Fibrose Cística

 Segundo a OMS a Fibrose Cística (FC) ou

Mucoviscidose, como também é conhecida, é uma
doenças hereditárias determinada por um padrão
de herança autossômico recessivo e afeta
especialmente os pulmões e o pâncreas, entre
outros orgãos, num processo obstrutivo causado
pelo aumento da viscosidade do muco.
Hereditariedade
 Essa doença genética é causada por alterações no gene chamado
CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator), que gera um
desequilíbrio na concentração de cloro e sódio nas células que
produzem as secreções do corpo, como muco e suor (glândulas
exócrinas).
 Principais características
 Nos pulmões, esse aumento
na viscosidade bloqueia as
vias aéreas propiciando a
proliferação bacteriana
(especialmente pseudomona
s e estafilococos), o que leva
à infecção crônica, à lesão
pulmonar e ao óbito por
disfunção respiratória.

 No pâncreas, quando os
ductos estão obstruídos
pela secreção espessa, há
uma perda de enzimas
digestivas, levando à
má nutrição do paciente.
Órgãos afetados
Sintomas
Em recém-nascidos, é possível observar:
 Entupimento do Intestino;
 Dificuldade para ganhar peso;
 Tosse com secreção;
 Desidratação sem motivo aparente.
Com o passar dos anos, o paciente pode apresentar:
 Perda de peso;
 Desnutrição progressiva;
 Tosse crônica com muita secreção;
 Sinusite crônica;
 Formação de pólipos nasais;
 Infecções respiratórias;
 Evacuações constantes, volumosas, mal digeridas;
 Deformidades nos dedos e nas unhas .
Diagnóstico
O diagnóstico da fibrose cística é estabelecido quando um
paciente com sintomas sugestivos ou um teste de triagem neonatal
alterado tem duas dosagens de cloro no suor alteradas (acima de
60 mEq/L) ou duas mutações identificadas no teste genético.
O diagnóstico da Fibrose Cística (FC) pode ser feito através dos
seguintes exames:

 Teste do pesinho;
 Teste do suor;
 Teste genético.
 Tratamento
 O tratamento do paciente com Fibrose Cística consiste em
acompanhamento multidiciplinar (pediatras, clínicos gerais,
pneumologistas, gastroenterologistas, geneticistas, nutricionista,
etc), suporte dietético, utilização de enzimas pancreáticas,
suplementação vitamínica (vitaminas A, D, E, K) e fisioterapia
respiratória, a prática regular de atividades físicas regulares e
fisioterapia respiratória.
Tratamento nutricional
 Tratamento Nutricional
As pessoas com Fibrose Cística precisam ter cuidado especial com a
alimentação. É recomendada a ingestão de alimentos hipercalóricos e
hiperproteicos (ou seja, com muitas calorias e muitas proteínas), a fim de
compensar a perda de nutrientes que não são absorvidos no intestino. A
ingestão de muitos líquidos também é recomendada.

• Para manter uma boa nutrição, o ideal é que sejam realizadas no

mínimo três refeições ao dia, além de lanches entre cada refeição.

OBS: Caso seja necessário, o nutricionista poderá prescrever suplementos

nutricionais .
 Fibrose Cística X Covid-19

 O portador de fibrose cística deve ser

considerado como parte do grupo de
risco para complicações relacionadas
à infecção pelo novo coronavírus por
se tratar de uma doença
multissistêmica, com relevante
comprometimento da função
pulmonar. Entretanto, é importante
ressaltar que poucos casos de Covid-
19 foram relatados até o momento em
portadores de fibrose cística, não
sendo possível estimar o real impacto
da infecção por SARS-CoV-2 nestes
pacientes.
Medidas preventivas
(quarentena):

v Todo tratamento habitualmente realizado pelo paciente

com fibrose cística deve ser mantido durante a pandemia;
v É fundamental que as pessoas que têm convívio diário com quem
tem Fibrose Cística também optem pelo isolamento social.
v Em relação aos medicamentos, recomenda-se que a pessoa
com FC ou seus familiares se assegurem de que
haverá medicamentos e suprimentos suficientes para as várias
semanas em que estarão em isolamento;
v De acordo com o GBEFC, no caso das pessoas com Fibrose Cística,
caso aconteça a contaminação pelo COVID-19, é possível que
ocorram sintomas específicos, como aumento da secreção,
mudança na coloração e aspecto do catarro e piora da falta de
ar. Caso isso aconteça comunique imediatamente sua equipe
médica;
 Bibliografia:
 http://portalgbefc.org.br
 https://sbpt.org.br
 https://unidospelavida.org.br
 https://www.saude.gov.br/acoes-e-
programas/programa-nacional-da-triagem-
neonatal/fibrose-cistica-fc
 https://abraceavida.com.br/sua-
saude/nutricao/fibrose-cistica