Fibrose Cística

Fibrose cística (FC), também chamada mucoviscidose, é uma doença genética que afeta
os tratos respiratório, digestivo e reprodutivo. Nessa patologia, ocorre um revestimento
dos pulmões pela produção anormal de muco mais espesso. Os pacientes podem ter
episódios de exacerbação pulmonar, que estão associados a uma resposta imune
excessiva, dano tecidual irreversível e diminuição acelerada da função pulmonar.
Algumas bactérias ficam presas e colonizam a região com muco, o que acaba
permitindo o desenvolvimento e a persistência de infecções pulmonares bacterianas.
Assim, os pacientes acabam por desenvolver infecções crônicas no trato respiratório.

Por ser a principal causa de morbidade e mortalidade precoce em pacientes

fibrocísticos, a infecção bacteriana crônica do trato respiratório é detectada em
laboratório, avaliada pelo médico e, em seguida, tratada com antimicrobianos. As
principais bactérias relacionadas à FC são Staphylococcus aureus, Haemophilus
influenzae, Pseudomonas aeruginosa e o complexo Burkholderia cepacia, entre outras
menos frequentes. S. aureus vêm se tornando cada vez mais comum em pacientes com
FC. H. influenzae está mais associada à infância, enquanto a prevalência de P.
aeruginosa aumenta com a idade. As espécies do complexo Burkholderia cepacia
também estão relacionadas com uma fase mais tardia na progressão da doença.

O principal foco do tratamento consiste em controlar e combater os sintomas,

especialmente através de terapia com antibióticos contra as bactérias causadoras da
infecção. A detecção de uma dessas bactérias nem sempre implica iniciar tratamento
com antibiótico quando não há sintomas. Contudo, conforme avaliação médica, pode-se
iniciar a terapia a fim de prevenir a cronificação da infecção, especialmente contra P.
aeruginosa e o complexo B. cepacia.

Na FC, a infecção e inflamação começam cedo, até com menos de um ano de idade. Há
cerca de 30 anos, não se esperava que um paciente fibrocístico chegasse à idade adulta.
Atualmente, com os avanços nos cuidados e controle intensivo da doença, muitos
chegam até aos 50 ou 60 anos de idade. Tendo em vista que o prolongamento da
expectativa de vida dos pacientes se dá principalmente através do combate às infecções
bacterianas do trato respiratório, os laboratórios devem estar preparados para auxiliar no
diagnóstico dessas complicações. Para tanto, é essencial que a condição de paciente
fibrocístico seja informada, visando empregar protocolos específicos e mais sensíveis
para a detecção dos principais patógenos da FC.