Reviso

Leucocoria e teste do reflexo vermelho

Leukocoria and the red reflex test
Mirna Yae Yassuda Tamura1, Luiz Fernando Teixeira2

ResUMo
At h bem pouco tempo, o exame oftalmolgico feito em recmnascidos, ainda na maternidade, no era uma prioridade; e mesmo hoje em dia, em um grande nmero de servios de Neonatologia, os olhos dos recm-nascidos no so adequadamente examinados. As consequncias so desastrosas, pois quando a alterao descoberta tardiamente, a criana poder ter perdido irremediavelmente a viso. O exame oftalmolgico, feito ainda no berrio pelo neonatologista, permite um diagnstico e encaminhamento precoce da criana, propiciando um tratamento efetivo que possibilite o desenvolvimento adequado da viso. O presente artigo salienta a importncia da pesquisa do reflexo vermelho em recm-nascidos e discute as principais causas da leucocoria, como a catarata, o retinoblastoma e as doenas da retina e do vtreo, a fim de alertar pediatras e neonatologistas para o problema. nfase especial dada ao retinoblastoma, problema que afeta de 1/14.000 a 1/20.000 dos recm-nascidos vivos, sendo apresentados aspectos genticos, clnicos, diagnsticos e teraputicos dessa afeco. O seu diagnstico precoce a base para a reduo da morbimortalidade da doena. Descritores: Reflexo pupilar/etiologia; Oftalmopatias/complicaes; Manifestaes oculares; Tcnicas de diagnstico oftalmolgico

iNTRoDUo A leucocoria pode ser um sinal comum de diversas afeces oculares incluindo a catarata, o retinoblastoma e as doenas da retina e do vtreo , e caracterizada por um reflexo pupilar esbranquiado (leukos: branco, kore: pupila), que difere do reflexo ocular normal vermelho. O reflexo ocular vermelho aparece quando um feixe de luz incide no olho atravs da pupila, sendo que parte da luz absorvida e parte refletida pela retina atravs da pupila, apresentando-se como um reflexo de cor vermelho-alaranjada, caracterizando a colorao normal da retina e da coroide. Por meio do teste do reflexo vermelho, possvel realizar um diagnstico precoce, reduzindo a morbidade e possivelmente a mortalidade de diversas afeces oculares. Teste do reflexo vermelho O teste do reflexo vermelho usado como triagem para detectar anormalidades do fundo do olho e opacidades no eixo visual, como a catarata e opacidades da crnea. Deve ser realizado preferencialmente em uma sala escurecida, pois sob claridade a miose pupilar dificultar a interpretao do exame. A criana poder estar sentada no colo de seus pais ou deitada sobre uma maca, com os olhos abertos e, de preferncia, voluntariamente. O examinador dever se posicionar a uma distncia de aproximadamente 50 cm da criana e, com o uso de um oftalmoscpio direto, deve examinar ambas as pupilas, separadamente e simultaneamente, comparando o reflexo entre elas. O reflexo ocular deve ser visvel e simtrico quanto colorao e intensidade em ambos os olhos (Figura 1). Nas crianas com pouca pigmentao ocular (raa branca), o reflexo tem uma colorao vermelho-alaranjada. J nas crianas com uma pigmentao ocular mais intensa, como na raa negra, o reflexo tem colorao mais escura (vermelho-amarronzada).

ABsTRACT
Until recently, the ophthalmologic examination of newborns in maternity hospitals was not a priority; even today, few hospitals perform this examination adequately. Consequences may be disastrous, because by the time eye alterations are found, the child may have developed permanent loss of visual acuity. The ophthalmologic examination in nurseries, carried out by neonatologists, permits an early diagnosis and referral for effective therapy and adequate development of vision. This study underlines the importance of the red reflex test in newborns and presents the main causes of leukocoria (cataract, retinoblastoma, and retinal and vitreous diseases) to alert pediatricians and neonatologists about this condition. Special emphasis is given to retinoblastoma, a condition affecting 1/14,000 to 1/20,000 live newborns; genetic, clinical, diagnostic, and therapeutic aspects are presented. Early diagnosis of retinoblastoma is essential for reducing morbidity and mortality. Keywords: Reflex, pupillary/etiology; Eye diseases/complications; Eye manifestations; Diagnostic techniques, ophthalmological
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Mdica Especialista em Retina e Vtreo do Hospital do Servidor Pblico Estadual Francisco Morato de Oliveira HSPE-FMO, So Paulo (SP), Brasil. Mdico do Setor de Oncologia Ocular do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de So Paulo UNIFESP, So Paulo (SP), Brasil. Autor correspondente: Mirna Yae Yassuda Tamura Rua Pedro de Toledo, 1.800 Vila Clementino CEP 04039-901 So Paulo (SP), Brasil Tel.: (11) 5078-9681 e-mail: mirnayassuda@hotmail.com Data de submisso: 30/1/2009 Data de aceite: 30/7/2009

