Manual - Basico - 6A - ED - 2023 - Atualizacao 7-JANEIRO-2023 (MASTER)

Prof. Reynaldo Jesus-Garcia – MANUAL BÁSICO de TUMORES ÓSSEOS e SARCOMAS dos TECIDOS MOLES – 6ª. Ed.
2023 1
MANUAL BÁSICO
DE TUMORES ÓSSEOS E
SARCOMAS DE PARTES MOLES
PROF. DR. REYNALDO JESUS-GARCIA FILHO

• Professor Livre Docente
• Professor Titular do Departamento de Ortopedia da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal
de São Paulo
• Professor Titular do Setor de Ortopedia Oncológica do GRAACC – Instituto de Oncologia Pediátrica –
IOP-UNIFESP
• Chefe da Disciplina de Ortopedia da UNIFESP
• Fellowship no M.D. Anderson Cancer Hospital – Houston – USA.
• Ex-Presidente e atual Board Member da ISOLS - International Society of Limb Salvage – The
International Musculoskeletal Tumor Society (ISOLS)
• Membro Titular da American Musculoskeletal Tumor Society (MSTS-USA)
• Professor Permanente do Curso de Graduação e do Curso de Pós-Graduação da Faculdade de Medicina
Albert Einstein
E-mail:
reynaldo.jesus@unifesp.br
reynaldojg@einstein.br
Instagram
tumor_osseo_reynaldojesus
Homepage
www.Ortopedia-Oncologica.com.br
Prof. Reynaldo Jesus-Garcia – MANUAL BÁSICO de TUMORES ÓSSEOS e SARCOMAS dos TECIDOS MOLES – 6ª. Ed. 2023 2
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TUMORES ÓSSEOS
INTRODUÇÃO
Os tumores ósseos são neoplasias, benignas ou malignas que têm origem na célula mesenquimal
primitiva. Basicamente a célula mesenquimal pode dar origem a tumores fibroblásticos,
condroblásticos e osteoblásticos. Mas há ainda, os tumores que têm origem nas células da medula
óssea.
ASPECTOS CLÍNICOS
As queixas que levam o paciente com um tumor ósseo à procurar um médico são: a dor, a presença
de uma massa ou a fratura patológica. Algumas vezes, a lesão é descoberta incidentalmente
quando o paciente faz uma radiografia por outros motivos.
A dor é o sintoma mais frequente. O tumor benigno costuma ser indolor, a menos que sua presença
cause alguma dificuldade mecânica ou resulte em uma fratura patológica, enquanto o tumor
maligno costuma ser doloroso. A dor é insidiosa e transitória em seu início, mas gradualmente
torna-se persistente. Inicialmente, analgésicos simples podem controlar a dor, mas eles se tornam
progressivamente ineficazes. As lesões malignas de crescimento rápido apresentam a dor como um
sintoma precoce, geralmente de maior intensidade à noite. Pode ser extremamente severa,
especialmente quando está localizada em áreas onde não há espaço para o crescimento do tumor.
Crescimento rápido e hemorragia do tumor, aumentam a intensidade da dor. Quando uma fratura
patológica se instala, há aumento abrupto e imediato da intensidade da dor.
A presença de massa palpável é um achado importante do exame físico. Deve-se determinar o

tamanho, consistência, mobilidade e se o tumor é doloroso à palpação. Um tumor de crescimento
rápido é mais provavelmente maligno do que benigno. É sempre interessante a comparação do
tamanho da massa com o de uma fruta, uma bola de ping-pong, tenis, futebol, etc. É extremamente
importante medir e anotar o tamanho do tumor, tão precisamente quanto possível para as
comparações futuras. Deve-se também determinar a consistência da massa, se é firme ou
amolecida, cística ou óssea. Em geral as massas com conteúdo fluido são benignas, enquanto que
massas grandes e endurecidas costumam ser mais malignas.
É importante também a diferença existente entre a palpação da massa e dos tecidos ao redor. O
edema maligno frequentemente se estende aos tecidos circundantes. Um aumento na temperatura
local é também mais sugestivo de malignidade do que benignidade.
A mobilidade da massa é de grande ajuda no estadiamento. Quando a massa é fixa, provavelmente

está aderida ao osso ou é intraóssea. A palpação de um tumor ósseo, não é alterada pela contração
muscular. Os tumores intramusculares são frequentemente móveis quando o músculo está
relaxado e tornam-se fixos, quando o músculo está contraído. Tumores que são superficiais e que
podem ser movimentados, não invadiram a fáscia profunda e não são indicativos de malignidade.
Prof. Reynaldo Jesus-Garcia – MANUAL BÁSICO de TUMORES ÓSSEOS e SARCOMAS dos TECIDOS MOLES – 6ª. Ed. 2023
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O edema à palpação indica um processo ativo e é devido à resposta inflamatória. Um abcesso ou

uma infecção são muito dolorosos e frequentemente acompanhados por outros sinais
inflamatórios, entre eles, eritema, edema, linfangite e adenopatia, enquanto um inchaço moderado
pode ser indicativo de um processo neoplásico ativo. A ausência de edema, sugere um processo
quiescente. Não se pode esquecer de que um crescimento rápido e a necrose de um tumor
maligno, pode mimetizar a infecção, como por exemplo no diagnóstico diferencial do tumor de
Ewing e a osteomielite.
Quando o crescimento rápido de um tumor é subcutâneo, pode causar a dilatação venosa,

aumento do calor local e lucidez da pele. Nesses casos, pode-se fazer o diagnóstico diferencial
errôneo com tromboflebite ou processo infeccioso.
O grau de movimentação da articulação pode estar limitado por causa do espasmo muscular ou
devido à interferência mecânica. Pode haver sinovite reacional quando a lesão é adjacente à
articulação ou quando a articulação é diretamente envolvida.
Atrofia muscular e marcha antálgica podem estar presentes.
Suspeita-se de um tumor vascular se a elevação ou a firme compressão causa uma diminuição de

seu tamanho ou se o tamanho é aumentado pela utilização de um torniquete, ou ainda quando
uma pulsação e aumento da temperatura estão presentes.
Uma fratura patológica pode ocorrer nos tumores primários ou metastáticos, ou ainda aparecer
como complicação de um processo benigno, como um cisto ósseo unicameral.
A invasão do nervo pode causar sintomas neurológicos e sinais com parestesias, hipoestesias ou
fraqueza muscular. O nervo pode estar encapsulado pelo tumor ou comprimido entre o osso e a
fáscia rígida. Disfunção neurológica é incomum exceto quando o tumor se encontra em áreas
anatômicas onde os nervos são incapazes de se mover livremente, tais como a incisura isquiática ou
o forâmen neural na coluna.
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
A radiografia é um exame importante no diagnóstico das lesões ósseas. Primeiro, o local anatômico
da lesão; segundo, o efeito local sobre o osso; terceiro, a reação nos tecidos ao redor na zona de
transição entre a lesão e o osso hospedeiro.
Nosso primeiro objetivo é distinguir um tumor benigno de um maligno. A radiografia convencional é

arma mais importante de que dispomos em oncologia ortopédica.
LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA
É de grande valor diagnóstico. O tumor é localizado no esqueleto axial ou apendicular? É localizado

em um osso específico? A lesão é intraóssea ou rompeu a cortical? A lesão é subperiosteal ou
rompeu a cortical?
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ASPECTO RADIOGRÁFICO INTERNO DA LESÃO
Se o osso esponjoso está destruído indica que a lesão é agressiva. Frequentemente a destruição
óssea é acompanhada pela neoformação de osso ou cartilagem. Deve-se distinguir entre ossificação
e calcificação. Ossificação é a mineralização da matriz óssea. O osteossarcoma é, por exemplo,
caracterizado pela formação de osso. Calcificação é uma mineralização sem estrutura, que aparece
na radiografia de forma desordenada e mais densa do que a ossificação. A calcificação é indicativa
de processo cartilaginoso como o visto em encondromas ou condrossarcomas.
ZONA DE TRANSIÇÃO ENTRE LESÃO E OSSO HOSPEDEIRO
Benignas: quando aparece perfeitamente demarcada e estreita com uma área de esclerose ao
redor.
Se a zona de transição é larga com um contorno irregular e uma borda não totalmente demarcada,
indica um processo permeativo agressivo, no qual o hospedeiro não teve tempo de responder à
presença da lesão.
Um tumor pode invadir a cortical óssea e provocar neoformação periosteal. O periósteo elevado na
margem do tumor é conhecido como "triângulo de Codman". É sugestivo de processo agressivo.
As reações do periósteo em casca de cebola e em aspecto de raios de sol também são inespecíficas,
mas indicam agressividade da lesão e geralmente estão presentes em tumores malignos.
No tumor de Ewing há um aspecto moteado de rarefação da esponjosa e da cortical adjacente

significando destruição óssea. Após permear a cortical, atinge a região do periósteo,
frequentemente ocasionando reações periosteais.
A expansão, abaulamento e afilamento da cortical sem destruição, geralmente são causadas por
tumores benignos, como nos encondromas, displasias fibrosas ou cistos ósseos aneurismáticos.
MAPEAMENTO DO ESQUELETO
O mapeamento do esqueleto com alterações na concentração do tecnécio é um exame

extremamente sensível, mas inespecífico no diagnóstico e estadiamento dos tumores ósseos. A
cintilografia nos tumores ósseos é de valor na detecção precoce, na delineação do padrão da
doença e na localização da doença. A intensidade da concentração é variável e não é capaz de
diferenciar uma lesão benigna de uma lesão maligna.
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
Fornece uma imagem axial transversa dos membros e do tronco e permite a diferenciação do
músculo, gordura, vasos e nervos, pela diferenciação da densidade dessas estruturas.
É extremamente valiosa na pelve, sacro, coluna e região subescapular.
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A gordura no tecido entre os diferentes grupos musculares e estruturas, delineia os vários

compartimentos. Os septos fasciais são relativamente densos e demarcados pela radiolucência da
gordura.
A TAC indica a extensão intraóssea do tumor primário do osso, no plano transverso, mas é
entretanto, melhor associá-la com a ressonância magnética para melhores detalhes.
A TAC mostra a localização anatômica da lesão e sua relação com as estruturas vásculo-nervosas
adjacentes e estruturas ósseas.
RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA
É uma técnica não invasiva que produz imagens de grande contraste sem expor o paciente à
radiação ionizante. É de grande valia no estadiamento dos tumores ósseos e nos sarcomas de
partes moles.
O exame permite imagens tridimensionais: transverso, coronal e longitudinal. É considerada

superior à TAC porque delineia as margens da maioria dos tumores de tecidos moles e as margens
dos tumores ósseos na gordura e tecidos adjacentes.
PET-CT (PET-SCAN)
É o exame que se baseia na capacidade das células tumorais de apresentarem avidez pela glicose. O
paciente recebe uma dose de flúor radioativo ligado à glicose. As células tumorais captam o radio
fármaco e essa captação pode ser medida e comparada entre dois exames do mesmo paciente. O
exame consiste na realização concomitantemente de uma tomografia do corpo inteiro e de uma
cintilografia de corpo inteiro em cortes coronal, sagital e axial. Os cortes são fundidos e sobrepostos
e o Médico Nuclear pode fazer sua interpretação tridimensional dos locais de maior captação.
ESTUDO DO TÓRAX
As metástases para o pulmão devem ser também estadiadas. Radiografias de frente e perfil ou a
Tomografia Computadorizada do tórax devem ser realizadas. Na Radiografia evidenciam-se lesões
de no mínimo 5 mm, além disso os nódulos podem estar escondidos atrás das costelas. A
Tomografia tem uma resolução de 1 a 2 mm.
LABORATÓRIO
São poucos os testes laboratoriais que apresentam valor diagnóstico.

• A velocidade de hemossedimentação costuma estar elevada no tumor de Ewing, no linfoma
ósseo e em alguns tumores metastáticos.
• O DHL pode estar aumentado em todos os tumores ósseos.
• A fosfatase alcalina encontra-se elevada no osteossarcoma.
• No Mieloma Múltiplo há pico de Gamaglobulinas e pode haver eliminação na urina, de de
proteínas dos plasmócitos: Proteínas de Bence-Jones.
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PADRÕES DE COMPORTAMENTO DOS TUMORES ÓSSEOS
Baseado em considerações biológicas e na história natural, todos os tumores ósseos e dos tecidos
moles, benignos e malignos, foram classificados em cinco categorias, cada uma das quais
apresentando certas características clínicas e padrões radiográficos, com determinados
procedimentos cirúrgicos de tratamento. Os estágios são subdivididos por fatores prognósticos:
1. grau histológico (G)
2. a localização anatômica (T)
3. presença ou ausência de metástases (M)
Os graus são divididos em

1) benignas (G0): lesões histologicamente benignas
2) baixo grau (G1): lesões bem diferenciadas, com poucas figuras de mitose, poucas ou nenhuma
célula atípica, mínima ou nenhuma necrose e sem invasão vascular; As lesões podem ser tratadas
adequadamente com cirurgias conservadoras.
3) alto grau (G2): são lesões indiferenciadas, apresentam mitoses frequentes, células atípicas,
necrose e invasão vascular.
A localização anatômica (T) de uma lesão pode ser subdividida em compartimentos, por sua relação
com as barreiras naturais à extensão da lesão:
1) intracompartimental (T1): quando se localiza dentro do osso
2) extracompartimental (T2): quando rompe a cortical e cresce em direção aos tecidos moles
A presença de metástases (M):

(M0) sem metástases
(M1) com metástases
METÁSTASES
Diferentemente dos carcinomas, os sarcomas do osso e dos tecidos moles, disseminam quase que
exclusivamente através do sangue. Os sarcomas dos tecidos moles, disseminam-se somente em 5 -
10% das vezes, através do sistema linfático, para os nódulos regionais. A disseminação
hematogênica é manifestada pelo envolvimento pulmonar nos estágios precoces e pelo
envolvimento ósseo nos estágios tardios.
RECORRÊNCIA OU RECIDIVA LOCAL
A recorrência local é devida à inadequada remoção e subsequente continuação do crescimento da

lesão, seja benigna, seja maligna. A perfeita técnica cirúrgica, adequada para cada caso, é o
principal determinante do controle local. A agressividade do tumor, determina a escolha do
procedimento cirúrgico.
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PRINCÍPIOS DO TRATAMENTO CIRÚRGICO
Há dois tipos principais de cirurgias: conservadora com a preservação do membro e amputação.
As margens cirúrgicas podem ser divididas em 4 grupos:

INTRACAPSULAR: o tumor é removido em fragmentos através de uma curetagem, deixando tumor
macroscópico nas margens. Esse tipo de cirurgia não deve ser realizado.
MARGINAL: o tumor é removido através de uma curetagem, que retira a maior parte da lesão, mas
pode deixar tumor microscópico nas margens.
AMPLA: o tumor é removido em bloco, através de ressecção em áreas livres de tumor, com margens
microscopicamente livres de tumor.
RADICAL: quando todo o osso ou o músculo onde se localiza o tumor é ressecado.
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PRINCIPAIS TUMORES ÓSSEOS
TUMORES ÓSSEOS BENIGNOS
1. OSTEOMA
DEFINIÇÃO
Lesão formadora de tecido osteoblástico, benigna, constituída por tecido ósseo de características
normais, maduro e bem diferenciado, com uma estrutura predominantemente laminar e de
crescimento lento.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO POR IMAGEM
A lesão geralmente é um achado de exame de imagem. Apresenta aspecto radiográfico de

adensamento homogêneo da cortical ou da região esponjosa do osso. Os osteomas desenvolvem-
se mais frequentemente no crânio, na face, na região dos seios paranasais (frontal e etmoidal em
75% das vezes) e na mandíbula. Acometem crianças ou adolescentes com frequência relativamente
baixa. Algumas vezes podem aparecer nos ossos longos como massas ósseas justacorticais.
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Síndrome de Gardner é uma síndrome hereditária, autossômica dominante, do intestino grosso com
a presença de polipose e com manifestações extra-colônicas, entre elas, os osteomas, lesões de
pele (cutâneas ou subcutâneas) e dos dentes.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
O principal diagnóstico diferencial do osteoma é com o osteoma osteoide
TRATAMENTO
Os osteomas são lesões benignas latentes que podem ser acompanhadas clinicamente, sem
necessidade de cirurgia. Nos pacientes em que há compressão de estruturas vasculonervosas ou
bursas pode haver necessidade de ressecção da lesão. No crânio, na região dos seios da face, os
osteomas frequentemente são tratados com ressecção cirúrgica devido ao comprometimento de
estruturas vizinhas ou sinusites de repetição.
PROGNÓSTICO
O prognóstico do paciente com osteoma é bom. Não há expectativa de crescimento do tumor após
seu diagnóstico. Os osteomas localizados na região dos seios da face, podem causar compressões
extrínsecas, inclusive do olho, na órbita, ou dos nervos intracranianos. Recorrências após a
ressecção são raras, provavelmente devido aos resíduos do tumor deixados na cirurgia.
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2. OSTEOMA OSTEOIDE
É uma lesão osteoblástica, frequentemente benigna ativa, caracterizada pelo seu pequeno tamanho
(em geral menos do que 1,5 cm), com bordos claramente delimitados e a presença frequente, mas
não constante, de uma zona periférica de neoformação óssea reativa. Histologicamente é
constituído por um tecido celular muito vascularizado composto por osso imaturo e tecido
osteoide.
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Aparecem sobretudo nas diáfises dos ossos longos, especialmente na tíbia e no fêmur (57%).
Predominam nos adolescentes e adultos jovens. A lesão costuma ser dolorosa, provavelmente pela
presença de fibras nervosas no tumor e não parece aumentar de volume com a evolução. A queixa
clínica típica é uma dor persistente, vaga, que piora à noite e é aliviada pelos salicilatos. No entanto,
outros processos neoplásicos e inflamatórios apresentam dor persistente, pioram à noite e são
aliviados com a ingestão de anti-inflamatórios ou analgésicos. Quando o osteoma osteoide se
localiza em uma diáfise como a da tíbia, especialmente ao longo da borda subcutânea, tumefação,
sensibilidade, eritema e endurecimento são achados clínicos frequentes. Reação articular existe
quando localizado na região justa-articular e espasmo, torcicolo ou escoliose, quando localizado na
coluna. O osteoma osteoide comum que ocorre na diáfise dos ossos longos apresenta-se como um
nicho radio transparente oval ou arredondado com uma zona reacional esclerótica densa ao redor
da lesão.
As radiografias e a tomografia axial computadorizada podem demonstrar efetivamente o nicho

lítico osteolítico. O osteoma-osteoide pode se localizar no canal medular ou na região sub-
periosteal, locais onde não se observa o processo reacional. A imagem fornecida pela cintilografia
do esqueleto mostra um aumento de concentração localizado, mas não é patognomônico do
osteoma-osteóide.
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Outro Exemplo na Tíbia:
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Outro Exemplo no Fêmur:
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3.
A distinção entre o osteoma osteóide e o osteoblastoma são: o tamanho (o osteoblastoma é

maior), grau de esclerose (o osteoma osteóide em geral tem um maior grau de tecido esclerótico
circundante) e o curso natural (o osteoblastoma costuma ser mais agressivo).
HISTÓRIA NATURAL
O osteoma osteóide é uma lesão auto-limitada, com tendência à maturação espontânea em dois a
cinco anos. O nicho progressivamente se calcifica e se ossifica, confundindo-se com o osso
esclerótico ao redor. Com a maturação da lesão, a dor diminui.
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4.
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TRATAMENTO
O tratamento do osteoma osteoide consiste na ressecção "ampla" do nicho com pequena área de
esclerose a seu redor. Não há necessidade de ressecção de toda a área de esclerose. Os
procedimentos "intracapsulares", que penetram no nicho durante a excisão são passíveis de
recorrências. No entanto, com a melhora dos procedimentos de radio-ablação, houve uma
disseminação desses procedimentos e mesmo Radiologista estão realizando a ablação do cisto com
bons resultados. A biópsia antes da cirurgia raramente é necessária, visto que as imagens da
tomografia e da ressonância costumam ser muito características. Nos casos de Radioablação, a
biópsia não é realizada.
PROGNÓSTICO
O prognóstico é bom, podendo haver cura com a evolução natural ou com a cirurgia. As
recorrências podem acontecer nos pacientes submetidos à cirurgias intracapsulares ou marginais.
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3. CONDROMA
É um tumor benigno caracterizado pela formação de cartilagem matura, benigna. Os tumores

cartilaginosos benignos são frequentes. Aparecem como lesões líticas, principalmente nos ossos das
mãos e pés, nas costelas e nos ossos longos.
Em geral se desenvolvem na parte central do osso (encondroma). A lesão pode ser solitária
(encondroma solitário) ou formar parte de uma encondromatose múltipla, que afeta vários ossos.
Os casos de encondromatose múltipla, com distribuição predominantemente unilateral são

designados como "Enfermidade de Ollier". Quando os encondromas se acompanham de
hemangiomas múltiplos nos tecidos moles, denomina-se a síndrome de "Maffucci".
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Os encondromas, na maior parte dos casos, são achado de exame. São lesões benignas latentes que
frequentemente são diagnosticadas devido à radiografias realizadas por outros motivos. Nas
falanges dos pés e das mãos, nos metacarpos e nos metatarsos, a presença do encondroma é
frequentemente descoberta devido a uma fratura patológica, geralmente após trauma leve.
As radiografias mostram uma área lítica, ovoide de rarefação, que afila e insufla a cortical
adjacente. Não costuma haver reação periosteal. Nos ossos chatos e na coluna a tomografia axial
computadorizada irá proporcionar a visibilização dos detalhes intrínsecos da lesão, entre eles o
aspecto algodonoso da matriz do encondroma. A cintilografia do esqueleto com tecnécio revela
discreto aumento da concentração, particularmente nas áreas mais periféricas da lesão ativa. Com
o crescimento ósseo o encondroma lentamente aumenta de tamanho; após a maturidade do
esqueleto os encondromas costumam permanecer estáticos, transformando-se em lesões benignas
latentes.
A distinção histológica entre o condroma (tumor benigno) e o condrossarcoma (tumor maligno) é às

vezes difícil, mesmo com o estudo da biópsia.
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TRATAMENTO
O tratamento dos encondromas de uma maneira geral é realizado através da curetagem cuidadosa
da lesão, seguida da enxertia com osso autógeno ou homólogo de banco de ossos. A cirurgia
realizada com margens "M" (marginal), é geralmente suficiente e as recorrências são raras. As
fraturas muitas vezes podem levar a um espessamento das corticais e com isso a lesão pode se
tornar assintomática, muito embora dificilmente evolua para cura. É rara a transformação maligna
do encondroma solitário para condrossarcoma, sobretudo os localizados nas mãos e nos pés; no
entanto, nos pacientes com encondromatose múltipla, esta evolução é mais frequente.
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4. OSTEOCONDROMA
O osteocondroma é uma exostose óssea, coberta por uma capa de cartilagem e classificada como
uma lesão benigna latente (B-1) ou ativa (B-2). Pode ser considerado um defeito do
desenvolvimento em que há um distúrbio na localização e direção da cartilagem encondral de
crescimento, mais do que uma verdadeira neoplasia. A exostose é produzida por uma ossificação
progressiva da capa de cartilagem hialina, que atua como placa de crescimento e vai deixando à
jusante osso esponjoso desorganizado, mas histologicamente normal.
ETIOLOGIA
Parece que a causa mais provável do osteocondroma é a modificação na direção de crescimento da

placa fisária, com protrusão lateral de porções dessa placa, causando o desenvolvimento de
proeminências ósseas, excêntricas e cobertas de cartilagem.
INCIDÊNCIA E LOCALIZAÇÃO
O osteocondroma é o tumor benigno mais comum. A exostose costuma ser detectada na infância
ou na adolescência. Os osteocondromas ocorrem em ossos que apresentam ossificação
endocondral. A localização principal é a região do joelho: metáfise distal do fêmur e proximal da
tíbia. Em seguida a região proximal do úmero e do fêmur. As lesões são localizadas na região
metafisária do osso e tendem a crescer no sentido da diáfise, afastando-se da epífise.
ANATOMIA PATOLÓGICA
A lesão pode ser séssil ou pediculada. A exostose é coberta por uma camada fina de pericôndrio
que é aderente à cartilagem e contínuo com o periósteo do osso adjacente. A capa de cartilagem
costuma variar de 1 a 3 mm em espessura. Quanto mais jovem o paciente, mais espessa é a capa de
cartilagem. A estrutura interna da exostose, é constituída por osso esponjoso normal, que é
contínuo com o osso da metáfise adjacente. Uma bolsa pode se formar sobre o osteocondroma e
geralmente é decorrente do processo inflamatório que ocorre pela irritação dos músculos e
tendões adjacentes. A bolsa pode conter líquido e corpos fibrosos, algumas vezes calcificados. O
exame microscópico da exostose revela ossificação endocondral normal; focos de cartilagem
proliferativa são encontrados nas camadas profundas. Pode haver medula óssea fibrosada,
impregnada por detritos de cartilagem calcificada. A medula óssea do interior da exostose é
predominantemente gordurosa.
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Outro Exemplo:
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Outro Exemplo:
A lesão é frequentemente diagnosticada incidentalmente, no exame radiográfico ou durante a

