RESSONNCIA NUCLEAR MAGNTICA FETAL

Dr. Heron Werner Jr e Dr. Pedro Daltro

Clnica de Diagnstico por Imagem (CDPI). Rio de Janeiro.

INTRODUO A avaliao por imagem do feto, tem se aprimorado ao longo dos anos. inegvel o papel da ultrassonografia (USG) para esta finalidade, mas ela no mais o nico mtodo disponvel de imagem considerado seguro. O estudo por ressonncia magntica (RM) veio acrescentar conhecimentos ao permitir a obteno de imagens anatomicamente mais detalhadas alm de maior resoluo de contraste das partes moles, sem sofrer interferncias negativas de fatores desfavorveis USG como obesidade materna, oligodramnia e alguns tipos de posicionamento fetal
28

. Por suas caractersticas de baixo custo, portabilidade,

facilidade de acesso e existncia de profissionais bem treinados, a USG ainda o mtodo inicial e em muitos casos suficiente para estudo do feto durante a gestao. Contudo, diante de diagnsticos mais complexos a RM tem precisas indicaes 10, 18.

OBJETIVO O objetivo deste captulo mostrar o valor da RM na gravidez como mtodo de auxlio USG para o diagnstico e avaliao do prognstico de malformaes fetais.

HISTRICO Os primeiros trabalhos sobre RM com finalidade diagnstica em medicina foram publicados por Smith em 1983. Os equipamentos evoluram muito nos

ltimos 10 anos. Na dcada de 80 os aparelhos de RM eram de baixo campo (0,5 Tesla), deixando lenta a formao de imagens, tornando o exame vulnervel aos artefatos de movimento fetal. A partir da primeira metade da dcada de 90, com os aparelhos de alto campo (1,5 Tesla), desenvolveu-se sequncias rpidas (18 segundos) para aquisio da imagem. A maior parte das indicaes de RM fetal est relacionada s patologias do sistema nervoso central, pois permite uma boa avaliao dos diversos estgios de formao do crebro fetal. Contudo, com o aperfeioamento das sequncias utilizadas, esta vem se mostrando de grande utilidade tambm no estudo de outras malformaes fetais tais como torcicas, urinrias e abdominais 7, 8, 28.

PRINCIPAIS ASPECTOS FSICOS O princpio da RM a representao digital da composio qumica dos vrios tipos de tecidos expostos a um campo magntico potente. Para entender como a ressonncia funciona, se faz necessrio o conhecimento de certos princpios fsicos como as propriedades magnticas do ncleo, o comportamento coletivo do ncleo quando excitado por onda de radiofrequncia, as propriedades de relaxamento do ncleo e as tcnicas de imagens utilizadas para maximizar diferenas por contraste. O hidrognio o tomo mais utilizado para imagem por apresentar alta sensibilidade ao fenmeno de ressonncia e tambm por estar largamente distribudo na matria biolgica. O procedimento usado na RM consiste em submeter uma regio a ser examinada num campo magntico, perturbando o equilbrio do ncleo por uma determinada freqncia (freqncia de ressonncia). Quando submetido ao de um campo magntico, um tecido biolgico tem seus prtons orientados segundo o eixo desse campo. Como exemplo, quando uma paciente posicionada dentro do campo magntico do aparelho, os ncleos de hidrognio do seu corpo, que
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normalmente tem orientao aleatria ficam alinhados passando a girar em torno de um eixo longitudinal paralelo ao vetor deste campo magntico com a mesma freqncia dos ncleos de hidrognio (Figura 1). Em seguida, emite-se uma onda de radiofreqncia suficiente para provocar assimilao de energia pelos prtons da paciente, provocando desvio da magnetizao para um plano transversal ao campo magntico. Cessada a onda de radiofreqncia, ocorre realinhamento dos prtons da paciente com o campo magntico. Neste momento h eliminao da energia acumulada a qual detectada e localizada espacialmente (Figura 2). Estes dados obtidos, a partir da medida desta energia (sinal) gerada na paciente, constitui a base para formao das imagens. A fora do campo magntico medida em duas unidades: Gauss e Tesla. Um Tesla corresponde a 10.000 gauss. A fora do campo magntico da terra est entre 0,5 e 1,0 gauss. Os aparelhos de RM trabalham com campos magnticos de 0,25 a 3,0 Tesla. Assim, as pacientes so submetidas a campos magnticos de 2.500 a 30.000 vezes superior ao campo magntico da terra. Aps os impulsos de freqncia, o prton retorna ao seu estado inicial de equilbrio. Este retorno tambm consiste numa emisso de sinais de baixa freqncia, que so captados e transformados em imagem pelo computador. Tal retorno ao estado inicial de equilbrio do prton chamado de tempo de relaxamento (T). Exemplificando melhor esse efeito, imagine um corpo que desce uma colina numa trajetria retilnea e lisa. Ele sair do estado de alta energia ao fazer tal trajetria atingindo o final que seria um nvel de baixa energia. Esse percurso possvel de ser captado e corresponderia ao retorno do prton a sua posio inicial ou T. Diversos tecidos apresentam diferentes T. Esse pode ocorrer em dois processos: (T1) ou tempo de relaxamento longitudinal, quando h transferncia de energia para o meio molecular, representando a recuperao de 63% da magnetizao longitudinal aps a interrupo da onda de radiofreqncia, e (T2) ou tempo de relaxamento transversal, quando h transferncia de energia de um tomo que vibra para o outro, ou seja, desalinhamento dos prtons ou perda de coerncia. Os tecidos apresentam T1 e T2 diferentes, que so medidos em milisegundos, sendo maiores nos fludos (sangue, lquido amnitico). Estes efeitos ocorrem simultaneamente, sendo que o tempo de repetio (TR) e tempo de eco (TE) so os que vo determinar que tipo de efeito esta sendo favorecido em cada imagem (T1 ou T2). A densidade de prtons proporcional ao contedo de gua

