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HOLOPROSENCEFALIA
2008
Definição
Complexo de deformidades hemisféricas.
-Separação dos hemisférios cerebrais comprometida.
-Problemas na formação das estruturas da linha média.
- Alterações nas estruturas da face.
MOTIVO: falha no desenvolvimento da vesícula prosencefálica.
Biologia do Desenvolvimento do
Prosencéfalo
Prosencéfalo: - Telencéfalo;
- Diencéfalo ;
- Bulbos olfatórios;
- Vesículas ópticas.
- etmocefalias
- cebocefalias.
2. Semi-lobar (24%)
Forma intermediária;
Fissura interhemisférica irregular ou incompleta;
Ponte córticomedular contínua através da linha média;
Bulbos e tratos olfatórios podem estar bem desenvolvidos.
Alta freqüência de agenesias pré-maxilares( fendas palatinas e lábios
leporinos) .
Fatores genéticos
- Alterações cromossômicas: 13, 7q, 18p, 21q, 3p
-Alterações gênicas: como parte de síndromes (Smith-Lemli-Opitz, Meckel-
Gruber, etc) ou isoladas*
Diagnóstico
http://www.rborl.org.br/conteudo/acervo/print_acervo.asp?id=2453
http://www.teses.usp.br/teses/disponiveis/61/61131/tde-14112006-105544/
www.paulomargotto.com.br/documentos/Esquisencefalia.html
www.unifoa.edu.br/genetica/HOLOPROSENCEFALIA.asp
Medicina 76 - Grupo 3