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Figura 2. Leucocoria bilateral Figura 1. Reflexo ocular vermelho normal

O exame sob midrase (dilatao da pupila) aumenta a sensibilidade do teste. A dilatao pode ser realizada com a instilao de colrios de agentes simpatomimticos (fenilefrina 2,5%) e/ou anticolinrgicos (tropicamide 1%), administrando em ambos os olhos uma gota de 15 a 30 minutos antes do exame. Embora existam relatos sobre complicaes espordicas aps o uso desses tipos de medicamento como aumento da presso arterial e frequncia cardaca, arritmias cardacas, urticria e dermatite de contato a dilatao pupilar tem sido rotineiramente realizada na maioria dos pacientes peditricos em consultrios oftalmolgicos e unidades neonatais sem complicaes na maioria dos casos, mostrando que esse procedimento parece ser seguro em crianas, inclusive em prematuros(1). O teste do reflexo vermelho deve ser repetido nas consultas de rotina da criana at os trs anos de idade. Alteraes no reflexo vermelho, como assimetria de intensidade e colorao, presena de ponto esbranquiado ou ausncia de reflexo, podem indicar um processo patolgico do cristalino, da retina ou do vtreo. Apresentando qualquer anormalidade do reflexo vermelho, a criana deve ser encaminhada prontamente para uma avaliao oftalmolgica, que ir incluir uma avaliao de fundo de olho utilizando o oftalmoscpio indireto.

Figura 3. Leucocoria unilateral

Causas de leucocoria A leucocoria pode ser uni ou bilateral (Figuras 2 e 3). O diagnstico diferencial de leucocoria inclui as seguintes doenas: catarata; uvete; toxocarase ocular; persistncia hiperplsica do vtreo primrio (PHPV); coloboma; retinopatia da prematuridade; doena de Coats; retinoblastoma. Catarata A caratata infantil uma das principais causas de cegueira passvel de preveno, e de viso sub-normal na

populao peditrica(2). Essa condio aparece quando o cristalino apresenta uma opacificao, que pode ser total ou parcial, uni ou bilateral e que leva a uma reduo da acuidade visual. A opacidade do cristalino pode ser decorrente de uma variedade de etiologias, podendo resultar de malformaes oculares congnitas, infeces intrauterinas (rubola, citomegalovrus, varicela, toxoplasmose), sndromes genticas (sndromes de Down, de Patau, de Lowe), doenas metablicas (galactosemia, hipoparatiroidismo, hipoglicemia), hereditariedade (herana autossmica dominante a mais frequente, mas h relatos de casos de herana autossmica recessiva e ligada ao X), uso de medicao (corticosteroide), e radiao, podendo tambm ser adquirida (ps-trauma, secundria uvete)e idioptica(3). A causa de baixa de viso, na maioria dos casos, a ambliopia irreversvel. A catarata congnita deve ser detectada e tratada precocemente, para uma evoluo visual adequada. Por essa razo todas as crianas devem ser submetidas ao teste do reflexo vermelho na maternidade. A criana com catarata pode apresentar clinicamente: leucocoria, baixo interesse visual (principalmente quando bilateral), estrabismo, deficincia na fixao visual em objetos e nistagmo, este resultante da privao visual precoce e que um sinal de prognstico visual ruim.
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O tratamento da catarata parcial pode ser expectante, dependendo de sua extenso e da acuidade visual apresentada pela criana. Em casos de baixa visual acentuada ou de catarata total, a interveno cirrgica deve ser realizada. O prognstico visual depende da precocidade do diagnstico e do tratamento.