palpação de uma massa na região acometida. A dor resulta do trauma direto na exostose ou devido
ao processo inflamatório que acomete a bolsa adjacente ao osteocondroma. Pode ocorrer fratura
da base e consequente dor localizada.
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O osteocondroma é uma exostose, uma projeção óssea composta pela cortical contínua com a do
osso subjacente, preenchida por osso esponjoso que também é contínuo com o da metáfise. A capa
cartilaginosa da exostose não é visibilizada através de radiografias simples e há necessidade da
tomografia axial computadorizada ou uma ressonância magnética para determinar sua real
extensão, assim como a presença e tamanho da "bursa". No entanto, massas de cartilagem
calcificada podem ser visíveis como manchas algodonosas características no exame radiográfico. A
tomografia axial computadorizada é de valia no estudo dos osteocondromas que se localizam nas
cinturas escapular e torácica, coluna e na raiz dos membros, mostrando com precisão o verdadeiro
tamanho da lesão e sua relação com as estruturas vizinhas.
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Outro Exemplo no Úmero
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TRATAMENTO
A ressecção simples do osteocondroma está indicada quando houver compressão de nervos,

artérias, ou quando a exostose estiver interferindo com o crescimento da extremidade, levando a
alterações funcionais ou mecânicas, quando há fratura do osteocondroma, ou quando há irritação
da "bursa". Durante a cirurgia, a exostose com sua capa cartilaginosa e o pericôndrio devem ser
removidos como um bloco, com a finalidade de se evitar a recorrência do processo.
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MALIGNIZAÇÃO DA EXOSTOSE
A malignização do osteocondroma deve ser avaliada como hipótese quando o osteocondroma

começa a crescer rapidamente e o paciente refere aparecimento de dor. A incidência de
malignização em osteocondromas solitários é de 0,1% na E.P.M. e ocorre na idade adulta, após
vários anos de inatividade do osteocondroma. Os achados radiográficos precoces são a perda da
linha de demarcação na superfície externa da exostose e a perda de continuidade da exostose com
a cortical óssea, além do aumento da espessura da capa de cartilagem. O diagnóstico e o
tratamento precoce devem ser realizados, ressecando-se a lesão. A transformação costuma ocorrer
para condrossarcoma de baixo grau de malignidade e o prognóstico, desde que seja feita uma
cirurgia com margens amplas, é satisfatório, com pequena chance de recidiva ou metástases.
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5. EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA
A exostose múltipla hereditária ou osteocondromatose múltipla é uma anomalia do

desenvolvimento do esqueleto, caracterizada pelo aparecimento na infância ou na adolescência de
exostoses ósseas (tumores benignos) cobertas por uma capa de cartilagem hialina,
preferencialmente na região metafisária dos ossos longos, de dimensões diversas, com distribuição
geralmente simétrica. A transmissão da anomalia é por herança autossômica dominante, com
penetrância completa e expressividade variável.
Entre os achados clínicos mais frequentes dos portadores dessa anomalia destacam-se a baixa
estatura em relação aos indivíduos normais da família, valgismo ao nível do joelho e tornozelo,
assimetria das cinturas pélvica e escapular. Pode haver o encurtamento com desvio do antebraço,
acompanhado de hipoplasia da ulna com a extremidade distal afilada, desvio ulnar do punho e o
rádio encurvado, com a cabeça luxada póstero-lateralmente a nível do cotovelo (deformidade de
Bessel-Hagen). Na perna o encurtamento da fíbula e a sinostose tíbio-fibular distal são também,
achados frequentes.
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O crescimento das exostoses acompanha o crescimento do indivíduo, cessando com a fusão das
epífises. Qualquer crescimento dessas formações, uma vez concluído o período de maturação do
esqueleto é indício de atividade da exostose e na maioria das vezes, sinal precoce de transformação
maligna. A malignização, assim como na exostose simples, é para condrossarcoma e entre suas
características destacam-se o crescimento lento e o aparecimento após a segunda década de vida.
No Setor de Tumores Ósseos da EPM, estudamos 133 pacientes portadores de exostose múltipla
hereditária e entre eles, 13 desenvolveram transformação maligna, o que representa 9.77 %.
O tratamento consiste na ressecção das exostoses que apresentam sinais de transformação

maligna, ou daquelas que apresentam complicações como a compressão de estruturas tendinosas,
nervosas ou vasculares. Procuramos também acompanhar os pacientes de uma forma expectante e
conservadora, deixando as cirurgias para após o término do crescimento do indivíduo.
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6. CONDROBLASTOMA EPIFISÁRIO
Também conhecido como tumor de Codman, é um tumor cartilaginoso benigno, que se apresenta
tipicamente na epífise dos ossos longos. Pode ainda acometer as apófises ósseas (trocânteres e
tuberosidades) e a patela. É classificado no estadiamento de Enneking como benigno ativo (B-2) ou
agressivo (B-3).
ANATOMOPATOLÓGICO
Caracteriza-se por um tecido muito celular e relativamente indiferenciado, constituído por células
redondas ou poligonais, semelhantes aos condroblastos e por células gigantes multinucleadas do
tipo osteoclástico isoladas ou em grupos. Em geral se encontra pouco material intercelular, mas é
típica a presença de pequenas quantidades de matriz cartilaginosa intercelular com zonas de
calcificação focal, conhecidas como “tela de galinheiro”. Na imunohistoquimica há positividade da
proteína S-100. Pode haver áreas de cisto ósseo aneurismático em cerca de 20% dos pacientes.
A dor ocasionada pelo osteoblastoma é leve e de longa duração. As lesões costumam acometer a
epífise dos ossos longos, em contato com a placa epifisária cartilaginosa, progredindo lentamente
até a metáfise contígua, frequentemente atravessando a placa de crescimento. Os locais mais
acometidos em nossa casuística foram a epífise proximal da tíbia, distal do fêmur e proximal do
úmero.
O tumor ocorre na fase tardia da adolescência, entre os 10 e 17 anos. Geralmente acomete os

pacientes que ainda se apresentam com a placa de crescimento aberta. Raramente acometem os
indivíduos após essa fase. Há relatos de condroblastomas em ossos planos, mas em adultos.
Devido à localização epifisária, a queixa articular é frequente. Alguns pacientes podem apresentar
como primeiro sinal o derrame articular, atrofia muscular, edema e diminuição do arco de
movimento. No entanto, a invasão da articulação após ruptura da cartilagem epifisária é rara e
ocorre em apenas 10% dos casos. (26)
O condroblastoma epifisário apresenta-se nas radiografias como uma lesão radiolúcida, osteolítica,
arredondada, de 1 a 4 cm de diâmetro, geralmente delimitada por um fino halo de osso esclerótico.
São comuns as áreas de calcificação moteada em seu interior. A cortical óssea da região pode estar
insuflada e o osso subcondral destruído, dando a impressão de a lesão se abrir para a articulação.
34
A tomografia axial computadorizada é de valia ao mostrar com precisão a localização da lesão na

epífise, as calcificações no interior da lesão e o comprometimento ou não da placa de crescimento
e da epífise adjacente. Pode haver uma área de osso reativo ao redor da lesão. Pode haver, em
alguns raros casos, reação periosteal sólida ou lamelar, adjacente ou distante da lesão. Nesses
casos, o diagnóstico diferencial com uma lesão maligna deve ser afastado.
Na ressonância magnética a lesão se apresenta com um edema extenso, abrangendo uma área
muito maior do que a lesão. Este aspecto leva muitas vezes ao falso diagnóstico de malignidade e
uma impressão de que a lesão é mais extensa do que a lesão demonstrada nas imagens da
radiografia e da tomografia.
1.
35
2.
3.
36
4.
Deve-se diferenciar o condroblastoma epifisário do tumor de células gigantes (que aparece em

indivíduos com as placas de crescimento fechadas), da osteonecrose e do cisto ósseo justa-articular
(que apresenta artro-tomografia característica com contraste penetrando o interior do cisto por
falha na cartilagem). O diagnóstico diferencial histológico com o condrossarcoma de células claras,
que é epifisário, deve sempre ser realizado. Processo infeccioso, também deve ser lembrado.
No úmero, a área de radiolucência na tuberosidade maior, pode ser confundida com lesão lítica,
particularmente com o condroblastoma.
37
1.
2.
38
3.
4.
39
5.
TRATAMENTO
O tratamento de escolha é a curetagem da lesão com auto-enxertia. Deve-se trabalhar com

extremo cuidado e com ampla visão do tumor, para se evitar a lesão da placa de crescimento e da
cartilagem epifisária. A utilização de cimento acrílico é contraindicada principalmente nas crianças.
São relatadas recorrências locais em 10 a 20% dos pacientes. Nesses casos, deve-se repetir o
tratamento local.
TRANSFORMAÇÃO MALIGNA
É relatada na Literatura a rara ocorrência de malignização do condroblastoma epifisário. Alguns

autores acreditam que o "condroblastoma epifisário maligno" seja uma entidade clínico-patológica
diferente.
(obs. Não há discordância em relação ao descrito no Campbell 14th)
40
7. TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
É um tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito vascularizado constituído por um
estroma de células fusiformes ou ovoides e pela presença de numerosas células gigantes do tipo
osteoclástico, uniformemente distribuídas por todo o tecido neoplásico. Figuras de mitose estão
presentes em cada lesão, mas o núcleo das células mononucleares e células gigantes não são
hipercromáticos e nem tampouco anaplásicos. Praticamente não há colágeno.
41
Em nossa opinião o tumor de células gigantes é uma entidade benigna agressiva, mas "não é um
tumor maligno" e deve ser tratada como tal, tanto no tratamento inicial como nas recorrências.
A faixa etária de acometimento é entre os 20 e 40 anos, geralmente em pacientes com as placas de

crescimento fechadas. A idade do paciente ajuda à diferenciar a lesão de um cisto ósseo
aneurismático e de um condroblastoma epifisário, ambos mais frequentes em grupos etários mais
jovens.
Desenvolvem-se principalmente nas epífises dos ossos longos, sendo especialmente acometidas as
epífises distais do fêmur, proximal da tíbia e distal do rádio. Aproximadamente 50% dos TGC são
encontrados ao redor do joelho. A fratura patológica pode ser o primeiro sinal da presença da
lesão. Aqueles localizados na coluna ou no sacro, frequentemente apresentam-se com distúrbios
neurológicos.
São tumores de aspecto osteolítico, que destroem toda a epífise, chegando até a cartilagem
articular. O aspecto na maioria das vezes é de agressividade radiológica. Na evolução o tumor
insufla o osso cortical epifisário, invade a região metafisária e acaba por levar à fratura da
extremidade óssea.
42
Outro exemplo na Epífise Distal do Rádio:
Exemplo na Epífise distal do Fêmur:
43
Exemplo na Epífise Proximal da Tíbia:
Exemplo na Epífise Distal do Fêmur:
44
Os principais diagnósticos diferenciais são o Condroblastoma Epifisário, o Cisto Ósseo

Aneurismático, o Condrossarcoma e o Osteossarcoma Telangiectásico.
CARACTERÍSTICAS DE IMAGEM
Os tumores de células gigantes podem ser bem delimitados ou não. No entanto, anéis ou halos de
esclerose são extremamente raros e se presentes, sugerem outros diagnósticos. A neoformação
óssea periosteal é extremamente rara na ausência de fratura patológica. Uma lesão grande pode
perder sua excentricidade e crescer até envolver todo o osso. Nessa fase pode invadir, insuflar e
destruir a cortical, invadindo os tecidos moles. Na coluna vertebral, aparecem como lesões líticas
puras, acometendo o corpo vertebral, às vezes insuflando o osso (o osteoblastoma e o cisto ósseo
aneurismático são mais frequentes no arco neural).
A Classificação de ENNEKING-CAMPANACCI auxilia na seleção do melhor tratamento:
Grau I: são radiograficamente quiescentes e parecem ser relativamente indolentes; são

lesões pequenas e inteiramente intra-ósseas;
Grau II: parecem ser mais ativas; têm uma aparência radiografia agressiva, sendo mais
extensas, mas com periósteo intacto;
Grau III: têm um aspecto ainda mais agressivo e estendem-se além do periósteo e nos
tecidos adjacentes.
45
Exemplo na Extremidade distal do Fêmur:
1.
2.
46
3.
TRATAMENTO
Devido à frequente localização do TCG junto à articulação, o desafio é remover todo o tumor e
preservar ou restaurar a função da articulação adjacente.
Nos ossos "dispensáveis", tais como a fíbula, ulna, costelas, ossos da mão e do pé, uma ressecção
completa pode ser feita com pequena ou nenhuma sequela funcional.
Infelizmente, cerca de 50% dos TGC são localizados na região do fêmur distal e da tíbia proximal e
uma ressecção obriga a uma reconstrução do tipo artrodese ou a substituição por um homo-
enxerto ou uma endoprótese.
Podemos dividir o tratamento em duas partes:
1. remoção do tumor e
2. reconstrução do defeito criado.
1. TÉCNICAS PARA A REMOÇÃO DO TUMOR
A. CURETAGEM DA LESÃO
É a abordagem da lesão através de uma grande janela cortical com remoção cuidadosa, através da
curetagem, de todo o tecido neoplásico. A utilização de motores elétricos com brocas de diferentes
formas auxilia na melhor remoção dos tecidos.
B. RESSECÇÃO/CURETAGEM
É a remoção em bloco de toda a metáfise e epífise, com margem de segurança, mas preservando a
extremidade e a articulação.
C. RESSECÇÃO AMPLA
É a remoção em bloco de toda a extremidade articular, com margem de segurança, incluindo a
articulação vizinha, intra ou extra-articularmente.
47
D. AMPUTAÇÃO
É uma indicação rara, somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, perto
de grandes articulações, especialmente após múltiplas recorrências, infecção secundária ou
degeneração maligna.
E. RADIOTERAPIA
Indicada somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, múltiplas
recorrências ou infecções secundárias e nas degenerações malignas. Muitas vezes é o único
método de que dispomos para o tratamento dos tumores de células gigantes recidivados na coluna
vertebral ou no sacro, que acometem vários segmentos vertebrais. Além dessas situações, contra-
indicamos veementemente a radioterapia no tratamento dos tumores de células gigantes.
Deve-se lembrar que a maior parte dos tumores de células gigantes que apresentaram
transformação maligna, foram tumores que receberam a radioterapia como forma de tratamento.
F. EMBOLIZAÇÃO ARTERIAL
Indicada somente para os tumores inabordáveis cirurgicamente ou após fracasso nas tentativas de
ressecção do tumor. Pode-se conseguir a oclusão dos vasos que nutrem o tumor e a própria
circulação colateral. Os resultados costumam ser eficazes quanto ao alívio da dor, mas temporários,
uma vez que há recanalização dos vasos e consequente revascularização com novo crescimento do
tumor. Também é considerado por nós um método de exceção e paliativo.
2. TÉCNICAS DE RECONSTRUÇÃO DO DEFEITO APÓS A RETIRADA DO TUMOR
A. AUTO-ENXERTO
É técnica que utilizamos para a reconstrução de pequenos defeitos criados pelo tratamento dos
tumores de células gigantes. Deve-se sempre levar em consideração o risco de implantação de
tumor de células gigantes na área doadora e por isso a cirurgia de obtenção do enxerto deve ser
feita antes de se iniciar a cirurgia do tumor. NUNCA deve ser realizada concomitante ou
posteriormente à abordagem do tumor, mesmo que realizada por equipes diferentes. Devido ao
grau avançado que os tumores chegam ao nosso Serviço, raramente podemos utilizar esse método
de reconstrução.
B. HOMO-ENXERTO
É a utilização do enxerto de banco, que pode ser empregado isoladamente ou em combinação com
auto-enxerto, geralmente para o preenchimento de grandes cavidades. Este método ainda tem
suas limitações, pois embora permita a substituição da extremidade óssea, apresenta com o passar
dos anos, alterações da cartilagem articular, que tende a evoluir para uma degeneração, com
consequente artrose. Apresenta também maior chance de infecção e de reabsorção por reação
imunológica. No entanto, se conseguirmos remover o tumor em um primeiro tempo, podemos
tratar a degeneração articular que se instala após alguns anos, com endopróteses convencionais,
em cirurgias de muito mais fácil execução.
48
C. ARTRODESE
É a fusão completa da articulação com o auxílio de auto ou homo-enxerto e síntese metálica.
Raramente utilizamos este método na Escola Paulista de Medicina porque acreditamos que outras
técnicas devem ser tentadas antes de se sacrificar definitivamente a articulação.
D. ENDOPRÓTESES NÃO CONVENCIONAIS
São as endopróteses desenhadas para a substituição de grandes segmentos ósseos. Raramente
indicamos esse método no Tumor de Céluas Gigantes. Preferimos deixar esse método para as
neoplasia malignas. Acreditamos que o TGC, por ser uma lesão benigna, muito embora agressiva,
deva ser tratado com métodos biológicos de reconstrução.
E. CIMENTO - POLI METIL-METACRILATO
É o cimento ósseo, que pode ser utilizado para preenchimento do defeito criado após a ressecção
completa do tumor de células gigantes. Existem várias técnicas que são utilizadas para o tratamento
das paredes da lesão após a curetagem, chamadas de métodos adjuvantes locais, entre elas a
utilização do fenol, álcool absoluto, o congelamento da cavidade com nitrogênio líquido e a
cauterização com o bisturi-elétrico ou de argônio. Em nosso Serviço, utilizamos a cauterização das
paredes, após a curetagem, seguida do preenchimento com o cimento acrílico. Acreditamos que a
alta temperatura do cimento (perto de 100 graus Celcius), atua como um elemento cauterizador
das paredes curetadas, destruindo as células residuais da periferia da lesão. Há também uma
reação química que é tóxica para as células neoplásicas. Além dessas duas vantagens do cimento
em relação ao enxerto, conseguimos uma sustentação imediata e no seguimento da lesão, há maior
facilidade na detecção e diagnóstico precoce das recidivas, devido à nítida interface que se
estabelece entre o osso e o cimento.
RECORRÊNCIA E RECIDIVA
Os TCG recidivam com frequência quando tratados com curetagem simples, não realizadas
adequadamente. A recorrência, que ocorreu em 17% de nossos pacientes, manifestou-se em um
período de até 2 anos após a cirurgia, com pico de incidência aos 8 meses de pós operatório.
METÁSTASES
A frequência de metástases após as cirurgias dos Tumores de Células Gigantes é de

aproximadamente 2-3%. A maioria das metástases é para o pulmão. Metástases para outras regiões
incuindo os linfonodos regionais são raras.
PROGNÓSTICO
Está diretamente ligado à qualidade técnica da cirurgia. O índice de recorrência após a primeira
curetagem varia nos diferentes Serviços entre 20 e 35%. As recorrências devem ser tratadas de
forma mais cuidadosa, com cirurgias mais agressivas.
49
PRINCIPAIS LESÕES PSEUDO-TUMORAIS

TUMORES DE ORIGEM INDETERMINADA (LESÕES PSEUDO-
TUMORAIS)
1. CISTO ÓSSEO SOLITÁRIO (UNICAMERAL)
É uma lesão benigna, caracterizada por uma cavidade única ou parcialmente septada, repleta de
líquido amarelo transparente (sinovial) que pode apresentar aspecto sanguinolento após um
trauma ou uma fratura.
Sua etiologia é desconhecida. Não é considerado um tumor verdadeiro. O aparecimento do cisto

parece estar relacionado a uma alteração local do crescimento do osso (1-3, 4) ou uma lesão
reativa e não corresponde a uma neoplasia verdadeira.(5) Entre as teorias sobre sua etiologia,
destacam-se a degeneração de um lipoma intraósseo ou de uma displasia fibrosa. Outras teorias
seriam a falha do organismo em reabsorver o hematoma após uma hemorragia óssea ou um
trauma na placa de crescimento. Há pesquisadores que acreditam que a pressão no interior do
cisto seja maior do que na medula óssea normal, o que ocasiona uma necrose óssea focal e,
consequentemente, maior acúmulo de líquido. Estudos mais recentes indicam que o próprio líquido
promove a destruição óssea, devido à presença de prostaglandinas, metaloproteinases, citoquinas e
interleucinas. Essas substâncias estimulariam a atividade dos osteoclastos mantendo o cisto e a
produção de líquido.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Os cistos ósseos solitários aparecem na infância e na adolescência e têm predileção pela metáfise
proximal do úmero e do fêmur.
Após a adolescência, o calcâneo e a pelve são as localizações mais frequentes, além das lesões que
acometem as diáfises dos ossos longos.
Os cistos são assintomáticos. Pode ser percebida uma assimetria óssea em relação ao lado
contralateral, ou aumento de volume da região proximal do braço. No entanto, o sinal mais
frequente da presença do cisto é a fratura. Acredita-se que essa complicação do cisto ocorra em
cerca de 70% dos pacientes. Nos adultos, a lesão é geralmente um achado de exame.
Os cistos ósseos são considerados latentes, quando não apresentam sinais de crescimento nas
radiografias periódicas de controle. Observa-se ainda que, com o passar dos meses e anos, o cisto
migra em direção à diáfise, afastando-se da placa de crescimento.
50
Os cistos são considerados ativos, quando apresentam sinais de crescimento, seja após o
tratamento conservador, seja após o tratamento cirúrgico. A lesão mostra crescimento
desproporcional em relação ao crescimento normal do osso e o cisto não se afasta da placa de
crescimento, ocasionando deformidade e encurtamento do osso. Nesses casos, pode-se evidenciar
uma discrepância do membro acometido em relação ao membro contralateral.
Os cistos que se localizam na proximidade das placas de crescimento são lesões radiotransparentes,
centrais, bem circunscritas e com fino halo de osso esclerótico.
51
Com a evolução, o cisto se afasta da placa de crescimento. A cortical óssea apresenta

adelgaçamento e posterior abaulamento sem evidências de sua destruição ou erosão. Não há
reação periosteal a menos que ocorra uma fratura do cisto. Com o passar dos anos pode haver o
aparecimento de cristas ou pseudotrabéculas ósseas na face interna da cortical, o que ocasiona um
aspecto multiloculado ao cisto. No entanto, essas cristas não atingem outra região da cortical e a
cavidade continua única. São raríssimos os casos de cistos que atravessam a placa de crescimento e
envolvem a epífise.
52
Pode-se evidenciar, na radiografia, um sinal característico de “fragmento caído” que corresponde a

fragmentos da cortical óssea de uma fratura atual ou prévia, que se desprenderam e ficam
flutuando no líquido da cavidade cística. (6, 7)
Como o cisto compromete o osso metafisário, pode deixar, mesmo após sua migração, a região
metafisária deformada, frequentemente mais alargada e curta do que a metáfise do osso
contralateral.
Mesmo os cistos ósseos unicamerais mais agressivos, não se tornam muito mais largos do que a
diáfise, diferente do que ocorre no cisto ósseo aneurismático.
53
O diagnóstico do cisto nos ossos longos é radiográfico. Na pelve ou nos ossos do pé, a tomografia
pode ser de valia. A ressonância magnética mostra o sinal característico do líquido: sinal baixo ou
intermediário em T1 e sinal brilhante e homogêneo em T2. (8, 9) Tanto a tomografia como a
ressonância magnética podem mostrar nível líquido, presença de fratura e proximidade do cisto
com a placa de crescimento.
O mapeamento do esqueleto pode mostrar uma área de maior concentração ao redor de uma área
“fria” que corresponde ao cisto circundado pelas corticais ósseas.
Histologicamente, o cisto ósseo solitário é um diagnóstico de exclusão. A biópsia realizada com a

técnica aberta ou percutânea com trefina comumente não revela tecido característico e o resultado
do exame anatomopatológico é inconclusivo.
Raramente o diagnóstico do exame anatomopatológico em uma biópsia de um cisto ósseo

unicameral será conclusivo.
O anatomopatológico que se obtém após a curetagem de um cisto revela uma cavidade revestida
por uma membrana de espessura variável, constituída por tecido conjuntivo vascular frouxo em
que se podem observar células gigantes osteoclásticas disseminadas e, às vezes, restos de
hemorragias recentes ou antigas, ou depósitos de colesterol. No tecido da parede do cisto,
observam-se, com frequência, bandas ou massas de material fibrinoide ou de tecido conjuntivo
hialino ou calcificado e, ocasionalmente, trabéculas ósseas imaturas. Encontram-se, ainda, células
gigantes, células mesenquimais e linfócitos, mas sem atipias.
As fraturas costumam modificar as características macroscópicas e microscópicas das lesões.