dos tecidos. Assim, alm da diferena do T entre cada tecido, a imagem tambm depende do nmero de prtons por unidade de volume.

Figura 1: Ncleos de hidrognio com orientao aleatria (a) e alinhados na presena de um campo magntico potente (B0) (b).

Figura 2: Alinhamento dos prtons com o campo magntico (B0) quando cessada a onda de radiofrequncia, havendo eliminao da energia acumulada que localizada espacialmente, constituindo-se na base da formao das imagens.

SEGURANA A primeira questo a ser considerada no uso da RM sua segurana para a gestante e o feto. Estudos realizados em animais no mostraram efeito teratognico do mtodo. Contudo, aconselha-se que no seja realizado no 1 trimestre da gestao, perodo crtico para teratognese e no qual ainda no h identificao de potenciais benefcios do uso precoce desta tcnica de imagem. A Safety Comitee of the Society of Magnetic Resonance Imaging sugere o uso da RM apenas se a USG no for conclusiva. A legislao brasileira no tem uma norma especfica. Contudo, a posio geral de que RM pode ser utilizada com bom senso na gestao a partir do 2 trimestre, sem restries quanto indicao do exame. A injeo de meio de contraste (gadolnio intra-venoso) deve ser evitada durante toda a gestao, uma vez que o meio de contraste capaz de atravessar a barreira placentria, entrando na circulao fetal segundos aps sua administrao 9, 24, 27. A tabela 1 apresenta as contra-indicaes ao uso da RM. Tabela 1: Pontos importantes para o exame de RM. Contra-indicaes absolutas Clipe de aneurisma cerebral No esto contra-indicados Stents e filtros aps 3

ferromagntico Clamp Poppen-Blaylock da artria cartica Prtese Edwards Implantes otolgicos cocleares Projteis de arma de fogo valvar mitral Starr-

intravasculares

meses de posicionamento Clipes de aneurisma cerebral no ferromagntico (titnio) Prteses ortopdicas Implantes dentrios Projteis de arma de fogo no prximos de estrutura vital

prximo a estrutura vital Marcapasso cardaco Desfibriladores/cardioversores

TCNICA Para obter imagens de boa qualidade em qualquer exame de RM essencial o uso de sequncias rpidas como HASTE (Half-Fourier Single Shot Turbo spin-Echo), FSSE (Fast Single Shot Echo) ou true-FISP (Free Induction Steady State Precession) que permitem aquisies em curto espao de tempo evitando artefatos de movimento. A durao de cada seqncia est em torno de 18 segundos, sendo feitos cortes em torno de 4 mm em aparelhos de alto campo. O uso de sedativos maternos no se faz necessrio na grande maioria dos exames
6, 29

. Para o SNC, sequncias pesadas T2 so teis na avaliao anatmica e

padro de sulcao (Tabela 2) (Figura 3). As sequncias pesadas em T1 so teis na avaliao de sangramento (Tabela 3) (Figuras 4 a,b) e mielinizao 12,18.

Figura 3: Padro de sulcao do encfalo fetal de acordo com a idade gestacional.

Figuras 4 a,b: Feto de 32 semanas, portador de Doena de Von Willebrand. a) Sagital T2 demonstrando rea em hipersinal na fossa posterior, sugerindo sangramento. b) sagital T1 demonstrando mesma rea em hiposinal.

