Porfirinas

As porfirinas so sustncias orgnicas cclicas e nitrogenadas,

formadas por formadas por quatro anis pirrolicos ligados por ligao
de metileno.

As porfirinas facilmente se associam a ons metlicos como o ferro,
sendo sua principal funo o transporte de eltrons e gases como o
O2 e CO2.
A principal porfirina a heme, que forma a hemoglobina, a mioglobina (nas
quais o Fe2+ tem a funo de ligar uma molcula de O2, possibilitando o seu
transporte na musculo), citocromos (o grupo heme transporta eltrons) ,
peroxidase, catalase, etc...
As porfirinas podem se ligar aos ons: ferro, zinco, cobre, cobalto e magnsio.
A parecida com a porfirina, s que a clorofila possui um quinto anel adicional
estrutura bsica de quatro anis pirrolicos, alm de uma longa cadeia de fitol
ligada por uma ligao ster ao anel IV. Esta estrutura denominada feofitina.
O centro da feofitina acomoda ento um on Mg
2+
para formar a clorofila.
Tambm se encontram porfirinas como pigmento vermelho e castanho nas
penas das aves e nas cascas dos ovos.




clorofila

As porfirinas se diferenciam umas das outras por seus radicais ligados aos
anis, como o metil, etil, hidroxietil, vinil, acetil, propionil.






I
II
IV
III

DEFINIO: Molculas planas cclicas formadas por 4 anis pirrlicos
ligados por pontes metnicas. Porfirina mais importante o heme.

FUNO: Transportadores de eltrons e gases.

EXEMPLOS: uroporfirina, uroporfirinognio, coproporfirina,
coproporfirinognio, protoporfirina, heme.

VIAS METABLICAS
1) SNTESE: O heme sintetizado na medula ssea, bao e fgado,
principalmente na produo de hemoglobina e mioglobina.

REGULAO
Sntese: enzima marca passo: ALA sintetase

2) DEGRADAO: processo normal
por necessidade de destruir excesso de heme
(sua disfuno ocasiona ictercias hemoltica (BI) obstrutiva (BD) e
heptica (BT)


Formao da hemoglobina
Parte porfirinica da hemoglobina: biosintese da heme da hemoglobina que
ocorre no eritoblasto (precursor do eritrcito) na medula ssea, bao e fgado.

Succinil CoA + glicina= pirrolprotoporfirina + Fe2+= heme
Hemoglobina : 2 cadeias e 2 . Existem outras: , (anemia
falciforme: aa glutmico substitutido pela valina: quando O2: formam-se
cristais alongados no eritrcitos
Combinao hb + O2= Oxignio se liga ao ferro




Destruio dos eritrcitos
Bao: autodestruio (~120 dias)
Destruio da hemoglobina: fagocitada por
macrfagos no bao, med. ssea e cls
Kupffer(fgado): liberam ferro:
porfirina: bilirrubina:sangue:fgado: bile




Degradao do heme
A destruio ocorre no fgado:
hemcias
hemoglobina
heme + globina (protena) heme
(sai Fe 2+)
biliverdina
bilirrubina
BI (bilirrubina + albumina) fgado
BD (diglicuronato de bilirrubina)
bile
intestino
bactrias
estercobilinognio
estercobilina
fezes
ou rim
urobilinognio
urina
Degradao:
por necessidade de destruir
excesso de heme.
sua disfuno ocasiona ictercias
hemoltica (BI)
obstrutiva (BD)
heptica (BT)
1) A heme oxigenase cataliza a quebra do anel tetrapirrlico para a
biliverdina ( tetrapirrole linear )
2) A bilirrubina livre entra no hepatcito
3) Conjugao com glucuronida para excreo no canalculo biliar


Conjugada e no conjugada ( ps-microssomal )
Distrbio hepatocelular
Doena hepatoctica primria ( cirrose, hepatite, neoplasia,
drogas )
Colestase intra-heptica ( drogas, colestase )
Ictercia ps-operatria benigna
Hiperbilirrubinemia conjugada congnita
Sndrome de Dubin-Johnson
Sndrome de Rotor
Obstruo mecnica dos ductos biliares ( ictercia obstrutiva )
Extra-heptica ( clculos, neoplasia, estenose, atresia )
Intra-heptica ( colangiopatia obstrutiva infantil, colangite
esclerosante, CBP )
No-conjugada ( pr-microssomal )
Produo excessiva de bilirrubina ( hemlise )
Hematopoese inefetiva
Distrbios hemolticos
Metabolismo anormal de bilirrubina ( congnito )
Imaturidade dos sistemas enzimticos
Ictercia fisiolgica do recm nascido
Ictercia da prematuridade
Defeitos herdados
Sndrome de Gilbert
Sndrome de Crigler-Najjar
Efeito de drogas
Causas de hiperbilirrubinemia