NEUROSSONOGRAFIA

NEONATAL

Paulo R. Margotto
 ÍNDICE

Capítulo I
NEUROANATOMIA ULTRASSONOGRÁFICA

CAPÍTULO II
HEMORRAGIAS INTRACRANIANAS

CAPÍTULO III
LEUCOMALÁCIA PERIVENTRICULAR/SINDROME HIPÓXICO-
ISQUÊMICA

CAPÍTULO IV
PRINCIPAIS MALFORMAÇÕES CEREBRAIS

CAPÍTULO V
HIDROCEFALIA FETAL E NEONATAL

CAPÍTULO VI
CISTOS INTRACRANIANOS

CAPÍTULO VII
INFECÇÕES / MACROCRANIA

CAPITULO VIII
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO

CAPÍTULO IX
ULTRASSONOGRAFIA DOPPLER

CAPITULO X
ULTRASSONOGRAFIA CEREBRAL VERSUS RESSONÂNCIA
MAGNÉTICA
 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL
Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
Capítulo I
NEUROANATOMIA ULTRASSONOGRÁFICA
www.paulomargotto.com.br/pmargotto@gmail.com
O uso do ultrassom (US) craniano é parte da base do Practice Parameter for
Neuroimaging of the Newborn em 2002 que recomenda a realização do US em todos os
recém-nascidos (RN) abaixo de 30 semanas (incluímos também os RN abaixo de 32
semanas) com 7-14 dias e novamente com 36-40 semanas de idade pós-concepção. A
identificação de marcadores de lesão, principalmente as lesões da substância branca,
como ventriculomegalia, hiperecogenicidade e ecoluscência tem sido usada como
preditores de deficiente desenvolvimento. As crianças com estes marcadores deverão
ser submetidas a intervenções para melhorar o neurodesenvolvimento.
O objetivo deste estudo é possibilitar ao neonatologista realizar o US craniano a
beira do leito nos RN de risco no intúito de identificar as principais lesões cerebrais para
o início precoce da intervenção. Para isto é fundamental a compreensão da
fisiopatologia das lesões cerebrais para dar a Equipe e os aos pais uma explicação
embasada sobre as perspectivas futuras sobre a importância da intervenção precoce. O
maior respeito ao paciente é abordá-lo com conhecimento. Cuidamos de pacientes com
um potencial de vida cada vez maior e o que esperamos sempre, é que este cuidado
resulte em vidas com qualidade.

1 - PRINCÍPIOS

1.1. Ondas sonoras

O som se produz ao comprimir e descomprimir um determinado elemento, com

produção de vibrações moleculares que emitem ondas. Por serem ondas de natureza
mecânica, necessitam de meio para difundir-se, diferente das ondas eletromagnéticas,
como a luz e os raios X que se transmitem também no vácuo. A quantidade de ciclos
em um segundo (Herz) define as diferentes frequências de ondas acústicas. O som
audível compreende freqüências entre 16 a 20.000 Herz. Os ultrassons são as ondas não
perceptíveis pelo ouvido humano e tem frequências maiores que 20.000 Herz. Os
aparelhos que realizam a ultrassonografia emitem ondas que variam entre 20.000 a 1010
Herz.

1.2. Reflexão-refração

As leis da acústica são aplicadas ao ultrassom e são parecidas com as leis da

ótica. Quando um feixe de som incide sobre uma superfície.
-parte se reflete (o ângulo de incidência é igual ao ângulo de reflexão),
-parte se refrata (a refração depende da velocidade de propagação em ambos os meios e
do seno do ângulo de incidência)
-parte é absorvida pela superfície que atravessa.
 O princípio diagnóstico tem como base que o feixe deve incidir
perpendicularmente nas estruturas e, portanto, se reflete e se refrata sem sofrer
angulação. Veja na Figura 1.1

Fig.1.1. Reflexão, refração e absorção do som: 1-feixe incidente; 2-feixe refratado; 3-

feixe refletido; 4-feixe absorvido pela superfície que atravessa.
A proporção do ultrassom que se reflete depende da impedância acústica do
meio (resistência que se opõe o meio a passagem do ultrassom)

IMPEDÂNCIA ACÚSTICA: a velocidade de propagação do ultrassom em um

determinado meio, multiplicado pela densidade do mesmo

O ultrassom se transmite mais rápido nos elementos sólidos do que nos líquidos.
Assim, o osso tem maior velocidade de transmissão do ultrassom e, portanto, tem maior
impedância acústica e produz maior reflexão do ultrassom.

1.3. Efeito piezoelétrico

Nos aparelhos atuais, as ondas ultrassonoras são produzidas pelo efeito

piezoelétrico, empregando material cerâmico (titanato de bário). Este efeito resulta da
estimulação do cristal de quartzo com um potencial elétrico que se deforma, vibra e
produz uma onda ultrassonora. Estes cristais produtores de ultrassom encontram-se
localizados na cabeça dos equipamentos
Os equipamentos podem emitir um feixe de ultrassom de forma contínua (efeito
Doppler) e intermitente (sistema pulso-eco)

1.4. Efeito Doppler

Na cabeça do transdutor há um cristal que é continuamente estimulado, emitindo

um feixe contínuo. Ao encontrar as diferentes estruturas, se estão estáticas, as ondas
voltam na mesma frequência que se emitiram e não há sinal identificável; se a superfície
está em movimento, há uma mudança da freqüência da onda e quando o cristal receptor
captá-la (diferente do emissor) compara eletronicamente com a emitida. Ao ser
diferente, é integrada em forma de sinal audível ou visível. O sinal que se ouve não
corresponde ao som real das estruturas em movimento, mas a freqüência audível da
verdadeira frequência de movimento do elemento explorado. Quando a superfície em
movimento se aproxima do transdutor, a frequência do feixe do ultrassom aumenta, ou
seja, a freqüência recebida é maior que a frequência emitida, ocorrendo o contrário, se a
superfície se afasta do transdutor.

Sistema pulso-eco

Na cabeça há um só cristal que atua como emissor-receptor que é estimulado em

forma descontínua. Um pulso elétrico de alta frequência e curta duração estimula (ou
seja, deforma) o cristal que por sua vez emite um feixe ultrassonoro e fica em repouso, a
espera do rebote. Vejam assim que o mesmo cristal atua primeiro como EMISSOR e em
seguida, como RECEPTOR. É assim que os ecógrafos funcionam. O ultrassom penetra
no organismo, vai de encontro com as estruturas e voltam ao transdutor. Os ecos
deformam o cristal produzindo uma corrente elétrica que amplificada integrará a
imagem de modo: A (amplitude; imagem unidimensional), B (brilho; imagem
dimensional), M (movimento), segundo o tipo de equipamento.

2 - SISTEMAS DE EXPLORAÇÃO

2.1. Modo A

É uma imagem unidimensional; usada na ecografia para evidenciar desvio da

linha média que podem corresponder a tumores, hematomas, etc. Este método tem sido
superado e assim, na atualidade tem pouca aplicação na obstetrícia.

2.2. Modo B

É também chamado bidimensional; cada eco que entra no aparelho inscreve um

ponto cujo brilho é proporcional a quantidade de ecos recebidos. A separação entre
pontos é proporcional a distância real entre as estruturas. Ao desviar o transdutor para a
esquerda e direita teremos outra série de pontos, que ao se somar-se, configuram uma
imagem bidimensional
Para configurar este tipo de imagem, o osciloscópio usado deve ter memória, ou
seja, os pontos devem persistir por um determinado tempo para poder completar a
imagem. Assim, com este modo, existem dois tipos de imagem:
-estática
-dinâmico ou tempo real
No tipo Imagem Modo Estática a imagem se forma por setores e logo se
compõe a imagem (primeiros aparelhos de ultrassom)
No tipo Imagem Modo Dinâmico ou Tempo Real, reproduz o movimento das
estruturas móveis; o transdutor emite vários feixes de ultrassom simultâneos e paralelos,
em forma de cortina (isto se consegue alinhando vários cristais que se disparam por
seqüência eletrônica). O osciloscópio não tem memória. A imagem persiste porque
passa mais de 16 vezes por segundos na tela e o olho humano vê como uma figura
completa por persistência da imagem na retina
Assim, no Modo B dinâmico, as estruturas estáticas são vistas paradas e as que
se deslocam se vê em movimento.

2.3. Modo M
É o mais usado na ecocardiografia (se analisam os movimentos em função do
tempo). Na verdade é uma variedade da imagem B, a qual se imprime movimento.

3 - ULTRASSONOGRAFIA DE CRÂNIO NO PERÍODO

NEONATAL
O ultrassom (US) de crânio consiste de um método não invasivo que permite o
diagnóstico de várias condições neurológicas no recém-nascido (RN), entre as quais:
-a hemorragia intracraniana, de forma especial as hemorragias intraventriculares,
-lesões hemorrágicas e isquêmicas da substância branca
-malformações cerebrais
-tumores cerebrais
Com ouso do Doppler, permite a quantificação da velocidade de fluxo sangüíneo
cerebral, com extrapolação das medidas de volume.
As vantagens desta avaliação incluem: realização do procedimento relativamente
fácil, baixo custo e ao lado do leito, podendo ser realizada em recém-nascidos intubados
não necessitando de transporte do bebê, além de não ser necessária a sedação; por não
usar radiações ionizantes, pode ser repetido com frequência, permitindo o
acompanhamento evolutivo de lesões cerebrais.
Neste estudo, vamos abordar a anatomia normal da ultrassonografia cerebral da
forma que fazemos ao longo de 20 anos de ultrassonografia cerebral, usando o máximo
de exemplos nossos, assinalando nas figuras o que vemos e como interpretamos.
Quando possível vamos adicionar peças anatômicas. Na seqüência, vamos apresentar as
principais patologias cerebrais, desde as afecções hemorrágicas e isquêmicas, até as
principais malformações e complicações oriundas do tratamento. As lesões cerebrais
sempre serão abordadas com breves comentários sobre a fisiopatologia e prognóstico
para cumprir o objetivo fundamental que é explicar a natureza dos achados e uma
projeção para o amanhã. Vamos também abordar sobre a ultrassonografia Doppler.

3.1. Transdutores

Os transdutores adequados são aqueles com configuração que permita o seu uso
em incubadoras e berços; para facilitar o seu contato na extremidade, a cabeça deve ser
pequena, curta e convexa. Os transdutores setoriais são os mais adequados. A
qualidade da imagem correlaciona-se com a freqüência utilizada. As freqüências mais
utilizadas são de 5MHz e de 7,5MHz (quanto maior a frequência, maior será a
resolução das estruturas proximais, como a superfície cortical cerebral, os espaços
extracerebrais e o seio sagital superior). Os transdutores de baixa freqüência (3,5MHz,
2,5MHz e 2MHz) possibilitam melhor penetração nas fontanelas em fechamento ou
mesmo nas que estão fechadas. Temos usado transdutor setorial com freqüência de
5Mhz.

3-2. Anatomia ultrassonográfica

 É de fundamental importância o conhecimento da anatomia cerebral para que
possamos reconhecer os desvios da normalidade. A seguir, vamos apresentar os
diferentes “cortes” que fazemos, a partir das fontanelas anterior e posterior,
identificando as estruturas, sempre que possível com imagens nossas e quando possível,
imagens anatômicas.
Os planos usados são:

FONTANELA ANTERIOR
3.2.1. CORONAIS: transdutor na fontanela anterior; mover para frente e para trás
(figura 1.2)

Fig 1.2. Planos Coronais (Hayden; Antoniuk)

-Plano Coronal A (figura 1. 3): este é o plano mais anterior; o transdutor é angulado
em direção aos tetos das órbitas. Observamos os lobos frontais (baixa ecogenicidade),
foice e fissura inter-hemisférica (linha vertical altamente ecogênica), centro semi-oval
(duas áreas de alta ecogenicidade) e estruturas ósseas, na porção basal, que representam
o teto da órbita e a lâmina crivosa do etmóide (Figuras1. 4.1.5 e 1.6)

Fig. 1.3. Plano coronal A (Hayden)

 Fig. 1.4. US no plano coronal A mostrando 1: fissura interhemisférica;2:lobo
frontal; 3: centro semi-oval; 4: teto da órbita (Margotto/Castro)

Fig.1.5. Peça anatômica correspondente ao plano coronal A (Margotto)

Fig. 1.6. Desenho esquemático do plano coronal A (Abrão et al)

-Plano Coronal B(figura 1.7): pelas cabeças do núcleo caudado e pelos cornos
frontais

Fig.1.7. Plano coronal B

Os cornos frontais dos ventrículos laterais são observados como estruturas
anecóicas em fendas. Entre os ventrículos laterais, encontram uma cavidade (anecóica)
que é o cavum do septo pelúcito. Observem que o corpo caloso aparece delimitado por
duas linhas paralelas finas e ecogênicas. A cabeça do núcleo caudado se aninha na
concavidade ventricular lateral. Logo abaixo e lateral ao núcleo caudado, ficam o
putamen e os globos pálidos e medialmente, o tálamo. O sulco lateral do cérebro separa
o lobo frontal do temporal (figura 1.8 e 1.9)

Fig. 1.8. US no plano coronal B. 1:fissura de Sylvius;2: cabeça do núcleo

caudado;3:tálamo (Margotto/Castro)

Fig. 1.9. Peça anatômica correspondente ao plano coronal B.1:giro do cíngulo; 2:

lobos frontais; 3: cavum do septo pelúcido; 4:corno frontal do ventrículo lateral;
5:cabeça do núcleo caudado; 6:fissura de Sylvius; 7:giro reto; 8: lobo temporal
(Shuman)
 .110. Desenho esquemático correspondente ao plano coronal B (Abrão et al)

-Plano Coronal C (figura 1.11): atrás do nível dos foramens de Monro. Neste
plano são identificados três pontos ecogênicos com o formato da letra T (Figura 1.12).
Estes pontos representam os plexos coróides no assoalho dos ventrículos laterais (os
dois pontos superiores) e o teto do terceiro ventrículo (ponto inferior). Os corpos dos
ventrículos laterais a este nível podem ser vistos como espaços arqueados separados
em parte pelo cavum do septo pelúcido. O corpo caloso (forma o teto do ventrículo
lateral) aparece delimitado por duas linhas paralelas finas e ecogênicas. A cabeça do
núcleo caudado se aninha na concavidade ventricular lateral. Logo abaixo e lateral ao
núcleo caudado, ficam o putamen e os globos pálidos e medialmente, o tálamo. O sulco
lateral do cérebro separa o lobo frontal do temporal. Observem ainda que as fissuras de
Sylvius são representadas pelas imagens de maior ecogenicidade em aspecto de Y,
posicionadas lateralmente (são referências importantes para a simetria do “corte”).
Inferior a elas, se encontram estruturas semicirculares altamente ecogênicas que são as
fissuras coroidais. Em continuidade, observamos estrutura altamente ecogênica que se
estende para baixo e para fora até a região da fossa posterior, que é o tentório do
cérebro (figuras 1.12, 1.13).

Fig. 1.11. Plano Coronal C (Hayden)

 Fig. 1.12. US no plano coronal C. ”Corte” um pouco atrás do nível do forâmen de
Monro: 1:cavum do septo pelúcito;2:plexo coróide do ventrículo lateral;3:fissura de
Sylvius;4:3º ventrículo(Margotto/Castro)

Fig.1.13. US no plano coronal C.1:corpo caloso;2:cabeça do núcleo caudado;3:cavum

do septo pelúcido;4:corno anterior do ventrículo lateral;5:forâmen de Monro;6:3º
Ventrículo;7:fissura de Sylvius;8:margens do tentório (Margotto/Castro)

Fig. 1.14. Peça correspondente ao plano coronal C. 1-corpo caloso; 2: corno anterior
do ventrículo lateral; 3: fissura coroidal; 4: corpo do núcleo caudado;5: tálamo; 6:
pedúnculos cerebrais; 7: margens do tentório;8: 3º Ventrículo (Shuman)
-Plano Coronal D (figura 1.15): na região da cisterna quadrigêmea, imediatamente
atrás dos foramens de Monro. A este nível, juntos, o cerebelo, o tentório e a cisterna
quadrigêmea forma uma estrutura ecogênica em forma de árvore. Este complexo, no
interior desta configuração, adquire forma estelar, sendo que o plexo coróide
hiperecóico do 3º ventrículo é o principal responsável pela parte superior da estrela. Os
prolongamentos hiperecóicos provenientes da região da cisterna quadrigêmea
representam as fissuras coroideas e ao lado destas estruturas, observamos os cornos
temporais dos ventrículos. Inferiormente a cisterna quadrigêmea, temos uma estrutura
ecogênica em forma de triângulo que consiste no tentório, lateralmente e no centro, o
vermis cerebelar (Fig. 1.16,1.17 e 1.18).

Fig. 1.15.Plano coronal D (Hayden)

Fig. 1.16. US no plano coronal D. 1:núcleo caudado;2:ventrículo

lateral;3:tálamo;4:vermis do cerebelo;5:fissura coroidal;6:hemisfério
cerebelar;7:tentório do cérebro8: cisterna quadrigêmea (Margotto/Castro)

Fig. 1.17. Peça anatômica correspondente ao plano coronal D.1:núcleo caudado;

2:ventrículo lateral; 3:tálamo; 4: cisterna quadrigêmea; 5: margens do tentório;
6:giro parahipocampal; 7:vermix do cerebelo
 Figura 1.18. Desenho esquemático correspondente ao plano coronal D (Abrão et al)

-Plano Coronal E (figura 1.19): Corte Coronal semi-axial (pela região do trígono
do ventrículo lateral|)

Fig.119. Plano coronal E (Hyden)

Neste corte vemos as porções atriais dos ventrículos que divergem lateralmente.
No interior dos ventrículos vemos as partes mais proeminentes do plexo coróide vistas
como estruturas ovóides altamente ecogênicas (figuras 1.20 e 1.21).

Fig.1 20. US no plano coronal E. 1:esplênio do corpo caloso; 2:plexo coróide;3:átrio

do ventrículo lateral; 4:fissura de Sylvius (Margotto/Castro)
Fig. 1.21. Peças anatômicas correspondentes ao plano E.1:giro do cíngulo; 2: fissura
de Sylvius; 3: átrio do ventrículo lateral; 4: plexo coróide; 5: esplênio do corpo caloso
(Shuman, Margotto)

3.2.3. SAGITAIS E PARASSAGITAIS: transdutor na fontanela anterior; mover para

a direita ou esquerda (figura 1. 22)

Fig. 1.22. Planos Coronais (Hayden, Antoniuk)

-Linha Média (figura 1.23): rodar o transdutor no centro da fontanela anterior, 90º
em relação ao plano coronal.

Fig. 1.23: Plano sagital linha média (Hayden)

 Neste plano vamos observar: o corpo caloso (hipoecóico com contorno
delineado por linhas finas ecogênicas e paralelas), cavum do septo pelúcido que se
comunica com o cavum Vergae (ambas as estruturas anecóicas e bem visualizadas
principalmente nos prematuros), o 3º ventrículo (parte anterior; no teto, vemos uma
estrutura altamente ecogênica que é o plexo coróide do 3º ventrículo), o forame
interventricular (aqueduto cerebral), os pedúnculos cerebrais relativamente
hiperecóicos (ponte e o bulbo), 4º ventrículo (em forma da letra V, devido a sua
reentrância no vermis do cerebelo altamente ecogênico), cisterna magna (espaço
sonoluscente abaixo do vermis cerebelar) (figuras 1.24 e 1.25).

Fig. 1.24. US no plano sagital linha média.1:cavum do septo pelúcito; 2: corpo

caloso;3:3ª ventrículo;4:mesencéfalo;5:4º ventrículo;6:vermix do cerebelo;7:
aqueduto de Sylvius;8: Cisterna magna (Margotto/Castro)

Fig. 1.25. Peças correspondentes ao plano sagital linha média. 1: artéria pericalosa;
2:cavum do septo pelúcido e Vergae; 3: artéria calosal marginal; 4: 3º ventrículo; 5:
mesencéfalo; 6: ponte; 7: medula; 8: aqueduto cerebral; 9: vermis do cerebelo
(Shuman, Margotto)

-Pelo corpo do ventrículo lateral (figura 1.26): angular ligeiramente mais

lateral.
 Fig.1.26. Plano sagital pelo corpo do ventrículo lateral (Hyden)

Neste plano vamos identificar as seguintes estruturas: cabeça do núcleo

caudado, logo abaixo do corno frontal, o tálamo, logo abaixo do corpo do ventrículo
lateral, a cisura caudotalâmico, normalmente ecogênica, que separa a cabeça do núcleo
caudado e o tálamo e é contígua a porção anterior do plexo coróide, corno posterior do
ventrículo lateral não ecogênico (contem a matriz germinativa subependimária de onde
origina o sangramento levando à hemorragia intraventricular), plexo coróide (estrutura
em forma de vírgula circundando o tálamo; o glomus do plexo coróide preenche
parcialmente o trígono do ventrículo lateral), halo hiperecogênico periventricular que
representa a substância branca superior ao corno posterior do ventrículo lateral (é menos
ecogênico que o plexo coróide e separa-se deste por um halo anecóico de líquido
cérebro-espinhal). É importante ressaltar que estas áreas periventriculares ecodensas são
de ecogenicidade homogênea, embora geralmente as suas margens sejam irregulares.
Acredita-se que este halo se deva ao cruzamento das fibras de diversos tratos nervosos
nesta região encefálica (figura 1.27, 1.28 e 1.29).

Fig.1.27. Plano Sagital pelo corpo do ventrículo lateral com a correspondente peça
anatômica (c; corpo caloso; t: tálamo; cabeça de setas: cissura caudotalâmica (
T: tálamo; c: núcleo caudado; setas: cissura caudotalâmica (Kirks, Margotto/Castro)
Fig.1. 28. Plano sagital pelo corpo do ventrículo lateral. 1 :Núcleo caudado; 2: cisura
caudotalâmico; 3: tálamo; 4; ventrículo lateral com o plexo coróide com a
correspondente peça anatômica (Margotto/Castro/Shuman)

Fig. 1.29. Plano sagital pelo corpo do ventrículo lateral com a correspondente peçana
atômica. 1:tálamo; 2:átrio do ventrículo lateral (VL); 3: corno occipital do VL;4:
corno temporal do VL (Margotto/Castro/Shuman)
-Pela fissura de Sylvius (figura 1.30). A fissura de Sylvius serve como uma
referência; adquire uma configuração horizontal, em forma de V (em tempo real
podemos ver a pulsação da artéria cerebral média). Já nos RN a termos, vemos
projeções digitiformes no interior da fissura de Sylvius (no tempo real, podemos ver a
pulsação dos ramos operculares da artéria cerebral média) (figura 1.31). Em RN pré-
termo a fissura de Sylvius não é bem formada e nestes RN o complexo ecogênico que
aparece em formato de “bandeira” representa a superfície exposta da ínsula (figura
1.32).

Fig.1.30. Plano Sagital pela fissura de Sylvius

Fig. 1.31. US no plano sagital pela fissura de Sylvius no RN a termo, mostrando

sulcos ecogênicos (setas) como projeções digitiformes da fissura de Sylvius (Margotto,
Barr)

Fig. 32 Plano sagital pela fissura de Sylvius no RN pré-termo: fissura de Sylvius em

forma de V (setas) (Couchard, Grant)
3.2.4. PLANO AXIAL (figura 1.33): a nível do corpo dos ventrículos laterais.

Fig. 1.33. Plano axial (Antoniuk)

Na linha média observa-se a fissura interhemisférica, área altamente ecogênica.

As margens laterais dos ventrículos são vistas como linhas que se divergem
posteriormente. O osso parietal é visto externamente como uma imagem de alta
ecogenicidade. Entre a linha média e a parede lateral do ventrículo lateral e entre esta e
o osso parietal (manto cerebral), temos áreas de baixa ecogenicidade que representam
áreas do parênquima cerebral. Realizamos este “corte” somente nos pacientes com
dilatação ventricular. Permite a realização da Relação Ventrículo-Hemisférica (V/H)
(figura 1.34).
V: corpo do ventrículo lateral; H: hemisfério cerebral; M: manto cerebral. Valores da
relação V/H: 24-32% (média de 31%). Nos casos de dilatação ventricular:
Leve dilatação ventricular: 35-40%
Moderada dilatação ventricular: 41-50%
>50%: severa dilatação ventricular

Fig. 1.34. Plano axial e a correspondente peça anatômica. 1: fissura

interhemisférica; 2: parênquima cerebral; 3: ventrículo lateral. H: hemisfério
(parede interna do ventrículo lateral (VL) ao osso parietal; V: corpo do VL; M:
manto (da parede e xterna do VL ao osso parietal). No exemplo, a relação V/H:
40/54=74%%: grave hidrocefalia (Margotto/Castro, Shuman)

FONTANELA POSTERIOR

Habitualmente usamos a fontanela anterior na realização da ultrassonografia

cerebral, no entanto há algumas limitações na avaliação da região occipital e fossa
posterior. Para estas limitações, aumentando a acurácia diagnóstica do ultrassom
cerebral, são descritas outras janelas, como a fontanela posterior e a póstero-lateral ou
mastóidea (figura 1.3.5). Coágulos localizados no corno occipital do ventrículolateral
podem ser melhores identificados com estas janelas alternativas, uma vez que esta
técnica mostra sutis diferenças na ecogenicidade entre coágulo e o glomos do plexo
coróide e detecta coágulo extendendo para os cornos occipital e temporal. O uso da
fontanela mastóidea é útil na detecção de hemorragia envolvendo o tronco cerebral,
cerebelo e cisternas subaracnóideas. . Imagens obtidas a partir desta fontanela ajuda a
diferenciar holoprosencefalia da estenose aqueductal, além de identificar pequenas
malformações na fossa posterior.

Fig.1.35. Localização das fontanelas anterior (FA), posterior (FP) e mastóidea (FM)
(Correa et al, 2004).
3.2.5. Plano coronal em direção ao forame magno
(figura 1,3.6)
Margotto PR Abrão N et al

Fig.1.3.6. Plano coronal em direção ao forame magno rodeado pela escama do

occipital fortemente ecogênica (I), evidenciando 1: o vermix do cerebelo
;2:hemisfério cerebelar; 3:tentório do cerebelo;4:seio reto;5:foice do cérebro (Abrão
et al; Margotto )

Neste plano observamos a forma de tenda do tentório do cerebelo

hiperecogênico, separando o compartimento supratentorial do infratentorial, os seios
venosos não ecogênicos (seio reto ao longo da borda superior e os seios transversos nas
bordas laterais). No infratentório, os hemisférios cerebelares em forma de triângulo,
separados pelo vermix cerebelar (mais ecogênico)
3.26. Plano coronal ao nível do corno occipital dos ventrículos laterais
(figura 1.3.7)

Margotto PR Abrão N et al

Fig.1.3.7. Plano coronal ao nível do corno occipital dos ventrículos laterais,

evidenciando:1: corno occipital do ventrículo lateral;2: vermix do cerebelo;3:ponte
(Abrão et al, Margotto)

Observamos neste plano os cornos occipitais dos ventrículos laterais e no

espaço supratentorial os lobos temporais ocupando a fossa média do crânio e os lobos
occipitais, nas regiões parassagitais.

3.27. Plano sagital

O transdutor é colocado na fontanela lambdóide, perpendicular à escama do

occipital, em continuação à direção da sutura occipital. Este plano se situa na direção do
forame magno e da escama do occipital (figura 1.3.8)
 Fig. 1.3.8. Plano sagital (Abrão N et al)
3.28. Fontanela Mastóidea (Plano axial)
Este plano localiza-se à base do crânio, sendo comparável aos planos dos
cortes pela tomografia de crânio (figura 1,3.9). A fontanela mastóidea é localizada na
junção das suturas escamosa, lambdóide e occipital. Esta fontanela pode não se fechar
até 2 anos de idade. O uso desta fontanela aumentou a detecção de hemorragia
cerebelar (figura 1.3.9) e tem tornado parte do protocolo de avaliação ultrassonográfica
cerebral nas Unidades Neonatais.

Limperopoulos C et al

Abrão N et al
Fig. 1.3.9. Ultrassonografia cerebral através da fontanela mastóidea, evidenciando
hemorragia cerebelar bilateral e no vermix. (Abrão et al, Limperopoulos et al)
3.3. Tamanho ventricular

Perry et al avaliaram o tamanho dos ventrículos de 580 recém-nascidos normais

entre 26 e 42 semanas entre 48 e 72 horas de vida. Os ventrículos foram medidos no
plano coronal, sendo determinada a distância entre a parede medial e o assoalho do
ventrículo. O tamanho ventricular não variou com a idade gestacional. Em 97% dos RN
apresentavam tamanho ventricular entre 0 e 3 mm; 15 RN apresentaram ventrículos
maiores que 3 mm e destes, 13 re-examinados com 1 ano de vida apresentavam
desenvolvimento neurocomportamental normal (figura 1.35-A)
Couchard cita uma medida do tanto ventricular com técnica semelhante à
descrita, de 1-2 mm (raramente 3 mm). Estes são os valores que usamos na prática
diária. Usamos também a medida no plano sagital lateral (figura 1.35-B)

Fig.1.35. Em (A) diagrama no plano coronal através do forâmen de Monro ilustrando

a medida da largura do ventrículo lateral (Perry) Em (B), a medida da largura do
ventrículo lateral (setas) no plano sagital lateral (Margotto/Castro)

REFERÊNCIAS
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 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL

CAPÍTULO II
HEMORRAGIAS INTRACRANIANAS

Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da
Saúde/ESCS/SES/DF
www.paulomargotto.com.br /pmargotto@gmail.com

À medida que aumenta o nascimento de recém-nascidos extremamente pré-termos (<28

semanas), observamos o aumento do espectro das lesões cerebrais, em decorrência das
complicações da extrema prematuridade e dos tratamentos usados. O uso do ultrassom tem sido a
modalidade de escolha no diagnóstico de lesões hemorrágicas e isquêmicas cerebrais, assim
como para o acompanhamento evolutivo destas lesões (cistos porencefálicos, hidrocéfalo-
hemorrágico) que ocorrem nestes recém-nascidos

2.1. Hemorragia intraventricular no recém-nascido pré-termo

A despeito dos avanços nos cuidados perinatais nas últimas décadas, o recém-nascido
(RN) pré-termo continua de alto risco para o desenvolvimento de hemorragia intraventricular
(HIV) e lesão da substancia branca adjacente. Ambas as condições constituem o maior problema
no cuidado neonatal moderno e contribuem significativamente para a morbimortalidade nestes
RN, assim como déficits neurocomportamentais a longo prazo.
A HIV é estudada há mais de 25 anos. A sua incidência está relacionada à
prematuridade, ao aumento da sobrevivência nos RN com peso ao nascer abaixo de 1000g e,
sobretudo às práticas neonatais e a gerência dos serviços obstétricos e neonatais. Em 1978,
Papile et al relataram uma incidência de 35 - 45 % (1 ⁄ 3 a 1 ⁄ 2 das autópsias) nos RN com peso
ao nascer abaixo de 1500g. Atualmente, as formas mais severas de HIV ocorrem nos RN abaixo
de 1000g: aproximadamente 26% nos RN entre 501 e 759g e 12% nos RN com peso ao nascer
entre 751 e 1000g. A importância desta informação se deve por duas razões: a sobrevivência dos
RN nestas faixas de peso aumenta cada vez mais e tanto a mortalidade como os déficits
neurocomportamentais ocorrem com maior probabilidade nos RN com severa HIV. Nos RN <32
semanas, Inder et al relataram uma incidência entre15-25% e Brower et al, 5,6%
Na Unidade de Neonatologia do HRAS, no ano de 2008, a HIV ocorreu em 11.6%
nos RN entre 26 e 34 semanas de idade gestacional Em 1989, a incidência descrita por Volpe em
bebês com peso abaixo de 2000g foi de 29 %.

NEUROPATOLOGIA

O sítio da hemorragia ocorre na matriz germinativa (MG) subependimária, uma região

celular ventrolateral ao ventrículo lateral que serve como fonte de neuroblastos (entre a 10a e a
20a semana de gestação) e gliobastos (3o trimestre) que tornar-se-ão oligodendróglios e
neuroblastos. A MG diminui progressivamente de tamanho (de uma largura de 2,5 mm entre 23 e
24 semanas a 1,4 mm com 32 sem, involuindo completamente por volta de 36 sem). Ela é mais
proeminente no nó caudotalâmico ao nível da cabeça do núcleo caudado, sendo este o local mais
comum de ocorrência da HIV. Veja a figura 2.1.
 Fig. 2.1. US no plano sagital lateral.1:núcleo caudado 2:cisura caudotalâmica; 3:
tálamo;4:plexo coróide (Margotto, Castro )

A MG é irrigada por um rico e frágil leito vascular (existe uma pletora sangüínea à MG
entre as idades gestacionais 24 e 32 semanas). O leito capilar da MG é facilmente rompível,
imaturo com vasos cuja morfologia é composta de apenas uma camada endotelial sem tecido
muscular elástico ou colágeno.
Associado a estas características da MG existe uma flutuação do fluxo sangüíneo
cerebral conseqüente a uma deficiência de autoregulação, na qual a hipercapnia, a acidose láctica,
a asfixia perinatal grave e as prostaglandinas desempenham papel importante (figura 2.2)

Fig.2.2. Padrão do fluxo sanguíneo cerebral (Volpe)

 O ultrassom (US) é o método de modalidade por imagem mais sensível e específico no
diagnostico da HIV. O US deve ser realizada em aparelhos portáteis (pode ser feita a beira do
leito sem alterar a hemodinâmica circulatória do bebê, mantendo-o em equilíbrio com o seu meio
térmico, não sendo necessário a sedação do RN), com transdutores de 5 mmHz, utilizando-se da
fontanela anterior com janela acústica nos planos coronais anteroposteriores e sagitais laterais.
Por não usar irradiância o exame pode ser repetido varias vezes.
Todos os recém-nascidos com idade gestacional menor que 32 semanas, recém-nascidos
ventilados e recém-nascidos com asfixia perinatal grave devem ser submetidos à ecografia
cerebral nos primeiros 3-4 dias de vida; se anormal, repetir semanalmente para acompanhar a
evolução e identificar as complicações precocemente; se normal, repetir com 14 dias e 21 dias.
Deve realizar a última ecografia na 36ª - 40ª semana de idade pós-concepção.
A identificação da hemorragia respeita o principio físico da ecodensidade resultante da
malha de fibrina formadora de coágulo sangüíneo (a HIV é observada como uma massa
altamente ecogênica em contraste com o parênquima cerebral mais hipoecóico).
A severidade da HIV é graduada da seguinte forma (Papile et al, com modificações):

GRAU I: Hemorragia na MG (hemorragia subependimária)

GRAU II: Hemorragia intraventricular sem dilatação ventricular (o sangue ocupa
<=50% do ventrículo)
GRAU III: Hemorragia intraventricular com dilatação ventricular (sangue ocupa
>50% do ventrículo)
GRAU IV: Hiperecogenicidade periventricular que pode significar (figura. 2.3):

Infarto hemorrágico ou leucomalácia

(assimétrico) (simétrico)

ig.2.3. Significado da hiperecogenicidade periventricular (leucomalácia/infarto

hemorrágico).
 HEMORRAGIA GRAU I (Hemorragia na Matriz Germinativa; Hemorragia
Subependimária): observamos uma massa ecogênica circular limitada ao nó caudotalâmico
(aspecto de “cabeça de cobra” no plano sagital) (figura 2.4 e 2.5).

