com Quando comparada a um estado nutricional normal, a desnutrição está
uma avaliação mais completa da função de deglutição o mais cedo possível. associada a pior evolução em termos de aumento da mortalidade, tempo de
internação e custos de hospitalização. A associação entre estado nutricional e
Grau de recomendação B e forte consenso (100% de concordância) mortalidade foi analisada em uma grande coorte de 3.012 pacientes com AVC
recente inscritos no estudo Feed Or Ordinary Food (FOOD) [332]. A mortalidade
em 6 meses foi maior no grupo de 275 pacientes considerados desnutridos, usando
Comentário: critérios variados e muitas vezes não validados, do que em pacientes com estado
nutricional normal (37 vs 20%). Esses achados foram confirmados recentemente
A disfagia afeta pelo menos 50% dos pacientes com acidente vascular cerebral usando uma ferramenta de triagem nutricional formal em 543 pacientes com
isquêmico ou hemorrágico [4,5]. Na fase aguda do AVC, a pneumonia aspirativa é acidente vascular cerebral agudo. Usando o Malnutrition Universal Screening Tool
a complicação mais importante da disfagia. (MUST) para avaliar o risco de desnutrição dentro de 48 h após o AVC, de baixo
Ajustada para outros fatores de risco, a disfagia mais que dobra o risco para esta para alto, os autores encontraram uma taxa de mortalidade em 6 meses aumentando
complicação [3]. A pneumonia, por sua vez, está associada ao aumento da de 6 para 42% [331]. Da mesma forma, neste estudo, o tempo de permanência
mortalidade, tempo de permanência hospitalar, dependência na alta e hospitalar (LOS) e os custos relacionados aumentaram à medida que o risco de
institucionalização [334,335]. Vários estudos demonstraram que a triagem e desnutrição aumentou de baixo para alto. De fato, o risco de desnutrição foi capaz
avaliação formalizada da disfagia é capaz de reduzir a taxa de pneumonia de prever a mortalidade em 6 meses, o tempo de permanência e os custos
[19,336e346]. Em particular, o estudo de coorte prospectivo baseado em registro (relacionados à primeira e recorrente internações durante o período de
de Bray et al. demonstrou em 63.650 pacientes com AVC que qualquer atraso na acompanhamento) independentemente da idade, sexo, etnia, tipo de AVC, gravidade
triagem da disfagia e na avaliação abrangente da disfagia leva a um aumento da do AVC e vários fatores de risco de AVC. Este foi o primeiro estudo que validou
pneumonia associada ao AVC de uma maneira fortemente dependente do tempo uma ferramenta de triagem nutricional na população de AVC e sua validade preditiva
[347]. Portanto, a triagem e, se necessário, a avaliação da disfagia devem ser sugere que o MUST é uma ferramenta que pode ser usada em pacientes com AVC
realizadas o mais precocemente possível. A abordagem diagnóstica começa com para identificar aqueles que têm maior probabilidade de se beneficiar da terapia
uma triagem formal de aspiração, que pode ser um teste de deglutição de água nutricional médica. Em dois outros estudos recentes, o baixo peso pré-AVC ou a
[348e350] ou um teste de consistência múltipla [351e354]. perda de peso foram associados ao aumento da mortalidade pós-AVC em 30 dias
[362,363].

Se um paciente falhar na triagem ou demonstrar sinais de disfagia, como tosse, Alguns estudos falharam em demonstrar claramente os efeitos clínicos
engasgo, voz molhada, resíduos de alimentos na boca ou pneumonia fora do teste benéficos da terapia nutricional médica em pacientes com AVC [21].
de triagem, uma avaliação mais completa deve ser realizada [350,355]. O mesmo Isso pode ser explicado pelo fato de que muitos desses estudos não usaram
acontece se o rastreamento for negativo, mas estiverem presentes fatores de risco ferramentas de triagem ou avaliação nutricional validadas para a população de
para disfagia, como disartria, afasia, paralisia facial, comprometimento cognitivo, AVC, portanto, podem ter perdido aqueles que eram mais propensos a se beneficiar
rebaixamento do nível de consciência e alta gravidade do AVC [349,356e359]. da terapia nutricional. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 32.
Quanto mais grave o AVC, maior é a probabilidade de disfagia. De fato, uma escala
de acidente vascular cerebral do Instituto Nacional de Saúde de 10 ou mais
demonstrou uma alta sensibilidade e especificidade na previsão de disfagia 6.3. Questão clínica 33: O aconselhamento dietético individual comparado
[360,361]. ao tratamento padrão leva a uma menor morbidade e mortalidade ou melhora
outros desfechos em pacientes com AVC agudo com risco nutricional?
Quando se trata de uma avaliação mais abrangente, pode ser realizada uma
avaliação clínica à beira do leito (ACB) realizada por um fonoaudiólogo, uma VFS Recomendação 55:
ou uma FEES. Uma vez que as propriedades diagnósticas do CBA têm sido menos
exploradas e questionadas recentemente, os testes instrumentais devem ser Pacientes desnutridos ou em risco de desnutrição devem receber terapia
preferidos [179]. Como método à beira do leito, o FEES inclui várias vantagens e nutricional médica por meio de um plano individual de cuidados nutricionais. Sempre
requer apenas uma cooperação mínima do paciente. Portanto, está predestinado a que possível, um especialista em nutrição deve desenvolver e monitorar este plano.
ser utilizado como método de avaliação em pacientes com AVC. Um estudo de Bax
et al. poderia sugerir que o acesso a FEES estava associado a um Grau de recomendação: B e forte consenso (91% de concordância)
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 377

Comentário: as múltiplas causas de desnutrição ou os fatores que colocam o paciente em risco


de desnutrição, e está bem posicionada dentro da equipe multidisciplinar para
A maioria dos estudos [21] que exploraram o efeito das estratégias de terapia desenvolver e monitorar um plano de cuidados nutricionais adaptados às
nutricional médica para pacientes com AVC (alguns deles realizados em indivíduos necessidades específicas do paciente. Portanto, recomenda-se que, sempre que
desnutridos ou em risco de desnutrição) tendem a fornecer uma forma indiferenciada possível, um especialista em nutrição desenvolva e monitore o plano individual de
de terapia nutricional médica para todos os pacientes. indivíduos do grupo de cuidados nutricionais. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 33.
intervenção, por exemplo, usando apenas suplementos nutricionais orais para
pacientes sem problemas de deglutição. Apenas um estudo avaliou o efeito de um
plano de tratamento nutricional individualizado nessa população, envolvendo 6.4. Pergunta clínica 34: Os suplementos nutricionais orais comparados
diferentes formas de terapia nutricional médica de acordo com as necessidades ao tratamento padrão levam a uma menor morbidade e mortalidade ou melhoram
individuais de cada paciente. outros desfechos em pacientes com AVC agudo com risco nutricional?

