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Assitência de Enfermagem ao paciente com Osteossarcoma: uma revisão de literatura

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FACULDADE SANTA EMÍLIA DE RODAT CURSO DE GRADUAÇÃO EM ENFERMAGEM

CÍCERO ITALO LEITE BEZERRA TECHARLLINE FINK ZORAIDE FERREIRA

ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM EM QUADROS DE OSTEOSSARCOMA: uma revisão de literatura

JOÃO PESSOA – PB 2008 CÍCERO ITALO LEITE BEZERRA TECHARLLINE FINK ZORAIDE FERREIRA

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ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM AO PACINTE COM OSTEOSSARCOMA: uma revisão de literatura
Trabalho apresentado à professora Jacqueline Paiva para obtenção de nota na disciplina de Oncologia, do curso de graduação em Enfermagem da Faculdade Santa Emília de Rodat, turma P6BM, período 2008.2.

JOÃO PESSOA – PB 2008

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SUMÁRIO
CONSIDERAÇÕES INICIAIS..................................................................................... ......................5 1. DEFINIÇÃO............................................................................................................................ ........7 2. ETIOPATOGENIA.................................................................................................. .......................7 3. FATORES DE RISCO..................................................................................................................... 8 4. CLASSIFICAÇÃO................................................................................................................... .......9 4.1.OSTEOSSARCOMAS PRIMÁRIOS..................................................... ...10 4.1.1. Osteossarcoma convencional............................................ ................10 4.1.2. Osteossarcoma central de baixo grau............................................. ......11 4.1.3. Osteossarcoma telangiectásico..........................................................11 4.1.4. Osteossarcoma de células pequenas....................................................11 4.1.5. Osteossarcoma fibro-histiocítico................................... .....................12 4.1.6. Osteossarcoma gnático................................. .................................12 4.1.7. Osteossarcoma de tecidos moles (Extra-ósseos)........................................12 4.2.OSTEOSSARCOMAS SECUNDÁRIOS....................................... .............13 5. FISIOPATOLOGIA................................................................................................. .....................13 7. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS.............................................................................................. .......14 7.1.EXAMES BASEADOS EM IMAGENS................................. ....................15 7.1.1. Raio-X ósseo...................................... .......................................15 7.1.2. Tomografia computadorizada (TC).................................................. ...15 7.1.3. Ressonância magnética (RM)...........................................................16 7.1.4. Tomografia por emissão de prótons (TEP).............................................16 7.2.TESTES SANGUÍNEOS........................................... ..........................17 7.3.HISTOLOGIA PATOLÓGICA / BIÓPSIA.................................................17 8. ESTADIAMENTO CLÍNICO.................................................................................... ..................18 8.1.SISTEMA DE ESTADIAMENTO DE ENNEKIM.........................................18 8.2.SISTEMA DE ESTADIAMENTO DA AJCC (AMERICAM JOINT COMISSION ON CANCER).................................................................. .......................19 9. MODALIDADES TERAPÊUTICAS..................................................................................... ......20 9.1.CIRURGIA........................................... ........................................21 9.1.1. Cirurgia de preservação de membro...................................................21 9.1.2. Amputação............................................................ ...................21 10.PLANO DE CUIDADOS DE ENFERMAGEM......................................................................... .22

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11. CONSIDERAÇÕES FINAIS................................................................................................. .......23 12.REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS.................................................................................... .....24

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CONSIDERAÇÕES INICIAIS O termo câncer é a tradução latina da palavra grega carcinoma (de karkinos = crustáceo, caranguejo). Foi usado pela primeira vez por Galeno (aproximadamente 138-201 d.C.) para indicar um tumor maligno da mama no qual as veias superficiais desse órgão eram túrgidas e ramificadas, lembrando as patas de um caranguejo. O termo generalizou-se e hoje é usado para indicar qualquer neoplasia maligna (BOGLIOLO, 2006). O osteossarcoma é o tumor ósseo primário mais comum na infância e adolescência. É considerado ainda o tumor ósseo primário maligno mais freqüente, embora numericamente raro; predomina em indivíduos do sexo masculino, com pico de incidência entre a segunda e terceira décadas e localização típica na área do joelho. Seu diagnóstico tem melhorado nos últimos anos em face de novas técnicas diagnósticas, cirúrgicas e quimioterápicas. O osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é o segundo tumor ósseo maligno mais comum, vindo atrás do mieloma múltiplo e corresponde a 21% entre as neoplasias malignas do esqueleto. Nos Estados Unidos, a incidência é um caso para cada 1.700 neoplasias malignas. A maioria dos pacientes acometidos é da segunda ou terceira década de vida, embora já tenha sido descritos casos que acometeram pessoas após 50 anos de idade. Os homens são ligeiramente mais atingidos do que as mulheres, numa proporção de 1,5 casos masculinos para um caso feminino. Os sintomas clínicos são: dor, inchaço, restrição de movimentos, febre. Nas formas mais graves, sem tratamento, pode haver necrose do tumor e posterior ulceração. Secundariamente, há o quadro de hipotrofia muscular proximal e distal à lesão e comprometimento articular. O tumor costuma apresentar-se endurecido, fixo aos planos profundos. Antes de 1970, não havia terapia eficaz conhecida para os pacientes com osteossarcoma, exceto a amputação da extremidade afetada. Mais de 80% dos pacientes tinham doença micrometastática distante por ocasião do diagnóstico; subseqüentemente, quase todos morriam num prazo de seis a sete meses após o diagnóstico. Na década de 70, a utilização da quimioterapia demonstrou ser ativa em pacientes com doença metastática. Avanços na área da quimioterapia levaram a sua utilização antes da cirurgia, resultando na regressão do tamanho do tumor. Atualmente, existe concordância geral em relação à eficácia da quimioterapia no aumento do período de sobrevida livre de recidiva.