Fig 2.4. US no plano coronal (A) e em (B) no plano sagital, evidenciando a

hemorragia Grau I (setas) (Margotto/Castro).

Fig. 2.5. Peças anatômicas mostrando:V:ventrículo;C:cavum do septo pelúcido;3:3º

ventrículo; setas: hemorragia subependimária (Mack,Darrow)

É muito importante confirmar o achado realizando o plano coronal e sagital. No

plano coronal, pode ocorrer um achado de falsa hemorragia na matriz germinativa (exame feito
obliquamente, criando uma assimetria do plexo coróide). No plano sagital, artefatos de reflexão
podem dificultar o diagnóstico devido a um foco linear de ecos brilhantes exatamente no nó
caudotalâmico ou anteriormente a ele, havendo confusão com hemorragia na matriz germinativa
(se deve a reflexão do feixe sônico pela parede do ventrículo lateral). Nestes caos, realizando o
exame no plano coronal, não será confirmada a hemorragia subependimária (figura 2.6)
 Fig.2.6. US no plano sagital em (A) evidenciando maior ecogenicidade na cisura
caudotalâmica (seta) sem a confirmação de hemorragia subependimária no plano coronal (B)

Quando estas hemorragias na matriz germinativa são extensas, podem ocasionar

compressão do ventrículo lateral e simular propagação intraventricular. Como diferenciar se a
hemorragia está localizada na matriz germinativa ou se está no ventrículo? Exames no plano
sagital podem ajudar a determinar se ocorreu ou não extensão intraventricular. No entanto, o uso
do Doppler pode nos dar informação diagnóstica, quando se demonstra sinais coloridos
alternados, vermelho e azul no aqueduto de Sylvius, segundo Winkler Veja um US (figura 2.7)
evidenciando grande hemorragia na matriz germinativa (subependimária), mas está associada
com sangramento intraventricular?

Fig.2.7. US no plano coronal mostrando hemorragia na matriz germinativa e

hemorragia intraventricular (setas) (Veyrac)
 Realizado o Doppler (consulte o capítulo IX) no plano sagital, linha média,
podemos observar sinais coloridos que se alternam (vermelho e azul) no aqueduto de
Sylvius, confirmando assim, hemorragia intraventricular (figura 2.8)

Fig 2.8. Sinais coloridos alternados no aqueduto de Sylvius evidenciando hemorragia

intraventricular (seta espessa). 1:artéria cerebral anterior;2:artéria basilar;3;artéria
pericalosa;4; veia cerebral interna;5:4º ventrículo (Veyrac)

Este achado é explicado pela presença de pequenas partículas no líquor

cefalorraquidiano (LCR) que produz fluxo turbulento nas vias do LCR. A área mais
sensível é a porção mais estreita do aqueduto de Sylvius. Este sinal pode ser visto
espontaneamente, porém é mais comum com o paciente em atividade, como sucção,
choro, movimento das pernas, etc. Pode ser produzido por certas manobras, como
palpação abdominal ou compressão intermitente da fontanela anterior. Este achado pode
ser encontrado também em ventriculite pós-infecciosa.
Do ponto de vista ultrassonográfico, as hemorragias subependimárias em
resolução passam apresentar uma área central sonoluscente à medida que se liquefazem,
evoluindo finalmente para um cisto subependimário. A presença de um cisto
subependimário, às vezes diagnosticado incidentalmente, pode traduzir hemorragias
subependimárias antigas, mas achados semelhante podem estar associados a infecções
virais, sobretudo toxoplasmose e citomegalovirus (consulte o capítulo VII) e na
síndrome cérebro-hepato-renal (Síndrome de Zellweger) e ventriculite. Estes cisto são
melhor detectados com o US do que com a tomografia computadorizada (figuras 2.8)
Fig.2.8. Em (A) US no plano sagital evidenciando hemorragia na matriz germinativa
(hemorragia Grau I bilateral-setas). Em (B) US no plano coronal evidenciando
hemorragia na matriz germinativa bilateral (hemorragia Grau I-setas). Em (C), US
no plano sagital evidencia a formação de cisto subependimário, 7 dias após (setas).
(Margotto/Castro)

Hemorragia Grau II: em mais de 80% dos casos, a hemorragia subependimária

rompe-se para o ventrículo. Quando o ventrículo não se dilata, dizemos que a
hemorragia é grau II. A hemorragia ocupa 10-50% da área do ventrículo lateral no plano
sagital e inclui o plexo coróide. O plexo coróide pode servir de local para a formação de
coágulo, tornando o seu contorno mais irregular, diferente do plexo coróide normal, que
tem bordos finos e bem definidos. Ás vezes o trombo pode despreender-se e gravitar em
direção aos cornos occipitais. Por volta de 7-10 dias, o sangue se torna isodenso; 14 dias
após pode ser observado um halo subependimário de densidade aumentada (esta
ventriculite pode ser devida a um aumento da ecogenicidade das paredes ventriculares)
(figura 2.9 e 2.10)
 Fig. 2.9. US nos planos sagitais laterais evidenciando hemorragia intraventricular
Grau II e sua evolução (setas) (Margotto/Castro)

Fig. 2.10. US nos planos sagitais laterais evidenciando em (A) normal e em (B)
hemorragia no plexo coróide (seta) (Margotto/Castro)

Hemorragia Grau III: é uma hemorragia mais extensa, ocupando mais de 50% do
ventrículo lateral no plano sagital, com dilatação ventricular, moldando o ventrículo;
 por volta do 7º - 10º dia, este molde torna-se isodenso, podendo ser visível no US até 3
semanas; torna-se progressivamente menos ecogênico no centro, desaparecendo
totalmente, no entanto, as paredes dos ventrículos permanecem muito ecogênicas,
devido provavelmente a uma ependimite (o sangue pode induzir a uma proliferação glial
subependimal). Estes RN devem ser acompanhados para a avaliação do tamanho dos
ventrículos, para a detecção do hidrocéfalo pós-hemorrágico (vide adiante)(figura
2.11)

Fig.2.11. US nos planos sagitais laterais mostrando hemorragia intraventricular

Grau III bilateral (1) e sua evolução (2) para hidrocéfalo pós-hemorrágico (3)
(Margotto, Castro)

Hemorragia Grau IV (Hiperecogenicidade periventricular) que pode

significar: INFARTO HEMORRÁGICO PERIVENTRICULAR ou LEUCOMALÁCIA
PERIVENTRICULAR

O infarto hemorrágico periventricular (IHP) refere-se à necrose hemorrágica da

substância branca periventricular; na grande maioria dos casos, a lesão é assimétrica; em 80%
dos casos, está associada a uma grande hemorragia intraventricular, sendo erroneamente descrita
como “extensão” da hemorragia intraventricular. O IHP tem sido considerado a mais severa
forma de hemorragia na matriz germinativa, tendo sido chamado por outros de hemorragia grau
IV. Aproximadamente 15% dos RN com hemorragia intraventricular apresentam IHP e, em
 metade dos casos, o infarto hemorrágico é extenso, envolvendo a substância branca
frontoparietal.
Estudos microscópicos da lesão evidenciam que esta é um infarto hemorrágico. Este
tipo de lesão ocorre mais comumente próximo do ângulo ventricular, onde as veias medulares
que drenam a substância branca confluem para a veia terminal na região subependimária. Assim,
é provável que esta necrose hemorrágica periventricular, ocorrendo associada com a hemorragia
intraventricular, constitua um infarto hemorrágico (figura 2.12).

Burstein, 1977

Fig.2.12. Em (A), dois casos de infarto hemorrágico periventricular com hemorragia

intraventricular (plano coronal). Observem o infarto hemorrágico (setas) do mesmo
lado de uma grande hemorragia intraventricular. Em (B), a drenagem venosa da
substância branca cerebral. As veias medulares com distribuição em forma de leque
drenam sangue da substância branca cerebral para a veia terminal, que cursa através
da matriz germinativa (Volpe, Burstein)

Uma relação direta da hemorragia intraventricular (HIV) e o IHP, parece

provável, segundo Guzetta et al., a saber:
1. Oitenta e um por cento das lesões parenquimatosas foram associadas com
grande HIV (grau III).
2. A lesão parenquimatosa ocorreu invariavelmente no mesmo lado onde
ocorreu a grande HIV.
3. A lesão parenquimatosa ocorreu e progrediu após a instalação da HIV. O
pico da ocorrência da lesão parenquimatosa foi no quarto dia de vida, quando
90% dos casos de HIV já ocorreram.
 Os RN que desenvolveram infarto hemorrágico periventricular são aqueles que
apresentam mais instabilidade hemodinâmica e mais severa doença respiratória na
primeira semana de vida.
Estes dados, mais os estudos de Gould et al. e Takashima et al., levaram a
possibilidade de que HIV leva a obstrução das veias medulares terminais e a infarto
venoso hemorrágico.
Taylor et al, utilizando-se do Doppler colorido, demonstraram obstrução do
fluxo sanguíneo na veia terminal do mesmo lado em que ocorreu a hemorragia na matriz
germinativa (a completa oclusão da veia terminal foi mais comum na hemorragia
ocorrendo ma matriz germinativa com lesão parenquimatosa periventricular (82%) do
que hemorragia na matriz germinativa sem lesão parenquimatosa periventricular
(16%)(figura 2.13)

Fig. 2.13. Em (A) US no plano coronal a nível da gânglia basal mostrando as veias
terminais (1) fluindo inferolateral para a matriz germinativa e se unindo medialmente
para formar a veia cerebral interna (2). Em (B), mesmo plano anterior, US
mostrando hemorragia subependimal esquerda (seta branca) com ausência de fluxo
na veia terminal do mesmo lado (a seta aponta fluxo normal da veia terminal no lado
contralateral); C: Mesmo plano anterior, US mostrando retorno do fluxo na veia
terminal esquerda (Dia, Taylor)

Observe o esquema patogênico do infarto hemorrágico periventricular:

Hemorragia na matriz germinativa/intraventricular

↓
Congestão venosa periventricular
↓
Isquemia periventricular
↓
Infarto hemorrágico periventricular
Kuban et al. relataram recentemente que a hemorragia intraventricular foi
associada a aumento de cinco a nove vezes mais de lesão da substância branca cerebral;
os RN com hemorragia intraventricular e ventriculomegalia tiveram um risco de 18-29
vezes maior de lesão na substância branca em relação aos RN sem ambas as condições.
A associação entre infarto hemorrágico periventricular e leucomalácia
periventricular (lesão simétrica geralmente não hemorrágica de localização nas zonas
fronteiriças arteriais, particularmente na região próxima aos trígonos dos ventrículos
laterais) pode ocorrer (a freqüência desta associação é desconhecida). Às vezes pode
tornar-se hemorrágica quando a HIV subseqüentemente causa obstrução venosa. Do
ponto de vista neuropatológico, é possível distinguir o IHP da hemorragia que ocorre na
leucomalácia periventricular. Distinguir estas duas lesões in vivo é difícil (às vezes,
impossível).
O ultrassom é o principal método para o diagnóstico in vivo. No corte coronal,
visualizamos uma lesão uni ou bilateral, claramente assimétrica, de forma triangular ou
piramidal (formato de leque), de alta ecodensidade, radiando-se do ângulo externo do
ventrículo lateral.
Evolução do IHP: da fase aguda onde o hematoma é altamente ecogênico e de
contorno irregular, 10-14 dias após, o centro do hematoma se liquefaz e começa a
tornar-se hipoecóico; por volta de 3-4 semanas, há uma retração do coágulo com
disposição de coágulos no fundo das partes dependentes e por 8-10 semanas, a
resolução está completa, persistindo uma região totalmente anecóica de porencefalia. A
evolução característica da grande ecogenicidade periventricular é a formação dos cistos;
diferente da leucomalácia periventricular, os cistos são únicos e grandes e raramente
desaparecem com o tempo, podendo se comunicar com o ventrículo.
Veja na figura 2.14 (A e B) o ultrassom de um RN com infarto hemorrágico
periventricular ipsilateral à hemorragia intraventricular grau III, em RN com 27
semanas e seis dias de idade gestacional (história de sangramento materno há uma
semana, infecção no trato urinário em tratamento e leucocitose no hemograma, Apgar
de 8/9, uso de CPAP nasal a 40%), aos quatro dias de vida e aos 28 dias de vida (B e C).
Observem a hemorragia na matriz germinativa e uma ecogenicidade periventricular
crescente consistente com infarto hemorrágico periventricular, que está evoluindo com
um único e grande cisto porencefálico no sítio do infarto.

Fig.2.14. US em (A) no plano coronal e em (B) no plano sagital mostrando HIV Grau III (1)
à direita com IHP (2) e em (C e D), evolução do IHP para cisto porencefálico comunicando-
se com o ventrículo lateral (3) (Margotto)
 Na figura 2.15, um exemplo de ultrassonografia, tomografia e ressonância
magnética em um RN com infarto hemorrágico periventricular. Trata-se de um RN com
idade gestacional de 28 semanas, 1140 de peso ao nascer, apresentou doença da
membrana hialina, recebeu 2 doses de surfactante pulmonar exógeno, ficou sob
ventilação mecânica por 8 dias, apresentou persistência do canal arterial e infecção; com
14 dias de vida apresentou choque séptico (S. haemoliticus), retornando a ventilação
mecânica por 3 dias. Com 19 dias, foi realizado por nós a ecogragia transfontanelar (A),
evidenciando hemorragia intraventricular grau III bilateral e extenso infarto
hemorrágico periventricular à direita em evolução (cisto porencefálico se comunicando
com o ventrículo). Em (B) a tomografia computadorizada de crânio revelando aumento
difuso dos ventrículos laterais, maior do esquerdo, aspecto compatível com hipoxia,
ficando a critério clínico a realização da ressonância magnética. Em (C) e (D)
ressonância magnética revelando grande hemorragia parenquimatosa a direita frontal,
hemorragia periventricular com componente intraventricular (achado igual ao do US
cerebral)

No corte sagital, visualizamos a extensão da lesão: localizada (envolve somente

a região frontal, parietal ou parieto-occipital) ou extensa (frontoparieto-occipital).

Fig. 2.15. (vide texto)

 Vejamos a correspondência dos achados do ultrassom com a anatomia clínica
(figura 2.16, 2.17 e 2.18)

Fig. 2.16.. RN com peso ao nascer de 710g, idade gestacional de 26 semanas.

Apresentou doença da membrana hialina, sepse, insuficiência renal. Faleceu com 11
dias de vida. US realizado com 4 dias de vida, evidenciando hemorragia
intraventricular grau III bilateral (1) com hiperecogenicidade periventricular à
esquerda (infarto hemorrágico periventricular) (2). Abaixo, os corte cerebrais
evidenciando a hemorragia intraventricular e o infarto hemorrágico à esquerda.

Fig.2.17. Pelas anatômicas correspondentes aos planos ultrassonográficos do caso da

figura 2.16, evidenciando a hemorragia intraventricular Grau III (2)com o
correspondente infarto hemorrágico periventricular ipsaletal (1)
 Fig.2.18. RN de 28 semanas, com asfixia perinatal grave. Em (A) US no plano
sagital e em (B) US no plano coronal evidenciando hemorragia intraventricular Grau
III à direita (2) e Infarto hemorrágico periventricular ipsilateral (1). Em (C) e (D),
peças anatômicas com os respectivos achados ultrassonográficos

Bassan et al (2006) categorizaram a topografia do IHP (frontal anterior e frontal

posterior {corpo, parietal, temporal ou occipital}), a extensão (localizado, isto é,
limitado a um território ou extensivo, isto é, envolvendo 2 a 5 territórios) e a presença de
desvio da linha média (figura 2.19)

Fig.2.19. US no plano coronal em (A) mostrando o IHP focal à esquerda (seta).

Em (B) US no plano coronal mostrando IHP com desvio da linha média (Bassan)
 No estudo de Bassan et al (2006), envolvendo 58 RN pré-termos com IHP
evidenciou o envolvimento mais freqüentemente dos territórios parietal e frontal e com
característica de cisto único ou múltiplos; ¼ dos casos, o IHP foi bilateral e foi extenso
em aproximadamente 70% dos casos (quando envolveu mais de 2 territórios) e quase
metade apresenta desvio da linha média (figura 2.20).

Fig. 2.20. Distribuição das ecogenicidades parenquimatosas de todos os pacientes em

vista parassagital

A evolução mais comum do IHP é para um único e largo cisto periventricular que
pode ou não se comunicar com o ventrículo. A outra evolução possível é a coexistência
do cisto grande com de múltiplos cistos e a terceira forma de evolução e menos comum,
(ocorreu em 9% dos casos no estudo de Bassan et al, 2006) é para múltiplos pequenos
cistos (esta forma é mais vista na zona final arterial de leucomalácia periventricular).
Uma alta proporção de pacientes apresentou na evolução ventriculomegalia, atribuída à
perda de tecido periventricular e deficiente dinâmica do LCR com o aumento da pressão
ventricular ou ambos. Murphy BP et (2002) al recentemente relataram ventriculomegalia
nos sobreviventes de IHP em mais de 70%.
No estudo de Bassan H et al (2006), a análise univariada de fatores de risco
revelou que o mais alto escore de IHP esteve associado com baixos níveis de
bicarbonato nos primeiros 2 dias de vida (p<0,02). A regressão logística múltipla de 3
preditores (hemorragia pulmonar, baixos níveis de bicarbonato e baixo Apgar no 5o
minuto) mostrou que a hemorragia pulmonar é um preditor independente para
maior severidade do IHP (P=0,014), enquanto o baixo Apgar no 5o minuto apresentou
uma significância limite (p=0,049) e o baixo bicarbonato não foi estatisticamente
significativo (p=0,11).
 A associação significativa do IHP com a hemorragia pulmonar pode ser
explicada por distúrbios intrínsecos da coagulação e consumo de fatores da coagulação;
a hemorragia no cérebro e pulmões pode ocorrer durante a reperfusão de áreas
vulneráveis previamente afetadas pela isquemia.

2.2. Hemorragia intraventricular no recém-nascido a termo

A hemorragia intraventricular (HIV) é observada com muito maior freqüência

nos recém-nascidos (RN) pré-termos, originando o sangue da matriz germinativa
subependimária. Já nos RN a termo, a HIV pode resulta do plexo coróide ou do tálamo.
A trombose dos seios venosos cerebrais desempenha importante papel. Uma grande
HIV no RN a termo parece ser um evento raro associado com hipoxia e trauma. No
entanto, uma considerável proporção de casos de HIV no RN a termo fica sem fatores
patogenéticos definidos.
-origem do sangramento
A causa subjacente da HIV nos RN a termo é pouco compreendida, embora a
trombose nos seios venosos cerebrais parece exercer papel na patogenia. A formação de
coágulo nas estruturas venosas profundas pode ser acompanhada de hemorragia nos
ventrículos devido ao sistema venoso profundo drenar as veias coroidal, atrial e tálamo-
estriata.
A distorção mecânica dos seios cerebrais durante o processo de nascimento pode
contribuir para a trombose nos seios venosos cerebrais nos recém nascidos, segundo
Grow e cl. Entre as causas de trombose venosa cerebral, são citadas: mastoidite,
hipertensão pulmonar persistente, malformação cardíaca e desidratação. A característica
clínica mais importante foi a convulsão.
Wu et al citam a oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO) como um
fator de risco muito importante de trombose nos seios venosos cerebrais (a explicação
mais provável é a trombose retrógrada do sistema venoso seguido à oclusão iatrogênica
da veia jugular interna direita, uma vez que a maioria destes recém nascidos demonstrou
trombose jugular direita ou trombose no seio sigmóide). Todo RN submetido à ECMO
deve ser realizado ressonância magnética cerebral após o procedimento para a busca de
trombose em seios venosos cerebrais.
Quanto ao papel da Vitamina K na hemorragia intraventricular tardia do RN a
termo: Pooni et al têm descrito a ocorrência de HIV em recém nascido com doença
hemorrágica tardia (DHT) conseqüente ao não uso de Vit K1 IM ao nascimento e
aleitamento materno exclusivo. A HIV ocorreu em 7 de 30 crianças com doença
hemorrágica tardia.

-causas do sangramento

O papel dos distúrbios protrombóticos na trombose dos seios venosos

cerebrais tem recebido grande atenção (estes distúrbios ocorrem em 20% dos recém
nascidos com trombose nos seios venosos cerebrais, segundo de Veber et al, 2001,
como será descrito mais adiante).
Heineking et al relataram um caso de severa HIV ocorrendo em 1 RN de 6 dias
de vida sem fatores clássicos predisponentes. Posteriormente foi identificada trombose
venosa no seio sagital superior e uma predisposição protrombótica genética. O RN peso
ao nascer 3530g, 39semanas de idade gestacional, gravidez sem complicações, sexo
masculino, Apagar de 10 e 10 no primeiro e quinto minuto. Com 6 dias de vida, o RN
tornou-se irritado com postura de opistótono e revirando os olhos. Rapidamente a
seguir, teve início convulsões tônico-clônicas generalizadas. Ao exame, o RN
apresentava fontanela anterior cheia, postura de opistótono e desvio persistente dos
olhos para baixo. Eletrólitos, glicose, bilirrubina, creatinina, gasometria arterial
mostraram-se normais, assim como o hemograma e a osmolaridade sérica e urinária. O
ecocardiograma foi normal, assim como a Proteína C-Reativa, tanto na admissão como
24 horas após. Um EEG mostrou descargas de espículas multifocais.
O ultrassom mostrou hemorragia subependimária bilateral extendendo-se para a
cabeça do núcleo caudado no lado direito e severo sangramento para ambos os
ventrículos laterais (figura 2.21). Doppler de alta resolução não demonstrou fluxo na
parte anterior do seio sagital superior (figura 2.23). A ressonância magnética feita 19
dias após o evento revelou trombose da parte posterior o seio sagital superior com
recanalização parcial (figura 2.24).

Fig.2.21. US no plano coronal aos 22 dias de idade, evidenciando

hemorragia subependimária bilateral e à direita, estendendo-se para o forame de
Monro direita e coágulos já em coalescência em ambos os ventrículos cerebrais
(setas) (Heineking)
 Fig.2.22. Ultrassom Doppler (reproduzido em preto e branco) com
Transdutor linear de 7,5MHz do paciente em discussão (A) e de um RN a
termo saudável controle para comparação (B). Observe em (A) a falta do fluxo
venoso na parte anterior do seio sagital superior (seta) e em (B), o RN a termo
saudável (seta) (Heineking)

Fig.2.23. Angiografia por ressonância magnética aos 25 dias de idade,

demonstrando trombose também na parte posterior do seio sagital superior com
recanalização parcial )(Heineking)
A investigação laboratorial para distúrbios trombóticos revelou resultados
normais para o tempo de tromboplastina parcial, fibrinogênio, antitrombina, atividade
da proteína S, atividade da proteína C. A homocisteína foi normal e foram excluídos
anticorpos maternos anti-fosfolipídicos.
A história familiar revelou heterozigosidade para a mutação do fator V e para a
mutação da protrombina. O RN em questão foi heterozigoto para a mutação C677T do
gene metilenotetrahidrofolato redutase (MTHFR)-veja a seguir- e homozigoto para o
gene 4G/4G (promotor de polimorfismo do gene inibidor-ativador-1 do plasminogem
(gene PAI-I).
As convulsões foram controladas com anticonvulsivantes habituais. Dilatação
progressiva pós-hemorrágica e aumento desproporcional do perímetro cefálico fizeram
com que fosse colocado shunt ventrículo peritoneal no dia 30 após a admissão. Quatro
semanas após o evento agudo, foi iniciado heparina de baixo peso molecular (ClexaneR-
1mg/Kg-Laboratório Aventis) via subcutânea 1 vez ao dia por 6 meses. A criança
recebeu alta 1 semana após a colocação do shunt com deficiências neurológicas
aparentes.
Os autores explicam a associação do ocorrido com este RN e a predisposição
protrombótica genética: o potencial fibrinolítico das vasculatura é modulada
primariamente pela disponibilidade e atividade dos ativadores do plasminogem, que
converte este em plasmina ativa que degrada a fibrina; as atividades destas duas
enzimas chaves reguladoras são diretamente neutralizadas pelo inibidor endógeno
primário, o ativador inibidor do plasminogem-1 (PAI-I). Embora a concentração do
PAI-I está sob controle genético, a expressão do PAI-I pode aumentar dramaticamente
após o estresse e leve hipoxia. Mesmo um parto vaginal sem complicações, leve hipoxia
pode ocasionar aumento na concentração do PAI-I em RN com predisposição genética.
Os autores enfatizam a importância do Doppler de alta resolução na
identificação de trombose dos seios venosos cerebrais naqueles RN a termo com HIV
sem fatores clássicos. O presente relato enfatiza a importância do aumento da
coagulabilidade, mais do que a deficiência dos fatores da coagulação no
desencadeamento da HIV nos RN a termo e inclusive esta observação pode ser
extendida também aos RN pré-termos. A investigação sistemática de fatores de riscos
genéticos associados a eventos trombóticos, juntamente com a ultrassonografia de alta
resolução, angiografia por ressonância magnética devem fazer parte do arsenal
propedêutico dos RN a termo saudáveis com hemorragia intraventricular.
Baud et al relataram um caso de um RN do sexo masculino a termo com
hemorragia cerebral fatal envolvendo o tálamo esquerdo e os ventrículos e com
trombose venosa. O RN nasceu com 2840g, Apgar de 10 no primeiro e quinto min. de
vida; no sétimo dia de vida, apresentou piora clínica súbita, com irritabilidade, choro
agudo, tônus periférico anormal e convulsão. O LCR foi normal. Não houve evidência
de infecção materna ou fetal. A tomografia computadorizada (TC) revelou maciço
sangramento nos ventrículos e tálamo esquerdo, consistente com trombose venosa, que
foi visualizado pela ressonância magnética (Figura 2.24).
O recém nascido faleceu com 24 horas de vida. Os seguintes exames feitos no
10º dia foram normais: tromboplastina parcial, fatores V, VII, VIII, X fator van
Willebrand e fibrinogênio No 16º dia a atividade plasminogênica, o antígeno livre da
proteína S e o co-fator heparina antitrombina foram normais. No dia 24, houve um
grande aumento nos níveis de plasminogênio e proteína S, enquanto os níveis de
antitrombina e atividade da proteína C permaneciam no nível inferior do normal. A
deficiência assintomática de antitrombina foi detectada na mãe, irmã e avo materno. A
determinação da seqüência completa de nucleotideos na seqüência de códigos
antitrombina, tanto no recém nascido que faleceu como na sua família, evidenciou uma
mutação pontual no exon 3b responsável por uma simples substituição de serina por
prolina na posição 191 na hélice F. A serina está envolvida na estabilidade da
antitrombina e a sua substituição pode afetar a estrutura da hélice, a conformação geral
da antitrombina e a secreção da antitrombina.

Fig.2.24. Ressonância magnética parassagital (A) e transversal (B) evidenciando

hemorragia no tálamo esquerdo (*) e trombose no seio sagital (seta) (Baud)

O nível médio de antitrombina no RN a termo é 0,63 IU/ml (0,39 – 0,87 IU/ml

ao nascimento), aumentando gradualmente para 0,78 IU/ml (0,48 – 1,08 IU/ml) pelo 30º
dia de vida.
A deficiência da antitrombina é uma das causas hereditárias de hipercoagulação.
A prevalência relatada varia de 0,2 a 7/1000 na população geral e 01 em 20 pacientes
com tromboembolismo venoso. Frente a um recém nascido com uma inexplicável
trombose, deve ser pensado em anormalidade do gene da antitrombina.
Screening para a deficiência e outras anormalidades associadas à trombose
deveriam ser feitas nos casos de trombose. Quando os resultados forem inconclusivos,
deve ser feito estudo familiar incluindo análise genética.
Klein et al descreveram recentemente um RN com 7 dias de vida que
apresentou uma extensa trombose venosa cerebral (seio transverso direito e seio
sigmóide) com hemorragia intraventricular e talâmica esquerda com leve hidrocefalia
(figura 2.25). A avaliação da trombofilia revelou que o RN era homozigoto para a
mutação do gene G20210A da protrombina e mutação heterozigota C677T para o gene
MTHFR (metilenotetrahidrofolatoredutase). A mutação G20210A da protrombina é
uma substituição da GUANINA (G) pela ADENINA (A) na posição do nucleotídeo
20210A do gene da protrombina do cromossomo 11.
 Fig 2.25. Em (A)Tomocrafia computadorizada de crânio mostrando a
hemorragia intraventricular e talâmica esquerda com leve hidrocéfalo e a
trombose no seio venoso cerebral (seta). Em (B), Ressonância magnética cerebral
mostrando trombose do seio sagital superior e seio reto (seta). Também mostra a
hemorragia talâmica esquerda e a hemorragia intraventricular (cabeça de seta)

Como citado inicialmente, a trombose nos seios venosos cerebrais parece

desempenhar papel na patogenia: a formação de coágulo nas estruturas venosas
profundas pode ser acompanhada de hemorragia nos ventrículos devido ao sistema
venoso profundo drenar as veias coroidal, atrial e tálamo-estriata.
Quanto à trombose dos seios venosos cerebrais: de Veber et al, estimaram a
incidência de trombose nos seios venosos cerebrais em pacientes pediátricos de
0,67/100000 crianças, sendo que 43% dos casos pediátricos ocorrem no período
neonatal.
Baud e cl relatam que a trombose no sistema nervoso central constitui 27% dos
casos de trombose neonatal.
Nos recém nascidos, 84% apresentam doença sistêmica aguda e 51% tem
relato de complicação perinatais, como hipoxia, rotura prematura de membranas, sepse,
infecção materna, policitemia, descolamento prematuro de placenta, doença cardíaca,
cateter venoso central e diabetes materna e 30% tem desidratação. A presença de
convulsões ou infartos venosos ditam o prognóstico.
A distorção mecânica dos seios cerebrais durante o processo de nascimento pode
contribuir para a trombose nos seios venosos cerebrais nos recém nascidos, segundo
Grow e cl.
Outra causa é a ocorrência de hemorragia no cavum do septo pelúcito (vide item
2.6).
-diagnóstico diferencial com malformação arteriovenosa no plexo coróide

Interessante é a descrição de Heck e cl de malformação arteriovenosa no plexo

coróide que se apresentou com HIV em um recém nascido a termo saudável. O recém
nascido pesou ao nascer 2450g, teve Apgar de 8 e 9 no 1º e 5º minuto de vida,
apresentou apnéia com queda de saturação e postura de descerebração. O EEG
demonstrou um padrão de surto de supressão com ondas muito proeminentes no
hemisfério direito. As convulsões resolveram-se com o uso de fenobarbital. A
ultrassonografia e a tomografia computadorizada de crânio cerebrais demonstraram
hemorragia intraventricular (maior no ventrículo lateral direito) e hidrocéfalo.
Observem a figura 2.26.

Fig. 2.26. US no plano coronal evidenciando hemorragia intraventricular

e um hematoma centrado no foramen de Monro à direita (seta) (Heck)

Estudos da coagulação foram normais. A ressonância magnética cerebral

confirmou o achado de hemorragia intraventricular. Um angiograma feito no terceiro
dia de vida evidenciou pequena malformação arteriovenosa no plexo coróide lateral do
ventrículo lateral (observe a figura 2.27). O Doppler não identificou a lesão.
 Fig 2.27. Angiograma cerebral demonstrando malformação arteriovenosa
no plexo coróide com aumento da largura da artéria coroidal posterior lateral (1) e a
drenagem precoce para a veia cerebral interna (2) (Heck)

O angiograma foi feito pela necessidade de excluir rotura de aneurisma que

requer tratamento imediato. A instrumentação do cérebro para a drenagem ventricular e
possível colocação de shunt, requer a exclusão de malformação arteriovenosa.
Após drenagem ventricular inicial, foi colocado shunt ventrículo-peritoneal. Um
novo angiograma será feito dentro de um ano antes da terapia definitiva.
Schum et al e Heafner et al descreveram malformação arteriovenosa
comprovada com angiografia no plexo coróide que se apresentaram com HIV em RN
termo saudáveis. Ambas as malformações ocorreram no teto do terceiro ventrículo com
suprimento arterial coroidal posterior (em um RN, se apresentou aos quatro dias e em
outro com duas semanas).
O tratamento ideal da malformação arteriovenosa cerebral é a ressecção
cirúrgica total.
A malformação arteriovenosa cerebral no plexo coróide é uma causa rara de
HIV. No recém nascido a termo com HIV sem causa estabelecida, as malformações
arteriovenosas devem ser consideradas, estando indicada, segundo Heck e cl a
angiografia cerebral no recém-nascido a termo com HIV sem fatores de risco para HIV
e quando não se identificaram outras coisas.
A angiografia não é desprovida de risco, devendo ser feita em centros com
experiência em angiografia pediátrica.
-classificação da hemorragia

Com a utilização da ressonância magnética, tomografia de crânio e ultra-

sonografia Doppler de 8,8 MHz, Wu e cl determinaram a severidade da HIV nos RN a
termo da seguinte forma:
-Leve: sangue limitado ao corno occipital;
-Moderada: sangue estendendo-se ao longo dos ventrículos laterais;
-Severo: sangue estendendo-se ao 3º ou 4º ventrículos.

Se a hemorragia estivesse presente no parênquima adjacente ao ventrículo

(tálamo, lobo temporal), Wu et al aceitaram que a hemorragia estendeu-se do
parênquima ao ventrículo e não vice-versa. Se não foi evidenciado sangue no
parênquima e foi identificado sangue no plexo coróide, foi aceito que o plexo coróide
foi a fonte do sangramento.
O estudo de Wu et al confirma a necessidade de separar a HIV do recém-
nascido a termo da tradicional HIV do recém-nascido pré-termo, dado as diferenças nos
mecanismos patogênicos. Segundo Scher et al, o sistema de graduação da HIV
desenvolvida para o recém nascido pré-termo, como indicador da severidade da
hemorragia, não prediz o prognóstico clínico nos recém nascidos a termo.
Os autores recomendam a ressonância magnética e venografia por ressonância
magnética nos recém nascidos a termo com inexplicada HIV ou hemorragia no núcleo
cinzento profundo para excluir trombose nos seis venosos cerebrais. No estudo de Wu
et al , a RM foi realizada em 22 RN (76%), sendo a ultra-sonografia feita em 3RN e a
tomografia computadorizada de crânio em 4 RN.
Interessante que a ressonância magnética tem que ser realizada no início para
detectar os coágulos nos seios venosos cerebrais, uma vez que os mesmos se dissolvem
rapidamente, escapando da detecção.