Ha e seus colegas [364] selecionaram um grupo de pacientes hospitalizados


com AVC agudo com idade > 65 anos que foram avaliados como desnutridos Recomendação 56:
(usando valores antropométricos) ou em risco nutricional (usando uma versão
modificada da Malnutrition Universal Screening Tool). Esses pacientes foram A SNO de rotina não é recomendada para pacientes com AVC agudo sem
alocados no grupo intervenção, onde receberam um plano de tratamento nutricional disfagia e que estão adequadamente nutridos na admissão.
individualizado detalhando o tipo, quantidade e via de alimentação (incluindo
suplementos nutricionais orais e alimentação por sonda enteral) para cada paciente, Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
ou para o grupo controle, onde os pacientes receberam cuidados de rotina a critério
do médico assistente. No grupo intervenção, o plano nutricional foi ajustado
conforme a necessidade, de acordo com a ingestão alimentar registrada e calculada Recomendação 57:
para cada paciente, e o aconselhamento individual para prevenir a desnutrição foi
realizado antes da alta. Os resultados foram avaliados 3 meses após a entrada no Em pacientes com acidente vascular cerebral que são capazes de comer e que
estudo. Os resultados mostraram diferenças estatisticamente significantes entre os foram identificados como desnutridos ou em risco de desnutrição, a ONS é
grupos em favor do grupo intervenção em relação à ingestão energética [5010 (DP recomendada.
1376) kJ/dia versus 4373 (DP 1268) kJ/dia; P = 0,032), bem como alteração de Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
peso (20,7% versus 36,4% tiveram 5% de perda de peso; P = 0,055) e força de
preensão manual (2,3 (DP 3,7) versus 0,3 (DP 4,9) kg; P = 0,002), e alguns
domínios do questionário de qualidade de vida (ou seja, domínios mobilidade, Comentário:
autocuidado e atividades habituais), embora um quarto desses questionários
estivesse incompleto. Não houve diferença no tempo de internação entre os grupos. Na fase aguda do AVC, 30 a 50% dos pacientes sofrem de disfagia, enquanto
a incidência cai para cerca de 10% aos seis meses de AVC agudo. Pacientes com
AVC disfágico são propensos à desidratação e desnutrição, e também têm um risco
aumentado de pneumonia por aspiração e mortalidade global. A relevância de uma
Outros dois artigos do mesmo autor e usando a mesma coorte de pacientes detecção precoce de desnutrição e disfagia está bem definida, mas há poucos
foram encontrados [365.366]. No estudo que analisou a composição corporal desta estudos sobre o efeito da ONS em pacientes com AVC que são capazes de comer
coorte de pacientes [365], o grupo que recebeu o plano de tratamento nutricional e que foram identificados como desnutridos ou em risco de desnutrição [19e21]. No
individualizado sofreu menos perda de peso não intencional na primeira semana de grupo geral de pacientes com AVC sem disfagia, o ONS não melhora a sobrevida
internação, e o subgrupo intervenção de mulheres teve menor perda de gordura ou o resultado funcional, e apenas alguns resultados positivos foram demonstrados
corporal aos 3 meses, quando comparado com o subgrupo controle de mulheres. em pacientes claramente identificados como desnutridos. São poucos os estudos
A mortalidade a longo prazo (5-7 anos após AVC) para esta coorte foi posteriormente que abordam esse tema na literatura.
analisada [366] e os resultados não mostraram diferença estatisticamente
significativa neste resultado entre os dois grupos. Deve-se notar que a intervenção
nutricional foi realizada por um período de tempo relativamente curto (ou seja, Gariballa [367] e Rabadi [368] avaliaram o efeito do fornecimento de ONS a
apenas durante a hospitalização, e o aconselhamento para prevenir a desnutrição pacientes com AVC identificados como desnutridos ou em risco de desnutrição na
foi dado antes da alta), portanto, ainda não está claro se os resultados a longo mortalidade, ingestão alimentar, peso corporal, estado funcional, tempo de
prazo teriam sido influenciados por um período mais longo de terapia nutricional internação hospitalar e a proporção de pacientes que receberam alta para casa.
médica. ECRs maiores e de boa qualidade, fornecendo terapia nutricional médica Gariballa [367] em um pequeno estudo (20 pacientes por braço) explorou o efeito
por um longo período de tempo para pacientes identificados em risco de desnutrição da ONS (400 ml/d, 1,5 kcal/ml e 5 g de proteína/100 ml) além da dieta hospitalar
usando uma ferramenta de triagem nutricional validada, ajudarão a preencher essa normal, em comparação com a dieta hospitalar normal sozinho por 4 semanas.
lacuna nas evidências. Diferenças significativas foram encontradas em 12 semanas apenas para ingestão
de energia e proteína, ferro sérico e albumina, sem diferenças em quaisquer outros
resultados (por exemplo, Índice de Barthel, complicações infecciosas, tempo de
Em resumo, as evidências existentes sugerem que a terapia nutricional médica, internação e mortalidade). Rabadi [368], em um estudo incluindo 58 pacientes de
administrada por meio de um plano de tratamento nutricional individualizado e reabilitação de AVC por braço, comparou o efeito de uma ONS de alta energia e
adaptado às necessidades específicas do paciente, pode ajudar a atender às alta proteína (2 kcal/ml, 9 g de proteína/100 ml) com uma ONS padrão de energia
necessidades energéticas e prevenir a perda de peso e gordura, além de contribuir e proteína (1 kcal /ml, 4 g proteína/100 ml) no tempo de internação, resultados
para a melhora do estado funcional e qualidade de vida. Os pacientes com AVC funcionais, teste de caminhada cronometrado e peso corporal. O grupo em ONS de
são particularmente vulneráveis à desnutrição, e este é um problema complexo que alta energia e alta proteína apresentou melhores medidas de resultado como escore
pode exigir múltiplas estratégias para garantir que as necessidades nutricionais dos motor de medida de independência funcional e teste de caminhada de 6 minutos,
pacientes sejam atendidas, para evitar mais catabolismo e maximizar o potencial mas não em medidas de independência funcional escore de cognição, tempo de
de reabilitação. Um especialista em nutrição (por exemplo, um nutricionista ou internação ou peso corporal.
nutricionista com experiência em acidente vascular cerebral) reúne as habilidades
necessárias para entender
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378 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

O maior estudo (estudo FOOD, Food or Ordinary Diet after Stroke) [369] incluiu Recomendação 60:
4.023 pacientes e avaliou os efeitos do fornecimento de rotina de ONS (360 ml/d,
1,5 kcal/ml, 6 g de proteína/100 ml), além de dieta normal hospitalar (independente Dietas com textura modificada e líquidos engrossados podem levar à redução
do estado nutricional) com dieta normal isolada no tempo de internação hospitalar, da ingestão de energia e líquidos.
mortalidade, desfecho ruim (óbito ou dependência), complicações intra-hospitalares, Todo paciente com AVC que recebe dietas com textura modificada ou líquidos
destino da alta, qualidade de vida e eventos adversos. Neste estudo, não houve engrossados deve ter equilíbrio hídrico e nutricional.
diferenças estatisticamente significativas entre os grupos em nenhum dos resultados ingestão monitorada por profissionais treinados.
medidos. No entanto, houve várias limitações no desenho do estudo que podem Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
explicar essa falta de efeito. O mais importante foi que a avaliação nutricional não
era padronizada e, então, era difícil avaliar a influência de uma intervenção
nutricional no estado nutricional. A segunda limitação foi a falta de monitoramento Recomendação 61:
da ingestão energética durante o período de intervenção ou no seguimento, e então
foi difícil avaliar se o grupo intervenção atingiu uma ingestão nutricional maior do Em pacientes com acidente vascular cerebral diagnosticados com aspiração
que o grupo controle. de líquidos finos, o acesso livre à água, além de líquidos espessados, pode ser
uma opção apenas para líquidos espessados.
Pacientes com AVC diagnosticados com risco de aspiração de líquidos finos
podem receber água não espessada além de líquidos finos em uma decisão
Conforme mencionado acima (questão 33) Ha et al. [364] avaliaram o efeito de individual com acompanhamento regular.
um plano de tratamento nutricional individualizado, incluindo ONS ou alimentação Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
enteral, conforme necessário, em comparação com os cuidados usuais em
pacientes com AVC agudo com idade > 65 anos identificados como desnutridos ou
em risco de desnutrição (MUST) na ingestão de energia e proteína, peso, qualidade Recomendação 62:
de vida, força de preensão manual e tempo de internação. O grupo intervenção
apresentou maior ingestão energética, prevenção da perda de peso, melhora da Líquidos carbonatados podem reduzir o resíduo faríngeo quando comparados
qualidade de vida e força de preensão manual aos 3 meses, mas não foram a líquidos engrossados. O uso de líquidos carbonatados pode ser uma opção para
encontradas diferenças significativas na ingestão de proteínas e tempo de pacientes com AVC diagnosticados com resíduo faríngeo.
internação. Infelizmente, neste estudo não foi possível diferenciar o efeito da ONS
ou da alimentação por sonda. Recentemente, o grupo publicou um estudo de Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
sobrevida após 5 e 7 anos de acompanhamento [366], e não foram encontradas
diferenças na sobrevida entre o grupo controle e o grupo intervenção, com exceção
do subgrupo de pacientes que apresentavam carotenóides totais plasmáticos basais Comentário:
acima níveis medianos, que aumentaram a mortalidade por todas as causas. Veja
dados suplementares para a Questão Clínica 34. Alimentos com textura modificada e líquidos engrossados são geralmente
usados em pacientes com disfagia para reduzir o risco de asfixia e aspiração. Os
alimentos são picados, amassados ou amassados para compensar as dificuldades
6.5. Questão Clínica 35: Oferecer alimentos com textura modificada em de mastigação ou fadiga, melhorar a segurança da deglutição e evitar a asfixia. Os
comparação com a nutrição padrão leva a menor morbidade e mortalidade líquidos são tipicamente engrossados para diminuir sua velocidade de trânsito
ou melhora outros desfechos em pacientes com AVC agudo com disfagia? através das fases oral e faríngea da deglutição, para evitar a aspiração de material
nas vias aéreas e melhorar o trânsito para o esôfago. Embora essas intervenções
estejam bem estabelecidas e frequentemente utilizadas na prática clínica, são raros
Recomendação 58: os ensaios clínicos randomizados com alimentos modificados de textura e líquidos
engrossados. Na prática clínica, os fluidos são espessados com base no julgamento
Dietas com textura modificada e líquidos engrossados podem reduzir a subjetivo. A maioria dos estudos combinou intervenções com alimentos modificados
incidência de pneumonia por aspiração em pacientes com AVC com disfagia. Dados de textura e líquidos engrossados, dificultando a separação de qual das duas
sobre o efeito de dietas modificadas e líquidos engrossados na mortalidade de intervenções combinadas foi a mais eficaz. Os nomes, o número de níveis de
pacientes com AVC são insuficientes. modificação e as características de modificação de textura, por exemplo, “fino”,
Dietas com textura modificada e líquidos engrossados devem ser solicitados “semelhante a néctar”, “semelhante a mel”, “espesso de colher”, “pudim” variam
somente após avaliação da função de deglutição incluindo avaliação do risco de dentro e entre os países [370]. Devido a essa falta de terminologia internacional
aspiração de acordo com protocolo padronizado (clínico e, se viável, instrumental) para alimentos com textura modificada e líquidos engrossados, não é possível
por profissionais treinados e experientes na avaliação e tratamento da disfagia . comparar ensaios clínicos com essa intervenção. Além disso, é difícil transferir
Esta avaliação deve ser repetida em intervalos regulares até que a função normal resultados de estudos onde a intervenção de modificação de textura não é
de deglutição seja recuperada. padronizada. Uma grande contribuição para a ingestão de líquidos por via oral vem
dos alimentos [371].
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)

Uma revisão sistemática de ensaios controlados aleatorizados [372] sobre o


Recomendação 59: tratamento da disfagia após AVC identificou e reviu os 4 ensaios seguintes com
intervenções baseadas em modificações dietéticas. Em um ECR incluindo 56
Todo paciente com AVC que recebe dietas com textura modificada ou líquidos pacientes com disfagia pseudobulbar, o efeito da manipulação do bolus na
engrossados deve ser encaminhado para avaliação e aconselhamento nutricional recorrência de pneumonia aspirativa foi estudado. Os pacientes do grupo I
especializado. Esta avaliação deve ser repetida em intervalos regulares pelo menos receberam uma “dieta purê” com líquidos ralos, enquanto os do grupo II receberam
enquanto a modificação de textura e/ou fluidos espessados continuarem. uma “dieta mecânica suave” com líquidos engrossados. Os membros do grupo II
tiveram incidências significativamente menores de pneumonia por aspiração durante
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância) um período de 6 meses [373].
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 379

