Captulo 13 - Neoplasias Musculoesquelticas

Captulo 13 - Neoplasias Musculoesquelticas

Olavo Pires de Camargo Andr Mathias Baptista Marcelo Tadeu Caiero Correspondendo a menos de 1% dos casos de um ambulatrio de ortopedia e de aproximadamente 3% das neoplasias em geral, as neoplasias sseas primrias demoram, em nosso meio, 6 meses, em mdia, at desde o incio dos sintomas at serem diagnosticadas definitivamente, ao contrrio das estatsticas norte-americanas e europeias, em que o diagnstico feito em redor de 1 ms.1-3 A leso maligna mais frequente que acomete o tecido sseo a metasttica, correspondendo a 95% dos casos. Com isso, muitos casos iniciam o tratamento quando j atingiram maiores propores, o que dificulta seu controle local, impedindo de que se faa uma cirurgia com preservao do membro e, o que pior, em se tratando de um tumor maligno, pode Figura 13.1 - Leso ssea benigna. diminuir as chances de cura. Osteocondroma. O diagnstico precoce dos tumores sseos depende no apenas da suspeita clnica do ortopedista, mas tambm do pediatra, j que acomete crianas adolescentes numa faixa etria que vai dos 5 aos 25 anos. importante ressaltar que as neoplasias sseas primitivas esto entre as cinco mais frequentes entre os 10 e os 15 anos, sendo interessante para a suspeita diagnstica saber associar a idade incidncia mais frequente de determinado tumor sseo. Acima dos 40 anos, a primeira suspeita diante de uma leso ssea que seja metasttica, secundria principalmente a um carcinoma de mama, prstata, pulmo, rim ou tireoide, ou do mieloma mltiplo frequente aps os 60 anos. A ocorrncia de um condrossarcoma ou de um fibro-histiocitoma sseo so possibilidades mais raras que podem aparecer nesta faixa etria. Outro aspecto clnico importante a localizao, em que cerca de 60% dos casos esto situados no joelho. A histria natural tpica de um tumor sseo a de um adolescente referindo dor no nvel do joelho associada ou no a trauma local, muitas vezes incompatvel com a persistncia desta sintomatologia4 (Figs. 13-1 e 13-2). O exame fsico local pode ajudar na pesquisa de pontos mais dolorosos palpao, derrame articular, edema localizado, presena de aderncia da pele e do tecido celular subcutneo, devendo sempre ser comparado com o lado normal. No se devem esperar sinais de comprometimento j evidente do tumor, como rede venosa superficial visvel, grande aumento de volume, pele com alopecia e brilhante e limitao da articulao adjacente. Os exames laboratoriais so inespecficos para as neoplasias sseas primitivas, levando, s vezes, ao retardo no diagnstico. A dosagem do nvel srico do clcio, fsforo, fosfatase alcalina e a eletroforese de protenas alterados ou no em nada acrescentam para elucidar o caso a no ser quando houver suspeita de Figura 13.2 - Tumor sseo maligno. mieloma. Uma discreta anemia pode estar presente em leses malignas, Osteossarcoma. sendo clssica a observao de leucocitose com desvio esquerda alm de elevao da velocidade de hemossedimentao em alguns casos de sarcoma de Ewing. No frequente afratura patolgica como sintoma inicial, ocorrendo apenas em cerca de 15% dos casos. Na radiografia podem passar despercebidas discretas alteraes, como reao ou levantamento periosteal, rarefao