Eventualmente pode-se encontrar verdadeiros septos ósseos e reação periosteal, principalmente
nos casos de cistos que já sofreram fraturas anteriormente.
O exame do líquido do interior do cisto geralmente identifica um nível elevado de fosfatase alcalina.
54
O principal diagnóstico diferencial é com o cisto ósseo aneurismático. O cisto ósseo solitário é uma
lesão solitária, central, com mínima ou nenhuma expansão do osso, sem reação periosteal e sem
extensão para as partes moles. Em contrapartida, o cisto ósseo aneurismático é uma lesão
excêntrica, de aspecto insuflado e sempre acompanhada de reação periosteal.
Outros diagnósticos diferenciais incluem:
Displasia fibrosa: também pode apresentar-se na forma cística, mas sem trabeculações, e com
aspecto de vidro fosco, sem limites nítidos entre a cortical e o canal medular.
Fibroma não ossificante: costuma ser excêntrico, com bordos escleróticos muito bem definidos e
com aspecto de várias lojas.
Tumor marrom do hiperparatireoidismo: pode ser confundido com o COS quando se localiza na
região metafisária proximal do úmero ou do fêmur. No entanto, diferente do esqueleto normal em
que se encontra o cisto ósseo solitário, a lesão cística do hiperparatireoidismo acomete ossos com
importante osteopenia e reabsorção intensa da cortical óssea.
55
Triângulo de Ward é a região do calcâneo que anatomicamente apresenta menor número de

trabéculas ósseas e frequentemente pode ser confundida e interpretada como um cisto ósseo. Para
se afastar a presença de um cisto ósseo unicameral nesse osso, deve-se realizar a radiografia do
calcâneo contralateral.
Nessa localização, deve-se também diferenciar o lipoma intraósseo: representa o aumento de

conteúdo de gordura do triângulo de Ward. Alguns autores o consideram uma lesão óssea, e não
um achado anatômico normal. (10, 11)
TRATAMENTO
Os cistos ósseos solitários são lesões benignas latentes e, algumas raras vezes, benignas ativas. Elas
evoluem para a cura espontânea depois da maturidade do esqueleto. Por isso, não se deve
“exagerar” no tratamento desses cistos. O objetivo principal do tratamento é evitar o aparecimento
das fraturas. Há autores que acreditam que as fraturas através do cisto conduzem, devido ao
sangramento, ao desaparecimento e à cura delas.
Os cistos que se apresentam perto da época de maturidade do esqueleto têm parede espessa, com
pequeno risco de fratura, e aspecto radiográfico típico. Nesses pacientes, não há necessidade de
biópsia ou de tratamento. Indicamos apenas a observação do cisto a cada ano, com radiografias,
até a maturidade completa do esqueleto. Salientamos que o cisto pode não desaparecer por
completo e continuar, após a idade adulta, como uma leve deformidade ou cicatriz do osso. Nesses
casos, não há necessidade de se restringir, em nenhum momento, às atividades física e esportiva
dos pacientes.
Os cistos que se apresentam nos ossos de carga, como, por exemplo, na extremidade proximal do
fêmur, em que o risco de fratura é iminente, devem ser tratados mais agressivamente, devido à
incapacidade causada por uma fratura ou à possibilidade de comprometimento da estrutura óssea
e da vascularização na região proximal do fêmur. Uma fratura nessa região pode ocasionar um
encurtamento do colo, um fêmur com varismo ou mesmo a necrose da cabeça femoral. (12) (13)
Uma das opções menos agressivas e invasivas de tratamento para os cistos, descrita na literatura, é
a aspiração do conteúdo do cisto, seguida da injeção de acetato de metilpredinisolona na cavidade.
Esta técnica foi proposta por Scaglietti em 1976 e se tornou difundida mundialmente, uma vez que
a técnica cirúrgica utilizada na época, que consistia na curetagem do cisto com utilização de enxerto
ósseo, apresentava mais do que 50% de recidiva. (14) Várias publicações repetiram a técnica de
Scaglietti, mas com resultados não tão satisfatórios e semelhantes àqueles obtidos com o
tratamento conservador expectante. (15, 16)
Em nosso serviço, não utilizamos esta técnica, visto que os resultados apresentados nas várias
publicações mostram cerca de 70% de sucesso, o que é semelhante aos resultados obtidos com o
tratamento conservador do cisto. Além disso, a necessidade de anestesia em crianças e a
morbidade do procedimento podem ser evitadas com o tratamento expectante. (14, 17)
Campanacci, também do Instituto Rizolli, revisou a técnica e os casos tratados por Scaglietti e
concluiu que 90% dos cistos ósseos solitários poderiam ter sido tratados sem injeção de corticoide.
Os cistos que deveriam ser submetidos à cirurgia eram apenas os localizados no membro superior
que apresentavam fraturas com grande desvio ou aqueles, do membro inferior, com fraturas.
56
Alguns autores, alternativamente, têm realizado a injeção de medula óssea autóloga da crista ilíaca,
repleta de células-tronco e de proteína morfogenética óssea, objetivando a cura do cisto e a não
realização de cirurgia. Igualmente a outros métodos não cirúrgicos, as taxa de sucesso giram ao
redor de 70% de bons resultados e devido a isso, raramente indicamos essa técnica em nosso
Serviço. (18-20, 21, 22)
Quando a cirurgia for o método indicado de tratamento, o ideal é que o cisto seja abordado,
cuidadosamente curetado, preservando-se as placas de crescimento, preenchido com autoenxerto
e submetido à técnica apropriada de osteossíntese. No entanto, mesmo com a realização de uma
cirurgia adequada, esse procedimento é apresentado na literatura com uma taxa de recorrência
que varia de 15% a 55%. Isto é explicado pelo simples fato de que, nessa cirurgia, o enxerto é
colocado no canal medular e é posteriormente reabsorvido, havendo apenas o espessamento das
corticais ósseas da região. Nesses casos, não se deve entender essa reabsorção como recidiva local,
mas sim como cura do processo.
Há autores que propuseram outras técnicas, abertas ou percutâneas, como a ressecção subtotal e
diafisectomia, (23) a realização de perfurações da cortical e a introdução de fios de Kirschner ou de
parafusos canulados, (24) a utilização de hastes flexíveis intramedulares, (25, 26) ou até a injeção
de “pastilhas de gesso” no interior do cisto. (27) Outros autores propuseram a colocação de homo
enxerto liofilizado de banco e outros compostos inorgânicos de cerâmica como o fosfato tricálcico,
sempre com resultados de cerca de 70% de sucesso.
Tratamento do cisto ósseo solitário do membro superior
Em nossa instituição, tratamos os cistos ósseos solitários do membro superior de forma

conservadora, apenas com a observação e o acompanhamento periódico com radiografia do local.
Nos pacientes que chegam com cistos do membro superior fraturados, o tratamento de escolha
também é conservador, com 3 a 4 semanas de tipoia (Velpeau) e liberação para os exercícios após a
reabilitação muscular.
Deve-se ter em mente que o tratamento cirúrgico do cisto, localizado no membro superior, pode
causar, após a curetagem, grande dificuldade técnica para se realizar a reconstrução. A curetagem
deixará uma epífise e uma diáfise separadas com um espaço sem nenhum tecido ósseo de alguns
centímetros entre elas, local onde estava alojado o cisto.
A fixação da epífise é difícil e frequentemente acarreta lesão da placa de crescimento do úmero

proximal.
Outro problema que ocorre na tentativa de curetagem dos cistos do úmero é a lesão, com a cureta,
das placas epifisárias das tuberosidades do úmero, que não são visíveis na radiografia de crianças
de baixa idade e são de difícil reconhecimento no intraoperatório.
Nos cistos localizados na região diafisária do úmero, o cuidado deve ser redobrado ao se abordar a
face posterior do úmero. Há o risco de lesão do nervo radial com as agulhas, curetas ou com a
broca durante a abordagem da cortical.
57
Tratamento do cisto ósseo solitário do membro inferior
Os cistos ósseos unicamerais localizados nos membros inferiores são tratados, de maneira geral,
cirurgicamente, haja vista o risco de fratura ser grande, principalmente na região proximal do
fêmur.
Os raros casos de cistos que, por suas características radiográficas, apresentam pequeno risco de
fratura, são submetidos ao tratamento conservador, com avaliação periódica por imagem.
Aqueles que apresentam risco de fratura são tratados com curetagem e autoenxerto, sempre que
possível, sem a utilização de osteossíntese. Nas crianças de baixa idade, realizamos a estabilização
da fratura, com a colocação de aparelho gessado (pelvipodálico para o fêmur proximal). Nas
crianças de maior idade, preferimos a utilização de osteossíntese extramedular.
Nesses casos, deve-se esperar a reabsorção do osso colocado no canal medular e o espessamento
das corticais, o que não deve ser interpretado como falha da cirurgia ou recidiva do cisto, mas, sim,
como cura da lesão.
58
Nas crianças de baixa idade, utilizamos a obtenção de enxerto do ilíaco e das fíbulas. Em alguns
casos, no entanto, utilizamos homo-enxerto paterno ou materno. Neles, após a devida autorização
médico-legal, retiramos enxerto do ilíaco paterno ou materno, congelamos o osso por 48 horas e o
utilizamos no cisto da criança após esse período de congelamento, necessário para a diminuição da
imunogenicidade do enxerto. Algumas vezes, utilizamos também o homo-enxerto de banco de
ossos.
O cisto ósseo do calcâneo geralmente é descoberto após um trauma no tornozelo ou do pé, quando
exames de imagem são realizados. Geralmente são assintomáticos. Em alguns casos, pode haver a
fratura da parede do cisto, após um trauma e o paciente inicia um quadro doloroso quando há
apoio de carga no local. Nesses casos, pode haver a fratura completa do calcâneo com
comprometimento importante do tornozelo. O tratamento, após a descoberta do cisto, é a
curetagem e a utilização de autoenxerto.
1.
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4.
5.
RESULTADOS E PROGNÓSTICO
A taxa de recorrência das fraturas em nossa instituição foi de 22% (17) nos membros superiores
tratados pelo método conservador e, nesses casos, apenas uma nova fratura ocorreu. Nos
membros inferiores, a curetagem com enxertia foi acompanhada com imobilização gessada, nos
casos são submetidos à osteossíntese, até a integração radiológica dos cistos.
61
O prognóstico dos pacientes é excelente. Não encontramos em nossa casuística alguma

complicação importante, com a consolidação de todos os cistos e com função normal, tanto no
membro superior como no inferior. Algumas crianças, devido ao longo tempo de permanência do
cisto junto à placa de crescimento, evoluíram para um encurtamento de alguns centímetros do
membro comprometido. Sem, no entanto, haver comprometimento da função articular. Todas as
crianças com fraturas nos membros superiores foram imobilizadas por 3 a 4 semanas, voltaram
para a atividade esportiva após a reabilitação muscular domiciliar, em uma média de 2 meses e
evoluíram com função normal. Mesmo os pacientes que apresentaram novas fraturas evoluíram
satisfatoriamente, não havendo comprometimento do resultado funcional, após a maturidade do
esqueleto, em nenhum dos pacientes (17).
62
CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO

Atualmente é considerado um tumor benigno agressivo, de características osteolíticas expansivas,
constituídas por espaços de tamanho variado, cheios de sangue, separados entre si por tabiques de
tecido conjuntivo, nos quais podem ser encontradas trabéculas de tecido ósseo ou osteoide e
grande quantidade de células gigantes osteoclásticas.
O nome "cisto ósseo aneurismático" traz confusões, pois a lesão não é nem um aneurisma, nem
tampouco um cisto ósseo. Sua histologia revela canais ou lacunas que frequentemente contêm
sangue, mas algumas delas podem conter líquido claro (sinovial?). As superfícies de corte da lesão
têm uma aparência de "tecido esponjoso", sem conter tecido elástico ou músculo liso, que são
elementos característicos dos vasos sanguíneos.
Geneticamente, apresenta uma translocação específica no cromossomo 17p13. Parece ser uma
mutação fresca.
Áreas similares ao cisto ósseo aneurismático são encontradas em várias lesões benignas, incluindo
o tumor de células gigantes, o condroblastoma, o cisto ósseo unicameral, o osteoblastoma, a
displasia fibrosa, o fibroma não ossificante e em lesões malignas como no osteossarcoma.
Há várias teorias sobre sua origem, entre elas, a principal é que o cisto ósseo aneurismático resulta
de um distúrbio circulatório local que leva a um aumento da pressão venosa e promove a
hemorragia local. O processo reativo, que é osteolítico, estimularia maior sangramento. Os
capilares da parede do cisto seriam, então, os responsáveis pelo sangue que preenche o cisto. A
lesão progrediria e, assim, poderia, como se evidencia frequentemente, atingir grandes volumes.
Os cistos ósseos aneurismáticos ocorrem em crianças, adolescentes e adultos jovens. Costumam

acometer a região metafisária dos ossos longos. Com a expansão, a lesão pode atingir a epífise dos
ossos. Apresenta-se a princípio como um tumor excêntrico que insufla a cortical óssea, evoluindo
com o crescimento para destruição da região metáfiso-epifisária do osso. Quando comprometem a
região epifisária dos ossos longos, podem corresponder, não a verdadeiros cistos ósseos
aneurismáticos, mas, sim, a áreas de degeneração secundária de tumores de células gigantes ou
condroblastomas. Na coluna, comprometem os elementos do arco neural.
A queixa de dor no local, de várias semanas ou meses de duração, costuma estar presente. Se o
osso envolvido é superficial, um leve abaulamento doloroso pode ser palpável. Quando perto de
uma articulação, algum grau de comprometimento articular pode existir. Na coluna vertebral,
devido ao comprometimento do arco posterior, pode haver a compressão das raízes e da medula e
sintomas como fraqueza e distúrbios sensitivos nos membros podem estar presentes. Pode evoluir
em direção ao corpo vertebral e comprometer o disco, invadindo vértebras adjacentes. A evolução
pode ser rápida e agressiva.
63
Radiografia
Os achados radiográficos variam com a maturidade e a localização da lesão. Costuma haver três
estágios progressivos:
1) A lesão apresenta-se restrita ao osso esponjoso, sem atingir o córtex. Nesta fase, é geralmente
uma lesão arredondada e centralizada na metáfise.
2) Torna-se excêntrica, afila e insufla a cortical atingindo o periósteo, com uma imagem em "bolhas
de sabão". A área insuflada é contida por uma camada que tem uma imagem em "casca de ovo",
com uma margem interna mal definida, sem esclerose óssea. No interior da lesão, septos delicados
podem ser vistos. Pode ser encontrada reação periosteal em casca de cebola e triângulo de
Codman.
3) Com a progressão, a lesão se expande, o osso cortical é destruído e a lesão progride até os
tecidos moles. São comuns as fraturas nessa fase. Pode também haver o aparecimento de cristas e
espículas nas corticais.
64
Tomografia computadorizada
A tomografia axial computadorizada é de valor na determinação da extensão do comprometimento,

principalmente na coluna e nos ossos da bacia. Pode também ajudar no diagnóstico diferencial,
determinando a densidade do conteúdo da lesão. Os valores do coeficiente de atenuação no cisto
ósseo aneurismático ficam entre 20 e 78 unidades de Hounsfield.
A tomografia pode, ainda, mostrar com nitidez os níveis líquidos que ocorrem devido à
sedimentação do sangue, durante a realização do exame, enquanto o paciente permanece por
alguns minutos em decúbito dorsal. (28, 29)
65
Cintilografia do esqueleto
A cintilografia do esqueleto mostra aumento de concentração com um padrão em anel rodeando a

periferia do cisto. Apesar de esse achado poder aparecer no cisto ósseo solitário e no infarto ósseo,
é de valor junto com os demais estudos de imagem. (30, 31)
Arteriografia
A arteriografia mostra um aumento persistente de contraste no cisto ou uma importante

vascularização em sua periferia. No entanto, é exame útil quando se planeja a embolização da
lesão. A arteriografia também mostra que o cisto ósseo aneurismático não tem vasos aferentes ou
eferentes, e é autônomo em sua vascularização.
Ressonância magnética
Na RM, podemos evidenciar uma lesão bem definida, com contornos lobulados e a presença de
níveis líquidos nas “lojas” do cisto. Há um contorno bem definido, de baixo sinal, ao redor do cisto.
A RM é também útil na determinação da extensão da lesão nos tecidos moles. Tanto nas imagens
ponderadas em T1 como em T2, há uma variedade de intensidade de sinais, provavelmente devido
à deposição de produtos de degradação do sangue por causa das hemorragias ocorridas em
diferentes momentos.
66
1.
2.
BIÓPSIA
A biópsia do cisto ósseo aneurismático deve ser feita com cuidado. Indicamos a biópsia percutânea,
desde que se tenha um conjunto de agulhas de várias formas e calibres e que possibilitem a
colheita de material das paredes internas da lesão. A biópsia percutânea, quando realizada sem o
instrumental adequado, comumente consegue, para exame anatomopatológico, somente coágulos
sanguíneos. Por outro lado, quando há a certeza de se ter conseguido material adequado e
representativo na biópsia, a informação do patologista de que não há material neoplásico, mas
somente sangue no anatomopatológico, é satisfatória. Essa informação permite a instituição
imediata do tratamento, sem a necessidade da repetição da biópsia.
67
A biópsia do cisto ósseo aneurismático geralmente provoca grande sangramento e a equipe deve
estar preparada para isso. Há casos em que a punção do cisto ocasiona um sangramento com alta
pressão pela agulha de biópsia, dando a impressão de estarmos puncionando um vaso arterial. A
compressão do local da biópsia é suficiente para a hemostasia, mas o hematoma que se forma
somente será visível na semana seguinte ao procedimento.
Entre as lesões benignas, salientamos o granuloma de células de Langerhans, o osteoblastoma

agressivo, o cisto ósseo unicameral, a displasia fibrosa e o tumor de células gigantes. Entre as
malignas, o osteossarcoma telangiectásico, o fibrossarcoma, o fibro-histiocitoma maligno e as
metástases de neuroblastoma devem ser incluídas no diagnóstico.
O exame anatomopatológico é constituído por múltiplos espaços cheios de sangue, alternados com
áreas mais sólidas. Estes espaços estão revestidos por uma capa simples de células indiferenciadas
que reagem negativamente com todos os marcadores endoteliais e outros componentes de vasos
sanguíneos. O tecido sólido que rodeia esses espaços se compõe de um tecido fibroso, ricamente
vascularizado, com vasos que variam de pequeno a médio calibre. Nos fibroblastos há figuras de
mitose, mas não são valorizadas quanto à malignidade por causa da ausência de células estromais
anaplásicas. Há depósitos de hemossiderina por todo o cisto. (32, 33)
68
O cisto ósseo aneurismático é de difícil diagnóstico diferencial histológico com o tumor de células
gigantes e o osteossarcoma telangiectásico (17, 34) (35-37). Frequentemente, encontram-se áreas
de cisto ósseo aneurismático em tumores de células gigantes, em fibromas condromixoides e até
em cistos ósseos unicamerais.
Em alguns casos, a porção sólida é relativamente mais proeminente do que nos cistos ósseos
aneurismáticos típicos. Os espaços císticos e os septos podem não ser identificados. Nesses casos,
têm-se utilizado a denominação de Cisto Ósseo Aneurismático Sólido. Macroscopicamente, a lesão
pode ser completamente sólida. Microscopicamente, uma proliferação de células fusiformes com
arranjo frouxo pode ser encontrada. Caracteristicamente, a lesão mostra abundante neoformação
óssea, com atividade osteoblástica proeminente similar àquela da ossificação heterotópica.
TRATAMENTO
O cisto ósseo aneurismático é uma lesão agressiva. O tratamento de escolha é a curetagem da lesão
seguida de enxerto ósseo. No entanto, a incidência de recidiva local após a curetagem é alta. Há
relatos de uma recorrência “explosiva” após uma curetagem realizada inadequadamente.
Em nossa instituição, indicamos as cirurgias marginais – curetagem ou ressecção da lesão com

margens amplas. Em algumas localizações, o tratamento pode ser feito por meio da ressecção
simples do osso ou segmento ósseo afetado (exemplo: costela e fíbula). Nas lesões localizadas na
coluna, onde há destruição da estrutura óssea, assim como em algumas regiões dos ossos longos
que comprometem a estrutura, a utilização de métodos de osteossíntese deve ser indicada.
Se a curetagem ou a ressecção obtiveram margens adequadas, procedemos à utilização de

autoenxerto ou homoenxerto para o preenchimento da cavidade. O enxerto deve ser
cuidadosamente impactado. Acreditamos que a impactação mecânica dele e a ocupação de todo o
espaço de onde o tumor foi removido dificultam mecanicamente a proliferação e a recidiva do cisto
ósseo aneurismático. Um enxerto bem impactado facilitará a integração com o osso hospedeiro e
impedirá a formação de lojas por onde o cisto poderia se recidivar.
A utilização de métodos adjuvantes como o fenol, o nitrogênio líquido, a eletro-cauterização com

bisturi elétrico ou de argônio podem ajudar a destruir o tecido aneurismático da cavidade após a
curetagem.
Em nosso serviço, não utilizamos, em um primeiro tempo, o cimento acrílico, por acreditarmos que
o tratamento do cisto ósseo aneurismático deva ser feito com métodos exclusivamente biológicos.
Também não indicamos a utilização dos substitutos ósseos nessas lesões.
Somente em casos de recidiva local, em pacientes submetidos primariamente a uma cirurgia com
margens e técnica de enxertia adequadas é que utilizamos o cimento acrílico.
A embolização pré-operatória do cisto com molas cirúrgicas (molas de Gianturco), Ivalon® ou

Gelfoam® e cola de fibrina tem sido utilizada em nosso serviço com sucesso. A técnica consiste em
obstruir as artérias que nutrem o cisto e, dessa maneira, algumas horas depois da embolização e do
preenchimento das lacunas, consegue-se uma cirurgia com menor sangramento, facilitando a
técnica operatória e obtendo-se melhores margens.
69
Não é nosso objetivo utilizar a técnica de embolização como método de tratamento definitivo, uma
vez que, em poucos dias, há uma recanalização das artérias e a revascularização do cisto. No
entanto, em crianças de baixa idade ou em pacientes com cistos em lugares de difícil abordagem,
pode-se tentar fazer várias embolizações antes de se indicar uma cirurgia. Em alguns casos, pode
haver regressão e até cicatrização com desaparecimento do cisto com essa técnica.
RESULTADOS E PROGNÓSTICO
O risco de recorrência do cisto depende das margens cirúrgicas conseguidas. As cirurgias marginais,
desde que com bom preenchimento com auto ou homoenxerto, têm mostrado pequena taxa de
recorrência. Contraindicamos a utilização de cimento acrílico no cisto ósseo aneurismático. Alguns
autores têm mostrado bons resultados com a utilização de nitrogênio líquido. Preferimos a
utilização do fenol como método adjuvante, após a remoção das lesões.
A taxa de cura em nossa instituição gira em torno de 85%. Em 15% dos pacientes que apresentaram
recorrência, a cura foi obtida com nova cirurgia de revisão, com ampliação de margens e utilização
de adjuvantes. No entanto, nos casos de recidiva, indicamos a utilização do cimento acrílico para o
preenchimento da cavidade após a remoção do tumor recidivado. A recorrência aparece em uma
média de 8 a 18 meses após o procedimento inicial. Apesar da relativa alta taxa de recorrência, não
indicamos procedimentos mais agressivos para esta lesão. (43)
70
CISTO ÓSSEO JUSTA-ARTICULAR

Trata-se de um cisto justa-articular, pseudotumoral, não neoplásico, repleto de conteúdo mucinoso
e revestido por tecido fibroso. Sua etiologia não é totalmente conhecida. Presumivelmente, é um
processo reativo a um estímulo desconhecido que estimula as células estromais, semelhantes aos
fibroblastos, a produzirem grandes quantidades de mucina. Diferente do que ocorre nos cistos por
artrose e por isquemia, não há osteonecrose. Nem sempre se encontra a comunicação com a
articulação adjacente.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Podem aparecer em qualquer idade, mas preferencialmente acima dos 14 anos. A queixa mais
comum é o edema e, raramente, tumor palpável. Dificilmente ocorre fratura do cisto. Pode
aparecer a queixa de dor, que, quando presente, pode estar relacionada ao esforço articular. Esses
cistos acometem principalmente a região distal, seguida pela região proximal da tíbia, do fêmur e
da ulna. Há relatos de pacientes com cistos bilaterais e simétricos.
Acometem a epífise e variam de tamanho de alguns milímetros a 5 ou mais centímetros. São lesões
excêntricas, com margens perfeitamente definidas por um fino anel esclerótico. A superfície
articular adjacente é normal, em contraste com a superfície articular. Na artrografia, na tomografia
ou na ressonância magnética com contraste pode-se evidenciar a comunicação com a cavidade
articular. Pode haver a formação de vários cistos que vão se unindo com o passar dos anos e com o
aumento da pressão, ocasionado pelo bombeamento constante de líquido sinovial articular.
TRATAMENTO
A curetagem com a utilização de autoenxerto é o método de eleição. As lesões geralmente evoluem

para a cura sem sequelas ou complicações. Em alguns pacientes, pode haver uma ou mais
recorrências, mas são casos esporádicos.
71
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74
PRINCIPAIS TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS

TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS
1. OSTEOSSARCOMA
O osteossarcoma é o sarcoma primário do osso mais comum, representando aproximadamente

20% de todos os sarcomas. A definição do osteossarcoma é a de um tumor maligno formador de
osso com: 1) presença de um estroma francamente sarcomatoso e 2) a formação de osteóide
neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos.
Existem várias formas de osteossarcoma: 1) osteossarcoma clássico ou central: desenvolve-se no

interior do osso; 2) osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao periósteo; 3)
osteossarcoma telangiectásico: é uma forma maligna de alto grau que mostra pouca ou nenhuma
evidência de ossificação, sofrendo necrose, degeneração cística e fraturas patológicas devido a seu
rápido crescimento; 4) osteossarcoma secundário à irradiação: é uma forma maligna de alto grau
que se desenvolve alguns anos depois de uma radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra" da
aplicação; 6) osteossarcoma secundário à Doença de Paget: responsável por um pico de incidência
nas faixas etárias mais avançadas, aparece como degeneração maligna do Paget.
75
O osteossarcoma clássico ou central costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens.