Tabela 2: Cronologia do desenvolvimento cerebral evidenciado em fetos normais. IG (s.a) 22 - 23 24 - 25 26 27 28 29 - 31 32 33 34 - 36 Cisura Inter-hemisfrica Parietoccipital interna Hipocampal Calcarina Sulcos Pericaloso Lateral Cngulo Central Colateral Marginal Pr-central Temporal superior Ps-central Intraparietal Frontal superior e inferior Temporal superior e inferior Occipitotemporal externo Cingular secundrio Insular Occipital secundrio

Tabela 3: Mudana da intensidade do sinal de rea hemorrgica. Estgio Aguda Aguda Subaguda Subaguda Crnica Tempo < 12 horas 1 3 dias 3 7 dias 1 2 semanas > 2 semanas T1 (sinal) Iso-baixo Iso-baixo Alto Alto Iso-baixo T2 (sinal) Alto Baixo Baixo Alto baixo

Para o trax, abdome e aparelho urinrio no h tcnica especial no que se refere avaliao qualitativa das estruturas, sendo usado protocolo complementar apenas para medida da volumetria pulmonar nas situaes necessrias. O estudo inicia-se com sequncias pesadas em T2 nos planos axial, coronal e sagital, que permitem bom estudo anatmico da regio. As sequncias pesadas em T1 tm utilidade na avaliao do fgado e intestino grosso 7, 8. Estruturas cheias de lquido apresentam habitualmente baixo sinal em T1 e alto em T2. rgos slidos tm sinal intermedirio (timo, por exemplo) e estruturas contendo gordura e mecnio, tm alto sinal em T1 e baixo em T2. Os pulmes tm contedo lquido varivel e crescente ao longo da gestao, o que lhes d caracterstica de alto sinal em T2, com bom contraste para as estruturas mediastinais e parede torcica. Traquia e brnquios, tambm cheios de lquido amnitico, so bem identificados. J corao e grandes vasos no so to bem definidos e tm baixo sinal por conta de artefatos de movimento e fluxo. O estmago tem alto sinal no T2, o intestino delgado apresenta-se como estruturas serpinginosas com alto sinal em T2 e o colo tem baixo sinal no T2 e alto sinal no T1. O fgado tem um sinal aumentado no T1. Os rins podem ser bem identificados a partir do segundo trimestre assim como a bexiga com sinal alto no T2 28. A idade gestacional ideal para o exame a partir da 20 semana. Para sua realizao, a paciente posicionada em decbito dorsal ou lateral esquerdo, com

os ps entrando em primeiro no magneto (Figuras 5 e 6). A presena do marido ou familiar deve ser encorajada para maior conforto da paciente. A seguir vamos descrever as principais leses do SNC, trax, abdome e aparelho urinrio.

LEMBRAR: A RM no tem valor para o estudo do feto no 1 trimestre da gestao. Trata-se de um mtodo seguro que deve ser utilizado como auxlio USG para diagnstico e avaliao do prognstico fetal. O uso de contraste deve ser evitado.

IMAGEM: Lquido: baixo sinal em T1 e alto sinal em T2. Gordura: alto sinal em T1 e baixo sinal em T2.

Figura 5: Paciente posicionada em decbito dorsal com os ps entrando em primeiro no magneto.

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Figura 6: Paciente posicionada em decbito lateral esquerdo com os ps entrando em primeiro no magneto.

LESES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 1- ANENCEFALIA Representa um defeito no fechamento da poro anterior do tubo neural de prognstico letal, caracterizado pela ausncia da abbada craniana com exposio do tecido neural. Sua incidncia global gira em torno de 1 em 1000 nascimentos. Representa em mdia um tero das malformaes do SNC diagnosticadas pela USG. Seu diagnstico precoce sendo feito com facilidade pela USG ainda no primeiro trimestre. Contudo, a RM pode ajudar nos casos de gestaes mltiplas em que a avaliao do feto acometido fica prejudicada 28.

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2- HIDROCEFALIA Hidrocefalia uma doena congnita grave, de prognstico difcil de ser estabelecido quando o diagnstico intra-tero, sendo definida como a resultante do desequilbrio entre a produo e a reabsoro do lquido cefalorraquidiano (LCR). Consiste no excesso de LCR ao nvel dos ventrculos cerebrais e dos espaos subaracnoideanos, provocando um aumento da presso intracraniana. Sua incidncia est estimada entre 0,12 a 2,5 por 1000 nascimentos, sendo que em 3,3% dos casos h um componente familiar. Uma associao com outras anomalias est em torno de 70% a 85% dos casos, incluindo a associao com mielomeningocele em torno de 30% dos casos. Associaes com malformaes cardacas, torcicas, renais, parede abdominal, face e extremidades dever ser procuradas.

IMPORTANTE: A RM til na avaliao do parnquima cerebral que pode estar comprometido pela hidrocefalia e na avaliao de malformaes associadas, principalmente as do sistema nervoso central.

