Arq Neuropsiquiatr 1998;56(3-B):601-604

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA NA AGENESIA DO CORPO CALOSO: ACHADOS EM 27 CASOS

GUILBERTO MINGUETTI*, KARINE FURTADO**, LISANDRA CARLA DE AGOSTINI**

RESUMO - Foi realizado estudo retrospectivo de tomografia computadorizada em 27 pacientes com anormalidades anatmicas definidas como agenesia total do corpo caloso, afastando-se os casos de agenesia parcial. Cada caso foi avaliado buscando-se as caractersticas tomogrficas, incidncia por sexo, idade, associao com a clnica e com outras malformaes congnitas enceflicas. Nesta casustica, contudo, foram eliminados os casos de agenesia do corpo caloso associados a esquizencefalias, holoprosencefalias e malformaes do complexo de Dandy-Walker. PALAVRAS-CHAVE: corpo caloso, agenesia, tomografia computadorizada. Computerized tomography in the agenesis of the corpus callosum: a description of 27 cases ABSTRACT - We describe a retrospective study of 27 cases of complete agenesis of the corpus callosum examined by CT and not associated to schizencephaly, holoprosencephaly and Dandy-Walker complex. Partial agenesis is also not included in the present study. The imaging findings are correlated to sex, age and symptoms. KEY WORDS: corpus callosum, agensis, CT scan.

O corpo caloso a maior via de associao entre os hemisfrios cerebrais. formado por grande nmero de fibras que cruzam o plano sagital mediano e penetram de cada lado do crebro unindo reas simtricas do crtex cerebral de cada hemisfrio1. Sua formao se inicia em torno da 12 semana de gestao e ele encontra-se completamente desenvolvido entre a 18 e 20 semanas de vida intra-uterina2,3. Sua funo permitir a transferncia de informaes entre um hemisfrio e outro fazendo com que eles atuem harmonicamente1. A ausncia do corpo caloso pode ser total ou parcial. Estas alteraes so encontradas em 1 a 3 : 1000 crianas nascidas vivas4,5. Embora seja mais comum a malformao isolada, ela encontrada em associao com cerca de 25 sndromes genticas, erros inatos do metabolismo e em associao com o uso abusivo de lcool e cocana pela me6,7. Pode ocorrer como leso isolada ou como parte de outras anomalias craniocerebrais, como o complexo de Dandy-Walker, polimicrogiria, heterotopias, lipoma, encefalocele, cisto aracnodeo, esquizencefalia, holoprosencefalia e outras5,8,9. Agenesia do corpo caloso pode ser assintomtica, mas epilepsia, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e outras manifestaes clnicas so achados comuns, bem como alteraes eletrencefalogrficas10,11,12. O objetivo deste estudo descrever os achados tomogrficos em 27 casos de agenesia do corpo caloso.

Disciplina de Neurologia do Departamento de Clnica Mdica da Universidade Federal do Paran (UFPR) e CETAC - Centro de Tomografia Computadorizada, Curitiba, Paran: *Professor Adjunto; **Sextanista do Curso de Medicina. Aceite: 29-julho-1998. Dr. Guilberto Minguetti - Rua Padre Ildefonso 105 - 80240-160 Curitiba PR - Brasil.

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Tabela 1. Grupo etrio dos pacientes. Idade (anos) 0-1 2-5 6-10 11-15 16-20 21-25 26-30 31-35 N de pacientes 15 5 2 2 1 1 0 1

Tabela 2. Manifestaes clnicas em 20 pacientes analisados. Manifestaes clnicas Atraso do DNPM Crises convulsivas Hemiparesia Cefalia Hipotonia Outros
DNPM, desenvolvimento neurpsicomotor.

N de pacientes 9 9 2 3 1 3

CASUSTICA E MTODO
Foram selecionados para o presente estudo 27 pacientes com o diagnstico de agenesia total do corpo caloso pela tomografia computadorizada, no perodo de 1978 a 1997. O estudo foi realizado no CETAC, em Curitiba, tendo sido utilizados os aparelhos Delta Scan 25 (Ohio-Nuclear) com cortes tomogrficos axiais de 5, 8 e 10 mm de espessura e Tomoscan 350 (Philips) com cortes tomogrficos de 6 e 9 mm de espessura. Nos dois aparelhos a matriz utilizada foi 256x256. Cada caso foi avaliado segundo a idade do paciente na poca da realizao do exame, sexo, manifestaes clnicas e associao com outras malformaes cerebrais avaliadas no mesmo exame tomogrfico.