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Existem, porém, diferentes protocolos, muitos ainda em estudo, com freqüência utilizando a quimioterapia pré e pós-operatória. Constatou-se que a sobrevida dos pacientes sem a doença não fica comprometida. A proporção atual de recidiva local após cirurgia preservadora de membros é semelhante à proporção obtida depois de amputações, da ordem de 5%. Como resultado, muitos pacientes que anteriormente sofreriam amputações podem agora ser tratados pela cirurgia preservadora de membros. Este estudo se justifica pela escassez de estudos retrospectivos e prospectivos sobre o referido tumor em nosso meio e pela possibilidade de contribuir para a formação acadêmica de alunos do curso de graduação em enfermagem. O nosso principal objetivo consiste em trazer ao público acadêmico e/ou profissional de enfermagem uma fonte atualizada, relevante e concisa de informações acerca do determinado tema.

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1. DEFINIÇÃO O osteossarcoma é definido pelo American National Institute (2008) como um câncer que começa no osso. Freqüentemente o osteossarcoma começa na porção final dos ossos, onde uma nova matéria óssea é formada enquanto uma pessoa jovem cresce. De acordo com Apley e Solomon (1996), o osteossarcoma (outrora denominado sarcoma osteogênico) indica um tumor primário, oriundo do osso e produtor de osso. O osteossarcoma deriva de células mesenquimais formadoras de osso recém-formadas e acomete mais freqüentemente as porções metafiseais dos ossos longos (KRAMAROVA; STILLER, 1996). Outro conceito de osteossarcoma é dado por Filho (2008), que o define como um tumor maligno formador de osso com presença de um estroma francamente sarcomatoso e formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos. Consoante Miller, Boice e Curtis (1996), existe uma distribuição bimodal de idade da incidência do osteossarcoma com picos na adolescência e em adultos maiores de 65 anos de idade. 2. ETIOPATOGENIA De acordo com Voute et al (2005), as causas do osteossarcoma não são bem definidas, assim como a maioria dos cânceres. Entretanto, cientistas descobriram que esse tipo de câncer osteogênico está diretamente relacionado com um número de outras condições. Crianças que foram acometidas por retinoblastoma e/ou que foram submetidas à quimioterapia e radioterapia têm tendência maior a desenvolverem osteossarcoma. Uma das causas mais prováveis para o desenvolvimento de osteossarcoma, segundo a American Cancer Society (2008), é a mutação decorrente da ação aberrante de determinado oncogene (gene responsável pela divisão celular) e/ou da deficiência de certo tipo de gene supressor de tumor (gene que desacelera ou pára o crescimento celular, além de programar a morte celular – evento denominado apoptose). A inativação do gene supressor de tumor p53 é o mais freqüente evento genético na etiopatogenia do osteossarcoma. Esse gene é denominado “guardião do genoma”, pois mantém a estabilidade genômica em muitas situações, incluindo hipoxia, dano ao DNA e ativação de oncogenes (VOLGESTEIN; LANE; LEVINE, 2000). A perda do gene Rb em células germinativas parece ser um dos fatores etiológicos do osteossarcoma. Além da inativação do gene supressor de tumor p53, anormalidades nos genes

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supressores de tumor p16 e ciclina D também são, teoricamente, etiologias prováveis do osteossarcoma (BOGLIOLO, 2006). Mutações que ocasionam defeitos no gene p53 podem representar etapas iniciais da carcinogênese em tumores ósseos e de partes moles e/ou determinar o comportamento biológico do desenvolvimento tumoral. A imunoexpressão aumentada da proteína p53 geralmente é resultado de mutações gênicas, com produção de proteína anômala (denominada erb-B2), estável, com meia-vida prolongada (ALVES et al, 2008). 3. FATORES DE RISCO Um fator de risco é, de acordo com Neff (2004), qualquer coisa que afete a chance de um indivíduo adquirir uma doença, tal como o câncer. Os riscos relacionados ao estilo de vida são os fatores contribuintes mais significantes para o câncer em adultos.