-propedêutica

Os exames a serem solicitados para o possível esclarecimento da causa da HIV

diagnosticada pela ultra-sonografia cerebral (é o primeiro exame mais exeqüível que
dispomos inicialmente) nos RN a termo incluem, de forma sucinta:
-ressonância magnética
-Doppler cerebral de alta resolução
-venografia cerebral por ressonância magnética
-angiografia cerebral
-investigação laboratorial para distúrbios protrombóticos: tempo de
tromboplastina parcial, tempo de atividade de protrombina, fibrinogênio,
antitrombina, atividade da proteína S, atividade da proteína C, fatores V,
VII, VIII, X e fator Von Willebrand
-níveis de plasminogênio
-homocisteína
-anticorpos maternos anti-fosfolipídicos
-análise genética para as deficiências associadas à trombose, incluindo a
análise do DNA para a mutação da termolábil metilenotetrahidrofolato redutase.
-caso clinico
 Veja o seguinte caso de hemorragia intraventricular em um recém-nascido a
termo que investigamos:

Recém-nascido de parto cirúrgico por parada de progressão, Apgar de 9/10,

40semanas3dias de idade gestacional, peso ao nascer de 3640g, 7 consultas pré-natais,
sem intecorrências na gravidez. No 4º dia de vida apresentou convulsão tônica, seguida
de irritabilidade. Na internação, a punção lombar revelou líquido cefalorraquidiano
hemorrágico. Usou ampicilina e gentamicina por 4 dias, sendo suspenso quando se
afastou infecção. Usado fenobarbital endovenoso para o controle das crises convulsivas.
A primeira ecografia cerebral Doppler com transdutor de 5MHz foi realizada no
8º dia de vida revelou hemorragia intraventricular grau III bilateral, além de hemorragia
talâmica á esquerda (figura 2.28 A).
A 2ª ecografia cerebral Doppler com transdutor de 5MHz, foi realizada 7 dias
após (com 15 dias de vida) revelou coágulos em ambos os ventrículos e cisto
porencefálico no tálamo esquerdo (figura 2.26 B) )
A ressonância magnética, realizada 22 dias após a ocorrência da hemorragia
intraventricular, revelou: lesão hemorrágica de 2,5 x 2cm no tálamo esquerdo de
comportamento hipertenso em todas as seqüências obtidas, traduzindo, portanto, fase
subaguda (acima de duas semanas). Observavam-se hemorragia na região da matriz
germinativa, situada na região caudotalâmica esquerda, grande dilatação simétrica dos
ventrículos laterais, terceiro e quarto ventrículos. Conclusão: hemorragia da matriz
germinativa, ocupando o tálamo esquerdo e região caudotalâmica ipsilateral; moderada
hidrocefalia comunicante provavelmente por obstrução da drenagem liquórica nas
granulações aracnóides (figura 2.29.)
A investigação laboratorial incluiu: plasminogênio, Fator VIII, Fator IX, Fator
VII, Tempo de tromboplastina parcial, Tempo de Atividade de Protrombina, contagem
de plaquetas (valores normais), Fator V Leiden (negativo), Anticoagulante Lúpico
Positivo, Antitrombina III (68%-normal de 80 a 120%), Proteína S (normal),
Homocisteína (normal, Anti-cardiolipina IgG (normal), Auto-anticorpos anti-
cardiolipina IgM (elevado) e Teste do pezinho Plus normal (17-OH progesterona, TSH
neonatal, Toxoplasmose IgM, ácido fenilpirúvico ou fenilalanina, T4 neonatal,
galactose, biotinidasee, galactose e cromatografia de aminoácidos). Foram realizadas
pesquisas da mutação do gene da protrombina, do gene da antitrombina III e do gene da
tetrahidrofolatoredutase, tanto no RN como na mãe, sendo negativas. Os anticorpos
antifosfolípides (anticardiolipina IgG e anticardiolipina IgM) na mãe estavam elevados.
Portanto, a propedêutica do RN a termo com hemorragia intraventricular
sem fatores de risco clássicos, como asfixia perinatal grave, deve incluir, sempre que
possível, a ressonância magnética e o Doppler de alta resolução no diagnóstico de
trombose de seios venosos cerebrais, além de angiografia cerebral para excluir
malformação arteriovenosa. Também deve ser feita uma investigação laboratorial para
distúrbios protrombóticos, incluindo estudos genéticos.
 Fig 2.28. Em (A) e (B) primeiro US nos planos sagital e coronal realizado no 8o dia
de vida, evidenciando hemorragia intraventricular grau III bilateral (1) e hemorragia
talâmica à esquerda (2). Em (B) e (C) 2º US 7 dias após: planos coronal e sagital
evidenciando coágulos em coalescência (4) em ambos os ventrículos e cisto
porencefálico talâmico esquerdo (3) (Margotto)

Fig. 2.29. Ressonância magnética realizada 22 dias após a ocorrência da hemorragia

intraventricular do caso descrito na figura 2.28, evidenciando em (A) lesão
hemorrágica 2,5 x 2 cm no tálamo esquerdo (1) de comportamento hipertenso (fase
subaguda, acima de 2 semanas). Em (B) hemorragia da matriz germinativa,
ocupando o tálamo esquerdo e região caudotalâmica do mesmo lado (2). Em C,
grande dilatação simétrica dos ventrículos laterais (4), 3º (5) e 4º ventrículos (6).
 2.3. Hemorragia cerebelar

Segundo Limperopoulos et al, a hemorragia cerebelar (HC) no pré-termo é uma

complicação frequentemente não reconhecida. Estudos prévios sugerem que a HC ocorre
concomitantemente com a hemorragia supratentorial e se associada com alta mortalidade. No
entanto, mais recentemente tem sido relatado que ela pode ocorrer de forma silenciosa nos
RN <1500g (isto é, diagnosticada como US) e não está associada significativamente com
hemorragia supratentorial. Ecury-Goossen et al, em 2010 descreveram que a agitação
motora em pré-termos pode ser um sintoma presente nos RN pré-termos com HC. Uma
inexplicável ventriclomegalia pode ser o primeiro sinal de hemorragia cerebelar e o cerebelo
deveria ser explorado com o US. A exata incidência não é conhecida, mas tem sido relatada
ocorrer em 15-25% dos RN de muito baixo peso, principalmente abaixo de 750g.. Steggerda
et al relataram uma incidência de 19% nos RN abaixo de 32 semanas. Segundo Volpe, A HC
geralmente é unilateral e em 71% dos casos localiza-se no hemisfério e em 77% dos casos
associa-se a lesões supratentoriais, principalmente a hemorragia intraventricular, diferente de
Limperopoulos et al e em 37% dos casos é seguida de atrofia cerebelar por volta de 2 meses
depois. Os fatores envolvidos são semelhantes aos que desencadeiam a hemorragia na matriz
germinativa.
Há poucos estudos clínicos definindo a natureza e a freqüência da HC nos RN pré-
termos. Há evidências que o cerebelo controla não somente os movimentos, mas também
aspectos da função social e cognição. Os RN de extremo baixo peso sobreviventes
demonstram alta prevalência a longo prazo de deficiências motoras, social, comportamental e
cognitiva, parte das quais podem ser atribuída ao não reconhecimento da lesão cerebelar
precoce. Os preditores de HC são multifatoriais e incluem fatores combinados maternos,
intraparto e neonatais precoces. O´Shea et al relataram que as crianças que apresentaram HC
bilateral foram de maior risco para o atraso no desenvolvimento (3 de 4 com HC tiveram
atraso no desenvolvimento psicomotor e mais da metade, atraso no desenvolvimento mental).
Devido à alta ecogenicidade do tentório e do vermix cerebelar, é complicado identificar
a HC. Assim, torna-se interessante o uso de fontanelas alternativas, como a fontanela
mastóide, também conhecida como fontanela pósterolateral. Pelo fato do vermix cerebelar ter
aspecto ultrassonográfico muito ecogênico, tal como a hemorragia, torna-se difícil de
identificar HC. As hemorragia cerebelares se propagam aos hemisférios cerebelares,
estruturas que bem menos ecogênicas do que o vermix no plano mediano e assim, facilita a
identificação da hemorragia cerebelar (figura 2.30).

Fig. 2.30. US no plano coronal em (A) normal; em (B), US no plano coronal

evidenciando hemorragia cerebelar (Messerschmidt,-Steggerda)
2.4. Hemorragia Subdural

Embora o hematoma subdural possa ocorrer em RN pré-termos, é bem mais

comum nos RN a termo e com maior freqüência, associa-se à asfixia, parto traumático e
primiparidade. Os hematomas subdurais que ocorrem na região supratentorial
geralmente são extensos. De forma geral se localizam sobre a extensa área da região
parietal e se estendem às regiões frontal e temporal, para frente e para baixo,
respectivamente. O hematoma subdural é uma coleção sangüínea entre a dura-máter e a
aracnóide, menos difusa, dando um efeito de massa esmagando o hemisfério
contralateral, com deslocamento da cisura inter-hemisférica.
O uso de transdutores de alta freqüência (7,5MHz) permite identificar as
coleções flúidas subdurais na região parietal com maior facilidade. Colocando uma
bolsa d`agua entre o seu transdutor e a fontanela, você pode também facilitar o
diagnóstico. Usando o plano coronal e angulando látero-lateral o transdutor, acaba-se
por observar um espaço linear ou elíptico entre a abóbada craniana e o encéfalo.
Quando a hemorragia é aguda, este espaço mostra-se ecogênico e com o passar do
tempo, o coágulo se liquefaz e forma um espaço anecóico (higroma subdural). Podemos
observa distorção dos ventrículos como desvio, além da possibilidade da propagação do
hematoma para o espaço inter-hemisférico (figuras 2.31 e 2.31).

Fig.2.31. RN com 3 dias de vida deu entrada no Pronto Socorro sonolento e

apresentou convulsão. Não chorou ao nascer, alta gemente e sugando mal. US no
plano sagital mostra dilatação do ventrículo lateral direito e apagamento do
ventrículo lateral esquerdo (setas). Em (B) US no plano coronal mostrando
apagamento do ventrículo esquerdo (seta) e desvio da linha média. Em (C)
tomografia computadorizada mostrando os achados ultrassonográficos
(Margotto/Castro).
 Fig.2.31. US no plano coronal mostrando a presença de hematoma subdural (setas
longas) (Couchard, comunicação pessoal)

2.5. Hemorragia subaracnóide

Podemos encontrar este tipo de hemorragia tanto em RN a termo como pré-

termos com história de tocotraumatismo ou nos que apresentaram grave asfixia ao
nascer. É uma consequência grave da Shaken Baby Syndrome (Síndrome do bebê
sacudido) Através do US pode-se suspeitar da hemorragia subaracnóide quando
observamos um espessamento dos vasos da fissura de Sylvius ou um alargamento
hiperóico desta estrutura (figura 2.32). É importante notar que nos pré-termos, é normal
um alargamento da fissura de Sylvius

Fig.232. Recém-nascido de 27 semanas com alargamento da fissura de Sylvius

2.6. Hemorragia no cavum do septo pelúcido

Routemy et al descreveram a ocorrência de hemorragia no cavum do septo

pelúcido em recém-nascido a termo (este apresentou hidrocefalia) e Vade et al e Butt et
al, hemorragia no cavum do septo pelúcido no RN e pré-termo. O septo pelúcido é uma
fina membrana que progressivamente alonga-se durante o crescimento do corpo caloso,
ligando-o ao fórnix entre os ventrículos laterais. O cavum do septo pelúcido acredita-se
ser formado a partir da falha da fusão da fissura interhemisférica. Deve-se estar atento,
pois esta estrutura desempenha um importante papel no sistema límbico. O septo
pelúcido contem fibras que o conecta ao sistema límbico, a substância branca e o córtex.
Assim, participa na consciência e no sono, além das respostas emocionais ao ambiente.
O cavum do septo pelúcido e o Vergae se comunicam na linha média, mas geralmente
não se comunica com os espaços subaracnóide e ventriculares. Geralmente desaparecem
aos 6 meses, mas persiste em 60% dos RN a termo em 12-20% dos adultos.
O septo pelúcido é ricamente vascularizado. No caso relatado de hemorragia no
cavum do septo pelúcido em pré-termo, Vade et al, postularam que a hemorragia no
cavum ocorreu a partir da rotura de veias distendidas da parede do septo pela ocorrência
de hemorragia na matriz germinativa. No caso de hemorragia no cavum no RN a termo
(Boutemy et al), o RN apresentou dificuldades ao nascimento e sinais de asfixia
neonatal. As estruturas da linha média são susceptíveis a lesão durante movimentos que
levam a distorção e tais eventos podem alongar as veias septais com hemorragia no
cavum do septo pelúcito. A ocorrência de fenestrações na parede do cavum do septo
pelúcido, às vezes congênitas poderia explicar a disseminação do sangue
intraventricular, resultando em hidrocefalia.

Fig.2.33. Em (A) US no plano sagital de um RN gêmeo de 29 semanas aos 10 dias

de vida, mostrando hemorragia intraventricular (coágulos nos ventrículos-setas) . Em
(B), US no plano sagital na linha média mostrando hemorragia no cavum do septo
pelúcido (seta) (Margotto/Castro)

Complicações potenciais incluem a excessiva dilatação ou formação cística no

cavum do septo pelúcito, com risco de hidrocefalia. Pela compressão do 3º ventrículo ou
forâmen de Monro. Uma excessiva dilatação do cavum do septo pelúcido e Vergae tem
sido associada com síndromes neuropsíquicas no adulto, embora estes achados tenham
sido evidenciados somente em autópsias de pacientes normais.

Fig.2.34. Em (A) US no plano coronal evidenciando cisto no cavum do septo pelúcito

(seta). Em (B), US no plano sagital na linha média mostrando cisto no cavum do
septo pelúcido (seta) (Margotto/Castro)

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Pesquisado, digitado, formatado, corrigido por Paulo R. Margotto

Brasília, 7 de janeiro de 2011
 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL
CAPÍTULO III
LEUCOMALÁCIA PERIVENTRICULAR/SINDROME HIPÓXICO-
ISQUÊMICA
Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com

3.1. Leucomalácia periventricular

A leucomalácia periventricular (LPV) refere-se à necrose da substância branca,

com uma distribuição característica: substância branca dorsal e lateral aos ângulos
externos dos ventrículos laterais, envolvendo particularmente o centro semioval (corno
frontal e corpo) e as radiações óticas (trígono e corno occipital) e acústica (corno
temporal).
A incidência varia de um centro médico a outro, mas três fatores são claros:
- Mais freqüente em recém-nascidos (RN) pré-termos.
- Em RN que sobrevivem por mais dias.
- RN com distúrbios cardiorrespiratórios.
A incidência de LPV nos estudos patológicos varia de 7 a 34%, chegando a 88%
se forem analisados somente os RN que estiverem em ventilação mecânica e
sobreviveram por mais de 7 dias.
Paneth et al relataram uma incidência de 68% (15/22 RN) de algum grau de
necrose da substância branca nos RN de muito baixo peso (média 948g) que
sobreviveram no mínimo por 6 dias.
Nos RN ≤ 32 semanas (o estudo incluiu 753 RN de 24-32 semanas) que
sobreviveram mais de sete dias. Zupan et al. relataram uma incidência que variou de
4,3% (32 semanas) a 16% (28 semanas); 9,2% apresentaram leucomalácia cística.
As características patológicas da LPV consistem em necrose periventricular
focal e lesão difusa da substância branca cerebral.
A necrose focal da LPV ocorre mais comumente ao redor dos cornos anteriores e
trígonos dos ventrículos laterais (substância branca ao redor do forame de Monro e da
radiação occipital no trígono dos ventrículos laterais, respectivamente).
Estes locais correspondem a zonas fronteiriças entre ramos penetrantes da artéria
cerebral média e a artéria cerebral posterior (radiação occipital) ou artéria cerebral
anterior (substância branca frontal).
A lesão difusa da substancia branca menos comumente leva a grandes lesões
císticas, podendo não ser detectada pela ultrassonografia (ocorre perda de
oligodendrócitos com conseqüente aumento de astrócitos hipertróficos).
A evolução dos aspectos celulares da LPV caracteriza-se por necrose de
coagulação (perda da arquitetura), podendo ser encontrada dentro de 5-8 horas,
seguindo a lesão. Poucos dias mais tarde, astrócitos, micróglia (24-48h), macrófagos
(5dias) enchem a periferia da necrose. O centro da área necrótica pode liquefazer,
resultando em pequenas cavidades que geralmente não se comunicam com os
ventrículos (1-3 semanas). Já na lesão difusa da substância branca, a célula-alvo é
oligodendrócito, havendo um aumento dos astrócitos em resposta à lesão difusa. A
conseqüência da perda dos oligodendrócitos e da deficiente mielinização é a diminuição
do volume de substância branca cerebral com aumento do tamanho ventricular. A LPV
e a dilação ventricular podem romper o processo essencial para a organização do
cérebro, isto é, destruição dos neurônios da placa subcortical, prejudicando as funções
importantes destes neurônios, explicando assim os déficits cognitivos e os das funções
corticais na infância.
A figura 3.1 mostra corte coronal do cérebro de um RN que faleceu com oito
semanas de idade; observem as múltiplas áreas de necrose cística focal na substância
branca periventricular, rodeada de palidez difusa mais intensa, indicativa de perda
difusa celular (oligodendrócitos).

Fig.3.1: Corte coronal do cérebro de um RN que faleceu com oito semanas de idade,
onde observamos múltiplas áreas de necrose cística na substância branca
periventricular rodeadas por palidez difusa (setas), indicativa de perda difusa de
oligodendrócitos (Volpe)

Ultrassonografia
No plano coronal, as lesões agudas aparecem, bilateralmente, como
ecogenicidades adjacentes aos ângulos externos dos ventrículos laterais; ainda no corte
coronal, mais posteriormente, as lesões ecogênicas são melhor observadas por ser
possível visualizar a região peritrigonal. A figura 3.2 mostra uma ecografia cerebral de
um RN pré-termo com 10h (A) e com 25 dias de vida (B), onde se pode observar a
evolução da ecogenicidade periventricular para múltiplas ecoluscências (cistos) na
substância branca. Ao detectarmos hiperecogenicidade periventricular com dilatação
biventricular, acompanhar cada 7 dias para o diagnóstico da leucomalácia multicística
(figura 3.3). Na figura 3.4, a evidência anatômica destas lesões.
Fig. 3.2 US nos planos coronais voltado para a região peritrigonal de um RN pré-
termo para visualizar a leucomalácia multicística. Em (A), aos dez dias de vida, onde
observamos hiperecogenicidade periventricular (setas) já com dilatação biventricular
e em (B), aos 25 dias de vida, com múltiplos pequenos cistos na substância branca
periventricular (leucomalácia multicística, aspecto de queijo suíço) (setas) (Volpe)

Fig.3.3. US nos planos coronais de dois recém-nascidos pré-termos, com 30 (A) e 23

(B) dias onde observamos leucomalácia periventricular multicística (setas)
(Margotto/Castro)
Fig. 3.4. Em (A) corte coronal do cérebro mostrando a leucomalácia cística; cistos (2)
no ângulo externo do ventrículo lateral (1) (Volpe). Em (B) corte coronal do cérebro
evidenciando ambos os hemisférios substituídos por finas cavidades em aspecto de
favo de mel (Stannard, Jimenez)

A detecção de cistos na região periventricular ao nascer faz o diagnóstico de

lesão antenatal; severa hipotensão aguda durante a gravidez, desaceleração variável na
cardiotocografia, anormalidades no cordão umbilical, podem causar lesão cerebral fetal
semelhante à lesão hipóxico-isquêmica que ocorre no período perinatal (figura 3.5).

Fig.3.5. RN de 33 semanas, US realizado ao nascer, evidenciando leucomalácia

multicística (setas) ocorrida intra-útero (Margotto/Castro)
HIPERECOGENICIDADE

A hiperecogenicidade pode expressar congestão vascular ou infarto hemorrágico

conseqüente a lesões cerebrais isquêmicas.
As ecogenicidades podem desaparecer em dias ou semanas. Dammann e Leviton
chamam de flares as imagens hiperecogênicas que resolvem completamente sem
qualquer anormalidade no local; estas podem resolver-se completamente sem nenhuma
anormalidade local. Um flare é chamado de “curto” quando se resolve em seis dias;
“intermediário”, se desaparece entre 7 e 13 dias após o início, e “prolongado”, se
desaparece aos 14 dias ou mais. Flares que duraram menos de duas semanas não
tiveram impacto no status neurológico e na competência motora na idade de seis anos.
A persistência das ecodensidades, mais do que o grau, é o principal fator no prognóstico
neurocomportamental adverso.
A paralisia cerebral foi diagnosticada em 8,3% das crianças com 18 meses de
vida, que tiveram flares prolongados versus 62% nas crianças que tiveram LPV cística.
Em estudo de Vries et al, em 53 RN com hiperecogenicidade periventricular, 4 (7,5%)
desenvolveram diplegia espástica e 24 (45%) distonia transitória. As densidades foram
resolvidas no 6º dia em 29%, entre o 6º e o 9º dias e em 27% e após o 9º dia em 44%.
Em 8% das crianças com flares que desenvolveram paralisia cerebral, as ecodensidades
persistiram por mais de 10 dias. Os flares podem representar um espectro de leve LPV.
Jongmans et al, estudaram o impacto dos flares em RN pré-temo em relação ao
estado neurológico e à capacidade motora aos seis anos de vida; não foram observadas
diferenças nas habilidades cognitivas em relação ao RN com ultra-sonografia normal,
mas na avaliação motora houve significativa diminuição no desempenho daqueles RN
em que os flares duraram mais de 14 dias.
Appleton et al, detectaram no seguimento diplegia espástica em dois de 15 RN
(13,3%) com hiperecogenicidade periventricular ou flares detectados na primeira
semana de vida que persistiram por 21 a 35 dias. Os autores frisam que os flares
transitórios podem representar leve LPV com disfunção neurológica leve.
No estudo de Resch et al, o prognóstico neurocomportamental adverso ocorreu
em 3% com a duração da ecogenicidade menos de 7 dias, versus 24% entre 7-14 dias e
43% com duração acima de 14 dias (foram estudados 72 RN acompanhados em média
24 meses)
Pisani et al demonstraram que os RN com hipercogenicidade periventricular
transitória (duração menor que 14 dias e sem formação cística e/ou dilatação
ventricular) apresentaram neurodesenvolvimento semelhante aos RN com US sem este
achado.
Todos estes estudos implicam que as hiperecogenicidades transitórias
periventriculares ou ecogenicidades parenquimatosa não cavitárias são menos preditivas
para lesão cerebral, mas não devem ser tratadas com indiferença, pois provavelmente
representam leve leucomalácia periventricular.
Na figura 3.7 podem ser observados os ultrassons de um RN de 32 semanas,
1835g, que mostram hiperecogenicidade periventricular prolongada aos 15 dias de vida
e evoluiu para leucomalácia multicística aos 29 dias de vida.
 Fig3.7. (A) US no plano coronal de um RN com 32 semanas, 1835g, com 15 dias de
vida, evidenciando hiperecogenicidade prolongada (setas). Em (B), no plano coronal
(b1) e no plano sagital (b2), o mesmo RN com 28 dias de vida, com leucomalácia
periventricular multicística (Margotto/Castro)

Couchard et al, chamam a atenção para a espessura da lesão no ultrassom

devido à sua importância no prognóstico cerebral: espessura de ¼ a 1/3 do parênquima
foi associada com seqüela menor; 1/3-1/2, seqüela moderada; e seqüela maior com
espessura de ½-2/3.
Na leucomalácia periventricular, a evolução característica da ecogenicidade é a
formação de múltiplos cistos ecoluscentes, lembrando, às vezes, o aspecto de queijo
suíço, uma a três semanas após. A média de aparecimento dos cistos esteve em torno de
20 dias no estudo de Fujimoto et al e 18 dias (10-39 dias) no estudo de Kubota et al.
Nos RN que apresentavam múltiplos cistos, a época da formação do cisto foi
significativamente mais precoce em relação aos RN com cistos localizados. Os cistos
podem desaparecer após um a três meses, geralmente cistos circunscritos, levando ao
aumento dos ventrículos com diminuição da mielina cerebral.
Rodrigues et al., descreveram um caso de um RN com 34 semanas de gestação em
que foram visualizados ecogenicidade periventricular com três semanas e cisto
periventricular de 9mm, com sete semanas, não sendo mais visíveis com 15 semanas de
idade, e não foi observada dilatação ventricular; a necrópsia revelou uma cicatriz glial.
A correlação neuropatológica do desaparecimento do cisto é glicose e o colapso das
paredes do cisto.
Do ponto de vista de desenvolvimento neurocomportamental, segundo O´Shea, a
habilidade do US em prever um MDI (índice de desenvolvimento mental) menos de 70
(um índice de desenvolvimento mental de menos 70, indica um RN com escore dois
desvio padrões abaixo da média, sendo um indicativo de retardo do desenvolvimento
mental) aumenta com a localização da ecoluscência no que diz respeito a lateralidade e
a localização anterior e posterior (figura 3.8).
-ecoluscência bilateral confere 57% de MD <70 enquanto unilateral aumenta o risco
não tão grande em comparação com os RN que não tiveram qualquer anomalia ao US.
Veja tabela.
 Fig.3.8 (vide texto) (O´Shea)

-localização posterior da ecoluscência, a localização posterior aumenta o risco de 3

vezes em relação aos que não apresentavam esta lesão; a anterior, 1,4 de risco relativo de
desenvolver um MDI menor que 70 na escala Bayley (veja a tabela e acompanhe as cores das
setas para melhor compreensão) (figura 3.9).

Fig.3.9 (vide texto) (O´Shea)

Podemos também observar nas duas tabelas anteriores que a ecodensidade não é tão
preditora quanto à ecoluscência para MDI<70.
 Leucomalácia periventricular cística do corpo caloso

Coley e Hogan, descreveram o envolvimento direto do corpo caloso com

leucomalácia periventricular. O US inicial de um RN de 32 semanas com peso ao nascer
de 1450g que apresentou sepse, hipoglicemia e doença da membrana hialina e
convulsão mostrou áreas de aumento da ecogenicidade dentro do joelho do corpo caloso
(figura 3.10). Após 7 dias, o US mostrou mudanças císticas dentro do corpo caloso que
se tornaram mais evidentes pelo 10º dia. No dia 27, estas aéreas císticas não foram mais
visíveis e o corpo caloso anterior tornou-se adelgaçado e trófico. As outras regiões do
cérebro envolvidas com a LPV mostraram curso clínico semelhante, com formação
cística e perda de substância branca profunda.
Esta lesão seguiu o curso típico descrito na LPV: aumento inicial da
ecogenicidade, seguido de mudança cística e finalmente, colapso e perda de volume.
Este paciente demonstra outra causa potencial para o adelgaçamento do corpo
caloso em pacientes com LPV.

Fig. 3.10. US em (A) no plano sagital na linha média mostrando áreas de aumento da
ecogenicidade no joelho do corpo caloso (seta curvada). Em (B) US no plano coronal e em
(C) US no plano sagital na linha média evidenciando LPV cística dentro do corpo caloso
(setas curvadas) Observem áreas de LPV na substância branca anterior (seta reta) e
produtos sanguíneos dentro do cavum do septo pelúcito (seta pequena. Em (D) plano
sagital na linha média com importante adelgaçamento do corpo caloso (setas curtas)
(Coley, Hogan)
5.2, SÍNDROME HIPÓXICO-ISQUÊMICA

A lesão hipóxico-isquêmica é um processo evolutivo que começa durante o

insulto que ocorre no útero (interrupção do fluxo sanguineo placentário) e se estende
até o período de recuperação que é chamado de período de reperfusão. A lesão tecidual
tem a forma de necrose que é caracterizada pelo edema tecidual, rotura de membrana,
resposta pró-inflamatória ou apoptose (morte celular programada, causada pelo
encolhimento celular e nuclear, condensação da cromatina e fragmentação do DNA).
Os padrões principais de lesão cerebral nos RN com encefalopatia hipóxico-
isquêmica (EHI) são:
-lesão cerebral parassagital (sequela: quadriparesia espástica)
-necrose cerebral focal e multifocal isquêmica (a sequela está relacionada com a
localização e a extensão da lesão: hemiplegia espástica, quadriplegia espástica e
convulsões
-leucomalácia periventricular (ocorre em 50% dos RN com EHI; sequela:
diplegia espástica e quadriplegia espástica com déficits cognitivos e visuais na lesão
severa)
-necrose neuronal seletiva (sequela: retardo mental e convulsões)

1-Lesão parassagital (lesão do córtex cerebral e substância branca subcortical

com distribuição característica: parassagital, superomedial das convexidades cerebrais;
nos casos graves, a lesão pode se estender a uma grande proporção da convexidade
cerebral lateral, especialmente na região parieto-occipital, a mais vulnerável região do
cérebro; a sua patogenia está relacionada principalmente a distúrbio de perfusão
cerebral, sendo assim considerada a principal lesão isquêmica do RN a termo; esta lesão
é característica do RN a termo com asfixia perinatal grave. Observe a figura 3.11 a
seguir.

Fig. 3.11. Lesão parassagital: (A): corte coronal do cérebro de um RN a termo com
asfixia que morreu no 3º dia de vida, onde se observam áreas de necrose nas regiões
parassagitais (cabeça de setas) (B): vista lateral da convexidade cerebral de uma
criança com 6 meses de vida que apresentou severa asfixia perinatal (observem a
atrofia cortical na distribuição parassagital) (Volpe)
 2-necrose neuronal seletiva
-gânglia basal: muito vulnerável a hipoperfusão. Os núcleos mais
consistentemente e severamente envolvidos são o putamen, o globus pallidus e o
tálamo. A lesão neuronal a gânglia basal resulta em uma lesão característica, que é o
status marmoratus. A patogênese parece agora estar relacionada primariamente com a
morte neuronal glutamato-induzida.
Esta lesão afeta mais RN a termo (em RN prematuro ocorre em menos de 5%).
A hipermielinização, que é característico da lesão, confere o aspecto marmoráceo da
gânglia basal e daí vem o termo status marmoratus ou état marbré. Os núcleos mais
severamente envolvidos no status marmoratus são o putamen, particularmente a sua
porção dorsal, o globus pallidus e o tálamo (esta distribuição é diferente do padrão de
lesão da gânglia basal que ocorre no kernicterus, no qual predomina a lesão no globus
pallidus e núcleos subtalâmicos). Grandes alterações ocorrem no tálamo em 80-90%
dos casos, ocorrendo o envolvimento do córtex em aproximadamente 60% dos casos.
Observe a figura 3.12.

Fig. 3.12. Status marmoratus. Corte coronal do cérebro de duas crianças que
faleceram vários anos após o insulto perinatal. Em (A) observamos o aspecto
marmóreo e em (B) a mielina (em preto), particularmente no putamen (Volpe)

A correlação clínica relacionada ao envolvimento da gânglia basal é a

anormalidade extapiramidal, particularmente a coreoatetose e a distonia e a grande
maioria das crianças apresentam estes achados (coreoatetose ou distonia ou ambos)
entre 1 e 4 anos de idade. Uma minoria de pacientes desenvolve movimentos anormais
com 7-14 anos de idade (em uma grande série, a idade média do aparecimento da
coreoatetose e distonia ocorreu na idade de 12,9anos). Em todos os casos, a função
intelectual está abaixo da média. Na síndrome extrapiramidal tardia, tem sido relatado
em uma grande série, que de 10 crianças, 8 tinham QI normal. O substrato patológico
para o distúrbio intelectual no status marmoratus pode estar relacionado à injúria
cortical hipóxico-isquêmica (metade destes pacientes pode apresentar sinais
neuropatológicos de injúria cortical). Interessante que a injúria talâmica sem a lesão
cortical no paciente que se apresenta com déficit intelectual levanta a implicação do
papel do tálamo no desenvolvimento das funções intelectuais. A quadriparesia espástica
é o relato constante destes pacientes com status marmoratus.
 O ultrassom (US) evidencia a lesão da gânglia basal e tálamo, quando a necrose
hemorrágica está presente. Veja as figuras 3.13 e 3.14.

Fig. 3.13: Ultrassom da injúria hipóxico-isquêmica a gânglia basal de um RN a

termo com que sofreu severa asfixia perinatal. Em (A) no plano sagital e (B) no
plano coronal mostram intensa ecogenicidade na região da gânglia basal e tálamo
(setas)(Margotto,Volpe)

Fig.3.14 Corte coronal do cérebro do RN que sofreu severa asfixia perinatal falecido
com 80 horas de vida, onde vemos áreas bilaterais de necrose hemorrágica,
envolvendo o núcleo caudado, o putamen, o globus pallidus e o tálamo (setas)
(Volpe).