Uvete A uvete se refere inflamao de qualquer segmento do trato uveal, que composto pela ris, corpo ciliar e coroide. A uvete pode ser classificada em anterior, intermediria ou posterior, dependendo de sua localizao. As uvetes podem estar associadas ao aparecimento de leucocorias, como ocorre em casos de uvete anterior crnica, cuja etiologia mais frequente em pacientes peditricos a artrite reumatoide juvenil, e que pode evoluir com a formao de catarata e causar leucocoria. Nas uvetes posteriores, a leucocoria pode estar relacionada formao de vitrete (que cursa com opacificao do vtreo), coroidite ou retinite. Nesses casos, importante excluir infeces como toxocarase, sfilis, candidase, toxoplasmose, rubola, por citomegalovrus e por herpes simples (complexo TORCH)(4). Toxocarase ocular A toxocarase causada por um parasita endmico na populao canina chamado Toxocara canis, tambm responsvel pela infeco Larva migrans visceral. A infeco humana ocorre aps a ingesto de terra contaminada com ovos do parasita ou alimentos contaminados com fezes de co. No intestino humano, o ovo d origem larva nematoide que penetra na parede intestinal. Atravs da corrente sangunea e sistema linftico, ocorre infestao sistmica para diversos rgos, como fgado, pulmo, crebro e olhos. No olho, o nematoide pode induzir uma inflamao coroidal focal, com formao de um granuloma e, se alcanar a cavidade vtrea, pode causar um quadro de vitrete intensa associada coroidite, levando a um quadro de endoftalmite (Figura 4). As apresentaes clnicas mais frequentes da toxocarase ocular so: endoftalmite crnica, formao de granuloma no polo posterior ou formao de granuloma perifrico. O granuloma uma leso esbranquiada arredondada composta de fibrina, clulas epitelioides, linfcitos, clulas gigantes e numerosos eosinfilos. Complicaes como descolamento de retina e reas de trao vtreo-retiniana podem ser observadas. Em geral, as alteraes acometem um olho, sendo raramente uma condio bilateral. A mdia da idade de acometimento entre 7 e 8 anos, variando de 2 a 9 anos, diferentemente da infeco pela Larva migrans visceral,
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Figura 4. Quadro de endoftalmite por toxocarase ocular

que ocorre entre 2 e 3 anos de idade(5). O diagnstico se baseia nos achados clnicos e testes laboratoriais especficos (ELISA). O tratamento clnico consiste em uso de corticoterapia tpica ou sistmica, dependendo do grau de inflamao intraocular. O uso isolado de terapia antihelmntica, como o tiabendazol, questionvel, pois a morte da larva est associada a um aumento da reao inflamatria que pode ser responsvel pelo dano ocular. Se usada, deve estar associada ao uso de esteroides. A interveno cirrgica reservada para casos com descolamento de retina(6).

PHPv A PHPV malformao ocular congnita, no-hereditria, geralmente unilateral e no-associada a outros defeitos congnitos, exceto a formao de catarata. Decorre da persistncia da vascularizao fetal, o sistema hialoideo fetal que normalmente desaparece no 8 ms de gestao. Na maioria dos casos, a membrana fibrovascular suprida pela artria hialodea persistente est aderente na cpsula posterior do cristalino. Em casos com acometimentos mais graves, pode-se encontrar invaso fibrovascular no cristalino levando formao de catarata, cmara anterior rasa e glaucoma de ngulo fechado. O descolamento de retina na regio central ou perifrica tambm pode estar presente. As complicaes mais temidas so glaucoma de ngulo fechado e hemorragias intraoculares, que podem se originar de sangramentos da membrana fibrovascular no espao retro-cristaliniano(7). A PHPV pode estar associada microftalmia. O olho acometido geralmente menor que o olho contralateral, sendo que em alguns casos essa diferena

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no comprimento axial s visvel ao exame de ultrassonografia ocular. A documentao e o diagnstico da microftalmia importante para excluir diagnstico de retinoblastoma, que raramente associado com essa alterao. O tratamento precoce inclui cirurgia para extrao da catarata e exciso da membrana fibrovascular. O prognstico visual depende do grau de acometimento do segmento posterior(8).

