Differences in globus pallidus neuronal firing rates and

patterns relate to different disease biology in children

with dystonia
Valria Lima Fabrcio
Differences in globus pallidus neuronal firing rates and patterns relate to different
disease biology in children with dystonia

- Objetivo do artigo: Identificar diferenas nos padres das taxas de

disparo de GPi e GPe nos diferentes tipos de distonia
- Hiptese: As taxas de disparo do globus pallidus difere com a etologia da
distonia.
- Resultados positivos com potencial de aplicao clnica no tratamento de pacientes com
distonia secundria
Distonia
- Distrbio neurolgico dos movimentos caracterizado por contraes
musculares involuntrias.
- Movimentos repetitivos de toro ou posturas dolorosas

- Causas: Ainda desconhecida/hereditria (primria)

- Distonia primria
- Condio na qual a distonia o nico sintoma

- Distonia secundria
- Resultado de outro problema (AVC, infeco, trauma cerebral)

Focal (incluindo cervical), segmentar (2 ou + regies), generalizada (todo o

corpo)
Mtodos
- Tipo de estudo: Anlise retrospectiva
- 44 pacientes examinados por neurologista peditrico
Distonia primria (n=14): Apresentou alteraes neurolgicas mas
normalidade na neuroimagem estrututal
Secundria esttica (n=22): Sintoma de uma doena conhecida no
progressiva
Secundria progresiva (n=8): Caracteristicas clnicas, e acmulo de ferro no
GP e no trato nigroestriatal, com mutao do gene PANK2
Mtodos
- Implante de microeletrodos com cirugia esterotxica no GPi
posterolateroventral.
- Confirmao das coordenadas - MRI (pr-operatrio)
- Confirmao ubicao dos eletrodos TC (ps-operatrio)
- Gravaes neuronais
Anlise de dados: MATLAB usando o algoritmo spike-sorting (classificao de
PA).

Caractersticas neuronais:

- Taxa mdia de disparo

- Intervalo interspike

- Taxa de disparo instantneo e de distribuio

Clulas foras classificadas como: Regular, Irregular ou Bursting
Achados
- Frequncia de disparos: Ambas frequencias (GPi e GPe) diferem
significativamente com a etiologia da distonia.
- A frequncia mdia de disparo: GPi foi maior no grupo primrio em
relao ao secundrio esttico e maior no NBIA em relao aos
anteriores. NBIA mostrou maior proporo de regularidade de disparo.
- Identificao de 263 GPi e 87 GPe (tabela 1)
Limitaes:

- Retrospectivo

- Dados foram coletados sob anestesia (isofluorano)

- Eletrodo Single-pass

- No caracterizao dos potenciais de campo

Concluso:

Taxas de disparo correlacionam-se com a etiologia e fenotipo da distonia, o

que pode contribuir para compreenso dos mecanismos relacionados a esta
patologia.
Referncia
V.M. McClelland, V.A., H.G. Rey, D.E. Lumsden, M. Elze, R. Selway, G. Alarcon, J.-
P. Lin, Differences in globus pallidus neuronal firing rates and patterns
relate to different disease biology in children with dystonia, J Neurol
Neurosurg Psychiatry (2016).

http://dx.doi.org/10.1136/jnnp-2015-311803
Obrigada!!