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The Definition of Epilepsy

Robert S. Fisher, MD, PhD


Maslah Saul MD Professor of Neurology
Director, Stanford Epilepsy Center

In 2005, the ILAE released a conceptual definition of seizures and epilepsy, followed
by an operational (practical) definition in 2014. The key changes were: epilepsy can
exist after two unprovoked seizures more than 24 hours apart (the old definition) or
one unprovoked seizure when the risk for another is known to be high (>60%); reflex
seizures and seizures that are part of an epilepsy syndrome constitute epilepsy;
epilepsy may be considered resolved when an age-dependent syndrome is
outgrown or when a person is seizure-free for at least 10 years, the last 5 off anti-
seizure medicines.

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for any non-commercial educational purpose meeting the usual "fair use"
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please attribute them to Fisher et al. ILAE official report: a practical clinical definition
of epilepsy. Epilepsia, 2014; 55:475-82.
ILAE OFFICIAL
REPORT

Epilepsia é uma doença encefálica definida por uma das condições seguintes:

1. Pelo menos duas crises não-provocadas (ou reflexas) ocorrendo em intervalo > de 24 horas;
2. Uma crise não-provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de crises subsequentes semelhante ao
risco geral de recorrência (pelo menos de 60%) após duas crises não provocadas, ocorrendo nos
próximos 10 anos;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica;

Epilepsia é considerada resolvida para indivíduos que tiveram uma síndrome epiléptica idade-
dependente mas agora passaram a idade vulnerável ou aqueles que permaneceram livres de crises
por pelo menos 10 anos, sem medicações antiepilépticas pelos últimos 5 anos
Crise epiléptica versus Epilepsia

• Uma crise epiléptica é o evento

• Epilepsia é a doença associada


a crises que recorrem
espontaneamente
Definição Conceitual da Epilepsia

Epilepsia, 46(4):470-472, 2005


Blackwell Publishing, Inc. © 2005 International League Against Epilepsy

Epileptic Seizures and Epilepsy: Definitions Proposed By the International


League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy
(IBE).

Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr.

Epilepsia é um transtorno do encéfalo caracterizado por predisposicão


persistente de gerar crises epilépticas, e pelas consequências neurobiológicas,
cognitivas, psicológicas e sociais dessa condição. A definição de epilepsia
requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica.
Definição Tradicional de Epilepsia

Epilepsia é um transtorno caracterizado por duas ou mais crises não


provocadas ocorrendo em um intervalo maior de 24 horas

Conciso, fácil de aplicar, conhecido por muitos, mas…

• Algumas pessoas agora são tratadas como se tivessem epilepsia após uma única
crise epiléptica
• Uma pessoa pode nunca superar a epilepsia
• Pode ter uma síndrome epiléptica (ex. epilepsia benigna (ou autolimitada) da
infância), mas não epilepsia
• Aqueles com crises reflexas ou fotossensíveis não são definidos como tendo
epilepsia
• Algumas pessoas agora são tratadas como tendo epilepsia após uma única crise
• Risco de epilepsia após duas crises epilépticas

• Após duas crises não provocadas, o risco da 3a.


em 60 meses é de 73% (59-87%, 95% intervalo
de confiança.

• Então adotar 59 (~ 60%) como o menor valor do


intervalo de confiança para o risco de
recorrência e nós todos concordamos tartar-se de
epilepsia

Hauser et al. Risk of recurrent seizures after two


unprovoked seizures. NEJM 1998;338:429.
• Pode uma pessoa superar epilepsia?

Se livres de crises por alguns anos,


então o risco de recorrência é
relativamente baixo

Chadwick D, Taylor J, Johnson T. Outcomes after seizure recurrence in people


with well-controlled epilepsy and the factors that influence it. The MRC
Antiepileptic Drug Withdrawal Group. Epilepsia. 1996;37:1043-50.
Epilepsia Resolvida

• Epilepsia é agora considerada resolvida* para indivíduos que tiveram uma


síndrome epiléptica idade-dependente e agora passaram da idade vulnerável
ou aqueles que permaneceram livres de crises por pelo menos 10 anos, sem
fármacos antiepilépticos pelos últimos 5 anos.

* Evitando pré-concepções associadas com as palavras “cura” e “remissão.”


“Resolvida” tem a conotação de “não mais presente,” mas este termo não
garante que a epilepsia nunca voltará

Fisher et al, Epilepsia 55 (4): 475-482, 2014


Epilepsias Reflexas
• Apesar do fato de que crises são “provocadas” em epilepsias reflexas, elas
são consideradas epilepsias, porque…
• Se o limiar para crises epilépticas não fosse alterado, esses precipitantes
tipicamente não causariam crises
– ex., epilepsia fotossensível, epilepsia relacionada com a alimentação
• “A definição revisada não sobrecarrega o clínico para especificar o
risco de recorrência em uma circunstância particular…

• Na ausência de informação clara sobre o risco de recorrência, ou


mesmo conhecimento de tal informação, ele deve utilizer a definição
padrão de epilepsia, ou seja, após a segunda crise não provocada.

• Por outro lado, se informação for disponível para indicar que o risco
de uma segunda crise excede o que é geralmente considerado ser
epilepsia (cerca de 60%), então epilepsia pode ser considerada
presente.”

Fisher et al, Epilepsia 55 (4): 475-482, 2014


Courtesy of Jacqueline French
AAN Guideline

Conclusão:
• Adultos com uma primeira crise não provocada deveriam ser
informados que o risco de recorrência de crise é maior
precocemente nos primeiros dois anos (21%–45%) (Nível A),
e variáveis clínicas associadas a maior risco podem incluir:
– Um insulto cerebral anterior (Nível A),
– Um EEG epileptiforme (Nível A),
– TC/ RM anormais (Nível B)
– Uma crise durante o sono (Nível B).

Courtesy of Jacqueline French


AAN Guideline

• Tratamento imediato com um fármaco antiepiléptico, quando


comparado com atraso no tratamento, esperando uma segunda crise,
provavelmente reduz o risco de recurrência nos primeiros dois anos
(Nível B);
• Recomendações clínicas de inicar tratamento imediato com
fármaco antiepiléptico após uma primeira crise deveria se
basear em avaliações individualizadas que ponderem o risco de
recorrência contra o risco de efeitos adversos da terapia com
estes fármacos.

Courtesy of Jacqueline French


Não devem ser definidos como epilepsia porque há
baixo risco de crises na ausência de fator precipitante

• Crises febris em crianças de 0,5-6 anos


• Crises por abstinência de álcool
• Crises metabólicas (sódio, cálcio, magnésio, glicose, oxigênio)
• Crises tóxicas (reações a drogas ou abstinência, insuficiência renal)

• Síncope convulsiva
• Convulsão aguda concussiva
• Crises na primeira semana após trauma craniano, infecção ou AVE
Definição da ILAE de Crises Sintomáticas Agudas

Crises sintomáticas agudas são eventos que ocorrem em relação temporal estreita
com insulto agudo ao SNC, que pode ser metabólico, tóxico, estrutural,
infeccioso, ou devido a inflamação. O intervalo entre o insulto e a crise pode
variar devido a condição clínica subjacente.
• Crises sintomáticas agudas também são chamadas:
• Crises reativas
• Crises provocadas
• Crises relacionadas a circunstâncias

Beghi et al. Epilepsia 2010;51:671-675 Courtesy of Dale Hesdorffer


Definindo tempo nas crises sintomáticas agudas

Eventos dentro de uma semana após:

• Acidente vascular encefálico


• Traumatismo cranioencefálico
• Encefalopatia anóxica
• Cirurgia intracraniana
• Primeira identificação de um hematoma subdural
• Presença de infecção ativa do SNC
• Durante fase ativa de esclerose múltipla ou outra doença auto-imune.

Beghi et al. Epilepsia 2010;51:671-675 Courtesy of Dale Hesdorffer


Crises sintomáticas agudas afebris: incidência,
proporção e recorrência

• Incidência corrigida pela idade de crises sintomáticas agudas foi de


39/100,000 em Rochester, MN
• A incidência de crise sintomática aguda foi de 29/100,000 em Gironde,
France
• Ambas representam 40% de todas crises afebris na comunidade

Crises recorrentes
• Crises agudas sintomáticas são menos prováveis de ser recorrentes
• Crises não provocadas são frequentemente recorrentes

Annegers et al. Epilepsia 1995;36:327-333; Loiseau et al. These, 1987.


Courtesy of Dale Hesdorffer
Risco cumulativo para crises recorrentes não provocadas,
Rochester 1955-84: Etiologias estruturais: infecção SNC, AVE, TCE

1.00

First Unprovoked

0.75
More than 1 week after injury

0.50

0.25 Acute Symptomatic

Log Rank p<0.001


0.00
0 2 4 6 8 10
Time (Years)

Univariate RR=0.2, 95% CI=0.1-0.3


Adjusted RR=0.02 (95% CI=0.2-0.4), adjusting for age gender and SE

Hesdorffer et al. Epilepsia 2009 Courtesy of Dale Hesdorffer


CASO HIPOTÉTICO: Duas crises epilépticas

Uma mulher de 25 anos apresenta duas crises não


provocadas com um ano intervalo entre elas.
CASO HIPOTÉTICO: Duas crises

Uma mulher de 25 anos apresenta duas crises não


provocadas com um ano intervalo entre elas.

Comentário: Essa pessoa tem epilepsia, de acordo


com definições antiga e nova.
CASO HIPOTÉTICO: AVE e Crise epiléptica

Um homem de 65 anos teve um AVE de artéria cerebral


média esquerda 6 semanas atrás e agora apresentou uma
crise não provocada.
CASO HIPOTÉTICO : AVE e Crise epiléptica

Um homem de 65 anos teve um AVE de artéria cerebral


média esquerda 6 semanas atrás e agora apresentou uma
crise não provocada.

Comentário: Com uma crise com essa relação temporal com o AVE (ou infecção ou TCE) a
literatura (Hesdorffer et al., 2009) sugere um maior risco (> 70%) de outra crise não provocada.
Assim sendo, na nova (mas não na antiga) definição, esse homem teria epilepsia.
CASO HIPOTÉTICO: Crise induzida por fotoestímulo

Um garoto de 6 anos teve duas crises num intervalo de 3 dias enquanto jogava
video-game envolvendo luzes intermitentes. Não houve outras crises. EEG mostra
uma resposta fotoparoxística anormal.
CASO HIPOTÉTICO: Crise induzida por fotoestímulo

Um garoto de 6 anos teve duas crises num intervalo de 3 dias enquanto


jogava video-game envolvendo luzes intermitentes. Não houve outras crises.
EEG mostra uma resposta fotoparoxística anormal.

Comentário: Esse garoto tem epilepsia de acordo com a nova definição (mas não com a
antiga), apesar das crises provocadas pelas luzes, uma vez que há uma predisposição
anormal persistente de ter crises com luzes intermitentes.
Epilepsia Benigna com Descargas Centro-Temporais (EBI-Rolândica)

Um homem de 25 anos apresentou crises com abalos na face no início do sono na


idade de 9, 10 e 11 anos; nenhuma após. O EEG na idade de 9 anos mostrou
descargas centro-temporais.
Epilepsia Benigna com Descargas Centro-Temporais (EBI-Rolândica)

Um homem de 25 anos apresentou crises com abalos na face no início do sono na


idade de 9, 10 e 11 anos; nenhuma após. O EEG na idade de 9 anos mostrou
descargas centro-temporais.

Comentários: Para esse homem, epilepsia não


está mais presente, porque passou a faixa etária
relevante para uma síndrome idade-dependente.
A definição antiga não previa considerar
epilepsia não estar mais presente.
CASO HIPOTÉTICO: Crise Única e Displasia Cortical

Um homem de 40 anos teve uma crise focal caracterizada por abalos na mão
esquerda, que progrediu para crise tônico-clônica. Foi uma crise única. A RM
revelou provável displasia periventricular no lobo frontal direito e o EEG mostrou
descargas interictais fronto-temporais à direita.

displasia
CASO HIPOTÉTICO: Crise Única e Displasia Cortical

Um homem de 40 anos teve uma crise focal caracterizada por abalos na mão
esquerda, que progrediu para crise tônico-clônica. Foi uma crise única. A RM
revelou provável displasia periventricular no lobo frontal direito e o EEG
mostrou descargas interictais fronto-temporais à direita.

Comentário: Apesar de muitos clínicos tratarem esse homem com medicações


antiepilépticas, o risco de recorrência para crises não é precisamente conhecido e
portanto epilepsia não pode ser dita presente de acordo com qualquer definição.
Evidências posteriores deveriam indicar pelo menos 60% de risco de outra crise, então
o diagnóstico de epilepsia seria justificado pela nova definição.
CASO HIPOTÉTICO: Duas crises há muito tempo

Um homem de 85 anos teve uma crise focal na idade de 6 e outra na idade


de 8 anos. EEG, RM, testes sanguíneos e história familiar foram todos não
reveladores. Ele recebeu FAEs dos 8 aos 10 anos, quando foram
descontinuados. Não ocorreram outras crises.
CASO HIPOTÉTICO: Duas crises há muito tempo

Um homem de 85 anos teve uma crise focal na idade de 6 e outra na idade de 8


anos. EEG, RM, testes sanguíneos e história familiar foram todos não
reveladores. Ele recebeu FAEs dos 8 aos 10 anos, quando foram descontinuados.
Não ocorreram outras crises.

Comentário: De acordo com a nova definição, epilepsia não está mais presente, pois ele
está há mais de 10 anos sem crises e sem medicação. Náo há garantia sobre crises futuras,
mas ele tem o direito de ser visto como alguém que não tem atualmente epilepsia.
Este paciente agora é piloto de seu avião
CASO HIPOTÉTICO: Crises a longos intervalos

Uma mulher de 70 anos teve crises não provocadas nas idades de 15 e 70


anos. EEG, RM e história familiar não são significativos.

Idade 15 70
CASO HIPOTÉTICO: Crises a longos intervalos

Uma mulher de 70 anos teve crises não provocadas nas idades de 15 e 70


anos. EEG, RM e história familiar não são significativos.

Comentário: Ambas as definições, antiga e nova, consideram que essa mulher tem
epilepsia. Apesar do diagnóstico, muitos clínicos não a tratariam, pelas crises
infrequentes. Investigações deveriam de algum modo mostrar que as causas das duas
crises foram diferentes, e então epilepsia não seria considerada estar presente.
CASO HIPOTÉTICO: Informações Questionáveis

Um homem de 20 anos apresentou 3 episódios não presenciados em 6 meses


consistindo de medo súbito, dificuldade para falar e necessidade de
deambular. Ele não percebe nenhuma perda de memória durante os episódios.
Não há outros sintomas. Ele não tem fatores de risco para epilepsia nem crises
conhecidas prévias.
CASO HIPOTÉTICO: Informações Questionáveis

Um homem de 20 anos apresentou 3 episódios não presenciados em 6 meses


consistindo de medo súbito, dificuldade para falar e necessidade de deambular. Ele
não percebe nenhuma perda de memória durante os episódios. Não há outros
sintomas. Ele não tem fatores de risco para epilepsia nem crises conhecidas prévias.

Comentário: Declarar esse homem como tendo epilepsia é impossível tanto pela definição
antiga como pela nova. Crises focais são o diagnóstico diferencial desses episódios, mas
ambas definições de epilepsia requerem confiança de que a pessoa tenha tido pelo menos uma
crise, em vez de um dos imitadores de crise. Discussões futuras podem definir os limites de
“epilepsia possível e provável.”
Nova
definição
Quão
Não mais Definição antiga
grande ?
presente
Consequências Possíveis

Boas
Mais próximas da visão clínica
Ajuda reembolso
Apoio para diagnóstico precoce
Encoraja tratamento modificador da doença
Permite considerar epilepsia não mais presente

Não muito boas


Pode perturbar aqueles diagnosticados mais cedo
Pode aumentar o estigma para alguns
Rótulo de epilepsia pode restringir algumas
atividades
Informações sobre recorrência de crises são
limitadas
Torna o diagnóstico mais complexo