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1abela 1 Distribuic dcs cascs segundc a idade, sec, mtcdcs de imagem, diagnsticc e asscciaes.
Cascs
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
ldade
10 meses
1 anc
8 ancs
9 ancs
9 ancs
11 ancs
12 ancs
15 ancs
19 ancs
28 ancs
35 ancs
57 ancs
3ec
M
F
F
F
M
M
F
F
M
F
F
M
Mtcdc
JC
JC
RM
RM
JC
JC
JC
RM
RM
JC
RM
JC
Diagnsticc
/genesia parcial dc ccrpc calcsc
/genesia parcial dc ccrpc calcsc
Ccrpc calcsc ncrmal
/genesia parcial dc ccrpc calcsc
/genesia parcial dc ccrpc calcsc
/genesia tctal dc ccrpc calcsc
/genesia tctal dc ccrpc calcsc
Hipcplasia dc ccrpc calcsc
Hipcplasia dc ccrpc calcsc
/genesia parcial dc ccrpc calcsc
/genesia parcial dc ccrpc calcsc
/genesia tctal dc ccrpc calcsc
/sscciaes
Chiari tipc l
Lsquizencealia
Cistc inter-hemisricc
Lipcma curvilinec
Lipcma
Lipcma
Dandy-walker
Cistc inter-hemisricc
Leuccmalcia periventricular
Heterctcpia ncdular
M, masculinc; F, emininc.
Montandon C et a/.
Padio| Bras 2003;36(5).311316 313
durante a formao do tubo neural, os res-
tos heterotpicos de gordura podem ser
includos na profundidade do telencfalo
em desenvolvimento e, portanto, na posi-
o do corpo caloso, resultando numa co-
liso embrionria. O grau de disgenesia
secundria associada a estas incluses va-
ria de acordo com o tamanho do lipoma e
sua localizao. H tambm a possibili-
dade de o lipoma coexistir incidentalmen-
te com agenesia primria do corpo caloso
e no ser causa direta na gerao desta m-
formao
(2,4,6)
.
Existem vrias teorias tentando explicar
a origem embriolgica dos lipomas do cor-
po caloso, mas a mais provvel a falha de
absoro das meninges primitivas, as quais
preenchem as cisternas do crebro embrio-
nrio no primeiro trimestre. A persistncia
deste tecido menngeo ocorre em vrios
graus e h maturao para tecido adiposo.
Portanto, o lipoma considerado uma con-
dio hamartomatosa congnita
(710)
.
A hipoplasia do corpo caloso tem sua
origem a partir de anormalidades na migra-
o neuronal ou na laminao das cama-
das corticais, ou seja, na displasia cortical.
A etiologia desconhecida, porm postu-
la-se ser este tipo de disgenesia calosa de-
corrente de um insulto no crtex cerebral
ou na substncia branca aps o corpo ca-
loso estar completamente formado, por
volta da 18 20 semanas
(4,7)
(Figura 3).
Portanto, para a formao do corpo
caloso so necessrios dois processos: o
desenvolvimento do precursor do corpo
caloso e a decussao das fibras das ves-
culas hemisfricas. O defeito na formao
do corpo caloso pode resultar de um dfi-
cit na induo de seu precursor e na decus-
sao, resultando em uma agenesia total ou
parcial, ou do erro no desenvolvimento das
fibras de associao, levando hipoplasia.
O grau de disgenesia do corpo caloso e de
anormalidades telenceflicas associadas
tambm depende da poca do insulto
(3,4)
.
Distribuio e quadro clnico
A incidncia de disgenesia do corpo
caloso desconhecida, sendo a maioria dos
casos espordica. No h prevalncia en-
tre os sexos. A maior parte dos pacientes
assintomtica. Alguns podem apresentar
sndrome de desconexo cerebral, em que
o aprendizado e a memria no so parti-
lhados entre os dois hemisfrios. Convul-
ses e retarde do desenvolvimento neuro-
psicomotor provavelmente so secundrios
a outras desordens associadas, como as de
migrao neuronal e no propriamente
anomalia do corpo caloso. Macrocrania
ocorre em 20% dos casos de disgenesia do
corpo caloso, estando relacionada a cistos
inter-hemisfricos
(1,2)
.