Idade e altura: o maior risco de osteossarcoma é durante o “estirão de crescimento” da adolescência. Crianças com osteossarcoma são usualmente baixas para as suas idades. Isso sugere uma relação entre o rápido crescimento ósseo e a formação de tumor;

Radiação: pessoas que foram tratadas com radiação em cânceres anteriores possuem um risco maior de desenvolvimento pós-radiação de osteossarcoma. Pessoas com mais de 50 anos de idade são enquadradas com maior freqüência nesse risco potencial. Há ainda a possibilidade mínima de desenvolver osteossarcoma a partir da realização contínua de exames de raios-X;

Doenças e anomalias ósseas: indivíduos com determinadas doenças nãocancerosas possuem um posterior risco aumentado de desenvolverem osteossarcoma, usualmente enquanto adultos. Algumas dessas doenças incluem a Doença de Paget (uma condição benigna e pré-cancerosa que afeta um ou mais ossos) e osteocondromas (tumores benignos formados a partir de cartilagens e ossos) com múltipla hereditariedade;

Síndromes cancerosas hereditárias: a síndrome de Li-Fraumeni e o retinoblastoma são fatores de risco para o osteossarcoma devido à regulação genética proveniente de um mesmo gene.

4. CLASSIFICAÇÃO

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Vários tipos de osteossarcoma podem ser identificados, cada um deles apresentando características clínicas, radiológicas e histológicas distintas. O aspecto comum de todos os tipos de osteossarcoma é que o osteóide e a matriz óssea são formados por células malignas de tecido conectivo (GREENSPAN, 2006). Malawer, Helman e O’Sillivan (2005) afirmam que cada subtipo de osteossarcoma possui um prognóstico diferenciado. A American Cancer Society (2008) é enfática ao classificar o osteossarcoma em subtipos baseados na sua malignicidade e morbi-mortalidade. Se um tumor possui poucas células em divisão, ele é considerado um osteossarcoma de baixo grau. O osteossarcoma de grau intermediário possui um quantitativo razoável de células em divisão. Um tumor com grande quantidade de células mitóticas é considerado um osteossarcoma de alto grau. Nesse subtipo de osteossarcoma, podemos observar a presença de algumas células mortas no tumor; isso significa que o câncer está em crescimento tão acelerado que sobrepõe as suas fontes de energia e nutrição. Histopatologicamente, os osteossarcomas podem ser classificados com base em sua celularidade, pleomorfismo nuclear e grau de atividade mitótica. De acordo com o sistema de Broder, o grau numérico (1 a 4) indica o grau de malignidade (grau 1 indica tumor menos indiferenciado e 4, tumor mais indiferenciado) (GREENSPAN, 2006). Podemos ainda classificar os outros tipos de osteossarcomas pelo local da lesão do esqueleto apendicular e do esqueleto axial. Os osteossarcomas podem ainda ser classificados com base em sua localização no osso como centrais (medulares), intracorticais e justacorticais. De acordo com a etiologia, Greenspan (2006) classifica o ostessarcoma em dois tipos. Os osteossarcomas de etiologia desconhecida, ou idiopáticos, são classificados como primários. Uma quantidade menor de tumores pode estar relacionada com fatores predisponentes de malignicidade conhecidos, tais como doença de Paget, displasia fibrosa, radiação ionizante externa ou ingestão de substâncias radioativas. Essas lesões são denominadas osteossarcomas secundários.

Grau 1

Aspectos Histológicos Celularidade: discretamente aumentada Atipia citológica: mínima a discreta Atividade mitótica: baixa

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Matriz osteóide: moderada Celularidade: moderada Atipia citológica: leve a moderada

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Atividade mitótica: baixa a moderada 3 Matriz osteóide: regular Celularidade: aumentada Atipia citológica: moderada a acentuada Atividade mitótica: moderada a alta 4 Matriz osteóide: irregular Celularidade: muito aumentada Atipia citológica: células muito pleomórficas Atividade mitótica: elevada Matriz osteóide: irregular, abundante
Tabela 1: Graus histológicos do osteossarcoma

4.1.OSTEOSSARCOMAS PRIMÁRIOS

São consideradas as formas mais comuns e possuem em geral, etiologia idiopática. Consoante Greenspan (2006), pode ser subdividido em: 4.1.1.Osteossarcoma convencional O osteossarcoma convencional é o tipo mais freqüente, tendo sua maior incidência em paciente na segunda década e afetando homens com freqüência ligeiramente maior que mulheres. Tem predileção pela região do joelho (porções distal do fêmur e proximal da tíbia), enquanto o segundo local mais comum é a porção proximal do úmero. Em geral, os pacientes apresentam dor óssea, ocasionalmente acompanhada por uma massa ou edema de tecidos moles. Algumas vezes, os primeiros sintomas estão relacionados com fraturas patológicas. As complicações mais freqüentes do osteossarcoma convencional são a fratura patológica e o desenvolvimento de metástases pulmonares.

4.1.2.Osteossarcoma central de baixo grau Esta forma rara de osteossarcoma (1% de todos os osteossarcomas) apenas recentemente foi reconhecida. Em geral, ocorre em pacientes mais velhos que aqueles que se apresentam com osteossarcoma convencional, embora os locais de predileção sejam similares.