Vejam outros casos de RN a termo com grave síndrome hipóxico-isquêmica

(figuras 3.15, 3.16)
Fig. 3.15. US no plano sagital (A) evidenciando lesão na gânglia basal (seta); (B) US
no plano coronal mostra intensa ecogenicidade no putamen (seta) e tálamo (cabeça
de seta) em um RN com grave síndrome hipóxico-isquêmica, aos 23 dias de vida
(Margotto/Castro)

Fig. 3.16. Ultrassom cerebral no plano coronal em (A) e sagital em (B) de um RN a

termo com 1 dia de vida que teve asfixia perinatal. Em (A), observamos aumento da
ecogenicidade da gânglia basal (putamen-cabeça de setas) e do tálamo (setas); em
(B), observamos aumento da ecogenicidade na região do tálamo e gânglia basal
(cabeça de seta); o ventrículo lateral é indicado por uma seta. (Volpe)
3-necrose cerebral focal e multifocal isquêmica

Connolly descreveu hiperecogenicidade talâmica em 16 RN, dos quais 14

sofreram severa asfixia ao nascer. Os autores atribuem este achado a hemorragia, infarto
ou calcificação (figura 3.17). A mortalidade foi de 31% e a morbidade a longo prazo de
56% O tálamo é um dos tecidos cerebrais mais vulnerável a hipoxia, devido a alta taxa
metabólica e suprimento sanguíneo. Nos RN cuja hipercogenicidade desapareceu,
apresentaram bom prognóstico (provavelmente ocorreu hemorragia sem infarto)

Fig. 3.17. RN com síndrome hipóxico isquêmica com hiperecogenicidade talâmica

(seta) em (A) no plano sagital e em (B) a corresponde peça anatômica, mostrando a
área hemorrágica no tálamo (Connolly)

Interessante a descrição de Wang e Huang de “tálamo brilhante” em 3 crianças

na idade de 9,10 e 14 meses que apresentaram convulsão e distúrbios de consciências
após pródromos de doenças simples. Estas crianças podem ter apresentado asfixia
total ou parcial que lesou o tálamo. A aparência de “tálamo brilhante” (figura 3.18) pode
servir como linha de marca de profunda asfixia ao nascer, não somente nos RN pós-
afixiados, mas também nas crianças com encefalopatia aguda, como ocorreu nos 3 casos
descritos.
 Fig. 3.18. US no plano coronal evidenciando intensa ecogenicidade do tálamo
(”tálamo brilhante”) bilateral (seta) em uma criança de 9 meses que após pródromos
de doença comum (vômitos, irritabilidade, tosse e febre), apresentou quadro
convulsivo e distúrbio de consciência 2 dias depois. A tomografia computadorizada
mostrou hipodensidade de ambos os tálamos. Esta criança evoluiu com retardo do
desenvolvimento neurológico. A criança faleceu aos 8 meses de idade e o exame pós-
morte evidenciou infartos talâmicos (Wang e Huang)

Os infartos cerebrais focais, multifocais (o ultra-som mostra uma área

hiperecogênica a nível da distribuição da artéria cerebral média);90% das lesões são
unilaterais e 80% dos casos envolve a distribuição da artéria esquerda. Observem as
figura 3.19, 3.20, 3.21 e 3.22)

Fig. 3.19. Lesão cerebral focal isquêmica. Corte coronal do cérebro de um RN a

termo com trombose da artéria cerebral média esquerda e um grande infarto
isquêmico. O RN morreu 2 dias após o nascimento de complicações pela aspiração
meconial (Volpe)
 Fig.3.21. Evidência ao ultrassom de um infarto isquêmico focal, aos 7 dias de vida de
um RN a termo com convulsões focais. Em (A) US no plano coronal observamos área
hiperecogênica (cabeça de setas), na distribuição da artéria cerebral média esquerda.
Em (B) a tomografia computadorizada do mesmo RN evidencia a lesão na mesma
região (cabeça de setas) (Volpe)

Fig. 3.22. Em (A) US com 7,5MHz no plano coronal mostrando uma área triangular
típica de ecogenicidade no hemisfério direito, indicando infarto do ramo principal direito
da artéria cerebral média (seta). Os gânglios basais e no tálamo direito aparecem também
ligeiramente ecogênico (seta), mas não o suficiente para ter a certeza de envolvimento no
infarto.

Segundo Cowan, em 68% dos seus casos de crianças com infarto cerebral, o US
detectou o infarto quando realizado no primeiro dia das convulsões e em 87%, quando feito
no 4º dia. O infarto ocorreu em 43 de 47 crianças no território da artéria cerebral média.
Nestas crianças está sempre indicado a realização da ressonância magnética com o
objetivo de se obter uma informação ideal para fins diagnósticos e prognósticos.

4-Leucomalácia periventricular: A leucomalácia periventricular 9LPV0 que é a

principal lesão isquêmica do recém-nascido pré-termo, também pode ocorrer nos RN a
 termo com grave asfixia perinatal ao nascer. . Na figura 3.23 US de um RN a termo com
grave asfixia perinatal.

Fig. 3.23: (A) e (B): Planos sagitais e em (C) plano coronal mostrando graves
lesões císticas bilaterais compatíveis com leucomalácia periventricular em um RN a
termo com grave asfixia perinatal (Margotto/Castro)

Em resumo, segundo Perlman:

-Lesão parassagital: tetraplegia espástica

-Leucomalácia periventricular: diplegia espástica
-Gânglia basal: status marmoratus
-Lesões focais: depende da topografia.

Se o infarto acometer o tálamo, a criança pode apresentar hemiplegia, déficits

cognitivos. Se não houver comprometimento do tálamo, o prognóstico pode ser melhor,
com déficits sutis. A necrose neuronal seletiva pode levar a o retardo mental e a
convulsões

Atrofia cerebral
O primeiro US nos RN com síndrome hipóxico-isquêmica evidencia um aspecto
hiperecogênico difuso do cérebro com ventrículos em “fenda” (colabados) e pouca definição
dos sulcos, traduzindo um aspecto de edema cerebral difuso (figura 3.24). Após duas
semanas, vamos evidenciar aspecto de perda de volume (atrofia cerebral-figura 3.25), com
aumento dos ventrículos, principalmente dos cornos frontais, afastamento da cisura
interhemisférica, proximidade dos giros com os ventrículos e áreas de necrose
(encefalomalácia, como descrito anteriormente).
 Fig. 3.24. Síndrome hipóxico-isquêmica. US inicial mostrando edema cerebral
(hipercogenicidade do parênquima cerebral, apagamento dos giros (setas) e apagamento
dos ventrículos (cabeça de seta) (Barr)

Fig. 3.25. Síndrome hipóxico-isquêmica em um RN a termo. Plano coronal em (A)

mostrando aumento dos cornos frontais e da fissura interhemisférica (setas). Em (B),
plano sagital evidenciando proximidade dos giros do ventrículo lateral (seta)
(Margotto/Castro)

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Disponível em www.paulomargotto.com.br, em Distúrbios Neurológicos

Brasília, 10 de janeiro de 2011

Pesquisado, digitado, corrigido e formatado per Paulo R. Margotto
 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL
CAPÍTULO IV

PRINCIPAIS MALFORMAÇÕES CEREBRAIS

Paulo R. Margotto Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de

Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF

www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com
Os recém-nascidos com grandes lesões cerebrais podem estar em grande risco
de apresentarem desabilidade no neurodesenvolvimento. A detecção precoce das
grandes lesões pode alertar tanto aos clínicos como os pais e referendar para uma
intervenção apropriada e precoce.

4.1 Agenesia do septo pelúcido (Displasia septo-ótica: Síndrome de

Morsier)
A displasia septo-óptica é uma rara anomalia (2-3/100.000) de etiologia
desconhecida caracterizada pela ausência do septo pelúcido e hipoplasia do disco
óptico. Os indivíduos afetados têm deficiência visual (às vezes cegueira) e disfunção do
eixo hipotálamo-hipófise. Outros achados podem ser encontrados: anomalias crânio-
faciais, como hipotelorismo e lábio leporino, ventriculomegalia, retardo mental,
hemiparesia. Este termo foi devido a Morsier que associou a hipoplasia do nervo óptico
a ausência do septo pelúcido. Para o diagnóstico, a ressonância magnética é de grande
importância, assim como a oftalmoscopia do nervo óptico (a presença da hipoplasia
óptica é decisiva para o diagnóstico: a papila é pequena, pálida e muitas vezes com
duplo contorno). As convulsões e o retardo mental são freqüentes, assim como a
hemiplegia, atetose, autismo, epilepsia, déficit no aprendizado e déficits de atenção.
Á ecografia transfontanelar (figuras 4.1, 4.2) e à ressonância magnética (figuras
4.3 e 4.4) visualizamos a ausência do septo pelúcido e uma aparência quadrangular dos
cornos frontais fundidos; no plano sagital, vemos um corpo caloso hipoplásico
(adelgaçado).A ultra-sonografia não permite avaliar os canais e nervos ópticos, embora
seja possível em alguns casos, demonstrar a dilatação dos recessos ópticos e das
cisternas supra-selar e quiasmática.
 Fig.4.1. A ecografia transfontanelar mostra a ausência do septo pelúcido. No plano
sagital (A), observamos o corpo caloso hipoplásico fino (seta). No plano coronal (B)
observamos uma aparência quadrangular típica dos cornos frontais fundidos (seta).
Observe o cavum do septo pelúcito (Margotto/Castro)

Fig. 4.2. Recém-nascido pré-termo, 725g, 29 semanas, com aspecto ecográfico sugestivo
de displasia septo-óptica. Em (A), US no plano coronal com aspecto quadrangular dos
cornos frontais. Em (B), no plano sagital, mostrando o corpo caloso fino.
(Margotto/Castro)
 Fig 4.3. Ressonância magnética evidenciando a ausência do septo pelúcido (ventrículos
laterais em forma quadrangular). A seta mostra o fórnix ocupando uma posição caudal
anormal (Scoffings, Kurian)

No entanto, pode ocorrer ausência do septo pelúcido independente da Síndrome

de Morsier, constituindo um achado de autópsia, um elemento que se acompanha da
agenesia do corpo caloso (o desenvolvimento do septo pelúcido está bem ligado aquele
do corpo caloso), ou conseqüência de hidrocefalias progressivas. Pode ocorrer uma
deficiência isolada do hormônio do crescimento e um panhipopituitarismo global
(figura 4.4)

Fig.4.4. Ressonância magnética no corte coronal evidenciando ausência do septo

pelúcido, hipoplasia do corpo caloso, hipoplasia bilateral das vias ópticas, e hipófise
de pequeno tamanho (Diaz-Rubio).
 4.2. Agenesia do corpo caloso

O corpo caloso é a mais larga comissura conectando os hemisférios cerebrais. É

uma placa extensa de densas fibras mielinizadas, localizadas profundamente na fissura
longitudinal, que reciprocamente interconecta regiões do córtex a todos os lobos com
correspondentes regiões do hemisfério oposto. O seu desenvolvimento é um evento
mais tardio na ontogênese cerebral (12-18 semanas de gestação). O corpo caloso está
muito relacionado anatômica e embriologicamente com o septo pelúcido
A agenesia do corpo caloso pode ser completa ou parcial (neste último caso, é
conhecido como disgenesia do copo caloso, na qual a porção caudal (esplênio e o corpo)
está faltando. A agenesia do corpo caloso distorce a arquitetura intracraniana. Os
ventrículos laterais tendem a serem maiores que o normal, principalmente a nível do
átrio e dos cornos occipitais. Os cornos frontais dos ventrículos laterais são de tamanho
normal, mas são mais separados do que o normal (aspecto de “chifre de touro”). O
terceiro ventrículo e freqüentemente alongado superiormente. Os sulcos cerebrais
médios se dispõem radialmente em torno do teto do 3o ventrículo (disposição tipo “raios
de sol”). Sob condições normais, o ramo da artéria calosa anterior corre ao longo da
superfície superior do corpo caloso, delineando uma alça semicircular. Quando o corpo
caloso está ausente, esta alça é perdida e os ramos da artéria cerebral anterior são
observados ascendendo linearmente (figuras 4.5, 4.6 e 4.7).

Fig.4.5. Aspectos anatômicos do corpo caloso. Em (A), ressonância magnética. Em ((B)

US no plano sagital na linha média, imagem correspondente a (A): as setas mostram o
rostro, joelho, tronco e esplênio. Em (C), A ressonância magnética mostra a ausência do
corpo caloso (Rede Sara, Margotto/Castro)
 Fig.4.6. Peça anatômica no corte sagital na linha média, evidenciando agenesia completa
do corpo caloso; observamos a disposição dos giros em forma de raios de sol que terminam
no teto do 3º ventrículo (setas); 1: fórnix; 2: 3º ventrículo (para cima e para frente) (Atlas)

Fig.4.7. Agenesia do corpo caloso em um recém-nascido com cromossopatia. No plano

coronal (A), observamos afastamentos dos cornos frontais dos ventrículos laterais
(setas) com aspecto de “chifre de touro”. Em B, no plano coronal posterior
observamos os plexos coróides paralelos (setas). Em C, plano sagital, observamos o
aspecto em raios de sol dos giros (seta) (Margotto/Castro)

Há uma alta frequência de malformações associadas à ausência do corpo

caloso, sugerindo que a agenesia do corpo caloso faça parte de um distúrbio do
desenvolvimento mais generalizado. A anomalia mais freqüentemente encontrada é a
Malformação de Dandy-Walker. A agenesia do corpo caloso tem sido encontrada em
3% de todos os fetos com ventriculomegalia e quase em 10% dos fetos com leve
ventriculomegalia.
Anomalias no cariótipo podem ser encontradas em 20% (a Trissomia do 18 foi
relatada ocorrer em 30%, a trissomia do 8 e do 13 em 20% cada). Postula-se que os
cromossomos 8, 13 e 18 influenciam diretamente o desenvolvimento do corpo caloso.
Glass et al relataram uma prevalência de agenesia do corpo caloso e hipoplasia
do corpo caloso de 1,8/10.000 nascidos vivos. A prematuridade esteve associada 4
vezes mais e a idade materna maior ou igual a 40 anos, 6 vezes mais.. A
 cromossopatia ocorreu em 17,3% Na ecografia transfontanelar observamos o corpo
caloso, no plano sagital, como uma banda sonoluscente demarcada superior e
inferiormente por duas linhas ecogênicas.
Uma distinção deve ser feitas em agenesia completa e parcial do corpo caloso. A
agenesia completa resulta de uma embriogênese defeituosa e a agenesia parcial, pode
representar uma verdadeira malformação como resultado de um evento que interrompeu
o seu desenvolvimento em qualquer tempo da gestação. A agenesia parcial da porção
anterior do corpo caloso provavelmente se deve a encefalomalácia focal, enquanto quer
a agenesia parcial da porção posterior provavelmente decorre de formação incompleta
do corpo caloso. Os eventos cerebrais associados com a agenesia do corpo caloso
parcial são mais sutis.
Quanto ao neurodesenvolvimento dos recém-nascidos com agenesia do corpo
caloso: o seguimento de 30 RN com diagnóstico pré-natal de agenesia do corpo caloso
isolada (ou seja, sem outras malformações demonstradas e com cariótipo normal),
mostrou na idade de 11 meses, um desenvolvimento normal ou boderline em 26 de 30
RN, ou seja, 87%, Nos casos com severo comprometimento do desenvolvimento,
outras malformações estavam associadas.
Deve ser lembrado que a agenesia do corpo caloso é a única condição que,
mesmo na presença de inteligência normal, é associada com achados neurológicos
peculiares e déficits cognitivos sutis.
O diagnóstico de agenesia de corpo caloso no feto aumenta a preocupação
quanto à presença de outras síndromes genéticas e erros inatos do metabolismo. No
entanto, não requer qualquer modificação do cuidado obstétrico padrão. A falha de
progressão do trabalho de parto, requerendo cesariana pode estar relacionada à alta
freqüência de macrocrania nestas crianças com agenesia calosa.

Avaliação do crescimento do corpo caloso:

Anderson et al avaliaram o crescimento do corpo caloso e do vermix cerebelar e

um estudo longitudinal de 61 RN de muito baixo peso e examinaram o
desenvolvimento neurocomportamental destes RN aos 2 anos de idade corrigida,
correlacionando com a taxa de crescimento do corpo caloso. O corpo caloso foi medido
do joelho ao esplênio, como na figura 4.8. O corpo caloso cresce 0.2 a 0,27 mm/dia. Os
autores relataram diminuição do crescimento do corpo caloso após 2 semanas de vida,
nos RN entre 23-35 semanas de idade gestacional. O crescimento do vermix cerebelar
correlacionou-se fortemente com o crescimento do corpo caloso (r2=0,68-o o
crescimento do corpo caloso explica o crescimento do vermix cerebelar em quase 70%).
Na idade de 2 anos, sério atraso motor e paralisia cerebral associaram-se com deficiente
crescimento do corpo caloso (comprimento) entre 2 e 6 semanas após o nascimento.
Fig. 4.8. Em (A) US no plano sagital na linha média evidenciando a medição do corpo
caloso (setas finas) e do vermix cerebelar (setas grossas).. A forma do gráfico para o
corpo caloso e vermix cerebelar é semelhante. Em B, a evolução de 2 RN de 23
semanas .: RN de 23semanas que desenvolveu paralisia cerebral e severa
deficiência no escore de Bayley (escore de desenvolvimento mental e psicomotor); :
outro RN que desenvolveu leve paralisia cerebral com moderado escore de Bayley. A
taxa esperada de crescimento do corpo caloso é de 0,2 a 0,27mm/dia, a partir de
dados pré-natais (Anderson)

4.3. Malformação de Arnold-Chiari

Nesta anomalia (descrita por Arnold-Chiari nos anos de 1890) observa-se o

deslocamento caudal do cerebelo e do quarto ventrículo para dentro do canal
vertebral, havendo concomitantemente certo grau de displasia cerebelar.

Tipo I: simples alongamento e discreto deslocamento inferior das tonsilas

cerebelares
Tipo II: pronunciado deslocamento caudal do cerebelo (do segmento inferior do
vermis), do bulbo, da região inferior da ponte e do 4º ventrículo para o interior do canal
vertebral
Tipo III: deslocamento anormal de todo o cerebelo para uma grande espinha bífida
cervical encefalocele cervical
Tipo IV: hipoplasia cerebelar sem a ocorrência do deslocamento significativo do
conteúdo da fossa posterior para o interior do canal vertebral (hipoplasia cerebelar
severa.
Mais atualmente não tem sido incluído o Tipo III e IV na categoria de Malformações
de Arnold-Chiari.
A presença de hidrocefalia é muito comum, ocorrendo com freqüência desde o
nascimento. A causa, na grande maioria dos casos, a obstrução se deve a estenose (40-
75% dos casos), atresia (10%) ou compressão do aqueduto de Sylvius (estiramento e
posteriormente estreitamento pelo deslocamento caudal do cerebelo). Em uma menor
 percentagem de casos, a hidrocefalia pode ocorrer após a correção da
mielomeningocele, devido à modificação da dinâmica liquórica.
Estas crianças, com Malformação de Arnold-Chiari tipo I podem apresentar mais
tarde cefaléia, distúrbios do sono e apnéia central (esta pode ocorrer devido à
compressão ou isquemia do centro respiratório, disfunção da ativação do sistema
reticular medular ascendente). Estas anormalidades podem ocorrer sem sintomas
neurológicos e normalizaram rapidamente após a cirurgia (descompressão da fossa
posterior). Estudos sugerem haver um componente hereditário (Szewka AJ et al
descreveram 3 famílias com pelo menos 2 casos de Arnold Chiari tipo I sintomáticos).
No ultrassom (figuras 4.9 e 4.10) observamos a posição bastante baixa do
cerebelo e a perda da sonoluscência normal da cisterna magna em sua superfície
inferior. No corte sagital se consegue demonstrar o cerebelo se estendendo através do
forame magno profundamente na coluna cervical superior. Os ventrículos laterais
mostram-se aumentados mais nos cornos occipitais do que nos cornos anteriores
(colpocefalia). O plexo coróide mostra-se grande e muitas vezes lobulado. O 3º
ventrículo mostra-se aumentado, mas a sua região posterior pode ser encoberta pela
proeminente massa intermédia. O aspecto é de “asas de morcego”.

Fig. 4.9. Malformação de Arnold-Chiari Tipo II. Em A, plano sagital colpocefalia,

dilatação desproporcional da porção do ventrículo lateral (seta). Em B, plano sagital,
proeminente massa intermédia (M) no 3º Ventrículo dilatado (cabeça de seta)) (Cohren).

Fig.4.10. Aspectos ultrassonográficos no plano sagital da Malformação de Arnold-

Chiari Tipo II. Observamos em (A), a colpocefalia (seta). Em (B), a dilatação do 3º
ventrículo (seta) e proeminente massa intermédia (M). (Margotto/Castro)
 4.4. Complexo Dandy-Walker aumento da cistena magna

O complexo Dandy-Walker inclui a malformação clássica Dandy-Wlaker, a

variante Dandy-Walker e mega cisterna magna, cada uma associada com defeito no
desenvolvimento do teto do 4º ventrículo e está frequentemente associada com outras
anomalias intracranianas (agenesia do corpo caloso-figura 4.14), holoprosencefalia,
esquisencefalia e cefaloceles posteriores.
Esta anormalidade consiste na dilatação cística do quarto ventrículo,
conseqüente a atresia dos foramens de Magendie e de Luschka e pode ocorrer algum
grau de disgenesia verminiana. Ocorre também aumento do 3º ventrículo e dos
ventrículos laterais, além do aumento do 4º ventrículo. Outras malformações podem ser
encontradas (50 a 70% dos casos), como a agenesia do corpo caloso, cistos
porencefálicos, encefaloceles e holoprocencefalia, rins policísticos, defeitos
cardiovasculares, lábio leporino. A ultra-sonografia cerebral revela nitidamente grande
fossa posterior, pequeno resquício cerebelar e um exuberante 4º ventrículo (figura 4.11
e 4.13). A estimativa de incidência é de 1/30.000 nascidos, sendo responsável por 4-
12% dos hidrocéfalos infantis. Os fatores genéticos desempenham importante papel. A
recorrência é de 1-5%.
A malformação de Dandy-Walker dever ser distinguida da Variante de Dandy-
Walker (caracteriza-se por pequeno defeito no vermis cerebelar sem dilatação da
cisterna magna; ocorre duas vezes mais do que a forma clássica; difícil diagnóstico) e da
Megacisterna Magna (grande cisterna magna, maior que 10 mm sem disgenesia
cerebelar; representa 54% das malformações císticas posteriores); tem sido ligada a
Trissomia do 18) (figura 4.12)
A manifestação clássica refere-se aos sintomas de hidrocéfalo que ocorre
geralmente no primeiro ano de vida. O desenvolvimento intelectual destes pacientes é
controverso: 40 % morrem no período neonatal e 70% dos sobreviventes apresentam
déficits cognitivos. O prognóstico da variante de Dandy-Walker e Mega Cisterna Magna
é incerto, não havendo dados disponíveis. Ambas as condições podem ser
assintomáticas.
Ao nascimento, deve ser feita cuidadosa procura de malformações associadas,
assim como cuidadoso seguimento destes RN com suspeita de variante de Dandy-
Walker ou com Cisterna Magna maior que 10 mm.
No manuseio neurocirúrgico, a colocação de shunt no 4º Ventrículo não tem sido
efetivo, devido o aqueduto não permitir adequado fluxo do líquor cefalorraquidiano.
 Fig.4.11. Em A, plano coronal evidenciando Malformação de Dandy-Walker.
Observamos uma proeminente área cística posteriormente (C) na região da cisterna
magna. A área cística representando flúido cerebroespinhal em um 4º ventrículo obstruído
pode ser visto extendendo-se a porção mais anterior do 4º ventrículo (4) via um defeito no
vermis cerebelar (H., que faz parte da anomalia. Não há significante ventriculomegalia
neste momento, mas o hidrocéfalo se desenvolverá poucas semanas mais tarde (B, plano
sagital) V-vermix disgenético (Cohen)

ig. 4.12. Plano sagital evidenciando mega cisterna magna –asterisco (Correa)
 Fig. 4.13. .Em (A), plano coronal e em (B), plano sagital evidenciando formação cística
na fossa posterior (setas) e dilatação biventricular (Margotto, Castro). Em (C),
tomografia computadorizada mostrando fossa posterior aumentada e quase
totalmente ocupada por formação cística que determina a elevação do tentório; os
hemisférios cerebelares são hipoplásicos e há agenesia do vermix cerebelar,
permitindo a livre comunicação entre o quarto ventrículo e o cisto de fossa posterior;
discreta hidrocefalia supratentorial; parênquima encefálico com coeficiente de
atenuação normal; sulcos cerebrais com dimensões e aspectos normais; tronco
encefálico sem anormalidades. O aspecto é compatível com malformação de Dandy-
Walker associada a discreta hidrocefalia supratentorial.

Fig.4.14. US evidenciando a presença de agenesia calosa (setas curtas demonstrando as

características ultrassonográficas da agenesia calosa) e Malformação Dandy Walker,
tanto no plano sagital (A), como no plano coronal (B) (seta longa e seta grosa)
(Margoto/Castro)
4.3. Holoprosencefalia

A holoprocencefalia (ocorre em 1/11000 a 1/20.000 nascidos vivos) se deve a

uma falha parcial ou completa do procencéfalo primitivo em formar o telencéfalo
(hemisférios cerebrais) e o diencéfalo (tálamo, hipotálamo). A clivagem do
prosencéfalo não ocorre e os hemisférios cerebrais não se desenvolvem.. O início destes
distúrbios ocorre entre a 5ª e 6ª semana de gestação Nos casos mais extremos podemos
ter deformidades como ciclopia e nos casos mais brandos, hipotelorismo. Muitas destas
crianças também apresentam anomalias na linha média (fenda palatina, narina única).
A principal causa da holoprocencefalia é o distúrbio cromossômico, ocorrendo
entre 40 a 50% dos casos. A trissomia do 13 isoladamente ocorre em 75% dos
cariótipos anormais.
Vários casos familiares sugere uma etiologia mendeliana com transmissão autossômica
dominante (risco de recorrência de 6%).
A holoprosencefalia se subdivide basicamente nas formas alobar, semilobar e
lobar.
-na forma alobar (64%), a mais severa, há um único ventrículo, os tálamos são
fundidos na linha média e há uma ausência do 3º ventrículo.
-na variedade semilobar (24%), os dois hemisférios são parcialmente separados
posteriormente, mas há ainda uma simples cavidade ventricular.
-na holoprocenfalia lobar (12%), a desorganização do cérebro é mais sutil. O cérebro
é dividido em dois distintos hemisférios, com a única exceção que é a ocorrência de
variável grau de fusão a nível do girus cingulado e dos cornos frontais dos ventrículos
laterais. O septo pelúcido é sempre ausente.
Na ultrassonografia e tomografia (figura 4.15) o diagnóstico diferencial da
holoprosencefalia lobar com hidrocefalia associada com lesão secundária do septo
pelúcido. Na holoprosencefalia lobar podemos observar o fórnice na linha média,
visualizado dentro do 3º ventrículo.
Tanto a forma lobar como a semilobar apresentam prognóstico ruim, sendo
oferecida a gestante a opção da interrupção da gestação antes do limite de viabilidade.
Para as gestações que continuam, recomenda-se o tratamento estritamente conservador.
Quanto ao prognóstico da holoprosencefalia lobar, é incerto; os indivíduos
afetados podem ter vida normal, mas o retardo mental e seqüelas neurológicas ocorrem
com freqüência.
A displasia do aqueduto de Sylvius presumivelmente está presente em muitos
casos, levando a hidrocefalia.
O manto cortical frequentemente apresenta heterotopias e outros sinais
distúrbios na migração neuronal. O corpo caloso é geralmente ausente.
O cariótipo deve ser sempre realizado nestes casos, sendo importante na
formulação do risco de recorrência em futuras gestações.
Na ultrassonografia: na forma alobar, não se visualiza a foice do cérebro e há um
único ventrículo central e volumoso. Os tálamos são fundidos.
Na forma semilobar, o ventrículo único costuma ser um pouco menor em relação
à forma alobar (o 3º ventrículo é praticamente incorporado ao ventrículo único).
 Na forma lobar, observa-se um desenvolvimento variável dos lobos cerebrais e
os cornos frontais exibem conformação com base achatada. O septo pelúcido está
ausente.

Fig. 4.15. US em (A) no plano coronal mostrando holoprosencefalia alobar (único

ventrículo e fusão dos tálamos-seta) (Margotto/Castro). Em (B), tomografia
computadorizada mostrando a malformação holoprosencefalia em que observamos
ventrículo lateral único e fusão talâmica (seta) (Volpe)

4.5. Esquisencefalia
(participação do neuropediatra Sérgio Henrique Veiga)

É uma rara anomalia congênita da migração neuronal caracterizada pela

presença de fendas que se estendem da margem ventricular a superfície cortical. É
uma malformação do SNC relacionada à organização cortical. É descrita como fendas
hemisféricas na região primárias de fissuras, particularmente a fissura de Sylvius com
envolvimento da substância cinzenta. Geralmente está associada com outras
malformações cerebrais, como agenesia calosa, displasia septo-óptica,
ventriculomegalia, polimicrogiria, pachigiria, hetetopia e lisencefalia.
Normalmente, após a migração neuronal da região periventricular, para a região
cortical, local de seu destino final, através das ligações interneuronais (sinaptogênese)
estes neurônios devem-se relacionar com outros neurônios semelhantes em estrutura e
função. Durante esta migração e organização ocorre a apoptose (morte neuronal
programada), para que os demais neurônios possam ter espaço suficiente para emitir o
maior número de prolongamentos possíveis e relacionar-se com o maior número de
células semelhantes; finalmente com o processo de mielinização (formação de uma capa
protetora) teremos o pleno funcionamento cerebral.
Na esquisencefalia, observa-se a formação de fendas que vão desde a superfície
do cérebro, até sua região mais interna ou central, chamada de ventrículos e como a
substância cinzenta (local final dos neurônios) nos hemisférios cerebrais é externa, esta
substância cinzenta (córtex) cobre a fenda. Esta substância cinzenta (córtex) nesta
situação não está em seu lugar correto (neste caso ela está heterotópica, isto é, fora do
lugar), portanto sua função não será normal.
A esquisencefalia é classificada em 2 tipos: tipo 1 (lábios fechados): fenda
pequena e simétricas, com seus lábios fundidos, não contendo líquor céfaloraquididano;
tipo II (lábios abertos): defeito cortical maior, permitindo a comunicação do ventrículo
lateral com o espaço subaracnóideo (as fendas geralmente ocorrem nos lobos parietal e
temporal, sendo mais freqüentemente simétrica e bilateral) (figuras 4.16, 4.17 e 4.18).
A migração neuronal ocorre entre 7 e 16 semanas. Evento, como insulto
vascular, interrompe a migração dos neuroblastos da matriz germinativa ao córtex
cerebral, dando origem a esquisencefalia.
A clínica dos pacientes inclui a epilepsia, microcefalia, distúrbio motores. Na
dependência da quantidade do envolvimento cortical, a inteligência pode varia do
normal a severo retardo mental.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com holoprocencefalia (como vimos esta
se caracteriza por uma cavidade ventricular única e tálamos fundidos), hidrancencefalia
(ausência total do cérebro), cisto aracnóide (não se comunicam com os ventrículos
laterais e são assimétricos).
O diagnóstico pós-natal com a ultrassonografia cerebral é feita raramente devido
à dificuldade em avaliar a periferia do cérebro, podendo ser avaliado com maior
precisão pela ecografia transfontanelar 3D. (Araújo Junior et al, 2006). A demonstração
da comunicação do ventrículo lateral com o espaço subaracnóideo é essencial na
confirmação do diagnóstico (esquisencefalia de lábios abertos).

Fig.4.16 Esquisencefalia de lábios abertos

A seguir, ecografia transfontanelar e tomografia de crânio (Figura 4.16) de um

recém-nascido de 34 semanas, nascido no HRAS com suspeito de malformação cerebral
intra-útero (“dados sugestivos de Holoprosencefalia lobar + Dandy-Walker”). O
diagnóstico foi compatível com esquisencefalia de lábios abertos.

Fig.4.16. Em (A) e (B) US no plano coronal mostrando dilatação biventricular,

ausência do septo pelúcido; comunicação do ventrículo com o córtex (corno frontal
direito e occipital esquerdo). Em (C), tomografia computadorizada do mesmo recém-
nascido evidenciando comunicação do espaço subaracnóide com o espaço
subependimário do corno frontal direito e corno occipital esquerdo compatível com
esquisencefalia. Os giros corticais dos lábios frontais tem um padrão espinado, com
pobreza de sulcos intergirais compatível com paquigiría/ lisencefalia e ausência do
septo pelúcido (Margotto/Castro)

Na figura 4.18, outro exemplo da literatura de esquisencefalia de lábios abertos.

Fig. 4.18. US no plano coronal demonstrando esquisencefalia tipo II de lábios

abertos (S) comunicando com o ventrículo lateral direito (V) (Barr)
 No geral a criança pode ter um desenvolvimento variável: ter algum grau de
retardo mental, deficiências motoras variáveis, hidrocefalia e, mais comum, devido à
heterotopia, uma “epilepsia” que tem seu grau de controle variável de acordo com a
extensão, local da e grau da heterotopia e alteração da arquitetura do córtex. Para os
pais, são feitas as seguintes sugestões: aos que queiram aumentar a família, fazer um
estudo profundo das causas, incluindo a genética; trabalhar o melhor possível o controle
das crises convulsivas e a qualidade de vida do filho (a), investindo em terapia
ocupacional, nas várias formas de fisioterapia (equoterapia, hidroterapia, musoterapia,
fisioterapia etc.), cuidar do ambiente familiar e social do filho e do envolvimento social
e emocional, independente do grau de comprometimento e ser feliz.

4.6. Lesões cerebelares

Segundo Bodensteiner e Johnsen, o cerebelo é um tecido particularmente

vulnerável entre 25-28 semanas de gestação, podendo ser mais predisposto a lesão
isquêmica ou hipóxico-isquêmica em relação a outras partes do cérebro. Grave lesão
cerebelar como complicação da prematuridade tem sido descrita em crianças com o
diagnóstico de paralisia cerebral. As características clínicas incluem marcante
comprometimento motor e variados graus de ataxia e atetose ou distonia, que representa
um tipo distinto de paralisia cerebral. Várias crianças são severamente lesadas, com
distúrbios de linguagem, distúrbios cognitivos e atrasos motores. Os estudos de
neuroimagem demonstram ausência de grandes porções do cerebelo que envolve o
vermix cerebelar inferior e os hemisférios.
Entre as lesões cerebelares, Messerschmidt et al destacam (figuras 4.19 e 4.20)
- redução simétrica do volume dos hemisférios cerebelares que estavam flutuando
imediatamente abaixo do tentório, e um vermix pequeno, com forma preservada
-redução simétrica do volume dos hemisférios cerebelares com aumento do 40
ventrículo e vermix deformado
-forma normal do cerebelo com dimensões reduzidas

Fig. 4.19. US no plano coronal (A) evidenciando cerebelo normal. Em (B), US no

plano coronal, mostrando reduzido volume cerebelar (Messerschmidt et al)

Embora a redução do volume cerebelar represente a característica mais comum, a

ressonância magnética evidencia diferentes partes envolvidas do cerebelo (figura 4.20).
 Fig. 4.20. US no plano sagital linha média de um RN pré-termo de 26sem3dias
evidenciando desaparecimento do vermix cerebelar com sucessivos alargamento do 4º
ventrículo (setas): em (A) (57 dias), em (B) (86 dias) e (C) (106 dias) . Em (D),
ressonância magnética com 15 semanas de vida (cerebelo visto como uma pequena
estrutura longitudinal-seta (Messerschmidt).

Na figura 4.21 observamos o desaparecimento do vermix cerebelar com

alargamento do 4º ventrículo em um RN pré-termo com diagnóstico intra-útero de
atrofia cerebelar.

Fig. 4,21. US de RN pré-termo evidenciando em A (plano coronal) e em B (plano

sagital) ausência de vermix cerebelar com alargamento do 4º ventrículo
(Margotto,Castro)

A hipoplasia cerebelar consiste de um pequeno vermix com estrutura normal e

hemisférios cerebelares hipoplásicos ou mais. Não há aumento da fossa posterior e o 4º
 ventrículo é normal. A hipoplasia cerebelar pode ocorrer esporadicamente ou associada
com uma variedade de síndromes, podendo ser encontrada em pacientes com agenesia
calosa.

