MIOCARDIOPATIAS OU CARDIOMIOPATIAS

As miocardiopatias referem-se a alteraes no msculo cardaco que impedem uma parte ou a totalidade do corao de se contrair normalmente. So definidas como doenas do
miocrdio que se apresentam com disfuno cardaca ou, Grupo de doenas cuja caracterstica principal o envolvimento direto (primrio) do msculo cardaco. Sua classificao pode ser oriunda de uma caracterstica Etiopatognica ou Antomo-funcional.

Classificao Etiopatognica 1. Inflamatrias: a. Infecciosas: virais, bacterianas, parasitrias. b. No infecciosas: colagenoses. 2. Metablicas: a. Nutricionais (Pelagra, Kwashiorkor,Tiamina). b. Endcrinas (Acromegalia, disfuno de tireide). 3. Txicas: ex. lcool, cobalto, quimioterpicos, insetos, cobras, cocana.

4. Infiltrativas: ex. amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, neoplasia. 5. Fibroplsticas: ex. endomiocardiofibrose, fibroelastose endocrdica. 6. Hematolgicas: ex. leucemia, anemia falciforme. 7. Hipersensibilidade: ex. drogas, rejeio a transplante. 8. Gentica: ex. miocardiopatia hipertrfica, doenas neuromusculares. 9. Agentes fsicos: ex. frio, taquicardia, radiao. 10. Miscelnea: ex. MCP ps-parto, obesidade. 11. Idioptica.

Classificao Antomo-Funcional: 1. Dilatada; 2. Hipertrfica; 3. Restritiva; 4. Miocardiopatia Arritmognica do Ventrculo Direito.

Neste trabalho abordaremos a classificao Antomo-Funcional.

Miocardiopatia Dilatada

a doena primria do msculo cardaco com dilatao e alterao na funo contrtil do ventrculo esquerdo (VE) ou de ambos os ventrculos. As doenas cardacas mais comuns que levam ao aparecimento de uma miocardiopatia dilatada so a doena coronria e a presso arterial elevada prolongada e no tratada. O consumo excessivo de lcool durante perodos prolongados pode igualmente conduzir a esta patologia. Outras causas incluem a miocardite (inflamao do msculo cardaco, que comea frequentemente como uma infeco viral ou surge depois de uma mulher dar luz), as doenas da tireidea no tratadas, doenas genticas hereditrias e as doenas nas quais o msculo cardaco sobrecarregado com ferro ou com uma protena denominada amilide. Os tratamentos de radioterapia e de quimioterapia podem igualmente provocar esta situao. Predomina a disfuno sistlica, havendo hipertrofia miocrdica reacional nas reas no acometidas pelo processo de agresso miocrdica, podendo evoluir para a insuficincia cardaca (IC) ou no (dilatao sem insuficincia), apresentar arritmias atrial e/ou ventricular e resultar em bito em qualquer estgio da doena. Esse diagnstico dever sempre ser ventilado, aps afastadas outras doenas que acarretam dilatao cardaca, como a doena arterial coronria, a hipertenso arterial (HA) sistmica, as leses orovalvares, as doenas congnitas e outras formas de acometimento do miocrdio, como por exemplo, em nosso continente, a cardiopatia chagsica. Fisiopatologia A causa principal so vrus do tipo Coxsackie B e Echo. Hoje se aceita, a partir de experincias com animais de laboratrio, que ocorre inicialmente agresso direta do vrus a fibra miocrdica, com sua destruio. A seguir, ocorre resposta imunolgica humoral e celular que controla a infeco e, assim, o individuo evolui para cura. Em outros casos a infeco no controlada e os indivduos evoluem para bito, pela destruio de fibras e falncia miocrdica. Em outro grupo de pacientes ocorre sensibilizao para substancias intracelulares com formao auto-anticorpos, que vo destruir lenta e progressivamente as fibras miocrdicas levando, a longo prazo, a diminuio da funo sistlica e insuficincia cardaca.

Miocardiopatia Hipertrfica

uma doena miocrdica primria, de carter gentico (autossmico dominante), caracterizada pela hipertrofia ventricular desproporcional, mais freqente no VE, com maior acometimento do SIV, do que da parede livre, podendo, em alguns casos, reduzir o volume ventricular. O VE o mais acometido, podendo este envolvimento ser simtrico (concntrico) ou assimtrico (septal, medioventricular, apical, lateral e posterior). Devemos excluir outras causas, que podem acarretar hipertrofias ventriculares, entre elas a HA e a estenose valvar artica, alm de doenas, como a sndrome de Noonan, ataxia de Friedreich, lentiginose e cardiomiopatia restritiva familiar com desarranjo celular. classificada segundo a localizao da hipertrofia nos tipos: septal,

medioventricular, apical, lateral e concntrico, que pode se estender a outras regies do corao. Do ponto de vista hemodinmico dividida em formas obstrutiva (septal assimtrica e medioventricular) e no obstrutiva (septal assimtrica no obstrutiva, concntrica, apical, lateral e/ou ltero-posterior). Quanto distribuio, varia de acordo com a populao analisada, sendo sua incidncia mdia de 80-90% na forma septal, 5-10% na concntrica (simtrica), 3-8% na apical, 1-2% na medioventricular e na lateral. O comprometimento do VD ocorre na cardiomiopatia hipertrfica (CMH) predominante do lado esquerdo, porm suas manifestaes clnicas so menos evidentes, sendo raros os casos isolados ou com predomnio direito. Fisiopatologia Do ponto de vista anatmico h hipertrofia de todo o miocrdio, mais evidente na regio mdio-septal, sem dilatao da cavidade ventricular que geralmente diminuda. H elevao das presses intraventriculares e intra-atriais, com dilatao do trio esquerdo e espessamento da camada mdia das artrias coronrias intramurais com estreitamento do lmen, alm de desarranjo das fibras miocrdicas e das miofibrilas intracelulares, assim como fibrose. Tudo isso leva a disfuno diastlica com alteraes do relaxamento e da complacncia ventricular, obstruo da via de sada do ventrculo esquerdo, isquemia e arritmias ventriculares complexas, que vo determinar o aparecimento dos sintomas.

Miocardiopatia Restritiva

caracterizada pela restrio ao enchimento, com volume diastlico reduzido, em um ou em ambos os ventrculos, com funo sistlica normal ou prxima do normal, alm de espessamento da parede ventricular. Pode ser idioptica ou estar associada a outras doenas, como a amiloidose, doena endomiocrdica com ou sem eosinofilia, sarcoidose, hemocromatose etc. a forma menos encontrada das cardiomiopatias. Clinicamente apresenta sinais de hipertenso venosa (direita ou esquerda), com dispnia, ortopnia, hepatomegalia, edemas de membros inferiores e ascite. Ao exame, notamos turgncia venosa, ritmo cardaco freqentemente com fibrilao atrial, presena de 3 bulha e de regurgitao mitral e/ou tricspide. Nos exames complementares, o encontro mais significativo o aumento das cmaras atriais; no ECG comum a baixa voltagem, a fibrilao atrial, e os bloqueios atrioventriculares. A radiografia de trax, na maioria dos casos, no revela grande cardiomegalia, sendo desproporcional ao grau de ICC dos pacientes, com grandes trios, hipertenso venocapilar pulmonar e derrame pleural. O ecocardiograma demonstra cavidades ventriculares normais e grandes trios (devido reduo da complacncia das cmaras ventriculares decorrente a fibrose miocrdica), bem como revela a espessura normal do pericrdio. O diagnstico diferencial entre a CMR e a pericardite constritiva (PC) deve sempre ser realizado, e pode ser feito por dados: clnicos - presena de 3 bulha com sopro de insuficincia mitral e ou tricspide na CMR e do rudo protodiastlico de Lian na PC; hemodinmico - equalizao das presses diastlicas finais do VD/VE e > 5mmHg na PC e >5mmHg na CMR; ecocardiograma espessamento pericrdico na PC; tomografia computadorizada e ressonncia nuclear magntica - pericrdio normal na CMR e espessado na PC; bipsia endomiocrdica mostrando alteraes endomiocrdicas na CMR e revelando miocrdio normal na PC. O tratamento clnico baseado no emprego de diurticos, antiarrtmicos, anticoagulantes e antifibrosos (espironolactona - 25 a 50mg/dia), deixando o transplante cardaco para os casos refratrios. Na endomiocardiofibrose, poderemos indicar a cirurgia para retirada de tecido fibroso da cavidade ventricular. O prognstico varivel, sendo sombrio nos casos com grave restrio, porm pode ter boa evoluo por vrios anos. Fisiopatologia Existe uma fase aguda inicial com inflamao, trombose e fibrose. A fase crnica, na qual feito o diagnstico, caracterizada pela fibrose e constitui a fase final cicatricial. Nesta

fase existe restrio ventricular e disfuno das valvas atrioventriculares, principalmente pelo comprometimento das cordas tendneas e dos msculos papilares.

Miocardiopatia Arritmognica do Ventrculo Direito

a progressiva substituio do miocrdio do VD por tecido fibrogorduroso, inicialmente, restrito a reas (pstero-inferior, infundbulo e regio apical) e, posteriormente, podendo se estender ao VE, poupando, no entanto, o SIV. uma doena familiar, com herana autossmica dominante, com penetrncia incompleta, tendo sido descrita inclusive uma forma recessiva. Do ponto de vista clnico, cursa com arritmias (extra-sstoles do VD taquicardia ventricular recorrente) e MS, principalmente, em jovens com bloqueio completo ou incompleto do ramo direito, e com inverso das ondas T nas derivaes precordiais direitas, mais encontrado na adolescncia e no adulto jovem. A ressonncia nuclear magntica a melhor tcnica de imagem para demonstrar as alteraes funcionais e estruturais do VD, podendo ser encontradas alteraes globais e regionais, incluindo espessamentos, dilataes e reas com alta densidade de sinal no miocrdio, indicativa de infiltrao gordurosa. A miocardiopatia mais prevalente entre os adultos jovens, entretanto, nos ltimos anos, ela passou a ter significativa incidncia entre os idosos, sendo que 5-20% dos casos de ICC que ocorrem nessa faixa etria so devidos a CMH ou CMR com funo sistlica normal. A CMD ocorre em torno do 1/3 dos idosos com ICC sistlica. H uma superposio entre a cardiopatia hipertensiva e a CMH no idoso. Topol e col descreveram a CMH hipertensiva do idoso, que caracterizada por apresentar: HVE concntrica grave, pequena cavidade do VE e ndice supernormal da funo sistlica. Entretanto, Lewis e Maron 93 observaram em 134 idosos com CMH, que 1/3 apresentava HA leve, com HVE leve e localizada, como a encontrada nos pacientes jovens 94. Constataram que 11% desses idosos apresentavam antecedentes de CMH, sugerindo que a HA possa precipitar esta cardiomiopatia em paciente com predisposio gentica