Saiba Tudo Sobre a Fibrose

Cística
B

Fibrose Cística, também conhecida como Doença do Beijo Salgado é

doença grave e pode não ser manifestada. Mas ela é transmitida por
ambos os sexos. Sabe-se que 20% da população pode ter fibrose cística
(FC) de forma assintomática.

De modo geral, a população branca é acometida, e raramente acomete

negros e mais raramente ainda os orientais. Além disso, a FC ou
mucoviscidose, como é chamada, é uma doença genética, grave, sem
cura, que afeta as glândulas exócrinas, provocando alterações nos
pulmões, no pâncreas, no fígado e no intestino.

Para a Associação Médica Brasileira e Agência Nacional de Saúde

Suplementar, “a fibrose cística (FC) é uma doença genética, cuja
prevalência na população chega a 1/2500 nascidos vivos na etnia
branca. Nas últimas duas décadas, avanços no diagnóstico e na
terapêutica dos pacientes com FC propiciaram aumento da sobrevida,
atingindo mediana de 37 anos nos países desenvolvidos. O diagnóstico
precoce e a terapêutica adequada são responsáveis pelo aumento da
sobrevida e melhora da qualidade de vida do paciente com FC. A
pesquisa ativa da doença faz parte do screening neonatal vigente em
vários países, incluindo alguns estados do Brasil.”
1) Quem pode ter Fibrose Cística?
A Associação Brasileira de Assistência a Mucoviscidose nos informa
que “A fibrose cística pode afetar ambos os sexos, é de origem genética
que pode ser herdado tanto da mãe quanto do pai, porém nos mesmo
não existe manifestação do que compromete o funcionamentos das
glândulas que produzem muco, o suor, ou enzimas pancreáticas.”

Filhos cujo os pais sejam portadores de fibrose cística, têm:

 25% de changes de não serem portadores (naturalmente, não

serão afetados).
 50% de changes de serem portadores (mas não afetados).
 25% de changes de serem afetados.

Assim, sabe-se que a fibrose cística se caracteriza pelo acúmulo de

secreção no pulmão e no pâncreas, e se manifesta basicamente com
sintomas respiratórios, gastrointestinais e presença em excesso de cloro
no suor.

As secreções são espessas e acabam obstruindo pulmões e pâncreas,

segundo o Dr. Luiz Vicente Silva Filho, pneumopediatra do Hospital
Albert Einstein. Sendo assim, torna-se importante saber que a fibrose
cística afeta os aparelhos: digestivo, respiratório e as glândulas
sudoríparas.

Quanto mais precocemente for diagnosticado, melhor se torna o

prognóstico e a taxa de sobrevida, uma vez que “A insuficiência do
pâncreas faz com que a digestão de gorduras e proteínas não seja
adequada e os pacientes ficam desnutridos, pois não conseguem
absorver os alimentos”, explica o pneumopediatra.

2) Causa da fibrose cística

A fibrose cística é doença hereditária, transmitida por qualquer
um dos progenitores. Ela pode ser diagnóstica através dos
seguintes testes:

 Teste do pezinho: é feito atualmente logo após o nascimento,

nos hospitais e maternidades.
 Teste do suor: é específico para este diagnóstico. E são
verificados os níveis de cloro no organismo, e que se forem
superiores a 60 milimoles por litro, isto em duas dosagens,
ainda associados a um quadro clínico específico indicam se a
pessoa é portadora da doença.
 Teste genético: que identifica apenas os tipos mais freqüentes
da doença, esse teste cobre aproximadamente 80% dos casos.

3) Sintomas da fibrose cística

Conforme a Associação Catarinense de Assistência ao
Mucoviscidótico, os principais sintomas da fibrose cística são:

 Obstrução intestinal logo nas primeiras horas de vida.

 Tosse crônica geralmente encatarrada.
 Bronquiectasias.
 Transpiração abundante.
 Suor excessivamente salgado.
 Deficiência do ganho de peso e estrutura.
 Evacuações constantes, volumosas, mal digeridas, fétidas e
com perda de gordura.
 Diarreia crônica.
  Deformidade nos dedos e unhas.
 Sinusite e/ou pólipos nasais.

4) Tratamentos para a fibrose cística

A maior parte do tratamento indica que deva-se garantir a
reidratação e a reposição de sódio, especialmente nos dias de
calor. Basicamente, o esquema de tratamento da fibrose deve
incluir:

 Dieta: Para o aporte nutricional adequado de pacientes com FC

é recomendada dieta hipercalórica, hiperproteica e hiperlipídica.
 Enzimas: suplementação de enzimas pancreáticas para auxiliar
a digestão.
 Reposição vitamínica: especificamente as vitaminas
lipossolúveis A, D, E, K.
 Inalações: feitas diariamente com soro fisiológico,
broncodilatadores ou mucolíticos,
conforme as características da secreção e indicações médicas.
 Fisioterapia respiratória: para facilitar a higiene dos pulmões
e evitar infecções.
 Medicamentosa: é recomendada a antibioticoterapia
inalatória, para a erradicação da PA (Pseudomonas
aeruginosa), no paciente com FC frente aos episódios iniciais de
colonização de vias aéreas. Também é recomendado o uso de
antibióticos inalatórios para o tratamento da infecção
broncopulmonar crônica por PA.
 Natação: a natação também poderá auxiliar para aumentar
a musculatura toráxica.