Um pequeno estudo prospectivo controlado randomizado incluiu 20 um por cento da amostra total foi diagnosticada com desidratação, e nenhum
pacientes com AVC com aspiração de líquido fino previamente identificada. participante em nenhum dos grupos foi diagnosticado com pneumonia. Houve
O grupo controle (10 pacientes) recebeu apenas líquidos espessados. O grupo significativamente mais diagnósticos de infecção do trato urinário no grupo
de estudo (10 pacientes) teve todos os líquidos engrossados da mesma forma, apenas líquidos espessados em comparação com o grupo protocolo de água
mas tiveram acesso livre à água entre as refeições, além dos líquidos (c [2] ¼ 5,091, p ¼ 0,024), mas não houve diferenças entre os grupos em
engrossados. Nenhum paciente em nenhum dos grupos desenvolveu relação ao diagnóstico de desidratação (c [2] ¼ 0,884, p ¼ 0,347) ou
pneumonia, desidratação ou complicações durante o estudo ou durante o constipação (c [2] ¼ 0,117, p ¼ 0,733) [377].
período de acompanhamento de 30 dias. Os indivíduos do grupo controle De acordo com uma revisão da literatura, o impacto da modificação do
(somente líquidos engrossados) tiveram uma média de 27,2 dias no estudo bolus na qualidade de vida relacionada com a saúde em doentes com disfagia
(intervalo de 8 a 64 dias) antes de atingir o ponto final de nenhuma aspiração orofaríngea parece ser negativo com o aumento da modificação de alimentos e
de líquido fino, conforme documentado por avaliação fluoroscópica de vídeo líquidos frequentemente correlacionado com uma diminuição da qualidade de
de acompanhamento. Os indivíduos do grupo controle tiveram uma ingestão vida [378]. Por esta razão, dietas com textura modificada adequada e fluidos
média de 1210 cc/dia (intervalo de 400 a 1800 cc/dia) de líquidos espessados. espessos podem ser de suporte em pacientes selecionados com disfagia
Os sujeitos do grupo de estudo tiveram uma média de 32,9 dias desde o início orofaríngea, no entanto, podem levar à diminuição da qualidade de vida em
do acidente vascular cerebral até o ponto final de aspiração sem líquido fino, outros. A ingestão dietética e de líquidos de idosos em casas de repouso que
com uma média de 19,1 dias no estudo (intervalo de 7 a 35 dias) antes de requerem uma dieta com textura modificada é significativamente menor do que
atingir o ponto final de aspiração sem líquido fino, conforme documentado pelo em indivíduos com uma dieta de textura padrão. Residentes em uma dieta de
acompanhamento avaliação videofluoroscópica. A ingestão média de água foi textura modificada tiveram ingestão significativamente menor de energia (1312
de 855 cc/dia (variação de 200 a 800 cc/dia). Deve-se enfatizar que os [326] kcal versus 1569 [260] kcal, P < 0,024), polissacarídeo não amiláceo (6,3
pacientes do grupo de estudo tiveram apenas acesso adicional à água - não a [1,7] g versus 8,3 [2,7] g, P < 0,02) e fluido (1196 [288] ml versus 1611 [362]
outros líquidos, como sucos, que representam um risco adicional se aspirados ml, P < 0,002) quando comparados com residentes em uma dieta de textura
devido ao conteúdo de ácido. Além disso, a conformidade não foi avaliada. Na padrão [379].
prática clínica, muitos pacientes que recebem líquidos engrossados tomam Em um estudo observando a ingestão de pessoas com dieta normal em
líquidos adicionais sem espessante [374]. comparação com pessoas que comem alimentos com textura modificada, o
Em um estudo incluído na revisão sistemática de Foley et al. [372], ambos grupo com textura modificada teve ingestão significativamente menor de
os grupos receberam fluidos espessados. Isso significa que o estudo não energia (3877 versus 6115 kJ/dia, P < 0,0001) e proteína (40 versus 60 g/dia ,
avaliou o efeito de líquidos espessados em comparação com líquidos não P < 0,003) comparado ao consumo da dieta normal. O déficit de energia e
espessados, mas o efeito no monitoramento da espessura do fluido usando um proteína das necessidades estimadas ao longo de 24 h foi significativamente
viscosímetro. O fonoaudiólogo determinou a espessura ideal do fluido para maior no grupo de textura modificada (2549 versus 357 kJ, P < 0,0001; 6
cada paciente. A viscosidade do fluido prescrita para o grupo de intervenção versus 22 g, P = 0,013; respectivamente) [380].
foi obtida por meio de um viscosímetro. Os pacientes do grupo controle Em um estudo que incluiu trinta e nove pacientes com um novo diagnóstico
receberam fluidos preparados de acordo com a prática corrente, ou seja, a de acidente vascular cerebral isquêmico, os pacientes foram divididos em dois
quantidade de espessante necessária para produzir a viscosidade prescrita foi grupos com base na consistência dos líquidos. O grupo 1 (n = 21), líquidos
julgada subjetivamente pela equipe de enfermagem. Dez pacientes do grupo finos, e o grupo 2 (n = 18) receberam a consistência de néctar ou mel. Os
estudo (n = 23) e nove do grupo controle (n = 23) aspiraram. A viscosidade líquidos oferecidos e consumidos foram monitorados por 72 horas consecutivas.
média dos fluidos oferecidos aos pacientes do grupo controle foi Os pacientes que receberam líquidos ralos consumiram significativamente mais
significativamente maior do que a dos pacientes do estudo. Houve correlação do que os pacientes que receberam líquidos engrossados (média ¼ 1405,45
estatisticamente significativa entre a viscosidade e o volume residual de fluido ml e DP ¼ ± 727,1 ml vs. média ¼ 906,58 ml e DP ¼ ±317,4 ml; p ¼ 0,0031).
(teste de Pearson: r = 0,7, p < 0,02). Os achados do estudo sugerem que os No entanto, eles também receberam significativamente mais líquidos (média ¼
fluidos preparados avaliando subjetivamente a quantidade de espessante 2.574,7 ml vs. 1.588,9 ml, p ¼ 0,0002) [381].
necessária para produzir uma determinada consistência tendem a ter uma Em uma revisão retrospectiva de prontuários concluída em 67 pacientes
viscosidade maior do que aqueles preparados com o viscosímetro. No entanto, com AVC isquêmico, pacientes em dietas sólidas modificadas ou líquidos
a viscosidade mais elevada não parece proteger contra a aspiração pulmonar engrossados devido à disfagia mostraram valores de BUN/Cr significativamente
e pode levar a uma redução da ingestão de líquidos [375]. elevados na alta [382], como um indicador de mau estado de hidratação.
Em um pequeno estudo, pacientes neurologicamente comprometidos
tiveram que engolir líquidos baixos com as seguintes consistências três vezes:
Outro estudo incluído na revisão sistemática de Foley et al. [372], fino, engrossado e gaseificado. Os líquidos foram administrados em doses de
compararam fluidos engrossados em pó à base de amido com fluidos pré- 3 5 ml.penetração/aspiração,
As deglutições foram analisadas videoradiograficamente
tempo de trânsito quanto
faríngeo e resíduo à
faríngeo.
espessados prontos em 24 pacientes com acidente vascular cerebral disfágico Diferença significativa foi encontrada em relação à penetração/aspiração
agudo que requerem fluidos espessados. Os pacientes que não estavam em quando as comparações foram feitas entre líquido fino e líquido fino carbonatado
unidades especializadas em AVC e que receberam líquidos pré-espessados (p < 0,0001). A comparação entre líquido fino e líquido espessado (p < 0,0001)
beberam quase 100% mais do que aqueles que receberam líquidos engrossados mostrou penetração significativamente menor com líquidos espessados. O
em pó (P = 0,04) [376]. resíduo faríngeo foi significativamente reduzido (p < 0,0001) com o líquido fino
Um ECR com pacientes com aspiração de líquido fino conhecido pós-AVC carbonatado em relação ao líquido espessado. O tempo de trânsito faríngeo foi
randomizou pacientes com AVC em instalações de reabilitação para receber reduzido tanto ao comparar o líquido fino com o líquido fino carbonado (p <
“somente líquidos engrossados” ou um protocolo de “água”. Para os 14 0,0001) e o líquido espessado (p < 0,0001). No entanto, este estudo analisou
participantes em instalações de reabilitação cujos dados foram analisados, não apenas a deglutição durante uma análise videoradiográfica, não a deglutição
houve diferença na quantidade total de bebidas consumidas entre o grupo do fora das condições laboratoriais e não investigou desfechos clínicos como
protocolo de água (média ¼ 1103 ml por dia, DP ¼ 215 ml) e o grupo apenas pneumonia por aspiração [383].
de líquidos engrossados (média ¼ 1103 ml, SD ¼ 247 ml). Os participantes do
grupo do protocolo de água beberam em média 299 ml (SD 274) de água, mas
compensaram isso bebendo menos líquidos engrossados. Sua hidratação
melhorou ao longo do tempo em comparação com os participantes do grupo Em resumo, atualmente há uma falta de evidências sobre os efeitos
apenas de líquidos engrossados, mas as diferenças entre os grupos não foram positivos e adversos das dietas com textura modificada no acidente vascular cerebral
significativas. Vinte pacientes com disfagia. Muitos testes com alimentos com textura modificada
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380 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

e líquidos engrossados como intervenção não se concentram especialmente em a desnutrição é um fator prognóstico negativo para o desfecho em pacientes com
pacientes com AVC. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 35. AVC [333,388,389]. Veja dados suplementares para a Questão Clínica 36.

