I - ABORDAGEM CLÍNICA PARA O DIAGNÓSTICO DOS TUMORES

ÓSSEOS E SARCOMAS DE PARTES MOLES

A conduta médica nos pacientes com suspeita ou portadores de tumores ósseos mudou sensi-
velmente na última década. Atualmente há, com o tratamento, uma perspectiva de sobrevida
acima de 5 anos de no mínimo 50%, tanto no osteossarcoma como no tumor de Ewing.

O diagnóstico precoce e o pronto encaminhamento para o especialista em cirurgia ortopédica

oncológica será indubitavelmente de grande importância para o paciente. Infelizmente, muitos
pacientes com tumores ósseos malignos são diagnosticados tardiamente, apresentando lesões
extensas e com isso impedindo o tratamento de preservação do membro, com óbvio
comprometimento da sobrevida.

Os sintomas iniciais são marcadamente consistentes, a despeito da ausência de tumor

palpável. A maior parte dos pacientes irá perceber uma dor leve na parte envolvida, que
gradualmente aumenta na intensidade e duração, até se tornar constante. Geralmente a dor
não piora com a atividade, mas costuma intensificar-se à noite. A princípio sua intensidade é
variável, mas, com a progressão do tumor, torna-se constante e só parcialmente aliviada pelo
uso de analgésicos.

Em metade dos pacientes a dor é acompanhada de inchaço da região comprometida, mas em

alguns poucos pacientes não há dor e o inchaço é o único sinal presente.

Quando uma dor progressiva e inchaço aparecem associados na extremidade de um osso

longo, um tumor ósseo deve ser considerado na lista dos diagnósticos diferenciais.

A dor nas extremidades é muito comum na prática clínica, mas a duração e a natureza
progressiva dos sintomas deve alertar os pediatras, os clínicos e os ortopedistas sobre a
possibilidade de uma patologia óssea subjacente.

É de nos surpreender o tempo que os pacientes sofrem os sintomas antes de procurar um

médico. Nos países desenvolvidos, uma média de 6 semanas para os pacientes com
osteossarcoma, 16 semanas para pacientes com tumor de Ewing e 21 semanas para pacientes
com condrossarcoma. Em nosso meio, esses prazos são seguramente multiplicados por dois.
Isto significa que um paciente portador de osteossarcoma já apresenta sintomas no mínimo 3
meses antes de procurar atendimento médico.

Também é de assustar o tempo médio entre a consulta inicial e o início do tratamento: 7

semanas para pacientes com osteossarcoma, 31 semanas para aqueles com tumor de Ewing e
aproxi-madamente 30 semanas para pacientes com condrossarcoma, em nosso meio.

As causas dessa demora são na maior parte das vezes devidas ao fato de os médicos não
pensarem no diagnóstico diferencial de tumor ósseo. Quando o tumor é lembrado na primeira
consulta, a radiografia freqüentemente conduz ao diagnóstico correto, imediatamente. Por
outro lado, quando não se levanta a suspeita de tumor ósseo, várias modalidades de
tratamento (imobilizações, fisioterapia, manipulações) são utilizadas, sem benefícios para o
paciente e infelizmente atrasando o correto diagnóstico do tumor.

Os tumores da pelve mostraram-se particularmente difíceis de diagnosticar, levando uma

média de aproximadamente 1 ano entre o início dos sintomas e a instituição do tratamento.
Esta longa demora ocorre porque os sintomas podem mimetizar distúrbios abdominais e de
coluna. Um exame cuidadoso freqüentemente pode diagnosticar a presença de uma massa e,
a partir daí, conduzir para uma investigação cuidadosa.

Com o aprimoramento das técnicas de estadiamento e a efetividade do tratamento

coadjuvante, houve um desenvolvimento muito grande na cirurgia ortopédica, principalmente
nas ressecções dos tumores ósseos, seguidas de substituição por endopróteses não
convencionais ou ossos transplantados, com a conseqüente preservação do membro, no lugar
das amputações.

Essas técnicas de preservação dos membros exigem uma localização anatômica precisa do
tumor através de radiografias, tomografia, arteriografia e ressonância magnética, entre outros
exames.

Os tumores ósseos são primários ou secundários (metastáticos). Os tumores primários do

esqueleto podem ser benignos ou malignos. Depois de uma história completa, exame físico e
alguns estudos de laboratório, o tratamento dos tumores ósseos pode ser dividido em três
fases: (1) estadiamento por imagem, (2) diagnóstico anátomo-patológico e (3) tratamento.

Ao formular o plano de tratamento, deve-se considerar o tipo histológico do tumor, a extensão e

o comprometimento local e a possibilidade de metástases. Os fatores clínicos como idade,
profissão, estilo de vida e expectativa de vida também desempenham papel importante nas
opções de tratamento disponíveis.

RADIOGRAFIA

As radiografias planas dão as informações mais gerais sobre o tumor. Essas informações,
combinadas com a apresentação clínica, dão alguma idéia sobre tumores primários versus
metastáticos e malignos versus benignos.

A radiografia demonstra o osso e a região envolvida, a extensão e o tipo de destruição, além

da quantidade de osso reacional. É importante também o estudo do tipo de matriz envolvido.
Uma lesão subtrocantérica radiotransparente com pouca formação óssea reacional em uma
mulher de 60 anos pode sugerir um tumor metastático. Em contraste, uma lesão destrutiva no
fêmur distal em uma paciente de 12 anos de idade com neoformação óssea sugere um
osteossarcoma primário.

No entanto, em aproximadamente 20% dos pacientes, nem o pediatra nem o radiologista

detectam o tumor nas radiografias iniciais. Um dos principais fatores que levam ao não-
diagnóstico é a pobre qualidade das radiografias. Os sinais radiográficos dos tumores, embora
bem conhecidos, são freqüentemente "não"- valorizados. Eles incluem áreas mal definidas de
rádio-lucência ou rádio-esclerose, neoformação óssea sub-periosteal, destruição cortical e
aumento das partes moles subjacentes a lesões.

A radiografia do lado oposto para comparação é de fácil realização e sempre de ajuda.

Principalmente nas crianças, onde a presença de núcleos de ossificação dificulta a
interpretação, a radiografia contra-lateral é de grande valia.

MAPEAMENTO ÓSSEO

A cintilografia do esqueleto é realizada mais freqüentemente com fosfonados marcados com

tecnécio 99-m. Esse rádio-isótopo é incorporado ao osso em formação. Também existe uma
concen-tração aumentada de rádio-isótopos nas áreas de vascularização aumentada. As duas
principais funções deste estudo são a estimativa da extensão local intramedular do tumor e
uma demonstração de outras áreas esqueléticas envolvidas.

Na avaliação local do tumor, a extensão e a intensidade do aumento de concentração podem

fornecer informações sobre a agressividade biológica do tumor.

A cintilografia é também de especial valor no diagnóstico das metástases salteadas, princi-

palmente na fase inicial, quando são de pequeno tamanho e, em geral, não são visibilizadas
nas radiografias.
A cintilografia do esqueleto continua sendo, apesar dos novos métodos de diagnóstico, a
técnica mais confiável para o diagnóstico precoce e a demonstração das metástases ósseas.

TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA

Desde que a tomografia axial computadorizada já é facilmente disponível em nosso meio, a

experiência com sua utilização vem aumentando a cada dia. A TAC vem ajudando no
diagnóstico de lesões malignas principalmente por sua capacidade de identificar pequenas
metástases pulmonares, não observadas através das radiografias e da tomografia
convencional.

O contraste na TAC auxilia na identificação das principais estruturas neurovasculares, bem

como no realce de lesões bem vascularizadas, além de demonstrar relações entre o tumor e as
partes moles adjacentes, sendo também o melhor método para a avaliação do
comprometimento da cortical e de outros detalhes ósseos. É também de extremo valor na
avaliação da ossificação e da calcificação da matriz.

Hoje em dia, com o aparecimento da tomografia helicoidal, o exame pode ser realizado em
poucos minutos, evitando a anestesia geral em crianças.

RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

A ressonância magnética é o avanço mais recente no diagnóstico por imagem dos tumores
músculo-esqueléticos, tendo acrescentado vantagens importantes ao estadiamento. Em nossa
opinião, a RNM e a TAC são exames complementares e devem, se possível, ser utilizados em
conjunto.

O estudo de um tumor ósseo através da RNM inclui imagens axiais com T1 e T2 e um conjunto
de imagens longitudinais no plano sagital ou frontal (T1).

Consideramos a RNM o método mais preciso para a avaliação da extensão intra e

extramedular de um tumor ósseo. A imagem longitudinal T1 é ótima para a demonstração
dessa relação. Em T1, o tecido neoplásico demonstra, na maioria dos tumores ósseos, uma
diminuição na intensidade do sinal, quando comparado com a alta intensidade do sinal da
gordura intramedular. O contraste marcante entre os sinais da gordura e do tecido neoplásico
torna a RNM o melhor método para o estudo da extensão intra e extramedular do tumor ósseo.

ARTERIOGRAFIA

A indicação primária para a arteriografia é nas regiões de localização anatômica difícil, como
nas cinturas escapular e pélvica. É também útil na avaliação pré-operatória de tumores que
serão submetidos a cirurgias preservadoras do membro, nas quais o feixe vásculo-nervoso
precisa ser sacrificado e reconstruído por causa do envolvimento causado pelo tumor. O
mesmo acontece na avaliação pré-operatória de extre-midades que serão submetidas a
microcirurgia.

Não se pode esquecer a utilização da arteriografia no tratamento dos tumores ósseos, onde ela
é utilizada freqüentemente para a colocação do cateter junto ao tumor e a posterior infusão de
quimioterapia intra-arterial.

Devido à sua dificuldade técnica e aos riscos inerentes ao exame, raramente utilizamos esse
método para diagnóstico em crianças. Sua utilização fica restrita aos casos em que realizamos
embolizações terapêuticas.

ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR À QUIMIOTERAPIA

As alterações radiográficas consideradas como as evidências mais expressivas da resposta do
tumor ao tratamento quimioterápico são:

 a redução do volume do tumor;

 a diminuição da vascularização angiográfica e
 as alterações da radiografia plana, TAC e RNM que mostram a formação óssea
reacional na periferia do tumor, junto às partes moles.

Contudo, nenhum desses estudos é tão preciso ou confiável para julgar a eficiência do
tratamento coadjuvante quanto o mapeamento da necrose no espécime cirúrgico ressecado,
que consiste no estudo histológico de várias áreas do tumor, com a finalidade de se
estabelecer o grau histológico de necrose, provocado pelo efeito da quimioterapia.

BIÓPSIA

O planejamento da biópsia requer considerável estudo e estratégia, com a finalidade de nos

certificarmos de que qualquer procedimento cirúrgico subseqüente, não seja prejudicado por
alguma complicação.

A região correta do tumor deve ser biopsiada com o mínimo de violação dos tecidos normais. O
local da biópsia deve permitir a posterior ressecção de seu trajeto, sem o comprometimento
dos resultados posteriores da cirurgia conservadora. Uma hemostasia meticulosa deve ser
conseguida e o uso de drenos deve ser evitado sempre que possível.

Não pode haver dúvidas de que o atraso no diagnóstico possibilita o crescimento do tumor,
tornando a cirurgia de preservação do membro menos provável. Os mais longos atrasos
aconteceram naqueles pacientes que tiveram suas radiografias iniciais erroneamente
diagnosticadas como normais. A conseqüente "falsa segurança" causa um atraso adicional de
2 a 40 semanas, antes de uma segunda radiografia que revele o diagnóstico correto. Neste
grupo de pacientes, diagnosticados de forma incorreta, 58% necessitaram amputações ou
foram considerados inoperáveis, índice inaceitável quando comparado com 15% daqueles
cujas radiografias iniciais foram corretamente interpretadas.

Não encontramos lugar para a biópsia por congelação nos tumores do esqueleto. Mesmo em
mãos de patologistas experientes, esta modalidade de biópsia é passível de erros grotescos e
comprometedores para a conduta definitiva, em nada ajudando o tratamento do tumor.

O diagnóstico dos tumores ósseos após a história, exame físico, estudos de laboratório e
diagnóstico por imagem é ainda um diagnóstico de presunção. Somente após o estudo
anatomopatológico do material obtido pela biópsia é que o tratamento pode ser iniciado. A
finalidade da biópsia é a obtenção de tecido suficiente para um diagnóstico preciso, sem no
entanto ocasionar efeitos lesivos para a lesão e, principalmente, sem prejudicar o tratamento
definitivo. (40),(41),(46).

As biópsias podem ser realizadas de diferentes maneiras. Entre elas a aberta ou incisional e a
percutânea ou por punção. Historicamente, a biópsia incisional tem sido considerada o
procedimento com maior precisão e confiabilidade. Atualmente, contudo, a biópsia percutânea
tem sido em nosso Serviço o procedimento de escolha para as lesões do esqueleto. A precisão
de nossos resultados é de 90%, o que corresponde à precisão dos melhores resultados da
biópsia incisional em outros Serviços no exterior. (16),(40),(37),(46).

É conceito mundial que a biópsia deve ser feita pelo cirurgião que irá realizar o tratamento
definitivo do paciente. É procedimento criticável realizar-se uma biópsia em um Serviço que
não tenha todas as condições de tratar o paciente (18), (39), (40), (41), (38), (46), (60), (79),
(92). [Veja vídeo demonstrativo sobre biópsia em Real Player]

Biópsias realizadas de maneira inadequada são responsáveis por modificações no plano de

tratamento. Esses problemas são três a cinco vezes mais comuns quando a biópsia é realizada
em instituições que não contam com profissionais especializados em oncologia ortopédica, em
relação às biópsias realizadas em centros especializados e de referência (60). Entre os
problemas salientamos a obtenção de tecido inadequado para o diagnóstico definitivo ou erros
no diagnóstico decorrentes de material não representativo, contaminação excessiva das partes
moles até então não envolvidas por hematoma, infecção da cicatriz da biópsia e
posicionamento da biópsia de tal forma que uma ressecção cirúrgica subseqüente fique
comprometida, passando a ser obrigatória a amputação em um paciente que anteriormente
poderia sofrer uma cirurgia de preservação do membro.

Independentemente da técnica utilizada, a biópsia deve ser realizada com cuidado e reunindo
todas as habilidades, para que possa auxiliar na conclusão do estadiamento e dessa forma
colaborar para se instituir o tratamento correto do tumor ósseo.

II - ESTADIAMENTO DOS TUMORES ÓSSEOS

O propósito de se estadiar os tumores do sistema músculo-esquelético é:

1. incorporar os fatores significantes de prognóstico em um sistema que descreva

riscos progressivos de recorrência local e metástases à distância a que o paciente
esteja sujeito;

2. estratificar os estágios de tal forma que eles tenham implicações específicas na

estratégia e abordagem cirúrgica;

3. fornecer substrato para os tratamentos adjuvantes.

Após alguns anos, vários estadiamentos foram desenvolvidos para várias classes de tumores
malignos, sob o júdice da American Joint Committee for Cancer Staging and End Results
Reporting (AJC). No entanto, os sistemas desenvolvidos para o estadiamento dos tumores
ósseos não apresentavam aplicação prática. Em 1980, um sistema para o estadiamento dos
tumores do sistema músculo-esquelético foi proposto pelo Prof. Enneking, sendo
posteriormente estudado e adotado mundialmente (*)

A - História Natural e Biologia dos Tumores Ósseos e de Tecidos Moles

Os tumores que crescem no osso e nos tecidos moles têm padrões característicos de compor-
tamento e de crescimento que os distinguem de outras lesões malignas. Estes padrões, que
formam a base para o estadiamento e estratégias de tratamento devem ser conhecidos pelos
cirurgiões ortopedistas-oncologistas.

BIOLOGIA E CRESCIMENTO

Os sarcomas de células fusiformes formam lesões sólidas que crescem de maneira centrífuga.
A periferia dessas lesões é imatura. Em contraste com a verdadeira cápsula que envolve as
lesões benignas, que é composta de células normais comprimidas, o tumor maligno é
geralmente envolvido por uma pseudo-cápsula, que consiste em células comprimidas do
tumor, e uma zona fibro-vascular de tecido reativo com um componente inflamatório
variável, que penetra e se mistura com o tecido normal adjacente e além da lesão. A espessura
dessa zona reativa varia com o grau de malignidade e com o tipo histológico. A marca
registrada histológica dos sarcomas malignos é seu potencial em quebrar e invadir a pseudo-
cápsula para formar lesões satélites no osso, chamadas de "skip metastasis" ou metástases
saltitantes.

Os sarcomas de alto grau tem uma zona reativa muito mal delimitada, que pode ser localmente
invadida e destruída pelo tumor. Além disso, há nódulos de tumor no tecido que parece ser
normal na macroscopia, isto é, tecidos que não estão em continuidade com o tumor principal.
Embora os sarcomas de baixo grau regularmente se interdigitem na zona reativa, raramente
formam nódulos de tumor além dessa área. Os sarcomas respeitam as barreiras naturais. A
anatomia local influencia o crescimento, impondo barreiras ao crescimento do tumor. Em
geral, os sarcomas ósseos preferem o caminho de menor resistência (Fig. 1).

1. Radiografia da peça de um osteossarcoma da

extremidade proximal da fíbula. Note como, apesar
do grande comprometimento extracortical a nível da
membrana inter-óssea, a cortical da tíbia funcionou
como uma barreira natural à invasão do tumor,

A maioria dos tumores ósseos benignos é unicompartimental, isto é, permanecem confinados

ao osso e podem expandir o osso em que nasceram. Já os tumores ósseos malignos são
multicom-partimentais, isto é, extracompartimentais. Eles destroem a cortical óssea e crescem
em direção aos tecidos moles adjacentes.

São consideradas as principais barreiras naturais ao crescimento do tumor:

BARREIRAS NATURAIS
cortical óssea
periósteo
fáscia profunda
placa epifisária
cartilagem articular
septo intermuscular

Os tumores dos tecidos moles podem se iniciar em um compartimento (intracompartimentais)

ou entre compartimentos (extracompartimentais). A deter-minação do envolvimento dos
compartimentos tem se tornado de extrema importância, principalmente com o advento da
cirurgia de preservação dos membros.
PADRÕES DE COMPORTAMENTO

Com base em considerações biológicas e na história natural, todos os tumores ósseos e dos
tecidos moles, benignos e malignos, foram classificados em cinco categorias, cada uma das
quais apresentando certas características clínicas e padrões radiográficos, com determinados
procedimentos cirúrgicos de tratamento. A história natural de um tumor maligno não tratado é
dividida nesses estágios progressivos, sendo que a progressão nos estágios indica um
prognóstico cada vez mais reservado.

Os estágios são subdivididos por fatores prognósticos:

1. GRAU HISTOLÓGICO (G)

2. LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA (T)
3. PRESENÇA OU AUSÊNCIA DE METÁSTASES (M)

Os GRAUS DE MALIGNIDADE (G) são divididos em:

1. baixo grau (G1): lesões bem diferenciadas, com poucas figuras de mitose, poucas
células atípicas ou nenhuma, mínima ou nenhuma necrose, sem invasão vascular;
produzem uma quantidade razoável de matriz madura. Em geral, a chance de
recorrência local ou metástases é pequena. As lesões podem ser adequadamente
tratadas com cirurgias conservadoras.
2. alto grau (G2): são pobremente diferenciadas, tem mitoses freqüentes, um
considerável número de células atípicas, necrose, matriz pouca e imatura e com
invasão vascular.

O segundo fator no prognóstico é a possibilidade de acesso para o tratamento cirúrgico e a

erradicação do tumor. Desta forma, a LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA (T) de uma lesão pode ser
subdividida em compartimentos, por sua relação com as barreiras naturais à extensão da
lesão:

1) intracompartimental (T1):

 Um osso inteiro é um compartimento; quando o tumor é confinado ao osso, é

intracompartimental.
 Uma articulação é um compartimento e o tumor é considerado intracompartimental.
 Um grupo muscular específico que está envolvido por uma fáscia é um
compartimento.
 A pele e o tecido celular subcutâneo são compartimentos porque têm como
fronteiras a fáscia profunda, que age como uma barreira à invasão mais profunda.
 O espaço potencial para-ósseo é considerado um compartimento porque é margeado
pelo periósteo externamente e pela cortical óssea profundamente.
 Uma lesão que cresce na superfície externa de um osso é considerada
intracompartimental.
 Na mão e no pé, os raios além dos dedos são margeados por barreiras naturais;
 a panturrilha,
 o compartimento ântero-lateral da perna,
 o compartimento medial da coxa,
 posterior da coxa, nádega,
 face volar do antebraço,
 face anterior do braço,
 posterior do braço e
 região peri-escapular.

2) extracompartimental (T2):
  quando uma lesão intra-óssea rompe a cortical e se estende nos tecidos moles, torna-
se extracompartimental;
 quando em uma articulação a lesão invade a cápsula e se estende nos tecidos moles,
passa a ser extracompartimental;
 quando uma lesão dentro de um grupo muscular se estende na fáscia e invade os
tecidos adjacentes, transforma-se em extracompartimental;
 os planos interfasciais, que contêm os principais vasos e nervos, não têm barreiras
proximais ou distais e não são considerados compartimentos. Lesões nessa região são
sempre extracompartimentais;
 as lesões que crescem nas superfícies externas dos ossos são
extracompartimentais quando invadem e rompem o periósteo;
 os planos extrafasciais são extracompartimentais e incluem:
 médio pé;
 fossa poplítea;
 região inguinal e triângulo femoral;
 região intrapélvica;
 palma da mão;
 fossa antecubital;
 axila;
 região periclavicular;
 região para-espinhal e
 cabeça e pescoço

 Deve ser evidenciado que o espaço confinado por uma fáscia no plano transverso, mas
sem fronteiras proximais ou distais, apresenta barreiras incompletas à extensão do
tumor e deve ser considerado extracompartimental.
 Uma lesão intracompartimental pode se tornar extracompartimental quando a lesão se
estende além das barreiras de seu compartimento anatômico original.
 É importante salientar que os sarcomas podem apresentar lesões satélites na zona
reativa extracapsular. Desta forma, todo o tumor, cápsula ou pseudocápsula e zona
reativa devem estar dentro do compartimento para a lesão ser classificada como
intracompartimental.
 Iatrogenicamente pode-se converter uma lesão intracompartimental em uma lesão
extra-compartimental recorrente.
 O prognóstico é pior em lesões mais profundas do que nas superficiais ou também
quando a lesão engloba ou envolve estruturas neurovasculares maiores.

A presença de METÁSTASES (M1) no sarcoma transforma o prognóstico em reservado.

Quando não há metástases (M0) o prognóstico é seguramente melhor.

As lesões benignas, com base na sua história natural e comportamento, podem ser então
estagiadas. Os numerais arábicos são utilizados para designar os vários estágios:

Estágio 1 - Benigno latente (B1)

Estágio 2 - Benigno ativo (B2)
Estágio 3 - Benigno agressivo (B3)

O estadiamento anatômico, se intra ou extracompartimental, não é fator prognóstico de valor e,

devido a isso, não é utilizado nos tumores benignos.

1. BENIGNO LATENTE: lesões cuja história natural é de crescimento lento, durante o

crescimento normal do indivíduo, cessando com o término do crescimento, com uma tendência
a cura espontânea. Eles nunca se tornam malignos e curam rapidamente se tratados com uma
curetagem simples.
Geralmente são lesões assintomáticas, descobertas acidentalmente e freqüentemente
relacionadas a fraturas patológicas ou disfunções mecânicas. Essas lesões podem
vagarosamente atingir grandes tamanhos, mas, eventualmente, um certo tamanho a partir do
qual não mais progridem. Essas lesões aparentam ser muito responsivas ao contato com
outras estruturas e permanecem completamente encapsuladas. Permanecem
intracompartimentais e raramente deformam as barreiras do compartimento de osso cortical,
cartilagem articular ou septos fasciais (Fig. 2).

2. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo

benigno latente (B-1). CP = pseudocápsula, TU = tumor.

Quando palpáveis nos tecidos moles, são geralmente pequenas, móveis e endurecidas, com
pequeno ou nenhum aumento na observação clínica durante o seguimento (Fig. 3).

3. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles

benigno latente (B-1). CP = pseudocápsula, TU = tumor.

As radiografias mostram lesões bem margeadas por uma área de esclerose de osso reativo,
sem deformação ou expansão do osso (Lodwick IA) (Fig. 4).
 4. Radiografia de uma lesão benigna latente (fibroma não osteogênico)
na metáfise distal da tíbia. Note o halo de esclerose ao redor da
lesão.

A angiografia mostra pequena ou nenhuma neo-angiogênese e não há aumento de

concentração ao mapeamento. A tomografia computadorizada mostra uma densidade
homogênea e bem margeada, sem lesão da cortical ou extensão através da fáscia.

As características histológicas da lesão são: 1) baixo índice célula-matriz; 2) matriz madura e

bem diferenciada; 3) características citológicas benignas (sem hipercromasia, anaplasia ou
pleomorfismo); 4) cápsula formada por tecido fibroso maduro ou osso cortical: 5) pouca ou
nenhuma proliferação reativa mesenquimal, infiltrado inflamatório ou neo-angiogênese ao redor
da lesão.

2. BENIGNO ATIVO: são lesões moderadamente sintomáticas, descobertas devido a leve

desconforto e ocasionalmente associadas com fraturas patológicas ou disfunções mecânicas.
Crescem progressivamente e continuam a aumentar de tamanho durante a observação. Estas
lesões parecem ser responsivas à inibição pelo contato mas não em níveis normais, uma vez
que podem expandir o córtex por deformação do osso cortical, da cartilagem articular ou dos
septos fasciais. Permanecem encapsuladas e apresentam somente uma fina camada de tecido
areolar frouxo formando a zona reativa, entre a lesão e o tecido reativo normal (Fig. 5).
 5. Esquema modificado de Enneking de um tumor
ósseo benigno ativo (B-2). CP = pseudocápsula,
TU = t umor, ZR = zona reativa.

Quando palpáveis nos tecidos moles, são freqüentemente pequenas, móveis, moderadamente
amolecidas e crescem vagarosamente durante a observação clínica (Fig. 6).

6. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles benigno

ativo (B-2). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa.

As radiografias mostram defeitos irregulares mas bem margeados. A margem é um anel de

tecido esponjoso, mais do que uma concha cortical e o aspecto interno é freqüentemente
irregular e corrugado, mostrando às vezes um aspecto septado. Expansão, lobulação ou
deformação da cortical adjacente e do osso reativo (Lodwick IB) são freqüentemente
observadas (Fig. 7).
 7. Radiografia de uma lesão benigna ativa onde se evidencia
um condroblastoma na extremidade proximal do fêmur, na região
súpero-lateral do colo. Note o afilamento e abaulamento das
paredes da lesão, denotando uma atividade da mesma.

O mapeamento mostra aumento da concentração que corresponde estreitamente aos limites

radiográficos da lesão e de sua zona reativa. Um fino mas discernível anel de neoformação
vascular ao redor da lesão é freqüentemente observado, mas raramente há neoformação
intralesional. A TAC mostra uma densidade homogênea, osso reativo irregular mas intacto,
expansão leve da cortical adjacente e manutenção do conteúdo no compartimento pelo osso
ou pela fáscia.

As características histológicas são de um índice balanceado de células-matrizes, com

distribuição homogênea das mesmas; há matrizes bem diferenciadas; características
citológicas benignas; cápsula intacta de tecido fibroso maduro ou osso esponjoso; uma estreita
zona de tecido reativo mesenquimal, vascular ou inflamatório entre a cápsula e o tecido normal
e a reabsorção do osso preexistente pelos osteoclastos, mais do que células neoplásicas,
como mecanismo de expansão. Áreas intermitentes de reabsorção freqüentemente produzem
uma interface irregular, serrilhada, algumas vezes corrugada entre a cápsula e o osso reativo
adjacente.

3. BENIGNO AGRESSIVO: lesões freqüentemente sintomáticas, descobertas devido a um

desconforto e/ou massa em crescimento e, quando em ossos de carga de peso, associadas a
fratura patológica. Quando palpáveis nos tecidos moles, crescem rapidamente, algumas vezes
assus-tadoramente. São lesões freqüentemente amolecidas e podem ter aparência
inflamatória. São pouco inibidas pelo contato e prontamente penetram ou permeiam as
barreiras naturais ao crescimento do tumor: cortical, septos fasciais e, em alguns casos,
cartilagem articular ou cápsula articular. Penetram a cápsula como extensões digitiformes
protruindo diretamente na zona ao redor. A zona reativa é espessa, edematosa e
freqüentemente inflamatória. Essas lesões agressivas invadem e destroem o osso adjacente,
permeando outros compartimentos, mais do que como lesões expansíveis, através da
reabsorção endosteal e aposição sub-periosteal.

Quando invadem áreas irrestritas, como o canal medular, osso esponjoso, tecidos peri-
articulares ou ventres musculares, expandem-se rapidamente, geralmente com uma
pseudocápsula de tecido reativo (Fig. 8).
 8. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo benigno
agressivo (B-3). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa.

Quando nos tecidos moles, são freqüentemente firmes, fixos e amolecidos, com história de
crescimento rápido (Fig. 9).

9. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles

benigno agressivo (B-3). CP = pseudocápsula, T U = tumor, ZR = zona
reativa.

Os achados radiográficos são de uma interface permeativa, com tentativas incompletas do

osso hospedeiro em segurar sua progressão, destruição da cortical, erosão do endósteo e
triângulo de Codman, com rápida extensão para os tecidos moles (Lodwick IC) (Fig. 10).
 10. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de uma lesão benigna
agressiva na epífise proximal da tíbia,
onde se evidencia a agressividade da lesão, com destruição do osso
subcondral,
abaulamento e destruição da cortical óssea.

O mapeamento mostra aumento de concentração, com extensão da concentração vista além

dos limites radiográficos da lesão.

A arteriografia mostra uma zona de neoformação vascular na fase arterial precoce e uma maior
vascularização intralesional.

A TAC mostra densidades moteadas heterogêneas, com defeitos na tentativa de o osso conter
a lesão, comprometimento extracompartimental precoce e margens indistintas nos tecidos
moles. Freqüentemente se nota envolvimento do feixe vásculo-nervoso.

A histologia mostra um alto índice de célula/matriz, com matriz claramente diferenciada, de

maturidade variável; as células apresentam características predominantemente benignas, sem
anaplasia ou pleomorfismo, mas com freqüentes núcleos hipercromáticos. Mitoses são
ocasionalmente encontradas. Invasão vascular dentro da lesão pode também ser encontrada.
Há crescimento em forma de digitações na zona reativa, mantendo continuidade com a massa
principal, embora satélites possam ocasionalmente ser vistos. Há uma espessa zona de tecido
reativo, interposta entre a cápsula penetrada e os tecidos periféricos. A destruição do osso é
devida aos osteoclastos, mais do que às células do tumor, embora extensões do tumor
cresçam rapidamente na zona reativa. Apesar das características citológicas benignas, o
comportamento invasivo dessas lesões é mais de uma baixa malignidade do que o de um
verdadeiro processo benigno. A veracidade do estadiamento dessas lesões como benignas é
desafiada às vezes pelo surgimento de metástases pulmonares. Estas metástases são tão
benignas quanto o tumor primário e tem um prognóstico completamente benigno, o que não se
vê nas metástases malignas.
4. MALIGNO DE BAIXO GRAU: lesões que apresentam todos os mecanismos de crescimento
de malignidade local, mas apresentam pequeno risco de metástases e uma taxa muito
pequena de evolução. Com o tempo, principalmente quando são realizadas várias tentativas de
ressecção ou quando há várias recorrências, pode haver um aumento do risco de
desdiferenciação e metástases.

São massas presentes como de crescimento lento, indolores, com taxa de crescimento
constante. Raramente causam sintomas. Estimulam quantidades razoáveis de osso reativo ou
tecido fibroso, que oferece uma falsa impressão de cápsula. Não são inibidas pelas barreiras
naturais de crescimento. Seu crescimento através delas é mais por erosão do que por rápida
destruição. Sua progressão incontida ocasiona extensão extracompartimental e envolvimento
de feixes vásculo-nervosos. Raramente atravessam a cartilagem articular ou a cápsula. No
entanto, podem causar irritação da articulação, com derrames articulares. Não se estendem
nas bainhas dos tendões, nervos ou adventícia dos vasos, mas costumam empurrá-los. No
entanto, essas estruturas estão freqüentemente envolvidas pela zona reativa (Fig.11).

11. Esquema modificado de Enneking de um tumor

ósseo maligno de baixo grau intracompartimental (I-A) e
extracompartimental (I-B). CP = pseudocápsula, TU = tumor,
ZR = zona reativa, SA = lesões satélites.

Nos tecidos moles costumam ser pequenos, superficiais, fixos, endurecidos e sem sinais
inflamatórios (Fig. 12).

12. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles,

maligno de baixo grau intracompartimental (I-A) e extracompartimental
(I-B).
CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa, SA = lesões
satélites.
As radiografias são similares e até menos agressivas do que certas lesões benignas (Lodwick
II). Há geralmente halo de esclerose, com envolvimento do canal medular, triângulo de
Codman e especialmente erosão do endósteo (Fig. 13).

13. Radiografia de uma lesão maligna de baixo grau, correspondendo

a um condrossarcoma de grau I de malignidade histológica,
na extremidade proximal do fêmur, onde se evidencia a
transformação de uma exostose óssea pré-existente.

O mapeamento mostra aumento de concentração além dos limites da lesão radiográfica.

A arteriografia mostra pouca ou nenhuma neoformação vascular.

A TAC mostra uma massa heterogênea, um anel perfurado e espesso de osso reativo e uma
extensão oculta nos tecidos moles ou extensão intra-óssea.

A histologia mostra uma lesão invasiva de baixo grau, com um índice equilibrado de
células/matriz, que se apresenta bem diferenciada e freqüentemente madura. Há
características citológicas de anaplasia, pleomorfismo, hipercromasia, mas com modesto
número de mitoses. Essas alterações são consi-deradas Broders 1 e ocasionalmente 2.
Quantidades variadas de necrose, hemorragia e invasão vascular vistas nessas lesões
raramente são vistas em lesões benignas. Há numerosas interrupções da pseudo-cápsula,
satélites na zona reativa, sendo as "skip metastasis" raramente vistas nesses pacientes. As
barreiras naturais seguram o crescimento do tumor por longos períodos. Com sua
potencialidade de destruir ou invadir o tecido normal, terminam por invadir outros
compartimentos. Metástases para os nódulos regionais são infreqüentes. Metástases para o
pulmão são raras, tardias e únicas.

5. MALIGNO DE ALTO GRAU: são lesões destrutivas e sintomáticas que estão

freqüentemente associadas com fraturas patológicas quando comprometem o osso. Estimulam
a formação de grandes quantidades de osso reativo, mas crescem tão rapidamente que parece
não haver nenhuma evidência de pseudocápsula. Não são inibidas pelas barreiras naturais e
rapidamente se estendem aos tecidos adjacentes, pela destruição do osso cortical, dos septos
fasciais, da cartilagem articular ou da cápsula articular. Rapidamente se tornam
extracompartimentais e envolvem o feixe vásculo-nervoso. Cruzam a placa de crescimento e
respeitam por algum tempo a cartilagem articular, invadindo a articulação na sua progressão
(Fig. 14).
 14. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo maligno de alto
grau intracompartimental (II-A) e
extracompartimental (II-B). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona
reativa,
SA = lesões satélites, SK = "skip metastasis", MT = metástases
distantes.

Nos tecidos moles são profundos, grandes, fixos, amolecidos, provocando uma reação
inflamatória ao seu redor (Fig. 15).
 15. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles,
maligno de alto grau,
intracompartimental (II-A) e extracompartimental (II-B). CP =
pseudocápsula, TU = tumor,
ZR = zona reativa, SA = lesões satélites, SK = "skip metastasis", MT =
metástases distantes.

As radiografias são claramente demonstrativas da agressividade das lesões. (Lodwick III). A

resposta reativa é tão rapidamente destruída que a margem entre a lesão e os tecidos ao seu
redor é praticamente inexistente. Há destruição importante da cortical, invasão e
comprometimento precoce dos tecidos moles e reação periosteal com triângulo de Codman,
com extensão intra-medular mal definida (Fig. 16).
16. Radiografia de uma lesão maligna de alto grau, extracompartimental
(II - B),
onde se nota a produção de tecido de características osteoblásticas
e a invasão dos tecidos extracorticais, após a destruição da cortical
óssea.
Note o triângulo de Codman (flecha), denunciando a agressividade da
lesão.

O mapeamento mostra grande aumento da concentração, que se estende além das margens
radiográficas da lesão. Podem-se detectar as "skip metastasis".

A angiografia mostra uma intensa zona de neoformação vascular sobre a lesão, tanto na fase
arterial como na venosa.

A TAC mostra a extensão do comprometimento extracortical, lesões saltitantes no canal

medular e extensão extracompartimental.

A histologia apresenta as características de malignidade; entre elas: um alto índice

célula/matriz, uma pobre diferenciação da matriz imatura, todas as características histológicas
de alto grau de malignidade. As mitoses são abundantes. A invasão vascular, necrose,
hemorragia e destruição direta dos tecidos normais pelo tumor são parte desse quadro. Os
achados correspondem aos graus de Broders 2, 3 ou 4. Não há encapsulamento ou pseudo-
encapsulamento do tumor e as lesões-satélites são encontradas por toda a zona reativa. São
encontradas lesões-satélites em aproximadamente 25% dos casos, além da zona reativa, seja
nos sarcomas ósseos ou nos de partes moles.

Para a coluna, as lesões saltitantes são excepcionalmente raras. As lesões não saltam de uma
vértebra para outra, nem dos elementos anteriores (corpo) para os elementos posteriores.
Sarcomas de alto grau de malignidade, envolvendo mais do que uma vértebra, fazem-no por
extensão direta através do disco ou são considerados de origem multicêntrica. Uma vez no
canal, a lesão salta para o espaço extra-dural, produzindo invasão e comprometimento da
medula óssea.
Os sarcomas de alto grau cruzam rapidamente as barreiras à extensão do tumor e uma
relativamente pequena proporção (10%) é ainda intracom-partimental ao diagnóstico.

METÁSTASES

Diferentemente dos carcinomas, os sarcomas do osso e dos tecidos moles disseminam quase
que exclusivamente através do sangue. Os sarcomas dos tecidos moles disseminam-se
somente em 5 - 10% das vezes, através do sistema linfático, para os nódulos regionais. A
disseminação hematogênica é manifestada pelo envolvimento pulmonar nos estágios precoces
e pelo envolvimento ósseo nos estágios tardios. Somente ocasionalmente a metástase óssea é
o primeiro sinal de disseminação (Figs. 14 e 15 ).

RECORRÊNCIA LOCAL

A recorrência local é devida à inadequada remoção e subseqüente continuação do crescimento

da lesão, seja benigna, seja maligna. A perfeita técnica cirúrgica, adequada para cada caso, é
o principal determinante do controle local. A agressividade do tumor determina a escolha do
procedimento cirúrgico. Noventa e cinco por cento de todas as recorrências locais,
independentemente da histologia do tumor, desenvolvem-se dentro de 24 meses após a
cirurgia.

COMPROMETIMENTO DA ARTICULAÇÃO

O comprometimento da articulação por um sarcoma ósseo é incomum. A extensão direta do

tumor através da superfície articular é rara. A extensão dentro de uma articulação adjacente
mais comumente ocorre seguindo uma fratura patológica com disseminação para a cavidade
articular ou por extensão pericapsular direta. Ocasionalmente, estruturas que passam através
da articulação, por exemplo os ligamentos cruzados, podem atuar como uma via de condução
do tumor. Aproximadamente 1% dos osteossarcomas demonstram "skip metastasis" trans-
articulares. Uma articulação pode ser contaminada diretamente por uma biópsia precariamente
posicionada em um sarcoma adjacente à articulação.

PRINCÍPIOS DO TRATAMENTO CIRÚRGICO

Há dois tipos principais de cirurgias: ressecção conservadora e amputação radical.

O tratamento adjuvante com quimioterapia e irradiação tem alterado a indicação para a cirurgia
radical e preservação dos membros. Isso tem levantado uma série de dúvidas: quanto de
cirurgia é adequado? qual o melhor método adjuvante de tratamento e quais são os melhores
métodos de reconstrução cirúrgica nas cirurgias de preservação dos membros?

Determinantes do tipo de tratamento cirúrgico são o estado patológico (margens cirúrgicas

como geral); a anatomia (as margens cirúrgicas para se saber da extensão do tumor, se intra
ou extracom-partimental e a localização do tumor, se apendicular ou axial) e outros fatores tais
como se a cirurgia é adjuvante ou se o tumor é recorrente.

As margens cirúrgicas devem ser definidas. Em geral 4 margens.

INTRACAPSULAR: quando o tumor é removido aos pedaços de dentro da cápsula ou

pseudocápsula, deixando atrás partes da lesão e uma zona reativa contendo satélites e skips
no tecido ao redor. É um exemplo a curetagem de um fibroma não osteogênico (Fig. 17).
17. Margem cirúrgica intralesional (I), na qual a cirurgia é realizada
através do tumor, no interior da pseudocápsula. TU = tumor.

MARGINAL: o plano de dissecção é extracapsular e o tumor é removido em bloco entre a

cápsula e a zona reativa ou dentro da zona reativa. Deixa para trás porções da zona reativa,
contendo satélites e "skip metastasis" (Fig. 18)
 18. Margem cirúrgica marginal (M), na qual a cirurgia é realizada
através do tumor
e externa à pseudocápsula. TU = tumor; MR = margem reativa.

AMPLA: o plano de dissecção é além da zona reativa, através de tecido normal. O tumor é
removido em bloco dentro do compartimento de origem com nenhuma barreira natural entre a
lesão e a margem. Lesões saltitantes podem ficar inadver-tidamente nas margens, mesmo em
pacientes com lesões intracompartimentais (Fig. 19).
19. Margem cirúrgica ampla (A), na qual a cirurgia é realizada externa
ao tumor,
à pseudocápsula e à zona reativa. TU = tumor; MR = margem reativa.

RADICAL: quando a lesão é removida em bloco com todo o compartimento, com as barreiras
naturais entre a margem da ferida e a lesão em todas as dimensões (Fig. 20)
 20. Margem cirúrgica radical (R), na qual a cirurgia é realizada
ressecando
-se todo o compartimento onde estava localizado o tumor.

Estadiamento dos Tumores Ósseos e de Tecidos Moles de Enneking

BENIGNOS MALIGNOS

B-1 - BENIGNO LATENTE I - BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE

B-2 - BENIGNO ATIVO II - ALTO GRAU DE MALIGNIDADE

B-3 - BENIGNO AGRESSIVO III - COM METÁSTASES (BAIXO OU ALTO GRAU)

A - Intracompartimental

B - Extracompartimental

O Comitê Americano Unido (American Joint Committee - AJC) Para o Estadiamento dos
Sarcomas tem utilizado o estadiamento antigo para os sarcomas dos tecidos moles.
 Estadiamento do American Joint Committee para os Sarcomas dos
Tecidos Moles

Estágio Grau Comentário

1 Baixo < 1 mitose/10 HPF(#)

2 Intermediário 1-4 mitoses/10 HPF

3 Alto > 5 mitoses/10 HPF

4-A Alto Invasão do osso, grande vaso ou nervo

4-B Alto Metástase

(#) High power field

* Tradução e adaptação para a língua portuguesa autorizadas em 26/6/90 pelo Prof. William
Enneking -Distinguished Service Professor of Orthopaedics, Department of Orthopaedics -
College of Medicine, University of Florida, USA

** Desenhos do Estadiamento do Prof. Dr.Caio Augusto de Souza Nery

III - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO ÓSSEO

1 - OSTEOMA

Lesão formadora de tecido ósseo, benigna, constituída por tecido ósseo maduro e bem
diferenciado, com uma estrutura predominantemente laminar e de crescimento lento.
Apresenta aspecto radiográfico de adensamento, homogêneo. Os osteomas se desenvolvem
quase que exclusivamente no crânio e na mandíbula e às vezes invadem os seios paranasais
em forma de massas ósseas densas. Acometem as crianças ou adolescentes com freqüência
relativamente baixa. Algumas vezes podem aparecer nos ossos longos como massas ósseas
justacorticais. São lesões benignas latentes e que devem ser acompanhadas clinicamente,
sem necessidade de cirurgia ou qualquer outro tipo de tratamento. O prognóstico é bom, não
havendo nenhum tipo de complicação, exceto naqueles osteomas localizados junto aos seios
da face, quando podem ocasionar compressões extrínsecas

2 - OSTEOMA OSTEÓIDE

É uma lesão osteoblástica, freqüentemente benigna ativa, caracterizada pelo seu pequeno
tamanho (em geral menos do que 1,5 cm), com bordos claramente delimitados e a presença
freqüente, mas não constante, de uma zona periférica de neoformação óssea reativa.
Histologicamente é constituído por um tecido celular muito vascularizado composto por osso
imaturo e tecido osteóide. (21)

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Aparecem sobretudo nas diáfises dos ossos longos, especialmente na tíbia e no fêmur (57%).

Predominam nos adolescentes e adultos jovens. A lesão costuma ser dolorosa, provavelmente
pela presença de fibras nervosas no tumor (88),(90) e não parece aumentar de volume com a
evolução. A queixa clínica típica é uma dor persistente, vaga, que piora à noite e é aliviada
pelos salicilatos. No entanto, outros processos neoplásicos e inflamatórios apresentam dor
persistente, pioram à noite e são aliviados pelos salicilatos. Quando o osteoma osteóide se
localiza em uma diáfise como a da tíbia, especialmente ao longo da borda subcutânea,
tumefação, sensibilidade, eritema e endurecimento são achados clínicos freqüentes. Reação
articular existe quando localizado na região justa-articular e espasmo, torcicolo ou escoliose
quando localizado na coluna.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

O osteoma osteóide comum que ocorre na diáfise dos ossos longos apresenta-se como um
nicho radiotransparente oval ou arredondado, com uma zona reacional esclerótica densa ao
redor da lesão (22) (Fig. 21).

21. Osteoma osteóide da tíbia. Radiografias de frente (A) e

perfil (B), mostrando o nicho e a esclerose reacional

As radiografias e a tomografia axial compu-tadorizada podem demonstrar efetivamente o nicho

lítico (32). A RNM não se mostrou de valia no diagnóstico do osteoma-osteóide (4). O osteoma-
osteóide pode se localizar no canal medular ou na região sub-periosteal, locais onde não se
observa o processo reacional (Figs. 22 e 23).

A imagem fornecida pela cintilografia do esqueleto mostra um aumento de concentração

localizado, mas não é patognomônico do osteoma-osteóide e não auxilia no diagnóstico
diferencial.