Coloboma de nervo ptico um defeito congnito secundrio a uma alterao do desenvolvimento embriolgico do nervo ptico, que ocorre em aproximadamente 1 em cada 12.000 pacientes. Acredita-se que seja decorrente do fechamento incompleto da fissura embrionria que se forma a partir da vescula ptica durante a formao do globo ocular. As caractersticas clnicas so: aumento total ou parcial da escavao papilar, alargamento da rea papilar, superfcie com aspecto esbranquiado e entrada e sada dos vasos retinianos na borda do defeito. Esses achados podem estar associados ao coloboma de ris e da retina(9). O coloboma pode ser uni ou bilateral e a acuidade visual pode variar do normal ausncia de percepo luminosa. Alguns casos, geralmente na fase adulta, podem evoluir com descolamento de retina regmatognico, necessitando tratamento cirrgico para sua correo (vitrectomia via pars plana). Uma srie de alteraes sistmicas tm sido descritas associadas a defeitos colobomatosos do olho, como doenas cardiovasculares, neurolgicas, dermatolgicas, gastrintestinais, genito-urinrias e do sistema musculosqueltico. Um exemplo clssico a sndrome nomeada como CHARGE, que apresenta os seguintes achados: coloboma, cardiopatia, atresia de coana, retardo mental e do desenvolvimento, hipoplasia genital, malformaes de orelha com deficincia auditiva(10). As crianas com colobomas devem ser submetidas a um exame clnico sistmico para descartar a existncias dessas possveis alteraes. Retinopatia da prematuridade A retinopatia da prematuridade uma doena vascular da retina que acomete recm-nascidos pr-termos, principalmente aqueles que nasceram com menos de 1.500 g e menores de 32 semanas de idade gestacional. A vascularizao da retina se completa ao redor da 42 semana de gestao, assim nos prematuros a retina perifrica no est completamente vascularizada ao nascimento. Aps o nascimento, a vascularizao da retina perifrica pode continuar normalmente. Porm, se esse processo no ocorrer, o crescimento de vasos anmalos leva ao surgimento da retinopatia da prematuridade.

Na maioria dos casos ocorre regresso espontnea da retinopatia da prematuridade, sendo que nos casos leves ocorre completa resoluo do quadro. A leucocoria est associada aos estgios mais avanados, quando surge o descolamento de retina. Nessa fase, o prognstico visual reservado. O fator de risco mais importante para a progresso o extremo baixo peso ao nascer. O tratamento com a crioterapia ou fotocoagulao a laser na retina avascular, quando realizado no perodo adequado, induz regresso da doena, evitando o descolamento de retina na maioria dos casos.

Doena de Coats uma doena idioptica, descrita por George Coats em 1908, caracterizada pela presena de telangiectasias e engurgitamento dos vasos retinianos, associada presena de exsudao intra e subretiniana (Figura 5). Acredita-se que essa exsudao originria do vazamento desses vasos anmalos.

Figura 5. Doena de Coats, presena de descolamento de retina seroso e exudao intensa

A doena de Coats se apresenta em forma adulta ou juvenil. Na forma juvenil, o sexo masculino mais acometido que o sexo feminino, e em 80% dos casos a doena unilateral. No h predileo racial nem padro de transmisso gentica. A idade mais frequente do diagnstico entre 8 e 10 anos(11). O quadro clnico pode se apresentar com queixa de baixa de viso, estrabismo e o desenvolvimento de leucocoria. O achado tpico ao exame de fundo de olho a presena de exsudao amarelada, rica em lipdio, aseinstein. 2009; 7(3 Pt 1):376-82

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sociado com anormalidades vasculares, como engurgitamento, tortuosidade, telangiectasia e, eventualmente, neovascularizao dos vasos da retina. O curso da doena varivel, mas geralmente progressivo. Exacerbaes agudas da doena podem ser intercaladas com perodos de no-progresso. A remisso espontnea j foi relatada, mas exceo. Em geral, com a evoluo natural da doena, a exsudao intensa leva a um quadro de descolamento de retina seroso. Em casos mais graves, o olho pode entrar em um processo de atrofia bulbar (phithisis bulbi) secundrio a complicaes como hemorragias retinianas e glaucoma neovascular. O objetivo do tratamento consiste em preservar ou melhorar a acuidade visualou, em casos avanados, quando a viso j apresenta perda irreparvel, a preservao da retina aplicada e da integridade ocular. A interveno direcionada para a rea do vazamento vascular por meio da obliterao dos vasos, permitindo uma reabsoro da exsudao, e inclui a crioterapia ou fotocoagulao a laser. O resultado visual varivel, dependendo da extenso e da localizao das alteraes retinianas. Se a regio macular (rea central da retina) acometida, geralmente o prognstico visual reservado.

de todos os casos e geralmente aparece no segundo ano de vida. Na forma hereditvel da doena, a primeira mutao ocorre na clula germinal, portanto o alelo mutado estar presente em todas as clulas do corpo, inclusive nas clulas retinianas. Algumas dessas clulas retinianas sofrero a mutao do segundo alelo (segundo evento) e originaro mltiplos tumores que podem estar localizados em um ou nos dois olhos da criana (quadro multifocal unilateral ou bilateral). Essa forma geralmente diagnosticada no primeiro ano de vida e corresponde a 40% dos casos de retinoblastoma. Esses pacientes, por apresentarem um dos alelos mutados em todas as clulas do corpo, possuem maior chance de desenvolver outras neoplasias durante a vida, principalmente se submetidos radiao(14). Apresentao clnica A forma mais frequente de apresentao clnica do retinoblastoma a leucocoria (de 60 a 80% dos casos), tambm conhecida como brilho do olho do gato(15). A leucocoria pode ser unilateral ou bilateral, dependendo da forma de retinoblastoma que acomete a criana (Figuras 6 e 7).