6.6. Questão Clínica 36: A alimentação por sonda comparada a outras


estratégias de alimentação leva a menor morbidade e mortalidade ou melhora 6.7. Questão Clínica 37: A alimentação por sonda via PEG comparada à
outros desfechos em pacientes com AVC agudo com disfagia grave? alimentação por sonda nasogástrica leva a menor morbidade e mortalidade ou
melhora outros desfechos em pacientes com AVC agudo com disfagia?
Recomendação 63:
Recomendação 65:
Pacientes com disfagia grave prolongada após acidente vascular cerebral que
presumivelmente duram mais de 7 dias devem receber alimentação por sonda Se uma ingestão oral suficiente de alimentos não for possível durante a fase
enteral precoce (não mais de 72 h). aguda do AVC, a nutrição enteral deve ser administrada preferencialmente por
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância) sonda nasogástrica.
Grau de recomendação: A e forte consenso (100% de concordância)

Recomendação 64:
Recomendação 66:
Pacientes com AVC criticamente enfermos com diminuição do nível de
consciência que precisam de ventilação mecânica devem receber alimentação por Se a alimentação enteral for provavelmente necessária por um longo período
sonda enteral precoce (não mais de 72 h). de tempo (> 28 dias), um PEG deve ser escolhido e colocado em uma fase clínica
Grau de recomendação: B e forte consenso (100%) estável (após 14 a 28 dias).
Grau de recomendação: A e forte consenso (95% de concordância)
Comentário:

Cerca de 8,5 a 29% dos doentes com AVC necessitam de alimentação por Recomendação 67:
sonda na fase aguda do AVC [384]. No entanto, ainda não está claro que tipo de
pacientes com AVC podem melhorar seu prognóstico com alimentação enteral Em uma análise de subgrupo de pacientes com disfagia com necessidade de
[19e21]. Provavelmente, pacientes previamente desnutridos poderiam se beneficiar colocação de PEG, a técnica de “puxar” foi superior e, portanto, deve ser preferida
mais, embora essa afirmação não tenha sido comprovada. No estudo FOOD-2 quando comparada à técnica de “empurrar”.
[385], a alimentação enteral precoce (dentro de sete dias após o AVC) foi comparada Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância)
com a alimentação por sonda iniciada após sete dias em 859 pacientes. A
alimentação precoce por sonda reduziu a mortalidade em pacientes disfágicos em
5,8%, em comparação com o grupo de início “tardio”, embora as diferenças não Recomendação 68:
tenham sido significativas. No entanto, a proporção de pacientes que sobreviveram
com desfecho ruim (grandes incapacidades) foi maior no grupo que iniciou nutrição Pacientes com AVC ventilados mecanicamente por mais de 48 h
enteral precoce, assim como a prevalência de sangramento gastrointestinal. Pode- pode receber um PEG em um estágio inicial (geralmente dentro de 1 semana).
se especular que esses pacientes com desfecho ruim provavelmente não teriam Grau de recomendação: 0 e consenso (85% de concordância)
sobrevivido sem nutrição enteral. Este estudo sofre de limitações importantes no
desenho. A primeira é a falta de padronização da avaliação nutricional (como dito Recomendação 69:
anteriormente), mas provavelmente o viés mais importante para essa questão é
que não foram incluídos pacientes com indicação clara de alimentação por sonda Se uma sonda nasogástrica for repetidamente removida acidentalmente pelo
precoce, apenas aqueles em que o médico assistente não tinha certeza sobre a paciente e se a nutrição enteral for provavelmente necessária por mais de 14 dias,
terapia nutricional adequada. Zheng [386] avaliou o impacto da nutrição enteral uma alça/brida nasal pode ser aplicada para prender a sonda nasogástrica.
precoce (dentro de 72 h da admissão) no prognóstico de curto prazo após acidente
vascular cerebral agudo. No entanto, este estudo não randomizado tem sérias Grau de recomendação: B e forte consenso (95% de concordância)
limitações no desenho, pois comparou 75 pacientes internados em uma unidade de
AVC tratada com nutrição enteral com 71 pacientes internados na enfermaria
regular que recebeu nutrição oral gerenciada pela família. Recomendação 70:

Se uma sonda nasogástrica for rejeitada ou não tolerada (após várias tentativas)
pelo paciente e se a nutrição médica provavelmente for necessária por mais de 14
Pacientes com acidente vascular cerebral gravemente enfermo com grave dias e a aplicação de um freio nasal não for viável ou não for tolerada, a alimentação
diminuição do nível de consciência que precisam de ventilação mecânica podem se beneficiar precoce
de via PEG deve ser iniciado.
nutrição enteral. Nas Diretrizes da ESPEN sobre nutrição enteral: Cuidados
intensivos [387], os pacientes criticamente enfermos se beneficiam da terapia Grau de recomendação: GPP e forte consenso (93% de concordância)
nutricional médica precoce (de preferência pela via enteral) se não puderem atender
às suas necessidades nutricionais pela via oral em três dias.
Embora os estudos que apoiam essa recomendação não sejam realizados Recomendação 71:
especificamente em pacientes com AVC, os efeitos benéficos podem ser
extrapolados para pacientes com AVC. A alimentação por sonda nasogástrica não piora a disfagia e é
Pacientes com disfagia de duração presumivelmente longa (mais de 7 dias) portanto, nenhum obstáculo à reabilitação da disfagia.
devido à gravidade do acidente vascular cerebral ou certas localizações do infarto A terapia da disfagia deve, portanto, começar o mais cedo possível
cerebral (como áreas bulbar e do tronco cerebral) estão em risco nutricional e, em todos os pacientes com AVC.
portanto, podem se beneficiar da nutrição enteral. Nesses casos, a nutrição enteral Grau de recomendação: B e forte consenso (90% de concordância)
deve ser iniciada precocemente, pois
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 381

Recomendação 72: FOOD-study, que foi publicado em 2005 [369.398]. Foi também o estudo com maior
tamanho amostral (859 pacientes) abordando essa questão. Após a randomização,
Se houver sintomas de piora inexplicável da disfagia em pacientes alimentados a alimentação por sonda foi iniciada o mais rápido possível ou a colocação da sonda
por sonda nasogástrica, a posição da sonda faríngea deve ser controlada foi adiada por pelo menos sete dias. Durante este período, o fluido foi administrado
endoscopicamente. por via intravenosa ou subcutânea. Se a nutrição enteral foi administrada através de
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (90% de concordância) um tubo PEG ou um tubo nasogástrico, foi decidido pelo médico assistente.

Em 429 pacientes, optou-se por sonda nasogástrica; apenas 10 pacientes receberam


Comentário: um tubo PEG. O grupo de pacientes que iniciou nutrição enteral em até 7 dias da
admissão teve redução da mortalidade em 5,8%, o que não foi significativo. A
Entre 23 e 78% de todos os pacientes com AVC sofrem de disfagia relevante, proporção de pacientes sobrevivendo com desfecho ruim foi maior no grupo com
dependendo da técnica de diagnóstico [4.390]. nutrição precoce (definida como Rankin Score 4 ou 5). Pode-se especular que esses
Frequentemente, isso leva à aspiração nos primeiros dias após o AVC. pacientes com um “resultado prejudicado” teriam morrido com um início tardio da
A maioria dos pacientes tem aspiração “silenciosa” [391]. A gravidade do acidente nutrição. Pneumonia não ocorreu com maior frequência em pacientes que receberam
vascular cerebral, afasia, bem como disfasia e lesões do córtex frontal e insular, bem nutrição enteral precoce. Sangramento gastrintestinal ocorreu mais frequentemente
como do tronco cerebral, são preditores de disfagia prolongada (> 14 dias) [4,384]. na alimentação precoce do que na alimentação tardia. Neste estudo, os pacientes
Entre 8,5% e 29% dos doentes com AVC necessitam de alimentação por sonda na foram incluídos apenas quando o médico assistente não tinha certeza sobre o
fase aguda do AVC [392]. momento da alimentação.
A disfagia por acidente vascular cerebral isquêmico se resolve em 7-14 dias em
73-86% dos casos [393-395]. Portanto, vale a pena considerar um acesso à nutrição O estado nutricional não foi avaliado por triagem padronizada, mas registrado
enteral que seja menos invasivo do que informalmente pelo médico assistente. Juntamente com algumas outras limitações
PEG em primeiro lugar. Atualmente, apenas dois estudos prospectivos, randomizados do estudo, a quantidade de alimentação por sonda fornecida não foi documentada.
e controlados de intervenção compararam alimentação por sonda nasogástrica e
alimentação por PEG após acidente vascular cerebral. Recomenda-se o início precoce da nutrição enteral em pacientes com previsão
Em uma revisão recente da Cochrane, a alimentação de adultos com distúrbios de dificuldades de deglutição por mais de sete dias e, portanto, não atingem uma
de deglutição por sonda PEG versus alimentação por sonda nasogástrica foi ingestão oral suficiente. O estudo FOOD não mostrou diferenças entre alimentação
comparada [396]. No entanto, a população incluiu adultos com dificuldades de por PEG e alimentação por sonda nasogástrica em relação ao desfecho “morte após
deglutição de várias etiologias, ou seja, também foram incluídos pacientes com seis meses” em 321 pacientes com AVC disfágico [369,398]. A média de idade da
disfagia por outras doenças que não o acidente vascular cerebral. população estudada foi de 76 anos. Na admissão, 16% dos pacientes conseguiam
A falha da intervenção ocorreu em menor proporção de participantes com PEG em levantar os dois braços, 3% conseguiam andar sem ajuda e 25% tinham uma Escala
comparação com sondas nasogástricas. Não houve diferença estatisticamente de Coma de Glasgow verbal normal. Após seis meses, os pacientes com sonda
significativa dos desfechos secundários mortalidade, relatos gerais de eventos nasogástrica apresentaram risco significativamente (7,8%) menor do desfecho
adversos em qualquer momento de acompanhamento, eventos adversos específicos, combinado “morte e/ou estado funcional prejudicado” quando comparados aos
incluindo pneumonia e estado nutricional. No entanto, houve evidências a favor do pacientes com alimentação precoce por PEG. Um fator limitante do estudo foi que
PEG de alteração da circunferência do braço em relação à linha de base e os níveis foram incluídos apenas pacientes em que o médico assistente “não tinha certeza”
de albumina sérica foram maiores no grupo PEG. A qualidade de vida foi medida sobre a melhor terapia nutricional (que significa sonda nasogástrica ou PEG).
em dois estudos com 133 participantes. A intervenção favoreceu o PEG: Menos Infelizmente, este estudo não fornece informações sobre o número de pacientes por
participantes acharam a aplicação de um PEG inconveniente, desconfortável ou centro que não foram incluídos no estudo e os motivos da exclusão. Além disso, a
interferindo nas atividades sociais. Os estudos foram subagrupados por técnica colocação do tubo ocorreu consideravelmente mais tarde em pacientes que foram
endoscópica em puxar, empurrar e “não relatados”. Houve diferença significativa randomizados para o grupo PEG do que em pacientes do grupo nasogástrico.
favorecendo o subgrupo “puxar”. O método mais utilizado de colocação de PEG é o Oitenta por cento dos pacientes com sonda nasogástrica receberam sonda no
método “puxar” ou técnica Ponsky padrão. A modificação “push” deste procedimento, primeiro dia após a randomização. No grupo PEG apenas 70% dos tubos PEG
baseada na técnica do introdutor de Russell, evita a passagem transoral do PEG por foram colocados dentro de 4 dias, 80% foram colocados dentro de 14 dias após o
inserção direta através da parede abdominal sobre um fio guia sob orientação insulto.
endoscópica. Como esta revisão Cochrane não abordou especificamente pacientes
com AVC com disfagia, analisamos estudos que abordam especialmente esse grupo
de pacientes. Neste estudo, a maioria dos pacientes foi recrutada em hospitais britânicos, onde,
no momento do estudo, levou vários dias para conseguir uma consulta para a
colocação do tubo PEG. O fato de a intervenção não ter sido possível diretamente
Em uma revisão da Cochrane sobre “Intervenções para disfagia e terapia após a randomização limita a comparabilidade entre os dois grupos de estudo. Os
nutricional médica no acidente vascular cerebral agudo e subagudo” [21] , os autores efeitos de uma terapia nutricional tardia são conhecidos de outros estudos, entre
concluem que, em comparação com a alimentação nasogástrica, a PEG reduziu as outros da parte “Evitar versus tubo precoce” do estudo FOOD. Houve um aumento
falhas do tratamento e o sangramento gastrointestinal e teve maior entrega de da prevalência de úlceras de pressão no grupo PEG.
alimentos. As concentrações de albumina foram maiores no grupo PEG. O estudo
publicado por Norton et al. [397] incluíram 30 pacientes com AVC. 16 pacientes Duas possíveis explicações para a diferença podem ser discutidas: Por um lado, os
foram designados para o grupo PEG. Apresentaram melhor estado nutricional, pacientes com PEG-tubo podem ter sido menos móveis, devido ao tubo colocado na
menor mortalidade e menor tempo de internação após 6 semanas de intervenção. região abdominal e, portanto, sofreram um aumento na taxa de úlceras de pressão.
No entanto, deve-se levar em consideração que a população do estudo foi composta Por outro lado, é concebível que os pacientes com PEG tenham sido atendidos de
por idosos gravemente comprometidos com AVC, com idade média de 79 anos. forma diferente (por exemplo, menos intensiva) pela equipe de enfermagem do que
Todos os pacientes estavam inconscientes na admissão, tinham hemiplegia e seu aqueles com sonda nasogástrica. No caso desta última teoria, o pior resultado
Índice de Barthel (Índice de Katz para Atividades da Vida Diária, AVDs) era de funcional do grupo PEG não teria sido causado diretamente pelo acesso enteral e
apenas três pontos em média (em uma escala de 0 a 20 pontos). nutrição, mas pelo tratamento e cuidados diferenciados dos pacientes. Tendo em
conta os critérios de inclusão, os resultados do FOOD-trial devem ser tratados com
O único estudo randomizado e controlado que avaliou o momento da alimentação
em pacientes com AVC foi o “Early versus Avoid Trial” do
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382 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

cuidado quando aplicado ao grupo geral de pacientes com AVC disfágico. outro estudo, que observou alterações da deglutição em voluntários saudáveis
[406], esses resultados levaram parcialmente à suposição de que a terapia para
Em outro pequeno estudo prospectivo randomizado publicado por Park et al. disfagia pode não ser possível com uma sonda nasogástrica in situ. Esta suposição
[399], um grupo de 40 pacientes com disfagia neurológica persistente 18 eram é contrariada por três estudos recentes, com dois deles em pacientes com AVC,
pacientes com acidente vascular cerebral, os pacientes alimentados por sonda que não observaram um impacto negativo da alimentação por sonda nasogástrica
PEG apresentavam melhor estado nutricional em relação ao grupo alimentado por na função de deglutição [407e409]. A terapia da disfagia deve, portanto, começar o
sonda nasogástrica. No dia 28, 18 dos 19 pacientes do grupo de tubo nasogástrico mais cedo possível, tanto em pacientes alimentados por sonda quanto em pacientes
preencheram os critérios para “falha de tratamento”: então a alimentação foi não alimentados por sonda. Dziewas et ai. demonstraram que, na maioria dos
alterada para tubo PEG. O resultado não pôde ser avaliado devido ao pequeno casos de piora da disfagia com sonda nasogástrica, isso se devia ao mau
número de pacientes restantes no grupo nasogástrico. Isso está mostrando os posicionamento com enrolamento da sonda na faringe [409]. Uma reinserção do
problemas práticos comuns com uma sonda nasogástrica, como a não tolerância tubo ou, ainda mais favorável, uma avaliação endoscópica da posição do tubo
da sonda nasogástrica. faríngeo é, portanto, recomendada nesta situação.
Em geral, o deslocamento de sondas nasogástricas causando má nutrição
enteral é um problema comum na rotina diária. Dois estudos sobre alças nasais em
pacientes com AVC demonstraram que as alças nasais são seguras, bem toleradas 7. Disfagia orofaríngea. Aspectos adicionais
e eficazes na administração de nutrição enteral completa [400]. Um estudo
controlado randomizado observou um aumento de 17% no volume médio de fluido 7.1. Questão Clínica 38: Qual é o papel da modificação da textura do alimento e
e alimentação por sonda administrados no grupo de alça nasal. O período de da viscosidade do líquido no tratamento da disfagia orofaríngea?
intervenção foi limitado a 2 semanas. A alça nasal melhorou os distúrbios eletrolíticos
e reduziu a falência da sonda nasogástrica. No entanto, não foram observadas Recomendação 73:
diferenças em termos de mortalidade, morbidade, colocação de PEG, resultados
funcionais e tempo de permanência hospitalar aos 3 meses de seguimento [401]. O Há fortes evidências de que o risco de aspiração pode ser reduzido em adultos
resultado a longo prazo neste grupo de pacientes foi ruim: 88/104 (84%) estavam com disfagia orofaríngea de diferentes etiologias pelo aumento da viscosidade do
mortos ou gravemente incapacitados em 3 meses de acompanhamento. Não há líquido. No entanto, líquidos espessados podem aumentar o risco de resíduos orais
evidências suficientes para apoiar uma recomendação de luvas. Nos centros onde e faríngeos pós-deglutição.
eles são usados, um protocolo acordado localmente deve estar em vigor para
minimizar o risco de complicações associadas [20]. Dietas com textura modificada e/ou líquidos engrossados devem ser prescritos
somente após a realização do exame clínico da deglutição e/ou avaliação
Um estudo randomizado publicado por Kostadima et al. [402] relataram que a instrumental da disfagia (VFSS ou FEES).
nutrição precoce (dentro de 24 h) via PEG em 41 pacientes ventilados
mecanicamente com acidente vascular cerebral ou traumatismo craniano foi Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
superior à alimentação por sonda nasogástrica e foi associada a uma menor
prevalência de pneumonia associada à ventilação mecânica. No entanto, uma
diferença significativa no tempo de internação e mortalidade não foi encontrada. Recomendação 74:
Conclusões para o tratamento de pacientes com AVC ventilados podem ser
extraídas deste estudo, pois os pacientes com AVC foram representados com 61%. Há evidências de que o uso de líquidos engrossados não aumenta
Em particular, em pacientes com AVC ventilados mecanicamente, nos quais a substancialmente a ingestão de líquidos em pessoas com DO. O espessamento
nutrição artificial prolongada (> 14 dias) é provável, a alimentação precoce via PEG líquido deve ser aplicado em pacientes com OD aspirando líquidos, no entanto, a
(geralmente dentro de 1 semana) deve ser preferida à alimentação por sonda ingestão de líquidos precisa ser monitorada de perto, pois há alto risco de ingestão
nasogástrica, devido a uma menor taxa de pneumonia relacionada à ventilação [402.403].oral insuficiente.
Particularmente em pacientes com AVC com prognóstico desfavorável, Grau de recomendação: A e forte consenso (100% de concordância)
considerações éticas e decisões de testamento vital devem ser especialmente
consideradas. Na dúvida, uma nutrição semi-invasiva com alimentação por sonda
nasogástrica pode ser mais apropriada como primeiro passo. A indicação de Recomendação 75:
nutrição artificial deve ser reconsiderada diariamente e, em particular, completamente
reavaliada antes da transferência para um lar de idosos ou uma unidade de Para melhorar a adesão dos pacientes, diferentes tipos de agentes espessantes
cuidados paliativos. A alimentação por sonda pode ser encerrada, caso a indicação devem ser oferecidos para escolha.
médica não exista mais, provavelmente em situação paliativa. Em pacientes com Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
prognóstico incerto, a inserção de PEG não deve ser um critério para admissão em
uma enfermaria de reabilitação ou em uma casa de repouso, especialmente se
uma sonda nasogástrica for bem tolerada. Recomendação 76:
Devido ao risco de úlceras de pressão internas, sondas nasogástricas de
pequeno diâmetro (8 French) devem ser usadas em pacientes com AVC. Os tubos Texturas modificadas e líquidos engrossados devem ser usados em pessoas
de maior diâmetro só devem ser colocados se for necessária a descompressão com disfagia crônica para melhorar o estado nutricional.
gástrica. A colocação de uma sonda nasogástrica deve ser feita por equipe médica Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância)
treinada e tecnicamente experiente. Devido ao risco de mau posicionamento, a
posição correta deve ser controlada antes da aplicação da alimentação por sonda.
Isso pode ser feito por meio de radiografia ou pela aspiração do conteúdo gástrico. Recomendação 77:
Uma outra possibilidade de controlar a posição do tubo é a medição do pH gástrico
[404]. Um padrão local para a avaliação da colocação correta do tubo deve ser Apesar de aplicar modificações na textura dos alimentos e na viscosidade do
desenvolvido em cada hospital. líquido, os pacientes com OD apresentam risco aumentado de desnutrição,
desidratação e pneumonia aspirativa e, portanto, devem ser cuidadosamente
Em um grupo de pacientes com doenças diversas, foram observadas monitorados quanto a essas complicações.
dificuldades de deglutição em 17,4% dos pacientes com alimentação por sonda Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
nasogástrica, em comparação com nenhum no grupo PEG [405]. Além de
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 383