Lipomas so raros defeitos da linha
mediana, podendo apresentar componen-
tes intracerebral, extra-axial e extracrania-
no. Dos lipomas intracranianos, o mais
comum o do corpo caloso, representan-
do aproximadamente 30% do total. Outras
localizaes dos lipomas intracranianos
so as regies da placa quadrigeminal, cis-
terna ambiente e na tela coride do ventr-
culo lateral. Segundo a literatura, as mu-
lheres so mais freqentemente afetadas,
porm, h relatos de discreto predomnio
desta afeco no sexo masculino. O lipo-
ma de corpo caloso associa-se a diferentes
graus de agenesia de corpo caloso. Tem
sido proposto que quanto mais cedo for o
surgimento do lipoma, mais grave ser a
anomalia resultante do corpo caloso. Des-
de que o corpo caloso se origina de ante-
rior para posterior, os lipomas com o apa-
recimento precoce devem ser mais ante-
riormente situados
(9,10)
.
Achados de imagem
Os achados de imagem variam de acor-
do com o grau de acometimento do corpo
caloso. Na agenesia total ou parcial do
corpo caloso, os ventrculos laterais esto
separados e no-convergentes. Nos cortes
axiais de TC e RM os ventrculos laterais
so paralelos, apresentando cornos fron-
tais pequenos e com as bordas mediais
cncavas, associados a um aumento des-
proporcional dos cornos occipitais (colpo-
cefalia). A colpocefalia est associada, em
40% dos casos, a disgenesia do corpo ca-
loso
(2,4,7)
(Figura 4).
Nas imagens sagitais, a RM mostra au-
sncia parcial ou total do corpo caloso,
no identificao do giro do cngulo, e os
sulcos e giros corticais da face medial dos
Figura 4. /genesia parcial dc ccrpc calcsc (casc10).
JC aial sem ccntraste endcvencsc aumentc des-
prcpcrcicnal dcs ccrncs cccipitais dcs ventriculcs
laterais (cclpccealia) e paralelismc ventricular.
Figura 3. Hipcplasia dc ccrpc calcsc (casc 9). A: RM 3L J1 sagital ausncia dc ccrpc dc ccrpc calcsc
(seta); : RM lR J1 ccrcnal heterctcpia ncdular periventricular (seta).
A
Montandon C et a/.
Padio| Bras 2003;36(5).311316 315
Figura 6. /genesia tctal dc ccrpc calcsc (casc 6). Radicgraia simples dc crnic. A: Calciicaes lineares em crma de virgula prcjetadas na regic rcntal para-
mediana bilateral. : lmagem radictransparente na prcjec em peril. C: JC aial sem ccntraste endcvencsc lesc epansiva ccm densidade de gcrdura lcca-
lizada na linha mdia em tcpcgraia dc ccrpc calcsc (seta), ccm calciicaes periricas (ccntcrnc de seta), asscciada a agenesia ccmpleta dc ccrpc calcsc.
Figura 9. /genesia parcial dc ccrpc calcsc asscciada a Chiari tipc ll (casc 1). JC aial sem ccntraste endc-
vencsc. A: Mesencalc circundadc pcr cerebelc, caracterizandc c "sinal da banana" (setas). : Cclpcce-
alia ccm paralelismc dcs ventriculcs laterais.
do tipo Chiari II (Figura 9), complexo de
Dandy-Walker (Figura 10), distrbios de
migrao neuronal (agiria, paquigiria, po-
limicrogiria, heterotopias e esquizencefa-
lia) (Figura 11), distrbios da linha mdia
(encefaloceles, anomalias faciais), alm de
outras mais raras como anomalias oculares,
alguns tipos de trissomias, sndrome de
Aicardi e espasmos infantis
(1,2,6,7,11)
.
Os lipomas tbulo-nodulares so mais
comumente associados a agenesia calosa
do que os curvilneos. As anomalias rela-
cionadas aos lipomas podem ser similares
nos dois tipos, porm com diferentes nveis
de gravidade, como, por exemplo, o lipoma
do plexo coride e calcificaes perifri-
cas, as quais so encontradas nas duas va-
riedades de lipoma. Algumas anormalida-
des, como displasia facial, defeito sseo
frontal, encefaloceles e lipomas frontais,
somente so encontradas nos lipomas t-
bulo-nodulares
(10)
.
A
A C