22 A 22 B
 22 C

22. Radiografia (A), mapeamento (B)

e tomografia (C) de
um osteoma osteóide de tíbia, onde
se evidencia na
tomografia o nicho rádio-
transparente rodeado por uma área
de esclerose reacional

23 B

23 A
 23 C 23 D

23. Osteoma osteóide da região proximal do fêmur de uma criança de 8

anos de idade. Note na radiografia (A) e na
tomografia (B) a presença do nicho osteolítico na metáfise proximal do
fêmur. Em (C) na peça e em (D) na radiografia
 da peça cirúrgica evidencia-se o nicho do osteoma osteóide ao lado da
área de esclerose reacional.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

As diferenças entre o osteoma osteóide e o osteoblastoma são: o tamanho (osteoblastoma é

maior), grau de esclerose (o osteoma osteóide em geral tem um maior grau de tecido
esclerótico circundante) e o curso natural (o osteoblastoma costuma ser mais agressivo) (22).

HISTÓRIA NATURAL

O osteoma osteóide é uma lesão autolimitada, com tendência à maturação espontânea em

dois a cinco anos (25). O nicho progressivamente se calcifica e ossifica, confundindo-se com o
osso esclerótico ao redor. Com a maturação da lesão, a dor diminui. O curso natural é a
transformação de uma lesão estádio B-2 (ativa) em B-1 (latente). A cintilografia continua
mostrando aumento da concentração, mesmo após a maturação e calcificação do nicho.

TRATAMENTO

O tratamento do osteoma osteóide consiste na exérese "ampla" do nicho com pequena área de
esclerose a seu redor. Não há necessidade de ressecção de toda a área de esclerose. Os
procedimentos "intracapsulares", que penetram no nicho durante a excisão podem ocasionar
recorrência. A biópsia antes da cirurgia raramente é necessária.

Atualmente têm sido publicadas várias técnicas que tentam a ressecção percutânea do nicho,
localizado com o auxílio da radioscopia e da tomografia computadorizada e removido com
brocas e curetas (3,68,98). No entanto, apesar da baixa taxa de recidiva apresentada com essa
técnica, consideramo-la um método de ressecção intracom-partimental que deve ser utilizado
com extrema cautela.

PROGNÓSTICO

O prognóstico é bom, podendo haver cura com a evolução natural ou com a cirurgia. As
recorrências podem acontecer nos pacientes submetidos a cirurgias intracapsulares ou
marginais.

3 - OSTEOBLASTOMA

É uma lesão benigna ativa com estrutura histológica semelhante à do osteoma osteóide, do
qual se diferencia pelo maior tamanho (geralmente maior do que 1,5 cm), pela habitual
ausência de uma zona periférica de formação óssea reativa e pela maior agressividade.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Acomete indivíduos na infância e na adolescência. Costuma acometer as vértebras

(principalmente os segmentos do arco neural), o ilíaco, as costelas e os ossos das mãos e dos
pés. Não costuma ser tão doloroso como o osteoma osteóide.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Radiograficamente são lesões predominantemente osteolíticas, raramente predominando o

conteúdo osteoblástico (Fig. 24).
 24. Radiografia da mão, mostrando um osteoblastoma
na falange proximal do III quirodáctilo.

Devido à natureza benigna dessas lesões, em geral são bem circunscritas. No entanto, a
destruição óssea pode se mostrar tão agressiva que a lesão pode sugerir um tumor ósseo
maligno. A expansão óssea e a dilatação aneurismática são achados que podem se associar
ao osteoblastoma (Fig. 25)

25 A 25 B

25 C
 25. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da coluna cervical de um
paciente portado
r de um osteoblastoma da 6ª vértebra cervical. Note o adensamento ósseo
evidenciado na radiografia e na tomografia (C).

TRATAMENTO

O tratamento do osteoblastoma consiste na ressecção da lesão com margens amplas. Isso é

necessário devido à agressividade local de algumas formas de osteoblastoma. As cirurgias
intra-capsulares ou marginais ocasionam as recorrências, geralmente com comportamento
mais agressivo do que o da lesão inicial. Nenhum método adjuvante, seja rádio ou
quimioterapia, deve ser utilizado no tratamento desta ou de outras lesões benignas do
esqueleto.

O prognóstico é bom após a cirurgia realizada com margens amplas de ressecção.

4 - OSTEOSSARCOMA

O osteossarcoma é o sarcoma primário do osso mais comum, representando aproximadamente

20% de todos os sarcomas (82). A definição do osteossarcoma por nós utilizada implica: um
tumor maligno formador de osso com: 1) presença de um estroma francamente sarcomatoso e
2) a formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos (22) (Figs. 26, 27, 28
e 29).

Existem várias formas de osteossarcoma:

 osteossarcoma clássico ou central: desenvolve-se no interior do osso;

 osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao periósteo, relacionado ao tecido
conetivo periosteal;
 osteossarcoma endosteal: é uma forma recém descrita de osteossarcoma que tem
origem no endósteo, dentro do osso; é uma forma maligna de baixo grau que cresce
lentamente e metastatiza tardiamente;
 osteossarcoma telangiectásico: é uma forma maligna de alto grau que mostra pouca
ou nenhuma evidência de ossificação, sofrendo necrose, degeneração cística e
fraturas patológicas devido a seu rápido crescimento (29),(36);
 osteossarcoma secundário à irradiação: é uma forma maligna de alto grau que se
desenvolve alguns anos depois de radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra" da
aplicação;
  osteossarcoma secundário à doença de Paget: não é encontrado em crianças,
sendo responsável por um pico de incidência nas faixas etárias mais avançadas.

26 A 26 B

26 C 26 D

26. Osteossarcoma. (A) Note o osso maligno (Tu) invadindo a medula

óssea (MO) ao lado das trabéculas ósseas existentes (TO).
(B) note o osteóide imaturo (Ost) produzido pelas células
osteoblásticas malignas (OM) e a presença de várias células
mesenquimais
de aspecto bizarro (setas); (C) note o osteóide imaturo (ost)
produzido pelos osteoblastos atípicos (setas.).
(D) osteossarcoma justacortical. Note as ilhas ósseas normais (IO) ao
lado do estroma fibroso.
Note a grande diferença histológica com o osteossarcoma central.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

O osteossarcoma clássico ou central costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens.

Aproximadamente metade dos osteossarcomas centrais ocorrem na região do joelho, sendo a
extremidade distal do fêmur a localização mais freqüente.

O osteossarcoma central costuma acometer a região metafisária de um osso longo; quando a

fise ainda está presente, o tumor costuma permanecer na metáfise, sem atravessar a placa de
crescimento e sem acometer a epífise. Há no entanto exceções e às vezes podemos encontrar
osteossarcomas epifisários. Além disso, as lesses diafisárias e as dos ossos chatos não são
incomuns (52). Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A
presença de dor e de uma massa são freqüentes. Pode haver aumento de temperatura e a
presença de veias do subcutâneo dilatadas pelo crescimento do tumor.

Não são freqüentes as fraturas patológicas. Os sintomas costumam estar presentes vários
meses antes do diagnóstico definitivo. Raramente a criança apresenta comprometimento do
estado geral, mesmo nos osteossarcomas de grande tamanho.

Há um interesse relativo nos exames laboratoriais no diagnóstico e prognóstico dos pacientes

com osteossarcoma central. O nível sérico da fosfatase alcalina, que indica a atividade
osteoblástica, é de relativo valor e pode estar grandemente elevado. No entanto, valores
normais não afastam o osteossar-coma central, nem tampouco, na evolução, significam cura
do processo. Atualmente estão sendo realizados estudos prospectivos para se estudar a
dosagem da fosfatase alcalina diretamente no tecido neoplásico.

OSTEOSSARCOMA

27. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do

osteossarcoma.

28 A 28 B

28. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador de

osteossarcoma da extremidade
proximal da tíbia. Note no perfil a invasão extracortical do tumor, em
direção à região poplítea.
 29 A 29 B

29. Radiografia do fêmur, de frente (A) e perfil (B), de uma criança

portadora de osteossarcoma.
Note a metástase salteada ("skip metastasis") na região proximal da
diáfise do fêmur.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

O osteossarcoma central é freqüentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos
indistintos, que gradualmente destrói a cortical óssea e apresenta invasão extra-óssea.
Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado estão freqüentemente presentes
dentro da lesão (Fig. 30).
 30. Radiografia mostrando o triângulo de Codman
em um osteossarcoma da extremidade distal do fêmur.

A reação periosteal está freqüentemente presente e tem uma aparência de "raios de sol". Pode
haver também o conhecido "triângulo de Codman", que representa o levantamento do
periósteo, ocasionado pelo crescimento do tumor. No triângulo há osso neoformado normal (
Figs. 31 e 32).
31. Radiografia de um corte da peça cirúrgica de um
osteossarcoma do úmero, onde se evidencia a reação
periosteal em raios de sol e a invasão da epífise,
através da placa de crescimento.

32 A 32 B

32 C
 32. Radiografia da metade distal do fêmur em frente (A) e perfil (B)
de um paciente portador de osteossarcoma,
e da parte proximal do fêmur e da bacia (C), com comprometimento
disseminado.

O aspecto do tumor pode variar grandemente. Os tumores predominantemente osteoblásticos

costumam apresentar grandes áreas de osso esclerótico com o aspecto radiográfico mais
comum. Se o tumor é primariamente telangiectásico, a lesão pode aparecer totalmente lítica e
cística. Nesses casos o diagnóstico pode ser confundido com um cisto ósseo aneurismático ou
com um tumor de células gigantes.

A tomografia axial computadorizada é de grande valor na avaliação da destruição e produção

óssea. O grau de extensão extra-óssea e a relação com os planos fasciais vizinhos são
demonstrados com precisão pela TAC. Metástases salteadas maiores do que 2 mm podem ser
diagnosticadas pela TAC, informação imprescindível no planejamento cirúrgico (35) (Fig. 33).

33 A 33 B
 33 C 33 D

33. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um paciente portador

de osteossarcoma da extremidade proximal da tíbia,
onde se nota o tumor intra-ósseo estendendo-se para a região
extracortical poplítea. Note em (C) e em (D) o
comprometimento extra-ósseo na ressonância magnética.

A ressonância nuclear magnética é de valor no diagnóstico da invasão extra-óssea dos tecidos

circundantes do tumor e é de extrema valia no estadiamento pré-operatório (96) (Fig. 34).
 34 A 34 B

34 C 34 D

34. Radiografia de frente (A) e ressonância magnética (B) de um

paciente portador de osteossarcoma
da extremidade proximal da tíbia. Note a invasão extracortical bem
visibilizada na ressonância, assim
como o comprometimento da epífise através da placa fisária. Na
radiografia (C) de frente e (D) de perfil
nota-se a resposta do tumor após a quimioterapia.
A cintilografia do esqueleto com tecnécio é de valia no diagnóstico da extensão do tumor no
osso comprometido, além de auxiliar no diagnóstico das metástases salteadas e das
metástases em outras regiões do esqueleto.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O diagnóstico clínico e radiográfico do osteossarcoma central deve ser confirmado pela

biópsia, se possível percutânea com trefinas, antes do tratamento definitivo (40),(41),(46).

Calo ósseo, osteomielite sub-aguda, miosite ossificante ativa, cisto ósseo aneurismático e
granuloma eosinófilo são algumas das condições benignas que podem facilmente ser
confundidas com o osteossarcoma central. Entre as lesões malignas, o tumor de Ewing, o
fibrossarcoma e o carcinoma metastático são lesões que devem ser consideradas no
diagnóstico diferencial.

ESTADIAMENTO

Um estadiamento cuidadoso deve preceder o tratamento dos tumores do esqueleto (39). Tanto
o estadiamento como a biópsia devem ser realizados pelo cirurgião que irá realizar a cirurgia
definitiva. Freqüentemente biópsias mal realizadas provocam uma extensão
extracompartimental de uma lesão a princípio intracompartimental, formação de hematoma e
complicações na cicatrização da ferida da biópsia (60). No Departamento de Ortopedia da
Escola Paulista de Medicina utilizamos as biópsias percutâneas no diagnóstico dos tumores
ósseos, com uma precisão diagnóstica de 90% com o método (38),(40),(41),(46).

TRATAMENTO

Até por volta de 1975, o tratamento de escolha para o osteossarcoma central era a cirurgia
ablativa (20),(22),(31). O controle local primário da lesão era obtido na maioria dos casos com
a amputação do membro acometido, ou pela desarticulação da extremidade. No entanto, a
sobrevida em cinco anos desses pacientes era de apenas 20%, mesmo nos melhores centros
de tratamento dos Estados Unidos e da Europa, provavelmente porque 80% dos pacientes já
apresentavam, no momento do diagnóstico e da cirurgia, doença microscópica sistêmica.

Após essa época, com a advento de novas drogas quimioterápicas, houve uma mudança no
prognóstico e na sobrevida dos pacientes com osteossarcoma. Atualmente, em nosso meio, a
sobrevida atuarial em 5 anos é de 67%, que se aproxima dos resultados internacionais de
sobrevida livre de doença (73),(76),(80). Isto se deve, além dos novos agentes quimioterápicos,
ao diagnóstico precoce, ao estadiamento preciso e à cirurgia ortopédica, de preservação do
membro, com quimioterapia pré e pós-operatória.

A taxa de recidiva local após um procedimento cirúrgico conservador nos pacientes com
osteossarcoma central é de aproximadamente 7%, em nosso meio.

No momento, os agentes quimioterápicos utilizados em nosso protocolo são epirrubicina,

carboplatina, ifosfamida e methotrexate em altas doses. (6),(27), (80),(99). A quimioterapia
deve ser administrada pelo oncologista clínico e o paciente tratado por uma equipe
multidisciplinar.

O plano de tratamento para o osteossarcoma central consiste em:

1. estadiamento e biópsia para se ter o diagnóstico definitivo;

2. quimioterapia neo-adjuvante pré-operatória, com methotrexate em altas doses
endovenoso ou epirrubicina, carboplatina, ifosfamida endovenosas, num total de 4
ciclos, o que leva aproximadamente 12 semanas. As principais vantagens da
quimioterapia pré-operatória são: a redução do edema, a diminuição do tamanho do
tumor e o efeito sobre as micro-metástases;
 3. cirurgia, que pode ser ablativa (amputação) ou de preservação do membro
(ressecções, endo-próteses, homo-enxertos) (29), dependendo da resposta do tumor
ao tratamento pré-operatório, da localização da lesão, da idade do paciente e da
perspectiva de crescimento da extremidade (86);
4. quimioterapia pós-operatória: 6 ciclos, aplicados em um período de aproximadamente
15 semanas após a cirurgia. A manutenção ou não do esquema de quimioterapia ou o
acréscimo de novas drogas depende da resposta histológica do tumor à quimioterapia
pré-operatória (74) (Fig. 35).

35 A

35 B

35. Radiografia (A) e tomografia computadorizada (B) de um paciente

portador de
um osteossarcoma na extremidade proximal da diáfise da fíbula.

Considera-se a resposta:

 Grau I: aquela na qual houve mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória

no tumor;
 Grau II: a resposta foi parcial com 50 a 90% de necrose;
 Grau III: houve mais do que 90% de necrose, mas focos de tumor viável são vistos em
algumas lâminas; e
 Grau IV: onde não se encontrou nenhuma área de tumor viável.

Nos Graus I e II de resposta à quimioterapia pré-operatória, os agentes quimioterápicos são

trocados, enquanto que nos graus III e IV, o esquema é mantido. Esta individualização
efetivamente melhorou a compreensão do prognóstico e das diferenças de sobrevida nos
pacientes (77).

Apesar do tratamento quimioterápico neo-adjuvante ser realizado em todos os pacientes

elegíveis, nem sempre é possível a realização de uma cirurgia de preservação do membro
("limb salvage") (Figs. 36, 37, 38 e 39).
 36 A 36 B

36 C 36 D

36. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um paciente portador

de osteossarcoma na extremidade distal do fêmur,
onde se evidencia a invasão extracortical e o triângulo de Codman.
Note em (C) o aspecto do fêmur após a substituição,
com osso de banco, do segmento distal do fêmur. Em (D) nota-se o
aspecto radiográfico após a consolidação e integração
do enxerto de banco.

37 A 37 B

37. Radiografia da extremidade distal de um fêmur acometido por

osteossarcoma, antes (A) e depois (B)
do tratamento quimioterápico pré-operatório. Note que houve
delimitação das margens do tumor, assim
com sua calcificação, o que fala a favor de boa resposta.

38 A 38 B
 38 C 38 D

38. Radiografia da peça (A), peça cirúrgica (B) e radiografia da

extremidade distal do fêmur
com 1 ano e 4 meses de pós-operatório, em frente (C) e perfil (D) de
um paciente portador de
osteossarcoma da extremidade distal do fêmur que foi submetido à
ressecção e substituição
 por osso de banco.

39 A 39 B

39. Radiografia do joelho de um paciente submetido à

substituição por endoprótese não convencional de joelho.

Deve-se lembrar que esta técnica de cirurgia conservadora só está indicada quando garantir ao
paciente uma sobrevida exatamente igual ou melhor do que a amputação. Isto só é possível
nos pacientes em que o tumor é diagnosticado precocemente, apresenta as estruturas neuro-
vasculares adjacentes livres e principalmente não apresenta um grande tamanho. Hoje em dia
sabemos que os pacientes portadores de osteossarcomas maiores do que 12 cm no maior
diâmetro têm uma porcentagem de sobrevida muitas vezes menor do que aqueles pacientes
com osteossarcomas menores do que 12 cm de diâmetro (73).

No membro inferior, a discrepância esperada ao término do crescimento da extremidade não

pode ser maior do que 6 cm e a cirurgia deve dar estabilidade ao membro, enquanto que, no
membro superior, o objetivo é manter a extremidade porque a sensibilidade e a função da mão
e dos dedos são o principal objetivo do tratamento, não importando as discrepâncias de
comprimento do membro resultantes da cirurgia preservadora.

A presença de metástases pulmonares, embora modifique o prognóstico da doença, não

contra-indica o tratamento clinico ou cirúrgico (81) e a regra é a realização de toracotomias
para a ressecção das metástases. O objetivo da cirurgia é o de ressecar todas as metástases
presentes (97) (Fig. 40).
 40. Radiografia do tórax de um paciente portador de metástases
de um osteossarcoma da extremidade distal do fêmur.

O osteossarcoma central é por nós considerado um tumor rádio-resistente, não se indicando a

radioterapia como modalidade de tratamento nesses tumores.

Vários estudos genéticos estão sendo conduzidos no sentido de se detectar precocemente o

osteossarcoma ou de se estudar seu prognóstico ou mesmo sua resistência à quimioterapia,
como o estudo do MDR ("multiple drug resistence") (75). O estudo do gene supressor p53 tem
mostrado alterações em aproximadamente 3.0% de crianças com osteossarcoma (63). Outros
genes, como o "p16" e o "gene RB" estão sendo estudados na tentativa de correlacionar
eventuais mutações com o prognóstico do paciente, bem como com o diagnóstico precoce.

Uma correlação entre o anticorpo monoclonal Ki-67, determinado pelo Ki-67 LI ("labeling
index") e o grau histológico, foi observada nos osteossarcomas. O índice é mais elevado em
pacientes com osteossarcomas de maior agressividade e que por sua vez responderam melhor
ao tratamento quimioterápico pré-operatório (89).

PROGNÓSTICO

Hoje podemos afirmar que o prognóstico do paciente depende do tamanho do tumor e das
margens cirúrgicas conseguidas. Os pacientes com tumores de diâmetro menor do que 12 cm
apresentaram, em nosso estudo, uma sobrevida de 65% em 5 anos, enquanto que aqueles
com tamanho maior do que 12 cm apresentaram uma sobrevida de 52% em 5 anos. Além
disso, os pacientes que apresentaram tumores menores do que 12 cm foram submetidos em
84% das vezes a cirurgia preservadora do membro, contra apenas 47% dos pacientes com
tumores maiores do que 12 cm (74). Sabemos também que fatores como sexo e localização
anatômica da lesão não estão associados à recidiva local ou ao prognóstico, enquanto que a
porcentagem de indução de necrose pela quimioterapia e as margens cirúrgicas conseguidas
na cirurgia são fatores associados ao controle local (24),(75).

5 - OSTEOSSARCOMA JUSTACORTICAL

Também conhecido como osteossarcoma paraostal, é uma lesão maligna de baixo grau,
diferente do osteossarcoma central e que se caracteriza por ter sua origem na superfície
externa do osso e por sua grande diferenciação estrutural (Fig. 41)
 41. Radiografia mostrando aspecto típico de um osteossarcoma
justacortical na região metafisária proximal do úmero.

Estes tumores têm um crescimento relativamente lento e seu prognóstico é diferente daquele
do osteossarcoma central (22).

O osteossarcoma justacortical costuma afetar adolescentes e adultos jovens e aparece na

região diáfiso-metafisária dos ossos longos, principalmente na extremidade distal do fêmur (na
região poplítea) e na extremidade proximal do úmero (na região axilar), em forma de massas
circunscritas e às vezes lobuladas que se aderem ou rodeiam a cortical do osso (Fig. 42).

42 A 42 B
 42. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um osteossarcoma
justacortical da extremidade distal do fêmur. Note que não há
comprometimento da região medular do fêmur.

Somente na fase tardia, devido ao seu crescimento e à destruição da cortical óssea, o tumor
acomete a cavidade medular central. Okada (70) demonstrou invasão medular em 22% dos
pacientes e tecido não mineralizado atípico em 51% dos pacientes com invasão dos tecidos
moles ao redor da le são em 46% dos pacientes. É um tumor raro em comparação ao
osteossarcoma central.

Do ponto de vista histológico, o tecido neoplásico está constituído por uma densa massa de
trabéculas ósseas, freqüentemente maduras e laminares, que se fundem com a cortical óssea
contígua, entremeadas com tecido fibroso e às vezes com cartilagem. As células neoplásicas
apresentam pleomorfismo, mas não apresentam atividade mitótica, exceto em uma fase tardia,
quando se produz a invasão dos tecidos adjacentes. O osteossarcoma justacortical pode ter o
diagnóstico diferencial muito difícil com a miosite ossificante, sobretudo nas primeiras fases do
desenvolvimento (22).

Os osteossarcomas justacorticais são lesões malignas de baixo grau e devem ser tratadas
somente por cirurgia. Não indicamos a quimioterapia para essa modalidade de osteossarcoma.
Deve-se proceder a uma ressecção com margens amplas, lembrando que pode haver tecido
não mineralizado neoplásico ao redor da lesão e a substituição por uma endoprótese ou por
auto ou homoenxerto. Da mesma forma que os osteossarcomas centrais, não respondem à
radioterapia. A ressecção incompleta está associada a um risco elevado de recidiva local e a
desdiferenciação, que pode ocorrer em aproximadamente 15% dos casos, está associada a um
prognóstico pior (70).

PROGNÓSTICO

O prognóstico dessas lesões é bom, raramente havendo recorrência após cirurgia realizada
com margens amplas. A sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 90%, sendo as mortes na
maioria dos pacientes devidas à desdiferenciação da lesão (70). As metástases pulmonares
são raras.
 IV - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO

1 - CONDROMA

43. Esquema mostrando a incidência, faixa etária e

localização do condroma.

É um tumor benigno caracterizado pela formação de cartilagem madura, sem as características

histológicas do condrossarcoma (grande celularidade, pleomorfismo e a presença de grandes
células com núcleos duplos ou com mitoses).

Os tumores cartilaginosos benignos são freqüentes. Aparecem como lesões líticas,

principalmente nos ossos das mãos e dos pés e com menor freqüência nas costelas e nos
ossos longos (Fig. 43).