Captulo 13 - Neoplasias Musculoesquelticas ou lise metafisria, pequena rea de calcificao, espessamento cortical e alteraes das partes moles, pequenos sinais que devem ser valorizados principalmente se corresponderem a uma rea mais sensvel ou dolorosa palpao no exame fsico. Diante de uma suspeita clnica e radiogrfica, deve-se repetir a radiografia 2 a 3 semanas depois para observar se houve uma evoluo desta leso, sempre com a correlao clnica. Existem caractersticas sugestivas de cada neoplasia que podem sugerir se a leso benigna ou maligna4 (Figs. 13-3 e 13-4). Nos ltimos 20 anos ocorreu uma mudana radical no tratamento dos sarcomas sseos de alta malignidade. Os bons resultados obtidos com a poliquimioterapia neoadjuvante no final da dcada de 1970 para o osteossarcoma levaram a uma nova perspectiva para crianas e adolescentes com relao possibilidade de preservao do membro e consequente aumento de sobrevida. Dessa forma, tornou-se possvel o controle local do tumor, com acentuada diminuio de volume, alm do controle sistmico, o que elevou os ndices de sobrevida de menos de 10% para os nveis atuais de 50 a 60% em 5 anos, tanto para o osteossarcoma como para o sarcoma de Ewing. Em mais da metade desses casos possvel fazer a cirurgia conservadora com resseco ampla da neoplasia e reconstituio atravs de endoprtese, enxerto autlogo ou banco de osteocartilaginose ou sseo etc. O estadiamento proposto por Enneking em 19805 e adotado internacionalmente baseia-se em critrios radiogrficos e topogrficos e logicamente tambm na anlise anatomopatolgica e quanto presena de metstases (Quadro 13-1).
QUADRO 13-1 Estadiamento de Enneking Benigno 1. Latente Maligno I. Baixo grau sem meststase A. Intracompartimental B. Extracompartimental 2. Ativo II. Alto grau sem metstase A. Intracompartimental B. Extracompartimental 3. Agressivo III. Baixo grau sem metstase A. Intracompartimental B. Extracompartimental

O principal objetivo deste estadiamento o de se conseguir uma margem cirrgica oncolgica, mesmo que possa ser considerada rigorosa. Assim, para se conseguir uma resseco radical em um osteossarcoma do tero distal do fmur e que se estenda regio posterior da coxa, necessria a resseco do mesmo com as partes moles envolvidas, incluindo neste caso, por exemplo, o nervo citico. evidente que neste caso uma resseco radical seria uma amputao, j que o membro, se fosse preservado, no seria funcional.

TUMORES SSEOS BENIGNOS

Osteoma. Osteoma osteoide. Osteoblastoma. Osteocondroma. Encondroma. Condroblastoma epifisrio. Fibroma condromixoide. Tumor de clulas gigantes.

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Com relao aos tumores formadores de tecido sseo, o Osteoma uma leso latente (B1) que acomete principalmente os ossos do crnio e da face. Sua resseco meramente esttica ou quando atinge os seios da face, levando sintomatologia dolorosa por obstruo local. O osteoma osteoide uma leso mais frequente, de 1 a 2 centmetros de dimetro, acometendo principalmente o fmur proximal. Classicamente descrita com sintoma doloroso local, que piora noite Figura 13.3 - Caractersticas radiogrficas. (A) e melhora com salicilatos. Pode apresentar sinovite reacional Geogrfica. Leso ssea benigna. (B) Moteada e simulando patologia articular. importante no diagnstico diferencial (C) Permeativa. das escolioses com sintomatologia dolorosa em crianas e adolescentes, sendo necessrios outros meios para o diagnstico, como a cintilografia ssea e a tomografia computadorizada. O seu tratamento consiste na resseco simples da leso. O osteoblastoma j considerado uma leso mais agressiva (B2 e B3), com tendncia recidiva local, se a resseco marginal no for adequada. Tem localizao preferencial na coluna vertebral nos elementos posteriores.6 O mais frequente tumor sseo benigno oosteocondroma, tambm chamado de exostose ssea, podendo ser solitrio ou mltiplo (familiar), com carter gentico de transmisso autossmico-dominante. A indicao de resseco restringe-se aos casos dolorosos por atrito de estruturas vizinhas como tendes e fscias, principalmente nos localizados no nvel do joelho. A maioria das leses B1 (latentes). O encondroma um tumor ltico encontrado com maior frequncia nos ossos tubulares das mos e dos ps (90% dos tumores de mo). O seu diagnstico em geral feito como achado radiogrfico com fratura patolgica aos pequenos traumas. As leses em geral so do tipo B2 (ativa). A encondromatose mltipla tambm chamada de doena de Ollier, sendo a associao com hemangiomas a sndrome de Maffucci. O tratamento dos casos sintomticos consiste na curetagem e no enxerto sseo. A transformao para condrossarcoma bastante rara. O condroblastoma epifisrio uma leso agressiva comprometendo a zona epifisria de forma ovalada, excntrica, com Figura 13.4 - Leso ssea metasttica de mama. bordas finas e calcificaes. Acomete adolescentes e adultos jovens e Sarcoma de Ewing. uma leso ativa (B2) ou agressiva (B3), estando indicada uma resseco marginal com adjuvante local, com o cuidado de no se lesar a placa epifisria. No joelho pode apresentar derrame articular simulando uma leso intrnseca ou patologia reumatolgica. Nas resseces incompletas apresenta uma alta incidncia de recidiva local. O fibroma condromixoide um tumor raro de localizao metafisria e excntrica, podendo apresentar formao ssea reativa em suas bordas. considerado como B3, podendo existir casos B2. O seu tratamento cirrgico com resseco marginal associado a um adjuvante local.6,7