Aproximadamente metade dos osteossarcomas centrais ocorrem na região do joelho, sendo a
extremidade distal do fêmur a localização mais frequente.
O osteossarcoma central costuma acometer a região metafisária de um osso longo; quando a fise
ainda está presente o tumor permanece restrito à metáfise por um período curto de tempo, sem
atravessar a placa de crescimento e sem acometer a epífise. No entanto, com a progressão do
tumor, há invasão da placa e acometimento da epífise.
76
1.
2.
77
3.
4. 5.
Neste paciente, das cinco imagens acima, a primeira queixa foi a dor na região medial do joelho, no
côndilo femoral, que apareeceu após uma queda, que foi o motivo da realização da radiografia
inicial. Talvez, se não tivesse acontecido o trauma, o tumor não teria sido evidenciado nesse
momento.
78
Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A presença de dor e de
uma massa dolorosa são frequentes. Pode haver aumento de temperatura e a presença de veias do
subcutâneo dilatadas pelo crescimento do tumor. São frequentes as fraturas patológicas em 5% dos
pacientes. Os sintomas costumam estar presentes vários meses antes do diagnóstico definitivo.
Raramente a criança apresenta comprometimento do estado geral, mesmo nos osteossarcomas de
grande tamanho.
O nível sérico da fosfatase alcalina, que indica a atividade osteoblástica pode estar elevado.
O osteossarcoma central é frequentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos indistintos
que gradualmente destrói a cortical óssea e apresenta invasão extra-óssea. Quantidades variadas
de calcificação e de osso mineralizado estão presentes dentro da lesão. A reação periosteal é
frequente e tem uma aparência em "raios de sol". Pode haver também o conhecido "triângulo de
Codman" que representa o levantamento do periósteo, ocasionado pelo crescimento do tumor. No
triângulo, há nas fases iniciais, osso neoformado normal, que progressivamente vai sendo invadido
pelo tumor.
1.
79
80
81
1.
2.
Se o tumor é primariamente telangiectásico, a lesão pode ser predominantemente osteolítica.

Nesses casos o diagnóstico pode ser confundido com um cisto ósseo aneurismático ou com um
tumor de células gigantes.
82
A tomografia computadorizada é de grande valor na avaliação da destruição e produção óssea. A

ressonância magnética é de valor no diagnóstico da invasão extra óssea dos tecidos circundantes do
tumor e é de extrema valia no estadiamento pré-operatório, mostrando a relação do tumor com o
feixe vásculo nervoso. A cintilografia do esqueleto com tecnécio é importante no diagnóstico da
extensão do tumor no osso comprometido, além de auxiliar no diagnóstico das metástases
salteadas e das metástases em outras regiões do esqueleto.
83
ANATOMOPATOLÓGICO
O diagnóstico do osteossarcoma deve ser confirmado pela biópsia, se possível percutânea com
trefinas e agulhas, antes do tratamento definitivo.
Calo ósseo, osteomielite subaguda, miosite ossificante ativa, cisto ósseo aneurismático e granuloma
eosinófilo são algumas das condições benignas que podem facilmente ser confundidas com o
osteossarcoma central. Entre as lesões malignas o tumor de Ewing é o principal.
TRATAMENTO
Até por volta de 1975, o tratamento de escolha para o osteossarcoma central era a cirurgia
ablativa. O controle local primário da lesão era obtido na maioria dos casos com a amputação do
membro acometido, ou pela desarticulação da extremidade. Mesmo com a amputação, somente
20% dos pacientes estavam vivos após 5 anos.
Após essa época, com a advento de novas drogas quimioterápicas, houve uma mudança no
prognóstico e na sobrevida do osteossarcoma. Atualmente, encontramos 60-70% dos pacientes
vivos após 5 anos de tratamento. Esses resultados são devidos ao ao diagnóstico mais precoce,
estadiamento preciso e cirurgia ortopédica com alta precisão técnica, com quimioterapia pré e pós-
operatória.
84
A taxa de recidiva local após um procedimento cirúrgico conservador nos pacientes com
osteossarcoma central, é de aproximadamente 8%.
No momento, os agentes quimioterápicos utilizados em nosso protocolo são o (MAP): a Cisplatina,

Doxorrubicina e o Metotrexate em altas doses.
O plano de tratamento para o osteossarcoma central consiste em:
Estadiamento e Biópsia para se ter o diagnóstico definitivo;
Quimioterapia Neoadjuvante (pré-operatória), em um total de 3 a 4 ciclos, o que leva

aproximadamente 2 a 3 meses. Com a quimioterapia ocorre a redução do edema, a diminuição do
tamanho do tumor e o efeito sobre as micro-metástases;
Cirurgia: que pode ser ablativa (amputação ou desarticulação) ou de preservação do membro

(ressecções, endopróteses, homo-enxertos), dependendo da resposta do tumor ao tratamento pré-
operatório, da localização da lesão, da idade do paciente e da perspectiva de crescimento da
extremidade;
Quimioterapia Pós-operatória: por um período de 6 a 12 meses após a cirurgia.
Huvos classificou a resposta histológica do tumor à quimioterapia:

• Grau I aquela na qual houve mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória
• Grau II a resposta foi parcial com 50 a 90% de resposta;
• Grau III houve mais do que 90% de necrose, mas focos de tumor viável são vistos em
algumas lâminas;
• Grau IV onde não se encontrou nenhuma área de tumor viável.
Os Graus I e II São considerados “má resposta à quimioterapia” e os Graus III e IV como “resposta
satisfatória à quimioterapia”.
Apesar do tratamento quimioterápico neo-adjuvante ser realizado em todos os pacientes elegíveis,

nem sempre é possível a realização de uma cirurgia de preservação do membro ("Limb salvage"). A
técnica só é possível nos pacientes em que o tumor é diagnosticado precocemente, apresenta as
estruturas neuro-vasculares adjacentes livres e principalmente não apresenta um grande tamanho.
85
No membro inferior, a discrepância esperada ao término do crescimento da extremidade, não pode

ser maior do que 6 cm e a cirurgia deve dar estabilidade ao membro enquanto que no membro
superior, o objetivo é manter a mão presente, uma vez que a sensibilidade e a função da mão e dos
dedos são o objetivo do tratamento. O paciente consegue boa função apesar das discrepâncias
resultantes de uma cirurgia preservadora.
86
A presença de metástases pulmonares, embora modifique o prognóstico da doença, não contra-

indica o tratamento clinico ou cirúrgico.
1.
2.
O osteossarcoma central é considerado um tumor rádio-resistente, não se indicando a radioterapia

como modalidade de tratamento nesses tumores.
87
88
OSTEOSSARCOMA PARAOSTEAL
Também chamado de Osteossarcoma Justacortical, é uma variante do osteossarcoma de menor

agressividade. Apresenta evolução lenta de anos. Desenvolve-se na face externa da cortical óssea e
não invade o canal medular. Com o passar dos meses e anos, pode envolver toda a circunferência
do osso e a partir daí comprometer a medular. Raramente desenvolve metástases. Localiza-se mais
frequentemente na região posterior distal do fêmur e na região proximal medial do úmero. Não é
tratado com quimioterapia neo-adjuvante. No entanto, algumas vezes, após sua ressecção cirúrgica
e estudo anatomopatológico, evidencia-se áreas com maior celularidade e a presença de atipias ou
mitoses. Nesses casos, inicia-se a quimioterapia adjuvante.
1.
89
2.
3.
90
2. TUMOR DE EWING (PNET)
Em 1921, Ewing descreveu um tumor que foi classificado como endotelioma difuso do osso.
Subsequentemente o tumor foi chamado de Sarcoma de Ewing e hoje em dia se questiona se é
realmente um sarcoma sendo a nosso ver a melhor denominação a de "Tumor de Ewing".
INCIDÊNCIA
O tumor de Ewing compreende aproximadamente 6% do total dos tumores ósseos malignos.

IDADE E SEXO
O tumor costuma acometer os indivíduos dos 5 aos 15 anos de idade sem predileção por sexo em
nossa casuística. É o tumor ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária.
LOCALIZAÇÃO
As localizações principais são a diáfise do fêmur, seguida da região proximal fêmur, diáfise da fíbula
e ulna e os ossos da pelve. No entanto qualquer osso e qualquer localização do osso podem ser
acometidos.
SINTOMATOLOGIA
A dor e a presença de tumor visível ou palpável são os sintomas mais comuns. Tanto a dor como o
tumor costumam ser progressivos. Algumas vezes os sintomas podem persistir por meses antes de
se descobrir a verdadeira natureza do problema. Febre baixa, fratura patológica ou sintomas como
gripe, mal-estar, cansaço, fraqueza podem estar presentes e retardar o correto diagnóstico.
91
LABORATÓRIO
A leucocitose, febre e aumento da velocidade de hemossedimentação são achados frequentes,

embora estejam presentes não só em outros tumores, como também na osteomielite.
1.
2.
92
As radiografias mostram uma lesão heterogênea, salpicada ou como roída por traças, com
características permeativas no osso. Áreas líticas ao lado de áreas blásticas são comuns. Enquanto a
destruição lítica é o achado mais comum, a neoformação óssea reacional produz áreas adensadas.
Pode haver múltiplas camadas de osso neoformado reacional subperiostal, que dão uma aparência
de "casca de cebola", característica de lesões de extrema agressividade, mas não patognomônica
de Ewing.
93
A TAC e a RNM são de valia no diagnóstico do comprometimento de partes moles assim como na
avaliação da extensão intramedular do tumor. A cintilografia do esqueleto auxilia no estudo da
extensão do comprometimento ósseo e na pesquisa de metástases.
94
Na maioria dos pacientes o tumor rapidamente se estende além dos limites da cortical, rompendo a
barreira do compartimento. O tumor pode ser sólido ou semilíquido ou ter aspecto de pus. As áreas
de hemorragia e necrose são comuns. Na histologia encontramos muito pouco estroma entre as
células que se apresentam de forma monótona e numerosa. As células são redondas com núcleos
redondos. O teste de MacManus que é a coloração do glicogênio das células, associado à pesquisa
imunohistoquímoca do P30-32 e do CD99 são importantes no diagnóstico do tumor de Ewing.
TRATAMENTO
O tratamento atual do Tumor de Ewing é dividido em três partes: quimioterapia, cirurgia e

radioterapia (em alguns pacientes).
No passado, após 5 anos, encontrávamos no máximo 20% dos pacientes vivos. A partir de 1971 o
"Intergroup Ewing's Sarcoma Study", começou a apresentar bons resultados de sobrevida e
controle local da doença, com a utilização de esquemas de poliquimioterapia pré-operatória
seguido de cirurgia e químio ou radioterapia pós-operatória.
Independente do esquema de quimioterapia utilizado, está estabelecido em nosso Serviço que a

quimioterapia deve ser ministrada por aproximadamente 3 meses antes do tratamento cirúrgico
local. Esse tratamento, se radical ou preservador do membro, vai depender exclusivamente da
resposta que o tumor apresentar à quimioterapia pré-operatória. Particularmente o tumor de
Ewing, que acomete crianças de baixa idade, tem como tratamento na maioria das vezes, a
amputação, independente da resposta à quimioterapia.
A radioterapia é também utilizada no tratamento do tumor de Ewing, principalmente quando o

tratamento cirúrgico é inviável ou nos pacientes em que a cirurgia não conseguiu remover
completamente o tumor, deixando margens contaminadas, por exemplo, como costuma acontecer
na coluna vertebral.
95
TRATAMENTO
CIRURGIA
Algumas localizações, dependendo da idade do paciente, permitem a cirurgia preservadora do

membro. As lesões da região proximal da fíbula, costelas, clavícula e esterno são passíveis de
ressecção caso o tumor seja pequeno e caso haja uma pequena quantidade de partes moles
envolvidas. Da mesma forma, as lesões que acometem um dos ossos do antebraço podem ser
passíveis de ressecção e assim se conseguir a reconstrução do antebraço.
Já as lesões que acometem a região proximal do úmero ou do fêmur ou a diáfise desses ossos,
apresentam problemas mais complexos. Antes de se decidir o melhor tratamento, deve-se avaliar a
idade do paciente, a extensão do envolvimento das partes moles, a integridade do osso e a
resposta à quimioterapia adjuvante pré-operatória.
Os tumores da pelve têm como característica um diagnóstico tardio e o fato de se apresentarem já

ao diagnóstico com grande volume e com grande comprometimento dos tecidos extra-ósseos.
Devido a esses fatores, essas lesões apresentam um pior prognóstico.
96
Procuramos evitar na E.P.M. as amputações do membro superior, pois nenhuma prótese substitui a
sensibilidade da mão e dedos do paciente. Por outro lado, as lesões localizadas na parte distal do
membro inferior podem evoluir com bom prognóstico de função, mesmo quanto submetidas à
amputação. Para os tumores localizados na região do joelho, a amputação deve ser indicada para os
pacientes com baixa idade, isso porque a radioterapia provavelmente ocasionará uma desigualdade
inaceitável do comprimento das pernas. Outras indicações para a amputação são os tumores
gigantes, aqueles que não responderam à quimioterapia ou quando houver uma fratura
"intratável".
97
RADIOTERAPIA
Em nosso protocolo de tratamento, indicamos a radioterapia sempre que houver suspeita, após a
cirurgia, de tumor remanescente ou margens comprometidas, mesmo que sejam microscópicas.
Tratamos todo o osso envolvido com 5000 cGy, dependendo da idade do paciente. Podemos utilizar
na área central do tumor doses de até 7000 cGy. Os tumores de Ewing são rádio-sensíveis e, em
geral, respondem bem ao tratamento radioterápico. No entanto, devemos proteger as fises de
crescimento pois a irradiação é lesiva, levando a alteração do crescimento das extremidades.
PROGNÓSTICO
Após 5 anos do término do tratamento, encontramos em um estudo multicêntrico brasileiro,

realizado em 2016, 63% dos pacientes vivos e livres da doença.
EWING DE PARTES MOLES
Tumor de partes moles que se apresenta sem contato com o tecido ósseo. São tumores de
tamanho médios entre 5 a 10 cm. Crescem rapidamente e ocasionam sintomas apenas quando
entram em contato e comprimem estruturas vásculo-nervosas. Podem apresentar áreas císticas,
necróticas ou hemorrágicas. Histologicamente apresentam as mesmas características que o Ewing
ósseo. Na Imunohistoquímica o CD-99 é positivo e na genética há a fusão do gene EWSR1 no
cromossomo 22q12. No caso apresentado, o diagnóstico diferencial por imagem é com
Schwanomma e com outros Sarcomas de Tecidos Moles. O tratamento é realizado com
quimioterapia neo-adjuvante, cirurgia e quimio e/ou radioterapia adjuvante.
98
4 5
99
3. CONDROSSARCOMA
DEFINIÇÃO
O condrossarcoma é um tumor maligno no qual as células neoplásicas formam cartilagem atípica. É

diferenciado do condroma por sua alta celularidade e pleomorfismo. Há grande número de células
vacuolizadas com núcleos grandes ou duplos. Pode haver mitoses atípicas.
Em nossa casuística, excluindo o mieloma múltiplo, é o segundo tumor ósseo maligno primário,
atrás do osteossarcoma. Correspondem a aproximadamente 15% entre os tumores malignos do
osso. Entre nossos pacientes 54% eram centrais, 38% periféricos e 11% justacorticais.
Os condrossarcomas exibem um grande variedade de padrões clínico-patológicos e

comportamento biológico, com algumas variantes.
Os condrossarcomas podem ser divididos segundo sua origem em:
PRIMÁRIO: que são aqueles que se originam em um osso normal ou
SECUNDÁRIO: que se originam de uma lesão cartilaginosa benigna pré-existente.
DIAGNÓSTICO
Embora o condrossarcoma seja encontrado em pacientes desde os 5 até os 90 anos, o pico de

incidência para os primários é a 5ª, 6ª e 7ª décadas da vida. Os secundários geralmente ocorrem
antes, com um pico de incidência na 3ª e 4ª décadas da vida. Menos do que 2% dos
condrossarcomas ocorrem em pacientes abaixo dos 20 anos.
100
Dor, com ou sem massa é o primeiro sintoma em aproximadamente 75% dos pacientes. De uma
maneira geral todos os condrossarcomas centrais apresentam-se com dor, mas o periférico pode
apresentar um quadro desde indolor até extremamente doloroso. A fratura patológica é rara. A
duração dos sintomas pode variar de algumas semanas até meses. A clínica não se correlaciona
com o grau ou tamanho da lesão. Os ossos da pelve são os locais mais comuns de aparecimento dos
condrossarcomas. seguido pelo fêmur proximal, úmero proximal, fêmur distal e costelas e esterno.
O envolvimento dos pequenos ossos das mãos e pés é raro.
101
Os condrossarcomas centrais ocorrem mais frequentemente na extremidade com somente 15%

envolvendo a pelve. Por outro lado, 30% dos condrossarcomas periféricos se originam na pelve,
seguido pelas extremidades, costelas e vértebras.
Em geral é um tumor de crescimento lento, mas pode produzir metástases em órgãos distantes,
geralmente pulmões.
O condrossarcoma central dos ossos longos acomete primariamente a diáfise ou a metáfise.

Raramente aparece de início na epífise ou invade a articulação adjacente. Podem exibir uma
disseminação por toda a medula óssea. Frequentemente comprometem metade ou mais do
comprimento ósseo. Já os condrossarcomas periféricos formam massas que se salientam da cortical
óssea.
102
103
As calcificações associadas com a matriz condróide bem diferenciada no condrossarcoma de baixo

grau apresenta um característico padrão anelar. Isto provavelmente reflete a ossificação encondral
ao redor dos nódulos de cartilagem hialina bem formada. Os condrossarcomas de baixo grau são
uniformemente calcificados e as margens com o osso hospedeiro são relativamente bem definidas.
Por outro lado, os condrossarcomas de alto grau, apresentam grandes áreas que não são
calcificadas e quando a calcificação acontece, ela é sombreada e é amorfa. As margens com o osso
normal são geralmente irregulares e mal definidas. O tumor que apresenta calcificações sugere um
condrossarcoma de baixo grau enquanto um tumor mal definido, sem áreas de calcificação,
heterogêneo, sugere um condrossarcoma de alto grau. Pode haver espessamento da cortical com
discreta reação periosteal e principalmente irregularidade e ondulação endosteal. O aparecimento
de massas em partes moles devido ao crescimento extra-cortical é frequente.
Atualmente utiliza-se o PET-CT como uma medida da atividade do tumor cartiginoso. Em nosso
estudo, encontramos que valores de SUVmax menores do que 1,8 são altamente sugestivos de
lesão cartilaginosa benigna. Valores maiores do que 2,3 tem alta probabilidade de serem
relacionados aos condrossarcomas.
BIÓPSIA
A biópsia dos tumores cartilaginosos é assunto controverso. Em nosso Serviço procuramos não
biopsiar os tumores cartilaginosos. Na maioria dos pacientes definimos a conduta no que se refere
ao tratamento, por métodos de imagem e também com a utilização do PET-CT. A biópsia de um
condrossarcoma pode ocasionar o extravasamento de células no trajeto e consequente
implantação local. Por outro lado, a biópsia fica limitada à área biopsiada e pode não ser a
representação do tumor como um todo.
104
1.
105
2.
3.
Outro Caso semelhante no úmero Proximal
106
TRATAMENTO
O tratamento de escolha para os condrossarcomas é o cirúrgico com ressecção do segmento

acometido. O objetivo é a erradicação da doença local de modo que não comprometa a sobrevida
do paciente. Embora alguns casos selecionados de condrossarcoma possam ser tratados
adequadamente por ressecção marginal, a ressecção ampla é a indicação mais comum. A
curetagem esta associada com uma alta taxa de recorrência em condrossarcomas de alto grau de
malignidade.
A taxa de recorrência em cirurgias marginais é grande e as reoperações são geralmente mais

difíceis e com menor chance de erradicação completa do tumor e cura da lesão. A célula
cartilaginosa maligna apresenta alto risco de implantação e as recorrências em partes moles são
frequentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se faz por embebição.
Na região da pelve o condrossarcoma se reveste de grandes problemas. A completa ressecção nem

sempre é possível e se tentada, frequentemente é acompanhada de recidiva local. As
hemipelvectomias internas, na qual se resseca parte dos ossos pélvicos, sem a amputação do
membro inferior, são cirurgias tecnicamente difíceis, mas possíveis e com alta taxa de sucesso. No
entanto, muitas vezes a hemipelvectomia externa, com a amputação do membro é a única solução.
O condrossarcoma não responde nem à rádio nem à quimioterapia
DISSEMINAÇÃO E METÁSTASES
O condrossarcoma rapidamente se dissemina para a cavidade intra-medular. A cortical adjacente

frequentemente encontra-se intacta, mas as vezes se apresenta erosada, afilada ou expandida.
Pode haver erosão da cortical, sua destruição e comprometimento dos tecidos ao redor. Os
condrossarcomas pélvicos podem invadir a bexiga, cólon, reto ou os grandes vasos regionais.
A recidiva local após a cirurgia é frequente quando o tipo de margem obtida não é amplo. Salienta-
se que, diferente de outros tumores, o grande problema, na obtenção das margens no
condrossarcoma, é nas partes moles e não das extremidades ósseas.
107
As metástases distantes são para o pulmão, mas raramente podem atingir a pele ou os tecidos
moles. Geralmente ocorrem dentro dos primeiros 5 anos. As metástases para linfonodos são
extremamente raras.
RESULTADOS
Tipo histológico Sobrevida 5 anos