4.7. Malformação da veia de Galeno

De todas as malformações arteriovenosas no período neonatal, as que envolve a
veia de Galeno são as mais comuns. Um aneurisma da veia de Galeno pode levar a
insuficiência cardíaca (95% dos casos apresentam-se como insuficiência cardíaca
congestiva) e hidropsia fetal não imune;
O US Doppler revela significativo aumento da velocidade do fluxo sanguíneo
cerebral. Deeg e Scharf descreveram esta malformação em um RN com insuficiência
cardíaca, como uma grande estrutura cística atrás do 3º ventrículo e a placa
quadrigeminal; o cisto comprimia a parte posterior do 3º ventrículo e o aqueduto,
causando hidrocefalia obstrutiva. Com a ultrassonografia Doppler colorida, foi
evidenciado fluxo dentro do aneurisma, assim como artérias originando das artérias
cerebrais posteriores e média. Tessler e cl relataram excelente correlação entre a
ultrassonografia Doppler colorida com a angiografia na detecção destas malformações
arteriovenosas (figura 4.22).

Fig. 4.22. Doppler colorido no plano sagital evidenciando em (A) vasos

alimentadores (setas).LV: ventrículo dilatado. Em (B), transdutor angulado mais
posteriormente mostrando a veia de Galeno dilatado (totalmente preenchida com
cor); a cor amarela indica jato de alta velocidade dos ramos alimentadores. Em (C),
projeção lateral do angiograma da carótida interna direita, mostrando os ramos
coroidais posteriores alimentando a veia de Galeno (setas); os jatos de alta velocidade
(cabeça de seta) correspondem a zona amarela vista no US Doppler colorido visto em
(A) (Tessler)

No ano de 2001, deu entrada na Unidade de Neonatologia do Hospital

Regional da Asa Sul recém-nascido a termo com quadro de insuficiência cardíaca
congestiva e uma informação de um “grande cisto em plexo coróide” no US pré-natal.
Realizamos o US cerebral, sendo detectado uma estrutura cística na região da veia de
Galeno. A adição do Doppler mostrou turbilhonamento do fluxo sanguíneo,
 evidenciando o caráter vascular da lesão (figura 4.23). A ausculta do crânio
evidenciou sopro contínuo, mais evidente na região posterior do crânio. A tomografia
computadorizada confirmou o achado.

Fig. 4.23. Malformação da veia de Galeno. Em (A) US no plano sagital mostrando

uma estrutura cística na região da veia de Galeno (seta). Em (B) Doppler mostrando
o turbilhonamento do fluxo sanguíneo, caracterizando a lesão como vascular (seta)
(Margotto)

No ano de 2003, tivemos outro caso de aneurisma da veia de Galeno: RN 2º

gemelar, “hidrocefalia intra-útero”; nasceu no dia 7/2/03, cesariana, 38 semanas de
gestação; peso ao nascer de 2155g; Apgar de 9 e 10. Alta em boas condições, no
terceiro dia de vida. Com 9 dias de vida, deu entrada na Unidade de Neonatologia do
HRAS com grave quadro de insuficiência cardíaca congestiva. Realizado o US cerebral
que revelou grave dilatação biventricular, hemorragia bilateral em plexo coróide e
malformação na veia de Galeno (4.24). A tomografia computadorizada e a ressonância
magnética confirmaram a malformação da veia de Galeno, sendo indicada a
embolização da referida veia. Com 23 dias de vida, o RN foi transferido para o
Alojamento Conjunto. Alta com 38 dias de vida, estável, sem a realização, ainda, da
embolização.
 Fig. 4.24. Malformação da veia de Galeno em um dos RN gêmeos. Em (A) US
cerebral no plano sagital na linha média dos RN gêmeos, evidenciando no gêmeo B
estrutura cística a nível da veia de Galeno (seta). Em (B) Doppler no gêmeo B
mostrando a malformação da veia de Galeno (turbilhonamento do fluxo sabguíneo-
seta), com a reprodução em cores em (C) (Margotto).

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Pesquisado, digitado, formatado e corrigido por Paulo R. Margotto

Brasília, 13 de janeiro de 2010
 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL
CAPÍTULO V
HIDROCEFALIA FETAL E NEONATAL

Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com

5.1- Ventriculomegalia cerebral fetal

A dilatação ventricular representa a mais freqüente anormalidade cerebral
observada nos fetos. Em 60% dos casos, a dilatação ventricular é isolada.
Pilu et al, mostraram que a largura atrial dos ventrículos laterais de fetos normais
permanece constante durante a gestação, com um diâmetro médio de 6,9+-1,3mm.,
sendo considerada moderada ventriculomegalia um diâmetro entre 10-15mm e severa
ventriculomegalia, acima de 15mm. O ponto de corte para a ventriculomegalia na
ressonância magnética foi largura atrial >10mm. Wyldes e Watkinson usam o termo
hidrocéfalo quando o diâmetro atrial é maior que 15mm e com rápido aumento.
Devido ao aumento da espessura do córtex durante a gestação, o tamanho
relativo dos ventrículos laterais diminui de 70% com 18 semanas a 30% com 28
semanas de gestação e permanece constante a seguir.
O prognóstico dos fetos com ventriculomegalia (VM) é ruim quando associada
com anomalias do sistema nervoso central, aberrações cromossômicas, infecção e
hemorragia cerebral. A ventriculomegalia moderada não progressiva unilateral pode
constituir uma variante do normal da anatomia fetal.
A etiologia da ventriculomegalia permanece desconhecida. Provavelmente é
multifatorial e freqüentemente encontra-se associada com anomalias do sistema nervoso
central, aberrações cromossômicas, infecção fetal ou hemorragia intracerebral.
O encontro de uma dilatação ventricular intra-útero levanta uma série de
questões que podem ajudar na determinação da etiologia, como: aumento da
ecogenicidade da parede ventricular que é um forte indicador de etiologia hemorrágica,
espessamento e irregularidade da parede ventricular pode sugerir distúrbios na migração
neuronal (heterotopias periventriculares, onde neste caso, a ressonância magnética é a
técnica de escolha na confirmação diagnóstica), agenesia do corpo caloso, agenesia
septal (a falta de visibilidade do septo pelúcido, fusão dos cornos frontais e
ventriculomegalia, sugerem agenesia septal).
As alterações cromossômicas foram relatadas em 9% dos fetos com moderadas
ventriculomegalia (no estudo de Goldstein et al, a incidência foi de 23%-3/13 casos
examinados).
As anomalias do sistema nervoso central nos casos de moderada
ventriculomegalia estiveram presentes e mais de 50% dos casos, incluindo espinha
bífida, malformação de Dandy-Walker e agenesia de corpo caloso. Na série de
Goldstein et al, 12% dos fetos (4/33) com moderada ventriculomegalia apresentaram
anomalias do sistema nervoso central (2 com hidrocéfalo e 2 com cisto no plexo
coróide)
 Quanto ao prognóstico, é interessante citar que pode haver regressão espontânea
da moderada ventriculomegalia, ocorrendo em 33,3% na série de Goldstein et al,
estando de acordo com os relatos na literatura (29%). Estudo de Kelly et al citado por
Garel et al, a partir de uma análise de 295 fetos com ventriculomegalia isolada,
demonstrou resolução espontânea da ventriculomegalia moderada em 29% dos casos,
permanecendo estável em 57% dos casos e, porém, progressão em 14% dos casos.
Goldstein et al explicam a regressão observada da ventriculomegalia pelo atraso parcial
ou transitório na drenagem ou superprodução do fluido espinhal.
Quanto ao seguimento das crianças que apresentaram ventriculomegalia
moderada na vida fetal, os dados disponíveis na literatura são insatisfatórios. No estudo
de Goldstein et al, 61,6% (16 de 26 crianças) tiveram crescimento e desenvolvimento
normais na idade de 2 anos.
O estudo de Gaglioti et al mostrou que quando a ventriculomegalia constituía
um achado isolado, 97,7% dos fetos com leve ventriculomegalia (10-12 mm), 80% com
moderada ventriculomegalia (12,1-14,9mm) e 33,3% dos fetos com severa
ventriculomegalia (>15mm) estavam vivos aos 24 meses ou mais de vida. O
prognóstico neurocomportamental correspondente a essas crianças foi normal em 93%
(leve ventriculomegalia), 75% (moderada ventriculomegalia) e 62,5% (severa
ventriculomegalia). Com estes resultados, os autores estabeleceram um limite abaixo de
12 mm para a largura ventricular na definição de ventriculomegalia borderline. Os
casos com medidas acima deste valor são aqueles mais freqüentemente associados a
malformações e menos freqüentemente terão um desenvolvimento
neurocomportamental normal.
Breeze et al relataram desenvolvimento normal em apenas 1 de 8 crianças com
severa ventriculomegalia (esta criança tinha cariótipo normal e agenesia calosa).
A presença de malformações associadas é considerada um fator de prognóstico
ruim. Também a presença do 3o ou 4o ventrículos dilatados têm sido considerado um
marcador de prognóstico ruim, assim como severas dilatações (acima de 15mm).
A presença de hemorragia intraventricular ocorre intra-útero em 1-5/10000
gestações. Entre as causas, são citadas, acidentes ou traumas durante a gestação e
trombocitopenia aloimune. No entanto, nem sempre é identificada, assim como a causa.
O prognóstico está relacionado com a extensão da lesão parenquimatosa. Assim, nem
sempre a dilatação ventricular pós-hemorrágica nem sempre é associada com
prognóstico ruim, mesmo com moderada a severa ventriculomegalia.
No estudo de Pilu et al, o risco de prognóstico neurológico ruim nos fetos com
moderada ventriculomegalia (10-15 mm) foi maior no sexo feminino (22,6%) em
relação ao sexo masculino (4,6%: RR= 4,89; IC a 95% de 1,35-17,65). No caso da
largura atrial maior que 12 mm ou mais, os resultados foram 13,9% para o sexo
feminino e 3,8% para o sexo masculino com RR=3,6; IC a 95% de 1,035-12,84.
Uma vez identificado ventriculomegalia fetal deve ser realizada uma busca de
malformações, incluindo ecocardiograma e cariótipo. Na ausência de malformações
associadas e aberrações cromossômicas, uma moderada ventriculomegalia isolada não
progressiva permite um favorável prognóstico neurocomportamental.
O neonatologista ao receber um RN com história de ventriculomegalia fetal deve
se informar se a ventriculomegalia foi aparentemente isolada ou associada com outras
anormalidades e se foi transitória, unilateral ou leve. O ultrassom deve ser realizado
para a detecção de malformações cerebrais, entre as quais a hipoplasia ou aplasia de
corpo caloso, Síndrome de Dandy-Walker, lisencefalia, holoprosencefalia,
esquisencefalia e estenose de aqueduto de Sylvius. Investigar erros inatos do
metabolismo.
 Ventriculomegalia moderada não progressiva unilateral de 11-13mm foi relatada
como uma variante do normal da anatomia fetal com um prognóstico neurológico
favorável. Senat et al relataram um desenvolvimento cognitivo normal nestes casos em
88%. Os fetos com ventriculomegalia isolada devem ser acompanhados com ultrassom
até ao final do terceiro trimestre. Achiron et al relataram desenvolvimento neurológico
normal em 80% dos casos com ventriculomegalia unilateral (diferença maior do que
2,4mm na largura dos ventrículos). Segundo estes autores israelenses, algum grau de
assimetria dos ventrículos laterais existe no cérebro fetal humano. Assimetria
ventricular lateral isolada provavelmente não é clinicamente significativa e pode ser
considerada uma variante do normal, mais do que um achado patológico.

5.2. Hidrocefalia neonatal

A hidrocefalia congênita resulta de um acúmulo excessivo de líquor
cefalorraquidiano (LCR) com um excessivo crescimento do perímetro cefálico.
Aproximadamente 3 a 4 recém-nascidos de cada 1000, nascem com hidrocefalia.
Entre as causas, a mais freqüente é a obstrução do aqueduto de Sylvius
secundária a infecção, tumor, cisto subaracnóide e angioma do plexo coróide.
A hidrocefalia congênita apresenta riscos para o desenvolvimento cognitivo em
conseqüência de alterações na proliferação e migração neuronal, além do
comprometimento do desenvolvimento neuronal. Na ultrassonografia cerebral (figura
5.1) observamos extrema atenuação do manto cerebral

Fig. 5.1. .Hidrocefalia congênita. US em (A) no plano coronal e em (B) no plano

sagital e em (C) tomografia computadorizada no plano axial de um recém-nascido a
termo, sexo feminino, com hidrocéfalo congênito diagnosticado ao nascer,
observando-se extrema atenuação do manto cerebral na região occipital. O RN foi
encaminhado à neurocirurgia do Hospital de Base de Brasília para derivação
ventrículo-peritoneal. As sorologias para infecções perinatais crônicas foram não
reagentes (Margotto, Castro).

O manuseio não deve ser baseado somente no tamanho ventricular e do manto

cerebral. Há uma correlação limitada entre o tamanho ventricular e o tamanho do manto
cortical com o desenvolvimento neurológico. O reaparecimento dramático do córtex
cerebral após a drenagem ventricular atesta o potencial da plasticidade do cérebro
hidrocefálico (figura 5.2)

Fig. 5.2. Hidrocéfalo congênito. Tomografia computadorizada (TC) no plano axial

realizada no primeiro dia de vida, mostrando grave hidrocéfalo congênito, em que
não vemos o manto cerebral na região occipital e extrema atenuação do manto
anteriormente (A) Em (B) TC no plano axial da mesma criança aos 11 meses após
a colocação do shunt em que vemos o grande aumento na espessura do manto
cerebral (Volpe)

A hemorragia intraventricular é a maior causa de ventriculomegalia (VM) no

recém-nascido, mas a VM pode ser o reflexo de ampla lesão da substância branca,
principalmente as VM não acompanhadas de macrocefalia, podendo explicar o
prognóstico desfavorável neste recém-nascido (RN). A VM secundária à redução da
substância branca representa alterações subseqüentes na conectividade hemisférica,
provendo assim base para a deficiência cognitiva nestes pacientes. Os RN com
desproporcional aumento do trígono ou corno occipital não apresentaram
significantes diferenças no desenvolvimento nas idades corrigidas de 6,12,18 e 24
meses em relação aqueles RN sem este achado.
Dos RN com hemorragia intraventricular, 65% dos casos apresentam dilatação
ventricular não progressiva e 35% desenvolvem dilatação progressiva lenta
secundária a múltiplos pequenos coágulos no líquor cefalorraquidiano, impedindo a
sua circulação ou reabsorção. O prognóstico está relacionado com a severidade da
hemorragia e a presença ou não de hemorragia parenquimatosa (infarto hemorrágico
periventricular) (figuras 5.3 e 5.5)
O único tratamento estabelecido para o hidrocéfalo pós-hemorrágico persistente
e progressivo com aumento da pressão intracraniana é a derivação ventrículo-
peritoneal. Indicamos quando o tamanho dos ventrículos no corte sagital excede
15mm (figura 5.4). Para os RN graves, abaixo de 1500g com coágulos sangüíneos
ventriculares, a opção temporária é a colocação do shunt ventriculosubgaleal (em
20% pode ser definitivo) e a derivação ventricular externa.

Fig. 5.3. Hemorragia grau III com infarto hemorrágico periventricular (IHP). Em
(A) US no plano sagital linha média mostrando hemorragia intraventricular grau
III bilateral (setas). Em (B) US no plano sagital mostrando hemorragia grau III
(seta longa) e IHP à direita (seta curta). Em (C), US no plano sagital mostrando a
hidrocéfalo hemorrágico a esquerda (seta longa) e cisto porencefálico (seta curta)
à direita comunicando-se com o ventrículo lateral (Margotto/Castro)
 Fig. 5.4 .Hidrocéfalo pós-hemorrágico. Recém-nascido de 26 semanas, tempo de
normal; RN apresentou piora clinica, com quadro séptico com 12 dias de vida. O
US craniano foi repetido com 21 dias de vida, sendo evidenciado hidrocéfalo pós-
hemorrágico (podemos observar coágulos em coalescência-setas)
(Margotto/Castro)

Fig. 5.5. Medição dos ventrículos. US no plano coronal em (A) e em (B) no

sagital. Utilizamos as medidas C e D (setas) (Levene)

A maior descoberta com o uso do ultrassom foi a evidência de que a dilatação

ventricular que se segue à hemorragia intraventricular pode resolver-se
espontaneamente. A tomografia computadorizada demonstrou que a dilatação
ventricular ocorre antes da mudança no perímetro cefálico nestes recém-nascidos.
Assim, a dilatação sempre precede e eventualmente leva a um aumento anormal do
perímetro cefálico e hidrocéfalo clínico. A realização de ultrassons seqüenciais nos RN
com hemorragia intraventricular mostra com clareza que nem todos os RN que
desenvolveram dilatação ventricular vão evoluir para hidrocéfalo. Antes da ocorrência
do rápido aumento do perímetro cefálico, a pressão intracraniana aumenta 1 a 2 dias
antes. Com estas informações, podemos dividir a dilatação ventricular que se segue à
hemorragia intraventricular em dois grupos: (1) hidrocéfalo pós-hemorrágico: dilatação
progressiva e associada com aumento do perímetro cefálico maior do que 2cm/semana e
com sinais neurológicos de aumento da pressão intracraniana e (2) Ventriculomegalia:
dilatação que eventualmente se estabiliza ou reverte, sem aumento rápido do perímetro
cefálico. Usando esta definição com bases em critérios clínicos, Allan e Phillip
agregaram “um ponto de corte” ao ultrassom para a diferenciação das duas condições
para direcionar uma intervenção: 15mm. Uma medida acima de15mm (medida de
Levene, figura 5.5) requer monitorização mais rigorosa do RN. Na Unidade de
Neonatologia do Hospital Regional da Asa Sul, o RN com dilatação ventricular pós-
hemorrágica com medidas que ultrapassam 15mm, encaminhamos a neurocirurgia para
avaliar a possibilidade de derivação. As Figuras. 5.6 e 5.7 evidenciam dois casos, um de
dilatação ventricular (resolução espontânea) e outro de hidrocéfalo pós-hemorrágico
(drenagem ventricular). A Figura 5.9 mostra o ponto de corte entre as duas situações.

Fig.5.6. Resolução espontânea da dilatação ventricular. US no plano coronal

em (A) e no plano sagital em (B) mostrando hemorragia intraventricular Grau II
(setas). US no plano sagital em (C) mostrando a dilatação ventricular (setas) e em (D)
US no plano sagital mostrando a resolução espontânea da dilatação ventricular com
3 semanas. (Levene)
 Fig. 5.7. Hidrocéfalo pós-hemorrágico. US no plano coronal em (A) mostrando
hemorragia intraventricular Grau II (setas). Em (B) US no plano sagital evidenciando
sangue no ventrículo (setas). Em (C), US no plano sagital mostrando severa dilatação
ventricular (setas), sendo indicado derivação ventrículo externa. Em (D), US no plano sagital
mostrando o tamanho ventricular 1 semana após (setas) (Levene)

Fig. 5. 8. Gráfico do diâmetro ventricular na posição mostrada pelas setas no

ultrassom no corte sagital. Cada ponto representa o diâmetro na época da máxima
dilatação. Os pacientes com ventriculomegalia (VM) e hidrocéfalo pós-hemorrágico
(HPH) são colocados separadamente. A linha representa a média de cada grupo. Os
grupos são significativamente diferentes (p<0,01) (Levene)
 A seguir um exemplo de um RN de 28 semanas, com peso ao nascer de 955g
com hemorragia intraventricular grau III (figura 5.9) que apresentou dilatação
ventricular, atingindo diâmetro ventricular máximo de 20 e 14 mm (VE e VD) com 21
dias (figura 5.10) e regressão espontânea com 30 dias (VE=12 e VD de 9,0mm- figura
5.11-A) e 2 meses de vida (figura 5.11-b), com VE e VD de 9mm). Este RN encontra-se
em acompanhamento por nós.

Fig.5.9. US, aos 14 dias de vida, no plano sagital mostrando hemorragia

intraventricular Grau III bilateral (setas) em um RN de 28 semanas, com peso de
955g (Margotto/Castro)

Fig.5.10. US no plano coronal em (A) e sagital em (B) aos 21 dias de vida (7

dias após o US da figura 5.9), mostrando coágulos em coaslescência (setas) e
tamanho ventricular que define hidrocéfalo pós-hemorrágico,(Margotto/Castro)
 Fig.5.11. US no plano sagital em (A) com 30 dias de vida (9 dias após o US
da figura 5.10) mostrando regressão do tamanho ventricular (as setas mostram
coágulos me coalescência). Em (B) US no plano sagital aos 2 meses mostrando a
regressão espontânea (ventrículos direito e esquerdo com 9mm-seta grossa)
Margotto/Castro).

-Classificação da dilatação ventricular

Segundo Volpe:

Grupo A: INÍCIO DA DILATAÇÃO PROGRESSIVA LENTA (<4 semanas)

Grupo B: PERSISTENTE DILATAÇÃO PROGRESSIVA LENTA (>4

semanas)

Grupo C: DILATAÇÃO RAPIDAMENTE PROGRESSIVA (5%)

Grupo D:RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA DA DILATAÇÃO (65%)

Os RN com dilatação ventricular progressiva lenta, aproximadamente 65%

apresentam parada espontânea da dilatação, geralmente com total ou parcial resolução
da dilatação ventricular (dentro de 4 semanas do seu início). Os outros 35% continuam a
progressão da dilatação por mais 4 semanas e se não tratados, desenvolverão uma
dilatação rapidamente progressiva, com severa dilatação ventricular (5% do grupo
inicial podem desenvolver dilatação ventricular rapidamente progressiva). Os RN que
desenvolvem dilatação ventricular rapidamente progressiva apresentam rápido
crescimento da cabeça (acima de 2 cm/semana). e freqüentemente com sinais de apnéia,
diminuição do nível de alerta, fontanela cheia, afastamento das suturas cranianas e
anormalidades oculomotoras. Neste grupo, a pressão intracraniana aumenta acima de
150cm H2O.
A severidade da hemorragia intraventricular é o determinante mais crítico da
probabilidade do RN apresentar uma dilatação ventricular rapidamente progressiva. Na
moderada hemorragia, o início da dilatação ventricular progressiva lenta ocorre
geralmente após 2 a 3 semanas e a probabilidade de resolução espontânea é alta. Com a
severa hemorragia intraventricular, o início da dilatação pode ocorrer dentro de dias, a
fase da progressão lenta é breve e a probabilidade de resolução espontânea é muito
baixa.

-Mecanismo da formação do hidrocéfalo pós-hemorrágico

O mecanismo do hidrocéfalo pós-hemorrágico se relaciona, em parte, ao

tempo e a taxa de progressão. Havendo uma maciça hemorragia intraventricular,
ocorrerá rápida distensão ventricular, aumento da pressão intracraniana, hipotensão
sistêmica e deficiente perfusão cerebral, com deterioração clínica. Devido à deficiente
circulação do líquor cefalorraquidiano por debris ou coágulos sanguíneos, o hidrocéfalo
pós-hemorrágico pode ocorrer em dias. Hidrocéfalo subagudo crônico pode ocorrer em
semanas, sendo secundário a araquinoidite na fossa posterior com obstrução do fluxo do
líquor cefalorraquidiano do quarto ventrículo ou por obstrução do aqueduto por
coágulos sanguíneos ou por debris. Devido ao pobre desenvolvimento das granulações
aracnóides no período pré-natal, parece que uma via alternativa linfática, perivascular e
vias na dura possam estar envolvidas. É possível que fatores de crescimento tais como o
fator-beta 1 (está elevado nos LCR após a hemorragia intraventricular, sendo mais alta
nos pacientes que necessitaram de derivação), juntamente com outros fatores presentes
no LCR como conseqüência da hemorragia, tais como a trombina, promovam o
crescimento de tecido conectivo dentro das leptomeninges, levando a uma aracnoidite e
contribuindo para a redução da absorção do LCR.
Um fator contribuinte pode ser a ineficiente fibrinólise do líquor
cefalorraquidiano devido aos baixos níveis de plasminogênio e altos níveis de inibidor
do ativador de plasminogênio.
No modelo experimental de Shobha et al , o hidrocéfalo pós-hemorrágico
ocorreu somente quando houve uma distensão aguda do ventrículo. Os autores também
sugeriram uma obstrução funcional em nível dos ventrículos laterais.

-Ultrassom Doppler na Hidrocefalia

O ultra-som Doppler, pode ser de auxílio na identificação de RN com aumento

da pressão intracraniana, assim como na determinação da necessidade e o melhor
momento para realizar uma derivação (consulte o capítulo Ultrassonografia cerebral
Doppler)

-O significado da ventriculomegalia neonatal

Paneth sugere incluir a ventriculomegalia no espectro da lesão da substância

branca, podendo alguns destes RN com ventriculomegalia apresentar espectro de
leucomalácia tipo II (densidades periventriculares transitórias evoluindo para
pequenos cistos localizados). Tradicionalmente a ventriculomegalia e o hidrocéfalo
tem sido interpretados como seqüela de hemorragia intraventricular, mas há uma
evidência cada vez maior que a ventriculomegalia quase sempre reflete algum grau
de lesão da substância branca. Esta evidência é patológica (a lesão da substância
branca freqüentemente está presente nas crianças que morrem com
ventriculomegalia) e prognóstica (o risco de desenvolvimento anormal nas crianças
com ventriculomegalia é semelhante às crianças com lesão da substancia branca).
O artigo de Leviton et al resume as evidências de que a ventriculomegalia é
melhor vista como uma forma de lesão da substância branca. O estudo de Kuban et
al dá suporte a este ponto de vista. Neste estudo, os RN com ventriculomegalia
apresentam um risco quase 50 vezes maior de ter ecogenicidade ou ecoluscência
parenquimatosa, em relação aos RN sem hemorragia intraventricular e
ventriculomegalia. A hemorragia intraventricular pode contribuir de alguma forma
na patogênese da lesão da substância branca, mas não tanto quanto a
ventriculomegalia. Segundo Kuban et al, embora a ventriculomegalia possa ser um
marcador indireto da lesão da substância branca, muitos RN neste estudo com
ventriculomegalia foram identificados precocemente (dentro de semanas de
nascimento), tornando assim improvável a hipótese que a lesão da substância branca
levaria a algum grau de atrofia, resultando no hidrocéfalo ex-vácuo. Embora a
maioria dos RN com ventriculomegalia apresente hemorragia intraventricular, isto
não é universalmente verdadeiro. A persistente ventriculomegalia nos RN que não
apresentam hemorragia intraventricular sugere ter ocorrido injúria pré-natal ou a
falta de um desenvolvimento normal da substância branca. A ventriculomegalia,
evento que ocorre mais nos RN de menores idades gestacionais, permite a entrada
de entidades tóxicas ao cérebro, possivelmente citocinas, para a substância branca,
devido o rompimento do epêndima da parede ventricular.
Na coorte de RN com LPV, no estudo de Pierrat et al a ventriculomegalia foi um
bom predictor de paralisia cerebral (29 de 30 RN com ventriculomegalia ao redor do
termo desenvolveram paralisia cerebral). No entanto, é importante ter em mente que
ventriculomegalia pode estar presente ao redor do termo em RN que apresentaram
hemorragia intraventricular durante o período neonatal. Nestes RN, a
ventriculomegalia pode ser devida a leve dilatação ventricular pós-hemorrágica que
improvavelmente leva a déficit neurológico. Há sugestão de que o aumento dos
ventrículos, quando pertencente à lesão da substância branca, é mais irregular no
que diz respeito à forma.
A ventriculomegalia sem evidência de aumento da pressão intracraniana pode
também representar um predictor sensível de deficiência tanto cognitiva como
motora. No estudo de Whitaker et al, aproximadamente metade dos casos de retardo
mental aos 6 anos em RN de muito baixo peso foi atribuída a lesões
parenquimatosas/ventriculomegalia independente de outros fatores.
No estudo de Ment et al, aos 4,5 anos de idade nos RN pré-termos com
ventriculomegalia (figura 5.12) a termo (moderada ventriculomegalia: 10-15 mm e
severa ventriculomegalia: >15 mm, medida realizada a nível no corpo médio do
ventrículo lateral em corte sagital) foi o mais importante predictor de QI abaixo de
70 (OR de 19; 95% IC: 4,5-80,6). Das crianças com ventriculomegalia a termo, 55%
tiveram um QI <70 em comparação com 13% das crianças sem ventriculomegalia a
termo, a despeito de maior vantagem educacional das mães das crianças com
ventriculomegalia. Os déficits nas crianças com ventriculomegalia a termo eram
mais pronunciados nos testes de avaliação da habilidade visual motora. Das crianças
com ventriculomegalia, a paralisia cerebral ocorreu em 45% comparado com 7% das
crianças sem ventriculomegalia. Estes dados sugerem que, para o RN pré-termo, a
ventriculomegalia a termo é conseqüência da vulnerabilidade do cérebro em
desenvolvimento.
 Fig. 5.12. Ultrassom no plano sagital evidenciando ventrículo lateral normal
(imagem superior) e ventriculomegalia a termo (imagem inferior). As setas
indicam o ponto de referência na medida dos ventrículos

Os fatores de risco associados à ventriculomegalia no estudo de Ment et al

incluíram não somente o envolvimento parenquimatoso da hemorragia
intraventricular, mas também a hemorragia intraventricular de baixo grau e a
displasia broncopulmonar. Os RN com hemorragia intraventricular apresentam
severa depressão do fluxo sanguíneo cerebral. A displasia broncopulmonar tem sido
considerada uma causa de deprivação de oxigênio para o desenvolvimento cerebral
(25-40% dos RN com displasia broncopulmonar apresentam déficits
neurocomportamentais).
O desenvolvimento cerebral do feto humano caracteriza-se por períodos
seqüenciais de proliferação celular, pela migração da glia e neurônios para
apropriadas posições corticais e pela elaboração de conexões sinápticas com outras
regiões corticais e subcorticais do cérebro. Por volta de 25 semanas de gestação
quase todo o desenvolvimento dos neurônios corticais tem sido gerado, a elaboração
da árvore axonal e dendrítica está em um estágio ativo e muitos contatos sinápticos
estão sendo formados no córtex em desenvolvimento.
Estudos experimentais conduzidos pelo grupo de Ment et al em ratos
submetidos a insulto hipóxico crônico subletal no 7o dia de vida (nos primeiros 20
dias destes ratos recém-nascidos ocorre uma rápida diferenciação dos axônios e
dendritos), evidenciou no 7o dia de vida diminuição do volume cortical e do volume
hemisférico da substância branca com significante ventriculomegalia e evidência de
severo comprometimento na corticogênese neste modelo animal de desenvolvimento
cerebral.
Assim, a ventriculomegalia secundária a redução do volume da substância
branca, sugere um profundo efeito no padrão e nível da conectividade córtico-
cortical e córtico-fugal. Os estudos clínicos informam que estas crianças com
ventriculomegalia sofrem não somente anormalidades nos testes de resposta
evocada visual, como também no desempenho motor visual. Os dados do presente
estudo de Ment et al provêem adicional evidência da associação das anormalidades
visuais com ventriculomegalia a termo nos RN de muito baixo peso ao nascer aos
4,5 anos de idade corrigida.
Stewart e Kirkbride, citados por Ment et al, relataram deficiente desempenho
escolar em crianças com 14 anos de idade com história de nascimento pré-termo e
que apresentaram ventriculomegalia detectada pela ressonância magnética. As
anormalidades encontradas na substância branca em seus pacientes representam
alterações subjacentes na conectividade hemisférica, provendo assim base para a
deficiência cognitiva nos pacientes estudados.
Tang et al relataram recentemente que os RN de muito baixo peso ao nascer
(idade gestacional média de 30 semanas; peso médio de 1290g) com desproporcional
aumento do trígono ou corno occipital (>=15 mm no corte sagital, mais a esquerda e
em RN do sexo masculino, parede ventricular lisa e regular) não apresentaram
significantes diferenças no desenvolvimento nas idades corrigidas de 6,12,18 e 24
meses em relação aqueles RN sem estes achados; 55% destes RN apresentaram
hiperecogenicidade periventricular transitória versos 35% no grupo controle de
semelhante idade gestacional e peso ao nascer. Muitos destes RN com aumento do
corno occipital apresentaram resolução nas ecografias posteriores (88%) e os autores
acreditam que este achado pode ser uma variante normal do desenvolvimento
cerebral. No entanto, o estudo sonográfico tem suas limitações na detecção de lesão
cortical e lesões difusas da substância branca.
A colpocefalia (desproporcional aumento do trígono, corno occipital e
geralmente temporal) tem sido descrita como a persistência da configuração fetal dos
ventrículos laterais (Figura 5.13). Este quadro patológico é caracterizado por
diminuição ou atraso do desenvolvimento do cérebro que resulta em diminuição da
espessura da substância branca na porção posterior do centro semioval, ocasionando
o aumento dos cornos occipitais. Nem todos os casos de colpocefalia se acompanham
de distúrbios de migração neuronal e deficiente neurodesenvolvimento. Nos casos de
distúrbios de migração neuronal, a parede e a forma ventricular são irregulares.

Fig. 5.13. RN com 7 dias, 39 sem 5 dias, com diagnóstico de hidrocefalia intra-
útero. A ultrassonografia (A) no plano coronal e em (B) no plano sagital e a
correspondente tomografia computadorizada (C) mostram desproporcional
aumento do ventrículo direito (colpocefalia). A regularidade da parede ventricular
não sugere a presença de distúrbios de migração neuronal. (Margotto, Castro).
 A seguir, a evidência à luz da ressonância magnética das alterações cerebrais em
um RN de 27 semanas, com peso ao nascer de 980g que desenvolveu hemorragia
intraventricular grau III. A dilatação ventricular foi acompanhada por nós. Com 2
meses os ventrículos direito e esquerdo mediam, respectivamente 4,7mm e 8,3mm,
respectivamente. (figuras 5.14). Com 3 meses, estes valores passaram para 5,0mm e
11,3mm. Com 5 meses os valores foram 5,5mm e 13,0mm (figura 5.15). A
ressonância magnética aos 5 meses de idade (47 semanas pós-concepção ou 7
semanas de idade gestacional corrigida) revelou redução volumétrica do hemisfério
cerebral esquerdo, especialmente dos gânglios basais e da substância branca com
conseqüente dilatação compensatória do ventrículo esquerdo. Ainda há atrofia do
trato cortico-espinhal traduzida por hemiatrofia esquerda das estruturas do tronco
cerebral (ponte, mesencéfalo e bulbo), afilamento do corpo caloso. Em conclusão:
seqüela de insulto isquêmico no hemisfério cerebral esquerdo, hemiatrofia cerebral
esquerda, leucomalácia periventricular esquerda degeneração walleriana à esquerda,
comprometimento das fibras de associação, com atrofia do corpo caloso, não há
sinais de hidrocefalia (figura 5.16).