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4 Dentre os tumores sseos benignos otumor de clulas gigantes o que apresenta um comportamento biolgico mais agressivo (B3), sendo para muitos autores uma leso de malignidade intermediria. Sua incidncia na faixa etria dos 20 aos 40 anos de idade, caracterizada por uma leso ltica, expansiva de crescimento rpido, metaepifisria excntrica, faz o diagnstico diferencial com outras leses, tais como: tumor marrom do hiperparatireoidismo, cisto sseo aneurismtico e condroblastoma epifisrio. O tratamento com curetagem simples e enxertia ssea leva a um alto ndice de recidiva local (40 a 60%), sendo importante o emprego de adjuvante local para o controle desta neoplasia (diminuio da recidiva local para 8 a 10%).8

Figura 13.5 - Cisto sseo simples. Tratamento com curetagem e enxerto de banco de osso.

LESES PSEUDOTUMORAIS
Cisto sseo simples. Cisto sseo aneurismtico. Displasia fibrosa. Defeito sseo cortical. Histiocitose. Infarto sseo. Enostose ssea.

O cisto sseo simples uma leso relativamente frequente, acometendo a metfise de ossos longos, particularmente o mero proximal, em crianas de 4 a 12 anos. uma leso ltica expansiva com afilamento cortical, cntrica, contendo em seu interior um lquido amarelado ou sanguinolento, podendo ser confundido com o cisto sseo aneurismtico. Pode atingir secundariamente o fmur proximal, e a fratura patolgica costuma ser o primeiro sinal diagnstico. A conduta pode ser expectante em muitos casos ou infiltrao local com metilprednisolona aps esvaziamento do contedo do cisto quando ocorrem fraturas frequentes. Nas leses localizadas no fmur proximal, devemos optar pela cirurgia com curetagem e enxerto sseo para se evitarem complicaes no nvel do quadril. O cisto sseo aneurismtico j apresenta um comportamento mais agressivo, de crescimento rpido e aspecto ltico e insuflativo com destruio Figura 13.6 - Osteossarcoma - fmur distal. cortical, simulando por isto uma leso maligna. A embolizao seletiva pr-cirrgica pode ser til nas grandes leses por ser altamente vascularizada. O tratamento consiste na curetagem e no enxerto sseo. A displasia fibrosa uma leso displsica caracterizada pela substituio do tecido sseo por tecido fibroso conjuntivo ocorrendo na fase de crescimento sseo. Pode ser solitria ou poliosttica, sendo a associao da forma mltipla puberdade precoce e pigmentao cutnea (manchas caf com leite) denominada sndrome de Albright. So leses radiolcidas de contornos bem definidos, com esclerose reacional, levando, muitas vezes principalmente no fmur proximal, a um encurvamento progressivo denominado fmur em cajado de pastor. O tratamento expectante na maioria dos casos,

Captulo 13 - Neoplasias Musculoesquelticas procedendo-se correo das deformidades ou fratura patolgica quando existirem. O defeito sseo cortical uma leso fibrosa benigna latente, radiolcida, de contornos bem definidos e esclerose reacional geralmente um simples achado radiogrfico. mais frequente no membro inferior em crianas e adolescentes de conduta conservadora a no em caso de grandes leses com fratura patolgica em que a curetagem e o enxerto sseo esto indicados (Fig. 13-5). As leses maiores que 2 centmetros so consideradas como sendo um fibroma no ossificante. A histiocitose (granuloma eosinfilo) uma leso benigna na qual ocorre uma proliferao histiocitria com um nmero varivel de eosinfilos, linfcitos e plasmcitos. Sua etiologia ainda desconhecida, parecendo representar uma reao imunoalrgica a uma infeco do tipo viral. Atinge a faixa etria de 1 a 15 anos em ossos longos, vrtebras, ilaco e crnio, podendo simular muitas vezes uma neoplasia maligna como o sarcoma de Ewing. considerada parte de uma entidade clnica chamada histiocitose X, juntamente com a doena de Hand-Schller-Christian (leses lticas no crnio, exoftalmia, diabetes inspido e hepatoesplenomegalia) e com a doena de Letterer-Siwe de envolvimento sistmico e fatal. A corticoterapia oral no granuloma eosinfilo tem mostrado bons resultados com involuo total da leso sem necessidade de qumio ou radioterapia. O infarto sseo pode ser secundrio corticoterapia ou ser idioptico. Geralmente so assintomticos localizando-se na regio metafisria do fmur, sendo confundido com leses cartilaginosas em virtude da calcificao que ocorre nas bordas da leso. Existem casos de sarcoma em associao ao infarto sseo. As enostoses ou ilhotas sseas solitrias so reas densamente esclerticas com bordas espiculadas de pequena dimenso que podem ser confundidas com uma leso blstica metasttica, podendo inclusive ser hipercaptante na cintilografia.6,7