Convencional
Grau I 85-90%
Grau II 70-80%
Grau III 30-40%
PROGNÓSTICO
O prognóstico depende basicamente de dois fatores primordiais: o estágio da lesão e o grau

histológico. Se conseguirmos realizar a ressecção total, o prognóstico irá depender exclusivamente
do grau histológico, uma vez que este aspecto é diretamente relacionado à incidência de
metástases.
Cerca de 70% dos condrossarcomas convencionais de grau III apresentam metástases pulmonares.
Por outro lado, as metástases são infreqüentes nos condrossarcomas grau I.
108
4. MIELOMA
É um tumor maligno que se origina da medula óssea e é conhecido como mieloma de células
plasmáticas ou plasmocitoma. Pode ser único ou múltiplo. Caracteriza-se pela presença de células
redondas do tipo células plasmáticas (plasmócitos), com diferentes graus de imaturidade e,
inclusive, com células atípicas. A lesão frequentemente é acompanhada da presença de proteínas
anormais e de cadeias livres no sangue e na urina pela proteína de Bence-Jones. Às vezes, há o
depósito de substâncias amiloides ou para-amiloides no tecido ósseo ou em outros órgãos,
principalmente no rim.
O mieloma solitário ou plasmocitoma é uma variante clínica que representa uma fase precoce do
mieloma múltiplo, existindo fases de transição entre o tipo localizado e o disseminado.
A maioria dos pacientes com mieloma apresenta-se predominantemente com problemas

hematológicos e sua terapia é clínica, sem a intervenção do Ortopedista Oncologista.
A maior parte dos mielomas provoca lesões ósseas múltiplas, constituindo uma das patologias
malignas mais comuns do esqueleto. Costuma acometer indivíduos acima dos 50 anos e
frequentemente localiza-se na coluna vertebral, na pelve, nas costelas, no esterno e no crânio.
Esses locais correspondem aos ossos que contêm medula vermelha. .
A manifestação clínica mais usual é a dor óssea, de duração e intensidade variáveis, comumente nas
regiões da coluna e do tórax. A lombalgia e a ciatalgia são sintomas frequentes, geralmente devido
à compressão das raízes nervosas, às fraturas do corpo vertebral, ou penetração do tumor dentro
do canal medular. A fratura patológica das costelas e de ossos longos, como o fêmur e úmero, são
também achados frequentes. A sensação de fraqueza e perda de peso costuma estar associada à
enfermidade sistêmica. Uma importante complicação é a insuficiência renal por lesões tubulares
devido à deposição das proteínas anormais produzidas pelas células plasmáticas e a amiloidose.
Nos pacientes com lesões exclusivamente ósseas e únicas, pode não haver alterações no sangue ou
na medula óssea. Neles, o mieloma múltiplo muitas vezes se desenvolve vários anos após a lesão
inicial.
Os critérios diagnósticos para o mieloma de células plasmáticas são divididos em “major” e “minor”.
O diagnóstico de mieloma requer o mínimo de um critério “major” e um critério “minor”, que
devem incluir os itens 1 e 2. Estes achados têm de estar presentes em uma condição clínica de
doença sintomática e progressiva.
Critérios “major”
• Plasmocitoma na biópsia
• Plasmocitose na medula óssea > 30%
• Componente M (imunoglobulina monoclonal na eletroforese)
• No soro: IgG > 3,5g/dl; IgA > 2g/dl
• Na urina: presença cadeias kappa ou lambda (Proteína de Bence-Jones) sem amiloidose
109
Critérios “minor”
• Plasmocitose na medula óssea de 10-30%
• Componente M (imunoglobulina monoclonal) presente, mas menor do que nos níveis
“major”
• Lesões ósseas osteolíticas
• Diminuição dos níveis normais de imunoglobulinas (< 50% que o normal): IgG < 600 mg/dl,
IgA < 100 mg/dl, IgM < 50 mg/dl
LABORATÓRIO CLÍNICO
Os achados de laboratório nas lesões disseminadas são importantes. A anemia, o aumento da

velocidade de hemossedimentação e a hipercalcemia são comuns. Os esfregaços sanguíneos
podem mostrar o padrão característico de roleau de glóbulos vermelhos e a presença de
plasmócitos.
A punção esternal ou biópsia do ilíaco são frequentemente indicadas para o diagnóstico. No

mieloma, existe a proliferação monoclonal de células plasmáticas e há a produção de uma
imunoglobulina específica relacionada a essa célula. As imunoglobulinas produzidas mais
frequentemente são: IgG (65%), IgA (20%) e, mais raramente IgM. Devido a isso, a proporção sérica
de albumina/globulina inverte-se caracteristicamente. Além disso, como a imunoglobulina
monoclonal produzida apresenta pelo molecular único, ela se localizará em um único ponto na
eletroforese. A imunoforese do soro mostra predominantemente uma cadeia pesada monoclonal
(83%), uma cadeia longa monoclonal (8%). Em vista disso, a eletroforese de proteínas é um exame
importante e constitui um critério “major” no diagnóstico do mieloma, principalmente em 75% dos
pacientes, nos quais há aumento do pico de globulinas.
110
Embora o nível sérico de imunoglobulina esteja elevado pela presença da proteína monoclonal, as
concentrações séricas de gamaglobulinas normais estão marcadamente diminuídas, dando lugar a
uma alteração da imunidade humoral.
O excesso de cadeias leves passa pelos túbulos renais e forma dímeros, dando lugar à presença da
proteína de Bence-Jones na urina.
Radiografias
Nas radiografias, evidencia-se a substituição do tecido ósseo pelas massas mielomatosas. Com
maior frequência, apresentam-se como lesão osteolítica do tipo geográfico ou como múltiplas
lesões pequenas de destruição do osso. As áreas que mais comumente apresentam alterações são
as costelas, as vértebras, o crânio e os ossos da pelve.
No crânio, observam-se as típicas lesões osteolíticas redondas de tamanho uniforme, em saca-

bocados. Não há a formação de halo de esclerose ao redor da área lítica.
Há possibilidade de aparecerem lesões osteolíticas nas costelas ou lesões em saca-bocados,

algumas vezes acompanhadas de massa em partes moles, o que lhes confere uma aparência de
abaulamento ósseo.
111
Nos ossos chatos e nos ossos longos, evidenciam-se áreas de destruição óssea a partir da medular
que se estendem para a cortical com comprometimento de sua parte interna ou de toda sua
extensão, com a progressão da doença.
Não costuma haver no mieloma, esclerose óssea ou reação periosteal. No entanto, há uma forma
de mieloma denominada osteosclerótica, na qual há o predomínio de múltiplas lesões escleróticas
em vários ossos do esqueleto.
Mapeamento do Esqueleto
É exame importante para o diagnóstico de lesões múltiplas, mas, com frequência, pode apresentar-
se normal no mieloma, mesmo quando existem áreas de destruição óssea evidente. Isso ocorre
devido à total substituição do tecido normal pelo plasmocitoma.
Tomografia Computadorizada
A tomografia é exame de utilizado na avaliação da extensão, destruição cortical e

comprometimento extraósseo ocasionado pelo mieloma. No esqueleto axial, tem importante
acurácia ao demonstrar lesões não evidenciadas pelo exame radiográfico.
Ressonância Magnética
A ressonância magnética é importante na avaliação das lesões do mieloma. Nas sequências

ponderadas em T1, as lesões se apresentam com baixo sinal (algumas vezes sinal intermediário),
determinando contraste em relação ao osso adjacente. Nas imagens ponderadas em T2 e nas
sequências em STIR, as lesões mostram sinal homogêneo de alta intensidade.
112
O aspecto macroscópico do mieloma é de uma lesão amorfa, amolecida, semelhante a um sagu de

cor rosa acinzentado.
A histologia é característica com uma população de células plamáticas atípicas que invadem o
espaço trabecular da medula óssea, substituindo a medula gordurosa e hematopoiética normal.
São diagnósticos diferenciais importantes com o mieloma múltiplo:

• doença metastática
• tumor marron do hiperparatireoidismo
• enfermidade de Gaucher
• linfoma maligno
• osteomielite
TRATAMENTO
As principais indicações cirúrgicas no mieloma são a biópsia de lesões ósseas indeterminadas, a

cirurgia de descompressão da medula espinhal e a fixação nas fraturas patológicas.
Lesões Localizadas
Nas lesões localizadas, o tratamento consiste na ressecção cirúrgica com margens amplas da lesão.
A radioterapia pode ser utilizada como método adjuvante, principalmente se as margens de
ressecção obtidas na cirurgia não tiverem sido amplas ou radicais.
113
Em pacientes com sintomas neurológicos devido ao colapso de um corpo vertebral ou crescimento

do tumor para dentro do canal medular, indicamos a descompressão da medula por via posterior e
a substituição da vértebra por via anterior, se possível, no mesmo ato operatório.
Na coluna, quando há comprometimento de várias vértebras, o que inviabiliza a instrumentação

cirúrgica da coluna, podemos indicar a vertebroplastia, que consiste na introdução, por via
percutânea, sob controle de tomografia, de cimento acrílico no interior do corpo vertebral. A maior
parte dos pacientes apresenta melhora imediata após o procedimento. Consideramos a
vertebroplastia um procedimento com várias complicações (extravasamento do cimento, embolia
pulmonar, comprometimento neurológico), por isso, somente deve ser indicado em pacientes com
múltiplas lesões nas vértebras, sem condições cirúrgicas.
114
Outro Exemplo:
1.
115
2.
116
3.
Nos ossos longos, quando o primeiro sintoma é a fratura, indicamos a fixação desta, geralmente
com a utilização de hastes intramedulares bloqueadas. Nos pacientes que apresentam risco
iminente de fratura, utilizamos a síntese profilática adequada para cada osso e cada localização
específica do osso.
LESÕES MÚLTIPLAS
Várias drogas quimioterápicas têm se mostrado eficientes no tratamento do mieloma, e bons

resultados são relatados. Os esquemas de tratamento podem utilizar agentes alquilantes, entre eles
o melfalano (Alkeran®), que faz parte dos protocolos clássicos, associado à ciclofosfamida,
doxorrubicina e vincristina. A prednisona e a dexametasona são utilizadas em conjunto com as
drogas citotóxicas.
Quando a primeira linha de terapia não mostra resultados satisfatórios, a talidomida ou o

bortezomibe (Velcade®), inibidor dos proteossomos, são agentes efetivos no controle da doença.
O transplante de células-tronco (transplante de medula, autólogo ou homólogo) é uma alternativa

ao tratamento em jovens e em pacientes saudáveis. Este tratamento é realizado após o regime de
altas doses de quimioterapia.
117
Do ponto de vista cirúrgico, os critérios de tratamento das lesões, com risco iminente de fratura e
com fraturas já estabelecidas, são os mesmos utilizados nas lesões únicas. Devemos, no entanto,
lembrar que o mais importante no mieloma é a manutenção da estrutura, do alinhamento e do
comprimento dos ossos. Não há, no mieloma, necessidade da utilização de enxerto ou de
substitutos do osso (por exemplo: cimento acrílico) para o preenchimento das falhas ósseas
ocasionadas pelo tumor. Com o efeito do tratamento clínico, as lesões líticas do osso tendem a
desaparecer.
PROGNÓSTICO
O prognóstico do mieloma solitário (plasmocitoma) gira ao redor de 70% em 5 anos. Embora a

disseminação possa se desenvolver mesmo após longo intervalo livre de doença, em alguns raros
casos, ela nunca acontece.
O prognóstico dos pacientes com lesões múltiplas é desfavorável. A taxa média de sobrevida em 2
anos é de aproximadamente 50%. As complicações devem-se a insuficiência renal, infecções,
anemia severa, comprometimento da coluna e amiloidose generalizada.
POEMS
Trata-se de uma síndrome que se apresenta com:

P – polineuropatia;
O – organomegalia: especialmente do fígado e do baço;
E – endocrinopatias: amenorreia, ginecomastia, impotência, diabetes mellitus e hipotireoidismo;
M – gamopatia monoclonal: geralmente devido a cadeias leves (lambda);
S – alterações cutâneas: hiperpigmentação e hirsutismo.
O tratamento do POEMS equivale ao do mieloma múltiplo.
118
5. LINFOMA
O linfoma primário do osso é raro. O comprometimento exclusivamente ósseo, pode ser em um

único local do esqueleto ou múltiplo. Foi descrito pela primeira vez por Parker e Jackson em 1939. A
maioria dos linfomas ósseos consiste em uma mistura de células de origem hematopoiética. O
estadiamento é necessário para a exclusão de doença sistêmica ou metastática. O linfoma ósseo é
muito raro em crianças. Quando presente, o diagnóstico diferencial com infecção ou tumor de
Ewing deve ser afastado. A doença óssea se manifesta como dor e edema localizados, ou com o
aparecimento de uma fratura patológica. A dor pode ter longa duração. Pode haver febre, perda de
peso e comprometimento do estado geral. A lesão costuma corresponder a uma área lítica,
irregular e sem limites precisos de destruição óssea, com aspecto moteado e permeativo, podendo
acometer qualquer osso do esqueleto. Diferente do tumor de Ewing, não costuma produzir massa
extra-óssea e pode haver a reação periosteal. No linfoma, as radiografias podem ser
completamente normais, enquanto a ressonância é capaz de mostrar as anormalidades da medula
óssea. Em T1, a infiltração difusa do linfoma apresenta-se como área de baixo sinal. Nas imagens
ponderadas em T2, as áreas comprometidas são hiperintensas.
1.
119
2.
3.
120
1. CORDOMA
É um tumor localmente agressivo, de baixo grau de malignidade, raro e que deriva de tecido
remanescente da notocorda primitiva, que desaparece no segundo mês de vida intrauterina. Pode
localizar-se em qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, mas é encontrado em 80% das vezes
na região sacrococcígea e em 20% na coluna junto ao crânio. O cordoma cresce muito lentamente e
é considerado maligno devido à capacidade de invasão local. As metástases são relativamente
incomuns.
O cordoma raramente se manifesta antes dos 30 anos. A queixa mais frequente é a dor na região
cervical, lombar, no cóccix ou na nádega. Cresce lentamente e, em geral, a dor dura meses ou anos.
Sintomas urinários e intestinais podem ocorrer quando o tumor comprime as estruturas pélvicas ou
raízes nervosas regionais. Geralmente apresentam-se com destruição da parede anterior do sacro e
produzem uma massa pré-sacral. Raramente podem apresentar-se como massa posterior ao sacro.
121
1.
2.
122
As lesões esfeno-occipitais podem se manifestar com cefaleia, paralisia dos pares cranianos e sinais
de disfunção endócrina causados pela compressão da glândula pituitária. Geralmente o tumor
progride até compressão medular.
Não é fácil obter-se radiografias de qualidade do sacro, e isso muitas vezes retarda o diagnóstico.
Além disso, a presença de gases e fezes na região pode dificultar a visualização da área de lise.
O aspecto radiográfico é de uma lesão altamente destrutiva, lítica e expansiva, com bordos
irregulares, algumas vezes com áreas de calcificação no interior do tumor, secundária à necrose
tumoral extensa. Em fases iniciais ou em pacientes, nos quais a destruição óssea é pequena, a
massa com algumas áreas mais densas pode afastar as estruturas pré-sacrais. As incidências do
sacro em perfil são as melhores para se evidenciar as alterações.
A mielografia, utilizada no passado, era o exame que demonstrava a invasão do canal neural.
123
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
A tomografia axial computadorizada é de ajuda na determinação da extensão do tumor, tanto a

destruição intraóssea como a extensão pré-sacral, a invasão do canal raquiano e a invasão das
estruturas adjacentes. A reconstrução tridimensional conseguida com a tomografia, facilita o
planejamento cirúrgico.
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
A ressonância magnética mostra sinal baixo ou intermediário em T1 e alto em T2, mas essas
características não são específicas do cordoma. O alto sinal em T2, junto com o aspecto lobulado do
tumor pode sugerir o diagnóstico de cordoma.
MAPEAMENTO DO ESQUELETO E PET-CT
A cintilografia do esqueleto com tecnécio e o PET-CT mostram o aumento de concentração no

tumor. Pode também haver áreas de diminuição anormal da concentração devido à substituição
completa do osso pelo tumor, que apresenta ausência de vascularização e falta de ossificação.
BIÓPSIA
A biópsia é fundamental para o diagnóstico do cordoma e, apesar da dificuldade de acesso à região,

sempre deve ser realizada. O acesso costuma ser a via posterior, guiada por tomografia.
O cordoma é dividido, de acordo com a histologia em três tipos distintos:
124
• Convencional: microscopicamente é semelhante à notocorda fetal. O tumor está formado por

cordões e lóbulos de grandes células poliédricas com um citoplasma vacuolizado e um núcleo
vesicular, chamado fisalífero (do grego: repleto de bolhas). Esses vacúolos contêm uma substância
mucinosa.
• Condroide: é uma variante de crescimento lento. Apresenta importante conteúdo condroide

semelhante ao condroma e ao condrossarcoma, ao lado de áreas típicas do condroma convencional.
(21)
• Indiferenciado: apresenta áreas de cordoma ao lado de áreas de sarcoma pelomórfico,

osteossarcoma ou condrossarcoma de alto grau.
O cordoma em sua macroscopia varia em consistência de sólido até o mucoide. O tecido que se
estende para a área pré-sacral é acinzentado e geralmente coberto pelo periósteo. Áreas de
calcificação focal ou mesmo de ossificação podem estar presentes. Com o crescimento, o tumor
pode expandir-se e invadir o canal medular. Nesses casos, a ressecção cirúrgica deve incluir o
segmento comprometido da medula espinal.
No estudo por imagem, deve-se diferenciar do cordoma as seguintes lesões:

• condrossarcoma
• metástases
• plasmocitoma
• osteomielite
• linfoma
TRATAMENTO
O cordoma é um tumor de tratamento cirúrgico cujo potencial de recidiva não pode ser
subestimado pelo cirurgião. Somente a primeira cirurgia, realizada com margens amplas,
abordando o osso e o sistema nervoso, é capaz de curar localmente aquele tumor.
A ressecção do tumor em bloco, com margem de tecido normal, é o objetivo do tratamento

cirúrgico, que, para ser alcançado, há necessidade, na maior parte dos pacientes, de ressecção de
várias vértebras e da medula espinal do segmento comprometido. A via de acesso costuma ser
dupla, por vias abdominal e sacral.
O cirurgião deve explicar detalhadamente para o paciente e para a família as consequências da

ressecção das raízes nervosas do sacro. As complicações no que se refere ao comprometimento
motor dos membros inferiores, ao comprometimento da função vesical, da função do esfíncter anal
e da sensibilidade do períneo, com alguns casos de impotência nos homens, deve ser
detalhadamente explicada ao paciente. Algumas vezes, a realização de uma colostomia temporária
ou definitiva é necessária.
125
Nosso protocolo de tratamento é o da ressecção completa do cordoma, com margens de

segurança, independentemente das raízes nervosas que devam ser sacrificadas e ressecadas em
bloco com o tumor. O nível de secção de raízes mais crítico é a necessidade de secção de ambas as
raízes de S-2. Nesse caso, o controle da micção e da evacuação provavelmente será prejudicado. De
uma maneira geral, a preservação unilateral da raiz de S-2 é compatível com um controle
esfincteriano satisfatório, além da manutenção da potência sexual.
O cordoma pode apresentar metástases à distância às vezes tardiamente. A recorrência local após a
ressecção parcial é certa e ocorre em poucos meses. As complicações relacionadas à recidiva local
são de difícil controle e levam o paciente ao óbito, após meses ou anos de sofrimento.
O cordoma não responde à quimioterapia. Estudos retrospectivos têm mostrado que a radioterapia
retarda, mas não controla o cordoma. A Radioterapia com feixe de prótons (Proton Bean
Irradiation), ainda não disponível em nosso país, é indicada nos cordomas.
PROGNÓSTICO
As taxas de controle local após 5 anos nos cordomas tratados com cirurgia e radioterapia são de
60% a 70%. A maioria dos pacientes com recidivas locais, entretanto, evolui para óbito devido ao
cordoma. Estudos de longo prazo têm mostrado que mesmo os tumores adequadamente tratados
apresentam recorrência antes de 10 anos. As taxas de sobrevida global em 5 e 10 anos são,
respectivamente, 75% e 52%. Os melhores resultados têm sido com a indicação da radioterapia de
prótons com doses entre 67,1 e 82,0 cGy.
126
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128
LESÕES METASTÁTICAS DO OSSO
1. METÁSTASES ÓSSEAS DE CARCINOMAS
As metástases ósseas são a forma mais comum de tumores ósseos malignos e eventualmente, todo
tumor maligno pode produzir metástases ósseas. As metástases ósseas podem estar associadas
com dor, grave incapacidade e dar origem à complicações mais sérias. No entanto, raramente
causam a morte. Em geral os pacientes morrem devido ao câncer primário e por complicações a ele
relacionadas. Com o aumento da sobrevida e a precocidade na detecção das metástases,
observamos uma incidência crescente de metástases e de suas complicações.
INCIDÊNCIA
Na Escola Paulista de Medicina encontramos como incidência dos tumores primários que
apresentaram metástase óssea:
• 49.6% mama
• 10.5% mieloma
• 9.6% rim
• 9.0% pulmão
• 4.9% próstata
• 3.7% tireóide
• 3.0% desconhecido
• 1.5% linfoma
• 1.5% cólon
• 0.8% bexiga
• 0.8% leucemia
• 0.6% útero
• 0.5% estômago
• 0.5% naso-faringe
• 0.5% parótida
129
Os locais mais comuns de metástases ósseas são:

• VÉRTEBRAS 69%
• PÉLVIS 41%
• FÊMUR 25%
• COSTELAS 25%
• CRÂNIO 14%
• ÚMERO PROXIMAL 9.6%
• ESCÁPULA 5.7%
• CLAVÍCULA 4.1%
A rota mais frequente de disseminação óssea dos carcinomas é a corrente sanguínea. A presença
do plexo venoso, sem válvulas e sua comunicação livre com os canais venosos das vísceras
abdominais, torácicas e da parede torácica, explica a ocorrência precoce de metástases para a
coluna vertebral e pelve, nos pacientes com carcinoma de próstata, mama e tireóide.
130
TRATAMENTO
1 - CUIDADOS CLÍNICOS
Deve-se prestar atenção ao estado geral do paciente, seu estado nutricional e a ocorrência de
problemas metabólicos. Dependendo da localização e extensão da lesão, os sintomas podem ser
controlados com medicamentos analgésicos. Algumas modalidades de terapia, entre elas as
órteses, podem proteger a área e ser muito úteis.
2 - RADIOTERAPIA
A principal modalidade de tratamento das metástases ósseas é a radioterapia, sendo a principal

indicação o alívio da dor e a manutenção da função.
A radioterapia é efetiva no controle temporário da dor, assim como na diminuição ou controle local
da destruição óssea. A paliação efetiva ocorre em aproximadamente 80% dos casos. A duração da
resposta é variável, mas geralmente no câncer de próstata ou mama, ela costuma ser de 9 a 12
meses. Somado a isso, o tratamento sistêmico da doença primária pode controlar o processo
neoplásico e produzir a cura óssea em alguns casos. Esse tratamento inclui o uso de drogas
citotóxicas, agentes hormonais.
3 - TRATAMENTO CIRÚRGICO
Com a extrema melhoria do tratamento oncológico, os pacientes com lesões metastáticas ósseas
têm apresentado uma sobrevida não só mais longa, como também com melhor qualidade.
As fraturas patológicas da coluna devido à metástases, têm absoluta indicação de cirurgia.