Comentário: O impacto das estratégias de alimentação envolvendo dietas com textura


modificada na ingestão oral foi avaliado em um pequeno ECR [425]. Em idosos
O uso de alimentos com textura modificada e líquidos engrossados tornou-se disfágicos residentes em asilos, tanto a ingestão alimentar quanto o estado
uma pedra angular da prática clínica para abordar a DO. O princípio por trás dessa nutricional aumentaram significativamente no grupo de intervenção durante um
abordagem surge da suposição de que modificar as propriedades de alimentos e período de 12 semanas. Além disso, um estudo de coorte em pacientes com AVC
líquidos normais os tornará mais seguros e fáceis de engolir [410]. Apesar do uso agudo mostrou que, ao receber uma dieta de disfagia, os pacientes podiam atingir
generalizado de modificações de textura como intervenção clínica, a fundamentação mais de 75% de suas necessidades energéticas [426].
científica específica, embora convincente em alguns aspectos, é em relação a
algumas questões importantes ainda incompletas ou inconclusivas. O efeito das intervenções dietéticas na prevenção da pneumonia por aspiração
foi avaliado em várias revisões sistemáticas relacionadas a residentes de asilos
Durante décadas, não houve terminologia e definições estabelecidas e com demência [427], idosos com acidente vascular cerebral [372] e idosos com DO
universalmente usadas para descrever a consistência alvo recomendada para de etiologias heterogêneas [202.419.420]. Em geral, conclui-se que o número de
pacientes com DO e para orientar sua preparação [410]. Vários países estudos de alta qualidade é muito baixo para recomendar o uso de alimentos com
desenvolveram suas próprias taxonomias ou sistemas de classificação [410,411]. textura modificada e líquidos engrossados para a prevenção de pneumonia
Apenas recentemente, foi estabelecida a “Iniciativa Internacional de Padronização aspirativa. Em particular, Robbins et al. em seu grande RCT recrutando mais de
da Dieta da Disfagia” (IDDSI) que persegue o objetivo de desenvolver terminologia 500 pacientes com DO por doença de Parkinson ou demência e aspiração
padronizada global e definições para alimentos modificados de textura e líquidos comprovada em líquidos finos, não encontraram diferença significativa na incidência
engrossados para indivíduos de todas as idades, em todos os ambientes de de pneumonia aspirativa entre o grupo que recebeu líquidos espessados e o grupo
cuidados e todas as culturas . 412]. Em geral, uma abordagem inconsistente na que recebeu tratamento com mento -postura para baixo e líquidos normais [227].
definição e medição das propriedades reológicas de alimentos e itens líquidos limita
a comparabilidade dos estudos realizados e a validade das conclusões alcançadas
nesta área. Há uma forte necessidade de estabelecer padrões internacionalmente
aceitos e uniformemente usados de medição e classificação das características
reológicas das texturas do bolus. 7.2. Questão Clínica 39: Quais exercícios e manobras para reabilitar a
disfagia orofaríngea estão disponíveis?

Apesar desses problemas com relação à terminologia, o efeito do espessamento Recomendação 78:
do líquido na fisiologia das respostas prejudicadas da deglutição tem sido
amplamente investigado. Existem duas revisões sistemáticas recentes [410.412] e Antes de iniciar uma terapia comportamental de deglutição, os pacientes devem
um white paper [413] resumindo as evidências de mais de trinta estudos dedicados ser avaliados por um exame clínico da deglutição ou, preferencialmente, por um
a esse tópico. teste instrumental (VFSS, FEES). Durante o curso posterior, os efeitos do tratamento
A conclusão concordante desses três artigos de alta qualidade é que o devem ser reavaliados regularmente.
espessamento líquido reduz o risco de penetração e aspiração das vias aéreas em
diferentes populações de pacientes que sofrem de DO. Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)
Embora os dados disponíveis sejam insuficientes para sugerir valores particulares
de viscosidade, a análise apresentada por Newman e colegas sugerem que no
continuum que cobre todo o espectro de “fino”, “néctar”, “mel” a “colher grosso”, Recomendação 79:
parece ser uma característica de dose-resposta com líquidos mais espessos sendo
mais seguros do que líquidos mais finos [413]. Do outro lado da mesma medalha, Há fortes evidências de que a elevação da cabeça Shaker, uma combinação
o espessamento líquido parece aumentar o risco de resíduos pós-deglutição de um exercício isométrico e isocinético, tem efeitos favoráveis a longo prazo,
[410.412.413]. Embora não seja tão inequívoco e tão frequentemente estudado melhorando a força dos músculos supra-hióideos ao longo do tempo e aumentando
quanto a aspiração, vários estudos relataram resíduos orais e/ou faríngeos com a abertura do esfíncter esofágico superior. Recomendamos a elevação da cabeça
líquidos ultra espessos [79,414e416]. Shaker para o tratamento da disfunção do esfíncter esofágico superior.

Além desses efeitos fisiológicos, os pontos finais clinicamente relevantes Grau de recomendação: A e forte consenso (100% de concordância)
também foram estudados no contexto de espessamento de líquidos e modificações
de textura. Contrastando com o seu efeito positivo na segurança da deglutição, o
espessamento de líquidos falhou em melhorar substancialmente a ingestão de Recomendação 80:
líquidos em vários estudos [375,376,417,418] e revisões sistemáticas [202,419,420]
com aversão a este tipo de dieta sendo provavelmente uma das principais razões Há evidências de que o treinamento de força muscular expiratória (treinamento
para este achado [421]. Assim, os espessantes são sugeridos para suprimir o EMST) melhora a disfunção da deglutição em OD de diferentes etiologias.
sabor, induzir uma “sensação de revestimento” na boca e não reduzir a sensação
fisiológica de sede [422]. Como consequência de todos esses aspectos, o uso de EMST é recomendado em pacientes com distúrbios do neurônio motor e
espessantes foi associado a uma diminuição da qualidade de vida em uma revisão doença de Parkinson. O tratamento com EMST deve ser aplicado preferencialmente
sistemática recente [378]. Curiosamente, diferenças na palatabilidade de diferentes no ECR.
espessantes, em particular espessantes à base de amido versus goma, foram Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)
identificadas em nível individual e em relação às bebidas espessadas [423,424].

Recomendação 81:
Além da viscosidade, o tipo de espessante também afeta outras características
dos líquidos, como textura, sabor e aparência. A manobra de chin-down é recomendada em pacientes com derrame prematuro
Há evidências de que os diferentes tipos de espessantes disponíveis diferem nesse e aspiração pré-deglutitiva.
aspecto, levando a diferenças na palatabilidade e, potencialmente, na adesão dos Grau de recomendação: B e forte consenso (94% de concordância)
pacientes.
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384 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