3- AGENESIA DO CORPO CALOSO (ACC) O corpo caloso uma importante comissura cerebral que conecta os hemisfrios cerebrais. Ele se forma de anterior para posterior, com exceo do rostro, que o ltimo a ser formado. Assim, nos casos de agenesia parcial, o esplnio e o rostro no so identificados. Um corpo caloso hipoplsico ou atrfico resulta de um insulto cerebral aps sua formao (em torno da 18 semana de gestao). A ACC um diagnstico passvel de ser feito pela USG, porm a RM passou a ser fundamental na confirmao diagnstica de casos duvidosos. Seu diagnstico baseado principalmente em sinais indiretos tais como: paralelismo dos ventrculos laterais, ascenso do terceiro ventrculo, dilatao do corno occipital dos ventrculos laterais (colpocefalia), ausncia do giro do cngulo com verticalizao dos giros e presena das bandas de Probst, constituda pelas fibras
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que falham em atingir o hemisfrio contralateral e que se curvam posteriormente provocando indentao na parede antero-medial do corno frontal.

IMPORTANTE: Principais achados (Agenesia do Corpo Caloso): Dilatao ventricular moderada (olhar para a forma do ventrculo). Fissura inter-hemisfrica proeminente. Elevao do 3 ventrculo (melhor avaliada no plano coronal). No visualizao do giro do cngulo. Disposio radial dos giros para o 3 ventrculo. No visualizao do CSP. Outras anomalias do SNC em 50% dos casos.

4- HOLOPROSENCEFALIA A holoprosencefalia uma patologia de origem precoce, ainda na organognese do crebro, resultante de uma falha na clivagem do prosencfalo primitivo. Sua incidncia est em torno de 1 em 10.000 nascimentos. Em funo do grau de severidade, ela classificada em: alobar, semilobar e lobar (Tabela 4). A USG bastante eficaz no diagnstico das holoprosencefalias do tipo alobar e semilobar. Apesar de poucos relatos na literatura, a RM parece trazer real benefcio na tentativa de caracterizar a forma lobar e confirmar os achados prvios da USG para as formas alobar e lobar. Os fetos com holoprosencefalia do tipo alobar e semilobar geralmente morrem ao nascer. A sobrevida com as formas brandas do distrbio (lobar) est associada ao retardo mental.

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Tabela 4: Principais diferenas dos tipos de Holoprosencefalia. Achados Anomalia crniofacial Ventrculos Monoventrculos Cornos occipitais rudimentares Septo Pelcido Foice Cerebral Cisura Interhemisfrica Ausente Ausente Ausente Ausente Parcial Parcial Cornos frontais de aspecto retangular Ausente Bem formada Presente: alguma fuso anteroinferior Tlamos, gnglios da base Fusionados Parcialmente Separados Separados Alobar Severa Semilobar Varivel Lobar Leve / Ausente

5- HIDRANENCEFALIA Consiste na destruio completa ou quase completa do crtex cerebral e gnglios da base. Apesar da ausncia dos hemisfrios cerebrais, o tronco cerebral, tlamos e cerebelo esto presentes. A foice cerebral est reduzida, s vezes ausente, com uma grande quantidade de lquido acima dos tlamos no fusionados e cerebelo. O diagnstico diferencial feito com as grandes hidrocefalias e holoprosencefalia alobar e semilobar. A etiologia heterognea, provavelmente resultante da destruio intra-uterina do parnquima cerebral originada por alteraes vasculares (obstruo completa e bilateral das artrias cartidas internas) ou infecciosas (citomegalovrus, toxoplasmose).

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6- ESQUIZENCEFALIA E PORENCEFALIA A esquizencefalia e porencefalia so patologias de origens diferentes, apesar da aparncia semelhante quando avaliadas USG, tendo a RM um papel importante na diferenciao. A esquizencefalia considerada como anormalidade de migrao neuronal. Assim, ela circundada pela substncia cinza. Pode ser observado seu aumento e confluncia para o ventrculo lateral deformando o seu contorno. A suspeita diagnstica est principalmente na dilatao assimtrica dos ventrculos laterais enquanto que o terceiro ventrculo permanece normal. A porencefalia resulta de uma destruio localizada do tecido cerebral durante a gestao. Este processo destrutivo resulta na formao de uma cavidade de paredes finas, preenchida por lquido, havendo comunicao direta para o ventrculo e calota craniana. Esta patologia pode envolver toda a espessura do crtex cerebral.

7- MICROCEFALIA Diminuio importante da circunferncia ceflica, inferior ao percentil 5 ou dois desvios-padro abaixo da mdia. Existe uma microcefalia isolada em uma a cada 10.000 nascimentos. Geralmente detectada aps a 24 semana, tornandose mais fcil o diagnstico com o avanar da gestao. As principais causas so: herana autossmica recessiva / dominante, infeces (citomegalovrus,

toxoplasmose, rubola), radiaes, drogas, lcool, hipxia.