TUMORES SSEOS MALIGNOS

Osteossarcoma. Sarcoma de Ewing. Condrossarcoma. Mieloma mltiplo. Fibro-histiocitoma sseo maligno.

O osteossarcoma o tumor maligno primitivo mais frequente no tecido sseo, sendo caracterizado pelo estroma sarcomatoso com formao direta de tecido osteoide e tecido sseo pelas clulas neoplsicas. Ocorre entre os 10 e os 30 anos de idade, na metfise dos ossos longos (joelho60%dos casos). Apresenta um comportamento agressivo com evoluo clnica e radiogrfica em semanas, expressada pelo aumento da dor e do volume local com alteraes clssicas e grande destruio cortical, levantamento periosteal, a formao do chamado tringulo de Figura 13.7 - Osteossarcoma de fmur. Resseco Codman, invaso precoce das partes moles com as imagens de ampla e reconstituio com endoprtese modular espculas sseas perpendiculares (imagens em raios de sol) alm das total. imagens lticas e blsticas difusas (Fig. 13-6). A importncia do diagnstico feito quando houver apenas uma pequena alterao radiogrfica que corresponda queixa clnica fundamental para o prognstico desta neoplasia. O tratamento do osteossarcoma apresentou uma mudana radical nos ltimos 20 anos graas principalmente poliquimioterapia neoadjuvante pr e ps-operatria que possibilitou alm do controle local do tumor (cirurgia com preservao do membro afetado), o seu controle sistmico, aumentando a sobrevida em 5 anos, que era menor que 10%, para 60% dos casos. A cirurgia conservadora atualmente possvel em mais de 60% dos pacientes mesmo em nosso meio, em que o diagnstico nem sempre feito precocemente, sendo os tumores consequentemente de maior volume. Aps a resseco ampla, a reconstituio feita atravs de enxerto autlogo ou homlogo (banco de osso) ou endoprtese1-3,7 (Fig. 13-7).