Retinoblastoma O retinoblastoma um tumor que se origina dos retinoblastos imaturos da retina neural, sendo o tumor maligno intraocular mais frequente encontrado nas crianas. Ocorre entre 1/14.000 e 1/20.000 dos nascidos vivos, dependendo do pas avaliado(12). Mais de 90% dos casos so diagnosticados antes dos cinco anos de idade.
Gentica O retinoblastoma foi um dos primeiros tumores malignos a ser associado com uma alterao gentica. O gene do retinoblastoma (gene RB1) est localizado no brao longo do cromossomo 13 na regio 14 (13q14). um gene supressor de tumor que codifica uma protena (p RB) responsvel pelo controle do ciclo celular entre as fases G1 e S, inibindo a proliferao celular. Para o desenvolvimento tumoral, necessria a mutao dos dois alelos RB da clula retiniana. Essas mutaes ocorrem como dois eventos isolados(13). A primeira mutao, ou primeiro evento, pode ser somtico (no hereditvel) ou germinal (hereditvel) o que ir diferenciar a apresentao da doena. A segunda mutao sempre somtica. Nos tumores no-hereditveis, a mutao dos dois alelos ocorre em uma clula retiniana nica formando um tumor nico em um dos olhos (quadro unifocal e unilateral). Essa forma da doena corresponde a 60%
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Figura 6. Leucocoria por retinoblastoma

Figura 7. Campanha para o diagnstico precoce do retinoblastoma, realizada pela Associao para Crianas e Adolescentes com Tumor Cerebral (TUCCA)

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Outras formas comuns de apresentao so estrabismo, olho vermelho, aumento do tamanho do globo ocular por presso intraocular elevada e baixa de viso. Menos comumente pode-se ter quadro de celulite orbitria assptica por necrose tumoral, mudana da colorao da ris (heterocromia), sangramento intraocular (hemorragia vtrea ou hifema) e pseudouvete. O retinoblastoma pode ser diagnosticado durante um exame de rotina, principalmente nos casos com histria familiar da doena. Casos avanados da doena, com invaso do tumor na cavidade orbitria e no nervo ptico, podem se apresentar com proptose ocular e restrio da motilidade ocular. Diagnstico O diagnstico precoce do retinoblastoma fundamental para a reduo da morbimortalidade da doena. Leses iniciais so mais facilmente tratadas, o que resulta em uma taxa maior de cura com preservao do globo ocular e da viso. A educao continuada dos pediatras e oftalmologistas gerais, e a realizao do exame do reflexo vermelho com pupila dilatada tanto nas maternidades quanto durante os exames peditricos de rotina nos trs primeiros anos de vida, so medidas importantes para a deteco precoce do retinoblastoma e de outras doenas oculares da criana. Pacientes com histrico familiar de retinoblastoma devem ter uma avaliao fundoscpica desde o nascimento. A maioria dos pacientes so encaminhados quando so sintomticos. Nestes casos, o histrico clnico e o exame fundoscpico detalhados so passos iniciais e fundamentais do diagnstico. Exames complementares de imagem podem ajudar no diagnstico. O exame de ultrassom fornece informao sobre o tamanho da leso e avalia a presena de calcificao intralesional, sinal bastante caracterstico do retinoblastoma. A ressonncia magntica importante para avaliao do comprometimento extraocular e invaso do nervo ptico, alm de ser til no diagnstico diferencial entre retinoblastoma e outras doenas oculares como a doena de Coats. A tomografia computadorizada o melhor exame de imagem para detectar o clcio intratumoral; apesar disso, deve-se evitar a sua utilizao de rotina, pois a exposio do paciente radiao aumenta o risco de segunda neoplasia, principalmente nos pacientes com retinoblastoma germinal(16). Procedimentos invasivos, como bipsia por agulha fina, no devem ser realizados em olhos com suspeita de retinoblastoma, pois esses procedimentos aumentam as chances de disseminao extraocular do tumor, piorando o prognstico do paciente.