8- MALFORMAO DE CHIARI A malformao de Chiari uma das principais anomalias da fossa posterior. As formas mais freqentes so o tipo I e II. O Chiari I consiste no deslocamento das tonsilas cerebelares para o canal cervical superior, enquanto que o Chiari II corresponde a uma herniao da parte inferior do vrmis cerebelar e do quarto ventrculo. O Chiari II encontrado em 65% a 100% das formas graves de espinha

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bfida. A fossa posterior pequena, os hemisfrios cerebelares so hipoplsicos e uma dilatao ventricular est quase sempre presente. Existe uma outra forma grave de malformao de Chiari, que o tipo III. Esta uma forma rara e consiste de encefalocele com herniao de contedo da fossa posterior e, algumas vezes, do lobo occipital (cefalocele). O tecido herniado sempre anormal, apresentando reas de necrose, gliose e fibrose.

IMPORTANTE: CHIARI II Fossa posterior pequena com deslocamento inferior do vrmis Disgenesia do corpo caloso, polimicrogiria Hidrocefalia - 90% 4o ventrculo pequeno, alongado e deslocado inferiormente Mielomeningocele - 100%

9- INIENCEFALIA Malformao que consiste em complexa alterao no desenvolvimento embrionrio em torno da terceira semana, caracterizada por uma retroflexo acentuada do plo ceflico. Trata-se de uma sequncia de alteraes raras, em que existe um defeito na regio occipital envolvendo o forame magno e alteraes no eixo vertebral sem visibilizao dos arcos posteriores. Em 84% dos fetos afetados existem anomalias associadas tais como: hidrocefalia, malformao de Dandy-Walker, encefalocele, meningocele, hrnia diafragmtica, onfalocele, anomalias cardacas e do arco artico, renais, etc. O diagnstico

ultrassonogrfico, quando h dificuldade na visualizao da coluna vertebral por inteiro no plano longitudinal.

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10- COMPLEXO DE DANDY-WALKER Classicamente a malformao cstica da fossa posterior tem sido dividida em malformao de Dandy-Walker, variante de Dandy-Walker e megacisterna magna. A malformao de Dandy-Walker caracterizada pela dilatao cstica do quarto ventrculo e alargamento da fossa posterior com deslocamento superior do tentrio e da trcula de Herophili (confluncia dos seios venosos), com grau varivel de aplasia ou hipoplasia vermiana. A variante de Dandy-Walker caracterizada pela hipoplasia leve do vrmis cerebelar inferior com comunicao da poro psteroinferior do quarto ventrculo com a cisterna magna. Caracteristicamente, a fossa posterior tem tamanho normal e o tronco cerebral usualmente preservado. Na megacisterna magna o vrmis e os hemisfrios cerebelares so normais, assim como o quarto ventrculo.

IMPORTANTE: A RM auxilia a USG na caracterizao de uma variante DandyWalker e na confirmao de um bom prognstico da megacisterna magna.

11- MALFORMAO DA VEIA DE GALENO (MVG) A malformao da veia de Galeno um grupo heterogneo de anomalias caracterizadas pela dilatao das estruturas venosas do sistema galnico e comunicaes arteriovenosas anmalas na linha mdia. A veia de Galeno aparece dilatada e se comunica com as artrias de aparncia normal. Na maior parte dos casos, a malformao isolada. As principais associaes so: malformao cardaca, higroma cstico e hidropsia. Os principais achados de RM so: leso expansiva com sinal heterogneo, predominantemente hipointenso em todas as sequncias em funo da turbulncia do fluxo, alteraes parenquimatosas associadas com hemorragia secundria trombose, dilatao de estruturas venosas e arteriais adjacentes, hidrocefalia.

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12- ESCLEROSE TUBEROSA Caracteriza-se pelo desenvolvimento de leses hamartomatosas em muitos tecidos, em particular crebro, pele, corao e rins. A herana autossmica dominante, embora a maioria dos casos representem mutaes novas em famlias no afetadas. Os tumores cardacos fetais (rabdomiomas) constituem a principal anormalidade visualizada pela USG pr-natal. Esses tumores caracterizam-se como massas ecognicas no corao, que se localizam nas paredes ventriculares, fazendo, com freqncia, protruso para o interior da cavidade cardaca. Em torno de 50% dos fetos com rabdomiomas possuem esclerose tuberosa. O prognstico dos rabdomiamas cardacos bom, com involuo ps-natal na sua grande maioria. Porm, o diagnstico de esclerose tuberosa intra-tero, somente possvel pela complementao da RM, muda completamente o prognstico fetal, devido freqncia aumentada de retardo mental e convulses (80%) 30.

IMPORTANTE: Face ao diagnstico de rabdomiomas cardacos no pr-natal, uma RM fetal deve ser realizada para pesquisa de leses cerebrais sugestivas de Esclerose Tuberosa.

13- LESES EXPANSIVAS INTRACRANIANAS Das leses expansivas intracranianas as mais comuns so as csticas. As leses slidas tais como tumores e hemorragias so raras. A RM mtodo ideal na complementao da USG, pois permite melhor caracterizao da anatomia cerebral, da dilatao do sistema ventricular e das leses expansivas.