Entretanto, em pacientes com metástases e fraturas por compressão, sem envolvimento
neurológico, a dor intratável geralmente responde à radioterapia e ao uso de coletes.
131
Nas fraturas de coluna associadas ao envolvimento neurológico, indicamos a laminectomia

descompressiva, seguidas de osteossíntese com parafusos transpediculares, fixados por barras de
titânio. Essa abordagem é de valia quando a lesão nervosa ainda não se estabeleceu.
No passado, muitos pacientes foram privados dos benefícios da fixação interna porque a destruição
óssea parecia tão extensa, que se acreditava que a fixação interna não seria possível. Entretanto,
com o desenvolvimento da cirurgia da coluna, demonstrou-se que a combinação de hastes
intramedulares e o cimento de metil-metacrilato, pode proporcionar uma fixação rígida na maioria
dos pacientes com lesões avançadas. A maioria das lesões requer radioterapia posterior à cirurgia.
A fixação interna profilática pode ser feita quando uma lesão metastática em ossos longos torna-se
dolorosa, devido às microfraturas e enfraquecimento da cortical óssea. A radioterapia como
método isolado costuma aliviar a dor, mas a fixação profilática deve ser considerada antes que
ocorra uma fratura. Esta técnica é indicada quando há lesões líticas bem definidas (aquelas com
mais do que 3 cm de diâmetro no qual 50% ou mais de cortical estão destruídas). Também nos
pacientes em que a dor persiste no foco de lise, depois do tratamento radioterápico, a fixação
interna deve ser uma indicação.
A fixação profilática antes que a fratura patológica ocorra evita o deslocamento dos fragmentos da
fratura e elimina a necessidade de cirurgia de urgência. Além disso, o tratamento de uma lesão
intracompartimental é sem dúvida mais efetivo do que o tratamento da lesão extracompartimental,
onde já houve disseminação local.
132
TÉCNICA CIRÚRGICA
A técnica cirúrgica varia, na dependência da localização da fratura, da extensão da destruição óssea

e das condições gerais do paciente. Nos ossos longos, de uma maneira geral as fraturas são tratadas
através da ressecção simples, ou da curetagem/ressecção e fixação interna, suplementada com
cimento acrílico de meta-metil-metacrilato. Nas extremidades epifisárias ou metafisárias, a
substituição por endopróteses não convencionais é indicada.
133
Dentre os critérios de qualificação para essas cirúrgicas está o alívio da dor do paciente,
independente do prognóstico de sobrevida. Mesmo em pacientes com um prognóstico "fechado",
sem chances de químio ou radioterapia adjuvante, indicamos essas cirurgias, uma vez que o não
tratamento restringe o paciente ao leito, com às complicações inerentes, além do dificílimo
controle da dor e da sensação de "mobilidade dos ossos fraturados".
A má qualidade do osso proximal e distal à fratura não é, de forma nenhuma, contraindicação do

procedimento.
CONCLUSÃO
Na doença metastática, cada paciente deve ser considerado individualmente e a decisão do melhor
método de tratamento deve ser feita depois de um completo estadiamento. Embora o tratamento
seja paliativo, é importante evitar uma atitude de "descrédito e abandono", entregando o paciente
à própria sorte. As consequências dessa atitude podem ser desastrosas e irreversíveis, levando o
paciente e a família à situações desumanas.
O bom senso deve ser utilizado na decisão dos objetivos do tratamento, métodos e abordagens e
isto sempre requer uma equipe multidisciplinar. A manutenção de uma atitude ativa e agressiva na
abordagem da fratura patológica pode ajudar na melhoria da qualidade de vida por às vezes anos.
Os resultados da fixação interna nesses casos são paliativos e os objetivos principais são o alívio da
dor, melhora da função e a facilitação dos cuidados médicos e de enfermagem.
134
TUMORES DOS TECIDOS MOLES

TUMORES BENIGNOS DOS TECIDOS MOLES
Prof. Dr. Reynaldo Jesus-Garcia
Professor Titular, Livre-Docente do Departamento de Ortopedia da Escola Paulista de Medicina –

UNIFESP. Chefe do Setor de Ortopedia Oncológica do Hospital São Paulo de do Instituto de
Oncologia Pediátrica – IOP-GRAACC. Professor Titular do Curso de Pós-Graduação e Ortopedista
Oncologista do Hospital Israelita Albert Einstein. Fellowship no MD Anderson Cancer Center,
Houston, USA. Ex-Presidente da Sociedade Internacional de Tumores Ósseos (ISOLS) e Membro da
American Musculoskeletal Tumor Society (MSTS).
CONCEITOS GERAIS
Os tumores benignos dos tecidos moles são tumores que crescem lentamente, causam pouca ou
nenhuma dor e podem localizar-se em qualquer lugar do corpo. Tipicamente apresentam uma
estrutura organizada na histologia. As células são bem diferenciadas e podem ser reconhecidas por
seus “produtos”, por exemplo, os lípides no lipoma ou o colágeno no tumor desmoide. Esse grupo
de tumores costuma ser bem delimitado em relação às estruturas adjacentes e apresentar uma
cápsula verdadeira ou uma pseudocápsula bem definida, formada pela compressão das estruturas a
seu redor.
A incidência dessas lesões é subestimada, uma vez que muitos desses tumores são ressecados e
não enviados (erroneamente), para exame anatomopatológico.
Os tumores benignos de tecidos moles não costumam apresentar recorrência quando tratados de
maneira adequada, não apresentam metástases e não são lesões pré-malignas, isto é, não
apresentam transformação para sarcomas.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico baseia-se na combinação do exame clínico com a imagem. Algumas vezes, devido a
características típicas desses tumores, o diagnóstico pode ser confirmado somente por esses
métodos. São exemplos, alguns tumores com menos de 5 cm, entre eles os lipomas, os
hemangiomas e os neurofibromas. Outras lesões entre os pseudotumores benignos de partes
moles, como o ganglion, o cisto poplíteo, a miosite ossificante e o tumor tenosinovial de células
gigantes (sinovite vilonodular pigmentada), não necessitam da biópsia para seu diagnóstico na
maioria das vezes.
O ultrassom pode ajudar na diferenciação entre tumores com conteúdo sólido e cístico. Pode
também guiar uma biópsia, por exemplo, nos casos em que o tumor se encontra próximo ao feixe
vásculo-nervoso.
135
Nas radiografias podemos evidenciar algumas características que ajudam no diagnóstico dos
tumores benignos dos tecidos moles, por exemplo: as calcificações intra-articulares da
condromatose sinovial ou as imagens de flebolitos dos hemangiomas. No entanto, esta avaliação é
sempre sugestiva e não patognomônica, visto que, por exemplo, nos sarcomas sinoviais (tumor de
alto grau de malignidade), as calcificações intratumorais são comuns.
A ressonância magnética é exame fundamental para o diagnóstico dos tumores benignos dos
tecidos moles. A maior parte dos tumores apresenta baixo sinal em T1 e alto sinal em T2. Nos
pacientes com tumor tenossinovial de células gigantes, a ressonância apresenta características
próprias relacionadas ao acúmulo de hemossiderina. Há baixo sinal em T1 e baixo sinal em T2. Na
condromatose sinovial, encontram-se as imagens em T1 com moderado sinal e T2 brilhante, devido
à presença da cartilagem.
Nos casos em que o cirurgião diagnostica uma lesão a partir do exame clínico e da imagem, duas
condutas são possíveis: a observação continuada da lesão ou sua ressecção. Em nosso serviço,
quando decidimos pela ressecção da lesão, sempre consideramos o procedimento como se fosse
uma “biópsia excisional”, realizando a cirurgia com critérios oncológicos rígidos, com margens
amplas e sempre imaginando que, se o diagnóstico final for de malignidade, a cirurgia
oncologicamente correta foi realizada.
BIÓPSIA DOS TUMORES BENIGNOS DOS TECIDOS MOLES
Mesmo quando os tumores parecem ser benignos é fundamental que se realize um estudo
anatomopatológico, na tentativa de se evitar desdobramentos catastróficos inesperados, quando o
diagnóstico de malignidade é o resultado final na histologia. Indicamos a biópsia com Agulha Fina
ou com Agulhas tipo “tru-cut”ou baioneta. Preferimos não realizar biópsias incisionais, quando
necessário, utilizamos a Biópsia Excisional.
Biópsia Excisional
Corresponde à ressecção completa da lesão, utilizando ressecções marginais ou amplas. Está

indicada em lesões pequenas (< 5 cm), superficiais e móveis, com características clínicas e de
imagem de lesão benigna. Podemos incluir entre as lesões mais frequentemente tratadas com
biópsias incisionais os lipomas pequenos, os hemangiomas pequenos, a sinovite vilonodular
pigmentada, os cistos poplíteos.
Sempre que possível deve-se tentar realizar o procedimento com margens amplas, visto que, na
eventualidade de um diagnóstico final de sarcoma, o tratamento correto foi realizado.
TRATAMENTO DOS TUMORES BENIGNOS DE TECIDOS MOLES
O tratamento dos tumores benignos dos tecidos moles depende da sintomatologia, do tempo de
evolução, do tipo histológico e da localização.
A simples observação do tumor, sem a realização do tratamento cirúrgico, somente é indicada para
lesões subcutâneas, pequenas, assintomáticas e de longa duração. O paciente deve ser orientado
para procurar atendimento médico se qualquer uma dessas características se modifique com o
passar dos anos.
136
Nos casos em que se decide pela cirurgia, deve-se ressecar o tumor em bloco, com margens
marginais ou amplas, muitas vezes com uma elipse de pele na região mais superficial e no
subcutâneo, aderido à derme. Na ressecção em bloco, o tumor não deve ser aberto e deve ser
ressecado, recoberto em toda sua superfície por tecidos normais.
Sempre utilizamos drenos para evitar a formação de hematomas, seromas ou coleções linfáticas,
mais comuns nas raízes dos membros.
PROGNÓSTICO
O prognóstico dos tumores benignos e dos pseudotumores benignos dos tecidos moles é ótimo,
com cura por meio do tratamento cirúrgico e com baixo índice de recidiva. A recidiva local ocorre
em alguns tumores como no tumor tenossinovial de células gigantes, nos lipomas atípicos, na
condromatose sinovial e no tumor desmoide, que devem ser seguidos periodicamente e por longo
tempo.
137
PRINCIPAIS TUMORES BENIGNOS DOS TECIDOS MOLES

• Fibroma
• Mixoma intramuscular
• Miosite ossificante
• Calcinose tumoral
• Elastofibroma
• Fibromatose
• Hemangioma intramuscular
• Schwannoma
• Neurofibroma
• Lipoma
• Lipoma atípico
• Condromatose sinovial
• Tumor Tenossinovial de Células Gigantes - Sinovite vilonodular
pigmentada
TUMORES FIBROSOS BENIGNOS DOS TECIDOS MOLES
Os principais tumores benignos fibrosos dos tecidos moles são: o fibroma, o mixoma intramuscular,
a fáscite nodular, a miosite ossificante, a calcinose tumoral e o elastofibroma.
FIBROMA
É um tumor benigno que pode se desenvolver na pele ou nos tecidos moles. Pode acometer a
bainha de tendões na mão ou no pé ou no joelho. São lesões de crescimento lento, indolores. Na
microscopia mostram-se como nódulos bem circunscritos, pouco celulares e grande quantidade de
colágeno. Pode haver recidiva local e a cirurgia da recorrência somente deve ser indicada se houver
sintomatologia.
MIXOMA INTRAMUSCULAR
É uma lesão benigna que costuma acometer indivíduos na meia-idade, localizando-se em geral nos
grandes músculos da coxa. O mixoma costuma ser indolor e é percebido pelo paciente como uma
massa subcutânea ou mais profunda, geralmente indolor. Na ressonância magnética apresenta-se
como uma massa homogênea, com baixo sinal em T1 e alto sinal em T2. Na macroscopia se
apresenta como uma massa lobular e gelatinosa, localizada no interior do ventre muscular. Pode
ainda estar aderida ao periósteo. Quando são percebidas pelo paciente apresentam em média 5-10
centímetros.
138
No exame histológico encontram-se raras células fusiformes com abundante estroma mixoide
extracelular, contendo glicosaminoglicanos, rico em ácido hialurônico. Podem ainda ser
encontradas fibras colágenas e grande número de vasos. A cirurgia realizada com margnes
marginais ou amplas é o tratamento indicado. Há pequena chance de recidiva local.
MIOSITE OSSIFICANTE
É uma lesão benigna autolimitada, composta por tecido fibroso e osso reparativo neoformado que
se forma no interior do músculo, do tendão ou da gordura subcutânea. Pode também haver a
presença de cartilagem, assim como aparecer em qualquer região do corpo. A lesão pode aparecer
na superfície externa de um osso ou se desenvolver nos tecidos moles, distantes da superfície
perióstica. Na maior parte das vezes há a história evidente de trauma ou de movimento exagerado
de uma articulação. No entanto, em alguns casos, a história de trauma não pode ser correlacionada.
O termo miosite ossificante, embora amplamente utilizado, é inadequado porque nem sempre é o
músculo que está comprometido, e o processo não apresenta uma natureza inflamatória.
Existem duas formas distintas:

I – Miosite ossificante progressiva: que é uma forma congênita, hereditária e fatal.
II – Miosite ossificante circunscrita ou localizada, que é subdividida de acordo com a presença ou
ausência de trauma:
A – pós-traumática (60-75%)
B – sem história de trauma (25-40%) - associada a doenças sistêmicas (paraplegia, tétano, coma
etc.
139
A clínica é de dor leve e difusa, que evolui para dor mais localizada com a palpação de área
endurecida e localizada. Pode haver limitação da articulação vizinha à ossificação.
Inicialmente, a radiografia não mostra lesão alguma, mas, quando repetida com intervalo de mais
de quatro semanas, pode mostrar uma lesão, arredondada ou fusiforme, com calcificação
periférica. Quando a massa está adjacente ao osso ou à articulação, deve-se diferenciá-la do
osteossarcoma justacortical. Na fase inicial da miosite ossificante, pode haver reação periosteal. No
entanto, na evolução da miosite, é possível evidenciar a linha radiolucente que corresponde ao
periósteo, evidenciando a separação da miosite ao osso. Essa linha radiolucente pode, muitas
vezes, ser visível somente na TAC.
A tomografia axial computadorizada é de extrema valia no diagnóstico, pois mostra o não

envolvimento do córtex ósseo, assim como a periferia mais calcificada em relação ao centro da
massa.
O mapeamento (cintilografia) do esqueleto mostra aumento de concentração na região da miosite,

desde as fases iniciais do processo e é importante na definição da atividade da lesão, podendo ser
utilizada no acompanhamento da maturação da desta.
A imagem nos estágios finais da ossificação heterotópica, que aparece nas fases de maturação, é de
uma lesão arredondada com o centro radiotransparente e uma periferia densamente calcificada
com aspecto ósseo. A lesão pode estar localizada a certa distância do osso.
O diagnóstico diferencial deve também ser feito com a ossificação heterotópica que se segue às
cirurgias de quadril e na qual a ossificação é extramuscular, perifascial ou pericapsular.
A miosite ossificante é autolimitada. O tratamento é conservador, apenas observando-se a

evolução da lesão com ressonâncias magnéticas, tomografias e radiografias periódicas. A cirurgia
somente estará indicada se a miosite estiver comprometendo a função. Nesses casos, deve-se
ressecar a miosite somente quando se constatar, depois de no mínimo um ano de evolução, que
não esteja havendo progressão da lesão. A cintilografia do esqueleto pode mostrar a fase de
inatividade da doença e indicar a melhor época para a cirurgia.
140
Deve-se realizar a ressecção da miosite com extremo cuidado para não agredir os tecidos evitando
nova ossificação. As recidivas são frequentes e podem comprometer mais a função do que a lesão
inicial. A fisioterapia no pós-operatório deve ser cuidadosa, realizando-se apenas exercícios ativos,
sem peso e sem sobrecarregar a articulação. A Radioterapia é contra-indicada.
CALCINOSE TUMORAL
É uma lesão tumoral formada por depósito subcutâneo de cálcio que se desenvolve e aumenta de
tamanho durante um período de vários anos. Os depósitos podem ser múltiplos e simétricos. Não
existe um verdadeiro comprometimento ou invasão dos tecidos circunjacentes. As massas são
aderentes às fáscias. Os depósitos ocorrem em áreas periarticulares, principalmente no quadril,
ombro e cotovelo, e costumam ser assintomáticas, uma vez que não provocam danos às
articulações. O diagnóstico geralmente é feito em radiografias ou tomografias realizadas por
motivos traumáticos.
Os pacientes não costumam apresentar alterações metabólicas. Nos pacientes portadores de

osteodistrofia renal, depósitos semelhantes são encontrados, mas a fisiopatologia neles é diferente,
com hipocalcemia e depósitos em múltiplos órgãos.
Na macroscopia, encontram-se massas aderentes a músculos, fáscias e tendões com o aspecto de

pasta de dente ou giz; algumas vezes, liquefeitos; outras, como cristais.
O tratamento conservador dessas lesões deve ser realizado, se não houver sintomatologia. O
paciente deve ser acompanhado por meio de exames periódicos de imagem. Se não houver
aumento das calcificações ou comprometimento da articulação, o tratamento conservador deve ser
mantido. A cirurgia fica reservada para os pacientes sintomáticos ou com progressivo
comprometimento articular. A ressecção de todas as massas de calcificação é difícil, e
frequentemente o resíduo de calcificação, que fica aderido aos tecidos, compromete a cicatrização
e facilita a infecção, inclusive com a formação de fístulas, de difícil tratamento.
ELASTOFIBROMA
Tumor com aspecto clínico e imagem característicos que se desenvolvem na região subescapular de
indivíduos acima dos 50 anos. A causa parece ser o trauma repetido, mas, em muitos pacientes, não
é possível identificar qual é o tipo de trauma. Caracteriza-se por uma massa assintomática, mal
definida, que mede de 5 a 10 cm e se localiza entre os tecidos da região subescapular na região do
ângulo inferior da escápula, entre os músculos grande dorsal e romboide e a parede torácica, mais
comum em mulheres. O paciente conta a história de aparecimento súbito de uma massa que “entra
e sai” sob a escápula. Após o aparecimento, a lesão continua assintomática, mas a sensação de sua
presença e de seu movimento é relatada como um incômodo pelo paciente. Geralmente, a queixa é
unilateral, mas, na ressonância magnética, é comum encontrar-se um elastofibroma semelhante ao
contralateral.
Sua identificação por imagem pode ocorrer em tomografias de tórax realizadas por outras razões, e
a confirmação vem com a ressonância magnética que mostra, nos cortes axiais, uma imagem em
lua crescente. Esta é mal definida, com baixo contraste entremeado com áreas de alto contraste
tanto em T1 como em T2. A injeção de contraste provoca intenso realce no elastofibroma.
141
Não é necessária a realização de biópsia no elastofibroma. O diagnóstico por imagem é

característico.
142
1.
2.
143
No exame anatomopatológico, é característica a presença do colágeno pouco celular, ao lado de

fibras elásticas positivas com elastina e de tecido gorduroso maturo.
O tratamento pode ser conservador após o diagnóstico clínico e por imagem. Não há relatos de
transformação sarcomatosa no elastofibroma. Alguns pacientes preferem a ressecção da lesão
devido à sensação de incômodo do “sair e entrar” da massa. Outros pacientes incomodam-se com o
aspecto estético da lesão. A cirurgia deve ser realizada com incisões amplas para que se tenha
acesso a toda a extensão da lesão.
1.
2.
144
A recidiva é rara quando a lesão é ressecada adequadamente, mas as coleções líquidas (seromas)
no pós-operatório costumam perdurar por várias semanas. Frequentemente são necessárias
múltiplas punções para esvaziar o líquido que se acumula no espaço deixado pela ressecção do
tumor, em contato com a bolsa subescapular.
FIBROMATOSES
A fibromatose inclui um grupo de tumores infiltrativos, benignos e caracterizados pelo

comportamento local agressivo e pela alta taxa de recidiva, mesmo após cirurgias com margens
adequadas. Sua agressividade é apenas local e não apresenta metástases ou disseminação à
distância. Alguns anatomopatologistas consideram a fibromatose como um tipo de fibrossarcoma
de baixo grau, com bom prognóstico no que se refere à sobrevida.
A maior parte dos patologistas divide a fibromatose em:

SUPERFICIAL: DOENÇA DE DUPUYTREN, SÍNDROME DE LEDDERHOSE E DOENÇA DE PEYRONIE
PROFUNDA: DESMOIDE INTRA OU EXTRA-ABDOMINAL
Fibromatose Superficial
Compromete os tecidos superficiais e parece haver uma história familiar. Há, ainda, a associação
com fumo, diabetes, alcoolismo, epilepsia, trauma e, talvez, o uso de medicamentos por tempo
prolongado.
A fibromatose palmar, doença de Dupuytren, ocorre em adultos, principalmente em homens. Pode

haver associação com a fibromatose da planta do pé. A queixa característica é o aparecimento de
um nódulo profundo na região ulnar da palma da mão. Com a progressão da doença, aparecem
outros nódulos e bandas conetivas densas, que causam o enrugamento da pele da mão e a flexão
progressiva dos dedos. A cirurgia deve ser indicada nos casos incapacitantes ou que estejam
progredindo com ressecção do tecido alterado. Muitas vezes são necessárias coberturas com
retalhos livres ou pediculados. Os resultados cirúrgicos nem sempre são satisfatórios e a recidiva é
frequente.
A fibromatose plantar, síndrome de Ledderhose, ocorre na planta do pé, fora da área de carga da
fáscia plantar. Diferentemente do que ocorre na fibromatose palmar, no pé, a fibromatose pode
acometer crianças e adolescentes. A queixa inicial é o aparecimento de um nódulo na planta do pé,
que cresce progressivamente e provoca dor com o decorrer da marcha. Em alguns pacientes, o
nódulo pode manter-se inalterado e assintomático por meses ou anos. Há relatos de pacientes nos
quais os nódulos desapareceram com o passar do tempo. Por outro lado, o nódulo pode crescer e
chegar a apresentar comprometimento dos tecidos circunjacentes à fáscia.
145
O diagnóstico de certeza é realizado utilizando-se a ressonância magnética que mostra lesão com
baixo sinal em T1 e moderado sinal em T2. O uso do contraste mostra leve realce da lesão.
O tratamento inicial é conservador, com a proteção da lesão com palmilhas ou sapatos que
minimizam a carga sobre o nódulo. Se não houver sucesso com o tratamento clínico, ou se houver
crescimento efetivo da lesão, indica-se sua ressecção, que deve ser realizada com margens amplas.
Algumas vezes, a utilização de retalhos livres, microcirúrgicos, é indicada para uma ressecção com
margens adequadas. A chance de recidiva é alta em cirurgias marginais. A recidiva costuma, por
causa da cicatriz cirúrgica, ser mais dolorosa do que a lesão inicial.
Fibromatose Profunda – Tumor Desmoide
É a forma mais agressiva do tumor desmoide que localiza nos tecidos profundos comprometendo
músculos, aponeuroses e o tecido conetivo. Sua classificação tem como base a localização
anatômica do comprometimento em:
• desmoide da parede abdominal
• desmoide intra-abdominal
• desmoide extra-abdominal.
O desmoide da parede abdominal desenvolve-se no músculo reto ou nos oblíquos do abdômen, em

mulheres grávidas ou no puerpério.
Os desmoides intra-abdominais frequentemente ocorrem na pelve ou no mesentério no período

pós-parto, e muitas vezes são erroneamente diagnosticados como tumores de ovário ou sarcomas.
Podem ainda fazer parte da síndrome de Gardner (tumor desmoide, osteomas de crânio, cistos
epidérmicos e adenomatose intestinal).
A fibromatose desmoide extra-abdominal é a forma mais comum e responsável por mais do que
50% dos tumores desmoides. São mais frequentes em mulheres em idade fértil. São também
comuns em crianças. Comprometem os tecidos profundos do ombro, parede torácica, braços,
região glútea e coxa. Podem ocorrer como lesões múltiplas. Estudos moleculares parecem mostrar
que o desmoide é resultado de um processo genético e corresponde a uma verdadeira neoplasia.
146
Macroscopicamente, assemelham-se aos sarcomas, apresentando-se como massas esbranquiçadas,

firmes, elásticas e com padrão infiltrativo. Microscopicamente, correspondem a várias lâminas de
fibroblastos e mio fibroblastos, com núcleos ovoides e fundo colagenoso. Há pouca mitose. Na
imuno-histoquímica, são positivos a vimentina; e focalmente positivos para alfa-actina do músculo
liso e desmina.
147
O tratamento deve ser discutido com o paciente, uma vez que as recidivas locais, mesmo em
ressecções com margens livres e satisfatórias, podem ocorrer. A ressecção da lesão com margens
amplas é a única técnica que pode, na maioria das vezes, proporcionar cura local ao paciente. Em
algumas regiões do corpo, a obtenção de margens amplas ocasionará perda ou diminuição da
função. Em nosso Serviço, sempre propomos ao paciente a ressecção de toda a lesão com margens
amplas. Na eventualidade de uma cirurgia em que o anatomopatológico revele alguma margem
coincidente com o tumor, optamos inicialmente pela observação da evolução da lesão. Mesmo em
pacientes com várias recidivas, excepcionalmente indicamos a amputação. Antes de propor a
cirurgia radical (amputação), após várias tentativas cirúrgicas de controle local, indicamos a
radioterapia.Salientamos que em nosso Serviço, a radioterapia somente é indicada em pacientes
cuja única alternativa seria a amputação.
A utilização de medicação sistêmica – como, por exemplo, o tamoxifeno (bloqueador do

estrógeno), agentes anti-inflamatórios ou até quimioterapia – tem sido descrita na literatura. No
entanto, não há evidências de sua ação. Deve-se salientar também que a maior incidência dos
tumores desmoides ocorre nas mulheres em idade fértil, o que contraindicaria a utilização do
tamoxifeno. (5, 6)
TUMORES VASCULARES BENIGNOS DOS TECIDOS MOLES
Podemos dividir as anomalias vasculares em malformações e hemangiomas verdadeiros.

