Sistema Complemento Via Alternativa

Associada a Imunidade Inata.

Ativada por: Vrus, Bactrias,

Componentes Bacterianos(LPS),
Fungos

ACELERA A ATIVAO DA VIA ALTERNATIVA

Sistema Complemento Via Alternativa

H2O

H2O
H2O

C3

H2O

H2O
H2O

C3i

Hidrlise expontnea por gua( tick-over)

Sistema Complemento Via Alternativa

Fator B

C3i
C3i

C3iB
C3i

Sistema Complemento Via Alternativa

Fator B

Fator D

C3i

C3iB

C3i

C3i Bb

Ba

C3iBb
Ba

Fator D

C3
C3

C3

C3iBb
C3 convertase

C3

C3b

C3

C3a

C3a
C3b

C3iBb C3b
C5 convertase

C3a

C5
C5

C5
C5

C5

C5b

C5a

C5

C5b

C3iBb

C3b

C5 convertase

C5b
C5a
C5a

C5b
C5b
C5a

Formao do Complexo da Ataque

Membrana(CAM).

Aps a clivagem de C5

Formao do Complexo de Ataque Membrana

(CAM)

Via das Lectinas (MBL e Ficolinas)

Ausncia de MBL Maior suscetibilidade a infeces na infncia

Via da Amplificao - Fase slida

Via Clssica

C5 convertase
C3b
Via Alternativa

Opsonina
Ligao membrana
(no prpria)

Via da Amplificao

Via da Amplificao - Fase slida

C3b

Ligao membrana no prpria

Fator B
C3b*

C3b*B
C3

C3b*BbP

Fator D

C3a
C3b

Properdina
C3b*Bb

Funes Biolgicas
Ajuda na promoo de respostas imunes humorais
A interao dos derivados do C3 com seus receptores (CR2)
importante para promover as respostas das clulas B aos
antgenos proticos, atravs da apresentao s clulas B dos
antgenos ligados aos complexos imunes das clulas dendrticas
e pela diminuio do limiar de ativao dessa clula.

Funes Biolgicas
Citlise - A ativao do complemento leva a polimerizao de
alguns componentes na membrana celular, que podem resultar
em formao de poros(C9), induzindo a bactria a uma morte por
lise osmtica (C5b6789n)

Funes Biolgicas
Opsonizao - Alguns componentes do complemento (como o
C3b e C4b) possuem receptores em certos leuccitos. Ao se
ligar nesses receptores, ocorre uma estimulao na capacidade
fagocitria dessas clulas

Funes Biolgicas
Ativao da inflamao - Durante a cascata do complemento,
so formados pequenos peptdeos (anafilatoxinas) que induzem
a liberao de mediadores dos mastcitos que causam respostas
inflamatrias caractersticas da anafilaxia Ex: C3a, C4a e C5a.

Funes Biolgicas
Clearance dos imune-complexos - Alm de interferir com a
formao de imunocomplexos, o complemento pode, por meio
dos fagcitos mononucleares, promover a eliminao dos j
existentes na circulao. Esta funo mediada pelo CR1 nos
eritrcitos humanos.

Receptores para as Protenas do

Sistema Complemento
CR1
CR2
CR3
CR4
Receptores para C3a e C4a
Receptores para C5a

Mecanismos Reguladores
Sem uma regulao adequada da cascata do
complemento, poderiam acontecer alguns fenmenos
deletrios

1-Consumo
exagerado
complemento.
2 - Inativao inapropriada .

dos

componentes

do

C1esterase(inibidor de C1)
bloqueia as atividades proteolticas do C1r e C1s; impede a
ativao espontnea de C1.

Fator I:
Cliva e inativa C3b e C4b, usando como co-fatores fator H, C4bp

Fator H: Acelera o decaimento da C3 convertase da via

amplificao; co-fator para a degradao de C3b mediada pelo

fator I. Liga ao C3b deslocando o Bb

Protena ligadora de C4: Acelera o decaimento da C3 convertase

da via clssica; co-fator para a degradao do C4b mediada pelo

fator I.
Liga ao C4b deslocando C2a.

Inativador da Anafilatoxina: Remove resduos terminais de

arginina e inativa as anafilatoxinas, C5a,C4a,C3a.

DAF (fator acelerador do decaimento funcional):Compete com o

fator B pela ligao do C3b, pode deslocar o Bb de uma
corvertase que acabou de se formar.
Desloca C2a de C4b

Protena S (Vitronectina) e SP 40-40:Inativa o complexo

C5b67.
MACIF (CD59): Inibe a lise de clulas prprias e bloqueia a
ligao de C9 a C8

DEFEITOS NO SISTEMA COMPLEMENTO

1-Defeitos na ativao de C3 aumento das infeces
piognicas
2-Defeitos no CAM espcies de Neisseria.

Suscetibilidade a infeces por

3-Defeitos no inibidor de C1 Edema angioneurtico

hereditrio
Inibe fator XIIa e calicrena
4 -CD59 e DAF no
funcionaisparoxstica noturna
Lise intravascular das hemcias.

Hemoglobinria

Edema Angioneurtico Hereditrio