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Pode ser indistinguível, nas radiografias, do osteossarcoma convencional, porém, de acordo com Sim et al. (1990), cresce mais lentamente e tem melhor prognóstico. Às vezes, sua apresentação radiológica simula claramente a displasia fibrosa. 4.1.3.Osteossarcoma telangiectásico Um tipo muito agressivo de osteossarcoma, a variante telangiectásica, também denominado osteossarcoma hemorrágico por Campanacci, é duas vezes mais comum em homens que em mulheres e é encontrado, sobretudo, em pacientes na segunda e terceira décadas de vida. É raro, compreendendo aproximadamente 3% de todos os tumores ósseos malignos. É caracterizado por um alto grau de vascularização e grandes espaços císticos repletos de sangue, que são responsáveis por sua apresentação radiológica atípica. Trata-se de uma lesão destrutiva osteolítica com ausência quase completa de alterações escleróticas; uma massa de tecidos moles também pode existir. Macroscopicamente o tumor se assemelha a uma “bolsa” de sangue e é caracterizado por espaços repletos de sangue, necrose e hemorragia. Histologicamente, é composto de espaços loculados repletos de sangue, parcialmente revestidos por células malignas que produzem tecido osteóide esparso. Assemelha-se a um cisto ósseo aneurismático, tanto radiológica quanto histopatologicamente. 4.1.4.Osteossarcoma de células pequenas Descrito inicialmente por Sim et al.(1979), o osteossarcoma de células pequenas geralmente ocorre como uma lesão radiotransparente com bordas permeativas e uma grande massa de tecidos moles. Seu aspecto radiológico, por conseguinte, simula o de um sarcoma ósseo de células redondas. Estas lesões geralmente têm pequenas células redondas em muitos campos histológicos, muito semelhantes ao sarcoma de Ewing. Entretanto, a presença de células tumorais em fuso, bem como produção focal de osteóide ou osso, ajuda a firmar um diagnóstico histológico de osteossarcoma. A porção distal do fêmur, a porção proximal do úmero e a porção proximal da tíbia são os locais de predileção. 4.1.5.Osteossarcoma fibro-histiocítico

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O osteossarcoma fibro-histiocítico, que se assemelha ao fibro-histiocitoma maligno (FHM), recentemente foi descrito na literatura. Algumas vezes pode ser confundido com FHM verdadeiro do osso porque ambos esses tumores tendem a se originar em uma idade mais avançada que o osteossarcoma convencional, geralmente depois da terceira década de vida. Ambos tendem a envolver as extremidades articulares dos ossos longos, e normalmente há menor reação periosteal que no osteossarcoma convencional. Embora na radiografia ambas essas lesões tendam a ser radiotransparentes e, portanto, semelhante ao tumor de células gigantes e ao fibrossarcoma, o osteossarcoma fibrohistiocítico geralmente exibe áreas de osteogênese semelhantes a bolas de algodão ou nuvens em cúmulos, ao contrário do FHM. Histologicamente, o osteossarcoma fibro-histiocítico é caracterizado em células em fuso pleomórficas e células gigantes muitas das quais têm núcleos bizarros. Como em todos os outros subtipos de osteossarcoma, a distinção de outros sarcomas depende da demostração de osteóide ou da formação de osso por células malignas nos padrões muito típicos observados nos osteossarcomas. 4.1.6.Osteossarcoma gnático O osteossarcoma gnático é originado no maxilar ou na mandíbula. Ao contrário dos osteossarcomas originados em outros pontos do esqueleto, este tumor ocorre em pacientes mais idosos (quarta a sexta décadas de vida, com idade média de 35 anos). Geralmente é um tumor diferenciado com taxa de mitose baixa, possuindo um componente predominantemente cartilaginoso em uma grande percentagem dos casos e com menor potencial maligno e melhor prognóstico que as outras formas de osteossarcomas. 4.1.7.Osteossarcoma de tecidos moles (Extra-ósseos) O osteossarcoma de tecidos moles (extra-ósseo ou extra-esquelético) é um tumor maligno incomum de origem mesenquimatosa. Este tumor tem a capacidade de formar osteóide neoplásico, osso e cartilagem. Geralmente, atinge indivíduos de meia-idade e idosos, com idade na apresentação de 54 anos em média. Esse subtipo de osteossarcoma é muito meos comum que o osteossarcoma do osso, representando apenas 4% de todos os osteossarcomas. Preferencialmente, afeta os membros inferiores e as nádegas. Esta lesão também pode se desenvolver em vários tecidos moles, incluindo mama, pulmao, tireóide, cápsula renal,

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bexiga, próstata e, até mesmo no retroperitônio pélvico. O osteossarcoma raramente pode ser originado após radioterapia. Mais comumente os paciente apresentam uma massa de crescimento lento que pode ou não ser acompanhada de dor. O aspecto radiográfico é caracterizado por uma massa de tecidos moles com calcificações e ossificações amorfas dispersas. O tumor exibe um arranjo desorganizado de elementos osteogênicos em sua região central. 4.2.OSTEOSSARCOMAS SECUNDÁRIOS Ao contrário dos osteossarcomas primários, as lesões secundárias ocorrem em uma população mais idosa. Muitos destes tumores são responsáveis por complicações da doença de Paget. As alterações radiográficas típicas na transformação maligna na doença de Paget incluem lesão destrutiva no osso afetado, presença de osso tumoroso na lesão e massa de tecidos moles associada. O osteossarcoma nesses paciente deve ser diferenciado das metástases para o osso pagético de carcinomas primários em outros pontos do corpo (mais comumente mama, próstata e rim). O osteossarcoma secundário também pode se desenvolver espeontaneamente na displasia fibrosa ou após radioterapia para lesões ósseas benignas como displasia fibrosa e tumor de células gigantes bem como após irradiação de processoa malignos nos tecidos moles como carcinoma de mama e linfoma. 5. FISIOPATOLOGIA O tumor, a princípio, estende-se para o interior da medula óssea, mas logo perfura o córtex. O periósteo é empurrado para fora do corpo e há um depósito de osso neoformado nos ângulos de elevação do periósteo (triângulo de Codman). À medida que o osso invade os tecidos moles, deposita-se osso neoformado ao longo dos canais vasculares, perpendicularmente ao corpo (espículas em “raios de sol”). O tumor metastatiza via corrente sanguínea, principalmente para os pulmões, mas também para outros ossos, quase sempre o crânio e o fêmur (APLEY & SOLOMON, 1996). A elevação da fosfatase alcalina sérica associa-se a aumento do risco de metástases. Expressão da proteína do choque térmico72 guarda relação com melhor resposta à quimioterapia. Expressão difusa da glicoproteína P nas células neoplásicas associa-se a aumento de recidiva sistêmica. Finalmente, o índice de necrose de Huvos pós-quimioterapia revela-se como o único e mais importante fator prognóstico

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6. SINAIS E SINTOMAS Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A dor persistente, profunda e localizada no osso afetado, limitação do movimento da articulação envolvida e a presença de uma massa óssea são os sintomas mais comuns em pacientes com osteossarcoma (FILHO, 2008). No princípio, a dor não é constante e tende a piorar durante a noite, aumentando com a atividade. Dependendo da localização e do tipo do tumor, é possível sentir uma massa óssea, aumento de volume da região afetada, além de ser possível diagnosticar a presença de hemorragias ósseas, necrose e fraturas patológicas (FLETCHER; UNNI; MERTENS, 2002). Rech et al. (2004) refere, ainda, o aumento da desidrogenase láctica (LDH) como sinal clínico de osteossarcoma, bem como aumento da fosfatase alcalina sérica, aumento da temperatura local, angiogênese na região afetada e dilatação das veias do tecido subcutâneo decorrente do aumento do tumor. 7. MÉTODOS DIAGNÓSTICOS O câncer é uma patologia que demanda um diagnóstico o mais precoce possível. O tempo decorrido entre o início da alteração genômica e a detecção dessa doença é diretamente proporcional às chances de um bom prognóstico. Quanto maior o tempo decorrido entre o início do processo de carcinogênese e o início do tratamento (estabelecido com a ajuda de métodos diagnósticos eficazes), menor as chances de cura. A American Cancer Society (2008) preconiza que é necessário haver o menor atraso possível no diagnóstico do osteossarcoma. Atualmente, os métodos diagnósticos mais utilizados para a detecção do osteossarcoma são aqueles baseados em imagens; sendo ainda utilizados os exames sanguíneos e histológicos. Eleitos por sua eficácia, esses exames precisam ser sabiamente empregados de modo a permitir não só um tratamento adequado como a sobrevida dos pacientes e o menor número de sequelas (BOGLIOLO, 2006). 7.1.EXAMES BASEADOS EM IMAGENS A compreensão da base das modalidades disponíveis para diagnosticar muitos transtornos dos ossos comumente encontrados é de suma importância. Pode ajudar a determinar a técnica radiológica mais eficaz, minimizando o custo do exame e a exposição dos pacientes à radiação (GREENSPAN, 2006).

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7.1.1.Raio-X ósseo É o exame básico da detecção clínica de osteossarcoma. Através dele é possível reconhecer ou ao menos suspeitar da existência de osteossarcoma. Pode ser convencional ou com ampliação, estando uma atrelada à outra em casos de ratificação da existência da lesão. Pelo seu caráter simplório, o estabelecimento do diagnóstico deve ser confirmado por outros exames mais completos (). 7.1.2.Tomografia computadorizada (TC) A tomografia computadorizada é uma modalidade radiológica que contém uma fonte de raios X detectores e um sistema computadorizado de dados. A TC é indispensável na avaliação de vários tumores ósseos em face de sua capacidade de formar imagens em cortes transversais (). Ao invés de gerar uma imagem, como num raio-x convencional, um tomógrafo forma uma grande quantidade de imagens enquanto gira ao redor do corpo do paciente. Um computador combina essas imagens em uma “fatia” da parte escaneada. A máquina então cria múltiplas imagens do osso que deve ser analisado. A realização desse exame pode ser feita com o auxílio de uma substância de contraste, injetado intravenosamente para ajudar a visualização de estruturas (AMERICAN CANCER SOCIETY, 2008). De acordo com a American Cancer Society (2008), uma TC do osso afetado pode mostrar se o tumor está crescendo nas proximidades de músculo ou outro tecido que esteja na região próxima ao osso. Uma tomografia do peito é importante para determinar se o osteossarcoma se metastizou para o pulmão. Além disso, a TC ajudará o cirurgião a determinar a melhor área para realizar a biópsia do tumor. 7.1.3.Ressonância magnética (RM) A ressonância magnética é baseada na reemissão de um sinal de radiofreqüência (rf) absorvido enquanto o paciente encontra-se em um forte campo magnético, produzido por um forte ímã (). Segundo a American Cancer Society (2008), a ressonância magnética dá mais detalhes dos tecidos moles, do tumor ósseo e da cavidade da medula óssea do que a tomografia computadorizada. Esse exame é considerado o melhor para a avaliação do osteossarcoma. Às

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vezes, a RM pode ajudar a encontrar pequenos tumores localizados a algumas polegadas do tumor principal (chamados metástases “skip”). A ressonância magnética pode ser mais desconfortável que a tomografia computadorizada. Primeiro, a realização desse exame pode demorar mais de uma hora. O paciente deve ser posicionado em um equipamento em forma de tubo, o que pode desencadear ansiedade em pacientes com claustrofobia. Alguns pacientes referem incômodo com o barulho emitido pelo aparelho de ressonância (AMERICAN CANCER SOCIETY, 2008). 7.1.4.Tomografia por emissão de prótons (TEP) Um novo tipo de imageamento radiativo, a tomografia por emissão de prótons é uma técnica diagnóstica que permite identificação de alterações bioquímicas e fisiológicas do corpo e avalia o nível de atividade metabólica e de perfusão em vários sistemas orgânicos. O processo produz imagens biológicas baseadas na detecção de raios gama que são emitidos por uma substância radioativa, como a 2-flúor-2-desoxiglicose marcada com F18 (GREENSPAN, 2006). A American Cancer Society (2008) explica que com a TEP o paciente recebe uma infusão de glucose que contém um átomo radioativo e uma câmera especial detecta a radioatividade. As células cancerígenas no corpo absorvem grandes quantidades do glicídio radioativo, graças a sua alta taxa metabólica. O emprego da TEP é bastante difundido na Oncologia, já que essa técnica é capaz de detectar tumores primários e metastáticos, além de tumores recorrentes (GREENSPAN, 2006). 7.2.TESTES SANGUÍNEOS Muitas substâncias químicas se apresentam elevadas no sangue em quadros de neoplasias. No osteossarcoma não seria diferente. As células do tumor, dentre muitos dos processos celulares que realizam, liberam duas principais substâncias na corrente sanguínea: a fosfatase alcalina e o LDH (POCHANUGOOL et al., 1997). Quanto maior a concentração sérica desses marcadores tumorais, pior o prognóstico.
7.3.HISTOLOGIA PATOLÓGICA / BIÓPSIA

Um procedimento da biópsia obtém uma amostra de tecido do tumor para examinar sob o microscópio e o usá-la para determinadas outras análises laboratoriais. Provavelmente

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em nenhum outro câncer é tão importante executar corretamente este procedimento. Se a biópsia não é feita corretamente, o membro afetado pode ter que ser amputado (FLETCHER, UNNI, & MERTENS, 2002). Uma biópsia pode ser feita sob anestesia local ou geral. Com anestesia local, o anestésico é injetado com uma agulha pequena para retirar a sensibilidade do tecido sobre o local da amostra. Durante a anestesia geral, as drogas são injetadas em uma veia ou inspiradas pelo paciente, deixando-o, assim, adormecido durante a operação (POCHANUGOOL et al., 1997). Há dois tipos diferentes de biópsias: a biópsia de agulha e a biópsia aberta. As biópsias de agulha podem usar agulhas finas (igualmente chamado muito bem) ou grossas. A biópsia de agulha fina os fragmentos muito pequenos do tecido são removidos. Com a biópsia de agulha grossa, o cirurgião obtém um núcleo cilíndrico do tecido. A maioria de peritos recomenda esta biópsia mais grossa do núcleo (VANDER, 1997). Na biópsia aberta, o cirurgião realiza uma incisão na pele, expõe o tumor e corta então uma parte de tecido. Se possível, a abertura através da pele usada no procedimento da biópsia deve ser longitudinal ao longo do braço ou do pé porque esta é a orientação da incisão que será usada para que a operação remova o câncer. A cicatriz inteira da biópsia original terá que ser igualmente removida, minimizando, desta maneira, a quantidade de tecido que precisa ser removido mais tarde. O tecido removido pela biópsia é examinado sempre sob o microscópio. Examinar um tumor ósseo pode igualmente envolver testes dos cromossomas ou dos genes. Estes testes podem ajudar a distinguir o osteossarcoma de outros cânceres que pareçam similares sob o microscópio, além de poderem, às vezes, ajudar a prever se o osteossarcoma é passível de resposta à terapia (APLEY & SOLOMON, 1996). 8. ESTADIAMENTO CLÍNICO Para Alves et al. (2008), o estadiamento é um processo que revela ao oncologista o quão difundido o câncer pode estar. Ele mostrará se o câncer se espalhou e o quão distante pode estar. O estadiamento de tumores do osso geralmente envolve alguns dos métodos de diagnóstico por imagem, em especial a tomografia computadorizada ou raio-X torácico. O tratamento e o prognóstico (probabilidade de sobrevivência) para o osteossarcoma dependem, em grande parte, do estágio do paciente no diagnóstico. Em linhas gerais, os osteossarcomas são divididos em dois "stages" – localizado e metastático.

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Osteossarcoma localizado: um osteossarcoma localizado afeta somente o osso no qual se originou e os tecidos em volta do osso, tal como o músculo, o tendão, entre outros;

Osteossarcoma metastático: um osteossarcoma metastático é aquele que se propagou para outras partes do corpo, tais como os pulmões, ou outros ossos indiretamente conectados ao osso onde o câncer teve origem. Com maior freqüência, a propagação é para os pulmões (85%), mas pode atingir outros ossos, o cérebro ou outros órgãos internos. Os pacientes com metástases encontradas na altura do diagnóstico têm um pior prognóstico, embora alguns possam ser curados se as metástases forem removidas pela cirurgia. A taxa da cura para estes pacientes são melhor estabelecidas se a quimioterapia é dada igualmente.

A American Cancer Society (2008) aborda dois sistemas de estadiamento: o Sistema de Estadiamento de Ennekim e o Sistema de Estadiamento da American Joint Comission on Cancer (AJCC). 8.1.SISTEMA DE ESTADIAMENTO DE ENNEKIM O sistema mais freqüentemente usado para classificar formalmente o osteossarcoma é conhecido como o sistema Enneking. Esse sistema é baseado na classe (g) do tumor, a extensão do tumor (preliminar) original (T), e mesmo se este se reproduziu por metástase (propagação) aos linfonodos próximos ou aos outros órgãos (M). A classe é dividida na qualidade inferior (G1) e na classe elevada (G2). A extensão do tumor preliminar é classificada como intracompartimental (T1), significando que permaneceu basicamente no lugar, ou extracompartimental (T2), significando que se estendeu para outras estruturas próximas. Tumores que não espalharam aos linfonodos ou outros órgãos são considerados M0, quando aqueles que espalharam são M1. Estes fatores são combinados para dar um estágio total, designado pelos numerais romanos de I a III. Cada estágio é subdividido igualmente em A ou em B. Em resumo, os tumores de baixo grau são estágio I, os tumores de alto grau são estágio II e os tumores metastáticos (não obstante a classe) são aqueles em estágio III. 8.2.SISTEMA DE ESTADIAMENTO DA AJCC (AMERICAM JOINT COMISSION ON CANCER)

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Outro sistema usado às vezes para classificar câncer ósseo é o da American Joint Comission on Cancer (AJCC). Nele, T representa as características do tumor (seu tamanho), N representa a propagação para os linfonodos, M representa a presença de metástases para os órgãos distantes e G é para a classe do tumor. Esta informação sobre o tumor, os linfonodos, a metástase e a classe é combinada dentro um processo chamado agrupamento do estágio. O estágio é descrito então nos numerais romanos de I a IV (1-4).

Estágios T para osteossarcoma:
✔ T0: Nenhuma evidência do tumor; ✔ T1: O tumor tem até 8 cm; ✔ T2: O tumor é maior que 8 cm ; ✔ T3: O tumor tem metastizado para outro local ou locais no mesmo osso.

Estágios N para osteossarcoma;
✔ N0: Nenhuma propagação para linfonodos regionais; ✔ N1: O câncer se espalhou para linfonodos próximos.

Estágios de M do cancro do osso: ✔ M0: Nenhuma metástase distante;
✔ M1: Metástase distante (propagação do câncer aos tecidos ou aos

órgãos distantes do tumor ósseo original);
 

M1a: O câncer metastizou somente para o pulmão; M1b: O câncer metastizou para outros locais.

Classes do osteossarcoma: ✔ G1-G2: baixo grau;
✔ G3-G4: alto grau.

9. MODALIDADES TERAPÊUTICAS Grandes avanços foram feitos no tratamento do osteossarcoma durante os últimos 30 anos. Nos anos 60 o único tratamento disponível era a amputação. Dependendo do estágio da doença, somente 5% a 20% dos pacientes sobreviveram por dois anos ou mais após o diagnóstico. Desde então, profissionais de oncologia descobriram que a quimioterapia, quando administrada antes e depois da cirurgia, cura muitas pessoas com osteossarcoma ().

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Muitas drogas da quimioterapia foram testadas em ensaios clínicos para encontrar aquelas mais eficazes e as melhores maneiras de combinar a quimioterapia com a cirurgia. Para os pacientes cujos cânceres respondem bem à quimioterapia, a taxa de sobrevivência é melhor (aproximadamente 80% a 90%). A taxa de sobrevivência de cinco anos para os pacientes cujos cânceres já havia se metastizado à altura de seu diagnóstico aproximadamente 30% (). Depois que um osteossarcoma é encontrado e o seu estadiamento é determinado, a equipe de assistência ao câncer sugerirá um tratamento adequado. Esta é uma decisão importante. É vital pensar sobre todas as escolhas. Pelo fato de o osteossarcoma ser um câncer raro, apenas médicos em grandes centros do cancro têm boa experiência no tratamento destes pacientes (). Para adultos com osteossarcoma, a equipe assistencial deve ser composta pelo médico da família do paciente ou um clínico geral, um oncologista clínico (responsável pela quimioterapia), um oncologista de radioterapia (um médico oncologista especializado em radioterapia), um patologista e um cirurgião ortopédico, todos com experiência em tumores ósseos. Em um ou outro caso, a equipe igualmente incluiria outros médicos, enfermeiros, terapeutas da reabilitação e tecnólogos, que têm papéis essenciais dentro do diagnóstico e tratamento da doença, ajudando na recuperação da atividade normal após a cirurgia (). 9.1.CIRURGIA A cirurgia para o osteossarcoma inclui a biópsia diagnóstica e o tratamento cirúrgico. É muito importante que a biópsia e o tratamento cirúrgico estejam planejados junto. Se possível, o mesmo cirurgião ortopédico em um centro do câncer deve fazer a biópsia e o tratamento cirúrgico. Se o osteossarcoma é localizado, mas não pode ser removido cirurgicamente após a quimioterapia, uma cura é muito improvável mesmo se o câncer responde bem à quimioterapia. O tratamento cirúrgico pode ser de preservação do membro (que remove o câncer sem amputação) ou a amputação (removendo o câncer e um membro – parcial ou totalmente) (). 9.1.1.Cirurgia de preservação de membro A cirurgia de preservação do membro é uma operação muito complexa. Os cirurgiões que executam este tipo de operação devem ter habilidade e experiência especiais. O desafio

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para o cirurgião é remover o tumor inteiro e ainda preservar os tendões próximos, os nervos e os vasos sanguíneos (). O osso que é removido é substituído por uma endoprótese feita de metal e de outros materiais. Em torno de 50% a 80% dos pacientes têm a possibilidade de ter seus membros poupados. As complicações da cirurgia de preservação de membro incluem a infecção e as fraturas (). 9.1.2.Amputação A amputação pode ser a única opção a única opção para alguns pacientes. Se o paciente possui um tumor de grandes proporções que atinja os nervos e/ou os vasos sanguíneos, não será possível salvar o membro. A ressonância magnética e a biópsia podem ajudar o cirurgião a decidir o quanto do membro será amputado (). A cirurgia é planejada de forma que a pele e os músculos formem uma espécie de capa em torno do membro amputado. Essa “capa” deverá ser adequada para que, posteriormente, caiba em um membro artificial. Com o uso de uma prótese e uma fisioterapia adequada, o paciente poderá andar normalmente dentro de três a seis meses após a cirurgia de amputação (). 10. PLANO DE CUIDADOS DE ENFERMAGEM

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11. CONSIDERAÇÕES FINAIS Dentro das patologias ósseas o osteossarcoma e suas conseqüentes variações tem se mostrado como importante tumor devido as agressões, envolvendo tecido periosteal , tecidos moles e até mesmo subseqüente perda total ou parcial de membros. Dadas as suas características de agressividade o osteossarcoma vem sofrendo importante investigação. Observamos que cerca de metade dos casos das várias estatísticas se desenvolvem nas estruturas ósseas do joelho. Entretanto, qualquer osso pode ser afetado. Existem casos descritos que o osteossarcoma tem origem múltipla e se desenvolve em vários ossos, esses casos são mais raros e ocorrem no primeiro ano de vida. O tumor pode também ter uma distribuição simétrica afetando a região metafisária dos ossos tubulares de ambos os membros. Os tratamentos dos tumores em geral tiveram uma significativa evolução devido ao aumento do arsenal terapêutico na área da oncologia clínica. Em relação aos tumores ósseos o tratamento ortopédico também evoluiu apresentando atualmente uma série de opções cirúrgicas que preservam os membros acometidos.

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12. REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

ALVES, M. T. (2008). Osteossarcomas humanos de alto grau: imunoexpressão de p53, erb-2 e P-glicoproteína, e correlação com o parâmetro anaplasia. Jornal Brasileiro de Patologia Médica e Laboratorial , 44 (2), pp. 107-114.

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