Tabela 3. Malformaes enceflicas associadas em 8 pacientes. Malformaes Cistos inter-hemisfricos Atrofia cerebral Microcefalia Leucomalcia ventricular Atrofia cerebelar Encefalocele occipital N de pacientes 2 2 1 1 1 1

RESULTADOS
Dos 27 pacientes com diagnstico tomogrfico de agenesia total de corpo caloso, 16 eram do sexo masculino (59%) e 11 do sexo feminino (41%). A idade na poca da realizao do exame variou de 23 dias a 33 anos, segundo a distribuio na Tabela 1. Tivemos acesso s manifestaes clnicas dos pacientes por meio de requisies de exames em apenas 20 casos, segundo a distribuio na Tabela 2. A associao com outras malformaes enceflicas foi observada em 8 pacientes (29,5%); elas esto relacionadas na Tabela 3. Os principais achados tomogrficos (Fig 1) encontrados pela ordem de frequncia foram: 1 separao dos ventrculos laterais com seus corpos paralelos e ausncia de septo pelcido; 2 - alterao da forma dos ventrculos laterais; 3 - dilatao dos cornos occipitais dos ventrculos laterais (colpocefalia); 4 - fissura inter-hemisfrica estendendo-se at a poro anterior do terceiro ventrculo; 5 - assimetria dos ventrculos laterais; 6 - afilamento dos cornos frontais dos ventrculos laterais; 7 - cistos inter-hemisfricos; 8 - coleo fluida extracerebral.

DISCUSSO
Agenesia de corpo caloso anomalia enceflica congnita incomum que acomete com igual frequncia pacientes do sexo masculino e feminino. Em nosso estudo, houve predominncia discreta do sexo masculino. O desenvolvimento embrionrio do corpo caloso se d entre a 12 e 20 semanas de gestao, concomitantemente com o desenvolvimento de muitas outras estruturas enceflicas,8,9,13,14. As anomalias congnitas enceflicas resultam de insulto (vascular, metablico, infeccioso, ou outros)

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Fig 1. Cortes axiais de 5 mm de espessura da base para o pice, aps a injeo endovenosa do contraste iodado, mostram a separao dos ventrculos laterais cujos corpos mantm-se paralelos entre si. Notar a ausncia do septo pelcido. Observar a impossibilidade de se identificar os cornos anteriores e a dilatao dos cornos posteriores dos ventrculos laterais. No so observados acmulos patolgicos do contraste.

durante o perodo de desenvolvimento cerebral, dependente do tempo de exposio e susceptibilidade gentica do embrio ou feto ao insulto. O insulto, se localizado, pode determinar a leso de corpo caloso isoladamente. Se o insulto for difuso, muitas das estruturas enceflicas que se desenvolvem concomitantemente podem estar afetadas e esta a condio mais comum13,15. A associao com outras malformaes cerebrais foi encontrada apenas em 29,5% dos nossos pacientes, talvez explicada por termos excludo os casos de agenesia parcial de corpo caloso e os casos associados s esquizencefalias, holoprosencefalias e ao complexo de Dandy-Walker. O significado clnico da agenesia isolada do corpo caloso de menor importncia, porque sua ausncia compensada por conexes no-calosas, desenvolvimento bilateral de funes especficas e pela utilizao de vias sensoriais somticas ipsilaterais11,16. A condio usualmente identificada incidentalmente durante a investigao de outras anomalias e so estas que, quando presentes, daro