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LESES CERVICAIS

1- HIGROMA CSTICO & LINFANGIOMA Os linfangiomas so malformaes congnitas dos vasos linfticos e constituem cerca de 6% de todas as leses benignas da infncia e adolescncia. Ocorrem mais comumente na cabea, pescoo ou axila embora possam ocorrer em qualquer local do sistema linftico em desenvolvimento. No tm predileo por raa ou sexo e so subdivididos em quatro tipos histolgicos, dentre os quais o higroma cstico o tipo mais comum 3. Os higromas csticos so cisto ou mltiplos cistos desenvolvendo-se na regio pstero-lateral da regio cervical. oriundo de um atraso na comunicao entre os sacos linfticos jugulares e as veias jugulares internas. Assim, os sacos linfticos jugulares obstrudos se dilatam, podendo gerar, em casos extremos, uma hidropsia fetal no-imune. Cerca de 60% dos casos de higroma esto relacionados com anomalias cromossmicas, sendo a principal a sndrome de Turner.

IMPORTANTE: A RM pode determinar com mais preciso a extenso da leso e sua relao com as estruturas vizinhas, permitindo um planejamento cirrgico mais adequado. A RM importante no diagnstico diferencial dos linfangiomas,

principalmente com encefalocele, mielomeningocele cervical, teratoma e hemangioma, que apresentam diferentes tratamentos e prognsticos.

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Tabela 4: Principais massas da regio cervical e suas localizaes. MASSA Higroma cstico Meningocele Encefalocele occipital Bcio Teratoma cervical Hemangioma LOCALIZAO Pstero-lateral, bilateral Posterior, linha mdia Posterior, linha mdia Anterior, bilateral ntero-lateral, unilateral Varivel

LESES TORCICAS 1- MALFORMAES BRONCO-DIGESTIVO-PULMONARES CONGNITAS Existe um espectro de malformaes do desenvolvimento que tm origem nas estruturas embrionrias derivadas do intestino anterior primitivo: cistos de duplicao, neuroentricos, broncognicos, seqestros, malformaes adenomatide csticas, enfisema lobar congnito 8, 13, 16, 20.

1.1 - MALFORMAO ADENOMATIDE CSTICA (MAC) leso caracterizada por crescimento excessivo de estruturas brnquicas, em detrimento dos espaos alveolares, associado a suprimento areo anmalo, sendo o diagnstico feito muitas vezes pelo USG gestacional. Artigos mais recentes falam da freqncia de 1:1.000 nascidos vivos 8. Stocker et al (1977) classificam a MAC em trs tipos em funo do tamanho dos cistos
26

. O prognstico varia mais com tamanho do que com o tipo histolgico

da leso por conta da hipoplasia pulmonar que pode gerar.

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IMPORTANTE: A RM pode ser til na avaliao de diagnstico diferencial com hrnia diafragmtica e na avaliao do parnquima pulmonar.

1.2- SEQUESTRO PULMONAR Tecido pulmonar anmalo, sem comunicao com a rvore brnquica central e cujo suprimento vascular vem de artria anmala sistmica que pode ter origem na aorta ou em um dos seus ramos. A apresentao mais comum de massa slida esquerda, junto ao diafragma, visualizada pela primeira vez na USG do 2 trimestre da gestao. O seqestro pode ser da forma intra-lobar ou extra-lobar, sendo esta ltima a mais freqentemente diagnosticada no perodo pr-natal. As leses podem involuir espontaneamente ainda na fase intra-uterina, e a RM tem mostrado que, em algumas fases, a leso pode ser virtualmente invisvel USG mas ainda facilmente identificada pela RM 8.

IMPORTANTE: A Dopplerfluxometria colorida pode auxiliar na identificao do suprimento sanguneo. A RM tem mostrado que, em algumas fases, a leso pode ser virtualmente invisvel USG. A RM til na avaliao do diagnstico diferencial com neuroblastoma e hemorragia adrenal.

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1.3-CISTO BRONCOGNICO a mais comum leso cstica do mediastino, tendo origem em anomalia do desenvolvimento do broto ventral respiratrio a partir do intestino primitivo que ocorre por volta de 26-40 dias de vida embrionria. A localizao mais freqente mediastinal, junto carina, podendo ocorrer na forma de leses intraparenquimatosas pulmonares (geralmente lobos inferiores), pleurais ou

diafragmticas. A associao com outras malformaes do mesmo grupo (MAC, seqestro) habitual 8.

IMPORTANTE: A RM pode ser til no diagnstico diferencial, principalmente com MAC e cisto neuroentrico. Contudo, o diagnstico ser preciso somente com o exame anatomo-patolgico.