Em geral se desenvolvem na parte central do osso (encondroma), embora em algumas

ocasiões possam localizar-se na periferia do osso (condromas justacorticais). A lesão pode ser
solitária (encondroma solitário) ou formar parte de uma encondromatose múltipla, que afeta
vários ossos.

Os casos de encondromatose múltipla com distribuição predominantemente unilateral são

designados como "Enfermidade de Ollier" (46). Quando os encondromas se acompanham de
hemangiomas múltiplos nos tecidos moles, denomina-se a síndrome de "Maffucci"(67).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Os encondromas freqüentemente são achado de exame. São lesões benignas latentes que
freqüentemente são diagnosticadas devido a radiografias realizadas por outros motivos. Nas
falanges dos pés e das mãos, nos metacarpos e nos metatarsos, a presença do encondroma é
freqüentemente descoberta devido a uma fratura patológica, geralmente após trauma leve.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

As radiografias mostram uma área lítica, ovóide de rarefação, que afila e insufla a cortical
adjacente.

Não costuma haver reação periostal. Nos ossos chatos e na coluna a tomografia axial
computa-dorizada irá proporcionar a visibilização dos detalhes intrínsecos da lesão, entre eles
o aspecto algodonoso da matriz do encondroma.

A cintilografia do esqueleto com tecnécio revela discreto aumento da concentração,

particularmente nas áreas mais periféricas da lesão ativa. Com o crescimento ósseo, o
encondroma lentamente aumenta de tamanho; após a maturidade do esqueleto os
encondromas costumam permanecer estáticos, transformando-se em lesões benignas latentes.

Macroscopicamente, os condromas adotam o aspecto de formações cartilaginosas lobuladas.

Freqüentemente apresentam zonas de necrose e clarificação, com ou sem ossificação
endocondral, vistas freqüentemente aos raios-X como adensamentos algodonosos. São
também comuns as alterações mixóides (Fig. 44).
 44. Radiografia da extremidade distal do fêmur de um paciente
portador de um condroma calcificado.

A distinção histológica entre o condroma e o condrossarcoma é às vezes difícil, sobretudo

quando só se dispõe de uma pequena amostra do tecido. Com freqüência, a localização do
tumor e suas características radiográficas e clínicas facilitam o diagnóstico diferencial entre
tumores cartilaginosos benignos e malignos.

ESTADIAMENTO

No esqueleto em fase de crescimento os encondromas são lesões benignas ativas B-2. Depois
da maturidade esquelética, essas lesões tendem a se tornar lesões latentes grau B-1. Na vida
adulta a degeneração maligna pode ocorrer, havendo a transformação em condrossarcoma
secundário (Fig. 45).
 45. Radiografia mostrando o aspecto típico do condroma,
na falange média do V quirodáctilo.

São consideradas como "condromas calcificados" as lesões cartilaginosas intensamente

calcificadas que aparecem às vezes nas metáfises dos ossos longos, com ou sem sintomas, e
que devem ser tratadas conservadoramente, desde que se descarte a possibilidade do
diagnóstico diferencial com um condrossarcoma. Os condromas calcificados são lesões raras
nas crianças (Figs. 46 e 47).
 46. Radiografia mostrando o aspecto 47. Aspecto radiográfico de um
típico de um condroma
condroma calcificado da extremidade calcificado na extremidade distal
proximal do do fêmur.
úmero. Note que não há área de lise
ao redor da
lesão e que o endósteo não mostra
nenhuma
erosão.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O encondroma solitário dos ossos curtos deve ser diferenciado dos cistos epiteliais de inclusão,
dos focos isolados de displasia fibrosa, dos fibromas não osteogênicos e dos cistos ósseos
solitários.

TRATAMENTO

De uma maneira geral, o tratamento dos encondromas é realizado através da curetagem e

enxertia. A cirurgia realizada com margens marginais é geralmente suficiente e as recorrências
são raras. As fraturas muitas vezes podem levar a um espessamento das corticais e com isso a
lesão pode se tornar assintomática, muito embora dificilmente evolua para cura.

É rara a transformação maligna do encondroma solitário, sobretudo os localizados nas mãos e

nos pés; no entanto esta transformação é mais freqüente nos casos de encondromatose
múltipla (84).

Em nosso Serviço, algumas vezes utilizamos ossos de banco para o preenchimento da

cavidade conseguida com a curetagem da lesão.

2 - DOENÇA DE OLLIER
A doença de Ollier ou encondromatose múltipla é um defeito não hereditário, caracterizado
pela presença de massas circunscritas de cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos
ossos. O epônimo "Doença de Ollier" é utilizado para uma condição na qual a distribuição dos
encondromas é predominantemente unilateral. Trata-se na verdade de uma discondroplasia,
mais do que umaneoplasia verdadeira.(46).

A associação de múltiplos encondromas com múltiplos hemangiomas da pele é conhecida por

"Síndrome de Maffucci" (67). Há ainda uma maior associação com gliomas intracraniais.

ASPECTOS CLÍNICOS

Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com alargamento das regiões
metafisárias. Os ossos mais afetados são o fêmur e a tíbia (Fig. 48).

48 A 48 B

48. Radiografia mostrando o aspecto das múltiplas lesões

da enfermidade de Ollier. Note a deformidade do úmero (A)
e do fêmur, da tíbia e da fíbula (B), além das lesões
encondromatosas múltiplas.

Os sinais de encondromatose manifestam-se desde cedo na infância. O acometimento dos

ossos dos membros inferiores pode ocasionar um joelho varo de muitos graus. O
acometimento leva a um encurvamento dos ossos longos, com ápice da curva na região
metafisária. Quando as mãos são afetadas, o progressivo aumento de volume dos dedos pode
ser a primeira queixa. Os dedos costumam se apresentar de forma grotesca e com uso
funcional prejudicado (Fig. 49).
 49. Radiografia da mão de um paciente portador
da enfermidade de Ollier. Note o comprometimento
de praticamente todas as falanges. Note também
o grande condroma invadindo os tecidos moles na
falange média do III quirodáctilo

TRATAMENTO

O tratamento envolve processos como curetagem e enxertia das lesões que estejam causando
deformidade importante, principalmente nos membros inferiores. As osteotomias da
extremidade proximal da tíbia ou distal do fêmur são muitas vezes necessárias para corrigir as
deformidades. Em geral evoluem para consolidação. Muitas vezes são utilizadas as técnicas de
alongamento, juntamente com a correção do alinhamento, principalmente nos membros
inferiores. Atualmente, com a utilização dos fixadores externos, abre-se uma nova perspectiva
no tratamento dessas lesões múltiplas. Não indicamos a epifisiodese do membro contralateral
na tentativa de equalização, por acharmos que essa técnica pode acentuar a baixa estatura
que é comum nesses pacientes, além de ser técnica de resultados controvertidos.

A transformação sarcomatosa pode se desenvolver na vida adulta. Na Mayo Clinic, entre 1907
e 1985, houve 16 transformações em 55 pacientes, o que fala a favor de 30% de chance de
malignização (56). O crescimento localizado e a dor são evidências prováveis de malignização.
Em tais circunstâncias a biópsia com a finalidade de detectar precocemente a malignização é
indicada (84). Há também relatos de múltiplas transformações em um mesmo paciente (58).

A síndrome de Maffucci costuma estar associada a maior taxa de transformação maligna,

incluindo o aparecimento de gliomas intracranianos (64).

3 - OSTEOCONDROMA

O osteocondroma é uma exostose óssea, coberta por uma capa de cartilagem e classificada
como lesão benigna latente (B-1) ou ativa (B-2). Pode ser considerado um defeito do
desenvolvimento em que há um distúrbio na localização e direção da cartilagem encondral de
crescimento, mais do que uma verdadeira neoplasia. A exostose é produzida por uma
ossificação progressiva da capa de cartilagem hialina, que atua como placa de crescimento e
vai deixando à jusante osso esponjoso desorganizado, mas histologicamente normal.

ETIOLOGIA
Parece que a causa mais provável do osteocondroma é a modificação na direção de
crescimento da placa fisária, com protrusão lateral de porções dessa placa, causando o
desenvolvimento de proeminências ósseas, excêntricas e cobertas de cartilagem (35).

INCIDÊNCIA e LOCALIZAÇÃO

O osteocondroma é o tumor benigno mais comum. Aproximadamente 10% entre todos os

tumores ósseos e 30% entre os tumores benignos são osteocondromas. A exostose costuma
ser detectada na infância e adolescência (Fig. 50)

50. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do osteocondroma.

Os osteocondromas ocorrem em ossos que apresentam ossificação endocondral. A localização

principal é a região do joelho, metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia. Em seguida, a região
proximal do úmero e do fêmur. As lesões são localizadas na região metafisária do osso e
tendem a crescer no sentido da diáfise, afastando-se da epífise.

ANATOMIA PATOLÓGICA

A lesão pode ser séssil ou pediculada. A exostose é coberta por uma camada fina de
pericôndrio, que é aderente à cartilagem e contínua com o periósteo do osso adjacente. A capa
de cartilagem costuma variar de 1 a 3 mm em espessura. Quanto mais jovem o paciente, mais
espessa é a capa de cartilagem. O interior da exostose é constituído por osso esponjoso
normal, que é contínuo com o osso da metáfise adjacente. Uma bolsa pode se formar sobre o
osteocondroma e geralmente é decorrente do processo inflamatório que ocorre pela irritação
dos músculos e tendões adjacentes. A bolsa pode conter líquido e corpos fibrosos, algumas
vezes calcificados. O exame microscópico revela ossificação endocondral normal; focos de
cartilagem proliferativa são encontrados nas camadas profundas. Pode haver medula óssea
fibrosada, impregnada por detritos de cartilagem calcificada. A medula óssea do interior da
exostose é predominantemente gordurosa (35).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

A lesão é freqüentemente descoberta incidentalmente, no exame radiográfico ou durante a

palpação de uma massa na região acometida. A dor resulta do trauma direto no tumor ou do
processo inflamatório que acomete a bolsa adjacente ao osteocondroma. Pode ocorrer fratura
geralmente da base da exostose e conseqüente dor localizada (Fig. 51).

51. Radiografia da extremidade proximal do fêmur de um

paciente portador de exostose múltipla hereditária. Note
que houve transformação maligna para condrossarcoma
 na região do ísquio esquerdo. Note também a deformidade
do colo femoral.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

O osteocondroma é uma exostose, uma projeção óssea com a cortical contínua com a do osso
subjacente, preenchida por osso esponjoso que também é contínuo com o da metáfise.

A capa cartilaginosa da exostose não é vista através de radiografias simples e há necessidade

da tomografia axial computadorizada para determinar sua real extensão, assim como a
presença e tamanho da "bursa". No entanto, massas de cartilagem calcificada podem ser
visíveis como manchas algodonosas características no exame radiográfico. A tomografia axial
computadorizada é de valia no estudo dos osteocondromas que se localizam nas cinturas
escapular e torácica, na coluna e na raiz dos membros, mostrando com precisão o verdadeiro
tamanho da lesão e sua relação com as estruturas vizinhas (Fig. 52).

52. Aspecto típico da radiografia de um osteocondroma

na extremidade proximal do úmero.

TRATAMENTO

A simples presença de um osteocondroma solitário não é uma indicação absoluta para sua
ressecção cirúrgica. A ressecção do osteocondroma está indicada quando houver compressão
de nervos, artérias, tendões ou quando a exostose estiver interferindo com o crescimento da
extremidade, levando a alterações funcionais ou mecânicas, ou quando houver irritação da
"bursa". A fratura do osteocondroma pode ocorrer e nessa circunstância pode-se optar pelo
tratamento conservador ou cirúrgico. Durante a cirurgia, a exostose com sua capa cartilagínea
e o pericôndrio devem ser removidos como um bloco, na tentativa de se evitar a recorrência do
processo.

MALIGNIZAÇÃO DA EXOSTOSE

A malignização do osteocondroma deve ser suspeitada quando o osteocondroma começa a

crescer rapidamente e o paciente refere aparecimento de dor. A incidência de malignização em
osteo-condromas solitários é de 0.1%, na E.P.M. (45). Os achados radiográficos precoces são
a perda da linha de demarcação na superfície externa da exostose e a perda de continuidade
da exostose com a cortical óssea, além do aumento da espessura da capa de cartilagem. O
diagnóstico e o tratamento precoce devem ser realizados, ressecando-se a lesão. A
transformação costuma ocorrer para condrossarcoma grau I (baixo grau) de malignidade e o
prognóstico, desde que seja feita uma cirurgia com margens amplas, é satisfatório, com
pequena chance de recidiva ou metástases.

São comuns as recidivas em partes moles que aparecem após a ressecção marginal da
exostose, quando blocos de células cartilaginosas ficam implantados nos tecidos moles. Em
vista disso, a ressecção deve ser feita sem se descolar o pericôndrio da exostose. O periósteo
da base da exostose deve ser incisado, geralmente em forma de elipse, facilitando assim a
ressecção do pericôndrio e do periósteo que recobrem o osteocondroma.

4 - EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA

A exostose múltipla hereditária ou osteo-condromatose múltipla é uma anomalia do

desenvolvimento do esqueleto, caracterizada pelo aparecimento, na infância e adolescência,
de exostoses ósseas cobertas por uma capa de cartilagem hialina, preferencialmente na região
metafisária dos ossos longos, de dimensões diversas, com distribuição geralmente simétrica. A
transmissão da anomalia é por herança autossômica dominante, com penetrância completa e
expressividade variável (95).

Se uma pessoa cuja família é afetada pela doença não apresentou nenhuma exostose até a
idade de 12 anos, é muito improvável que a exostose venha a se desenvolver mais tarde.
Entretanto, atualmente acredita-se que haja um pequeno risco, aproxima-damente 4%, de que
o paciente apresente filhos comprometidos (87).

Sua incidência varia de 0.9 a 1.4 afetados por 100.000 habitantes até 100 afetados entre
100.000 habitantes em uma pequena e fechada população em Chamorros de Guam, na
Europa (89). Aproximadamente 10% dos pacientes são considerados como casos isolados,
não apresentando história familiar de exostoses (Fig. 53).

53. Esquema mostrando a incidência, faixa etária e lporcentagem de

acometimento em cada um dos segmentos do esqueleto, na exostose
múltipla hereditária

Entre os achados clínicos mais freqüentes estão a baixa estatura (aproximadamente 40% dos
pacientes) em relação aos indivíduos normais da família, valgismo a nível do joelho e
tornozelo, assimetria das cinturas pélvica e escapular e o encurtamento ulnar do antebraço,
acompanhado de desvio ulnar do punho (deformidade de Bessel-Hagen) (45). Aproxima-
damente 75% dos pacientes apresentam uma deformidade óssea reconhecível, mais
comumente envolvendo o joelho (95%), o antebraço (85%) ou o tornozelo (80%) (Fig. 54)

54. Deformidade de Bassel-Hagen, típica da EMH

Entre os achados radiográficos evidencia-se, a nível do antebraço, a ulna hipoplásica com a
extremidade distal afilada e o rádio encurvado, com a extremidade proximal luxada póstero-
lateralmente em grau variável.

Na perna, o encurtamento da fíbula e a sinostose tíbio-fibular distal são também achados

freqüentes.

O crescimento das exostoses acompanha o crescimento do indivíduo, cessando com a fusão

das epífises. Qualquer crescimento dessas formações, uma vez concluído o período de
maturação do esqueleto, é indício de atividade da exostose e, na maioria das vezes, sinal
precoce de transformação maligna. A malignização, assim como na exostose simples, é para
condrossarcoma e entre suas características destacam-se o crescimento lento e o
aparecimento após a segunda década de vida. No Setor de Tumores Ósseos da EPM,
estudamos 133 pacientes portadores de exostose múltipla hereditária e entre eles 13
desenvolveram transformação maligna, o que representa 9.77 %. (45).

O tratamento consiste na ressecção das exostoses que apresentam sinais de transformação

maligna, ou daquelas que apresentam complicações como a compressão de estruturas
tendinosas, nervosas ou vasculares. Procuramos não ressecar várias exostoses em um mesmo
tempo cirúrgico, pois a perda sanguínea pode ser significativa e aumentar em muito a
morbidade do procedimento cirúrgico. Procuramos também acompanhar os pacientes de uma
forma expectante e conservadora, deixando as cirurgias para após o término do crescimento.

5 - CONDROBLASTOMA

Também conhecido como Tumor de Codman, é um tumor benigno, classificado como benigno
ativo (B-2) e que se caracteriza por um tecido muito celular e relativamente indiferenciado,
constituído por células redondas ou poligonais, semelhantes aos condroblastos, e por células
gigantes multinucleadas do tipo osteoclástico, isoladas ou em grupos. Em geral se encontra
pouco material intercelular, mas é típica a presença de pequenas quantidades de matriz
cartilaginosa intercelular com zonas de calcificação focal (22).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

As lesões costumam acometer a epífise dos ossos longos, em contato com a placa epifisária
cartilaginosa, progredindo às vezes até a metáfise contígua. Os locais mais freqüentemente
acometidos entre nossos pacientes foram a epífise proximal da tíbia, distal do fêmur e proximal
do úmero. Raramente podem acometer ossos chatos ou o talo e o calcâneo. O tumor ocorre na
fase tardia da adolescência, entre os 10 e 17 anos. Devido à localização epifisária, a queixa
articular é freqüente. Alguns pacientes podem apresentar como primeiro sinal o derrame
sinovial. No entanto, a invasão da articulação ocorre em apenas 10% dos casos.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

O condroblastoma epifisário apresenta-se como uma área lítica arredondada, de 1 a 4 cm de

diâmetro, geralmente delimitada por um halo de osso esclerótico.

São comuns as áreas de calcificação moteada. A cortical óssea da região pode estar insuflada
e o osso subcondral destruído, dando a impressão de a lesão se abrir para a articulação (Fig.
55).
 55. Aspecto radiográfico típico de um
condroblastoma localizado na epífise proximal do úmero.

A tomografia axial computadorizada e a ressonância magnética são de valia ao mostrar com

precisão a localização da lesão na epífise, as calcificações no interior da lesão e o
comprometimento ou não da placa de crescimento e da epífise adjacente (Fig. 56).

56. Tomografia axial computadorizada de um condroblastoma

de epífise proximal do úmero.

TRATAMENTO

O tratamento na Escola Paulista de Medicina é a curetagem com enxertia, com extremo

cuidado durante a cirurgia para se evitar a lesão da placa de crescimento e da cartilagem
epifisária, o que levaria a uma alteração do crescimento ou a uma degeneração articular
precoce. A cirurgia realizada com limites marginais pode ser realizada com risco pequeno de
recorrência. A curetagem simples, sem a utilização de enxertia é acompanhada de maior risco
de recidiva local do que a curetagem com enxertia (19) (Figs. 57 e 58).

É relatada na literatura a rara ocorrência de malignização do condroblastoma epifisário. Outros

autores acreditam que o "condroblastoma epifisário maligno" seja uma entidade clínico-
patológica diferente. O encontro de áreas de transformação para cisto ósseo aneurismático é
freqüente.
 57 A 57 B

57 C

57. Radiografia de um condroblastoma

da epífise da
tíbia (A). Em (B) e (C) note na
ressonância magnética
o comprometimento da epífise e o
início de invasão da
placa epifisária.

58 A 58 B
58 C 58 D

58 E 58 F
 58 G 58. Radiografia de frente (A) e
perfil (B) de um
condroblastoma localizado na
epífise distal do
fêmur. Note que a lesão está
totalmente
localizada na epífise, sem
comprometimento
da placa de crescimento. O paciente
não foi
tratado e na evolução da lesão
pode-se notar
em (C) e em (D) o crescimento da
lesão, com
destruição de parte da placa de
crescimento e
invasão da metáfise, como se pode
evidenciar
através da ressonância magnética em
(E), (F)
e (G).

6 - CONDROMA FIBRO-MIXÓIDE

É uma lesão cartilaginosa, classificada como benigna ativa (B-2), na qual o tecido cartilaginoso
é entremeado com áreas de tecido mixóide e fibroso. Parece que o tecido mixomatoso aparece
devido à necrose do tecido condróide, enquanto que o tecido fibroso é o resultado da
reparação das áreas degeneradas (22). É a lesão cartilaginosa benigna mais rara. No estudo
da proteína S-100 encontra-se uma menor quantidade nesta lesão do que nos condromas,
osteocondromas e nos condrossarcomas de baixo grau.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
O tumor acomete crianças na puberdade e adolescência. A localização principal é o membro
inferior, sendo a tíbia acometida em aproximadamente metade dos pacientes, seguida pelo
fêmur, metatarso e calcâneo. A queixa clínica é mínima ou inexistente. O paciente refere leve
dor na região acometida, podendo às vezes aparecer um discreto edema.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

O fibroma condro-mixóide aparece como uma área arredondada ou ovalada, disposta

excentricamente na região metafisária de um osso longo. Um fino halo de osso reativo margeia
a parte externa da lesão, enquanto que a parte interna aparece com um contorno irregular, mas
por vezes com discreta esclerose (Fig. 59)

59. Aspecto radiográfico típico de um condroma

fibromixóide localizado na metáfise distal da fíbula.

A tomografia axial computadorizada mostra com clareza os detalhes do tumor, principalmente

sua relação com a placa de crescimento e as estruturas vizinhas. A cintilografia mostra
aumento de concentração (Fig. 60).

60 A 60 B 60 C
60 D 60 E 60 F

60 G 60. Radiografia de
frente (A) de um
fibroma
60 H condromixóide
 localizado na
metáfise proximal
da tíbia. Note que
não há
comprometimento
aparente da
placa de
crescimento e não
há invasão
da fise. O
paciente não foi
tratado e
nota-se em (B),
(C) e (D) a
evolução da
lesão com
destruição da
placa de
crescimento e
invasão da
epífise. O
paciente foi
tratado com
curetagem e
colocação de
enxerto de banco
(E) e
(F). Em alguns
meses houve a cura
do
processo com
integração do
homo-enxerto
(G) e (H),
restando, no
entanto, a seqüela
do valgismo da
tíbia devido à
lesão da placa
de crescimento
pelo tumor

TRATAMENTO

O tratamento consiste na curetagem seguida de auto ou homoenxerto, evitando-se a lesão da

placa de crescimento. A recorrência é extremamente rara e não há lugar para o tratamento
quimio ou radioterápico nessa lesão benigna.

7 - CONDROSSARCOMA

O condrossarcoma é uma lesão cartilaginosa maligna, que ocorre primariamente no adulto,

raramente é encontrada na adolescência e quase nunca na criança. Há quatro diferentes tipos
de condrossarcoma: primário, secundário, mesenquimal e desdiferenciado. A grande maioria
dos con-drossarcomas são os primários ou secundários. O mesenquimal e o desdiferenciado
são raros (Figs. 61 e 62).
 61. Condrossarcoma. Note o aspecto bem
diferenciado, com poucas células 62. Condrossarcoma. Aspecto
(setas) em meio à matriz condróide (mc). típico da atipia e do
Há evidente pleomorfismo celular. pleomorfismo celular e o
grande número de núcleos
por lacuna.

CONDROSSARCOMA PRIMÁRIO (MEDULAR)

É um tumor observado mais comumente em adultos, geralmente depois da terceira década da

vida. Situa-se mais freqüentemente na pelve e nos ossos longos, particularmente no fêmur e
no úmero. Em geral é um tumor de crescimento lento, mas pode produzir metástases em
órgãos distantes, geralmente nos pulmões (Fig. 63).

63. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do

condrossarcoma.