Fig.5.14. Recém-nascido de 27 semanas , 980g que desenvolveu hemorragia

intraventricular grau III. US no plano sagital em (A) mostrando o ventrículo
direito e em (B), o ventrículo esquerdo aos 2 meses, medindo, respectivamente
4,7mm e 8.3 mm
 Fig. 5.15. Recém-nascido da figura 5.14 aos 3 meses. US no plano sagital em
(A) do ventrículo direto e em (B) ventrículo esquerdo medindo, respectivamente
5.mm e 11.3 mm. Em (C) US no plano coronal e sagital aos 5 meses (ventrículos
direito e esquerdo medindo, respectivamente 5,5mm e 13mm)
 Fig.5.16. Recém-nascido da figura 5.14 aos 5 meses (47 semanas pós-
concepção).Ressonância magnética mostrando redução volumétrica do hemisfério
cerebral esquerdo, especialmente dos gânglios basais e da substância branca com
conseqüente dilatação compensatória do ventrículo esquerdo (setas em C),
afilamento do corpo caloso (seta) em (A), degeneração walleriana (seta) em
(B).Em resumo: hemiatrofia cerebral esquerda, leucomalácia periventricular
esquerda degeneração walleriana à esquerda, comprometimento das fibras de
associação, com atrofia do corpo caloso

-Quanto às desabilidades cognitiva e motora

Jones et al, à luz da microscopia evidenciaram em estudo experimental a grave

redução do volume cortical aos 30 dias de vida dos animais com do hidrocéfalo
congênito (já com 10 dias, havia pequena redução).
Segundo Bigio, o hidrocéfalo severo pode causar grande afinamento do córtex,
mais pronunciadamente nas regiões occipitais quando a ventriculomegalia inicia no
útero ou precocemente na infância. A atrofia dos núcleos da base também tem sido
relatada, tanto em animais como seres humanos.
Boillat et al evidenciaram que as alterações patológicas na substância cinzenta
cortical no hidrocéfalo infantil variam com a idade em que teve início e pode não ser
reversível após a colocação de derivação. Os efeitos foram mais severos no córtex
visual. Com 3 semanas de hidrocéfalo, os neurônios mostraram alterações
degenerativas. A colocação precoce de uma derivação pode prevenir a lesão
progressiva neuronal.
Recentemente Khan et al, em estudo experimental em ratos, evidenciaram 7
dias após a indução de hidrocéfalo em ratos de 1 dia, variável aumento ventricular
com edema da substância branca, lesão de axônio, astrogliose reativa e acúmulo de
macrófagos no severo hidrocéfalo. A proliferação celular na zona subependimal foi
significativamente reduzida. A camada de neurônios da subplaca cortical foi
rompida. Com 21 dias, os estudos histológicos evidenciaram redução do
espessamento do corpo caloso, poucos oligodendrócitos maduros, lesão dos axônios
e reação astroglial/microglial.
Massicotte et al evidenciaram, a partir de hidrocéfalo experimental em ratos
adultos compressão da substância cinzenta, talvez associada com redução na água
total que piora a difusão da água no tecido. A compressão da substância branca e a
hipoperfusão precede o desenvolvimento do edema cerebral.
Estudos neuropatológicos de hidrocéfalo pós-hemorrágico em animais e
humanos têm demonstrado estiramento axonal e gliose, permitindo a infusão de
líquor cefalorraquidiano na substância branca causando atenuação vascular e lesão
cerebral isquêmica. Dados de estudos em animais sugerem haver nos modelos de
hidrocéfalo, significante alterações na maturação dendrítica, nos neurônios corticais,
distúrbios no desenvolvimento de neurotransmissores e na sinaptogênese que podem
afetar o desenvolvimento organizacional do córtex cerebral. Estas alterações
podem ser reversíveis com a correção precoce do hidrocéfalo (melhora tanto a
sinaptogênese, como o déficit de aprendizado).
A colocação da derivação proporciona melhor desenvolvimento psicomotor
e o conteúdo total de mielina pode se aproximar do normal, se os axônios não
tenham sido lesados, assim como o restabelecimento das sinapses. A hidrocefalia
leva a lesão axonal, seguido de gliose, atrofia da substância branca e em alguns
casos, com cavitação desta, além de alterações degenerativas nas fibras
descendentes dos tratos corticoespinhais.
Estudo recente de Adams-Chapman et al, envolvendo 6161 crianças com peso
ao nascer <1000g, evidenciou que os RN d peso abaixo de 1000g com severa
hemorragia intraventricular que requereram a colocação do shunt são de alto risco
para um prognóstico adverso aos 18-22 meses, em relação às crianças com e sem
hemorragia intraventricular severa e com e sem shunt (14 % das crianças que
requereram shunt apresentaram neurodesenvolvimento normal com 18-22 meses).
O estudo holandês de Brouwer et al, envolvendo 214 pré-termos com idade
gestacional <-34 semanas, relatou que somente as crianças com dilatação ventricular
pós-hemorrágica com hemorragia grau IV (infarto hemorrágico periventricular)
apresentaram efeito negativo no quociente de desenvolvimento na idade corrigida de
24 meses. A percentagem de paralisia cerebral foi de 80% no grupo hemorragia
intraventricular grau IV com shunt versus em nenhuma das crianças com hemorragia
intraventricular grau III com shunt.
O deficiente desenvolvimento cortical nos cérebros hidrocefálicos se deve a
obstrução do líquor cefalorraquidiano nos estágios fetais (o LCR contém fatores
moduladores da neurogênese e diferenciação). O acúmulo do LCR pode resultar em
um desenvolvimento cortical anormal através do acúmulo de fatores inibitórios a
proliferação neuronal normal. A colocação precoce de uma derivação pode
prevenir a lesão neuronal progressiva. A perda celular de progenitores neuronais
para o LCR (há rompimento do epêndima no hidrocéfalo) pode contribuir para a
deficiente recuperação do manto cortical. A exposição destas células no ambiente
ventricular com altas concentrações de mediadores inflamatórios nestes RN, além de
confundir os clínicos na interpretação da celularidade do LCR nestes RN, pode
interferir com a proliferação apropriada, migração e diferenciação celular.

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Brasília, 13 de janeiro de 2011
Pesquisado, digitado, corrigido e formatado per Paulo R. Margotto
 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL
CAPÍTULO VI
CISTOS INTRACRANIANOS
Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com
6-1. Cistos aracnóides
Estes cistos representam uma cavidade revestida por tecido aracnóide (podem
ser adquiridos e neste caso poderiam ser chamados de cistos porencefálicos e são
precedidos de prévio infarto ou infecção) ou congênitos (desenvolvimento anormal do
processo de formação da leptomeninge). A maioria dos cistos localiza-se na linha média
(50-65%) (figura 6.1), cisterna supra-selar (5-10%) (figura 6.2), cisterna quadrigêmea
(5-10%) na convexidade dos hemisférios cerebrais (5%) e 5-10% na fossa posterior a
nível do ângulo cerebelo-pontino e cisterna magna.Outros relatam maior ocorrência na
fossa posterior, seguida pela fossa média e convexidade cerebral., região supra-selar e
região posterior ao 3º ventrículo..Os cistos localizados na linha média, ocupando a
cisterna supra-selar ou a cisterna quadrigêmea e ou a fossa posterior, apresentam maior
risco de compressão das vias ventriculares, podendo causar hidrocefalia. Já os cistos na
fossa média ou na convexidade apresentam maior chance de compressão do cérebro,
comportando-se como lesões expansivas.
Aproximadamente, 60-80% dos cistos são sintomáticos Podem ser lesões
isoladas ou podem vir associadas com outras malformações cerebrais, como a agenesia
de corpo caloso, agenesia do septo pelúcito, deficiente lobulação cerebelar, Arnold-
Chiari tipo I, esquisencefalia e malformação arteriovenosa. Quando ocorrer na fossa
posterior, fazer o diagnóstico diferencial com Dandy-Walker , identificando o 4º
ventrículo normalmente formado e a valécula.
O US mostra estes cistos como lesões anecóicas, de contornos lisos e bem
definidos.
O tratamento implica em shunt ventriculoperitoneal e cistoperitoneal e resecção
da parede externa e shunt do cisto, assim como a ressecção da parede interna para
permitir comunicação com o espaço aracnóide
O prognóstico está relacionado com a localização do cisto: na localização
temporal, 93% tem recuperação total e nenhuma morte com mínimo de déficit, enquanto
a localização em outros locais, 64% evoluíram bem com 16% de morte.

Fig. 6.1. US no plano coronal mostrando cisto aracnóide na linha média

(seta);1: plexos coróides (Margotto/Castro)
 Fig. 6.2. US no plano sagital evidenciando cisto aracnóide (seta) em posição
póstero-superior à placa quadrigêmea (Margotto/Castro)

Como já nos referimos acima, o diagnóstico deve ser feito com malformação da
veia de Galeno. Na figura 6.3 temos um US de dois RN gêmeos onde identificamos a
malformação de Galeno e não cisto aracnóide. Observe o turbilhonamento na região
anecóica ao realizar o Doppler (consulte o capítulo IV, Principais Malformações
cerebrais)

Fig.6.3. Malformação na veia de

Galeno...(vide texto)
-6.2. Cisto no plexo coróide

Segundo Fakhry et al, cistos assintomáticos do plexo coróide dos ventrículos

laterais tem sido descritos em mais de 50% das autópsias, sendo geralmente menor que
1mm e não causam sintomas obstrutivos. Acredita-se que representam dobras
neuroepiteliais que podem subsequentemente se encherem de líquor cefalorraquidiano e
debris celulares. Estes cisto podem desaparecer por volta da semana 20-23. Cisto de 2-8
cm podem ocasionar sintomas (hipertensão intracraniana) em crianças mais velhas e
adultos, dependendo da sua localização. Para os cistos localizados na região do forâmen
de Monro, Lam e Villanueva orientam fazer um seguimento de 6 meses (figuras 6.4, 6.5
e 6.6). Os cistos subependimais, de origem pós-hemorragia na matriz germinativa ou
resultante de infecção neurotrópica ou mesmo de causa desconhecida tem as mesmas
características ultrassonográficas dos cistos do plexo coróide. No entanto, são
diferenciados pela sua localização, longe do glomus do plexo coróide. Com base na
estatísticas do dados, não há porque se alarmar com a presença destes cistos, uma vez
que são extremamente improváveis de aumentar e causar sintomas.
Riebel et al relataram uma incidência de ocorrência de cisto no plexo coróide de
3%, variando de 1-4mm, raramente ultrapassando 7mm. A maioria se apresenta como
cistos solitários e unilaterais. Um seguimento de 13 meses mostrou que a maioria dos
cistos permanece sem alterações. Os autores, com base na evolução clinica dos
pacientes, acreditam que estes cistos representam um achado sonográfico normal e não
requerem seguimento.
No entanto Ostlere et al tem relacionado grandes cistos bilaterais (>1mm) no
plexo coróide com cromossopatia, principalmente trissomia do 18 (3%) e
possivelmente, trissomia do 21. Fitzsimmons et al relataram que 71% dos fetos
abortados com trissomia do 18 apresentavam cistos no plexo coróide. No entanto, para
submeter a paciente a diagnóstico invasivo, analisar a presença de restrição do
crescimento intra-uterino e a presença de outras anormalidades estruturais.

Fig. 6.4. US nos planos coronal (A) e sagital (B) evidenciando a presença de um cisto
ovóide (cabeça de setas) extendendo-se do teto do 3º ventrículo para o corno frontal
do ventrículo esquerdo que está dilatado (Lam e Villanueva)
 Fig. 6.5. US em (A), planos coronal e sagital e em (B) plano sagital evidenciando a
presença de cisto no plexo coróide extendendo-se do teto do 3º ventrículo para o
corno frontal do ventrículo esquerdo (Margotto/Castro)

Fig. 6.6. US em (A) plano coronal e em (B) plano sagital na linha média
evidenciando enorme cisto no plexo coróide (setas) extendendo-se do teto do 3º
ventrículo para o corno frontal do ventrículo esquerdo (Margotto/Castro)

6-3. Cistos subependimários (ao nascer)

Ramenghi et al definem estas cavitações na matriz germinativa como

pseudocistos devido não serem forrados por epitélio. Os pseudocistos na matriz
germinativa geralmente não são associados com complicações no
neurodesenvolvimento na ausência de outras anormalidades. Larroche descreveu estas
formações císticas localizadas principalmente dentro da zona remanescente da matriz
germinativa e considerou que insultos antenatais foram os responsáveis para a
destruição celular da matriz germinativa. A freqüência destes pseudocistos, também
conhecidos como cistos germinolíticos varia de 1-5%. No período pós-natal
frequentemente estes cistos originam de hemorragia na matriz germinativa como já foi
discutido anteriormente, mas podem ser resultantes de uma variedade de insultos intra-
uterinos, incluindo infecções perinatais crônicas (citomegalovirus, rubéola), isquemia
ou pequenos insultos vasculares. Muitos destes cistos são detectados na cabeça do
núcleo caudado (nó caudotalâmico), próximo ao forame de Monro, onde a matriz
germinativa ainda se encontra presente nas idades gestacionais de 34-35 semanas. Estes
cistos podem também serem encontrados abaixo do ângulo externo dos cornos dos
ventrículos laterais e posterior ou ao nível do forâmen de Monro, podendo ser únicos ou
múltiplo, uni ou bilaterais (figura 6.7, 6.8). Do estudo o presente autor, somente 1 RN
com cisto na matriz germinativa, de 16 RN, teve retardo do desenvolvimento
psicomotor (este RN também apresentou calcificações subependimal devido à infecção
por citomegalovirus). Não há necessidade de se fazer screening completo para infecção
perinatal crônica nestes RN sem outros achados, limitando apenas a infecção pelo
citomegalovirus (Weiden detectou infecção por citomegalovirus em somente 1 RN de
59, não sendo detectadas outras infecções).
No seguimento ultrassonográfico, Larcos et al evidenciaram que os cistos
(geralmente em forma de gota) podem desaparecer ou diminuir de tamanho em uma
média de 23 semanas. Assim, a presença de cistos isolados na matriz germinativa ao
nascer em RN pré-termos não se associa a distúrbios no neurodesenvolvimento. Pode
ser que estes cisto representem uma forma de involução da matriz germinativa
detectados pelo US. Devem ser diferenciados de cistos que ocorrem na leucomalácia
periventricular (estes cistos se desenvolvem na substância branca não mielinizada).

Fig. 6.7 .US no plano sagital em (A) e no plano coronal em (B) mostrando cistos
subependimais bilaterais (setas) em um RN gêmeo de 31 semanas (Weiden et al). Em
(C), plano coronal do cérebro mostrando cistos subependimários bilaterais
(Schakelford)

Fig. 6.8. US em (A) no plano coronal posterior evidenciando cisto subependimal (na
matriz germinativa), melhor evidenciado no plano sagital em B (nó caudotalâmico-
seta) (Margotto/Castro)
6.4. Cisto no corno frontal

Pal et al e Chang et al descreveram a presença de cistos isolados nos cornos

frontais, elípticos e de paredes lisas finas e lisas nos RN abaixo de 33 semanas ou peso
ao nascer menor que 1500g em 0,7% e nos RN acima de 33 semanas, em 1,05% e são
diferentes dos cistos da leucomalácia periventricular (figuras 6.9 e 6.10). Quanto ao
mecanismo, é especulativo: a proximidade do corno frontal dos ventrículos laterais
sugere que eles podem originarem-se como divertículos dos ventrículos que se fecham
ou são realmente extra ventriculares crescendo na matriz germinativa que rodeia os
ventrículos no desenvolvimento precoce, possivelmente como resultado de necrose local
ou aprisionamento de células ependimal ou coroidal. O exame histológico sugere uma
origem ependimal destes cistos.
A evolução e o quadro clinico destes cistos associados com a leucomalácia
periventricular (LPV) é diferente. Os cistos da LPV progridem a partir de uma
ecogenicidade, são múltiplos, pequenos, irregulares, separados e são geralmente
associados com atrofia cerebral. Os cistos no corno frontal dos ventrículos laterais são
identificados nos primeiros dias de vida. O desenvolvimento neurônico foi normal em
10 sobreviventes com estes cistos. Assim, estes autores sugerem que estes cistos são
uma variante benigna do neurodesenvolvimento normal, são forrados por epêndima e
resolvem-se espontaneamente (entre 1-11 meses). As crianças com estes cistos parecem
ter um neurodesenvolvimento normal, no entanto é importante seguir estas crianças nos
primeiros 6 mês com o US.

Fig. 6.9. US em (A) no plano coronal evidenciando bilateralmente cistos nos cornos
frontais dos ventrículos laterais (setas). Em (B), US no plano sagital evidenciado cisto
no corno frontal do ventrículo lateral (seta) (Pal)

Fig.10. US no plano coronal (A) e no plano sagital (B) mostrando cisto típico,
elíptico, de parede lisa e fina adjacente ao topo do corno frontal do ventrículo lateral
(Chang)
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Brasília, 11 de janeiro de 2011

Pesquisado, digitado, corrigido e formatado per Paulo R. Margotto
 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL
CAPÍTULO VII
INFECÇÕES / MACROCRANIA
Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com
7.1 Infecções
7.1.1. -Infecções perinatais crônicas.
As infecções perinatais crônicas, como a infecção pelo citomegalovirus
(CMV), toxoplasmose, rubéola e herpes simplex podem causar semelhantes tipos de
neuropatias, incluindo inflamação, infiltração de meninges e estruturas vasculares,
necrose do parênquima cerebral, proliferação reativa microglial e astroglial. O US, pela
facilidade de sua realização, pode ser útil na avaliação do recém-nascido (RN) com a
possibilidade de infecção perinatal crônica.

-Citomegalovirus

A infecção pelo citomegalovirus (CMV) produz um processo inflamatório

necrosante com predileção para a matriz germinativa subependimal, além de atividade
teratogênica, com manifestações de distúrbios da migração neuronal (polimicrogiria).
Pode também ocasionar periventriculite, com aspecto ultrassonográfico que lembra
hemorragia intraventricular.
Os achados sonográficos da infecção pelo CMV são a ventriculomegalia, cistos
periventriculares (inferolateral ao corpo do ventrículo lateral), hiperecogenicidade
periventricular devido à microcalcificações (figura 7.1) e polimicrogiria. Estes achados
também são encontrados em outras infecções, como a rubéola.
Tomà et al descreveram em um RN com infecção pelo CMV ao US no 4º dia de
vida (o primeiro ultrassom foi normal) áreas de aumento da ecogenicidade no tálamo
assemelhando-se a um “castiçal ramificado” ao longo das artérias tálamoestriadas. Este
achado só foi descrito na infecção por rubéola.
As arteríolas e vênulas do plexos leptomeníngeos que supre o centro semi-oval e
os núcleos cinzentos são afetados na rubéola congênita.Há uma destruição de uma ou
mais camadas da parede vascular com reposição de substância amorfa rica em
mucopolissacarídeos que inclui sais de cálcio. Assim, o padrão ultrassonográfico
caracteriza-se pela hiperecogenicidade na forma de um “candelabro ramificado” como
descrito (figuras 7,2 e 7.3). Estes achados foram descritos originalmente na rubéola
congênita, cardiopatia congênita cianótica, trissomia do 18, trissomia do 21, síndrome
fetal-alcoólica e hidropsia não imune.
 Fig. 7.1 US em (A) plano parassagital, no 4º dia de vida evidenciando estrias
hiperecogênicas, lembrando um castiçal ramificado, com a topografia das artérias
tálamoestriatas (cabeça de setas). Em (B), o Doppler confirma a forma de onda típica
arterial na posição das estrias hiperecogênicas (seta) (Tomà)

Fig. 7.2. Recém-nascido com infecção por citomegalovirus (vasculopatia

mineralizante). US no plano sagital em (A) demonstrando linhas ecogênicas em
formato de candelabro (cabeça de setas). Em (B) US no plano coronal com múltiplos
focos ecogênicos na gânglia basal sem sombreamento (setas) (Barr)

Outros achados da infecção pelo citomegalovirus no neonato incluem:

microcefalia, hidrocefalia, calcificações intracranianas, hipoplasia cerebelar, cistos
paraventriculares e lesões isquêmicas destrutivas tais como a porencefalia,
hidranencefalia e polimicrogiria. O achado mais marcante é hiperecogenicidade
periventricular bilateral (calcificações). Estas calcificações ou focos hiperecóicos,
embora sejam altamente refletivas, pode não produzir uma sombra acústica. (figura 7.3).
As calcificações periventriculares parece resultar de inflamação necrosante da área
periventricular dos ventrículos laterais com subseqüente calcificação. Este achado deve
fazer o diagnóstico diferencial com parvovirose congênita ((infecção pelo subtipo B-19,
família Parvoviridae (figuras 7.4 e 7.5) cujos aspectos no US do crânio são
ventriculomegalia, calcificações periventriculares e dos gânglios da base).
 Fig.7.3. Calcificações periventriculares em um paciente com infecção por
citomegalovirus (áreas ovóides de intensa ecogenicidade com sombreamento-setas)
(Barr)

Fig. 7.4. US em (A) no plano coronal mostrando múltiplas calcificações

periventriculares (setas) e dilatação biventricular em um RN com parvovirose
confirmada. Em (B) e (C) US no plano sagital evidenciando calcificações
subependimárias (cabeça de seta) e múltiplas calcificações periventriculares (seta) no
mesmo RN (Margotto)
 Fig. 7.5. Tomografia computadorizada do mesmo RN da figura 7.4 (parvovirose),
evidenciando em (A), (B) e (C) no plano axial e em (D) e (F) no plano coronal e
em (F) no plano sagital múltiplas calcificações periventriculares (setas longas) e
subependimárias(cabeça de seta) e inclusive nos hemisférios cerebelares (seta
curta). Alteração do padrão giral com pobreza de sulcos e giros, sendo o aspecto
de parênquima compatível com malformação do SNC do tipo anomalia de
migração neuronal. O aspecto tomográfico foi fortemente sugestivo de infecção
por citomegalovirus.

-Rubéola congênita
Patologicamente, as lesões intracranianas da rubéola congênita caracterizam-se
por lesão vascular, mas podem ser demonstrados retardo da mielinização e a
microcalcificação. Carey et al descreveram um RN com rubéola congênita confirmada
que se apresentou ao US com aspecto de típica ventriculite (material intraventricular em
forma de cordões de baixa ecogenicidade, debris ecogênicos e áreas de aumento de
ecogenicidade periventricular), além de plexo coróide irregular e áreas densamente
ecogênicas na gânglia basal (em US aos 3 meses-figuras 7.6 e 7.7). Assim como os
ventrículos, o plexo coróide tornou-se infectado, com acúmulo de exsudato
inflamatório;posteriormente, cordões de gliose reativa projetam-se para os ventrículos a
partir da lesão do epêndima. Os focos hiperecogênicos periventriculares podem
representar microcalcificações ou áreas de necrose isquêmica de etiologia vasculopática.
Estas alterações de ventriculite não são patognomônicas de rubéola, pois tem sido
descritas em infecção por citomegalovirus e na meningite bacteriana.

Fig. 7.6. US em (A) no plano sagital através do ventrículo lateral esquerdo

evidenciando cordões intraventriculares (setas) plexo coróide irregular (C). Em (B)
US no plano sagital através do ventrículo lateral direito mostrando debris de
ecogenicidade mista ao longo do ventrículo (setas) (Carey)

Fig.7.7. Em (A) US no plano sagital através do ventrículo lateral mostrando plexo

coróide irregular (setas) e debris ecogênicos na cavidade ventricular (cabeça de seta).
Em (B), aos 3 meses, US no plano sagital mostrando áreas densamente ecogênicas na
gânglia basal (setas) (Carey)
Yamashita et al descreveram, além de cisto subependimal no nó caudotalâmico,
lesões ecogênicas bilaterais na gânglia basal em uma criança com rubéola congênita aos
6 meses de vida (pode representar estagio tardio da mineralização da vasculite com
calcificação) (figura 7.8)
 Fig. 7.8. Em (A) US no plano sagital a nível dos ventrículos e em (B) plano coronal
evidenciando lesões ecogênicos bilaterais na gânglia basal (setas) (Yamashita)

Beltinger e Saule e Yamashita et al descreveram a presença de cistos

subependimais de origem não hemorrágica na síndrome da rubéola congênita. Outra
infecção perinatal crônica que se associa com a presença destes cistos é a infecção pelo
citomegalovirus. Nos dois casos dos autores, o cisto subependimal regrediu em 6 meses.
Estes cistos tem sido localizados na região do nó caudotalâmico. Na ausência de
hemorragia na matriz germinativa, a presença de cistos subependimais poderia levar a
suspeita de infecção viral (figura 7.8)

Fig. 7.8. Em (A) US no plano coronal e em (B) US no plano sagital através do

ventrículo lateral evidenciando a presença de múltiplos cistos subependimais
bilaterais sobre a cabeça do núcleo caudado protuindo para os ventrículos laterais
(setas) (Beltinger/Saule)

-Toxoplasmose
 Os aspectos do US na toxoplasmose congênita incluem calcificações
intracranianas, hidrocefalia, microcefalia, atrofia cerebral e hidrocefalia. As
calcificações intracranianas na toxoplasmose são multifocais e se apresentam em muitas
áreas do cérebro, como gânglia basal,área periventricular, substância branca, córtex
cerebral, diferente da infecção pelo citomegalovirus, que tem uma predileção para as
calcificações periventriculares (figura 7.9). As lesões da toxoplasmose no cérebro
começam com uma vasculite, subsequentemente seguida por necrose e infiltração
celular no córtex, meninges, substância branca, gânglia basal e tronco cerebral. A
necrose é seguida por calcificação (figura 7.10).

Fig. 7.9. Tomografia computadorizada de um RN com toxoplasmose congênita

confirmada, mostrando múltiplas calcificações periventriculares associadas à
hidrocefalia ex-vácuo. Há também calcificações na fossa posterior, situadas na
substância branca cerebelar (Margotto)

Fig. 7.10. .Aspectos histológicos da região periventricular de um recém-nascido com

toxoplasmose congênita que apresentou ao nascer importante hidrocefalia (Segura)
-Candidíase

A candidíase sistêmica está tornando-se cada vez mais freqüente nas UTI
Neonatais, à medida que aumenta a sobrevivência dos RN pré-termos extremos. O
envolvimento do sistema nervoso central ocorre em 64% das crianças com infecção
sistêmica. O US é útil no diagnóstico do envolvimento do sistema nervoso central e suas
seqüelas, assim como a monitorização da eficácia de intervenções.
Segundo Bozynski et al os achados ultrassonográficos em RN pré-termo
extremo que compatíveis com ventriculite bacteriana foram: dilatação ventricular, ecos
intravenosos, material ecogênico em forma de cordões, cavitação periventricular e
diminuição difusa da ecogenicidade cortical. A infecção por Candida no sistema
nervoso central é frequentemente associada com múltiplos abscessos granulomatosos
que podem ser visualizados no US, como evidenciados neste caso. Os US realizados nos
dias 2,8, 12 e 21 foram normais. No dia 25 foi observado aumento dos ventrículos,
sendo progressivo nos dia 29,35 e 43 de vida. O RN faleceu com 43 dias de vida, sendo
realizada a autópsia (figuras 7.11,7.12).

Fig. 7.11. Em (A) US no plano sagital e em (B) no plano coronal no 29º dia de vida.
Em (A), o US mostra irregularidade da superfície ependimal do corpo e do átrio do
ventrículo lateral esquerdo (ependimite), sendo também notados cordões e ecos
intraventriculares. Em (B) o US mostra com conglomerado de estruturas sólidas nos
ventrículos; observamos também regiões periventriculares de baixa ecogenicidade ,
particularmente adjacente ao corno temporal esquerdo (seta), indicando locais de
formação de abscessos (Bozynski)
Fig.7.12..Corte coronal do cérebro, evidenciando grande ventriculomegalia (seta
preta) com perda de tecido cortical e formação de abscesso (setas pequenas). Podemos
também observar grande ependimite com descamação da linha ependimal (seta
branca) (Bozynski)

-Meningite
É a forma mais comum de infecção bacteriana intracraniana no recém-nascido.
Os achados mais comuns de imagem são; apagamento das marcas corticais devido ao
edema cerebral, áreas de aumento de ecogenicidade representando cerebrite focal ou
infarto, áreas de aumento da ecogenicidade igual ou maior do que a do plexo coróide,
indicando hemorragia, aumento da ecogenicidade do sulco, leptomeninges e paredes
ventriculares e aumento da ecogenicidade do fluido extra-axial ou do líquor
cefalorraquidiano (figura 7.13).
 Fig. 7.13 Em (A) US no plano coronal mostrando área hipoecóica com formato de
cunha (seta) na região occipital esquerda (RN com 2 semanas de trombocitopenia
após sepse). Em (B) US no plano sagital, área suspeita de infarto (setas).Note que em
algumas áreas a ecogenicidade é igual ao do plexo coróide (P). Em (C) US no plano
sagital de outro paciente com meningite demonstrando liquor cefalorraquidiano
ecogênico e septação no ventrículo lateral esquerdo e aumento da ecogenicidade da
linha ependimal do ventrículo causado por ependimite (Barr)

As anormalidades no US craniano estão presentes por volta de 65% das crianças

com meningite bacteriana, chegando, no entanto a 100% com 48 horas de vida nos
casos de deterioração tanto clinica como laboratorialmente. Há recomendações de um
exame ultrassonográfico inicial ao diagnóstico da meningite e repetir semanalmente e se
forem detectada alterações no exame inicial (anormalidades parenquimatosa ou
ventricular) ou se o paciente apresentar deterioração clínica (aumento do perímetro
cefálico, achados neurológicos, falta de resposta ao tratamento).
Alargamento ecogênico do sulco cerebral ou espessamento meníngeo constitui o
mais comum e precoce sinal de meningite, ocorrendo em 26-83% dos pacientes (figura
7.14).
Fig.7.14. Espessamento meníngeo. Em (A) US coronal através do lobos frontais em
uma criança de 11 semanas de vida meningite por Estreptococo do Grupo B,
mostrando espessamento ecogênico difuso das leptomeníngeos (setas) e proeminente
espaços flúidos extra-axiais(asterico). Em (B) US no plano coronal mostrando grande
espessamento das cisternas supra-selarias (setas), comparado com o US no plano
coronal de uma criança normal (C) (Yikilmaz)

O acúmulo de flúido extra-axial pode estar presente em 8-33% das crianças com
meningite, representando efusões subdurais reativas estéreis. Ao US aparece como
espaços flúidos côncavos hipoecóicos, muitas vezes contendo debris ecogênicos
móveis (figura 7.15).
 Fg.7.15. Efusão subdural. Em (A) US no plano coronal de um RN de 3 semanas de
vida com meningite por Estreptococo do Grupo B mostrando debris ecogênicos dentro
do flúido subdural (setas) (Yikilmaz, com modificação)

O empiema é uma rara complicação da meningite (acima de 1%), sendo difícil

diferenciar de uma efusão estéril. Torna-se preocupante o aumento do espaço flúido
extra-axial (estes podem se tornar muito grande e causar efeito de massa no parênquima
cerebral adjacente) (figura 7.16). Não há sinais clínicos específicos para o diagnóstico
de empiema.

Fig.7.16. Empiema subdural. Em (A) US sagital angulado em um RN de 1 semana de

vida com meningite por E. coli, mostrando septações espessadas no espaço subdural
(setas). Em (B), o US foi repetido com 2 semanas de vida e mostra coleção
heterogênea complexa consistente com empiema focal (setas) (Yikilmaz)

Quanto aos achados intraventriculares, Yikilmaz e Taylor citam que os sinais

ultrassonográfico mais comum de ventriculite incluem epêndima irregular e ecogênico,
presença de debris e dilatação ventricular. Os debris intraventriculares ocorrem com
maior freqüência na meningite por E. coli. A quantidade e o aspecto grosseiro dos
debris variam consideravelmente e refletem a extensão da ventriculite. A resolução dos
debris é um reflexo da eficácia da antibioticoterapia (figura 7.18).

Fig.7.17. Ventriculite. Em (A) US no plano coronal e em (B) no plano sagital de um

RN com 12 dias de vida com meningite por E.coli, mostrando excessiva septações e
debris ecogênicos enchendo o ventrículo lateral, o 3º e o 4º ventrículos. Observem a
espessura ecogênica do epêndima edematoso (setas). Em (C) US no plano coronal
repetido com 19 dias de vida demonstrando diminuição no tamanho e
heterogeneidade dos debris intraventriculares. Observem a progressão da dilatação
ventricular (Yikilmaz)

A inflamação dentro dos ventrículos podem causar adesões intraventriculares e

formação de septos, caracterizando uma complicação crônica da meningite 9ocore por
volta de 10%). Estas adesões podem causar compartimentalização nos ventrículos,
levando a formação de cistos intraventriculares. A identificação das septações
ventriculares é importante no planejamento para a colocação de shunt apropriado.
(figura 7.18).
 Fig.7.18. Formação cística. Imagem obtida no plano coronal de uma criança de 5
meses de vida com meningite por E. coli, mostrando cistos na linha média desviando
o 3º ventrículo (seta) superiormente e para a direita (Yikilmaz)

Quanto aos achados no parênquima cerebral, segundo Yikilmaz e Taylor, áreas

anormais de ecogenicidade cerebral podem ocorrer entre 12% a 65% na meningite
bacteriana, podendo ser focal ou difusa. Estas ecogenicidades põem traduzir cerebrite,
infarto secundário a infarto ou abscessos precoces. A presença e o tamanho das lesões
parenquimatosas estão associados com um desfecho neurológico ruim.
Um das mais devastadoras complicações da meningite bacteriana tem sido a
formação de abscesso (ocorre entre 1% e 18% dos RN com meningite), com significante
mortalidade (15% a 75%) e mais de 66% dos sobreviventes apresentam seqüelas
neurológicas.
As espécies mais envolvidas na formação de abscessos são as espécies
Citrobacter e Enterobacter. Em mais de 77% dos pacientes com Citrobacter koseri
(antigamente C. diversus). A maior característica patológica da meningite por
Citrobacter é a vasculite seguida pelo infarto com necrose e liquefação de grande parte
da substância branca dos hemisférios, podendo ocorrer também necrose hemorrágica e
liquefação
As características no US do abscesso variam de acordo com o estágio da
infecção. Inicialmente, no estágio da cerebrite, o US pode mostrar área com aumento de
ecogenicidade e aumento da vascularização (demonstrada com o uso do Doppler
colorido). Assim que o abscesso amadurece, a lesão torna-se uma massa sólida bem
circunscrita com paredes altamente ecogênicas. A seguir, progride para cavitação, com
ou sem antibiótico. Nem sempre é possível diferencia necrose hemorrágica de um
abscesso pelo US. (figura 7.19).
 Fig.7.19. Cerebrite liquefativa. Em (A) US no plano coronal através dos lobos
frontais de um RN a termo com meningite por Citrobacter, mostrando extensiva
cerebrite ecogênica envolvendo o lobo frontal (SETA). Em (B), US no plano sagital
mostrando cerebrite ecogênica envolvendo a gânglia basal (seta). Em (C), o US foi
repetido 5 dias após mostrando sinais precoce de liquefação do lobo frontal. Em (D),
US no plano coronal obtido 7 dias após, demonstrando completa liquefação da área
cerebral envolvida. Em (E) US Doppler colorido mostrando a hiperemia ao redor,
evidenciando o aumento da vascularização (Yikilmaz, com modificação)

De Vries et al descreveram a ocorrência de 5 casos de abscesso na sua casuísta

de 96 casos de meningite neonatal (RN a termo e pré-termo), sendo 2 casos devido ao
C. koseri, um pelo Estreptococo do Grupo A e 3 por C. albicans (estes requereram
intervenção cirúrgica). Três casos ocorreram no lobo frontal. Nos 2 RN com por
infecção por C. albicans, os abscessos eram pequenos e dispersos por todo o cérebro
(figura 7.20). Há duas formas de apresentação dos abscessos cerebrais: o envolvimento
ventricular e o parenquimatoso, sendo esta forma a mais comum. Os microabscessos
rapidamente coaslecem em macroabscessos.
 Fig.7.20. US no plano sagital de duas crianças com abscesso. Em (A) RN a termo,
admitido de casa, com 21 dias com febre e convulsão (Estreptococo do Grupo A).
Observe um grande abscesso no lobo parietal esquerda e note também o seu
revestimento ecogênico. Em (B) RN pré-termo, de 26 semanas que apresentou sepse
por C. albicans. Observe as lesões pequenas arredondadas dispersas na gânglia basal
sugestivo de microabscessos (De Vries).