2 LINFANGIECTASIA PULMONAR CONGNITA Consiste na dilatao generalizada de vasos linfticos histologicamente normais que pode ocorrer primariamente ou ser secundria a obstruo venosa severa como nos casos de retorno venoso anmalo pulmonar ou sndrome do corao esquerdo hipoplsico. Existe ainda freqente associao com doenas genticas como Noonan, Turner, Ehlers-Danlos e Down. Uma associao com derrame pleural uni ou bilateral freqente 8.

3 - HIDROTRAX Hidrotrax o acmulo de lquido no espao pleural, de origem primria ou secundria. A forma primria a mais comum e, neste grupo predomina o quilotrax causado por anomalias nos ductos linfticos torcicos que no realizam drenagem eficaz. O quilotrax mais comum direita. No grupo do hidrotrax por causas secundrias encontram-se as anomalias cromossmicas (sndrome de
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Down e Turner), doenas infecciosas (citomegalovrus e toxoplasmose) ou ainda os casos de hidropsia fetal. A USG capaz de fazer este diagnstico, inclusive auxiliando em alguns casos a drenagem como tratamento.

4 HRNIA DIAFRAGMTICA CONGNITA (HDC) HDC consiste na falta de desenvolvimento parcial ou completa do diafragma, permitindo a migrao de estruturas abdominais para o trax, comprimindo o pulmo e atrapalhando seu desenvolvimento
8,1 5, 21

. Os rgos abdominais podem

se desenvolver dentro do trax ou migrarem para ele aps pleno desenvolvimento. O tipo mais comum de hrnia a posterior esquerda (Bochdaleck), quando visualizado o desvio do mediastino para a direita, acompanhado pela presena de alas de delgado e estmago na cavidade torcica. A mortalidade alta e a RM pode ajudar na avaliao do prognstico
1, 2, 4

Quando o prognstico ruim, um tratamento intra-tero pode ser realizado com a colocao do balo para ocluso traqueal e consequente estmulo do crescimento do parnquima pulmonar 11, 14, 17, 22.

IMPORTANTE: Critrios de mau prognstico para HDC: diagnstico precoce (< 25 semanas), coexistncia de malformaes associadas, anomalias cromossomiais, migrao do fgado para o trax

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5 ATRESIA CONGNITA DA LARINGE Atresia congnita da laringe anomalia rara. Os principais achados da USG e RM so: pulmes de volume aumentado, hiperecognicos e com sinal hiperintenso (sequncia pesada T2). Pode haver oligodramnia, polihidramnia ou o volume de lquido amnitico pode permanecer normal, dependendo das estruturas que sejam comprimidas pelo aumento do volume pulmonar 8.

6 MALFORMAES CARDACAS A avaliao de tumores cardacos uma das situaes em que a RM pode trazer informaes diagnsticas embora seja considerado que a USG seja mais interessante para avaliao do corao fetal que a RM que est sujeita a artefatos de movimento 19.

IMPORTANTE: Rabdomiomas e teratomas so os tumores cardacos fetais mais freqentes. Lembrar que nos casos de rabdomiomas, deve-se complementar a investigao procurando leses cerebrais associadas nos casos de esclerose tuberosa.

LESES ABDOMINAIS ONFALOCELE & GASTROSQUISE So os defeitos mais comuns de fechamento da parede abdominal (Tabela 6). O diagnstico feito pela USG, geralmente no incio do segundo trimestre da gestao. Em alguns casos, o diagnstico no final da gestao, assim como a diferenciao destas duas patologias, pode ser difcil de ser realizado pela USG em
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funo da reduo fisiolgica do lquido amnitico, alm da esttica fetal, muitas vezes inadequada
7

Tabela 6: Principais diferenas entre onfalocele e gastrosquise. Onfalocele Frequncia Localizao 1:5.000 Envolve umbilical Membrana envolvendo o Gastrosquise 1:10.000 a 1:15.000 cordo direita do cordo

umbilical

Sim (em alguns casos No pode estar rota)

Estruturas herniadas Cromossomopatias Sndromes associadas

Intestino e / ou fgado Frequente Sim

Intestino na maioria Infrequente No

Existem grandes defeitos da parede abdominal, de prognstico letal, podendo corresponder a Pentalogia de Cantrell e Limb Body Wall Complex (Tabela 7).

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Tabela 7: Principais caractersticas da Pentalogia de Cantrell e Limb Body Wall Complex 7. Pentalogia de Cantrell 1 em 100.000 nascidos vivos onfalocele ectopia cardaca ausncia da poro distal do esterno, do diafragma anterior e do pericrdio parietal Limb Body Wall Complex 1 em 14.000 nascidos vivos defeitos dos membros, coluna, parede abdominal e torcica Anomalias craniofaciais: exencefalia,

encefalocele e defeitos faciais Mielomeningocele

Associao com anomalias cardacas: Malformaes associadas: cardacas, defeito do septo ventricular, anomalia diafragmticas, atresias intestinais,

de Ebstein, atresia tricspide, tetralogia agenesia renal e hidronefrose de Fallot, trio nico, canal A placenta anormalmente implantada