Classificao da doena intraocular A substituio da radioterapia por feixe externo pela quimioterapia como tratamento de escolha para o retinoblastoma intraocular criou a necessidade do surgimento de uma nova classificao para o retinoblastoma. Em 2001, com esforos internacionais, foi estabelecida essa classificao, conhecida como Classificao Internacional do Retinoblastoma Intraocular, que est dividida em cinco diferentes grupos, baseados na histria natural da doena(17). Os grupos de A a E refletem no s a progresso da doena mas tambm o prognstico em relao ao tratamento com a quimioterapia (Quadros 1 e 2).
Quadro 1. Classificao Internacional do Retinoblastoma Intraocular Grupo A Tumores confinados retina, localizados pelo menos a 3,0 mm da fvea e 1,5 mm do disco ptico. Leses menores que 3,0 mm de altura ou dimetro basal. Ausncia de sementes vtreas ou subretinianas. Tumores maiores que os do grupo A, em qualquer localizao. Ausncia de sementes vtreas ou sub-retinianas. Presena de fluido sub-retiniano at 5,0 mm da base da leso. Tumores com sementes vtreas ou sub-retinianas focais. Fluido subretiniano at um quadrante de retina. Olhos com sementes vtreas ou sub-retinianas difusas e/ou doena endoftica ou exoftica importante. Massas avasculares. Fluido subretiniano maior que um quadrante. Olhos que sofreram alteraes anatmicas e funcionais definitivas. Apresentam uma ou mais das seguintes alteraes: glaucoma neovascular irreversvel; hemorragia intraocular importante; celulite orbitria assptica; tumor tocando o cristalino; retinoblastoma difuso; olho atrfico.

Grupo B

Grupo C Grupo D

Grupo E

Quadro 2. Prognstico do retinoblastoma Grupo A Grupo B Grupo C Grupo D Grupo E Muito baixo risco Baixo risco Risco moderado Alto risco Olhos com extremo risco

Tratamento O tratamento do retinoblastoma complexo e requer uma equipe multidisciplinar capacitada para o atendimento do paciente em todas as etapas do processo. Os objetivos do tratamento so salvar a vida da criana e, secundariamente, preservar o globo ocular e a viso. Existem diferentes modalidades teraputicas que devem ser propostas individualmente de acordo com o caso. Devem-se sempre considerar fatores locais e sistmicos na escolha do tratamento, como tamanho e localizao do tumor intraocular, comprometimento extraocular, lateralidade, prognstico visual, condies clnicas do paciente, presena de doena disseminada, entre outros. Atualmente os tratamentos de escolha para a doena intraocular incluem a quimioterapia em diferentes
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formas (endovenosa, subconjuntival e intra-arterial), tratamentos locais com crioterapia e laserterapia, a radioterapia (teleterapia e braquiterapia) e a enucleao (cirurgia de remoo do globo ocular)(18). O uso de quimioterpicos para a reduo dos tumores (quimioreduo) modificou o tratamento do retinoblastoma, passando a ser a primeira escolha de tratamento na maioria dos casos(19-21). A quimiorreduo realizada por via endovenosa utilizando-se diferentes protocolos de drogas durante seis ciclos mensais. Com a reduo da massa tumoral, a consolidao do tratamento pode ser feita por meio dos tratamentos locais, como a crioterapia, a termoterapia com laser e a braquiterapia. A radioterapia por feixe externo cada vez menos utilizada, sendo indicada em casos especficos, especialmente em olhos com disseminao celular para a cavidade vtrea e/ou espao sub-retiniano que no foram controlados com quimioterapia prvia(22). As complicaes incluem alteraes oculares como a catarata ou a retinopatia da radiao, hipoplasia facial por atrofia ssea e aumento do risco de segunda neoplasia nos pacientes com doena germinal. A enucleao deve ser realizada como tratamento primrio em olhos com tumores intraoculares avanados que apresentam alteraes anatmicas e funcionais(23). A utilizao da enucleao como tratamento secundrio ocorre quando no existe resposta ao tratamento primrio proposto. Deve-se tentar retirar o globo ocular com o maior tamanho de coto de nervo ptico possvel. O coto do nervo considerado a margem cirrgica mais importante. No caso da doena extraocular, a quimioterapia intensiva e a radioterapia por feixe externo so os tratamentos mais utilizados(24). A exenterao cada dia menos utilizada nesses casos.

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