Quanto à ocorrência do edema cerebral: na fase aguda da meningite, pode ocorrer tanto
edema intra como extracelular. Assim, os ventrículos laterais e outras estruturas
cerebrais podem ser comprimidas ou obliteradas. O U mostra difusa ou heterogênea
ecogenicidade do cérebro com obliteração dos sulcos e giros (figura 7.21).

Fig.7.21. Edema cerebral. US no plano coronal em um RN com 7 dias de vida com

meningite por Estreptococo do Grupo B, mostrando edema generalizado com
compressão dos ventrículos laterais e sulcos e aumento difuso da heterogeneidade dos
hemisférios cerebrais (Yikilmaz))

Atrofia cerebral difusa, encefalopatia multicística e porencefalia podem ser

observadas como estágios finais das complicações da meningite bacteriana.
Quanto à ocorrência de hidrocefalia: a dilatação ventricular está presente em 14-65%
das crianças com meningite bacteriana e pode ocorrer tanto na fase aguda como na
crônica da doença. A causa é devida a obstrução da circulação do líquor
cefalorraquidiano pro ependimite ou secundário a adesões. Os locais mais comuns de
obstrução ocorrem a nível do aqueduto de Sylvius ou no forâmen de Magendie.
Uma obstrução a nível do aqueduto de Sylvius vai levar a uma dilatação
desproporcional dos ventrículos laterais e do 3º (figura 7.22).
 Fig.7.22. Hidrocefalia pós-infecção. US no plano sagital na linha média de uma
criança com estenose do aqueduto de Sylvius seguindo a uma meningite por
Estreptococo do Grupo B, mostrando dilatação do ventrículo lateral (seta branca
fina) e dilatação do 3º ventrículo (seta branca grossa). Observe que o 4º ventrículo
(seta preta) é normal (Yikilmaz, com modificação)

7.2. Macrocrania

As relações entre o volume do crânio e o do cérebro são em geral simples: um

cérebro normal preenche uma caixa craniana de volume normal. As relações podem se
tornar mais complexas uma vez que a caixa craniana seja de volume inferior ao normal,
condição que caracteriza as microcefalias: microcefalias do desenvolvimento quando o
cérebro preenche uma pequena caixa craniana e microcefalia por anomalias estruturais
graves quando a massa cerebral é ainda muito menor do que a caixa craniana. Do
contrário, o volume do crânio pode ser superior ao normal, condição que denominamos
macrocranias (ou macrocefalias). O problema consiste em determinar se um volume
normal do cérebro ocupa o do crânio. Torna-se então necessário examinar as espessuras
dos espaços pericerebrais, dos espaços subaracnóideos, da cisura Inter-hemisférica, dos
ventrículos laterais e da cisterna magna. Enquanto a fontanela estiver aberta o US
transfontanelar é o exame de escolha (rápido, pouco oneroso, não constrangedor) para
avaliação de base, reservando a tomografia computadorizada (TC) e a Ressonância
magnética (RM) caso alguma anomalia vista no US exija uma avaliação mais detalhada.
. Um US imediato permite, na maioria dos casos, demonstrar a ausência de anomalia
intracraniana. Ainda mais uma vez, é necessário verificar o perímetro cefálico dos pais,
mas se a suspeita de uma anomalia cerebral subjacente for muito maior e é necessário,
em geral, recorrer a um US imediato, sobretudo se essa macrocrania se acompanha de
uma grande fontanela, ou de outro sinal evocador de hipertensão intracraniana.
Certas megaloencefalias se acompanhava de uma pequena dilatação dos ventrículos
laterais. Em algumas series, às vezes está associado a retardos mentais, mas não de
maneira constante.
 Os espaços pericerebrais podem variar em espessura de maneira fisiológica antes da
idade de dois anos. A vigilância do perímetro cefálico e do desenvolvimento
neurológico e mental torna-se necessário até a estabilização. Os aspectos da
macrocefalia no US craniano são (figuras 7.23 e 7.24).

Fig.7.23. Recém-nascido com macrocrania. US no plano coronal evidenciando

alargamento da fissura interhemisférica (1), aumento dos cornos frontais (2) e
aumento dos espaços pericerebrais (cabeças de setas (Margotto/Castro)

Fig.24. Recém-nascido com macrocrania. Em (A) US no plano coronal evidenciando

alargamento da fissura interhemisférica e aumento dos espaços pericerebrais (setas).
Em (B) US no plano coronal evidenciando achados semelhantes ao (A)-
setas.(Margotto/Castro)
REFERENCIAS

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19. Segura MA,Nascimento VN, Taveira T,Porto CP, Alves MT, Margotto PR. Sessão
Anátomo Clínica do Hospital Regional da Asa Sul-Toxoplasmose (29/10/2010).
Disponível em www.paulomargotto.com.br no item Anatomia Clínica

Pesquisado, digitado, corrigido e formatado por Paulo R. Margotto

Brasília, 13 de janeiro de 2011
 NEUROSSONOGRAFIA NEONATAL
CAPITULO VIII

DISTÚRBIOS DO METABOLISMO

Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com

Os erros inatos do metabolismos são raros e de difícil diagnóstico. Muitas destes

distúrbios metabólicos se apresentam no período neonatal com encefalopatia e sintomas
inespecíficos como letargia, moleza, vômito, dificuldade de alimentação, apnéia,
convulsões, distúrbios metabólicos ou com características dismórficas. O diagnóstico
precoce é importante na prevenção da morte ou seqüelas a longo prazo.
A neuroimagem faz parte da investigação dos RN com erros inatos do
metabolismo. A ressonância magnética é uma ótima técnica, mas nem sempre é
possível, devido o recém-nascido (RN) apresentar-se instável para ser transportado e
sedado . O US pode ser feito ao lado do leito, é seguro e pode ser repetido. Nas mãos
de profissionais experientes e usando modernos aparelhos, é muito bom na detecção de
anormalidades estruturais, lesões destrutivas e frequentemente, anormalidades
estruturais sutis.
Leijser et al estudaram 55 RN com distúrbios metabólicas. Entre estes os autores
apresentaram a neuroimagem dos RN que foram submetidos à pelo menos a um US
craniano. Em 35 RN foram realizada ressonância magnética e quando possível, foi
realizada a comparação com a ressonância magnética dos seguintes distúrbios
metabólicos:
distúrbio da fosforilação oxidativa, distúrbios na biogênese peroximal, distúrbios
no metabolismo do aminoácido (hiperglicenemia não acetótica), deficiência de
ortinina transcarbamilase, deficiência do ácido argininosuccinico liase, acidemia
metilmalônica, distúrbio congênito da glicosilação. (figuras 8.1 a 8.13).
Também neste capítulo, vamos apresentar os aspectos de neuroimagem do
kernicterus (figuras 8.14 e 8.15)
-distúrbio da fosforilação oxidativa

Fig. 8.1. Distúrbio na fosforilação oxidativa. US em (A) no plano coronal mostrando

intensa ecogenicidade na parte inferior da gânglia basal típica de vasculopatia
lenticuloestriata (setas). Em (B) US no plano coronal evidenciando
hiperecogenicidade bilateral na substância branca (setas). Não foi feita ressonância
magnética (Leijser)

Fig. 8.2. Distúrbio da fosforilação oxidativa. Em (A), US no plano coronal mostrando

hiperecogenicidade bilateral no tálamo (setas longas) e na substância branca
periventricular (setas curtas). Em (B), US no plano sagital evidenciando tálamo
ecogênico (seta longa) e hiperecogenicidade na substância branca periventricular e
subcortical (setas curtas) (Leijser). A ressonância magnética foi realizada 3 dias após.
Fig. 8.3. Em (C) Ressonância magnética da criança da figura 8.2 mostrando sinal de
intensidade anormal no tálamo (setas longas), ausência de sinal de intensidade
normal na cápsula interna (*) e sinal anormal de baixa intensidade na substância
branca (setas curtas) (Leijser).

-Desordens na biogênese peroximal

Fig.8.4. Criança com desordem na biogênese peroximal com o fenótipo de Zellweger

Em (A) US no plano coronal mostrando cistos germinolítcos (subependimais-setas
curtas), grande cavum do septo pelúcido (seta longa) e aumento da ecogenicidade na
substância branca. Em (B), US no plano sagital mostrando os cistos subependimais
(seta curta) cistos no plexo coróide (seta longa) e aumento da ecogenicidade na
substância branca. Em (B) US sagital mais extremo mostrando desenvolvimento
anormal da fissura de Sylvius (seta) e aumento da ecogenicidade da substância
branca (Leijser).
Fig. 8.5 Ressonância magnética da criança da figura 8.4 realizada 1 dia após. Em (D)
a ressonância magnética mostra grande cavum do septo pelúcito, sinal de intensidade
anormal na substância branca frontal (seta preta curta) e polimicrogiria da fissura de
Sylvius (setas pretas longas). Em (F), a ressonância magnética mostra a falta de
mielina parte posterior da cápsula interna (setas) (Leijser).

-distúrbios no metabolismo do aminoácido (hiperglicenemia não

cetótica)

Fig.8.6. Criança com distúrbios no metabolismo do aminoácido: hiperglicenemia não

cetótica. Em (A-C) US no plano sagital mostrando em (A) corpo caloso hipoplásico
(seta) e aumento da ecogenicidade na substância branca, em (C) aumento da
ecogenicidade na substância branca (setas) e em (C), exagerado contraste entre a
substância branca e o córtex (setas) (Leijser)
Fig. 8.7. Ressonância magnética da criança da figura 8.6 realizada 7 dias depós. Em
(D) e (E) mostra a falta de mielina na parte posterior da cápsula interna (setas) e
aumento do T1 e T2 através da substância branca (Leijser).

-deficiência de ortinina transcarbamilase

Fig. 8.8.Criança com deficiência de ortinina transcarbamilase. US em (A) e (B) no

plano coronal mostrando giro reto fora da fissura interhemisférica (seta curta),
perda da diferenciação da substância cinzenta/branca e perda da definição
tecidual na desigual substância branca ecogênica (seta longa) (seta longa). Esta
criança estava muito instável para ser transferida para a realização da ressonância
magnética (Leijser).
-deficiência do ácido argininosuccinico liase

Fig. 8.9. Criança com deficiência do ácido argininosuccinico liase. Em (A) US no

plano coronal mostrando corpo caloso fino (seta longa) e aumento dos espaço
extracerebral e alargamento da fissura interhemisférica (seta curta). Em (B) US no
plano sagital mostrando vasculopatia lenticuloestriata (seta longa), aumento da
ecogenicidade na substância branca, mais evidente a nível do trígono (seta média) e
aumento do espaço extracerebral (seta curta). Em (C) US no plano sagital cisto no
plexo coróide (seta branca) e grande aumento da ecogenicidade na substância
branca subcortical (seta preta) (Leijser).

Fig.8.10. Ressonância magnética da criança da figura 8.9.realizada 35 dias depois.

Em (D) (T1 coronal) observamos corpo caloso fino (seta longa) e sinal de intensidade
baixa na substância branca periférica (seta curta). Em (E) sagital T2 observamos
aumento anormal do sinal de intensidade na substância branca mas não na
vasculopatia talamoestriata observada no US.Em (F) linha média (T1) observamos
também pequeno cisto (seta) (Leijser).
-acidemia metilmalônica

Fig. 8.11. Criança com acidemia metilmalônica. Em (A) US no plano coronal

mostrando sulcos em linha reta vindo da fissura interhemisférica (setas curtas), cistos
bilaterais subependimais (setas médias) e vasculopatia tálamoestriata (setas
pontilhadas) e leve alargamento da fissura interhemisférica (seta longa) (Leijser).

Fig.8.12. Ressonância magnética da criança da figura 8.11 realizada 2 dias depois.

Em (C) e (D), no coronal reconstruído T2 mostra características semelhantes às
imagens do US, exceto para a vasculopatia tálamoestriata (vista somente no US) e
mudanças na substância branca também vistas subcorticalmente nas imagens da
ressonância magnética (Leijser).
-distúrbio congênito da glicosilação

Fig. 8.13. Criança com distúrbio congênito da glicosilação. US no plano sagital

mostrando cerebelo aparentemente pequeno na avaliação visual (seta). Não foi
realizada ressonância magnética nesta criança (Leijser).

-Aspectos ultrassonográficos do kernicterus

A bilirrubina livre é tóxica a sinapses e lesa os neurônios e as organelas

celulares. O kernicterus, encefalopatia induzida pela bilirrubina, é uma entidade clinica
e neuropatológica definida pela descoloração amarelada dos núcleos cinzentos
profundos no cérebro, tronco cerebral e cerebelo. As regiões afetadas tornam-se
permanentemente glióticas.
A bilirrubina causa lesão neuronal em áreas específicas do cérebro,
principalmente o globus pallidus, certos núcleos talâmicos, núcleos subtalâmicos,
substância negra, hipocampo, hipotálamo, núcleos do VIII par craniano. No kernicterus
as lesões são mais freqüentes no globus pallidus (especialmente na borda
posteromedial) e núcleos subtalâmicos.
Nos anos 50, com o uso da exsanguineotransfusão, houve grande diminuição do
kernicterus nos RN a termo, sendo então a atenção desviada para os RN pré-termos. Nos
anos 70 houve uma diminuição do kernicterus nos RN pré-termos como resultado de um
cuidado geral melhor e uso precoce de fototerapias. No RN pré-termos extremos, o
kernicterus tem sido relatado com baixos níveis de bilirrubina (8mg%).Vários outros
componentes da patogênese do kernicterus se relacionam ao nível sérico de bilirrubina,
como, a capacidade de reserva de ligação à albumina, acidose, nível sérico de albumina,
uso de drogas que competem com a bilirrubina pela albumina e a duração do contato
entre bilirrubina livre ou ligada a albumina e o endotélio cerebral.
Govaert et al descreveram os achados na ressonância magnética |(RM) e ultra-
sonografia (US) globus pallidus em 5 recém-nascidos (RN) pré-termos e 3 RN a termo
com kernicterus. A injúria no globus pallidus foi observada inicialmente no ultrassom
em um recém-nascido, descrito a seguir.
 - recém-nascido do sexo feminino, 25 semanas e 4 dias de idade gestacional,
peso de 900g, Apgar de 8 e 10. O RN necessitou de ventilação de alta freqüência por 6
dias e ventilação convencional por 30 dias. Usou penicilina e tobramicina por 3 idas,
quando as culturas foram negativas. No 2o dia de vida, a US revelou hemorragia
subependimal no nó caudotalâmico direito com leve sangramento intraventricular
(figura 8.14). Apresentou canal arterial patente, respondendo a indometacina
endovenosa,. No 8o dia de vida apresentou pneumatose intestinal, sendo realizado
drenagem peritoneal e usado meropenem. O RN apresentou piora clínica e 30 horas
depois foi submetido à colectomia. O pós-operatório foi complicado com hipotensão
arterial, necrose tubular, colestase e hidropsia. Na 5a semana apresentou bacteremia por
Sthaphilococcus, sendo usado vancomicina e rifampicina. Com 50 dias de vida, a US
cerebral revelou hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos os globus pallidus,
além das prévias lesões. (figura 8.15). Não houve cavitação desta lesão no globus
pallidus até a morte do bebê. Com 38 semanas de idade pós-concepção, a
hiperecogenicidade nos globus pallidus foi documenta com a ressonância magnética em
T1 (figura 8.16). O RN apresentou apnéias recorrentes e refratárias a cafeína e
doxapram e foi decidido não colocar em ventilação mecânica em face de severa
hipertonia e perda auditiva. O eletroencefalograma foi apropriado para a idade em duas
ocasiões. Com 150 dias, a menina faleceu, não sendo autorizada a autópsia. O nível de
bilirrubina variou de 4,8 a no máximo 8,37mg%.

Fig. 8.14. US (8,5MHz) no plano coronal em (A) no 2o dia de vida, mostrando

hemorragia subependimal. Em (B), US no plano sagital com 50 dias de vida,
mostrando hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos os globus pallidus
(setas) (Govaert)
 Fig. 8.15. Ressonância magnética com 38 semanas de idade gestacional pós-
concepção, evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globus pallidus (setas)
em T1, mas não observado em T2 (Govaert)

No caso que tivemos recentemente, o recém-nascido a termo deu entrada na

Emergência de Pediatria com uma bilirrubina total de 57mg%, apresentando-se com
opistótono e grande irritabilidade. A ressonância magnética evidenciou sinal de alta
intensidade abnormal no subtálamo (figura 8.16).

Fig. 8.16. Ressonância magnética, evidenciando (setas) sinal de alta

intensidade no subtálamo (Margotto)

A ressonância magnética é uma poderosa prova para estudos de anatomia e para

avaliar as alterações que ocorrem com o desenvolvimento do cérebro.O kernicterus
pode ser suspeito no período neonatal com dados clínicos específicos, laboratoriais e de
imagem. A ressonância magnética tem um valor crucial, mas o sinal muda em T1 e T2.
Os estudos confirmam os achados de anormalidades do sinal em T1 e em T2 na
ressonância magnética feita mais precocemente. O padrão de lesão precoce pode ser
identificado no US cerebral (pelo menos em um caso foi possível, no estudo de Govaert
e cl). A abordagem agressiva dos RN pré-termos, eliminando os fatores que
transformam a bilirrubina em neurotoxina (hipoxemia, acidose, hipoglicemia, infecção)
e dos RN que nos chegam com grave hiperbilirrubinemia (exsanguineotransfusão,
fototerapia intensiva e hidratação venosa), pode evitar seqüelas devastadoras. Atenção
deve ser dada à amamentação inadequada e a alta precoce das nossas Unidades de RN
com 35, 36 e 37 semanas (o risco destes RN apresentarem hiperbilirrubinemia acima de
20mg% e 5 vezes maior em relação ao RN a um RN de 40 semanas

REFERENCIAS

1. Leijser LM, de Vries LS, Rutherford MA et al. Cranial ultrasound in metabolic

disorders presenting in the neonatal period: characteristic features and
comparison with MR imaging. Am J Neuroradiol 2007; 28:1223–31
2. Govaert P, et al. Changes in globus pallidus with 9pre) term kernicterus.
Pediatrics 2003;112:1256-1263
3. Shapiro S. Definition of the clinical spectrum of kernicterus and bilirubin-
induced neurologic dysfunction (BIND). J Perinatol 2005;25:54-59
4. Sugama S, et al. Magnetic resonance imaging in three children with kernicterus.
Pediatr Neurol 2001;25:328-331
5. Shapiro SM. Bilirubin toxicity in the developing nervous system. Pediatr
Neurol 2003;29:410-421
6. Harris MC, et al. Developmental follow-up of breastfed term and near-term
infants with marked hyperbilirubinemia. Pediatrics 2001;107:1075-1080

Brasília, 15 de janeiro de 2011

Pesquisado, digitado, corrigido e formatado per Paulo R. Margotto
 CAPÍTULO IX
ULTRASSONOGRAFIA DOPPLER
Paulo R. Margotto

A imagem do ultrassom em tempo real combinado com sistema de Doppler

pulsado constitui um exame não invasivo e de beira de leito, de relativo baixo custo,
seguro, de rápida execução, permitindo a quantificação de velocidade de fluxo
sanguíneo cerebral (VFSC) em recém-nascido (RN), com extrapolação das medidas de
volume. A velocimetria Doppler não representa mensuração do volume absoluto de
fluxo sanguíneo para a área perfundida pela artéria em estudo, mas é útil para
quantificar variações relativas do fluxo sanguíneo cerebral (FSC) em determinado
período de tempo.

IX.1. Princípios Básicos

A medida VFSC pelo ultrassom utiliza o efeito Doppler, descrito por Christian
Johann Doppler (1803 – 1853): a frequência das ondas sonoras refletidas por um objeto
(nos vasos sanguíneos representado pelas hemácias) em movimento é desviada em
quantidade proporcional a velocidade deste objeto. O sinal de Doppler é dependente não
só da velocidade das hemácias, mas também do ângulo de insonação (ângulo entre o
transdutor que emite o ultrassom e o eixo longitudinal do vaso e este ângulo deve ser
próximo de zero) e da velocidade do ultrassom no tecido cerebral (valor constante de
1540m/s).
No estudo do RN, tem sido utilizado dois tipos de instrumento Doppler:
ultrassom Doppler contínuo e ultrassom Doppler pulsado. Quando a transmissão
ultrassônica e a recepção por um segundo cristal é contínua, temos o Doppler contínuo
(todos os alvos situados sobre a trajetória do feixe ultrassonográfico produzem sinais
Doppler, confundindo seus efeitos e determinando falta de resolução espacial). Nos
Doppler ultrassônicos repetidos, também recebe os ecos de uma área específica
vascular; assim o volume de amostragem pode ser posicionada em vaso preciso, com
uma profundidade conhecida; o melhor sinal relaciona-se com a dimensão axial do
vaso, pois um grande número de glóbulos sanguíneos percorre este volume.
O ultrassom Doppler pulsado é a técnica mais preferida pela sua excelente
resolução espacial e boa sensibilidade.
O uso do efeito Doppler colorido facilita a visualização do vaso sanguíneo e
indica a direção do fluxo sanguíneo: vermelho indica fluxo para o transdutor e azul
indica fluxo se afastando do transdutor; mosaico indica turbulência, frequentemente
vista ao redor das valvas cardíacas e em malformações cerebrais.

XI.2. Técnica de realização do ultrassom Doppler

O importante efeito de variação no ângulo de insonação pode ser minimizado

por técnica específica de insonação. Uma vez localizado a pulsação arterial, ajustar o
transdutor de tal forma que se obtenha o máximo de pulsação arterial (auditivo e visual).
Na figura a seguir o máximo de pulsação é obtido com A e C. A base destas
observações está relacionada ao curso anatômico da artéria pericalosa (figura 9.1).
Fig. 9.1. Efeito da variação do ângulo de insonação. 1: artéria pericalosa (Volpe)
Todas as artérias do ciclo de Williams podem ser insonadas, havendo uma
preferência na literatura pela artéria cerebral anterior na região em frente ao 3º
ventrículo, utilizando a fontanela anterior como janela ultrassônica (corte medial).
Nas figura 9.2 e 9.3 US no plano sagital na linha média, evidenciando a artéria
pericalosa, ramo da artéria cerebral anterior.
Fig. 9.2 US cerebral no plano sagital na linha média, mostrando a artéria pericalosa
(seta), ramo da artéria cerebral anterior (Couchard)

Fig.9.3. US cerebral Doppler na artéria pericalosa (seta), mostrando um índice de

resistência (IR) normal (0,71) (Margotto)

IX.3. Medida da velocidade do fluxo sanguíneo cerebral: índice de resistência ou

índice de Pourcelot
A patogênese de várias condições neuropatológicas do RN, está relacionada com
distúrbios no fluxo sanguíneo cerebral. Há uma grande dificuldade em acessar a
circulação cerebral. Assim, o ultrassom Doppler é uma técnica de grande interesse.
A quantificação da velocidade da VFSC é baseada principalmente no cálculo do
índice de resistência (IR) ou índice de Pourcelot, e da área sob a curva de velocidade.
Veja a figura a seguir (9.4).

IR = S – D
SS– Velocidade MáximaS da– Velocidade
Sístole máxima da sístole
D – Velocidade Final da Diástole
(reflete a força de ejeção cardíaca)
D – velocidade final da diástole
(reflete resistência circulatória)

Fig.9.4. Índice de resistência (Volpe)

À medida que o índice de resistência aumenta a velocidade diastólica diminui,

tendendo a zero e assim, o IR tende a 1.
 Alterações no ângulo de insonação afeta tanto os valores para S e D de forma
semelhante; portanto, o uso do IR é útil para minimizar o efeito do ângulo de insonação
e facilita comparações de determinações seriadas da VFSC.
Embora o uso do IR seja de valor na avaliação da resistência cerebrovascular, é
importante que se saiba que alterações na velocidade do fluxo diastólico (D), estão mais
relacionadas com alterações na resistência e que alterações no fluxo sistólico (S)
também podem alterar o IR,como veremos mais adiante.
O valor do IR denota o grau de resistência do FSC, sendo sugerido como índice
clínico de resistência cerebrovascular. Estudos, tanto em animais, como em RN, têm
evidenciado boa correlação entre as medidas da VFSC por ultrassom Doppler e as
medidas do FSC por outras técnicas. Portanto:
-Baixo IR = diminuição da resistência/ alta velocidade do fluxo sanguíneo
cerebral.
-Alto IR = aumento da resistência/ baixa velocidade do fluxo sanguíneo
cerebral.
Vejamos dois exemplos: na asfixia perinatal grave, o baixo IR é devido ao
aumento da velocidade do fluxo sanguíneo diastólico, pela vasodilatação secundária às
alterações bioquímicas induzidas pela asfixia; seguindo à hemorragia intraventricular, o
padrão do fluxo diastólico mostra um valor de zero, devido à vasoconstricção que
ocorre após a hemorragia intraventricular.
IX.4.Valores normais do IR ou índice de Pourcelot
Deeg e Rupprecht estudaram 121 RN pré-termos e RN a termo saudáveis com
ultrassom Doppler pulsado, utilizando transdutor de 5MHz e determinaram os valores
normais do IR: na artéria cerebral anterior: 0,730,8; artérias carótidas internas:
0,770,08; artéria basilar: 0,720,09. Perlman e Volpe relacionaram valores de
0,660,06 em RN de 30 a 40 semanas sem evidência de doença cardíaca, respiratória ou
intracraniana.

IX.5. Relação Entre Velocidade Do Fluxo Sangüíneo Cerebral (VFSC),

Fluxo Sangüíneo Cerebral (FSC) e Resistência Cerebrovascular
Os dois determinantes da VFSC são o FSC e a resistência cerebrovascular e
assim, a medida da VFSC pode nos fornecer informação tanto do fluxo volêmico como
resistência. A área sob a curva é a medida que melhor correlaciona com o FSC. Certos
aparelhos de ultrassom determinam eletronicamente a velocidade média, que também
reflete a área sob a curva de velocidade . Volpe cita como principal dificuldade em usar
a velocidade média para estimar alterações no FSC, a inabilidade para medir a área do
corte transversal dos vasos sanguíneos usados. Segundo Bada, a determinação da
velocidade média é afetada pelo ângulo de insonação. Assim o IR passa a ser o
indicador mais apropriado para alterações relativas no FSC. A velocidade média e o IR
não representam valores absolutos de FSC. Greisen et al e Bada e Summer
demonstraram boa correlação entre o IR, velocidade média, fluxo diastólico e FSC em
comparação a outras medidas de avaliação do FSC, como o clearance de Xenônio 133.
A correlação tem sido melhor com o uso do ultrassom Doppler pulsátil em relação ao
contínuo.
Embora o FSC relaciona-se inversamente à resistência, é possível alterações no
FSC com alterações mínimas na resistência, principalmente em RN pré-termos, devido
à deficiente autorregulação do FSC.

XI.6. Aplicações Clínicas

Várias condições clínicas cursam com alterações na velocidade do fluxo
 sanguíneo cerebral entre as quais (Tabela)

Alterações na Velocidade do Fluxo Sanguíneo Cerebral (VFSC) em

diversas Patologias Neonatais.

Índice de Resistência ou Índice de

Estado Patológico Velocidade Pourcelot
(IR = S -D) :  IRVFSC
S  IRVFSC
Encefalopatia hipóxico-isquêmica  
Hipercapnia  
Hipoxemia  
Hipocapnia ? -
Hiperoxemia  -
Policitemia  
Exsanguíneotransfusão / -
Hipoglicemia  -
Pressão de Insuflação Pulmonar Alta  -
Assincronia com o Respirador / -
Hidrocefalia  -
Sono-REM  
Convulsões  -
Aspiração do Tubo Traqueal  
Fototerapia com luz Azul S/alteração 
Morte Cerebral  -
Hemorragia intraventricular  
Pneumotórax  
Leucomalácia Periventricular  
Hiperecogenicidade Periventricular ("flares")  
Canal Arterial Pérvio  
Indometacina  
Apnéia  -
Aminofilina  -
Cafeína S/alteração -
RN PIG (pequeno para idade gestacional)  -
Infarto Cerebral  a 0 
Malformações artériovenosas  -
 Tabela. Alterações na Velocidade do Fluxo Sanguíneo Cerebral (VFSC) em diversas
Patologias Neonatais

A seguir exemplos de aplicação da ultrassonografia cerebral Doppler

-Persistência do Canal Arterial (PCA)

A PCA e o seu tratamento tem profundo efeito na VFSC. A PCA aumenta o IR

(o fluxo diastólico praticamente cessa). A diminuição do fluxo diastólico é devido aos
efeitos hemodinâmicos sistêmicos da PCA. Na presença da PCA, shunting de sangue da
aorta para a circulação pulmonar através do ductus, resulta na queda da pressão
sanguínea diastólica; devido à circulação cerebral ser um sistema de baixa resistência
(tem um importante componente diastólico do fluxo sanguíneo), ocorre a diminuição da
velocidade do fluxo sanguíneo diastólico na artéria cerebral anterior na presença da
PCA e esta diminuição, decorre da falha dos mecanismos compensatórios da circulação
cerebral para diminuir a resistência nos vasos cerebrais distais e assim manter a
velocidade do fluxo sanguíneo. Esta falha reflete a deficiente autorregulação do FSC no
RN pré-termo, predispondo-o a injúria cerebral tanto hemorrágica (devido à flutuação
da VFSC, acompanhando a abertura e o fechamento do PCA; aumento da amplitude de
cada pulso, ou seja, diferença entre velocidades do fluxo sistólico e diastólico) como
isquêmica (devido ao “steal phenomena”: escape diastólico). Os RN com leucomalácia
periventricular tem significantemente maior incidência de fluxo retrógrado na artéria
cerebral anterior .Com o fechamento da PCA, houve rápido aumento da VFSC,
retornando a valores normais.
Observam a ultrassonografia Doppler cerebral no caso a seguir que realizamos
no Hospital Port-Royal de Paris com Dra. Michell Mouset-Couchard. Vejam a diástole
reversa detectada na artéria pericalosa e o retorno ductal positivo (Doppler na artéria
pulmonar) (figura 9.5)

Fig. 9.5. US Doppler craniana na artéria pericalosa em (A) evidenciando a diástole

 reversa (seta). Em (B) ecocardiograma mostrando o retorno ductal positivo
(Couchard)
No exemplo a seguir (figura 9.6) RN de 29 semanas com 975g, apresentou fluxo
diastólico reverso no US Doppler na artéria pericalosa e o ecocardiograma confirmou a
presença de canal arterial pérvio. O RN foi tratado com ibuprofeno na dose de 10mg/kg
e 5mg/kg com 24h e 48h via oral (não dispomos de ibuprofeno endovenoso) e observem
o retorno da velocidade do fluxo diastólico final 72h após o uso do ibuprofeno (figura
9.6); contrário ao que ocorre com a indometacina (veja a seguir) o ibuprofeno não tem
efeito adverso na hemodinâmica cerebral, assim como na renal.

Fig. 9.6. Em (A) US Doppler evidenciando fluxo diastólico reverso (seta). Em (B)
observem o retorno da velocidade do fluxo diastólico final 72h após o uso do
ibuprofeno (Margotto)
Uso de indometacina

A indometacina tem um profundo efeito na VFSC. Evans et al, utilizando a

ultrassonografia Doppler, detectaram redução significativa na velocidade média do
fluxo sanguíneo (área sob a curva) de 40% 2 minutos após a administração da
indometacina endovenosa e permaneceu 35% abaixo dos níveis pré-dose por 1 hora.
Van Bel et al insonaram a artéria cerebral anterior antes, 2 e 10 minutos e 2 e 12h após a
administração da indometacina (0,1mg/kg/EV por 10 a 20 segundos) para o fechamento
do PCA. No 10º minuto após a indometacina, os autores observaram dramática
queda na velocidade máxima sistólica e o desaparecimento da velocidade final da
diástole; com 12 h após a indometacina, não havia diferença na VFSC em relação ao
registrado na pré-infusão da droga ( neste momento, não havia sinais clínicos de PCA)
A indometacina reduz o fluxo sanguíneo cerebral possivelmente através da inibição da
produção prostaglandina. Este tem sido o mecanismo pelo qual a indometacina tem
diminuído a incidência de hemorragia intraventricular nos RN pré-termos, embora
sejam incertas as repercussões a longo prazo desta sua ação (os estudos sugerem que a
administração precoce de baixas doses de indometacina não está associado com déficit
neurocomportamental na idade corrigida de 54 meses)
Observem a sequencia em (A): antes da indometacina (B) com 10 minutos (C)
com 2 horas e (D) com 12 horas (figura 9.7) e vejam a diminuição da velocidade do
fluxo sistólico final com um mínimo de fluxo reverso em (C) e o retorno ao normal com
12 horas em (D).
US Doppler foi realizada na artéria pericalosa.

Fig. 9.6. US Doppler na artéria pericalosa mostrando o efeito da indometacina no

fluxo sanguíneo cerebral (vide texto) (Van Bel)
É importante assinalar que estas mudanças no fluxo sanguíneo cerebral (FSC)
com a injeção rápida da indometacina pode aumentar a probabilidade de infarto
isquêmico no RN pré-termo com a já prejudicada perfusão cerebral.