Recomendação 82: válvula, bloqueando o fluxo de ar até que o paciente produza pressão expiratória
suficiente. Destina-se a fortalecer os músculos expiratórios e submentuais,
A terapia da deglutição sistemática e suficientemente frequente, com uso aumentando a carga fisiológica [428].
individualizado dos diferentes exercícios disponíveis, é recomendada em pacientes Este tratamento mostrou efeitos significativos na segurança da deglutição em um
que sofrem de DO. RCT em pacientes com Parkinson [229], melhorou a segurança da deglutição e o
Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância) status da alimentação em um RCT em pacientes com AVC subagudo [448], foi
associado a um efeito positivo na força muscular relacionada à deglutição em
participantes idosos [449], e descobriu-se que melhora a cinemática da deglutição,
Comentário: em particular o deslocamento do hióide, em um estudo de coorte com desenho pré-
pós em pacientes com ELA [450]. Nenhum efeito nos parâmetros de deglutição e
Exercícios e manobras provavelmente constituem a abordagem de tratamento resultados relacionados foi observado em pacientes com doença de Huntington
mais difundida para pacientes com DO em todo o mundo. Existe uma variedade [451].
de intervenções diferentes, desde diretas a indiretas, isoladas a combinadas e A deglutição com esforço é usada para pacientes que apresentam resíduos
aquelas que incorporam tarefas de deglutição e não deglutição. Os exercícios de clinicamente significativos nas valéculas e/ou seios piriformes, bem como para
reabilitação destinam-se a alterar e melhorar a fisiologia da deglutição em força, pacientes que podem ter diminuição do fechamento das vias aéreas [430].
velocidade ou tempo e devem produzir efeitos a longo prazo. Em contraste com Fisiologicamente, a deglutição com esforço demonstrou aumentar a excursão
isso, as intervenções compensatórias são usadas para efeitos de curto prazo na hiolaríngea, duração da elevação do hióide e abertura do EES, fechamento laríngeo,
deglutição [428]. Contrastando com sua ampla aplicação, a evidência científica pressões linguais, amplitudes peristálticas no esôfago distal e pressão e duração
para a eficácia deste tipo de tratamento é heterogênea, com uma falta geral de da retração da base da língua em indivíduos saudáveis [452e455]. Os efeitos ao
grandes ECRs fornecendo desfechos clínicos significativos [202,429]. longo do tempo foram estudados em um ECR em indivíduos saudáveis. O principal
achado foi que a pressão lingual aumentou, embora de forma insignificante, após
quatro semanas de exercício da deglutição com esforço [456]. Além disso, um
O Shaker head lift é um dos exercícios mais estudados usados em segundo pequeno estudo de coorte avaliou o efeito deste exercício em pacientes
reabilitação de disfagia por muitos anos e é projetado para pacientes com fraqueza com doença de Parkinson e encontrou melhora da pressão manométrica faríngea
dos músculos supra-hióideos e abertura prejudicada do esfíncter esofágico superior após um período de tratamento de duas semanas [457].
[430]. Este procedimento é um exercício de elevação da cabeça com uma porção
isométrica de alta intensidade com três elevações de cabeça realizadas por 60 s A manobra de Masako envolve engolir enquanto projeta a língua além dos
com um período de descanso de 60 s entre cada uma e uma porção isocinética de lábios, segurando-a entre os dentes. Destina-se a ter um efeito de fortalecimento
baixa intensidade que incluiu 30 elevações consecutivas de cabeça em velocidade na língua e nas paredes da faringe após um período de treinamento [458]. Estudos
constante sem sustentação. O Shaker head lift foi avaliado em revisões sistemáticas em indivíduos saudáveis não encontraram efeitos imediatos na fisiologia da
[202,431] e vários ECR [432e436] mostrando que esse tratamento melhora a força deglutição [459,460]. Um RCT incluindo indivíduos saudáveis expostos a um
e a resistência dos músculos supra-hióideos e a abertura do esfíncter esofágico treinamento de quatro semanas com a manobra de Masako ou uma tarefa de
superior. Além disso, há evidências de que os resíduos e eventos de aspiração são controle não encontrou efeito na deglutição [461]. Em um pequeno RCT recrutando
reduzidos. pacientes com AVC subagudo, a manobra de Masako foi comparada com a
estimulação elétrica neuromuscular. Nesse ensaio, ambos os grupos mostraram
O chin-down é uma técnica utilizada para pacientes que apresentam diminuição melhoria da função de deglutição, no entanto, uma vez que faltou um grupo de
da proteção das vias aéreas associada ao atraso no início da deglutição e/ou controlo, estes resultados necessitam de confirmação adicional [462].
redução da retração da base da língua. Os pacientes são instruídos a “trazer o
queixo ao peito” e manter essa postura durante toda a deglutição [430]. Em vários A manobra de Mendelsohn é uma técnica utilizada para pacientes com
estudos, alterações fisiológicas como expansão dos recessos valleculares, diminuição da excursão hiolaríngea e/ou diminuição da duração da abertura do EES
aproximação da base da língua em direção à parede faríngea, estreitamento da e é frequentemente combinada com alguma forma de biofeedback para auxiliar o
entrada do vestíbulo laríngeo, início acelerado do fechamento do vestíbulo laríngeo, paciente a realizá-la. Para executar esta manobra, os pacientes são instruídos a
redução da distância entre o hióide e a laringe e aumento da duração da apnéia da manter a cartilagem tireoide por vários segundos em posição elevada antes de
deglutição [430,437,438]. Em dois estudos de coorte bem desenhados de pacientes terminar a deglutição [430]. Os efeitos a longo prazo da manobra de Mendelsohn
com DO apresentando aspiração, o risco de aspiração pode ser reduzido em foram avaliados em um ECR em pacientes com AVC [463,464]. Nesse estudo, os
aproximadamente 50% [439,440]. autores puderam demonstrar que o movimento do hioide e a abertura do esfíncter
esofágico superior melhoraram após o tratamento.

Entre os músculos que podem ser alvos do exercício estão também os da A deglutição supersupraglótica é utilizada como manobra compensatória para
língua, que desempenha um papel importante na formação do bolo alimentar, pacientes com redução do fechamento das vias aéreas. Essa manobra envolve
controle e propulsão na deglutição. Vários estudos mostram que a força da língua uma pessoa segurando a respiração com dificuldade, engolindo enquanto mantém
diminui no envelhecimento saudável [441,442] e a redução da força da língua foi as vias aéreas fechadas e, em seguida, tosse imediatamente após a deglutição.
identificada como um fator de risco para aspiração [443,444]. O treinamento de Tem sido demonstrado em vários estudos que a deglutição supersupraglótica tem
força da língua foi avaliado em OD em alguns estudos de coorte bem feitos efeitos imediatos na fisiologia da deglutição [465e467], mas não há estudos
[445e447]. Esses estudos relatam diferentes melhorias nas variáveis da deglutição, investigando os efeitos a longo prazo desta manobra [428].
como resíduos valleculares e segurança da deglutição.
Refletindo o fato de que os pacientes que sofrem de DO têm um padrão
O tratamento de voz Lee Silverman foi projetado para melhorar a intensidade altamente variável de anormalidades específicas da deglutição, abordagens de
vocal em pacientes com DP. Em um pequeno estudo de coorte de 8 pacientes com tratamento mais complexas combinando diferentes técnicas adaptativas,
DP, os autores encontraram várias melhorias no estágio oral e faríngeo da compensatórias e reabilitadoras têm sido empregadas em uma variedade de
deglutição [231]. Não há evidências suficientes para recomendar o tratamento de estudos. Em sua revisão sistemática, Speyer e colaboradores resumiram 4 ensaios
voz de Lee Silverman para clínicos randomizados e 27 ensaios não randomizados, a maioria dos quais
melhorar o DO. mostrando melhorias significativas da função de deglutição e desfechos relacionados
O treinamento de força muscular expiratória (EMST) envolve exalar rápida e [429]. O maior ECR até hoje foi realizado por Carnaby et al. [468] em pacientes com
vigorosamente em um bocal conectado a um AVC. Os autores
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compararam a mudança do estado alimentar após cuidados usuais (N = 102), incluem acelerar o desenvolvimento da força muscular e promover a recuperação do
intervenção padrão de baixa intensidade (N = 102) e intervenção padrão de alta sistema nervoso central. Este tratamento que é geralmente aplicado como adjuvante
intensidade (N = 102). Após seis meses, a porcentagem de pacientes que retornaram à terapia comportamental da deglutição foi avaliado em vários estudos, em sua
à dieta normal foi de 56% para cuidados habituais, 64% para tratamento padrão de maioria pequenos (estudos de caso-controle e coorte, bem como ECRs de centro
baixa intensidade e 70% para tratamento padrão de alta intensidade. Em pacientes único), incluindo pacientes com DO de diferentes etiologias, predominantemente pós-
que receberam terapia padrão (baixa ou alta intensidade) complicações médicas, AVC. Até agora, foram realizadas três meta-análises que apontam para um efeito
infecções torácicas e morte ou institucionalização diminuíram significativamente. modesto da EENM tanto na fisiologia da deglutição quanto no estado de alimentação
Recentemente, dois programas sistemáticos de tratamento foram avaliados em [473e475]. Esses achados foram corroborados em dois ECRs recentes não incluídos
ensaios não randomizados. O protocolo de tratamento da disfagia de McNeill nessas metanálises. Parque et ai. mostraram melhora do movimento do hióide em
melhorou a fisiologia da deglutição em um estudo observacional [469], bem como a pacientes com AVC subagudo sendo tratados com EENM em combinação com
dieta e a capacidade clínica de deglutição em um estudo de caso-controle e de coorte esforço de deglutição em comparação com esforço de deglutição sozinho [476].
[470,471]. O protocolo intensivo de reabilitação de disfagia foi testado em um pequeno Terre e Mearin encontraram melhora do estado de alimentação em pacientes com
estudo observacional e levou a uma melhora da gravidade da aspiração e do nível OD após acidente vascular cerebral ou lesão cerebral traumática ao serem expostos
de ingestão oral [472]. a EENM e terapia convencional de deglutição em comparação com terapia
convencional de deglutição isolada [477].

7.3. Questão Clínica 40: Que tipos de abordagens de tratamento de


neuroestimulação estão disponíveis para pacientes com disfagia orofaríngea? A estimulação cerebral não invasiva é baseada no princípio da neuroplasticidade,
melhor definida como mudanças nas vias neuronais para aumentar o funcionamento
neural via sinaptogênese, reorganização e fortalecimento e supressão da rede. As
Recomendação 83: duas técnicas mais comumente usadas para atingir diretamente áreas corticais são
tDCS e rTMS, enquanto a PES aplica estimulação às estruturas da faringe, visando
Antes de iniciar qualquer terapia de estimulação direcionada à OD, os pacientes indiretamente os córtices motor e sensorial da faringe e áreas cerebrais relacionadas.
devem receber um exame clínico da deglutição ou, preferencialmente, uma avaliação Tanto a tDCS quanto a rTMS foram avaliadas em vários ECRs pequenos e estudos
instrumental da deglutição. Esta avaliação deve ser repetida após o término do de coorte, a maioria deles com foco em pacientes com DO devido a acidente vascular
tratamento. cerebral agudo ou crônico. Três meta-análises foram realizadas, cada uma com uma
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância) subseleção ligeiramente diferente de estudos [478e480]. A conclusão concordante
de todos os três estudos foi que a estimulação cerebral não invasiva foi associada à
melhora sustentada da função de deglutição em comparação com o tratamento
Recomendação 84: simulado. O PES foi usado com sucesso em três RCTs recrutando pacientes com
AVC disfágico e um RCT dedicado a pacientes com esclerose múltipla que sofrem
Devido ao número limitado de evidências, todos os tratamentos de estimulação de DO [481e483]. Além disso, uma meta-análise confirmou um efeito positivo do
devem ser realizados preferencialmente em ensaios clínicos. tratamento com PES [484].