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os sintomas de epilepsia, problemas neurolgicos e atraso do desenvolvimento16,10. A idade do diagnstico em nossos pacientes variou de 23 dias a 33 anos, demonstrando a variabilidade das manifestaes clnicas e suas intensidades. A relao entre sintomatologia e malformaes associadas no pde ser realizada, pois no tnhamos o quadro clnico de todos os pacientes. Quando o corpo caloso est ausente, os axnios que iriam cruzar o plano mediano retornam fissura inter-hemisfrica e correm paralelamente a esta formando os feixes calosos longitudinais de Probst14. Devido a sua localizao, os feixes de Probst do aos ventrculos laterais uma forma crescente mais pronunciada rostralmente. O terceiro ventrculo tende a ser mais largo e estender-se superiormente dentro da fissura inter-hemisfrica formando uma coleo lquida, geralmente referida como cisto inter-hemisfrico. O forame de Monro tende a alargar-se. o corpo caloso que d ao ventrculo lateral sua forma e mantm seu tamanho normal. Na ausncia de corpo caloso os ventrculos laterais mantm-se paralelos e suas paredes mediais apresentam-se cncavas. Os cornos occipitais podem mostrar relativa dilatao. Este fenmeno chama-se colpocefalia e deve-se ausncia do esplnio do corpo caloso. Os achados tomogrficos da agenesia de corpo caloso so bem caracterizados e bem definidos em cortes axiais e coronais6. Podemos observar nas imagens tomogrficas a separao dos ventrculos laterais, seus corpos paralelos, a alterao de suas formas, ausncia de septo pelcido, colpocefalia, coleo fluida ou cistos inter-hemisfricos, extenso da fissura inter-hemisfrica at a poro anterior do terceiro ventrculo, afilamento dos cornos frontais dos ventrculos laterais, supra-elevao e interposio do terceiro ventrculo ao corpo do ventrculo lateral, aspecto cstico ou dilatao do terceiro ventrculo e as alteraes tomogrficas especficas para cada malformao enceflica associada17. Estes dados da literatura coincidem com os achados em nosso estudo.

CONCLUSO
Embora a ressonncia magntica seja o melhor mtodo diagnstico para as diferentes disgenesias do corpo caloso, a tomografia computadorizada mostra-se mtodo confivel nos casos especficos de agenesia total do corpo caloso. Procuramos no presente estudo fazer um levantamento estatstico destes casos, encontrando 25 casos em 20 anos de atividade clnica e mostramos que as alteraes observadas so tpicas e coincidentes com outros estudos anteriormente registrados.

REFERNCIAS
1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18. Machado A. Anatomia funcional. 2.Ed. Rio de Janeiro: Ateneu, 1993. Moore KL. Embriologia clnica. 4.Ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1990. Rakic P, Yakovlev PI. Development of the corpus callosum and cavum septi in man. J Comp Neurol 1968;132:45-72. Jeret JS, Serun C, Wiesniewski K, Fish C. Frequency of agenesis of the corpus callosum in the developmentally disable population as determined by computerized tomography. Pediatric Neurosci 1986;12:101-103. Ford FR. Diseases of the nervous system in infancy, childhood and adolescence. 5.Ed. Springfield: Charles C. Thomas, 1966. Kolodny EH. Agenesis of the corpus callosum: a marker for inherited metabolic disease? Neurology 1989;39:847-848. Wiesniewski K, Damska M, Sher JH, Oazi O. A clinical neuropathological study of the fetal alcohol syndrome. Neuropediatrics 1983;14:197-201. Barkovich AJ, Norman D. Anomalies of the corpus callosum. In: Vinken PJ, Bruyn GW. (eds). Handbook of clinical neurology, Vol 30. Amsterdam: North Holland, 1977: 285-297. Parrish MD, Roessmann U, Levinsohn MH. Agenesis of the corpus callosum: a study of the frequency of associated malformations. Ann Neurol 1979;6:349-356. Byrd SE, Harwood-Nash DC, Fitz CR. Absence of the corpus callosum: computed tomografic evaluation in infant and children. J Can Assoc Radiol 1978;29:108-112. Guilbert-Trainer F, Piton J, Billerey J, Caille JM. Agenesis of corpus callosum. J Neuroradiol 1982;9:135-160. Grogno JL. Children with agenesis of the corpus callosum. Dev Med Child Neurol 1968;10:613-616. Barkovich AJ, Norman D. Anomalies of the corpus callosum: correlation with further anomalies of the brain. Am J Roent 1988;151:171-179. Kendall BE. Disgenesis of the corpus callosum. Neuroradiology 1983;25:239-256. Kemeyama Y. Comparative developmental pathology of malformations of the central nervous system. Progr Clin Biol Res 1985; 163A:143-156. Warren ME, Cook JV. Agenesis of the corpus callosum: case report. Br J Radiol 1993; 66:81-85. Guiorsy M, Jaccone A, Fondelli MP, Salomone G. TC e disgenesia del corpo caloso. Min Ped 1988;40:599-604. Probst FP. Congenital defects of the corpus callosum: morphology and encephalographic appearances. Acta Radiol 1973;331:1-152.