-Hipercapnia
O CO2 é um vasodilatador cerebral e a hipercapnia, portanto, aumenta o fluxo
sanguíneo cerebral (FSC) independente da elevação da pressão arterial. O IR diminui
em função do aumento do fluxo diastólico. O FSC aumenta 7-8% por cada mmHg de
aumento da PaCO2. A acidose respiratória ou hipoxia e acidose em conjunto, resultam
em significante vasodilatação, efeito reversível com correção dos gases arteriais. A
diminuição da resistência vascular cerebral parece ser devido a uma tentativa do leito
vascular cerebral preservar o FSC durante o estresse (figura 9.7).
 Fig.9.7. US Doppler de um RN com hérnia diafragmática. Em (A) com hipercapnia
evidenciando IR de 0,288( muito baixo devido ao aumento do fluxo sanguíneo
cerebral evidenciado pelo aumento da diástole-seta) Em (B), 12 dias depois, em
normocapnia (IR normal de 0.837) (Margotto/Castro)

-Síndrome hipóxico-isquêmica

O ultrassom Doppler cerebral tem-se mostrado útil como índice prognóstico no

RN com síndrome hipóxico-isquêmica. Os RN severamente asfixiados apresentam
menor IR que permanece baixo por vários dias. A ultrassonografia Doppler seriada é um
método útil não invasivo na precoce detecção e follow-up das consequências da severa
asfixia perinatal (figura 9.8)
Segundo Bada et al, um baixo IR nestes RN é sugestivo de aumento da
velocidade diastólica final e este aumento da amplitude diastólica indica vasodilatação
provavelmente devido a hipoxia, acidose ou hipercapnia. A persistente vasodilatação
após a recuperação da asfixia ou hipóxia, reflexo da deficiente autorregulação da FSC,
mantém o IR persistentemente baixo (perfusão de luxúria) A persistência da
vasodilatação leva ao aumento do FSC, resultando em rotura dos frágeis capilares da
matriz germinativa e do plexo coróide, com consequente hemorragia. Rosenbaum et al
tem observado significante correlação entre FSC e QI na infância, estando o alto FSC
associado com menor QI (follow-up de 4 - 12 anos). O maior FSC nos pacientes com
pior prognóstico neurológico e intelectual pode ser o reflexo de maior perda da
autorregulação cerebrovascular.
 Fig.9.8. Síndrome hipóxico-isquêmica. RN a termo com grave asfixia perinatal. US
cerebral Doppler evidenciando IR de 0,429 (muito baixo, devido ao aumento do fluxo
sanguíneo cerebral evidenciado pelo aumento da diástole-seta (Margotto/Castro)

-Restrição do crescimento intrauterino com centralização fetal

Nos fetos com restrição do crescimento intrauterino, tem sido evidenciada a

redistribuição circulatória: IR reduzido na artéria cerebral anterior e maior IR na aorta
descendente e artéria umbilical, sugerindo uma redução compensatória de sangue aos
outros órgãos e placenta, com um aumento do suprimento sanguíneo ao cérebro fetal:
interessante que o IR na artéria cerebral anterior não se altera quando a restrição do
crescimento foi associada com anormalidades estruturais ou cromossômicas
Uma vez nascido, as alterações cerebrovasculares persistem; no 1º dia de vida,
há um significante menor IR nestes RN (figura 9.9), sugerindo aumento de FSC. Os
autores especulam que estes achados sejam devidos à continuação da situação fetal em
que a hipoxia crônica possivelmente causa vasodilatação prostaglandina induzida
Esta redistribuição circulatória pode predispor o RN com restrição do
crescimento intrauterino a complicações, como enterocolite necrosante, embora esteja
atualmente em
discussão, com maior mortalidade neonatal, como evidenciado por Hackett et al
comparando 2 grupos de RN com equivalente idade gestacional e peso abaixo de 2000g
(um grupo com ausência de diástole e outro com diástole na aorta fetal).

Fig. 9.9. RN pequeno para a idade gestacional centralizado (pré-eclâmpsia). US

cerebral Doppler mostrando IR baixo (0,31). Observe o tamanho da diástole
(Margotto/Castro)

-Hipoglicemia

Quando a glicemia atinge níveis menores de 30mg% ocorre significativo

aumento do FSC na ordem de 2 a 3 vezes mais; 30 minutos após o tratamento da
hipoglicemia, o FSC diminui em média 11,3% mas ainda foi 37,5% maior que nos
controles. Skov sugere que capilares cerebrais previamente não perfundidos são
recrutados para manter oferta de glicose ao cérebro; o rápido ajuste às alterações nos
níveis de glicose indica a existência de um sensor cerebral para a glicose. Veja na figura
9.10.

Fig.9.10. RN com hipoglicemia de 30mg%. US cerebral Doppler evidenciando baixo

IR (0,47) (Margotto/Castro)

-Hemorragia intraventricular
Na evolução de um RN pré-termo com distúrbio respiratório, sob assistência
ventilatória, a constatação do VFSC flutuante pode, assinalar risco aumentado para
hemorragia intraventricular (figura 9.11).

Fig. 9.11. RN de 30 semanas, em ventilação mecânica.US cerebral Doppler em (A)

evidenciando fluxo sanguíneo flutuante (setas). Apesar de ser realizadas correções
necessárias no respirador e gases sanguíneos, RN evoluiu com hemorragia
intraventricular grau III (setas curtas) bilateral e infarto hemorrágico periventricular
 a direita (seta longa) em (B), no US cerebral no plano sagital (Margotto/Castro)
Bada e cl descreveram nos RN com hemorragia intraventricular , aumento do IR
com fluxo diastólico zero, isto é, vasoconstricção tal como tem ocorrido em adultos com
hemorragia intracraniana, traduzindo severa isquemia cerebral, podendo ser um
indicador prognóstico (figura 9.12).

Fig.9.12. RN pré-termo com hemorragia intraventricular grau III. US cerebral

Doppler mostrando um IR alto (0.92) (Margotto/Castro

-Leucomalácia Periventricular

Mires et al descreveram aumento do IR na artéria cerebral média entre 48-72h de

idade nos RN que desenvolveram leucomalácia cística. Os RN com persistente
hiperecogenicidade periventricular apresentaram significante aumento do IR na artéria
cerebral anterior e na artéria cerebral média. Os autores concluem que a ultrassonografia
Doppler pode ser utilizada na identificação do RN com patologia cerebral isquêmica
(figura 9.13) No entanto, Argollo et al, relataram que 35,7% dos RN com baixo IR
(0,61), evoluíram para ecolucência e ou ventriculomegalia e 23,8% para atrofia cerebral;
os 4 RN com IR alto (>0.85), todos tiveram evolução desfavorável e 1 (25%) evoluiu
para atrofia cerebral. Shortland et al relataram alta incidência de fluxo retrógrado na
artéria cerebral anterior durante a diástole nos RN com leucomalácia periventricular,
colocando os RN com canal arterial pérvio em alto risco para o desenvolvimento de
leucomalácia periventricular.
Fig.9.13. Recém-nascido com 960g, 10 dias de bolsa rota, sepse fúngica. US cerebral
no plano sagital em (A) evidenciando cistos na substância branca (setas). Em (B), US
cerebral Doppler mostrando alto IR (0.90) (Margotto/Castro)

-Morte Cerebral

McMenamin e Volpe relataram as alterações na VFSC na artéria pericalosa em

RN com critérios de morte cerebral, definindo uma característica sequencia da
deterioração da VFSC na artéria cerebral anterior (figura 9.14). Vejam: inicialmente há
perda do fluxo diastólico seguido do aparecimento do fluxo retrógrado durante a
diástole e por fim, diminuição do fluxo sistólico até não ser mais detectado. Os autores
atribuem estes achados ao aumento progressivo da resistência cerebrovascular e em
conseqüência, uma progressiva diminuição da pressão cerebral secundária a necrose
cerebral difusa e edema, documentados pós- morte . Assim, a ultrassonografia Doppler
é um complemento útil, juntamente com a clínica e EEG (eletroencefalograma) na
determinação da morte cerebral do RN.
 Fig. 9.14. Alterações na velocidade do fluxo sanguíneo na artéria pericalosa em RN
com critérios de morte cerebral. Em (A), desaparecimento do fluxo diastólico (seta);
em (B) aparecimento do fluxo diastólico retrógrado (seta); em (C) diminuição do
fluxo sistólico (seta) até não ser mais detectado(D) (setas) (McMenamin e Volpe)

-Malformação da veia de Galeno

De todas as malformações arteriovenosas no período neonatal, as que envolvem
a veia de Galeno são as mais comuns. Um aneurisma da veia de Galeno pode levar a
insuficiência cardíaca (95% dos casos apresentam-se como insuficiência cardíaca
congestiva) e hidropisia fetal não imune;
O US Doppler revela significativo aumento da velocidade do fluxo sanguíneo
cerebral. Deeg e Scharf descreveram esta malformação em um RN com insuficiência
cardíaca, como uma grande estrutura cística atrás do 3º ventrículo e a placa
quadrigeminal; o cisto comprimia a parte posterior do 3º ventrículo e o aqueduto,
causando hidrocefalia obstrutiva. Com a ultrassonografia Doppler colorida, foi
evidenciado fluxo dentro do aneurisma, assim como artérias originando das artérias
cerebrais posterior e média. Tessler et al relataram excelente correlação entre a
ultrassonografia Doppler colorida com a angiografia na detecção destas malformações
arteriovenosas (figura 9.15).

Fig. 9.15. Doppler colorido no plano sagital evidenciando em (A) vasos alimentadores
(setas).LV: ventrículo dilatado. Em (B), transdutor angulado mais posteriormente
mostrando a veia de Galeno dilatado (totalmente preenchida com cor); a cor amarela
indica jato de alta velocidade dos ramos alimentadores. Em (C), projeção lateral do
angiograma da carótida interna direita, mostrando os ramos coroidais posteriores
alimentando a veia de Galeno (setas); os jatos de alta velocidade (cabeça de seta)
correspondem a zona amarela vista no US Doppler colorido visto em (A) (Tessler)
 No ano de 2001, deu entrada na Unidade de Neonatologia do Hospital Regional
da Asa Sul recém-nascido a termo com quadro de insuficiência cardíaca congestiva e
uma informação de um “grande cisto em plexo coróide” no US pré-natal. Realizamos o
US cerebral, sendo detectado uma estrutura cística na região da veia de Galeno. A
adição do Doppler mostrou turbilhonamento do fluxo sanguíneo, evidenciando o caráter
vascular da lesão (figura 4.23). A ausculta do crânio evidenciou sopro contínuo, mais
evidente na região posterior do crânio. A tomografia computadorizada confirmou o
achado.

Fig. 4.23. Malformação da veia de Galeno. Em (A) US no plano sagital mostrando

uma estrutura cística na região da veia de Galeno (seta). Em (B) Doppler mostrando
o turbilhonamento do fluxo sanguíneo, caracterizando a lesão como vascular (seta)
(Margotto)
No ano de 2003, tivemos outro caso de aneurisma da veia de Galeno: RN 2º
gemelar, “hidrocefalia intrautero”; nasceu no dia 7/2/03, cesariana, 38 semanas de
gestação; peso ao nascer de 2155g; Apgar de 9 e 10. Alta em boas condições, no
terceiro dia de vida. Com 9 dias de vida, deu entrada na Unidade de Neonatologia do
HRAS com grave quadro de insuficiência cardíaca congestiva. Realizado o US cerebral
que revelou grave dilatação biventricular, hemorragia bilateral em plexo coróide e
malformação na veia de Galeno (9.16). A tomografia computadorizada e a ressonância
magnética confirmaram a malformação da veia de Galeno, sendo indicada a
embolização da referida veia. Com 23 dias de vida, o RN foi transferido para o
Alojamento Conjunto. Alta com 38 dias de vida, estável, sem a realização, ainda, da
embolização.
 Fig. 9.16. Malformação da veia de Galeno em um dos RN gêmeos. Em (A) US
cerebral no plano sagital na linha média dos RN gêmeos, evidenciando no gêmeo B)
estrutura cística a nível da veia de Galeno (seta). Em (B) Doppler no gêmeo B
mostrando a malformação da veia de Galeno (turbilhonamento do fluxo sanguíneo-
seta), com a reprodução em cores em (C) (Margotto).
-Hidrocefalia
O ultrassom Doppler pode ser de auxílio na identificação de RN com aumento
da pressão intracraniana, assim como na determinação da necessidade e o melhor
momento para realizar uma derivação (consulte o capítulo Ultrassonografia cerebral
Doppler)
Seibert et al relataram inicialmente em animais que o IR correlaciona-se
linearmente com o aumento da pressão intracraniana. Assim que a pressão intracraniana
aumenta, o fluxo tende a ser afetado mais durante a diástole do que na sístole,
resultando em maior IR. A colocação de shunt diminui significativamente o IR.
Segundo Hill e Volpe, o aumento da resistência ao fluxo na artéria cerebral
anterior no hidrocéfalo infantil é mais provavelmente pelo estiramento e compressão
destas artérias pelos ventrículos dilatados. A diminuição dos ventrículos pela
ventriculostomia ou shunt ventrículo - peritoneal foi acompanhado de queda do IR.
Pople e cl correlacionaram o IR com o aumento da pressão intracraniana em
crianças com bloqueio no shunt ventrículo- peritoneal e um IR elevado, teve uma
sensibilidade de 56% e especificidade de 97% na predicção de bloqueio de shunt
ventrículo- peritoneal.
Goh et al relataram significante correlação entre pressão intracraniana e IR, com
queda significante do IR após ventriculostomia e shunt ventrículo- peritoneal
-avaliação da pressão intracraniana através da compressão da fontanela
anterior
Taylor e Madsen relataram significante correlação entre alteração no IR durante
a compressão da fontanela e elevada pressão intracraniana: o IR aumentou
significativamente nos RN com aumento da pressão intracraniana e já no RN sem
hipertensão intracraniana, o IR se alterou muito pouco. Segundo Taylor, a
explicação desta resposta se baseia na hipótese de Monro-Kellie, segunda a qual o
volume do cérebro, o líquido cefalorraquidiano, o conteúdo vascular e outros
componentes intracranianos são constantes. Durante a compressão (compressão leve do
transdutor sobre a fontanela por 3 a 5 segundos), em crianças normais, o líquor e o
sangue se distribuem em outros compartimentos para compensar o aumento de volume
resultante da compressão com conseqüente aumento da pressão intracraniana (nestes
casos, o IR muda muito pouco); já nas crianças com hidrocefalia e hipertensão
intracraniana, esta compensação não ocorre, havendo aumento importante, da
hipertensão intracraniana com alteração da perfusão cerebral e aumento do IR.
Os autores concluem que a mudança do IR durante a compressão da fontanela é
um melhor predictor de hipertensão intracraniana do que o IR obtido sem a compressão
da fontanela, podendo esta técnica ser usada na monitorização da efetividade de terapias
não cirúrgicas nas crianças com hidrocefalia.
Portanto, a ultrassonografia Doppler é um procedimento não invasivo, podendo ser
realizado no leito do nosso pequeno doente, trazendo-nos grandes informações sobre a
repercussão hemodinâmica de patologias e procedimentos na circulação cerebral, além
de auxiliar no prognóstico e tem como objetivo a diminuição da morbimortalidade
decorrente de complicações do sistema nervoso central.

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 CAPITULO X
ULTRASSONOGRAFIA CEREBRAL VERSUS RESSONÂNCIA
MAGNÉTICA
Paulo R. Margotto
Prof. do Curso de Medicina da Escola Superior de Ciências da Saúde
(ESCS)/SES/DF
www.paulomargotto.com.br
pmargotto@gmail.com
A lesão cerebral no recém-nascido (RN) pré-termo consiste de múltiplas lesões
principalmente a hemorragia intraventricular (HIV), o hidrocéfalo pós-hemorrágico e a
leucomalácia periventricular (LPV). O ultrassom (US) é a técnica de imagem cerebral
mais comumente usada na UTI Neonatal na detecção destas lesões, pelas razões já
expostas. . Todas estas lesões são preditoras fortes para o desenvolvimento de paralisia
cerebral e severa deficiência cognitiva. A LPV parece ser o mais importante
determinante da morbilidade nos RN sobreviventes < 1500g (em torno de 10% destes
RN apresentam paralisia cerebral e 50% apresentam déficits cognitivos e
comportamentais posteriormente). As lesões necróticas focais profundas da LPV na
substância branca correlacionam-se bem com a paralisia cerebral, enquanto que os
déficits cognitivos e comportamentais podem estar relacionados à injúria mais difusa.
No entanto, a sensibilidade do US para detectar lesão sutil não cística na
substância branca é atualmente discutida porque:
- conceito atual de LPV deve incluir não somente as lesões císticas, mas também o
envolvimento mais difuso da substância branca central.
- a lesão necrótica evoluindo para cistos, rapidamente identificado pelo ultrassom,
não é a principal característica da lesão da substância branca.
No estudo de Inder et al com 96 RN pré-termos (idade gestacional média de 27
sem) com a realização da RM quando a termo, a LPV cística esteve presente em
somente 4% (4/96) e 14% (14/96) tiveram achados não císticos de lesão na substância
branca.. Maalouf et al, realizando a RM a termo de RN <30 semanas, não detectaram
injúria cística na substância branca ao passo que, 79% (25/32) destes RN a termo
apresentaram lesão na substância branca não cística.
No entanto Volpe continua usando o termo leucomalácia periventricular para
incluir tanto o componente focal ou o difuso ou ambos.
Devido à baixa freqüência do encontro de lesões císticas na substância branca no
moderno cuidados intensivo, a atenção volta-se para RM, com o encontro muito mais
freqüente de anormalidade difusa na substância branca, principalmente nos RN pré-
termos extremos (<26 semanas). No estudo de Inder et al, a lesão não cística da
substância branca foi mais comum que a lesão cística. O RN com idade gestacional < 26
semanas exibiu, quando a termo, um padrão único de lesão na substância branca e
anormalidade na substância cinzenta: a primeira caracterizada pela ventriculomegalia e
grande redução do volume da substância branca, sem lesão cística e a última, pelo
marcado aumento do espaço subaracnóide e imaturo desenvolvimento giral (estes
achados estiveram presentes em 10 de 11 RN). Em contraste com os pré-termos mais
velhos, estes pré-termos extremos não apresentaram lesão cística. Esta diferença no
padrão de anormalidades na lesão da substância branca pode estar relacionada à
vulnerabilidade, dependendo da maturação, do desenvolvimento dos oligodendrócitos.
A comparação entre US craniano e a RM cerebral foi realizada em várias coortes
de RN pré-termos. O estudo de Woodward et al compararam os valores preditivos dos
achados da RM com os achados derivados da US cerebral, que é usualmente usado na
predicção do risco de neurodesenvolvimento (167 RN abaixo de 30 semanas).. Os
autores demonstraram que as anormalidades detectadas pela RM no RN equivalente a
termo foram significativamente melhores preditores de neurodesensolvimento adverso
aos 2 anos em relação aos achados da US. Com esta informação, levantou-se a questão:
a RM a termo deveria ser realizada em todo RN pré-termo extremo? No entanto, neste
estudo, os US foram realizados somente nas primeiras 6 semanas de vida e não em
paralelo com a RM a termo.

Maalouf et al compararam os achados do US craniano e os achados da RM

realizados entre o nascimento e o termo em 32 RN cm idade gestacional média de 27
semanas e peso médio ao nascer de 918 g. Os autores relataram boa acurácia do US na
predicção da hemorragia intraventricular e infarto hemorrágico na RM, o que não
ocorreu com outros achados, como leve a moderada ecogenicidade da substância
branca. No entanto, leve, moderada e severa ecogenicidade da substância branca com
mais de 7 dias teve melhor probabilidade preditiva de alterações na RM a termo.
Vejamos exemplos a seguir (figuras 10.1.1; 10.2.1; 10.2.2; 10.3; 10.4).

Fig.10.1. Infarto hemorrágico periventricular em um RN de 610g com idade

gestacional de 24 semanas: tanto na RM (A) como no US realizado no plano coronal
(B) observamos a hemorragia intraventricular com o infarto hemorrágico
periventricular bilateral assim como sangue no 3º ventrículo (setas) (Maalouf)
 Fig.10.2.1. Hemorragia na gânglia basal em um RN de 1012g com 5 dias de
vida: tanto na RM (A) como no US cerebral no plano coronal (B) e no plano sagital
(C). Na RM, sinal de alta intensidade na cabeça do núcleo caudado direito (seta
longa) e no núcleo lentiforme bilateral (seta curta). O US mostra ecogenicidade da
gânglia basal envolvendo a cabeça do núcleo caudado direito (seta longa) e o núcleo
lentiforme bilateral (seta curta) (Maalouf)
 Fig.10.2.2. RN de 1150g, 28 semanas. Moderada ecogenicidade
periventricular posterior no US no plano sagital (B,C), mas no entanto RM normal
(A) (Maalouf)

Fig.10.3. Hiperecogenicidade periventricular (setas) no US no plano coronal

(C) e plano sagital(,D) e sinal de alta intensidade na RM (setas) no plano transverso
no centro semi-oval em (A) e a nível ventricular posterior em (B) .RN com 1120g,
27semanas. As imagens foram obtidas na idade gestacional de 38 semanas (Maalouf)

Fig.10.4. RN de 530g ao nascer .Ecogenicidade normal com dilatação

biventricular ao US no plano coronal em (B) e no plano sagital em (C). A RM
realizada a termo (idade gestacional pós-concepção de 44 semanas) mostrou
dilatação biventricular e sinal de alta intensidade na substância branca (setas)
(Maalouf)
 Inder et al relataram baixa sensibilidade (26%) e baixo valor preditivo (36%) na
detecção de lesão não cística na RM realizada a termo para a hiperecogenicidade
acima de 7 dias. No entanto lesões císticas identificadas pelo US também o foram pela
RM (figuras 10.5 e 10.6).

Fig.10.5. US normal em (A) no plano coronal. Em (B) US no plano coronal

mostrando hiperecogenicidade periventricular (seta). Em (C) US no plano coronal
mostrando lesões císticas (seta) (leucomalácia multicística) (Inder)

Fig. 10.6. Em (A), RM normal. Em (B) RM mostrando sinal de alta intensidade

anormal (seta). Em (C) RM mostrando extensivo sinal de alta intensidade anormal
(seta). Em (D), RM mostrando alteração cística (seta) (Inder)
O seguinte exemplo mostra a boa comparação entre o US e a RM para severa
anormalidade na substância branca: recém-nascido de 28 semanas, com peso de
1440g ao nascer que apresentou extenso infarto hemorrágico periventricular à direita
com evolução (enorme cisto porencefálico comunicando com o ventrículo). Tanto o US
como a RM detectaram imagens semelhantes (figura 10.7).

Fig.10.7 (vide texto)

No estudo de Leijser et al, envolvendo 110 RN pré-termos <32 semanas,

comparando US seriado (média de 8) e US a termo juntamente com a RM, o valor
preditivo positivo foi alto para severas anormalidades na substância branca, mas menor
para leve a moderada anormalidades . Os autores sugerem RM a termo para a detecção
confiável de lesão na substância branca.
Embora a RM possa revelar anormalidades no cérebro de uma forma mais
florida, segundo Daneman et al, o US permanece como uma modalidade de extremo
valor na avaliação do cérebro do RN pré-termo quando a termo. Muitos estudos
comparando US com RM foram realizados em equipamentos velhos, tornando assim
necessário a realização de mais estudos prospectivos comparando ambas as
modalidades.
Epelman et al demonstraram que o US é uma modalidade muito efetiva nos RN
com síndrome hipóxico-isquêmica do que sugere a literatura e permanece como uma
modalidade excelente para os RN criticamente doentes para serem transportados para a
realização da RM. Embora o ideal seja que todos as crianças com encefalopatia neonatal
sejam avaliadas pela RM, o uso do US de alta qualidade é muito sensível na detecção de
lesões e frequentemente é a única modalidade disponível durante a avaliação inicial
destes pacientes.
A RM é uma esta técnica cara e necessita do transporte ao aparelho, além da
necessidade da sedação e não se encontra disponível na maioria dos Hospitais. . Então,
seria útil que o RN de alto risco realizasse os US cerebral para a subseqüente
ressonância magnética. A ultrassonografia cerebral é um exame de baixo custo, de fácil
execução, podendo ser realizado logo após o nascimento, à beira do leito e repetido
quantas vezes for necessário sem riscos ao paciente que se encontra na fase aguda da
doença.
Nos últimos anos, vários estudos forram publicados mostrando que somente 40-
50% das crianças com paralisia cerebral (PC) tiveram lesões no US cerebral realizado
no período neonatal. Esta informação pode levar a uma diminuição do US cerebral no
período neonatal. Se somente 1 ou 2 US foram feitos durante as primeiras 2 semanas, a
detecção dos cistos é menos sensível e casos não esperados de PC podem ocorrer. Com
a realização do US cerebral logo que possível após a admissão, no mínimo uma por
semana até a alta para o Hospital de origem e novamente com 40 semanas de idade pós-
concepção, aumenta a predição de achados anormais na substância branca
periventricular. Usando o US seqüencial de alta resolução até a alta e repetida com 40
semanas de idade pós-concepção, de Vries et al (2004) detectaram anormalidades
maiores no US em 79% das crianças que desenvolveram PC durante a infância.
Quase 1/3 (29%) das crianças <=32 semanas que desenvolveram PC após ter
apresentado alterações maiores nos US não teriam sido diagnosticadas se o US
tivesse sido restrito nas primeiras 4 semanas de vida. Os resultados do estudo de
Vries et al mostram que o diagnóstico de leucomalácia periventricular cística pode
semente ser realizado se o RN foi submetido ao US também com 36 a 40 semanas de
idade pós-concepção
A principal explicação para as diferenças entre os resultados deste estudo e os
resultados dos estudos publicados anteriormente que mostraram que somente 40% das
crianças com PC tiveram alterações no US, parece ser o número de ecografias
realizadas após o período de 4 semanas de vida. É provável que muitos dos RN
envolvidos em outros estudos não foram submetidos a US por um tempo suficiente
devido à alta precoce ou devido a não realização de outros US porque o inicial foi
normal. De Vries et al expressam preocupação a respeito de recomendações publicadas
em dois estudos recentes. Um estudo sugere que não há necessidade de repetir a US
quando 2 US com intervalo de 7 dias mostraram-se normal. No entanto, mais do que a
metade das crianças (100/987) tinha o primeiro US normal e um segundo US não foi
realizado e não há dados do follow-up. A Academia Americana de Neurologia e o
Comitê de Práticas da Sociedade de Neurologia Infantil recomendam que os RN sejam
submetidos a US com 7 a 14 dias de vida e NOVAMENTE na idade gestacional pós-
concepção de 36 a 40 semanas.
Usando o US seqüencial de alta resolução até a alta e repetido com 40 semanas
de idade pós-concepção, anormalidades maiores na US foram detectadas em 79%
das crianças que desenvolveram PC durante a infância.
No moderno tratamento intensivo, a leucomalácia cística, identificada ao
ultrassom, é um achado muito incomum, principalmente nos RN abaixo de 26 semanas.
Assim, a lesão difusa da substância branca (melhor detectada com a RM) é mais comum
que a lesão cística (esta muito bem detectada pelo US). O US detecta muito bem a
ventriculomegalia e esta, segundo Dammann e Leviton, é melhor vista como uma
forma de lesão da substância branca. Como já foi referido (capítulo V, Hidrocefalia
Fetal e Neonatal), a ventriculomegalia secundária a redução do volume da substância
branca, sugere um profundo efeito no padrão e nível da conectividade córtico-cortical e
córtico-fugal. Os estudos clínicos informam que estas crianças com ventriculomegalia
sofrem não somente anormalidades nos testes de resposta evocada visual, como também
no desempenho motor visual. Na coorte de RN com leucomalácia no estudo de Pierrat
et al a ventriculomegalia foi um bom predictor de paralisia cerebral (29 de 30 RN com
ventriculomegalia ao redor do termo desenvolveram paralisia cerebral).
Segundo Dammann e Leviton, quatro dos cinco componentes do escore da
substância branca analisados pela ressonância magnética do estudo de Woodward et al
(a natureza e a extensão do sinal de anormalidade na substância branca, a perda do
volume da substância branca periventricular, a extensão de qualquer anormalidade
cística, dilatação ventricular e o espessamento do corpo caloso), podem ser avaliados
pelo US cerebral. Somente um componente, a natureza e a extensão das
anormalidades da substância branca requerem a ressonância magnética (a
informação prognóstica deste achado permanece incerta e necessita de mais estudos).
Embora não deva constituir rotina a realização da ressonância magnética em
todos os RN pré-termos extremos na 40ª semana na estratificação de risco, quando
possível, realizá-la neste período nos RN pré-termos extremos quando a
ventriculomegalia persiste ou aumenta.
Recentemente Hosrch et al compararam o US craniano e a RM convencional
realizada no mesmo dia quando o RN estava a termo, em uma coorte de recém-nascidos
pré-termos extremos. (abaixo de 27 semanas) para determinar de RN com US
completamente normal tinham anormalidades na RM significantemente clinicas.
Em 72 RN com idade gestacional média de 25sem e peso médio de 849g, foram
realizados no mesmo dia o US e a RM na idade gestacional pós-concepção de 38-42
semanas. Entre as crianças com US normal (n=28, 39%) nenhuma teve moderada ou
severa anormalidades na substância branca ou cinzenta na RM. Todas as crianças com
anormalidades severas (leucomalácia cística, infarto hemorrágico periventricular, severa
ventriculomegalia-n=3, 3,4%) todas foram também identificadas como severas na RM.
As crianças com US normal a termo também apresentaram RM normal ou somente
leves anormalidades na RM a termo (figura 10.8). Em 4 crianças a RM diagnosticou
hemorragia cerebelar (nenhuma das hemorragias cerebelares foram diagnosticadas
usando o US via fontanela anterior).
 Fig.10.8. Representação das imagens das crianças com severas anormalidades
cerebrais. No Painel um: em (A) RM no plano coronal e em (B) e (C), US no plano
coronal mostrando imagens de uma criança com hidrocéfalo pós-hemorrágico
(setas) com derivação e cistos periventriculares(setas). No Painel 2: RM no plano
sagital (A) e US no plano sagital em (B) mostrando imagens de uma criança com
grande cisto porencefálico (setas) após extensivo infarto hemorrágico periventricular
e com perda de substância branca e cinzenta. No Painel 3:RM no plano coronal em
(A) e US no plano coronal em (B) mostrando imagens de uma criança com defeito
cístico (setas) após infarto hemorrágico periventricular (Horsch)

Os dois principais achados do estudo de Horsch et al foram:

- as crianças ex-pré-termos extremos com US normal a termo também tinham
RM normal a termo (64%) ou somente leves (36%) anormalidades na substância
branca na RM.
- nenhuma criança com US normal a termo apresentou moderada a severa
anormalidades ou alterações na substância cinzenta na RM.
- todas as crianças com severas anormalidades também apresentaram severas
anormalidades tanto no US como na RM.
Os autores Woodward et al e Mirmiran et al relataram que a RM é superior ao
US em predizer o desenvolvimento neurocomportamental aos 2 anos. No estudo de
Mirmiram et al, tanto o US como a RM tiveram alta especificidade na predicção da
paralisia cerebral. No entanto, estes autores não realizaram US sequenciais (nenhum US
depois de 6 semanas), como De Vries et al (semanal do nascimento ao termo). Assim,
Horsch et al discutem a afirmação que a RM é superior ao US seqüencial do
nascimento ao termo.
Com estes resultados, Horsch et al sugerem que a RM a termo adiciona
informação de relevância clinicamente marginal nas crianças que apresentam US
normal a termo. Assim, o US pode identificar as crianças de risco para severa
desabilidade e com isto, reduzir o número de ressonâncias magnéticas.
Segundo O´Shea et al, a ressonância magnética detecta muito melhor a lesão
difusa da substância branca, podendo às vezes não ser detectado pelo ultrassom. No
entanto, por volta de 50%dos RN que desenvolveram paralisia cerebral tiveram
alterações no ultrassom craniano. Os clínicos podem usar o os marcadores da lesão
da substância branca identificados pelo ultrassom craniano (ventriculomegalia,
ecodensidade, ecoluscência) como preditores de atraso do desenvolvimento. As crianças
com estes marcadores deveriam ser submetidas a intervenções precoces para minimizar
o impacto ruim no desenvolvimento.
A seguir, a evidência à luz da ressonância magnética das alterações cerebrais em
um RN de 27 semanas, com peso ao nascer de 980g que desenvolveu hemorragia
intraventricular grau III. A dilatação ventricular foi acompanhada por nós. Com 2 meses
os ventrículos direito e esquerdo mediam, respectivamente 4,7mm e 8,3mm,
respectivamente. (figuras 10.9). Com 3 meses, estes valores passaram para 5,0mm e
11,3mm. Com 5 meses os valores foram 5,5mm e 13,0mm (figura 10.10). A
ressonância magnética aos 5 meses de idade (47 semanas pós-concepção ou 7 semanas
de idade gestacional corrigida) revelou redução volumétrica do hemisfério cerebral
esquerdo, especialmente dos gânglios basais e da substância branca com conseqüente
dilatação compensatória do ventrículo esquerdo. Ainda há atrofia do trato
corticoespinhal traduzida por hemiatrofia esquerda das estruturas do tronco cerebral
(ponte, mesencéfalo e bulbo), afilamento do corpo caloso. Em conclusão: seqüela de
insulto isquêmico no hemisfério cerebral esquerdo, hemiatrofia cerebral esquerda,
leucomalácia periventricular esquerda degeneração walleriana à esquerda,
comprometimento das fibras de associação, com atrofia do corpo caloso, não há sinais
de hidrocefalia (figura 10.11).

Fig.10.9. Recém-nascido de 27 semanas, 980g que desenvolveu hemorragia

intraventricular grau III. US no plano sagital em (A) mostrando o ventrículo
direito e em (B), o ventrículo esquerdo aos 2 meses, medindo, respectivamente
4,7mm e 8.3 mm (Margotto)
 Fig. 10.10. Recém-nascido da figura 5.14 aos 3 meses. US no plano sagital em
(A) do ventrículo direto e em (B) ventrículo esquerdo medindo, respectivamente
5.mm e 11.3 mm. Em (C) US no plano coronal e sagital aos 5 meses (ventrículos
direito e esquerdo medindo, respectivamente 5,5mm e 13mm)(Margotto)
 Fig.10.11. Recém-nascido da figura 5.14 aos 5 meses (47 semanas pós-
concepção).Ressonância magnética mostrando redução volumétrica do hemisfério
cerebral esquerdo, especialmente dos gânglios basais e da substância branca com
conseqüente dilatação compensatória do ventrículo esquerdo (setas em C),
afilamento do corpo caloso (seta) em (A), degeneração walleriana (seta) em
(B).Em resumo: hemiatrofia cerebral esquerda, leucomalácia periventricular
esquerda degeneração walleriana à esquerda, comprometimento das fibras de
associação, com atrofia do corpo caloso (Margotto)
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Brasília, 31 de outubro de 2012