Correspondem a lesões onde há dilatação dos vasos, que não costumam proliferar. Expandem-se
lentamente, mas de maneira progressiva, sem involuir.
HEMANGIOMA INTRAMUSCULAR
A lesão vascular de partes moles, benigna, mais frequentemente encontrada é o hemangioma

intramuscular (angioma ou angiolipoma intramuscular), que corresponde a uma proliferação de
canais vasculares benignos, dentro do músculo esquelético, associado na maior parte das vezes a
quantidades variáveis de tecido adiposo maduro. Tradicionalmente, ele é classificado de acordo
com o tamanho dos vasos em hemangioma intramuscular capilar (vasos pequenos) e hemangioma
intramuscular cavernoso (vasos grandes).
Seu diagnóstico é realizado por imagem, após a queixa de dor localizada, que vem ocorrendo em
um período de vários anos. Pode haver a queixa de aumento de temperatura e de edema,
geralmente relacionada ao esforço. Na palpação, é comum apresentar-se como uma massa
amolecida em relação ao músculo ao redor. Algumas vezes pode-se evidenciar o aumento de
volume da região após um período de garroteamento do membro.
No diagnóstico por imagem é comum a presença de flebolitos que correspondem a pequenos

trombos. Na ressonância magnética, há a presença de uma lesão no interior do músculo, de padrão
infiltrativo, com a presença de áreas com alto sinal em T1 e que representam substituição por
gordura, das fibras musculares. Em T2, há alto sinal que corresponde aos vasos dilatados, repletos
de sangue. A administração de contraste evidenciará ainda mais a lesão.
148
O tratamento pode ser conservador, com a observação e o seguimento constante do hemangioma.

Nos casos de dor após o exercício, o repouso e a utilização de anti-inflamatórios não hormonais
podem controlar os sintomas. Há relatos de maior dor em mulheres nos períodos de uso de
hormônios anticoncepcionais.
O tratamento local percutâneo com embolizações e esclerose pode ser indicado, mas a
possibilidade de embolia terminal para pequenos vasos distais à lesão é uma complicação de
moderada à alta gravidade. Geralmente são necessárias várias embolizações e, em alguns casos,
pode haver recidiva. Atualmente utilizamos a injeção de cola de fibrina nos hemangiomas.
A cirurgia com ressecção do hemangioma intramuscular somente está indicada em lesões

sintomáticas e nos casos onde a embolização ou a esclerose são contraindicadas. A ressecção de
toda a lesão nem sempre é conseguida e a recidiva é frequente. Em poucos meses, pode haver a
formação de novas dilatações vasculares e o retorno da sintomatologia.
149
TUMORES NEURAIS BENIGNOS DOS TECIDOS MOLES
Os tumores neurais que se originam na bainha dos nervos mais comuns são o Schwannoma e o
neurofibroma.
SCHWANNOMA
É uma lesão benigna da bainha do nervo, também conhecido como neurilemoma, que pode ocorrer
em qualquer nervo. Podem aparecer na cabeça, no pescoço, na região paravertebral, no
mediastino, no retroperitônio e nas extremidades. Os schwannomas intradurais quase sempre
acometem as raízes sensitivas. A massa geralmente é assintomática, sem correspondência nervosa
distal, seja sensitiva ou motora. Nos tumores que acometem os nervos craniais ou espinhais, pode
haver dor ou déficit neurológico.
Na coluna, os schwannomas apresentam um aspecto de halteres com o tumor se angustiando ao

passar através do forâmen neural. Nas extremidades apresenta-se de forma fusiforme nos cortes
longitudinais e perfeitamente cilíndricos nos cortes axiais. Na RM em T-1 costuma haver o
aparecimento de um fino anel de gordura ao redor do tumor. Em T-2 pode-se evidenciar um fino
anel com hipersinal que corresponde a cápsula do tumor. É raro mas pode haver erosão do osso
adjacente.
Na macroscopia evidencia-se uma massa globoide, encapsulada com a presença em

aproximadamente 50% das vezes do nervo do qual o tumor se originou. Pode haver áreas císticas e
de hemorragia. Não costuma haver calcificação ou áreas de necrose. Na histologia, aparecem as
células fusiformes, com núcleos fusiformes, pontiagudos de um lado e arredondados do outro.
150
Histologicamente os schwannomas são divididos em Antoni A (mais compacto e com células

fusiformes arranjadas em feixes) e B (tecido mais frouxo). Na imuno-histoquímica, há forte
positividade citoplasmática e nuclear para a proteína S-100.
O tratamento consiste na completa ressecção do tumor, com a preservação do nervo que originou
sempre que possível. Muitas vezes a ressecção do tumor mantendo o nervo é impossível, mesmo
com o auxílio do microscópio cirúrgico. Nesses casos, estamos autorizados a seccionar o nervo,
buscando a margem ideal para essa patologia. As recidivas locais são incomuns, se o tumor é
ressecado completamente. A malignização é raramente relatada.
151
NEUROFIBROMA
É um tumor benigno que se desenvolve a partir de células da bainha do nervo (células de Schwann,
células perineurais like e fibroblastos). A ocorrência de múltiplos neurofibromas é a base da
neurofibromatose tipo 1. Esses tumores costumam crescer como nódulos localizados envolvendo a
pele (neurofibromas cutâneos localizados); como massas mal definidas e infiltrativas envolvendo a
pele e os tecidos moles adjacentes (neurofibromas difusos) e como massa intraneural envolvendo
um nervo periférico (neurofibroma intraneural localizado).
152
Na Neurofibromatose tipo 1, há o envolvimento de múltiplos fascículos de um nervo periférico

(neurofibroma plexiforme) com aspecto de “saco de vermes”.
A queixa mais comum é a do achado de uma massa indolor. As alterações sensitivas são raras.
Na RM, nota-se uma massa com um nervo entrando e saindo de seu interior. Em T1 costuma haver
o aparecimento de um fino anel de gordura ao redor do tumor. Em T2 pode-se evidenciar um fino
anel com hipersinal que corresponde a cápsula do tumor. Na coluna os neurofibromas, da mesma
forma que os Schwannomas apresentam aspecto de halteres com o tumor se angustiando ao
passar pelo forâmen neural. Nas extremidades apresenta-se com um formato fusiforme nos cortes
longitudinais e perfeitamente cilíndrico, nos cortes axiais. Diferente dos Schwannomas que são mais
excêntricos, os neurofibromas e envolvem o nervo de maneira concêntrica
A ressecção dos neurofibromas é curativa, mas pode resultar em déficits neurológicos quando o
tumor envolve um nervo de grande calibre.
153
Os pacientes com múltiplos neurofibromas ou com neurofibromas plexiformes devem ser avaliados
quanto à presença de neurofibromatose tipo 1 (forma periférica da doença de Von
Recklinghausen). Os neurofibromas de grande tamanho e os plexiformes apresentam chance de
malignização para tumor maligno de bainha de nervo periférico. O aparecimento de dor ou
aumento rápido de volume pode ser a manifestação da malignização do neurofibroma.
TUMORES LIPOMATOSOS BENIGNOS DOS TECIDOS MOLES
LIPOMA
É o tumor benigno mais comum dos tecidos moles, composto de adipócitos maduros. Pode ser
composto de gordura branca e de gordura marrom.
Ocorre no subcutâneo, sendo comum nos indivíduos na 5ª e 6ª décadas de vida. É comum também
em pacientes que eram obesos e diminuíram seu peso. Em 5% dos casos podem ser múltiplos.
O lipoma não costuma apresentar sintomas. É móvel e seu tamanho tem de 5 a 10 cm quando
descoberto pelo paciente. As massas mais profundas são palpadas com dificuldade e, quando
descobertas pelo paciente, já têm vários centímetros.
A RM é característica. É uma massa homogênea em contraste com outros tumores dos tecidos
moles. Não há edema ao redor dos lipomas.
Na macroscopia, é bem circunscrita e homogênea, sem áreas de necrose nem diferenças na cor ou
na textura do tumor. Microscopicamente, difere da gordura ao seu redor. É esférica e formada por
adipócitos típicos que variam levemente em tamanho e forma. É altamente vascularizada. O
citoplasma é ocupado por uma gota de gordura e, no preparo da lâmina, deixa um espaço vazio,
com núcleo achatado. Não apresenta mitose e tem o aspecto lobular característico. Algumas vezes,
os lipomas apresentam áreas de matriz atípica: osteolipomas contém osso, condrolipomas contém
cartilagem, fibrolipomas contém abundantes áreas de tecido fibroso e o mixolipoma apresenta
áreas de degeneração mixoide.
Os lipomas são tratados com sucesso pela ressecção com margens extracapsulares marginais. Não
costuma haver recorrência. As indicações são cosméticas ou funcionais. Pode haver malignização
para lipossarcoma com a evolução e crescimento. Quanto maior o tamanho do lipoma e quanto
maior o tempo de existência, maior a chance de malignização, que geralmente causa maior
crescimento e dor.
LIPOMA ATÍPICO OU “LIPOSSARCOMA BEM DIFERENCIADO”
É uma neoplasia maligna, que pode sofrer desdiferenciação, mas raramente evolui com metástases.
Há, no anatomopatológico, a presença de células bizarras e hipercromasia. A cirurgia deve ser
realizada com margens amplas e o seguimento deve ser semelhante ao utilizado para os pacientes
com lipossarcoma.
154
OUTROS TUMORES BENIGNOS DE PARTES MOLES
CONDROMATOSE SINOVIAL
É uma metaplasia do tecido sinovial da articulação ou da bainha de um tendão. destacam-se da

sinovial ou da bainha do tendão e se depositam nos tecidos intra ou extra-articulares ou ao redor
dos tendões. Conforme há acúmulo ou crescimento dos nódulos, há alteração da função articular e
o aparecimento dos sintomas. Os pacientes geralmente relatam a progressão dos sintomas,
falseios, bloqueio articular ou estalidos por um período de vários anos antes do diagnóstico. Há
progressiva redução do movimento articular com o passar do tempo. Os sintomas inflamatórios são
raros. Todas as articulações podem ser acometidas, sendo as mais frequentes o quadril e o joelho,
seguido pelo ombro, cotovelo, punho e mão.
O diagnóstico pode ser suspeitado pela radiografia que mostra pequenos nódulos, de aspecto
homogêneo e regular (diferente do sarcoma sinovial onde a calcificação é irregular e grosseira),
com calcificação periférica. Pode haver de poucos até centenas de nódulos. Pode haver lesão da
cartilagem articular visível indiretamente pelas erosões do osso subcondral. A tomografia
computadorizada e a ressonância magnética mostram os nódulos de cartilagem com calcificação na
periferia, massas globulares formadas por tecido cartilaginoso e áreas de erosão da cartilagem.
O diagnóstico diferencial deve ser feito com miosite ossificante, condrossarcoma sinovial e sarcoma
sinovial. O diagnóstico diferencial com o sarcoma sinovial pode ser difícil pela imagem. No sarcoma,
as calcificações são predominantemente extra-articulares e irregulares no contorno. Na dúvida,
deve-se realizar a biópsia.
Se as características clínicas e radiográficas são típicas de condromatose sinovial, indicamos o

desbridamento amplo da articulação por via única ou dupla via, muitas vezes com a associação de
artroscopia. O procedimento por via artroscópica é menos agressivo e promove a recuperação mais
rápida, no entanto, não se consegue ressecar toda a lesão. Há relatos de implantação de
condromatose nos portais da artroscopia. A recorrência local é alta, seja em procedimentos abertos
ou artroscópicos.
Os pacientes costumam ser submetidos a vários procedimentos com comprometimento

progressivo da função articular devido à fibrose dos tecidos periarticulares da artrose e da dor.
TUMOR TENOSSINOVIAL DE CÉLULAS GIGANTES (SINOVITE VILONODULAR

PIGMENTADA
É um processo intra e extra-articular caracterizado por sinovite de intensidade variável, com a

formação de vilos e nódulos, com hemorragia, depósito de ferro e hemossiderina, presença de
células gigantes, histiócitos e estroma fibroso. A apresentação clínica é variável e pode ser
encontrada em qualquer fase de um extremo a outro da história natural da doença. Em um
extremo, na variedade nodular, a lesão é bem localizada, circunscrita e facilmente delimitada e
definida nos exames de imagem e na cirurgia. No outro extremo, encontram-se os pacientes com
formas difusas, com abundante sinovite presente em toda a articulação. Pode haver, inclusive,
extensão para a bainha dos tendões periarticulares.
155
Não se sabe a etiologia da lesão. Há autores que acreditam tratar-se de um processo reativo, outros
neoplásicos. A tendência atual é acreditar-se que o processo é reacional.
O pico de incidência ocorre durante a 3ª e a 4ª décadas (2 casos por 1 milhão de habitantes nos
Estados Unidos). O joelho é a articulação mais comprometida (80%). O trauma costuma piorar a
sintomatologia. Há diminuição do arco de movimento que posteriormente pode evoluir com dor,
inchaço, derrame articular e aumento de temperatura. Pode haver espessamento sinovial ou massa
palpável na articulação, principalmente no joelho, ombro e cotovelo. A artrocentese revelará
líquido sero-hemático ou hemático, na maior parte das vezes com aspecto de líquido sinovial
normal ou pós-traumático.
As radiografias são normais. Nos casos de comprometimento importante, podem-se visibilizar a

artrose, com erosões subcondrais ou mesmo a presença de múltiplos cistos subcondrais.
156
157
A RM é importante para a diferenciação entre o tumor tenossinovial de células gigantes e outros

tipos de sinovite. A ressonância magnética é ainda útil na delineação da extensão extra-articular da
lesão. Os depósitos de hemossiderina exibem baixo sinal em todas as sequencias e auxiliam o
diagnóstico.
O tratamento é difícil para esta lesão. No caso de formas nodulares, a ressecção por artroscopia ou
aberta, pode ser realizada, mas sempre com a ressecção completa e em bloco do nódulo. Nos casos
difusos a cirurgia é contraindicada, visto que não é capaz, mesmo nos casos de associação de
artroscopia com cirurgia aberta, de ressecar toda a lesão. Nesses casos a agressão cirúrgica provoca
maior sinovite e piora do quadro, com recidiva imediata da sinovite.
158
No momento estão sendo realizados estudos com uma droga inibidora chamada pexidartinibe. Os
estudos iniciais são promissores e estão sendo conseguidos boas taxas de resposta ou de
estabilização da sinovite.
Não há evidências de que a radioterapia intralesional ou externa tenham efeito na sinovite

vilonodular pigmentada (tumor tenossinovial de células gigantes).
159
1 - Yang YJ, Damron TA. “Comparison of needle core biopsy and fine-needle aspiration
for diagnostic accuracy in musculoskeletal lesions”. Arch Pathol Lab Med, 2004;
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soft tissues with fibrous dysplasia of the bones”. Presse Med, 1967; 75(44)2224-2228.
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autopsy study”. Eur J Surg Oncol, 1996; 22(1):93-96.
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autopsy series”. Acta Pathol Microbiol Scand A, 1975; 83(1)87-108.
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Barbieri E, Giunti A. “Extraabdominal desmoid tumor. A study of 83 cases”. Clin
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8 - Jesus-Garcia R, Laredo Filho L, Domingues IJBL, Fuzike MK, Belmonte LM.
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diagnóstica". Rev Bras Ortop, 1990; 25(4):110.
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Sep; 9(5):1027-43.
160
SARCOMAS DOS TECIDOS MOLES

Prof. Dr. Reynaldo Jesus-Garcia
Professor Titular, Livre-Docente do Departamento de Ortopedia da Escola Paulista de Medicina –

UNIFESP. Chefe do Setor de Ortopedia Oncológica do Hospital São Paulo de do Instituto de
Oncologia Pediátrica – IOP-GRAACC. Professor Titular do Curso de Pós-Graduação e Ortopedista
Oncologista do Hospital Israelita Albert Einstein. Fellowship no MD Anderson Cancer Center,
Houston, USA. Ex-Presidente da Sociedade Internacional de Tumores Ósseos (ISOLS) e Membro da
American Musculoskeletal Tumor Society (MSTS).
INTRODUÇAO
Os sarcomas dos tecidos moles são tumores malignos, localmente agressivos e com um potencial
variado de metástases. As metástases tipicamente se desenvolvem nos pulmões, mas
ocasionalmente podem atingir os linfonodos regionais. Há muitos tipos histológicos de sarcomas
dos tecidos moles, mas geralmente a escolha e indicação do tratamento cirúrgico dependem
primariamente do grau histológico (baixo ou alto grau) e da localização anatômica da lesão.
Os principais sarcomas dos tecidos moles são divididos de acordo com o tipo histológico em:
Sarcomas Fibroblásticos – Miofibroblásticos
• Fibrossarcoma do adulto
• Mixofibrossarcoma
• Dermatofibrossarcoma protuberans
Sarcomas Fibro-Histiocíticos
• Sarcoma Pleomófico Indiferenciado (fibrohistiocitoma maligno)
Sarcomas Lipomatosos
• Lipossarcoma
Sarcomas do Músculo Liso
• Leiomiossarcoma
Sarcomas do músculo estriado
• Rabdomiossarcoma
Sarcomas dos vasos linfáticos e sangue
• Angiossarcoma
Tumores da bainha de nervos periféricos
• Tumor maligno da bainha de nervo periférico
Tumores sem origem determinada
• Sarcoma sinovial
• Sarcoma epitelióide
161
1. FIBROSSARCOMA DO ADULTO
O fibrossarcoma do adulto é um tumor maligno, composto de fibroblastos, com variável produção
de colágeno. Atualmente é considerado um diagnóstico de exceção pelos patologistas.
O fibrossarcoma costuma se originar do tecido fibroso inter ou intramuscular, da fáscia, tendões ou

aponeuroses. Pode apresentar crescimento de poucos meses até vários anos.
EPIDEMIOLOGIA
Aproximadamente 70% dos fibrossarcomas aparecem entre as idades de 20 e 50 anos. Existe uma
variante infantil, que geralmente aparece no primeiro ano de vida, sendo em alguns casos de
origem congênita. Nesses casos em crianças, a ressecção mostra uma chance de 80% de cura,
apesar do padrão histológico, que mostra grande malignidade.
ASPECTOS CLÍNICOS
As localizações mais frequentes são os tecidos profundos do tronco, membro inferior, cabeça,
pescoço e membro superior. A disseminação ocorre por contiguidade para os tecidos vizinhos, em
seguida por via hematogênica para o pulmão e somente em 7% dos pacientes, disseminação para
os gânglios regionais.
O tumor apresenta-se como uma massa acompanhada ou não de dor. Algumas vezes a dor é
relacionada aos tecidos comprometidos ou envolvidos pelo tumor.
Há relatos de aparecimento de fibrossarcomas em áreas previamente irradiadas ou ao redor de

implantes metálicos.
TRATAMENTO
O tratamento consiste em ressecção ampla de todo o tumor. Apresenta uma alta taxa de
recorrência de aproximadamente quando parcialmente ressecado. O tratamento quimioterápico e
radioterápico raramente é indicado nessa histologia de sarcoma.
162
Em crianças, sempre iniciamos o tratamento com quimioterapia neoadjuvante, visto que

frequentemente há diminuição importante do volume da lesão.
Os fatores de mau prognóstico para os fibrossarcomas dos tecidos moles são o alto grau, a alta
celularidade em relação à baixa quantidade de fibras colágenas, as altas taxas de mitose (>20/10
campos de grande aumento) e a presença de necrose. As metástases ocorrem no pulmão e no
osso, principalmente do esqueleto axial. A sobrevida global em 5 anos gira ao redor de 39-54%.
2. MIXOFIBROSSARCOMA
Corresponde a um grupo de lesões fibroblásticas malignas com variável estroma mixóide,
pleomorfismo e padrão vascular característico. É um dos sarcomas mais comuns nos pacientes
idosos principalmente na 6ª a 8ª décadas de vida. São mais comuns nas extremidades,
principalmente nos membros inferiores e menos frequentemente aparecem no tronco. A massa
apresenta crescimento lento e indolor.
Seu tratamento é a ressecção completa com margens amplas. A ressecção incompleta é

responsável por até 60% de chance de recidiva local. Pode evoluir com metástases pulmonares ou
ganglionares em cerca de 20-35% dos casos. Não há evidências de resposta à quimioterapia nessa
histologia de sarcoma dos tecidos moles. A sobrevida global em 5 anos é de 60-70% nas várias
publicações.
Os fatores de mau prognóstico nesse tumor são a localização profunda e o alto grau de
malignidade, enquanto a recorrência local é aparentemente, influenciada apenas pelas margens
cirúrgicas não adequadas em sua ressecção.
3. DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS
Corresponde a um tumor nodular cutâneo, de malignidade intermediária, agressivo localmente,
que cresce de maneira infiltrativa, caracterizado por um comportamento altamente recidivante
localmente.
A forma mais característica é a presença de uma massa nodular cutânea em pacientes adultos na 1ª
metade da vida. Aparecem preferencialmente no tronco, seguido pela extremidade inferior,
superior e cabeça e pescoço. Apresentam um crescimento lento, mas persistente, algumas vezes
por anos. A manifestação inicial é o aparecimento de uma massa firme, achatada palpável e visível
na pele e subcutâneo. Pode ficar inalterada durante anos e sem causa aparente, apresentar
crescimento. As lesões negligenciadas podem atingir grandes proporções, com múltiplos nódulos
satélites. A pele sobre o tumor frequentemente apresenta ulcerações.
163
A alta taxa de recidiva deste tumor justifica as cirurgias onde as margens devem ter no mínimo, três
centímetros de tecidos normais, tridimensionalmente, ao redor do tumor. Essas cirurgias devem ser
realizadas obrigatoriamente com o estudo das margens, realizados pelo patologista, com o auxílio
da biópsia de congelação intraoperatória. A incidência de recidiva local após cirurgias com margens
satisfatórias, com mais do que 3 centímetros é de 10 a 20%, comparadas a 43% quando a cirurgia
tem margens menores do que 2 centímetros ou são contaminadas. (2) As recorrências aparecem
com até 3 anos do diagnóstico, embora a porcentagem de recidivas até 5 anos ainda seja
significativa e justifique o seguimento protocolar do paciente.
A radioterapia está indicada para pacientes com cirurgias em que as margens continuam
comprometidas, mesmo após a revisão. Da mesma forma, é indicada para lesões recidivantes. A
terapia - alvo com imatinibe para casos recidivados ou metastáticos tem sido a melhor opção. A
taxa de resposta nos estudos tem sido relatada como superior a qualquer tratamento alternativo,
principalmente nos tumores que expressam fator de crescimento derivado de plaquetas (PDGFR).
Nos casos de doença metastática/recorrente, o tratamento com terapia alvo baseada no imatinibe,
embora com pouca evidência, parece a melhor opção.
Essas lesões raramente apresentam metástases e nos raros casos descritos de metástases
pulmonares, estas ocorreram em 3,4% dos casos, vários anos após a cirurgia inicial. A disseminação
ganglionar é relatada na Literatura e deve-se seguir o paciente com PET-CT.
164
4. SARCOMA PLEOMÓRFICO INDIFERENCIADO DE ALTO

