Espectro da

neuropatia
auditiva
Fga. Juliana Coutinho - CRFa 2-20493
Fisiologia da
audição
 O que é neuropatia
auditiva?

Neuro - nervo (grego neuron)

Patia - doença (grego)

(Desordem do) Espectro da neuropatia auditiva:

termo utilizado para designar alteração na CCI,
sinapse ou nervo auditivo
 O que é neuropatia
auditiva?

Espectro:

Porque os resultados e prognóstico variam

muito entre os pacientes, dependendo da
região da lesão e da etiologia
A lesão pode ser:

Pré-sináptica (CCI) ou na sinapse

Pós-sinaptica afetando o dentrito do
neurônio
Pós-sinaptica afetando células
ganglionares e/ou axônios/ dentritos
mielinizados
No sistema nervoso central - tronco
encefálico

BSA 2019
 Genética ou adquirida

Sindrômica ou não sindrômica

De onde
Transitória ou permanente
vem a
DENA? Anatômica ou funcional

BSA 2019
 Genéticas (~40%):

Mutações: DFNB9 (proteina OTOF), OPA1,

DFNB59, DIAPH3, ATP1A3
De onde Doenças mitocondriais;
Doenças neurodegenerativas: Síndrome
vem a Charcot–Marie–Tooth; ataxia de Friedreich
DENA? Doenças metabólicas: Doença da urina de
xarope de bordo (leucinose)

BSA 2019
 Adquiridas:

Prematuridade e extremo baixo peso

(DENA transiente?);
De onde hiperbilirrubinemia;
UTI prolongada;
vem a anoxia/hipóxia (com acidose?);
DENA? convulções;
ototóxicos;
infecções (ex. meningite).

BSA 2019
 Anatomicas:

Hidrocefalia;
Anomalias no tronco encefálico;
De onde Aplasia ou hipoplasia do nervo auditivo;
Qualquer anomalia cerebral (microcefalia,
vem a tumores etc.)
DENA?

BSA 2019
 DENA prevalência

7 a 10% das PAs Cerca de 20% da DENA De 10 a 15% de toda

60% tem outras co-
sensório neural em ; é unilateral população com DA
morbidades - cognição,
Prevalência maior em
Rance & Starr, 2017 Keats, 2007 visão, motor
bebês que ficaram em
UTI Keats, 2007

Rance & Starr, 2017

Montando o
quebra-
cabeça do
diagnóstico
O padrão encontrado na DENA:
BERA ausente ou alterado;

Microfonismo coclear presente;

EOA presente;

Reflexos ausentes ou alterados (pelo menos uma frequência);

Audiometria entre normal e profundo;

Logoaudiometria incompatível com grau da perda auditiva;

BSA 2019
 Ausência de ondas I, III e V em 75dBeHL ou mais

BERA (click ou FF)

Alterações grosseiras de morfologia: ex: ausência

alterado de onda V com presença de ondas I e III

Alterações grosseiras de tempo e amplitude, não

condizentes com perdas condutivas/mistas ou SN

Em casos de crianças com risco, para distinguir se a

DENA é transitória por maturidade das vias
Refazer com 8-10 semanas de idade corrigida;
Acompanhar por, pelo menos, 2 anos,
BSA 2019
Microfonismo
coclear
 Transiente e produto de distorção estão
Emissões presentes no início
Podem desaparecer com o tempo (falta
otoacústicas de eferência?)
Independe do uso de AASI

BSA 2019
 Timpanometria e
reflexos acústicos
Timpanometria: A mesma prevalência de alterações de orelha
média é encontrada na população com DENA - atenção as
otites em crianças! Se estiver com curva B, a EOA e os
reflexos podem estar ausentes por isso (CROSSCHECK!)

Reflexos acústicos: elevados (acima de 100dB) ou ausentes

BSA 2019
Audiometria
Deve guiar a reabilitação!!

Os limiares podem ser estáveis, flutuantes, se deteriorar ou melhorar

com o tempo - seguimento!

Pode ter audiometria de normal a anacusia

Mesmo com audiometria normal, é necessário o seguimento pois tende

a apresentar alterações funcionais (processamento auditivo)
Logoaudiometria
Pacientes geralmente tem logoaudiometria pior do que o esperado
para a perda de audição;

Processamento temporal pior do que seus pares de mesmo

audiograma com perda sensorial

Dificuldade de fala no ruído

Grande variedade de resultados - desenvolvimento de fala normal até

dificuldade severa
Logoaudiometria
 1 Depende do local da lesão:

Prognóstico Lesões pré-sinapticas ou na sinapse possuem

melhor prognóstico:

OTOF, hipóxia: pré sinapse/sinapse

Má-formações, encefalopatia bilirrubínica,
OPA1, doenças
neurodegenerativas/desmielinizantes: pós-
sinaptica
 2 Podem usar AASI ou IC

Prognóstico Mas sempre a partir dos limiares

COMPORTAMENTAIS;

Grande vantagem também com microfones

remotos/sistema FM
 Acompanhamento
3
multidisciplinar

Prognóstico Pediatra, neurologista, fonoterapeuta...

Minha
experiência
com DENA
Obrigada!
Dúvidas?