atrioventricular, atresia mitral, anomalia

do retorno venoso pulmonar, ventrculo Cordo umbilical dificilmente visualizado nico, estenose pulmonar, atresia Os rgos abdominais podem estar herniados para a cavidade amnitica formando uma grande massa

pulmonar, estenose artica, coarctao da aorta, transposio dos grandes vasos

ALTERAES DO APARELHO URINRIO 1- AGENESIA RENAL A agenesia renal quando bilateral uma malformao letal, sendo que aproximadamente 50% dos fetos nascem mortos, e o restante morre logo aps o nascimento, por insuficincia respiratria decorrente da hipoplasia pulmonar associada ao oligoidrmnio prolongado. Quando a agenesia renal unilateral, o

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volume do lquido amnitico normal. Porm, antes de pensar neste diagnstico, deve-se pesquisar a possibilidade de o rim ser ectpico.

IMPORTANTE: Em funo da dificuldade da identificao de um rim ectpico, o uso da RM se faz necessrio.

2- HIDRONEFROSE A hidronefrose se caracteriza pela dilatao dos clices e da pelve renal, podendo ser obstrutiva ou no. Est presente em 1 a 5 casos por 1.000 nascimentos. Ela responde por 75% das anormalidades renais fetais diagnosticadas intra-tero 5.

IMPORTANTE: Quando a causa da ureteroidronefrose for obstrutiva, devemos pensar: - estenose de juno ureterovesical. - ureterocele. - ectopia ureteral. - megaureter no obstrutivo e no refluxo.

3- VLVULA DE URETRA POSTERIOR Consiste na hipertrofia de valvas semelhantes a membrana, localizadas na uretra posterior de fetos do sexo masculino, condicionando graus variados de obstruo uretral. Existe uma associao de 20% com anomalias cromossmicas,

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principalmente trissomias 13, 18 e 21. Nos casos graves a oligoidramnia acentuada est presente, levando ao aparecimento de uma hipoplasia pulmonar secundria.

4- RIM MULTICSTICO DISPLSICO (RMD) Displasia renal decorrente de uma obstruo completa na topografia da pelve renal ou ureter proximal, antes da 10 semana de gestao. a segunda massa abdominal mais freqente encontrada no feto depois da hidronefrose. O rim torna-se no funcionante, sendo composto por cistos no comunicantes, de dimenses variadas, no se individualizando o parnquima renal. unilateral em 95% dos casos, e quando bilateral incompatvel com a vida.

5- DOENA RENAL POLICSTICA RECESSIVA (DRPR) A doena renal policstica tem uma herana autossmica recessiva com manifestao precoce, ainda intra-tero, ou herana autossmica dominante, manifestando-se tardiamente na segunda ou terceira dcada de vida e, em rarssimos casos, intra-tero.

6- SNDROME DE PRUNE-BELLY (EAGLE-BARRETT) Patologia de causa incerta que consiste na trade de distenso da parede abdominal com deficincia da musculatura da parede abdominal, obstruo do trato urinrio e criptorquidia. Uma oligoidramnia importante est quase sempre presente. O prognstico est em funo da gravidade da distenso urinria e na oligoidramnia como causa de hipoplasia pulmonar.

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PRINCIPAIS TUMORES TERATOMA SACROCOCCGEO O teratoma sacrococcgeo o tumor mais comum o feto (1 em 40.000 crianas). Predomnio no sexo feminino (75%). So tumores originrios de qualquer uma das trs camadas germinativas (tecidos ectodrmicos, mesodrmicos e endodrmicos). So classificados em quatro tipos (Tabela 8).

Tabela 8: Classificao do teratoma sacrococcgeo segundo a associao americana de cirurgia peditrica. Tipo I tumor predominantemente externo, 47% dos casos Tipo II maior componente fora do feto, com extenso pr-sacral, 34% dos casos Tipo III predominantemente interno com

pequeno componente externo 9% dos caso Tipo IV desenvolvimento tumoral inteiramente no interior da pelve fetal, 1% dos casos

IMPORTANTE: A RM pode ajudar no diagnstico diferencial com meningocele,

principalmente quando seu maior componente for cstico. A RM facilita a avaliao de grandes tumores fetais, principalmente no curso do terceiro trimestre. Ela oferece uma boa viso do tumor como um todo devido ao seu grande campo de visualizao, tornando possvel a identificao da relao entre leso e tecidos adjacentes, alm do grau de sua extenso intra-plvica e abdominal.

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CONCLUSO: A RM no substitui a USG, porm um mtodo complementar oferecendo imagens adicionais da estrutura fetal. Pode ser usada na gestao (Nenhum efeito de radiao). Melhor acuidade diagnstica com o aumento da idade gestacional. A imagem no perturbada pela oligoidramnia obesidade materna ou esttica fetal.

LEITURA COMPLEMENTAR
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