Grau de recomendação: GPP e forte consenso (95% de concordância)


No entanto, em um grande ECR multicêntrico de pacientes com AVC disfágico
subagudo, o PES não melhorou a disfagia quando comparado ao tratamento simulado
Recomendação 85: [485].

Há evidências de que a estimulação elétrica neuromuscular 7.4. Questão Clínica 41: Quais tratamentos farmacológicos estão disponíveis
(EENM) melhora a função de deglutição em pacientes com DO de diferentes para pacientes com disfagia orofaríngea?
etiologias. A EENM aplicada em conjunto com o tratamento comportamental da
deglutição é superior ao tratamento comportamental da deglutição isoladamente, em Recomendação 86:
particular na DO pós-AVC. A EENM pode ser usada isoladamente, ou
preferencialmente, como adjuvante ao tratamento comportamental da deglutição em Antes de considerar um tratamento farmacológico em um paciente com DO,
pacientes com DO. deve-se realizar um exame clínico da deglutição ou, preferencialmente, uma avaliação
Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância) instrumental da deglutição.
Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% de concordância)

Comentário:
Recomendação 87:
Além do treinamento tradicional da deglutição e das estratégias de modificação
do bolus, várias opções de tratamento adjuvante foram exploradas recentemente. Opções de tratamento farmacológico, em particular agonistas de TRPV1 e
Esses tratamentos incluem estimulação elétrica neuromuscular de superfície (NMES), agentes dopaminérgicos, podem ser usados como adjuvantes à terapia
estimulação elétrica faríngea (PES), estimulação magnética transcraniana repetitiva comportamental da deglutição em pacientes nos quais um reflexo retardado da
(rTMS) e estimulação transcraniana por corrente contínua (tDCS). EENM e PES têm deglutição foi identificado como principal característica da DO.
como alvo o sistema neuromuscular perifericamente, rTMS e tDCS focam na rede Grau de recomendação: B e forte consenso (100% de concordância)
central da deglutição. Embora essas opções de tratamento tenham sido aplicadas
com frequência e em diferentes populações de pacientes, ainda faltam grandes ECRs
multicêntricos com desfechos clínicos significativos. Recomendação 88:

Devido à evidência limitada em relação aos desfechos clínicos, as decisões de


A EENM é usada para ativar nervos sensoriais ou músculos envolvidos na função tratamento farmacológico precisam ser individualizadas e devem ser baseadas em
de deglutição através da estimulação de terminações nervosas motoras axonais e uma cuidadosa relação risco-benefício
fibras musculares. Acredita-se que seu mecanismo de ação análise.
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386 R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396

Grau de recomendação: GPP e forte consenso (100% Comitê de Prática, e o executivo da ESPEN. Todos os membros especialistas
acordo) declararam seus conflitos de interesse individuais de acordo com
às regras do Comitê Internacional de Revistas Médicas
Comentário: Editores (ICMJE). Se forem indicados conflitos potenciais, eles foram
revisados pelos diretores da ESPEN e, em caso de dúvidas,
O tratamento farmacológico da DO envolve o uso de medicamentos que pelo executivo da ESPEN. Nenhum membro do painel de especialistas teve que ser
estimulam as vias neurais da deglutição tanto no nível sensorial periférico quanto em excluídos do grupo de trabalho ou da coautoria porque
diferentes níveis do sistema nervoso central de conflitos graves. Os formulários de conflito de interesse são armazenados em
[486]. Classes de agentes farmacológicos que foram avaliados o escritório de diretrizes ESPEN e pode ser revisto pela ESPEN
por seu potencial para melhorar a deglutição desordenada são TRPV1 membros com interesse legítimo mediante solicitação à ESPEN
(membro 1 da subfamília V do canal catiônico potencial do receptor transitório) executivo.
agonistas, inibidores da enzima conversora de angiotensina e agentes dopaminérgicos.
No geral, o potencial desta abordagem de tratamento tem Abreviaturas
não foi totalmente explorado e, em particular, suficientemente alimentado
ECRs multicêntricos com desfechos clinicamente relevantes são necessários. ELA Esclerose Lateral Amiotrófica
Agonistas de TRPV1, em particular capsaicinoides e piperina, estimulam Escala de classificação funcional da Esclerose Lateral Amiotrófica ALSFRS
Receptores TRPV1 expressos nas terminações nervosas livres do nervo superior Escala de classificação funcional da Esclerose Lateral Amiotrófica ALSFRS-R
nervo laríngeo e o nervo glossofaríngeo [487,488]. De várias revisado
estudos observacionais, estudos de controle de caso e um RCT [489e494] Escala de gravidade da deglutição da Esclerose Lateral Amiotrófica ALSSS
demonstraram que os agonistas de TRPV1 melhoram a segurança da deglutição BIA bioimpedância elétrica
diminuindo a latência do reflexo da deglutição, encurtando o tempo de fechamento do DMO densidade mineral óssea
vestíbulo laríngeo e aumentando o movimento do hióide. Contudo, Índice de massa corporal IMC

estudos com desfechos clínicos não foram conduzidos até o momento. CBA avaliação clínica à beira do leito
Perda de neurônios dopaminérgicos no sistema nervoso central devido SNC sistema nervoso central
ao acidente vascular cerebral ou doenças neurodegenerativas é conhecido por contribuir para DBS estimulação cerebral profunda
OD e está particularmente associado a uma diminuição do reflexo de deglutição Absorciometria de raios X de dupla energia DEXA
[495]. A aplicação de levodopa demonstrou normalizar a Ácido docosahexaenóico DHA
início da deglutição faríngea em um ECR com desenho cruzado que DYMUS Disfagia na esclerose múltipla
recrutou pacientes com DO pós-AVC [496]. Um segundo RCT focando Ferramenta de avaliação alimentar EAT-10
em uma população de estudo semelhante descobriram que os episódios de aspiração EDSS escala expandida de status de deficiência
noturna foram reduzidos pelo tratamento com amantadina ou Treinamento de força muscular expiratória EMST
cabergolina (agonista do receptor de dopamina) [497]. Finalmente, na maior PT nutrição enteral
RCT até o momento, Nakagawa e colaboradores mostraram que o tratamento com Ácido eicosapentaenóico EPA
a amantadina diminuiu significativamente a taxa de pneumonia em pacientes pós-AVC HONORÁRIOS
Avaliação endoscópica da deglutição
durante o período de estudo de três anos [498]. FFM massa gorda livre
Os inibidores da ECA são medicamentos anti-hipertensivos amplamente utilizados que podem FM Massa gorda

causar tosse seca como efeito colateral. Um dos mecanismos para isso Ração ALIMENTAR ou comida comum
efeito colateral é a diminuição da degradação da substância P, que é FVC capacidade vital forçada
liberado dos terminais nervosos sensoriais na nasofaringe. A substância P, por sua LOS duração da estadia
vez, é conhecida por aumentar o reflexo da deglutição e há MDT-PD Teste de disfagia de Munique-doença de Parkinson
evidências de que níveis reduzidos de escarro desse neurotransmissor são MNA miniavaliação nutricional
associada a pneumonia por aspiração [499]. Alinhado com isto Doença do neurônio motor MND
consideração fisiopatológica, os inibidores da ECA demonstraram ressonância magnética por ressonância magnética
diminuir a latência do reflexo da deglutição, aumentar a EM esclerose múltipla
frequência involuntária de deglutição e para proteger os pacientes de Ferramenta universal de triagem de desnutrição MUST
aspirações noturnas [500e502]. A subsequente e clinicamente OD disfagia orofaríngea
questão mais relevante se os inibidores da ECA também reduzem a ONS suplementação nutricional oral
incidência de pneumonia por aspiração não tem uma resposta clara até o momento. UMA PA ângulo de fase
meta-análise recente, incluindo 5 ECRs multicêntricos, 8 coortes e PD Mal de Parkinson
estudos caso-controle aninhados e 6 estudos caso-controle apontam para um papel PEG gastrostomia endoscópica percutânea
protetor dos inibidores da ECA neste contexto [503]. PN nutrição parenteral
No entanto, um RCT multicêntrico muito recente randomizando pacientes pós-AVC Ácidos graxos poliinsaturados PUFA
alimentados por sonda para 2,5 mg de Lisinopril ou placebo foi prematuramente QV qualidade de vida
terminado por causa de um excesso de mortalidade na intervenção Estudo controlado randomizado RCT
grupo. Não houve diferença na incidência de pneumonia [504]. Gasto de energia de repouso do REE
Ver dados suplementares para Questões Clínicas 38e41. EQUIPAMENTO
gastrostomia inserida radiologicamente
Questionário de distúrbio de deglutição SDQ
Financiamento TEE gasto total de energia
Subfamília V do canal catiônico potencial do receptor transitório TRPV1
Este trabalho foi apoiado pela ESPEN. membro 1
Terapia de deglutição assistida por vídeo VAST
Conflito de interesses VFM videofluoromanometria
VFS videofluoroscopia
Os membros especialistas do grupo de trabalho foram credenciados pela Teste de deglutição de volume-viscosidade VVST
o ESPEN Guidelines Group, o ESPEN Education and Clinical WL perda de peso
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R. Burgos et ai. / Nutrição Clínica 37 (2018) 354e396 387

Apêndice A. Dados Suplementares para 240 causas de morte, 1990-2013: uma análise sistemática para o Global
Burden of Disease Study 2013. Lancet 2015;385(9963):117e71.
[26] Chio A, Logroscino G, Hardiman O, Swingler R, Mitchell D, Beghi E, et al.
Dados complementares relacionados a este artigo podem ser encontrados em Fatores prognósticos na ELA: uma revisão crítica. Esclera Lateral Amiotrófica 2009 Jan
https://doi.org/10.1016/j.clnu.2017.09.003. 18;10(5e6):310e23.
[27] Desport JC, Marin B, Funalot B, Preux PM, Couratier P. O ângulo de fase é um fator prognóstico
para a sobrevivência na esclerose lateral amiotrófica. Esclera Lateral Amiotrófica 2008 Out
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