GRAU
Correspondem a um grupo de sarcomas indiferenciados e pleomórficos. O termo fibrohistiocitoma
pleomórfico maligno pode ser usado como sinônimo do sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto
grau. Correspondem aos sarcomas de tecidos moles mais comuns nos adultos acima dos 40 anos.
A maior parte dos sarcomas pleomórficos indiferenciados de alto grau ocorrem nos tecidos
profundos (subfasciais) das extremidades (especialmente nos membros inferiores) e raramente no
tronco. Raramente (menos de 10%) são subcutâneos. Crescem progressivamente no período de
meses ou até anos. Em alguns casos, pode haver crescimento muito rápido, ocasião em que podem
ser dolorosos. Cerca de 15% apresentam metástases pulmonares. Há relatos de aparecimento em
locais previamente irradiados e em áreas com ulceração crônica ou cicatrizes.
As lesões situadas profundamente apresentam uma taxa de recorrência e de metástases maior do

que as lesões situadas na pele e no tecido celular subcutâneo. A chance de comprometimento de
gânglios linfáticos gira entre 4 a 17%.
165
1.
2.
166
3.
As lesões mixóides crescem mais lentamente e se comportam com menos agressividade, mas
apresentam uma alta taxa de recidiva local.
O tratamento cirúrgico deve ser a ressecção com margens amplas seguido do tratamento adjuvante
com quimio e radioterapia. O sarcoma pleomórfico de alto grau não admite a cirurgia com margens
marginais. As margens marginais, coincidentes ou contaminadas por tumor devem ser revisadas e
ampliadas. A quimioterapia indicada para o sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau é a
mesma utilizada para os osteossarcomas e baseia-se em cisplatina e doxorrubicina.
Os fatores de pior prognóstico nos sarcomas pleomórficos de alto grau são a localização profunda,
o tamanho do tumor, o grau e o subtipo histológico e a recidiva local.
São tumores de alto grau, indiferenciados com taxa de recidiva local de 19-31% nas várias
publicações e sobrevida de 5 anos ao redor de 65-70% no período de 12 a 24 meses. As metástases
são mais frequentes no pulmão (90%) e nos ossos (8%). (4)
167
5. LIPOSSARCOMA
É um dos tumores mais comuns do adulto. No mesmo grupo dos lipossarcomas encontram-se uma
larga variedade de subtipos, diferentes um dos outros e com comportamento desde os não-
metastáticos (ex. neoplasia lipomatosa atípica) até aqueles altamente metastáticos (ex.
lipossarcoma pleomórfico). Todas os subtipos do lipossarcoma apresentam determinadas
características em comum, como por exemplo, a localização profunda em contraste com os lipomas
que são superficiais e raramente ocorrerem em crianças.
A OMS divide os lipossarcomas em 4 subtipos principais:

• Lipossarcoma bem diferenciado (Neoplasia lipomatosa atípica)
• Lipossarcoma mixóide de células redondas
• Lipossarcoma desdiferenciado
• Lipossarcoma pleomórfico
São tumores derivados dos lipoblastos malignos. Acometem qualquer tecido em que a gordura
esteja presente e são geralmente malignos desde seu aparecimento. Apresentam grande variação
de comportamento, desde baixo grau, bem diferenciados até os de alto grau, com células redondas
e pleomórficas. Raramente se originam de lipomas pré-existentes.
Aparecem em todas as idades, mas o pico de incidência é dos 40 aos 60 anos. As localizações mais
comuns de aparecimento são o membro inferior, a cavidade abdominal, o retroperitônio, o tronco,
o membro superior, a cabeça e o pescoço em ordem decrescente.
168
Algumas vezes podem ser multicêntricos, principalmente na cavidade abdominal. São indolores e
podem atingir grandes volumes sem que o paciente perceba sua presença e seu crescimento.
O tratamento dos lipossarcomas consiste na ressecção do tumor com margens amplas. O

tratamento adjuvante nos tumores de alto grau de malignidade deve sempre ser discutido com os
oncologistas clínicos, avaliando as vantagens e desvantagens do tratamento quimioterápico,
principalmente em pacientes mais idosos, ou com várias comorbidades. Os lipossarcomas
encontram-se entre os tumores mais rádio-sensíveis entre os sarcomas. Baseado nessa alta
sensibilidade, indicamos em nosso Serviço a radioterapia, mas apenas para os pacientes com
lipossarcomas de alto grau.
Em alguns casos o lipossarcoma de alto grau pode ser tratado com a braquiterapia, como
alternativa à radioterapia externa. Em pacientes com cirurgias inadequadas com margens
contaminadas ou nos casos de recidiva, a braquiterapia pode ser utilizada no momento da cirurgia
de revisão e ampliação das margens.
O fator prognóstico mais importante para os lipossarcomas é a localização anatômica. Lesões

localizadas em regiões de fácil abordagem cirúrgica apresentam baixa taxa de recorrência (< 2%)
após a ressecção completa com margens amplas. No entanto, os tumores que se localizam em
regiões de difícil acesso cirúrgico, como o retroperitônio ou o mediastino costumam apresentar
altas taxas de recidiva local (>20%), principalmente devido a cirurgias com margens marginais ou
contaminadas. Geralmente evoluem com complicações locais ou com a desdiferenciação após
várias cirurgias e o aparecimento de metástases.
Nos pacientes metastáticos, o esquema de quimioterapia preferencial persiste sendo baseado em

doxorrubicina combinado ou não a ifosfamida. Atualmente a trabectedina tem apresentado altas
taxas de resposta no lipossarcoma, especialmente no subtipo mixóide.
169
A sobrevida global do lipossarcoma varia desde 100% de sobrevida nos tumores lipomatosos
atípicos até 20% de sobrevida em 10 anos nos lipossarcomas desdiferenciados, localizados no
retroperitônio ou no mediastino. Os lipossarcomas apresentam uma predileção por metástases
pulmonares.
6. LEIOMIOSSARCOMA (SARCOMA DO MÚSCULO LISO)

É um tumor maligno formado por células com característica do músculo liso.
Ocorre nas faixas etárias da meia idade e nos idosos. São lesões raras nos adultos jovens e crianças.
Compõe uma alta porcentagem dos sarcomas do retroperitônio e da pelve. É o sarcoma mais
comum com origem nos grandes vasos sanguíneos, principalmente da veia cava inferior e das
grandes veias dos membros inferiores. São raros nas extremidades. Podem raramente se localizar
na região intramuscular ou no subcutâneo, provavelmente originado de veias de pequeno ou médio
calibre.
Apresentam-se como massas de crescimento lento e muitas vezes não percebidas pelos pacientes.
No retroperitônio podem comprimir estruturas importantes, como a veia cava com os sintomas
relativos à compressão. Quando localizados nas raízes dos membros, podem apresentar como
primeiro sinal o edema do membro.
O leiomiossarcoma pode evoluir com recidiva local, invasão óssea e metástases, muitas vezes anos
após a cirurgia inicial. Os fatores prognósticos mais importantes são o tamanho e a localização do
sarcoma. As metástases disseminadas pelo esqueleto são comuns. Os leiomiossarcomas do
retroperitônio têm prognóstico reservado na grande maioria dos casos devido a seu grande volume,
dificuldade ou impossibilidade de ressecção com margens adequadas e a grande incidência de
recorrências locais e metástases. Da mesma forma, têm prognóstico reservado àqueles localizados
nos grandes vasos, principalmente no retroperitônio e no mediastino.
170
Ao contrário, os leiomiossarcomas localizados nas extremidades têm bom prognóstico, com baixa
incidência de metástases e de recorrências locais quando adequadamente ressecados. No entanto,
podem apresentar comportamento semelhante aos leiomiossarcomas do retroperitônio.
A radioterapia deve ser utilizada sempre que possível. A quimioterapia deve ser realizada nos
tumores de grande volume ou naqueles que se apresentam com metástases. Novas drogas estão
sendo utilizadas para o tratamento dos leiomiossarcomas, ainda sem resultados de longo prazo.
Damos preferência à combinação de gemcitabina com docetaxel como tratamento inicial, mas
novas drogas, como a trabectedina, têm apresentado resultados promissores.
7. RABDOMIOSSARCOMA
O rabdomiossarcoma corresponde a um grupo de tumores derivados da célula do músculo estriado,
dividido em 3 subtipos:
• Rabdomiossarcoma pleomórfico do adulto (13%)
• Rabdomiossarcoma embrionário (46%)
• Rabdomiossarcoma alveolar (41%)
1. RABDOMIOSSARCOMA PLEOMÓRFICO DO ADULTO
É o subtipo que aparece mais frequentemente nas extremidades, com especial predileção por
certos grupos musculares profundos: quadríceps, adutores, bíceps e braquial. A maior parte dos
pacientes apresentam uma massa de crescimento rápido, com edema e dor.
Ocorrem quase que exclusivamente nos adultos, mais frequentemente na 4ª a 7ª décadas e

evoluem com recidiva local e metástases à distância.
171
A ressecção local com margens amplas é o tratamento de escolha. Atualmente temos utilizado
esquemas de quimioterapia neo-adjuvante com múltiplas drogas. Os esquemas são baseados nos
mesmos protocolos pediátricos e utilizam vincristina, Actinomicina-D e ciclofosfamida. Entretanto
devido à pior evolução esperada para esse grupo, novos protocolos incorporando irinotecano e
doxorrubicina têm sido testados. No pós-operatório, deve-se seguir o tratamento adjuvante com
quimioterapia e radioterapia.
O prognóstico para o rabdomiossarcoma pleomórfico é reservado com relatos de taxas de recidiva

local ao redor de 40% e sobrevida de no máximo 20% em 2 anos.
2. RABDOMIOSSARCOMA EMBRIONÁRIO
Consiste em um subtipo de rabdomiossarcoma, no qual o comportamento fenotípico e biológico

remonta ao músculo esquelético embrionário. É o tipo mais comum de rabdomiossarcoma. Sua
incidência nos EUA é de três por milhão de crianças abaixo dos 15 anos. Cerca de 50% dos
rabdomiossarcoma embrionários acometem crianças abaixo dos cinco anos de idade.
Embora o rabdomiossarcoma embrionário contenha células que são histologicamente idênticas

àquelas do músculo estriado em desenvolvimento, menos de 10% ocorre no tecido muscular das
extremidades. A grande maioria dos casos acomete a cabeça e pescoço (47%) seguido pelo sistema
gênito-urinário, incluindo a bexiga, próstata e tecidos moles para-testiculares. Pode ainda ocorrer
no abdômen, no retroperitônio ou em vísceras abdominais. Os sintomas estão relacionados às
áreas de crescimento do rabdomiossarcoma (proptose, diplopia, sinusite, surdez unilateral,
retenção urinária, icterícia, massa em partes moles, etc). O paciente tipicamente reclama de dor
severa, intermitente ou persistente na área, algumas vezes meses antes da massa tumoral se tornar
aparente.
Avanços importantes foram conseguidos no tratamento do rabdomiossarcoma embrionário. A

terapia neoadjuvante é instituída de início e algumas vezes o tumor regride quase completamente.
A cirurgia do tumor residual deve ser realizada com a ressecção total, com margens amplas ou
radicais, seguida por tratamento adjuvante que consiste na rádio e quimioterapia. Quimioterapia
com múltiplas drogas (vincristina e actinomicina-D, doxorrubicina e ciclofosfamida) é utilizada no
pré e no pós-operatório. A radioterapia está efetivamente indicada em pacientes com cirurgias com
margens exíguas. No caso de cirurgias com margens livres, em pacientes de baixa idade, pode-se
postergar a indicação da radioterapia apenas para os casos em que houver recidiva local.
O subtipo embrionário que é comum nas crianças, diferente do pleomórfico, que é comum nos
adultos, é o subtipo de melhor prognóstico entre os rabdomiossarcomas. A taxa de sobrevida com
cura, após cinco anos é de aproximadamente 80%, com baixa incidência de recorrência local e de
metástases pulmonares. Quando as metástases pulmonares estão presentes, a sobrevida cai para
perto de 20%.
3. RABDOMIOSSARCOMA ALVEOLAR
É um subtipo de rabdomiossarcoma primitivo, altamente maligno, composto por células

neoplásicas redondas que lembram o linfoma e que mostram diferenciação para células do músculo
esquelético.
172
Ocorre em todas as idades, sendo mais frequente em crianças na puberdade, nos adolescentes e
adultos jovens. Desenvolvem-se nas extremidades, na região para vertebral e perineal e na região
dos seios da face. Tipicamente apresentam-se como massas de rápido crescimento. Geralmente já
apresentam alto grau de malignidade ao diagnóstico.
O tratamento indicado é a cirurgia deve ser realizada com ressecção total, com margens amplas ou
radicais e o tratamento adjuvante consiste na rádio e quimioterapia. O esquema de tratamento é
semelhante ao do subtipo embrionário. A quimioterapia com múltiplas drogas (vincristina e
actinomicina-D, doxorrubicina e ciclofosfamida) é utilizada no pré e no pós-operatório. A
radioterapia sempre deve complementar o leito cirúrgico. O prognóstico é reservado ao redor de
20% em 2 anos, com alta taxa de mortalidade, principalmente nos pacientes portadores de
metástases pulmonares.
8. ANGIOSSARCOMA
É um sarcoma maligno de células originárias do tecido endotelial. São tumores raros que se
desenvolvem como tumores subcutâneos ou associados com linfedema. Raramente se apresentam
como tumores profundos. Acometem pacientes idosos com pico de incidência na 7ª década. A
localização principal é a musculatura dos membros inferiores, braços, tronco, cabeça e pescoço.
Desenvolvem-se como massas que rapidamente apresentam crescimento, geralmente associadas à

coagulopatia, anemia, hematomas persistentes ou fragilidade vascular.
São tumores altamente agressivos e sua cirurgia deve ser realizada com margens amplas ou
radicais. Algumas vezes somente a amputação pode oferecer margens adequadas para esse
sarcoma que se localiza frequentemente em áreas onde sua ressecção completa não é possível. A
recidiva local ocorre em cerca de 20% dos pacientes e a taxa de mortalidade é de 50% geralmente
devido a metástases pulmonares, linfonodais, ósseas e em tecidos moles. A idade mais avançada, a
localização retroperitoneal, os tumores de grande tamanho e os valores elevados de Ki-67 estão
correlacionados ao pior prognóstico. A quimioterapia pré e pós operatória é indicada.
9. TUMOR MALIGNO DE BAINHA DO NERVO PERIFÉRICO

Também conhecido como neurofibrossarcoma ou schwannoma maligno, são sarcomas do tecido
nervoso que se desenvolvem nos nervos periféricos.
Aparecem com a sintomatologia de tumor palpável, frequentemente maior do que 5 centímetros

de diâmetro. O tumor se origina de uma estrutura nervosa profunda, por exemplo do nervo ciático,
plexo braquial ou sacral ou mesmo de uma raiz neural junto a medula espinhal. Outras vezes estes
sarcomas, mesmo que atinjam grandes volumes, têm origem de pequenos ramos nervosos
cutâneos e superficiais. Os pacientes podem ou não apresentar sintomas neurológicos ou déficits
sensitivos ou motores. A degeneração de um neurofibroma pode, em pacientes com mais de 40
anos, dar origem a um tumor maligno da bainha do nervo periférico.
173
O diagnóstico geralmente é feito através da tomografia ou da ressonância magnética ou são

descobertos durante o estadiamento de outras doenças como, por exemplo, a neurofibromatose
tipo-1 ou a displasia fibrosa. Os pacientes com neurofibromatose tipo-1 que apresentam
crescimento ou dor em um neurofibroma pré-existente, devem ser estadiados, devido ao maior
risco de malignização. A utilização do PET-CT pode ajudar no diagnóstico da transformação maligna
de um entre centenas de neurofibromas plexiformes na Neurofibromatose Tipo 1.
As massas podem dilatar o nervo proximal e distalmente ao tumor. Sua aparência macroscópica é
similar a de outros sarcomas dos tecidos moles, e nem sempre se evidencia, nem nos exames de
imagem e nem na cirurgia, o nervo de onde se originou o tumor.
174
Apresentam comportamento agressivo, com alta malignidade e devem ser ressecados com
margens amplas de segurança, mesmo que para isso haja necessidade de se sacrificar os nervos
que o originaram.
A quimio e a radioterapia não apresentam até o momento, efeito comprovado no controle local
desses tumores.
A taxa de recidiva local é alta (40-65%) e as reoperações devem ser radicais, sempre se ampliando a
margem em tecidos moles ao redor ou mesmo no nervo. A chance de metástases pulmonares varia
de 40-68%.
Entre os fatores de piora do prognóstico encontramos a radioterapia prévia e a cirurgia com

margens contaminadas.
A taxa de sobrevida em 5 anos encontra-se ao redor de 52%, mas cai para 15% em tumores
ressecados com margens contaminadas. No entanto, os tumores malignos da bainha do nervo
periférico que se desenvolveram a partir de neurofibromas, em pacientes com neurofibromatose,
apresentam pior prognóstico com sobrevida em 5 anos de aproximadamente 30%.
175
10. SARCOMA SINOVIAL

Sarcoma sinovial é uma entidade bem definida, que, a despeito de seu nome, não aparece no
interior das articulações, mas sim nos tecidos periarticulares. Do ponto de vista histológico não há
nenhuma evidência de que o tumor se desenvolva a partir do tecido sinovial. Alguns patologistas
preferem chamá-lo de “cárcino-sarcoma” ou “carcinoma de células fusiformes” que seria um termo
mais descritivo e melhor definido.
Sua incidência gira ao redor de 5-10% de todos os sarcomas. Ocorre mais frequentemente nas
regiões para-articulares das extremidades, junto à bainha dos tendões, das bursas e das cápsulas
articulares.
É uma doença de adolescentes e adultos jovens (15-40 anos). Aproximadamente 60% de nossos
casos são em pacientes abaixo dos 40 anos de idade. A forma mais comum de apresentação é de
uma massa palpável, localizados profundamente. Apresenta uma predileção pelo joelho, com 60%
de acometimento nos membros inferiores.
1.
176
2.
3.
4..
177
Cresce lentamente e se desenvolve adjacente a uma articulação, com envolvimento da cápsula

articular, bursas e bainhas tendinosas. Não há relação com o trauma, frequentemente citado pelos
pacientes. Nas fases iniciais, não invade o interior da articulação. No entanto com a progressão do
tumor, a invasão intra-articular e óssea ocorre nos casos mais avançados. Devido ao lento
crescimento, ou a presença, durante vários anos, de uma massa sem crescimento visível, o sarcoma
sinovial é frequentemente subestimado em sua agressividade ou malignidade pelo paciente e até
pelos médicos.
Nas mãos e nos pés, costumam ser encontrados sarcomas sinoviais pequenos, com até 1
centímetro. Apesar do diagnóstico histológico desfavorável, essas lesões parecem evoluir com bom
prognóstico. Um pequeno número (5-10%) de casos pode se originar na cabeça e pescoço.
O tratamento do sarcoma sinovial é basicamente cirúrgico, sendo imperativo a cirurgia com

margens amplas ou radicais. O prognóstico é reservado nos casos submetidos à cirurgias com
margens inadequadas. Nesses casos a chance de recidiva gira ao redor de 80%.
178
Nos pacientes operados com margens amplas e com radioterapia adjuvante de altas doses, a taxa
de recidiva diminui para 40%, mas ainda assim alta em relação aos demais sarcomas dos tecidos
moles. A recorrência ocorre dentro de um período de até 2 anos.
As amputações, incluindo a desarticulação do quadril são frequentemente necessárias. As margens

adequadas, com cirurgias R0, são imperiosas nesse sarcoma.
A radioterapia deve ser utilizada sempre que a localização do tumor inviabilize a ressecção com
margens adequadas. No entanto, nos pacientes submetidos à cirurgias com margens adequadas,
pode ser utilizada para aumentar a chance de controle local.
Em nossa opinião e apoiados pela Literatura, acreditamos que o sarcoma sinovial é quimiosensível e
a quimioterapia neoadjuvante é por nós indicada.
A utilização de doxorrubicina associada sempre a ifosfamida é a primeira escolha nesse subtipo de

sarcoma de tecidos moles quimiossensível. Mesmo na falha ao primeiro esquema, a própria
ifosfamida em altas doses pode ser oferecida como forma de tratamento de resgate.
As metástases pulmonares ocorrem em cerca de 50% dos pacientes, seguidos pelas metástases
ganglionares e para a medula óssea.
Os fatores de melhor prognóstico para o sarcoma sinovial são a idade jovem (menores do que 15
anos), tamanho do tumor menor do que 5 centímetros, localização distal nas extremidades e
histologia mostrando baixo grau. A sobrevida em 5 anos para o sarcoma sinovial gira ao redor de
36-76%, caindo para 20-63% em 10 anos devido à metástases tardias. Nos tumores que
apresentam grande calcificação, o que significa tumor de crescimento lento, a sobrevida é relatada
como maior (82%).
11. SARCOMA EPITELOIDE

O sarcoma epitelióide é um tumor com características morfológicas distintas, mas que
frequentemente é confundido com uma variedade de condições benignas e malignas como
processos granulomatosos, sarcoma sinovial e carcinoma de células escamosas entre outros.
Acomete adolescentes e adultos jovens, preferencialmente na superfície flexora dos dedos, mão e
antebraço, sendo o tumor mais comum de partes moles da mão e do antebraço. Podem ainda
comprometer o joelho, perna e tornozelo, região glútea e coxa. Ocorrem tanto superficial como
profundamente. Apresentam-se como nódulos firmes, assemelhando-se à calos cutâneos, que
podem ser solitários ou múltiplos. Crescem lentamente e sem sintomas. Quando localizados
profundamente costumam estar aderidos firmemente à tendões ou suas bainhas, estruturas
fasciais.
179
O tratamento é sua ressecção com margens amplas, sendo necessária na maior parte das vezes a
cobertura do local operado com retalhos livre ou pediculados fáscio-cutâneos ou músculo
cutâneos. A amputação pode, algumas vezes, ser a melhor indicação para as extremidades. O risco
de recorrência local é alto e as cirurgias com margens exíguas, devem ser evitadas. São comuns as
múltiplas recorrências locais, principalmente quando a primeira cirurgia é realizada com margens
contaminadas, acarretando reconstruções cada vez mais complexas e mutilantes. Alguns casos
evoluem para a necessidade de amputação da extremidade. As metástases e a recidiva local podem
aparecer vários anos após o diagnóstico inicial.
Apesar de não haver comprovação da sensibilidade do sarcoma epitelioide à quimioterapia,

indicamos em todos pacientes essa modalidade de adjuvância em seguida à cirurgia,
principalmente nos tumores grandes e indiferenciados. Quando indicada, a quimioterapia não foge
ao padrão para os sarcomas de partes moles e se baseia em doxorrubicina com ou sem ifosfamida.
A radioterapia em altas doses também deve ser utilizada como método adjuvante no sarcoma
epitelioide.
A sobrevida em 5 anos varia de 50-85%, decrescendo para 42-55% em 10 anos. Os fatores de pior
prognóstico são o sexo masculino, a localização do tumor em áreas diferentes das extremidades, o
tamanho do tumor maior do que 5 centímetros, o alto índice mitótico e a localização em planos
profundos, histologia com hemorragia, necrose, invasão vascular e a ressecção inicial com margens
contaminadas.
180
CONCLUSÃO
SARCOMAS DE PARTES MOLES

• Diagnóstico por imagem
• Biópsia percutânea com “tru-cut” ou Biópsia Aberta
Menor do que 5 cm e superficial
• Ressecção simples e congelação das margens
• Seguimento
Maior do que 5 cm e Profundo
• Ressecção simples e congelação das margens
Avaliação do exame anatomopatológico e imuno-histoquimico:
• Grau I = observação
• Grau II = radioterapia (tumores sensíveis)
• Grau III = radioterapia e quimioterapia (tumores sensíveis)
Margens contaminadas = Revisão Cirúrgica OBRIGATÓRIA
181
1. Fletcher CD. The evolving classification of soft tissue tumours: an update based on the new WHO
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5. Jesus-Garcia, R. Tumores Ósseos - Diagnóstico e Tratamento. Editora Elsevier, Rio de Janeiro,
2ª.Edição, 2013.

Manual - Basico - 6A - ED - 2023 - Atualizacao 7-JANEIRO-2023 (MASTER)

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Prof. Reynaldo Jesus-Garcia – MANUAL BÁSICO de TUMORES ÓSSEOS e SARCOMAS dos TECIDOS MOLES – 6ª. Ed.

PROF. DR. REYNALDO JESUS-GARCIA FILHO

A presença de massa palpável é um achado importante do exame físico. Deve-se determinar o

A mobilidade da massa é de grande ajuda no estadiamento. Quando a massa é fixa, provavelmente

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É relatada na Literatura a rara ocorrência de malignização do condroblastoma epifisário. Alguns

(obs. Não há discordância em relação ao descrito no Campbell 14th)

7. TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

A faixa etária de acometimento é entre os 20 e 40 anos, geralmente em pacientes com as placas de

DIAGNÓSTICO POR IMAGEM

Outro exemplo na Epífise Distal do Rádio:

Exemplo na Epífise distal do Fêmur:

Exemplo na Epífise Proximal da Tíbia:

Exemplo na Epífise Distal do Fêmur: