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INTRODUÇÃO:
Encondroma é um tumor cartilaginoso benigno que acomete cartilagens
hialinas em ossos com origem endocondral;
São geralmente solitários, centrais e metafisiários de ossos tubulares -> ossos
das mãos e pés. É comum estar presente em fêmur e úmero;
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EPIDEMIOLOGIA:
É o tumor intraósseo de cartilagens mais comum -> 3% dos tumores ósseos e
13% dos tumores ósseos benignos;
Normalmente iniciam o crescimento na infância por conta de restos de
cartilagem da placa de crescimento ou de condrócitos e permanecem presentes na
idade adulta;
Se apresentam entre os 15 e 35 anos;
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ETIOLOGIA:
Se originam de ninhos cartilaginosos ectópicos na região metafísica e se
expandem para o córtex, iniciando na porção medular da diáfise;
Na encondromatose, há mutações nos genes isocitrato desidrogenase 1 e 2,
comprometendo o ciclo do ácido tricarboxílico que contribui para a inibição da
diferenciação osteogênica das células-tronco mesenquimais. O resultado das
alterações é a formação do tumor cartilaginoso;
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A apresentação de múltiplos encondromas (encondromatose) ocorre na
síndrome de Oliier (epífise e nas regiões adjacentes da metáfise e diáfise) e síndrome
de Maffuci (encondromas associados a hemangiomas de partes moles e malformações
vasculares). Em ambas há risco de transformação maligna em condrossarcoma;
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A localização do tumor pode impedir o crescimento normal do osso por
encurtamento devido à invasão epifisária, alargamento metafisário e arqueamento de
ossos longos;
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CLÍNICA:
Os sintomas são inespecíficos, sendo um achado incidental em exames de
imagem após fraturas ou traumas;
A localização mais comum é na metáfise proximal da falange proximal, com
predileção pelo lado ulnar;
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HISTOPATOLOGIA:
O diagnóstico é feito por exame de imagem + confirmação por exame
histopatológico. Exame de imagem isolado não é suficiente;
A diferenciação entre lesão maligna ou benigna é um desafio;
Os encondromas aparecem como tumores cinza-azulados, translúcidos,
hipocelulares, não vasculares e com cartilagem hialina abundante;
Os núcleos são regulares e com poucas figuras mitóticas;
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Na região das mãos, o encondroma pode se apresentar como hipercelular com
atipia, porém ainda são benignos;
Já nos ossos longos, podem parecer benignos na histopatologia porém podem
recorrer após a remoção;
O aumento de celularidade e atipia torna difícil a distinção do condrossarcoma;
O estadiamento é feito pelo TNM;
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TRATAMENTO:
REFERÊNCIAS: