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In 2005, the ILAE released a conceptual definition of seizures and epilepsy, followed
by an operational (practical) definition in 2014. The key changes were: epilepsy can
exist after two unprovoked seizures more than 24 hours apart (the old definition) or
one unprovoked seizure when the risk for another is known to be high (>60%); reflex
seizures and seizures that are part of an epilepsy syndrome constitute epilepsy;
epilepsy may be considered resolved when an age-dependent syndrome is
outgrown or when a person is seizure-free for at least 10 years, the last 5 off anti-
seizure medicines.
The attached PowerPoint slide set may be used without need to request permission
for any non-commercial educational purpose meeting the usual "fair use"
requirements. Permission from robert.fisher@stanford.edu is however required to
use any of the slides in a publication or for commercial use. When using the slides,
please attribute them to Fisher et al. ILAE official report: a practical clinical definition
of epilepsy. Epilepsia, 2014; 55:475-82.
ILAE OFFICIAL
REPORT
Epilepsia é uma doença encefálica definida por uma das condições seguintes:
1. Pelo menos duas crises não-provocadas (ou reflexas) ocorrendo em intervalo > de 24 horas;
2. Uma crise não-provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de crises subsequentes semelhante ao
risco geral de recorrência (pelo menos de 60%) após duas crises não provocadas, ocorrendo nos
próximos 10 anos;
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica;
Epilepsia é considerada resolvida para indivíduos que tiveram uma síndrome epiléptica idade-
dependente mas agora passaram a idade vulnerável ou aqueles que permaneceram livres de crises
por pelo menos 10 anos, sem medicações antiepilépticas pelos últimos 5 anos
Crise epiléptica versus Epilepsia
Fisher RS, van Emde Boas W, Blume W, Elger C, Genton P, Lee P, Engel J Jr.
• Algumas pessoas agora são tratadas como se tivessem epilepsia após uma única
crise epiléptica
• Uma pessoa pode nunca superar a epilepsia
• Pode ter uma síndrome epiléptica (ex. epilepsia benigna (ou autolimitada) da
infância), mas não epilepsia
• Aqueles com crises reflexas ou fotossensíveis não são definidos como tendo
epilepsia
• Algumas pessoas agora são tratadas como tendo epilepsia após uma única crise
• Risco de epilepsia após duas crises epilépticas
• Por outro lado, se informação for disponível para indicar que o risco
de uma segunda crise excede o que é geralmente considerado ser
epilepsia (cerca de 60%), então epilepsia pode ser considerada
presente.”
Conclusão:
• Adultos com uma primeira crise não provocada deveriam ser
informados que o risco de recorrência de crise é maior
precocemente nos primeiros dois anos (21%–45%) (Nível A),
e variáveis clínicas associadas a maior risco podem incluir:
– Um insulto cerebral anterior (Nível A),
– Um EEG epileptiforme (Nível A),
– TC/ RM anormais (Nível B)
– Uma crise durante o sono (Nível B).
• Síncope convulsiva
• Convulsão aguda concussiva
• Crises na primeira semana após trauma craniano, infecção ou AVE
Definição da ILAE de Crises Sintomáticas Agudas
Crises sintomáticas agudas são eventos que ocorrem em relação temporal estreita
com insulto agudo ao SNC, que pode ser metabólico, tóxico, estrutural,
infeccioso, ou devido a inflamação. O intervalo entre o insulto e a crise pode
variar devido a condição clínica subjacente.
• Crises sintomáticas agudas também são chamadas:
• Crises reativas
• Crises provocadas
• Crises relacionadas a circunstâncias
Crises recorrentes
• Crises agudas sintomáticas são menos prováveis de ser recorrentes
• Crises não provocadas são frequentemente recorrentes
1.00
First Unprovoked
0.75
More than 1 week after injury
0.50
Comentário: Com uma crise com essa relação temporal com o AVE (ou infecção ou TCE) a
literatura (Hesdorffer et al., 2009) sugere um maior risco (> 70%) de outra crise não provocada.
Assim sendo, na nova (mas não na antiga) definição, esse homem teria epilepsia.
CASO HIPOTÉTICO: Crise induzida por fotoestímulo
Um garoto de 6 anos teve duas crises num intervalo de 3 dias enquanto jogava
video-game envolvendo luzes intermitentes. Não houve outras crises. EEG mostra
uma resposta fotoparoxística anormal.
CASO HIPOTÉTICO: Crise induzida por fotoestímulo
Comentário: Esse garoto tem epilepsia de acordo com a nova definição (mas não com a
antiga), apesar das crises provocadas pelas luzes, uma vez que há uma predisposição
anormal persistente de ter crises com luzes intermitentes.
Epilepsia Benigna com Descargas Centro-Temporais (EBI-Rolândica)
Um homem de 40 anos teve uma crise focal caracterizada por abalos na mão
esquerda, que progrediu para crise tônico-clônica. Foi uma crise única. A RM
revelou provável displasia periventricular no lobo frontal direito e o EEG mostrou
descargas interictais fronto-temporais à direita.
displasia
CASO HIPOTÉTICO: Crise Única e Displasia Cortical
Um homem de 40 anos teve uma crise focal caracterizada por abalos na mão
esquerda, que progrediu para crise tônico-clônica. Foi uma crise única. A RM
revelou provável displasia periventricular no lobo frontal direito e o EEG
mostrou descargas interictais fronto-temporais à direita.
Comentário: De acordo com a nova definição, epilepsia não está mais presente, pois ele
está há mais de 10 anos sem crises e sem medicação. Náo há garantia sobre crises futuras,
mas ele tem o direito de ser visto como alguém que não tem atualmente epilepsia.
Este paciente agora é piloto de seu avião
CASO HIPOTÉTICO: Crises a longos intervalos
Idade 15 70
CASO HIPOTÉTICO: Crises a longos intervalos
Comentário: Ambas as definições, antiga e nova, consideram que essa mulher tem
epilepsia. Apesar do diagnóstico, muitos clínicos não a tratariam, pelas crises
infrequentes. Investigações deveriam de algum modo mostrar que as causas das duas
crises foram diferentes, e então epilepsia não seria considerada estar presente.
CASO HIPOTÉTICO: Informações Questionáveis
Comentário: Declarar esse homem como tendo epilepsia é impossível tanto pela definição
antiga como pela nova. Crises focais são o diagnóstico diferencial desses episódios, mas
ambas definições de epilepsia requerem confiança de que a pessoa tenha tido pelo menos uma
crise, em vez de um dos imitadores de crise. Discussões futuras podem definir os limites de
“epilepsia possível e provável.”
Nova
definição
Quão
Não mais Definição antiga
grande ?
presente
Consequências Possíveis
Boas
Mais próximas da visão clínica
Ajuda reembolso
Apoio para diagnóstico precoce
Encoraja tratamento modificador da doença
Permite considerar epilepsia não mais presente