Do ponto de vista de diagnóstico por imagem, a lesão é caracterizada por uma expansão da
porção medular do osso, espessamento da cortical e principalmente irregularidade e ondulação
endosteal. O aparecimento de calcificações algodonosas ou anelares é freqüente. O
aparecimento de massas em partes moles é também freqüente. A tomografia axial computa-
dorizada e a ressonância nuclear magnética são de importância para a avaliação da extensão
intra-óssea e da massa de partes moles (Figs. 64 e 65).

64. Tomografia (B) de um

paciente portador de um
condrossarcoma da extremidade 65. Tomografia axial computadorizada de
 proximal do fêmur, um condrossarcoma da região proximal
com invasão da pelve e bacia. da tíbia. Note as calcificações
algodonosas, características do
condrossarcoma.

CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO

Os condrossarcomas secundários são aqueles que aparecem devido à transformação maligna

dos condromas, osteocondromas, condroblastomas e fibroma-condromixóides (52).

No entanto, as transformações geralmente aparecem na vida adulta. A transformação maligna

que ocorre na osteocondromatose múltipla (condrossarcoma periférico) é mais freqüente na
região da cintura escapular e pélvica (45). Os condromas que sofrem degeneração são
geralmente aqueles localizados na região metafisária dos ossos longos (condrossar-coma
central). A principal queixa é a modificação das características da lesão pré-existente, como
aumento de volume local, dor e outros sinais, rebeldes ao tratamento conservador. Isso se
torna mais evidente nos casos de transformação de osteocondromas pré-existentes.

Os achados radiográficos dos condrossarcomas secundários mostram evidência de lesões

cartilaginosas benignas pré-existentes (exostose ou encondroma). Há uma proliferação da
camada externa do osteocondroma, visto como uma imagem negativa e com afastamento das
partes moles em relação ao osteocondroma. Pode haver uma zona de calcificação ao redor do
osteocondroma, com mínima ou nenhuma reação permeativa da cortical subjacente.
Eventualmente pode haver destruição do osso subjacente. No caso dos encondromas, a
destruição do trabeculado esponjoso ao redor do condroma, a erosão da região endosteal com
irregularidade e a posterior destruição da cortical são sinais de transformação condro-
sarcomatosa. As áreas de calcificação ao lado de áreas líticas também são sugestivas de
transformação para condrossar-coma secundário.

A tomografia axial computadorizada mostra com detalhes os limites do crescimento

cartilaginoso e é exame indispensável para a avaliação da real extensão da capa de cartilagem
nos casos de osteocondroma com transformação degenerativa. A cintilografia do esqueleto é
de valia porque pode evidenciar as áreas com aumento de concentração e maior atividade
óssea. As cintilografias seriadas realizadas semestralmente podem mostrar alteração do
padrão de concentração e ser o primeiro sinal de uma degeneração sarcomatosa nos
pacientes portadores de osteocondromatose múltipla (45).

TRATAMENTO

O tratamento de escolha para os condrossarcomas é o cirúrgico com ressecção do segmento

acometido. As margens devem sempre ser amplas porque não há resposta à rádio ou
quimioterapia. As chances de recorrência em cirurgias marginais são grandes e as
reoperações são geralmente mais difíceis, com menor chance de erradicação do tumor e cura
da lesão. O risco de implantação das células cartilaginosas é grande e as recorrências em
partes moles são freqüentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se faz por
embebição.

Na região dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas estão muitas vezes indicadas. Na
cintura escapular, as ressecções amplas, como a cirurgia de Tikhoff-Linberg modificada, são às
vezes necessárias. Esse procedimento está indicado quando as estruturas neuro-vasculares
na região dos vasos braquiais não estão envolvidas pelo tumor. Essa técnica consiste na
ressecção ampla da região proximal do úmero, que inclui a remoção extra-articular da
articulação gleno-umeral. A área pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não
convencional ou osso homólogo de banco. Alternativamente, pode-se utilizar a artrodese com o
auxílio de osso de banco (61).

A amputação das extremidades está indicada especialmente se o envolvimento de partes

moles for extenso.
Como citado anteriormente, o condrossarcoma não responde nem à rádio nem à quimioterapia.
Excepcionalmente, o condrossarcoma mesenquimal ou de características embrionárias pode
responder parcialmente à quimio e à radioterapia, devido à intensa indiferenciação de suas
células.

V - TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

É um tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito vascularizado, constituído

por um estroma de células fusiformes ou ovóides e pela presença de numerosas células
gigantes do tipo osteoclástico, uniformemente distribuídas por todo o tecido neoplásico. Figuras
de mitose estão presentes em cada lesão, mas os núcleos das células mononucleares e das
células gigantes não são hipercromáticos e nem tampouco anaplásicos. Praticamente não há
colágeno (Fig. 66).

Em nossa opinião o tumor de células gigantes é uma entidade benigna agressiva, mas "não
maligna" e deve ser tratada como tal, tanto no tratamento inicial como nas recorrências.

66A 66 B

66 C

66. Tumor de células gigantes. Note

em A, B e C
o grande número de células
multinucleadas ao lado
do estroma repleto de células
poligonais.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

A faixa etária de acometimento é entre os 20 e 40 anos, geralmente em pacientes com as

placas de crescimento fechadas. A idade do paciente ajuda a diferenciar a lesão de um cisto
ósseo aneurismático e de um condroblastoma epifisário, ambos mais freqüentes em grupos
etários mais jovens (Fig. 67).

67. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de

tumor de células gigantes.

Existem casos esporádicos de acometimento em crianças, com fises ainda abertas.

Desenvolvem-se principalmente nas epífises dos ossos longos, sendo especialmente
acometidas as epífises distais do fêmur, proximal da tíbia e distal do rádio. Aproximadamente
50% dos TCG são encontrados ao redor do joelho. A fratura patológica pode ser o primeiro
sinal da presença da lesão. Aqueles localizados na coluna ou no sacro freqüentemente se
apresentam com distúrbios neurológicos.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

São tumores de aspecto osteolítico, que destroem toda a epífise, chegando até a cartilagem
articular. O aspecto, na maioria das vezes, é de agressividade radiológica. Na evolução, o
tumor insufla o osso cortical epifisário, invade a região metafisária e acaba por levar à fratura
da extremidade óssea (Figs. 68 e 69).

68. Radiografia de um tumor de células

gigantes da extremidade proximal da tíbia.
Note o comprometimento epifisário da lesão.

69 A 69 B
69. Radiografia em frente e perfil de um tumor de células gigantes da
extremidade proximal da tíbia.

Os tumores de células gigantes podem ser bem delimitados ou não. No entanto, anéis ou halos
de esclerose são extremamente raros e, se presentes, sugerem outros diagnósticos. A
neoformação óssea periosteal é extremamente rara na ausência de fratura patológica. Uma
lesão grande pode perder sua excentricidade e crescer até envolver todo o osso. Nessa fase
pode invadir, insuflar e destruir a cortical, invadindo os tecidos moles. Na coluna vertebral
aparecem como lesões líticas puras, acometendo o corpo vertebral, às vezes insuflando o osso
(o osteoblastoma e o cisto ósseo aneuris-mático são mais freqüentes no arco neural) (Fig. 70).

70 A 70 B
 70. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da extremidade distal da
ulna
de um paciente portador de um tumor de células gigantes.

Campanacci apresentou uma classificação do tumor de células gigantes em 3 diferentes

graduações:

I - quiescente e intra-ósseo
II - ativo com periósteo intacto
III - agressivo, com invasão dos tecidos moles

Esta classificação auxilia na seleção do melhor tratamento: Grau I: são radiograficamente

quiescentes e parecem ser relativamente indolentes; são lesões pequenas e inteiramente intra-
ósseas; Grau II: parecem ser mais ativas; têm uma aparência radiográfica agressiva, sendo
mais extensas, mas com periósteo intacto; Grau III: têm um aspecto ainda mais agressivo e
estendem-se além do periósteo e pelos tecidos adjacentes (Fig. 71).

71 A 71 B
 71C 71D

71. Radiografia em frente (A) e perfil (B) de um tumor de células

gigantes
da extremidade distal do fêmur. Note na tomografia, em (C) e (D),
o comprometimento agressivo da epífise.

TRATAMENTO

Devido à freqüente localização do TCG junto à articulação, o desafio é remover todo o tumor e
preservar ou restaurar a função da articulação adjacente.

Embora as ressecções apresentem a melhor chance de cura, freqüentemente necessita-se

sacrificar a articulação com severa alteração da função. A decisão deve ser tomada levando-se
em consideração a extensão da cirurgia necessária, pesando-se o risco de recorrência em
relação ao déficit funcional resultante da cirurgia. Deve-se considerar o local, extensão e
agressividade do tumor.

Nos ossos "dispensáveis", tais como a fíbula, ulna, costelas, ossos da mão e do pé, uma
ressecção completa pode ser feita com pequena ou nenhuma seqüela funcional.
Infelizmente, cerca de 50% dos TCG são localizados na região do fêmur distal e da tíbia
proximal e uma ressecção obriga a uma reconstrução do tipo artrodese ou a substituição por
um homo-enxerto ou uma endoprótese.

Podemos dividir o tratamento em duas partes:

1. remoção do tumor e

2. reconstrução do defeito criado.

Remoção do Tumor

A. CURETAGEM DA LESÃO

É a abordagem da lesão através de uma grande janela cortical com remoção cuidadosa,
através da curetagem, de todo o tecido macroscopicamente neoplásico. A utilização de
motores elétricos com brocas de diferentes formas auxilia na melhor remoção dos tecidos. Veja
o gráfico abaixo:

GRÁFICO DE CHANCE DE RECIDIVA LOCAL

SEGUINDO A CURETAGEM

B. RESSECÇÃO/CURETAGEM

É a remoção incompleta, em bloco, de toda a metáfise e epífise, com margem de segurança,

mas que preserva a extremidade articular através da curetagem do osso subcondral e da
preservação da cartilagem articular.

C. RESSECÇÃO AMPLA

É a remoção em bloco de toda a extremidade articular, com margem de segurança, incluindo a

articulação vizinha, intra ou extra-articularmente (Fig. 72 ).

72 A 72 B
 72. Aspecto macroscópico da radiografia (A) e de uma peça cirúrgica
(B)
de um tumor de células gigantes da extremidade distal do rádio.

D. AMPUTAÇÃO

É uma indicação rara, somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea,
perto de grandes articulações, especialmente após múltiplas recorrências, infecção secundária
ou degeneração maligna.

E. RADIOTERAPIA

Indicada somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, múltiplas
recorrências ou infecções secundárias e nas degenerações malignas. Muitas vezes é o único
método de que dispomos para o tratamento dos tumores de células gigantes recidivados na
coluna vertebral ou no sacro, que acometem vários segmentos vertebrais. Além dessas
situações, contra-indicamos veementemente a radioterapia no tratamento dos tumores de
células gigantes.

Deve-se lembrar que a maior parte dos tumores de células gigantes que apresentaram
transformação maligna, seja para fibro-hisciocitoma ou para fibrossarcoma, foram tumores que
receberam a radioterapia como forma de tratamento.

F. EMBOLIZAÇÃO

Indicada somente para os tumores inabordáveis cirurgicamente ou após fracasso nas

tentativas de ressecção do tumor. Pode-se conseguir a oclusão dos vasos que nutrem o tumor
e a própria circulação colateral. Os resultados costumam ser eficazes quanto ao alívio da dor,
mas temporários, uma vez que há recanalização dos vasos e conseqüente revascularização
com novo crescimento do tumor. Também é considerado por nós um método de exceção e
paliativo.
 Reconstrução do Defeito Criado

A. AUTOENXERTO

É técnica que utilizamos para a reconstrução de pequenos defeitos criados pelo tratamento dos
tumores de células gigantes de grau I de Campanacci. Deve-se sempre levar em consideração
o risco de implantação de tumor de células gigantes na área doadora e por isso a cirurgia de
obtenção do enxerto deve ser feita antes de se iniciar a cirurgia do tumor. NUNCA deve ser
realizada concomitante ou posteriormente à abordagem do tumor, mesmo que realizada por
equipes diferentes. Devido ao grau avançado em que os tumores chegam ao nosso Serviço,
raramente podemos utilizar esse método de reconstrução.

B. HOMOENXERTO

É a utilização do enxerto de banco, que pode ser empregado isoladamente ou em combinação

com auto-enxerto, geralmente para o preenchimento de grandes cavidades. É o método de
escolha em nosso Serviço para a substituição da extremidade do fêmur, da tíbia ou do úmero,
quando há a necessidade da ressecção em bloco, devido ao intenso compro-metimento
causado pelo tumor. Este método ainda tem suas limitações, pois, embora permita a
substituição da extremidade óssea, apresenta, com o passar dos anos, alterações da
cartilagem articular, que tende a evoluir para uma degeneração, com conseqüente artrose. No
entanto, se conseguirmos remover o tumor em um primeiro tempo, podemos tratar a
degeneração articular que se instala após alguns anos com endopróteses convencionais, em
cirurgias de muito mais fácil execução.

C. ARTRODESE

É a fusão da articulação com o auxílio de auto ou homoenxerto e síntese metálica. Raramente

utilizamos este método na Escola Paulista de Medicina porque acreditamos que outras técnicas
devem ser tentadas antes de se sacrificar definitivamente a articulação.

D. ENDOPRÓTESES NÃO CONVENCIONAIS

São as endopróteses desenhadas para a substituição de grandes segmentos ósseos.

Preferimos deixar esse método para as neoplasias malignas. Acreditamos que o TCG, por ser
uma lesão benigna, muito embora agressiva, deva ser tratado com métodos biológicos de
reconstrução.

E. METILMETACRILATO

É o cimento ósseo, que pode ser utilizado para preenchimento do defeito criado, no lugar do
auto ou homo-enxerto. Existem várias técnicas que são utilizadas para o tratamento das
paredes da lesão após a curetagem, entre elas a utilização do fenol, o congelamento com
nitrogênio líquido, a cauterização com o termo-cautério e outros. Em nosso Serviço, utilizamos
a cauterização das paredes após a curetagem, seguida do preenchimento com o cimento
acrílico. Acreditamos que a alta temperatura do cimento (100 graus Celsius), atua como um
elemento cauterizador das paredes curetadas, destruindo as células da periferia da lesão. Há
também uma reação química que é tóxica para as células neoplásicas.

Além dessas duas vantagens do cimento em relação ao enxerto, conseguimos uma

sustentação imediata e no seguimento da lesão há maior facilidade na detecção e diagnóstico
precoce das recidivas, devido à nítida interface que se estabelece entre o osso e o cimento.

O estadiamento radiográfico de Campanacci é útil para o planejamento cirúrgico. Quanto mais

alto o grau, mais radical deve ser a cirurgia. Um tumor no qual se decida utilizar a curetagem
isolada como método de tratamento deve ser pequeno, quiescente e inteiramente intra-ósseo.
O único risco significante encontrado nesses pacientes selecionados é o de recorrência. O
risco de metástases devido a tumor residual ou recorrente e o risco de transformação maligna
são desprezíveis neste caso.

No entanto, se a lesão inicial é grande, tem uma aparência agressiva com rotura da cortical,
uma ressecção completa é indicada. Infelizmente, a maioria dos tumores apresenta-se na zona
média entre ser pequeno e inteiramente intra-ósseo e ser grande com destruição da cortical.
Tais tumores requerem considerável julgamento, planejamento e bom senso. Devemos sempre
indicar a opção mais segura: "trata-se de um tratamento oncológico".

Recorrência e Recidiva

Os TCG recidivam com freqüência quando tratados com curetagem simples. Em nosso Serviço
utilizamos a curetagem somente nos tumores de grau I de Campanacci, seguida de
cauterização exaustiva da lesão e a utilização do cimento acrílico de polimetilmetacrilato. Com
isso, procuramos transformar as margens cirúrgicas de marginais em amplas. A recorrência,
que ocorreu em 17% de nossos pacientes, manifestou-se em um período de 2 anos após a
cirurgia, com pico de incidência aos 8 meses de pós operatório.

O único fator que certamente tem influência no aumento da taxa de recorrência é a qualidade
da cirurgia. A curetagem ou a ressecção, mal indicadas ou mal realizadas, independentemente
do método de reconstrução utilizado, vão levar a uma maior taxa de recidiva local. Um fato de
extrema importância que apareceu em nosso material é o fato da maior taxa de metástases
pulmonares nos tumores de células gigantes que apresentaram extensão para os tecidos
moles.

Metástases

Vários casos de tumor de células gigantes com metástases pulmonares têm sido relatados.
Embora nenhum paciente tenha morrido devido a essa condição, os pacientes podem
apresentar centenas de pequenas lesões nos pulmões.

Nos pulmões, estas lesões metastáticas são vistas histologicamente como células gigantes
típicas, que produzem osso em sua periferia.

PROGNÓSTICO

Está diretamente ligado à qualidade da cirurgia. Recomendamos a utilização de um método

adjuvante, entre os quais escolhemos o metilmetacrilato. O índice de recorrência após a
primeira curetagem varia nos diferentes Serviços entre 20 e 35%. Em nossas mãos, a
curetagem seguida cimentação ou a ressecção com cimentação ou homoenxertia apresenta
uma taxa de recorrência de 0.8% em 4 anos de seguimento.

As recorrências devem ser tratadas de forma mais cuidadosa, com cirurgias mais agressivas.
Embora seja descrita na literatura a transformação do tumor de células gigantes para
fibrossarcoma ou fibro-histiocitoma maligno, principalmente após várias recidivas, não temos
nenhum caso de transformação em nosso Serviço.

VI - TUMORES DA MEDULA ÓSSEA

1 - TUMOR DE EWING
Em 1921, Ewing descreveu um tumor que foi classificado como endotelioma difuso do osso.
Subseqüentemente o tumor foi chamado de Sarcoma de Ewing e hoje em dia se questiona se
é realmente um sarcoma, sendo, a nosso ver, a melhor denominação a de "Tumor de Ewing".

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

1. INCIDÊNCIA

O tumor de Ewing compreende aproximadamente 6% do total dos tumores ósseos malignos

(52).

2. IDADE E SEXO

O tumor costuma acometer os indivíduos dos 5 aos 15 anos de idade sem predileção por sexo
em nossa casuística.

É o tumor ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária. No entanto, se o
diagnóstico de Ewing é suspeitado antes dos 5 anos, o diagnóstico diferencial com linfoma ou
metástase de neuroblastoma deve ser realizado.

3. LOCALIZAÇÃO

As localizações principais são a diáfise do fêmur, seguida da região proximal do fêmur, da

diáfise da fíbula, da ulna e dos ossos da pelve. No entanto, qualquer osso e qualquer
localização do osso podem ser acometidos (Fig. 73).

73. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de

tumor de Ewing.

4. SINTOMATOLOGIA

A dor e a presença de tumor visível ou palpável são os sintomas mais comuns. Tanto a dor
como o tumor costumam ser progressivos. Algumas vezes os sintomas podem persistir por
meses antes de se descobrir a verdadeira natureza do problema. Febre baixa, fratura
patológica ou sintomas como gripe, mal-estar, cansaço, fraqueza podem estar presentes e
retardar o correto diagnóstico.

5. LABORATÓRIO

A leucocitose e o aumento da velocidade de hemossedimentação são achados freqüentes,

embora estejam presentes não só em outros tumores, como também na osteomielite.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

As radiografias mostram uma lesão salpicada ou semelhante a um padrão de roído por traças,
com características permeativas no osso (Fig. 74).
 74. Aspecto radiográfico característico
do tumor de Ewing localizado na diáfise
da fíbula.

Áreas líticas ao lado de áreas blásticas são comuns. Enquanto a destruição lítica é o achado
mais comum, a neoformação óssea reacional produz áreas adensadas. Pode haver múltiplas
camadas de osso neoformado reacional subperiostal, que dão uma aparência de "casca de
cebola", característica de lesões de extrema gravidade e agressividade, mas não
patognomônicas do Tumor de Ewing (Fig. 75).
 75. Aspecto típico da reação periosteal
em casca de cebola que é freqüente
no tumor de Ewing.

A imagem em "raios de sol", comum no osteossarcoma, pode aparecer no tumor de Ewing.

Estudando-se somente o aspecto radiográfico, os diagnósticos de osteossarcoma, osteomielite,
granuloma eosinófilo, reticulossarcoma, linfoma ósseo e metástase de neuroblastoma devem
ser lembrados e diferenciados (Fig. 76).

76 A 76 B
 76. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador
de um tumor de Ewing da extremidade proximal do fêmur. Note a
reação em casca de cebola e o comprometimento irregular da medula
óssea.

A TAC e a RNM são de valia no diagnóstico do comprometimento de partes moles, assim como
na avaliação da extensão intramedular do tumor. A cintilografia do esqueleto auxilia no estudo
da extensão do comprometimento ósseo e na pesquisa de metástases.

ANATOMIA PATOLÓGICA

Na maioria dos pacientes o tumor rapidamente se estende além dos limites da cortical,
rompendo as barreiras naturais do compartimento. O tumor pode ser sólido ou semilíquido ou
ter aspecto de pus. Devido a isso, acreditamos que todo material retirado de uma osteomielite
deva ser enviado para exame anatomopatológico, além da cultura. As áreas de hemorragia e
necrose são comuns. Na histologia encontramos muito pouco estroma entre as células, que se
apresentam de forma monótona e numerosa. As células são redondas com núcleos redondos
(Fig. 77).

77. Tumor de Ewing. Note as típicas células pequenas,

redondas, com núcleos vesiculares (PNV).

A presença de trabéculas ósseas pode tornar difícil o diagnóstico diferencial com o

osteossarcoma. As colorações para reticulina revelam muito pouca reticulina no tumor de
Ewing, o que ajuda na diferenciação com o linfoma, onde ela é comum. O teste de MacManus
é importante na diferenciação do reticulossarcoma, pois no tumor de Ewing o glicogênio das
células se cora pelo PAS. No entanto, outros tumores também apresentam essa característica,
que não é constante no tumor de Ewing (Figs. 78 e 79).

78. Tumor de Ewing. Note o citoplasma repleto de

glicogênio evidenciado pela coloração de PAS.
 79. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente
portador de um tumor de Ewing da extremidade proximal
da tíbia. Note a reação em casca de cebola e o
comprometimento irregular da medula óssea.

TRATAMENTO

O tratamento do Tumor de Ewing é dividido em três etapas: quimioterapia pré-operatória,

cirurgia e quimioterapia ou radioterapia pós-operatória.

A sobrevida dos pacientes com tumor de Ewing antes dos anos 70 era de 0 a 20% em 5 anos
(82). A partir de 1971 o "Intergroup Ewing's Sarcoma Study" (12), começou a apresentar bons
resultados de sobrevida e controle local da doença, com a utilização de esquemas de
poliquimioterapia pré-operatória seguida de cirurgia e quimio ou radioterapia pós-operatória. As
drogas mais utilizadas são vincristina, actinomicina-D, ciclofosfamida e adriamicina
(doxorrubicina), que compõem o "VACA ou VAC" (69). Atualmente a ifosfamida tem sido
utilizada em nosso meio como uma das drogas do esquema de poliquimioterapia do Tumor de
Ewing.

Independentemente do esquema de quimioterapia utilizado, está estabelecido em nosso

Serviço que a quimioterapia deve ser ministrada por algum período de tempo antes de se
realizar o tratamento cirúrgico local. Esse tratamento, se radical ou preservador do membro, vai
depender exclusivamente da resposta que o tumor apresentar à quimioterapia pré-operatória
(77).

A radioterapia é também utilizada no tratamento do tumor de Ewing, principalmente quando o

tratamento cirúrgico é inviável.

1. TRATAMENTO CIRÚRGICO

O planejamento e a execução adequados da biópsia na fase de estadiamento inicial são

cruciais. A biópsia inadequada pode levar a um diagnóstico errôneo com conseqüências
desastrosas para o paciente (41,60).

A maior parte dos tumores de Ewing estende-se além dos limites do osso, para as partes
moles adjacentes. Essa área, assim como a cortical destruída pelo tumor e o material intra-
ósseo, devem ser biopsiados. Em nosso protocolo de diagnóstico das lesões suspeitas de
tumor de Ewing sempre utilizamos a biópsia percutânea, com trefinas de pequeno calibre (2,5 a
3,5 mm). O material obtido costuma ser suficiente para o correto diagnóstico.

Quando se prefere utilizar as biópsias abertas, deve-se a todo custo evitar as incisões
transversas, as dissecações e a criação de defeitos ósseos que aumentem o risco de fratura.

Alguns pacientes apresentam um quadro clínico que não se distingue daquele da osteomielite,
podendo apresentar dor, febre intermitente, velocidade de hemossedimentação elevada e
aparência radiográfica que sugere uma osteomielite. No momento da biópsia, material de
aspecto purulento pode ser encontrado e a lesão ser totalmente confundida com a osteomielite.
Devido a isso, orientamos os cirurgiões ortopedistas a sempre enviarem o material cirúrgico
para cultura e anatomopatológico, mesmo que pareça evidente e certo o diagnóstico
macroscópico de osteomielite.

2. CIRURGIA PRESERVADORA DOS MEMBROS

Algumas localizações, dependendo da idade do paciente, permitem a cirurgia preservadora do

membro. As lesões da região proximal da fíbula, costelas, clavícula e esterno são passíveis de
ressecção caso o tumor seja pequeno e caso haja uma pequena quantidade de partes moles
envolvidas. Da mesma forma, as lesões que acometem um dos ossos do antebraço podem ser
passíveis de ressecção, para assim se conseguir a reconstrução do antebraço.

Já as lesões que acometem a região proximal do úmero ou do fêmur, ou a diáfise desses

ossos, apresentam problemas mais complexos. Antes de se decidir o melhor tratamento, deve-
se avaliar a idade do paciente, a extensão do envolvimento das partes moles, a integridade do
osso e a resposta à quimioterapia adjuvante pré-operatória.

Os tumores da pelve têm como característica um diagnóstico tardio e o fato de se

apresentarem já ao diagnóstico com grande volume e com grande comprometimento dos
tecidos extra-ósseos. Devido a esses fatores, essas lesões apresentam um pior prognóstico,
principalmente se não forem utilizados os métodos de diagnóstico atuais, como a tomografia
axial computadorizada (TAC) e a ressonância nuclear magnética (RNM).

Procuramos evitar em nosso Serviço as amputações do membro superior, pois nenhuma

prótese substitui a sensibilidade da mão e dos dedos do paciente. Por outro lado, as lesões
localizadas na parte distal do membro inferior podem ter bom prognóstico de função, mesmo
quanto submetidas à amputação. Para os tumores localizados na região do joelho, a
amputação deve ser indicada para os pacientes com baixa idade, isso porque a radioterapia
provavelmente ocasionaria uma desigualdade inaceitável do comprimento das pernas. Outras
indicações para a amputação são os tumores gigantes, aqueles que não responderam à
quimioterapia ou quando houver uma fratura "intratável" cirurgicamente.

3. RADIOTERAPIA

Em nosso protocolo de tratamento, indicamos a radioterapia sempre que houver suspeita, após
a cirurgia, de tumor remanescente ou quando as margens se mostraram exíguas ou
contaminadas no estudo da peça. Tratamos todo o osso envolvido com 5000 cGy, dependendo
da idade do paciente. Podemos utilizar na área central do tumor doses de até 7000 cGy. Os
tumores de Ewing são rádio-sensíveis e, em geral, respondem totalmente ao tratamento
radioterápico. No entanto, devemos proteger as fises de crescimento, pois a irradiação é lesiva,
levando a alteração do crescimento das extremidades.

PROGNÓSTICO

A sobrevida global do tumor de Ewing em nosso Serviço é de 77% em 5 anos, livre de doença,
porcentagem que tende a crescer com o diagnóstico precoce e com as melhores técnicas de
tratamento quimioterápico, cirúrgico e radioterápico.
2 - LINFOMA ÓSSEO

Esta lesão foi descrita pela primeira vez por Parker e Jackson em 1939 (72). Antes disso, a
lesão estava agrupada com o tumor de Ewing. No entanto, as características clínicas, os
achados patológicos e o prognóstico são diferentes para os pacientes com linfoma e para os
pacientes com tumor de Ewing. A denominação "reticulossarcoma" era utilizada
freqüentemente para descrever esse tumor. Contudo, o termo linfoma é preferível. A maioria
dos linfomas ósseos consiste em uma mistura de células. As leucemias linfocíticas pouco
diferenciadas e a doença de Hodgkin também atingem o osso; por isso "linfoma" é o termo
preferível para todo o grupo. Cerca de 40% de todos os linfomas ósseos são aparentemente
primários do osso. A avaliação pré-operatória é necessária, para se excluir a possibilidade de
doença sistêmica ou metastática. Se os estudos de estadiamento não revelarem evidências de
alguma doença adicional, o tumor pode ser considerado primário. Se outras sedes de
envolvimento forem encontradas, a lesão óssea deve ser considerada secundária (100) (Fig.
80).

80. Radiografia dos membros inferiores

de um paciente portador de linfoma ósseo.
Note que há uma discreta alteração do
trabeculado na região proximal da tíbia
esquerda. Note também as linhas transversais
que aparecem nas metáfises dos ossos longos
dos pacientes submetidos à quimioterapia
e que representam as linhas de parada
de crescimento ósseo.

A distribuição etária dos pacientes com linfoma ósseo primário é a mesma dos linfomas de
outras localizações; isto é, a maioria dos pacientes são adultos de meia idade ou idosos. O
linfoma ósseo é raro em crianças. A doença óssea se manifesta como dor localizada, difusa ou
mesmo como fratura patológica. No exame radiográfico, a lesão aparece como uma área lítica,
irregular e sem limites precisos de destruição óssea, de aspecto moteado e permeativo,
podendo acometer qualquer osso do esqueleto. Pode se apresentar como um achatamento de
várias vértebras, ou haver espessamento e expansão do osso (Fig. 81)

81 A 81 B
 81. Radiografia (A) e tomografia computadorizada (B) da bacia de uma
paciente portadora de linfoma de todo o ilíaco.

O tratamento consiste na radioterapia nas lesões localizadas e na quimioterapia para a doença

sistêmica. A cirurgia ortopédica pode ser necessária nos casos de fraturas (Fig. 82)

82. Radiografia de punho de um paciente portador de linfoma de rádio.

O prognóstico da lesão depende do estágio no momento do aparecimento da lesão e do início

do tratamento, além da resposta individual do paciente à terapêutica estabelecida.

3 - MIELOMA MÚLTIPLO

É um tumor maligno que costuma ser múltiplo ou difuso e se caracteriza pela presença de
células redondas do tipo células plasmáticas (plasmócitos), com diferentes graus de
imaturidade e inclusive com células atípicas. A lesão freqüentemente é acompanhada da
presença de proteínas anormais no sangue e na urina (proteína de Bence-Jones) e às vezes
de substâncias amilóides ou para-amilóides, que se depositam no tecido ósseo ou em outros
órgãos, principalmente no rim.

CARACTERíSTICAS CLíNICAS

A maior parte dos mielomas provoca lesões ósseas múltiplas, constituindo uma das patologias
malignas mais freqüentes do esqueleto. Costuma acometer indivíduos acima dos 50 anos de
idade e as localizações mais comuns são a coluna vertebral, a pelve, as costelas, o esterno e o
crânio (Fig. 83)

83 A 83 B

83 C

83. Radiografia de coluna em frente

(A) e perfil (B), mostrando
o comprometimento em um paciente
portador de mieloma múltiplo.
Em (C) nota-se o comprometimento do
crânio, com imagens em
sal-e-pimenta na calota craniana.

A manifestação clínica mais freqüente é a dor óssea, de duração e intensidade variável,

geralmente na região da coluna e do tórax. A lombalgia e a ciatalgia são sintomas comuns,
geralmente devido à compressão das raízes nervosas devido a fraturas do corpo vertebral ou à
penetração do tumor dentro do canal medular. A fratura patológica das costelas e de ossos
longos como o fêmur e úmero são também achados freqüentes. A perda de peso costuma
estar associada à enfermidade sistêmica. Uma importante complicação é o acometimento renal
com lesões tubulares ou amiloidose (Fig. 84).
 84. Fratura da diáfise do úmero de uma paciente
portadora de mieloma múltiplo do úmero.

LABORATÓRIO CLÍNICO

Os achados de laboratório nas lesões disseminadas são de importância. São comuns a

anemia, o aumento da velocidade de hemossedimentação, a hipercalcemia. Os esfregaços
sanguíneos podem mostrar o padrão característico de "roleau" de glóbulos vermelhos e a
presença de plasmócitos.

Para o diagnóstico de mieloma pelo sangue periférico, devem-se encontrar mais do que 20%
de células plasmáticas. A punção esternal ou a biópsia do ilíaco são freqüentemente indicadas
para o diagnóstico. A presença de mais do que 5-10% de plasmócitos grandes com um ou
mais nucléolos atípicos é conclusivo de mieloma.

A eletroforese de proteínas é um exame fiel no diagnóstico do mieloma, principalmente em

aproximadamente 75% dos pacientes nos quais há aumento do pico de globulinas.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

As lesões se apresentam como zonas de osteólise focal ou como áreas de substituição difusa
da medula óssea pelo tumor (massa de plasmócitos), sem provocar alteração da estrutura
óssea. Raramente encontra-se uma lesão óssea aparentemente solitária com estrutura de
mieloma.

A cintilografia do esqueleto, importante para o diagnóstico de lesão múltipla, pode apresentar-

se com falso negativo, devido à extensa destruição óssea, ocasionada pela substituição do
tecido normal pelo plasmocitoma.
O diagnóstico de "mieloma solitário" deve ser feito com extrema cautela, pois a maior parte dos
casos evolui em poucos meses para um quadro de mieloma múltiplo, acometendo múltiplos
ossos.

TRATAMENTO

Nas lesões localizadas, o tratamento cirúrgico consiste na ressecção ampla ou na ressecção

em bloco, seguida de radioterapia. Além disso, diversas drogas têm provado seus bons
resultados.

O prognóstico dos pacientes com lesões múltiplas é extremamente reservado, com sobrevida
em dois anos menor do que 50%, conseqüente geralmente de lesão renal.

A radioterapia pode ser utilizada como tratamento para as lesões ósseas, com bons resultados,
principalmente nas lesões que apresentam risco iminente de fratura.

VII - OUTROS TUMORES DO TECIDO CONETIVO

1 - FIBROSSARCOMA

Tumor maligno caracterizado pela formação de células fusiformes malignas e bandas de

colágeno que interlaçam as fibras, com ausência de outro tipo de diferenciação histológica, tal
como a formação de cartilagem ou osso.

No passado acreditava-se que o fibrossarcoma se originava do periósteo ou dos tecidos

vizinhos ao osso ou que se tratava na realidade de um osteossarcoma pobremente
diferenciado. Hoje praticamente todos os autores aceitam que o fibrossarcoma é uma entidade
distinta, que cresce a partir do tecido conetivo de suporte da medula (central, ou medular) ou
muito raramente periosteal.

TRANSFORMAÇÃO DE LESÕES PRÉ-EXISTENTES

É bem conhecido e documentado que o fibrossar-coma pode aparecer devido à transformação

maligna de lesões previamente benignas. Entre elas aparecem a doença de Paget e o tumor
de células gigantes, principalmente após a radioterapia. Há também relatos raros de
transformação de displasia fibrosa, osteomielite, infartos ósseos e outras lesões benignas .

INCIDÊNCIA E LOCALIZAÇÃO E CLÍNICA

O fibrossarcoma aparece atrás do osteossarcoma, do condrossarcoma, do tumor de células

gigantes e do tumor de Ewing. Acomete indivíduos em todas as faixas etárias, predominando
dos 25 aos 60 anos. Costuma acometer preferencialmente a extremidade distal do fêmur
(metáfiso-diafisário) e proximal da tíbia (metáfiso-diafisário), seguido pela extremidade proximal
do úmero e do ilíaco.

Os achados clínicos são semelhantes aos dos osteossarcomas, com história de dor, limitação
dos movimentos da articulação e massas, de longo tempo de duração. A fratura patológica é
uma complicação freqüente, mais do que no osteossarcoma.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Aparece como uma lesão radiotransparente, bastante permeativa e agressiva, ou de aspecto

moteado. As margens são indefinidas e a lesão compromete a cavidade medular, em direção à
epífise e metáfise. Muitas vezes o padrão pode lembrar uma osteomielite (aspecto de "pau
podre") ou um tumor giganto-celular. Os casos de desenvolvimento mais lento podem lembrar
o diagnóstico de um fibroma desmóide ou de um fibroma condro-mixóide. Os casos mais
agressivos podem lembrar o diagnóstico diferencial de osteossarcoma fibroblástico, linfoma,
tumores vasculares malignos, adenocarcinomas metastáticos e mieloma. Em resumo, ao raio-
X, o fibrossarcoma pode mimetizar vários tumores malignos e benignos, sem um verdadeiro
padrão característico.

TRATAMENTO

A cirurgia é o tratamento de escolha, uma vez que o tumor não responde à radioterapia. Nos
casos de tumores bem anaplásicos. a quimioterapia pode estar indicada como tratamento neo-
adjuvante no pré-operatório. O esquema utilizado é semelhante ao utilizado para o
osteossarcoma. Sabe-se, no entanto, que freqüentemente não há boa resposta. Nesses casos,
após o 1º ou 2º ciclo já se submete o paciente à cirurgia, que pode ou não, de acordo com a
localização, ser preservadora do membro. As técnicas mais utilizadas são as ressecções e a
substituição por endopróteses não convencionais. A radioterapia não se mostrou de valia
nesses tumores.

PROGNÓSTICO

A taxa de sobrevida global varia nos melhores Serviços de 30-40%, sendo tanto melhor quanto
mais bem diferenciado é o tumor (média de 60% em 5 anos). As metástases pulmonares se
desenvolvem em aproximadamente 70% dos pacientes.

2 - FIBRO-HISTIOCITOMA MALIGNO

O fibro-histiocitoma maligno intra-ósseo é um tumor raro, que vem sendo cada vez mais
descrito e estudado pelos patologistas e com várias semelhanças em comportamento e
histologia ao fibrossarcoma de alto grau.

Pode acometer indivíduos de qualquer idade e principalmente nos ossos longos ao redor do
joelho. O aspecto radiográfico é indistinguível do fibrossarcoma.

O tratamento consiste na quimioterapia pré-operatória seguida da cirurgia com margens

amplas, substituição do segmento ressecado ou amputação, seguida da quimioterapia pós-
operatória. Não há resposta à radioterapia.

O prognóstico é reservado, com sobrevida em 5 anos não maior do que 40%.

VIII - TUMORES VASCULARES DO ESQUELETO

1 - HEMANGIOMA

Lesão benigna, do grupo das lesões vasculares, constituída por vasos sanguíneos neo-
formados. Algumas dessas lesões são malformações, enquanto que outras, por causa do
crescimento com características de neoplasia, são consideradas como verdadeiros tumores
benignos. Aparecem freqüentemente nas vértebras, geralmente sem nenhuma sintomatologia
clínica, ou no crânio, onde podem produzir a imagem clássica em "raios de sol". Na maioria das
vezes não necessitam de tratamento, mas sim de seguimento periódico.

Outras vezes o hemangioma pode comprometer os tecidos moles, invadindo e infiltrando os

músculos, a cápsula articular, os septos e algumas vezes o tecido ósseo. Nessa circunstância
pode ser necessária a ressecção, principalmente nos casos em que se nota crescimento da
lesão durante o seguimento do paciente (Fig. 85)
 85 A 85 B

85. Ressonância nuclear magnética em um

corte frontal
(A) e axial (B) do joelho de um paciente
portador de um
hemangioma cavernoso da musculatura da
coxa,
envolvendo toda a extremidade distal do
fêmur.

2 - HEMANGIOENDOTELIOMA

Lesão de baixo grau de malignidade, invasiva, mas que praticamente não apresenta
metástases, caracterizada pela presença de cordões celulares maciços e estruturas endoteliais
vasculares. As células endoteliais costumam ser proeminentes e grossas, mas o tumor não
apresenta as carac-terísticas histológicas francamente malignas do angiossarcoma.

O hemangioendotelioma é um tumor raro. Cos- tuma apresentar recorrência após a cirurgia,

mas raramente apresenta metástases. Como em outros tumores vasculares do osso, as lesões
podem ser múltiplas (Fig. 86)

86. Radiografia de um paciente portador de um

hemangioendotelioma do ilíaco, ísquio e pube.
Note a deformidade óssea que a lesão ocasiona
na hemibacia comprometida.
- HEMANGIOPERICITOMA

Lesão de baixo grau de malignidade, invasiva, caracterizada pela presença de espaços

vasculares revestidos de uma só camada de células endoteliais e rodeados por zonas de
proliferação celular.

Tem-se observado no esqueleto alguns tumores com uma estrutura histológica semelhante à
do hemangiopericitoma dos tecidos moles. No entanto, não se conseguiram estabelecer
critérios histológicos precisos e satisfatórios para o diagnóstico, nem para sua diferenciação
com o hemangio-endotelioma. A estrutura essencialmente vascular desses tumores se põe
muito evidente mediante a coloração das fibras de reticulina.

IX - OUTROS TUMORES

1 - CORDOMA

É um tumor raro que parece derivar de áreas da notocorda primitiva. Pode localizar-se em
qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, mas é encontrado em 70% das vezes na região
sacro-coccígea e em 25% das vezes na coluna, junto ao crânio.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

O cordoma raramente se manifesta antes dos 30 anos de idade. A queixa mais freqüente é a
dor na região lombar ou na nádega. Geralmente a dor tem meses de duração. Sintomas
urinários e intestinais podem ocorrer quando o tumor comprime as estruturas pélvicas ou raízes
nervosas regionais. Geralmente apresentam-se com destruição da parede anterior do sacro e
produzem uma massa pré-sacral.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Não é fácil obter radiografias de qualidade do sacro e isso muitas vezes retarda o diagnóstico.
Além disso, a presença de gases e fezes na região pode dificultar a visibilização da área de lise
(Fig. 87).

A tomografia axial computadorizada é de ajuda na determinação da extensão do tumor, tanto

da destruição intra-óssea como da extensão pré-sacral. A biópsia é fundamental para o
diagnóstico.

ANATOMIA PATOLÓGICA

O cordoma é um tumor que varia em consistência de sólido até mucóide. O tecido que se
estende para a área pré-sacral é geralmente coberto pelo periósteo. Áreas de calcificação focal
ou mesmo de ossificação podem estar presentes. As células fisalíferas com vacúolos
citoplasmáticos contendo muco são comumente encontradas e patognomônicas do cordoma.

TRATAMENTO

A ressecção em bloco com uma margem de tecido normal é o objetivo ideal do tratamento
cirúrgico, mas dificilmente conseguido. Freqüentemente há necessidade de uma cirurgia com
dupla via de acesso, abdominal e sacral. No primeiro tempo procede-se ao descolamento do
reto da região pré-sacral, através de uma via de acesso abdominal anterior e no segundo
tempo, durante o mesmo ato operatório, à abordagem posterior para a ressecção do sacro com
o cordoma.
Nosso protocolo de tratamento é o da ressecção completa do cordoma, com margens de
segurança, independentemente das raízes nervosas que devam ser sacrificadas. De uma
maneira geral, a preservação unilateral da raiz de S-2 é compatível com um razoável controle
esfincteriano, vesical e manutenção da potência sexual.

O cordoma pode apresentar metástases ósseas à distância. A recorrência local após a

ressecção parcial é certa e ocorre em alguns meses.

O cordoma não responde à rádio ou à quimioterapia e as tentativas de uso da radioterapia

apenas dificultam a cirurgia inicial ou as reoperações.

87 A

87 B

87 - Aspecto característico do cordoma acometendo o sacro, com

destruição
de S2 a S5 e coccix. Em (A) radiografia de frente e em (B) tomografia
mostrando a destruição óssea e o comprometimento dos tecidos moles.

2 - ADAMANTINOMA

É um tumor raro dos ossos longos que tem seu nome devido à semelhança histológica com o
adamantinoma do maxilar inferior, apesar de não existir nenhuma relação entre ambos. Por
isso, seria preferível denominá-lo angioblastoma maligno.

SINAIS CLÍNICOS
A maior incidência é dos 25 aos 50 anos. A principal queixa é a dor, seguida de tumefação,
com o habitual antecedente traumático. Geralmente é uma lesão de baixo grau de malignidade,
raramente dando metástases (pulmões e gânglios linfáticos).

ANÁTOMO-PATOLÓGICO

Há uma variação considerável nos aspectos celulares e na quantidade relativa de tecido

epitelial e fibroso fusiforme em diferentes tumores ou em áreas diferentes do mesmo tumor.
Isto dá à lesão alguma semelhança com o adamantinoma da mandíbula (ameloblastoma) e
com outros tumores epiteliais do tipo basocelular (carcinoma basocelular da pele).

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

São mais comuns as lesões tibiais, mas há descrições de pacientes com lesões na fíbula e no
fêmur. Na tíbia, costumam localizar-se na diáfise, com áreas líticas arredondadas, de bordos
escleróticos. Pode haver alargamento ósseo. Pode haver imagem de bolhas de sabão,
insuflando a cortical óssea (Fig. 88).

TRATAMENTO

A ressecção em bloco é o tratamento indicado. No entanto, mesmo após a ressecção com

margens amplas, pode haver recorrência devido ao fato de alguns adamantinomas serem
multicêntricos e não perfeitamente delimitados nas radiografias e na tomografia. Nas
recorrências insistentes somos obrigados a proceder à amputação do membro.

88 - Radiografia mostrando o aspecto típico de um

adamantinoma de tíbia.
 X - LESÕES PSEUDO-TUMORAIS

1 - CISTO ÓSSEO UNICAMERAL

É uma lesão pseudotumoral, classificada como benigna ativa e caracterizada por uma cavidade
repleta de um líquido claro ou sanguinolento, revestida por uma membrana de espessura
variável, constituída por tecido conjuntivo vascular frouxo em que se podem observar células
gigantes osteoclásticas disseminadas e, às vezes, restos de hemorragias recentes ou antigas
ou depósitos de colesterol. No tecido da parede do cisto se observam com freqüência bandas
ou massas de material fibrinóide ou de tecido conjuntivo hialino ou calcificado e,
ocasionalmente, trabéculas ósseas. As fraturas costumam modificar as características macros-
cópicas e microscópicas das lesões. Eventualmente podem-se encontrar verdadeiros septos
ósseos, principalmente nos casos que já sofreram fraturas anteriormente.

Os cistos ósseos solitários aparecem na infância e adolescência e têm predileção pela metáfise
proximal do úmero e do fêmur (Figs. 89 e 90).

89. Aspecto radiográfico de um 90. Radiografia de frente (A) e

cisto ósseo solitário, perfil (B) de um
localizado na extremidade proximal paciente portador de um cisto
do úmero. ósseo solitário em
atividade, acometendo toda a
diáfise do úmero

Após a adolescência, o calcâneo e a pelve são as localizações mais freqüentes, além das
lesões que acometem as diáfises dos ossos longos (Figs. 91, 92 e 93).
 91 A

91 B

91. Radiografia no pré-operatório (A) e com 3 meses de

pós -operatório (B) de um paciente portador de um cisto
ósseo solitário de calcâneo. Foi utilizada a colocação de au
to-enxerto.

92 A 92 B
92 C

92. Radiografia de frente

(A) e perfil (B) de um
paciente
portador de um cisto ósseo
solitário da extremidade
proximal do fêmur, região
metafisária. O paciente foi
submetido à conduta
expectante sem nenhum
tratamento
e evoluiu para cura, como se
evidencia alguns anos após
na radiografia vista em (C).
 93. Radiografia da extremidade proximal do úmero de
uma criança de 9 anos de idade, com a presença de
um cisto ósseo solitário. Note a fratura do cisto.

Os cistos que se localizam na proximidade da placa de crescimento são aqueles que

continuam em atividade, enquanto que aqueles diafisários ou aqueles que se distanciam da
placa de crescimento durante a evolução são considerados latentes. Na radiografia costuma-se
encontrar uma lesão osteolítica, com afilamento e abaulamento das corticais, relativamente
bem delimitada, podendo apresentar o sinal da espícula ou trabécula caída, que significa um
fragmento desprendido da parede e flutuando em meio ao líquido do cisto.

O tratamento convencional do cisto ósseo unicameral é sua curetagem, seguida do

preenchimento com enxerto autólogo ou homólogo. No entanto, esse procedimento apresenta
uma taxa de recorrência que varia de 15 a 55% (33). Alguns autores, visando diminuir as taxas
de recorrência, têm proposto novas técnicas, como a injeção local de corticosteróides após
esvaziamento do conteúdo cístico, com bons resultados (Técnica de Scaglietti - 1976) (85). Há
autores que propõem ressecção subtotal e diafisectomia (59) ou a realização de perfurações
da cortical e a introdução de fios de Kirschner ou parafusos canulados (51).

Na EPM tratamos os cistos ósseos solitários do membro superior de forma conservadora,

enquanto que aqueles localizados nos membros inferiores são submetidos à curetagem mais
enxertia. As fraturas da extremidade proximal do fêmur, com ou sem deslocamento, podem
ocasionar necrose avascular da cabeça femoral.

A taxa de recorrência das fraturas na EPM foi de 22% (50) nos membros superiores tratados
pelo método conservador e nesses casos apenas uma refratura ocorreu. Nos membros
inferiores a curetagem com enxertia foi acompanhada com imobilização gessada até a
integração radiológica dos cistos.

O prognóstico dos pacientes é excelente. Não encontramos em nossa casuística nenhuma

complicação, com a consolidação de todos os cistos e com função normal, seja no membro
superior como no inferior. Todas as crianças voltaram para a atividade esportiva em um
período de 8 semanas, com função dentro da normalidade. Mesmo os pacientes que
apresentaram novas fraturas evoluíram bem, não havendo comprometimento do resultado
funcional (50).
2 - CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO

Lesão benigna ativa ou agressiva, pseudotumoral, de características osteolíticas expansivas,

cons-tituídas por espaços de tamanho variado, cheios de sangue, separados entre si por
tabiques de tecido conjuntivo onde se podem ver trabéculas de tecido ósseo ou osteóide e
células gigantes osteoclásticas.

O nome "cisto ósseo aneurismático" traz confusões, pois a lesão não é nem um aneurisma,
nem tampouco um cisto ósseo. Sua histologia revela canais ou lacunas que freqüentemente
contêm sangue, mas algumas delas podem conter líquido claro (sinovial?). As superfícies de
corte da lesão têm uma aparência de "tecido esponjoso", sem conter tecido elástico ou músculo
liso, característico dos vasos sanguíneos.

É de difícil diagnóstico diferencial histológico com o tumor de células gigantes e com o

osteossarcoma telangiectásico (22). Freqüentemente encontram-se áreas de cisto ósseo
aneurismático em tumores de células gigantes, fibromas condromixóides e até cistos ósseos
unicamerais (61).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Os cistos ósseos aneurismáticos ocorrem em crianças, adolescentes e adultos jovens.

Costumam acometer a região metafisária dos ossos longos ou a coluna vertebral. Com a
expansão, a lesão pode atingir a epífise dos ossos. Apresenta-se a princípio como um tumor
excêntrico que insufla a cortical óssea, evoluindo com o crescimento para destruição da região
metáfiso-epifisária do osso (Fig. 94).

94. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de

COA.

A queixa de dor no local, de várias semanas ou meses de duração, costuma estar presente. Se
o osso envolvido é superficial, um leve abaulamento doloroso pode ser palpável. Quando perto
de uma articulação, algum grau de comprometimento articular pode existir. Na coluna vertebral,
com o aumento progressivo da lesão, a compressão das raízes e da medula pode dar sintomas
como fraqueza e distúrbios sensitivos nos membros.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Os achados radiográficos variam com a maturidade e a localização da lesão. Costuma haver

três estágios progressivos: 1) a lesão apresenta-se restrita ao osso esponjoso, sem atingir o
córtex. Nesta fase é geralmente uma lesão arredondada e centralizada na metáfise. 2) Torna-
se excêntrica, afila e insufla a cortical, atingindo o periósteo, com uma imagem em "bolha de
sabão". A área insuflada é contida por uma camada que tem uma imagem em "casca de ovo",
com uma margem interna mal definida, sem esclerose óssea. No interior da lesão, septos
delicados podem ser vistos. Pode ser encontrada reação periosteal em casca de cebola e
triângulo de Codman. 3) Com a progressão, a lesão se expande, o osso cortical é destruído e a
lesão progride até os tecidos moles. São comuns as fraturas nessa fase (Figs 95 e 96).
 96. Radiografia do
95. Aspecto radiográfico típico tornozelo de um paciente
de um cisto portador de um cisto ósseo
ósseo aneurismático localizado aneurismático da
na extremidade extremidade distal da
distal do fêmur. tíbia. Note que o cisto
não invadiu, até este
momento, a fise distal
da fíbula

A tomografia axial computadorizada é de valor na determinação da extensão do

comprometimento, principalmente na coluna e nos ossos da bacia. Pode também ajudar no
diagnóstico diferencial, determinando a densidade do conteúdo da lesão. A arteriografia não é
de valor na determinação do diagnóstico diferencial, mas auxilia no estadiamento da lesão. A
cintilografia do esqueleto mostra aumento de concentração na região acometida e ajuda na
delimitação da extensão da lesão. Na RNM podemos evidenciar a presença de níveis líquidos
nas "lojas" do cisto. É de utilidade também na determinação da extensão da lesão nos tecidos
moles.

A biópsia do cisto ósseo aneurismático deve ser feita com cuidado. Indicamos a biópsia
percutânea, desde que se tenha um conjunto de agulhas de várias formas e calibres e que
possibilitem a colheita de material das paredes internas da lesão (40),(46). Freqüentemente a
biópsia percutânea, quando realizada sem o instrumental adequado, consegue para exame
anatomopatológico somente coágulos sanguíneos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Entre as lesões benignas salientamos o granuloma eosinófilo, o osteoblastoma agressivo, o

cisto ósseo unicameral, a displasia fibrosa e o tumor de células gigantes. Entre as malignas, o
osteossarcoma telangiectásico, o fibrossarcoma e as metástases de neuroblastoma devem ser
incluídas no diagnóstico (Fig. 97).

97 A 97 B
 97 C

97. Radiografia da bacia e do

quadril esquerdo (A) e tomografia
(B)
de um paciente portador de um
cisto ósseo aneurismático do
ilíaco.
O paciente foi submetido a
curetagem e colocação de auto-
enxerto.
Note em (C) o aspecto da
articulação com 3 anos e 6 meses
de
pós- operatório.

TRATAMENTO

Na E.P.M. o melhor tratamento é a curetagem da lesão e seu preenchimento com auto-enxerto.

Em algumas localizações o tratamento pode ser feito através da ressecção simples do osso ou
segmento ósseo afetado (ex.: costela e fíbula). Nas lesões localizadas na coluna, onde há
destruição da estrutura, a curetagem seguida de enxertia e instrumentação pode ser
necessária.

A embolização pré-operatória do cisto com molas cirúrgicas, Ivalon(R) ou Gelfoam(R), tem sido
utilizada em nosso Serviço com sucesso. A técnica consiste em se obstruir, com a
embolização, as artérias que nutrem o cisto e, com isso, alguns dias após à embolização,
conseguir uma cirurgia com menor sangramento, facilitando a técnica operatória e conseguindo
obter melhores margens. A técnica de embolização não pode ser utilizada como método de
tratamento definitivo, porque em poucos dias há uma recanalização das artérias e
revascularização do cisto.

Os cistos localizados em regiões junto à placa de crescimento, como na extremidade proximal

do úmero ou do fêmur, podem causar lesões do suprimento sangüíneo das epífises e
ocasionar necrose avascular (2).

Da mesma forma que outras lesões benignas e pseudo-tumorais, a químio e a radioterapia são
contra-indicadas, uma vez que não apresentam nenhum efeito sobre células que não estejam
em divisão celular ou apresentem mitoses. Marcove e Healey (62) apresentaram um caso de
transformação sarcomatosa em um cisto aneurismático submetido à irradiação, o que
correspondeu a uma taxa de 9% de malignização. Farsetti relata um caso de lesão da placa de
crescimento com deformidade esquelética e que correspondeu a 33% de lesão em sua série
(30).

O risco de recorrência depende das margens conseguidas. As cirurgias marginais, desde que
com bom preenchimento com auto ou homoenxerto, têm mostrado pequena taxa de
recorrência. Contra-indicamos a utilização de cimento acrílico no cisto ósseo aneurismático.
Alguns autores têm mostrado bons resultados com a utilização de nitrogênio líquido.

A taxa de cura na EPM gira em torno de 85%, com 15% de recorrência resolvidos em uma
cirurgia de revisão. A recorrência aparece com uma média de 8 meses após o procedimento
inicial. Apesar da taxa de recorrência relativamente alta, não indicamos procedimentos mais
agressivos para esta lesão (Figs. 98 e 99).

98 A 98 B

98 C

98. Aspecto radiográfico

de um cisto ósseo
aneurismático
da extremidade proximal da
tíbia, evidenciado na
radiografia
de frente (A), perfil (B)
e na tomografia
computadorizada (C).
Note que não há a formação
de esclerose reacional na
porção
metafisária da lesão.
 99 A 99. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de
um paciente
portador de um cisto ósseo aneurismático da
extremidade
proximal da ulna. Note o grande componente de
partes
moles na região medial do antebraço.

99 B

3 - DEFEITO FIBROSO METAFISÁRIO

É uma lesão pseudo-tumoral benigna latente B-1 e raramente benigna ativa B-2, caracterizada
pela presença de um tecido fibroso, disposto em rodamoinhos, nos quais se podem observar
numerosas células gigantes multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histiócitos repletos
de lipídios (22). Sua etiologia é obscura.

Em estudo radiográfico, Caffey (13), demonstrou que os defeitos corticais podem ser
encontrados em 30 - 40% das crianças com menos de 2 anos de idade, mais freqüentemente
na metáfise distal do fêmur.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS

Costuma localizar-se na região metafisária dos ossos longos em crianças e adolescentes.

Aparecem
preferencialmente no fêmur e na tíbia. Raramente são vistos no membro superior. São vistos
ao RX como pequenos defeitos líticos, claramente delimitados por halo de esclerose (osso
reativo) (Figs. 100, 101 e 102).
 100. Aspecto radiográfico típico
de um defeito
cortical metafisário localizado na
metáfise distal
do fêmur e de um fibroma não
ossificante localizado
na extremidade proximal da tíbia.

101. Radiografia de uma paciente

portadora de
um fibroma não ossificante da
diáfise da fíbula.

102 A 102 B

102. Radiografia (A) e tomografia (B) de um

fibroma não ossificante da extremidade
distal do fêmur. Note que o aspecto
tomográfico sugere uma grande
agressividade. No entanto, o halo de
 esclerose junto ao osso metafisário
evidencia a característica não invasiva da
lesão.

À medida que aumentam de tamanho, vão se afastando progressivamente da placa epifisária.

São assintomáticas e tendem a desaparecer com o crescimento dos ossos. Ocasionalmente
mostram um aumento progressivo de tamanho e podem provocar dores ou fraturas
patológicas. Nesses casos consideramos a lesão como fibroma não ossificante, reconhecendo
que não pode ser considerada uma neoplasia verdadeira (Fig. 103).

Tanto os defeitos corticais como os fibromas não ossificantes podem ser múltiplos,
acometendo um ou vários ossos(28).
 103. Radiografia de perfil da articulação do
joelho de um paciente portador de um fibroma não
ossificante da extremidade proximal da tíbia e que
apresentou como primeira manifestação a fratura.

TRATAMENTO

Como essas lesões fibrosas são auto-limitadas, a cirurgia é raramente indicada. Por outro lado,
os grandes fibromas não ossificantes ocasionalmente causam repetidas fraturas patológicas.
Sob essas circunstâncias, a cirurgia intralesional, com ou sem enxerto ósseo, está indicada. A
químio e a radioterapia, como em outras lesões benignas, estão contra-indicadas (Fig. 104).

SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI

Em 1983, Campanacci (14) chamou a atenção para a associação de fibromas não ossificantes
múltiplos e manchas café-com-leite, retardo mental, hipogonadismo e anomalias oculares e
cardio-vasculares. Diversos pacientes haviam sido descritos por Jaffe(38). Embora a maioria
das anomalias esqueléticas regridam, o crescimento local agressivo foi referido (65).

104 A 104 B
104 C 104 D

104 E 104 F
104 G

104. Radiografia de frente

(A) e oblíqua (B)
de um fibroma não
ossificante de grandes
proporções da extremidade
distal da tíbia.
Em (C), radiografia do
intra-operatório após
a realização da curetagem
da lesão. Na
radiografia de frente (D) e
perfil (E) do
pós-operatório, nota-se o
início da
integração do enxerto
utilizado. Em (F)
e (G), após alguns meses,
nota-se a
perfeita repa-ração óssea.
4 - GRANULOMA EOSINÓFILO

Lesão não neoplásica, pseudotumoral, benigna agressiva, de etiologia desconhecida, que se

caracteriza por uma proliferação intensa de elementos retículo-histiocitários com quantidades
variáveis de leucócitos eosinófilos, leucócitos neutrófilos, linfócitos, células plasmáticas e
células gigantes multinucleadas (22).

As lesões podem ser solitárias ou múltiplas. Quando múltiplas, fazem parte da síndrome de
Hand-Schüller-Christian ou da Enfermidade de Letterer-Siwe (9). Todos esses processos
podem ser manifestações de um mesmo transtorno básico, designado às vezes de histiocitose-
X ou reticuloendoteliose.

As formas disseminadas foram descritas anteriormente. Christian foi o primeiro a relatar a

tríade de múltiplas áreas focais de destruição óssea, exoftalmo e diabete insipidus(16). A forma
fulminante da Histiocitose-X foi originalmente descrita por Letterer(54) e mais tarde por
Siwe(94).

Há certa discussão na literatura quanto ao fato de estas síndromes clínicas poderem ser
agrupadas como uma mesma entidade. Daneshbod e Kissane(17), estudando os achados
patológicos, os achados clínicos e o prognóstico, propuseram que a histiocitose-X
apresentasse pelo menos duas diferentes formas: a primeira, disseminada (Letterer-Siwe), que
acomete dois ou mais órgãos, ocorria em crianças com menos de 3 anos de idade, com um
prognóstico extremamente pobre, independente do tratamento instituído; a segunda forma
apresentava-se de forma benigna no curso clínico e ocorria em crianças de maior idade (após
os 3 anos), não apresentando doença sistêmica. Nesta forma o prognóstico seria bom, não
havendo necessidade de terapêutica sistêmica. A lesão poderia regredir espontaneamente,
independentemente do tratamento realizado (excisão, curetagem ou a simples biópsia).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

O granuloma eosinófilo afeta em geral crianças e adolescentes e as lesões ósseas se

localizam quase sempre no crânio, no fêmur, na mandíbula, nas costelas, nas vértebras
(vértebra plana de Calvé) e nos ossos chatos.

As lesões costumam acometer as diáfises e raramente as metáfises. São osteolíticas e podem

se acompanhar de uma reação periosteal em casca de cebola. Nas crianças de menor idade,
com as fises abertas, a lesão pode atravessar a placa de cresci-mento e atingir a epífise,
causando deformidades ósseas severas (Fig. 105).

105. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do

granuloma eosinófilo.

O diagnóstico diferencial com tumor de Ewing e osteomielite deve sempre ser lembrado. A dor
na região afetada do osso costuma estar presente com semanas ou meses de duração. Pode
haver hipotrofia do membro e marcha claudicante. Pode haver fratura patológica e ser o
primeiro sinal da doença. Nos ossos chatos (crânio e bacia) as lesões são ovais e destroem
ambas as tábuas, aparentando lesões geográficas com duplo contorno (Fig. 106).
 106. Radiografia de um paciente
portador de um granuloma eosinófilo
da diáfise do fêmur. Note que, apesar
de haver intensa reação periosteal em
casca de cebola, não há agressividade
e destruição do endósteo, o que fala
contra um tumor de Ewing.

A vértebra plana de Calvé costuma acometer as vértebras torácicas, seguidas das lombares
em freqüência. A princípio há uma lesão lítica pura, seguindo-se o colapso da mesma, sem
acometimento dos discos adjacentes e com densidade homogênea, apesar do achatamento.

A cintilografia do esqueleto com tecnécio, semelhantemente ao que ocorre no mieloma múltiplo

nos adultos, pode apresentar falsos negativos. Em vista disso, as radiografias de todo o
esqueleto são de melhor valor diagnóstico do que a cintilografia (Fig. 107).

107. Aspecto xero-radiográfico típico de um granuloma eosinófilo

localizado
 na diáfise da tíbia. Note a reação periosteal que aparece também no
tumor
de Ewing e na osteomielite.

TRATAMENTO

O granuloma eosinófilo é uma lesão benigna, ocasionalmente auto-limitada, que cura

espontaneamente. Freqüentemente, no entanto, o tratamento é indicado devido à dor, ao
edema e à agressividade da lesão, com crescimento progressivo. Utilizamos no Departamento
de Ortopedia da Escola Paulista de Medicina a curetagem das lesões seguida de auto ou
homo-enxerto. Contra-indicamos a injeção intralesional de corticosteróides e a radioterapia,
que não deve ser, em nenhum caso, indicada em lesões benignas.

Em lesões múltiplas, somente as sintomáticas devem ser tratadas. O tratamento da doença

sistêmica é realizado com corticoterapia por um período de aproximadamente 3 meses (17).

As lesões na coluna devem ser tratadas com uma conduta expectante, uma vez que costumam
evoluir para a cura, com restituição parcial da forma da vértebra e sem seqüelas funcionais.
Não há lugar para a instrumentação ou para a curetagem nas lesões únicas de coluna, uma
vez que a cura acontece espontaneamente em poucos meses.

5 - DISPLASIA FIBROSA

É uma lesão benigna ativa, pseudotumoral, que se caracteriza pela presença de tecido fibroso-
conjuntivo disposto em rodamoinhos, no qual se encontram trabéculas mal orientadas de osso
imaturo e não lamelar, que tendem a formar figuras em forma de "S" ou "C". Pequenos focos
de cartilagem podem estar presentes. É uma lesão do esqueleto em crescimento(16),(34).

As lesões da displasia fibrosa podem ser solitárias (monostóticas) ou múltiplas (poliostóticas).

Estas últimas se acompanham às vezes de pigmentação cutânea e, no sexo feminino, de
puberdade precoce, maturação esquelética prematura ou hipertireoidismo (Síndrome de
Albright).

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

A displasia fibrosa costuma manifestar-se na infância ou adolescência, aparecendo como uma

deformidade progressiva ou como uma fratura. Entre as localizações mais freqüentes figuram o
fêmur, a tíbia, os ossos da face e as costelas.

O espectro clínico varia desde lesões monostóticas assintomáticas até deformidades

esqueléticas associadas a um comprometimento poliostótico. A queixa mais freqüente é a dor,
seguida de distúrbios menstruais em mulheres. A regressão da lesão é rara. A transformação
maligna para osteossarcoma, fibrossarcoma, condrossarcoma ou fibrohistiocitoma também é
rara e gira ao redor de 2.4% (83).

No comprometimento poliostótico, há uma tendência à distribuição segmentar nos ossos de um

membro; por exemplo, o fêmur, a tíbia, a fíbula, alguns dos ossos do pé e uma parte dos ossos
da bacia estão envolvidos. Essa distribuição segmentar é uma característica da displasia
fibrosa (Fig. 108).

108. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização da

displasia fibrosa.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Ao raio-X a lesão se apresenta como lesões radiolúcidas intramedulares, com aspecto

"nebuloso", descrito classicamente como "vidro esmerilhado ou vidro fosco".

As áreas alteradas são bem definidas e às vezes circundadas por uma zona de esclerose
reacional. Pode haver erosão endosteal, que provoca um adelgaçamento e irregularidade do
córtex. O aspecto radiográfico muitas vezes lembra um osso diafisário sem limites entre cortical
e canal medular, dando a imagem de um osso maciço (Fig. 109).

109 A 109 B

109. Radiografia da bacia (A) de um paciente portador de displasia

fibrosa do
ilíaco e da extremidade proximal do fêmur esquerdo, onde se nota o
completo
comprometimento do ilíaco e o mapeamento do esqueleto (B), no qual se
evidencia a atividade da lesão.

As lesões que acometem as vértebras são bem definidas, expansivas e radiotransparentes,

com múltiplas septações ou estriações internas. Os ossos acometidos apresentam um
enfraquecimento que leva a um encurvamento e deformidade óssea. A região proximal do
fêmur em "cajado de pastor" é comum nos pacientes. A tomografia axial computadorizada
auxilia na definição da extensão do comprometimento. A cintilografia do esqueleto com
tecnécio é importante para se estadiar o comprometimento de múltiplos ossos (Figs. 110, 111,
112, 113 e 114).
 110. Radiografia da perna de um
paciente portador de displasia
fibrosa grave, onde se evidencia
o comprometimento de ambos os
ossos, já deformados devido a
fraturas prévias.

111 A 111 B
111. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador
de displasia fibrosa. Note o encurvamento da tíbia e a falta de
definição entre osso cortical, osso esponjoso e canal medular,
devido à substituição da medula óssea por tecido fibroso.

112. Radiografia do tórax de um paciente portador de

displasia fibrosa poliostótica. Note o comprometimento
das costelas.

113. Radiografia da extremidade proximal do

 fêmur, onde se evidencia o aspecto característico
da displasia fibrosa. Note o comprometimento do
colo do fêmur e a tendência ao varismo do colo
(aspecto em cajado de pastor).

114. Aspecto típico de um fêmur encurvado devido ao

acometimento por displasia fibrosa.

TRATAMENTO

As lesões monostóticas da displasia fibrosa são em sua maioria assintomáticas e não

necessitam tratamento. As indicações cirúrgicas são: 1) deformidade grave ou progressiva de
um membro; 2) pseudoartrose após fratura; 3) fraturas nos ossos longos em adultos e 4) dor
persistente. Deve-se procurar retardar o tratamento desses pacientes, pois o resultado das
cirurgias em pacientes adultos é melhor do que em crianças, quando existe grande chance de
recorrência do processo.

Quando o tratamento cirúrgico é necessário nas lesões monostóticas, o auto-enxerto,

associado ou não a uma técnica de osteossíntese, é o método de escolha. Nos pacientes com
lesões poliostóticas há necessidade de um grande estoque de osso, que só é conseguido com
a utilização do enxerto homólogo de banco. Nesses casos, devido à lenta reabsorção que
ocorre no homoenxerto, a integridade do osso é geralmente conseguida.

Não existem drogas ou tratamentos conhecidos que possam impedir a progressão das lesões
múltiplas nas crianças. Como em outras lesões benignas, a radioterapia é contra-indicada
nesta patologia.

6 - OSSIFICAÇÃO HETEROTÓPICA

É um processo não neoplásico às vezes relacionado ao traumatismo. A lesão pode aparecer

na superfície externa de um osso ou desenvolver-se nos tecidos moles, distantes da superfície
perióstica. O tecido patológico caracteriza-se pela proliferação de tecido fibroso e pela
neoformação de grande quantidade de osso, e menos freqüentemente de cartilagem (22),(44).
O tecido patológico pode ser muito celular. Quando a lesão afeta a superfície externa de um
osso, a distinção radiográfica e histológica com o osteossarcoma justacortical pode ser difícil.
Nos tecidos moles, também pode ser difícil o diagnóstico diferencial com os sarcomas dos
tecidos moles.

É importante ressaltar que na miosite ossificante a maturação do tecido anormal dá lugar à

formação de uma cápsula periférica de osso maturo, em torno de uma massa central de tecido
mais celular (Fig. 115).

115. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização da

miosite ossificante.

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Nos estágios iniciais, a lesão pode não apresentar nenhum sinal de calcificação. Entretanto,
freqüentemente existe uma muito bem definida e circunscrita massa óssea, que pode dar a
falsa impressão de estar aderida ou contígua ao osso, quando estudada em uma única
projeção. Pode haver reação periosteal no osso subjacente. No entanto, o completo
diagnóstico por imagem irá mostrar que o córtex ósseo não está envolvido. Esse aspecto de
não envolvimento é de extrema importância no diagnóstico diferencial com o osteossarcoma.
Com a progressão da lesão, a ossificação se desenvolve e intensifica, até que efetivamente se
torna óbvio de que se trata de um processo benigno. O material mineralizado é tipicamente
visto como trabéculas de osso e se inicia da periferia da massa, formando uma moldura na
lesão. A tomografia axial computadorizada é de extrema valia no diagnóstico, pois mostra o
não envolvimento do córtex ósseo, assim como a periferia mais calcificada em relação ao
centro da massa. A cintilografia do esqueleto é também importante na definição da atividade da
lesão, podendo ser utilizada no acompanhamento da maturação da lesão (44) (Fig. 116 e 117).

117. Radiografia de bacia de um paciente

portador de ossificação
heterotópica de ambos os quadris.
116. Aspecto radio-
gráfico típico da
ossificação heterotópica
da diáfise
do fêmur. Note a linha
radiolúcida
entre a ossificação e a
cortical óssea.

TRATAMENTO

O tratamento freqüentemente é conservador, desde que os diagnósticos diferenciais tenham

sido definitivamente afastados. A cirurgia realizada na tentativa de ressecção das massas de
ossificação heterotópica leva, na maioria das vezes, a uma maior agressão dos tecidos e
conseqüentemente a novas áreas de ossificação dos tecidos. Devido a isso, recomendamos o
tratamento conservador para a ossificação heterotópica. As lesões que efetivamente estejam
ocasionando limitações articulares, bursites ou compressões de feixes vásculo-nervosos
devem ser ressecadas, mas somente após um período de 12 a 18 meses do término da fase
de atividade da lesão (44).

7 - CISTO ÓSSEO JUSTA-ARTICULAR

Também conhecido como "ganglión intróseo" é uma lesão benigna, cística e freqüentemente
multilocular, constituída por tecido fibroso com extensas zonas de degeneração mucóide, que
se localiza no osso subcondral, junto a uma articulação.

O cisto ósseo justa-articular é uma lesão freqüente que se apresenta na idade média da vida.
Geralmente se localiza na parte inferior da tíbia, junto ao tornozelo, ou no úmero, junto ao
ombro. No exame anatomo-patológico evidenciam-se em alguns casos células semelhantes às
encontradas na membrana sinovial. No entanto, a continuidade com a cavidade articular é
difícil de ser mostrada. É comum o osso circundante apresentar certo grau de esclerose.

A radiografia se apresenta como uma zona osteolítica bem definida com uma zona de
esclerose circundante (Fig. 118 A, B e C).

118 A

118 B
 118 C

118 - Aspecto típico de um cisto

ósseo justa-articular,
evidenciando-se em (A) radiografia de
uma lesão óssea
justa-maleolar medial; em (B)
tomografia onde se evidencia
lesão multiloculada e alteração na
cartilagem; em (C)
evidencia-se a presença do contraste
iodado na lesão cística.
(Gentileza do Prof. Dr. Caio Augusto
de Souza Nery).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

O cisto ósseo justa-articular deve sempre ser incluído no diagnóstico diferencial das lesões
císticas epifisárias localizadas na vizinhança de uma articulação. Somente umas poucas
lesões, como os condromas e condrossarcomas, os cistos ósseos aneurismáticsos e os
condroblastomas podem ocorrer nessa área e geralmente mostram um maior afilamento e
expansão das paredes. As lesões cartilaginosas costumam mostrar focos de calcificação.

No entanto, é ainda importante diferenciar o COJA de outras lesões osteolíticas,como por

exemplo dos cistos da artrite reumatóide ou da osteo-artrose, incluindo as necroses assépticas.

A sinovite vilonodular pigmentada também pode apresentar uma penetração intra-óssea, sendo
o quadril, o tornozelo e o joelho as localizações mais freqüentes. No entanto, em contraste com
o COJA, a SVNP costuma acometer ambos lados da articulação.

8 - TUMOR MARROM DO
HIPERPARATIREOIDISMO

É um processo que apresenta inúmeras áreas osteolíticas, de aspecto cístico, principalmente

nos ossos longos e maxilares.

A lesão é causada pela excessiva produção de hormônio paratireoideano devida a um único

(80-85%) ou múltiplos adenomas de paratireóide, hiperplasia primária difusa da glândula ou
carcinoma de paratireóide (menos de 1%).

As alterações do esqueleto são devidas ao excesso de hormônio paratireóide e conseqüente

reabsorção osteoclástica associada à hipercalcemia. O excesso de destruição tenta ser
compensado pela neoformação óssea, resultando em aumento de fosfatase alcalina.

Acomete os pacientes na 3ª e 4ª décadas e predominantemente as mulheres.

São massas circunscritas de tecido caracterizadas pela presença de numerosas células

gigantes osteoclásticas, geralmente dispostas em grupos e separadas por um tecido fibroso
ricamente vascularizado, com zonas de formação óssea. O tecido ósseo circundante mostra
com freqüência sinais de reabsorção osteoclástica exagerada e neoformação óssea
osteoblástica. Em muitos casos encontram-se zonas de hemorragias recentes ou antigas.

O tumor marrom do hiperparatireoidismo se confunde facilmente com o tumor de células

gigantes, muito embora não apresente as células mononucleadas típicas deste último e o
tecido seja com freqüência mais fibroso do que no TGC. A principal distinção entre um e outro
tumor é a diferente distribuição esquelética. O hiperparatireoidismo costuma afetar os ossos
longos em suas diáfises e não em suas epífises, ao contrário do tumor de células gigantes
(Figs. 119 e 120).

119 - Aspecto típico do comprometimento do esqueleto pelo

hiperparatireoidismo,
onde se evidenciam lesões no V metacarpeano direito, em várias
falanges à direita,
na falange distal do polegar esquerdo e em várias falanges à esquerda.

120 A 120 B

120 - Aspecto dos ossos da perna (A) e do úmero (B) de

um paciente portador de hiperparotireoidismo, onde se
evidenciam múltiplas lesões císticas e uma osteopenia evidente.
Note no úmero a fratura de aspecto característico.
TRATAMENTO

O importante é o tratamento do distúrbio da paratireóide. A nível do esqueleto, muitas vezes

são necessárias a imobilização ou a osteossinte das fraturas. No entanto, se houver controle
das lesões primárias, a regressão das lesões ósseas pode ser completa, sem nenhum
tratamento local.

XI - OUTRAS LESÕES NÃO NEOPLÁSICAS

1 - CALO EXUBERANTE E FRATURA DE

FADIGA

Uma fratura em consolidação, nas fases iniciais, exibe uma atividade celular pronunciada, com
abundantes figuras de mitose. Nesse estágio, o material osteóide e condróide pode não
mostrar o arranjo funcional óbvio dos processos reparativos e o aspecto histológico pode ser
preocupante quando estudado fora do contexto clínico-radiológico. Devido a esse aspecto, o
diagnóstico de sarcoma pode ser equivocadamente emitido pelo anatomopatologista.
Posteriormente, a maturação desse tecido soluciona a dúvida. Esse aspecto é o que
chamamos de calo exuberante e somente a correlação entre a clínica, a radiologia e a
anatomopatologia pode resolver.

Da mesma forma, o calo ósseo que resulta da fratura de fadiga (fratura de "stress" ou fratura do
marchador), que freqüentemente afeta os metatarsos e a tíbia de crianças. Muitas vezes não é
possível, nas fases iniciais, visibilizar o traço de fratura e o diagnóstico fica ainda mais difícil.
Da mesma forma que no calo exuberante, somente a correlação entre a clínica, a radiologia e a
anatomia patológica será capaz de orientar o correto tratamento dessa lesão.

XI - OUTRAS LESÕES NÃO NEOPLÁSICAS

1 - DOENÇA DE PAGET

A doença de Paget é uma alteração do processo de remodelação do esqueleto, que parece ser
iniciada por um aumento na reabsorção óssea mediada pelos osteoclastos. Nos Estados
Unidos da América ocorre em aproximadamente 3% das pessoas idosas. É mais comum em
pacientes com ancestrais europeus e alguns autores têm notado uma associação familiar.
Embora a exata etiologia seja desconhecida, a lesão primária parece residir em osteoclastos
pagéticos, modificados em conse-qüência de uma infeção viral nos primeiros anos de vida.
Esta alteração na atividade osteoclástica conduz a um evidente aumento da reabsorção óssea,
o que pode ser detectado pelo aumento na excreção urinária da hidroxiprolina. Há um aumento
compensatório na taxa de osso neoformado e isso é algumas vezes refletido por um aumento
na taxa sanguínea de fosfatase alcalina.

A alteração na taxa de remodelação do esqueleto leva a modificações arquiteturais

caracterizadas pela formação de osso não lamelar, que é freqüentemente aumentado em
tamanho, mais vascular e menos compacto que o osso normal (Fig. 121 e 122).

121 A 121 B
 121 C

121. Radiografia (A), RNM (B) e

mapeamento (C) de uma
paciente portadora de doença de
Paget do crânio. Note o
espessamento da calota craniana
e a presença de
numerosas lesões osteoblásticas

122 A
122 B

122. Radiografias em frente (A) e perfil

(B) de uma paciente portadora
de doença de Paget no crânio.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

Os locais de comprometimento mais freqüentes são a coluna lombar e torácica, pelve, crânio,
clavícula e escápula. Freqüentemente, somente um ou dois ossos são acometidos (Fig. 123 e
124).

123 A 123 B

123. Radiografia (A) e mapeamento (B) da bacia de um paciente portado

r de doença de Paget comprometendo o ilíaco, o ísquio e a pube à
esquerda.

124. Radiografia da extremidade proximal do fêmur

de um paciente portador de doença de Paget.

Assim, dependendo da localização, extensão e atividade metabólica, o envolvimento ósseo

pode não causar sintomas. Algumas vezes pode haver deformidade óssea, como aumento do
volume do crânio e arqueamento dos ossos. Alguns pacientes queixam-se de sensação de
calor ou mesmo dor óssea.

Há maior susceptibilidade para as fraturas patológicas, algumas vezes produzindo disfunções

articulares sintomáticas (especialmente no joelho ou quadril). A deformidade e o aumento de
volume dos ossos pode causar compressão de estruturas nervosas adjacentes, como por
exemplo os pares cranianos, causando diminuição da acuidade auditiva, ou raízes nervosas a
nível da coluna vertebral, causando tóraco-lombalgias e dor ciática

A chance de transformação maligna é de aproximadamente 1% com o desenvolvimento de

sarcoma osteogênico secundário.

TRATAMENTO

Na Escola Paulista de Medicina, Setor de Tumores Ósseos da Ortopedia, acreditamos que o

tratamento deve ter como objetivos o alívio dos sintomas, mas não há até o momento estudos
bem controlados de longo prazo que mostrem que algum medicamento possa prevenir a
progressão da doença.

Três grupos principais de medicamentos podem ser utilizados no tratamento da doença de

Paget, sem no entanto, termos obtido resultados efetivos: a calcitonina, os difosfonados e a
mitramicina, de resultados ainda não confirmados em nosso meio.

XII - LESÕES METASTÁTICAS DO OSSO

1 - METÁSTASES ÓSSEAS DE
CARCINOMAS

As metástases ósseas são a forma mais comum de tumores ósseos malignos e todo tumor
maligno pode eventualmente produzir metástases ósseas. As metástases ósseas podem estar
associadas com dor e grave incapacidade, e dar origem a complicações mais sérias. No
entanto, raramente causam a morte. Em geral os pacientes morrem devido ao câncer primário
e por complicações a ele relacionadas. Com o aumento da sobrevida e a precocidade na
detecção das metástases, observamos uma incidência crescente de metástases e de suas
complicações.

INCIDÊNCIA

Na Escola Paulista de Medicina encontramos como incidência dos tumores primários que
apresentaram metástase óssea:

49.6% mama
10.5% mieloma
09.6% rim
09.0% pulmão
04.9% próstata
03.7% tireóide
03.0% desconhecido
01.5% linfoma
01.5% cólon
00.8% bexiga
 00.8% leucemia
00.6% útero
00.5% estômago
00.5% naso-faringe
00.5% parótida

Os locais mais comuns de metástases ósseas são:

Vértebras 69.0%
Pélvis 41.0%
Fêmur 25.0%
Costelas 25.0%
Crânio 14.0%
Úmero Proximal 9.6%
Escápula 5.7%
Clavícula 4.1%

A rota mais freqüente de disseminação óssea dos carcinomas é a corrente sanguínea. A

presença do plexo venoso sem válvulas e sua comunicação livre com os canais venosos das
vísceras abdominais, torácicas e da parede torácica explica a ocorrência precoce de
metástases para a coluna vertebral e a pelve, nos pacientes com carcinoma de próstata, mama
e tireóide (Fig. 125).

125. Tomografia axial computadorizada de

um paciente portador de tumor de pulmão e
que apresentou metástase na coluna lombar,
com comprometimento e invasão do arco neural.

TRATAMENTO

1 - CUIDADOS CRÔNICOS

Deve-se prestar atenção ao estado geral do paciente, seu estado nutricional e a ocorrência de
problemas metabólicos. Dependendo da localização e da extensão da lesão, os sintomas
podem ser controlados com medicamentos analgésicos.

Algumas modalidades de terapia, entre elas as órteses, podem proteger a área e ser muito
úteis (Figs. 126 e 127).
 126. Radiografia da bacia de um paciente portador de neoplasia
de próstata, onde se evidenciam as metástases disseminadas
por todos os ossos.

127. Radiografia da extremidade proximal do fêmur

de uma paciente portadora de metástases
de tumor de mama em estádio avançado.

2 - RADIOTERAPIA

A principal modalidade de tratamento das metástases ósseas é a radioterapia, sendo a

principal indicação o alívio da dor e a manutenção da função.

A radioterapia é eficaz no controle temporário da dor, assim como na diminuição ou controle

local da destruição óssea. A paliação efetiva ocorre em aproximadamente 80% dos casos. A
duração da resposta é variável, mas geralmente, no câncer de próstata ou mama, ela costuma
ser de 9 a 12 meses. Somado a isso, o tratamento sistêmico da doença primária pode controlar
o processo neoplásico e produzir a cura óssea em alguns casos. Esse tratamento inclui o uso
de drogas citotóxicas e agentes hormonais (Figs. 128 e 129).

128 A e B
 128 C

128 D

128 E
 128. Radiografia de perfil (A) e de frente (B) de uma paciente
portadora
de metástase de tumor de mama na 2ª vértebra lombar. Na tomografia
axial
computadorizada (C) nota-se a invasão do canal medular pelo tumor. A
paciente apresentava apenas dor, sem déficit motor, e foi submetida a
tratamento radioterápico. Em (D) e (E) nota-se, após 4 meses, a boa
resposta do tumor à radioterapia, evidenciada pelo aumento da
densidade da vértebra.

129. Radiografia em perfil de uma fratura

 em osso comprometido por metástase de
tumor de pulmão.

3 - TRATAMENTO CIRÚRGICO

Com a extrema melhoria do tratamento oncológico, os pacientes com lesões metastáticas

ósseas têm apresentado uma sobrevida não só mais longa, como também com melhor
qualidade.

As fraturas patológicas da coluna devidas a metástases têm absoluta indicação de cirurgia.

Entretanto, em pacientes com metástases e fraturas por compressão, sem envolvimento
neurológico, a dor intratável geralmente responde à radioterapia e ao uso de coletes (Fig. 130).

130 A

130 B

130. Tomografia da coluna lombar (A) e da bacia (B) de um paciente

portador de metástase de tumor de próstata, onde se evidenciam
metástases de características adensantes, sem comprometimento
extra-ósseo.

Na coluna cervical, o comprometimento progressivo do corpo vertebral associado à

instabilidade obriga à utilização de órteses de apoio e, em seguida, de radioterapia. O
comprometimento neurológico obriga à instrumentação.
Nas fraturas de coluna associadas ao envolvimento neurológico, indicamos a laminectomia
des-compressiva seguida de instrumentação (hastes de Hartchill). Essa abordagem é de valia
quando a lesão nervosa ainda não se estabeleceu.

No passado, muitos pacientes foram privados dos benefícios da fixação interna porque a
destruição óssea parecia tão extensa que se acreditava que a fixação interna não seria
possível. Entretanto, com o desenvolvimento da cirurgia da coluna, demonstrou-se que a
combinação de hastes intramedulares e o cimento de metilmetacrilato pode proporcionar uma
fixação rígida na maioria dos pacientes com lesões avançadas. A maioria das lesões requer
radioterapia posterior à cirurgia.

A fixação interna profilática pode ser feita quando uma lesão metastática em ossos longos
torna-se dolorosa devido às microfraturas e ao enfraquecimento da cortical óssea. A
radioterapia como método isolado costuma aliviar a dor, mas a fixação profilática deve ser
considerada antes que ocorra uma fratura. Esta técnica é indicada quando há lesões líticas
bem definidas (aquelas com mais de 3 cm de diâmetro, no qual 50% ou mais de corticais estão
destruídas). Também nos pacientes em que a dor persiste no foco de lise, depois do
tratamento radioterápico, a fixação interna deve ser uma indicação.

A fixação profilática antes que a fratura patológica ocorra evita o deslocamento dos fragmentos
da fratura e elimina a necessidade de cirurgia de urgência. Além disso, o tratamento de uma
lesão intracompartimental (III-A) é, sem dúvida, mais eficaz que o tratamento da lesão
extracompartimental (III-B), onde já houve disseminação local (Fig. 131).

131. Fratura da extremidade proximal da tíbia

de uma paciente de 76 anos, portadora de
metástase de tumor de mama.

TÉCNICA CIRÚRGICA
A técnica cirúrgica irá variar, dependendo da localização da fratura, da extensão da destruição
óssea e das condições gerais do paciente. Nos ossos longos, de uma maneira geral as fraturas
são tratadas através da ressecção simples ou da curetagem/ressecção e fixação interna,
suplementada com cimento acrílico de metilmetacrilato. Nas extremidades epifisárias ou
metafisárias, a substituição por endopróteses não convencionais é indicada.

Dentre os critérios de qualificação para essas cirurgias está o alívio da dor do paciente,
independentemente do prognóstico de sobrevida. Mesmo em pacientes com um prognóstico
"fechado", sem chances de químio ou radioterapia adjuvante, indicamos essas cirurgias, uma
vez que o não tratamento restringe o paciente ao leito, com as complicações inerentes, além
do dificílimo controle da dor e da sensação de "mobilidade dos ossos fraturados".

A pobre qualidade do osso proximal e distal à fratura não é, de forma nenhuma, contra-
indicação do procedimento.

FRATURAS DO QUADRIL
E DO FÊMUR PROXIMAL

Nas fraturas envolvendo a cabeça e o colo do fêmur, a ressecção com a substituição por uma
endoprótese não convencional metálica é o procedimento de escolha. Trata-se de um método
eficaz para aliviar a dor e permitir a mobilização precoce e restauração da função (Fig. 132).

132 A 132 B

132. Radiografia da extremidade proximal do fêmur, onde se evidencia em

(A) a presença de uma lesão osteolítica e em (B), poucos dias após, a
evolução para fratura do colo.

4 - TRATAMENTO PÓS-OPERATÓRIO

A maior parte dos pacientes recebe radioterapia após a cirurgia da fratura patológica. Os
pacientes cujos tumores são químio-sensíveis devem continuar o tratamento, geralmente
interrompido com a ocorrência da fratura.

CONCLUSÃO

Na doença metastática, cada paciente deve ser considerado individualmente e a decisão do

melhor método de tratamento deve ser feita depois de um completo estadiamento. Embora o
tratamento seja paliativo, é importante evitar uma atitude de "descrédito e abandono",
entregando o paciente à própria sorte. As conseqüências dessa atitude podem ser desastrosas
e irreversíveis, levando o paciente e a família a situações desumanas.
O bom senso deve ser utilizado na decisão dos objetivos do tratamento, dos métodos e das
abordagens e isto sempre requer uma equipe multidisciplinar. A manutenção de uma atitude
ativa e agressiva na abordagem da fratura patológica pode ajudar na melhoria da qualidade de
vida, às vezes por anos. Os resultados da fixação interna nesses casos são paliativos e os
objetivos principais são o alívio da dor, a melhora da função e a facilitação dos cuidados
médicos e de enfermagem.

2 - METÁSTASE DE NEUROBLASTOMA

Neuroblastoma é um tumor maligno de células redondas que é comum em recém-nascidos e

crianças abaixo dos 5 anos de idade. O tumor tem origem de qualquer parte do sistema
nervoso simpático; freqüentemente da medula da glândula adrenal. As metástases se
espalham via linfática e hematogênica para o fígado, os linfonodos e o esqueleto. As
metástases no esqueleto são múltiplas e só ocasionalmente únicas.

CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS E CLÍNICAS

A imagem radiográfica das lesões metastáticas ósseas é caracterizada pelo aspecto osteolítico
permeativo, com áreas de tecido ósseo reativo.

Podem acontecer fraturas patológicas. Os ossos do crânio mostram aspecto moteado extenso
e separação das suturas. As lesões solitárias podem ser confundidas com o tumor de Ewing. A
biópsia da lesão mostra células redondas neoplásicas. As catecolaminas, seus derivados e o
ácido vanilmandélico elevados na urina ajudam o diagnóstico diferencial.

TRATAMENTO

O tratamento do neuroblastoma consiste na excisão operatória do tumor primário associado à

rádio e quimioterapia. No entanto, a presença de metástases ósseas indica um prognóstico
reservado.

3 - METÁSTASE DE TUMOR DE WILMS

Também conhecido como nefroblastoma, apresenta-se como uma massa abdominal

freqüentemente presente em crianças abaixo dos três anos. A nefrectomia após o diagnóstico
é o tratamento de escolha. A presença de metástases para o esqueleto é de ocorrência
freqüente. O tratamento consiste na cirurgia do tumor primário seguido de químio e
radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de 30 a 50%, sendo de 80% em pacientes menores de 1
ano de idade.

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