Captulo 13 - Neoplasias Musculoesquelticas O sarcoma de Ewing apresentou uma mudana extremamente favorvel quanto sobrevida (65% em 5 anos) graas tambm ao esquema de poliquimioterapia mudando a abordagem teraputica, que passou a ser muito mais cirrgica, com poucas indicaes de radioterapia. Esta neoplasia acomete uma faixa etria mais precoce (5 e 15 anos) com sintomatologia semelhante osteomielite hematognica aguda que o principal diagnstico diferencial. Febre, calor e aumento de volume local, com queda do estado geral e leucocitose com desvio esquerda podem ocorrer no sarcoma de Ewing. Atinge com maior frequncia a difise de ossos longos com imagem radiogrfica de leso permeativa difusa com reao periosteal, nem sempre com a clssica imagem em casca de cebola. Por ser tumor diafisrio, a reconstituio cirrgica biolgica mais indicada com o enxerto de fbula livre ou vascularizado ou banco de osso.1-3,7 O condrossarcoma um tumor maligno cartilaginoso, mais raro que o osteossarcoma, de crescimento e evoluo lentos, com metstases tardias na maioria dos casos. Incide na faixa etria dos 40 aos 60 anos, podendo ser primrio ou secundrio a outras leses (encondroma e osteocondroma). Acomete ossos longos ou pelve, apresentando-se como uma imagem ltica arredondada com eroso endosteal, podendo erodir a cortical com reao periosteal tipo lamelar ou espiculada, apresentando calcificaes puntiformes ou algodonosas no seu interior. O seu tratamento estritamente cirrgico, j que no responde quimioterapia ou radioterapia, com resseces amplas e boa margem cirrgica, pois podemos ter a implantao de clulas neoplsicas em partes moles, levando recidiva local com frequncia, j que estas clulas se nutrem por embebio. O mieloma mltiplo o tumor sseo primrio maligno mais frequente, caracterizado por uma proliferao de plasmcitos com leses sseas difusas, na faixa etria acima dos 50 anos. Acomete preferencialmente o esqueleto axial (coluna vertebral, crnio e pelve), podendo localizar-se nas extremidades com leses lticas mltiplas, que necessitam de estabilizao cirrgica, evitando-se com isto a fratura patolgica. Podemos ter a forma isolada no incio, que o plasmocitoma. Alm das alteraes radiogrficas, temos na eletroforese de protenas um aumento do pico das globulinas, alm de outras alteraes laboratoriais, como anemia, hipercalcemia, protena de Bence-Jones na urina e aumento da velocidade de hemossedimentao. Entretanto o diagnstico definitivo feito pelo mielograma (puno esternal ou biopsia do ilaco), que demonstra a presena de plasmcitos com atipia celular (> 15%) ou atravs da biopsia da leso ssea. A cintilografia apresenta-se normal em 90% dos pacientes por ser uma leso com grande destruio ssea sem neoformao. O tratamento poliquimioterpico, sendo a indicao cirrgica reservada apenas para os casos de fratura patolgica ou sua preveno, ficando a radioterapia reservada para as leses isoladas.9 O fibro-histiocitoma sseo maligno, apesar de ser mais frequente em partes moles, pode acometer o tecido sseo, sendo uma leso de alta malignidade, afetando pacientes acima dos 40 anos de idade. Acomete preferencialmente a metfise dos ossos longos, mais no nvel do joelho, como uma leso ltica, com destruio da cortical. O tratamento atravs da poliquimioterapia pr-operatria seguida da resseco ampla e reconstituio com endoprteses ou enxerto homlogo.4

LESES SSEAS METASTTICAS

A metstase a forma mais frequente de neoplasia maligna do esqueleto (95%), sendo em mais de 80% dos casos decorrente dos tumores de mama, pulmo, rim e prstata. As leses apresentam-se mltiplas em 90% dos casos, com dor progressiva ou fratura patolgica como primeiro sinal. As leses predominantemente lticas so as metastticas de rim, tireoide, pulmo e trato gastrointestinal. As leses blsticas mais frequentes so decorrentes de metstases de prstata (97% dos casos), bexiga e estmago. Tem como localizao

Figura 13.8 - Leso ssea metasttica. Carcinoma de clulas renais.

Captulo 13 - Neoplasias Musculoesquelticas preferencial a coluna vertebral (60%), regio toracolombar, crnio, pelve e poro proximal dos ossos longos, sendo rara abaixo do cotovelo e do joelho. A maioria das metstases ocorre at 2 anos aps o aparecimento do tumor primrio. A dor apresenta como caracterstica o fato de estar presente ao repouso e noturna. A integridade ssea pode ficar to comprometida que um movimento normal pode provocar a fratura, caracterizando a chamada fratura iminente. O diagnstico da leso metasttica no apresenta maiores dificuldades, mas localizar o tumor primrio , s vezes, difcil, mesmo com o exame anatomopatolgico prvio da leso metasttica. O emprego de exames subsidirios, como o ultrassom, a tomografia, a ressonncia magntica e a cintilografia, auxilia na investigao e no estadiamento, mas s vezes no se consegue identificar o tumor primrio. O tratamento cirrgico das metstases sseas, nos ltimos anos, tem sido cada vez mais indicado, em decorrncia do aumento da sobrevida dos pacientes submetidos quimioterapia, promovendo um retorno precoce s atividades ou mobilizao do paciente com uma fratura patolgica, que restrito ao leito apresentaria invariavelmente complicaes clnicas, como infeces, escaras etc. O tratamento feito atravs da estabilizao imediata das fraturas com osteossntese ou nas leses prximas s articulaes, como quadril, joelho e ombro, as resseces amplas seguidas de substituio com endoprteses para que estes pacientes tenham qualidade de vida9 (Fig. 13-8).

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
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