Tumores ósseos

Introdução

- Os tumores são um crescimento anormal de células. Podem ser cancerosos

(malignos) ou não cancerosos (benignos). Eles podem começar nos ossos (primários)
ou começar em outros ossos e se disseminar para outros órgãos (metastases).

- Os tumores ósseos primários são mais raros e acometem especialmente crianças e

adolescentes, porem ter um grande potencial de cura, mesmo quando são malignos.

- Os tumores ósseos mais comuns são as metástases ósseas dos carcinomas

(principalmente de mama, pulmão e próstata), seguidos pelo mieloma múltiplo.

- 3 tumores malignos mais importantes: osteossarcoma, condrossarcoma, sarcoma de

Ewing.

- Em crianças, os tumores ósseos são, em sua maioria, primários e não cancerosos. Já

nos adultos, os tumores ósseos cancerosos são em sua maioria metastáticos.

- Esses tumores iniciam sua sintomatologia de forma insidiosa e são confundidos com
problemas musculoesqueléticos corriqueiros, por isso, muitas vezes o diagnostico pode
ser tardio, o que impede a ressecção conservadora e passa a ser necessária a
amputação do membro afetado.

- Alguns estudos mostram que o tempo entre o inicio dos sintomas e o inicio do
tratamento varia de 3 meses a 1 ano.

- Qual a diferença de um tumor benigno e um tumor maligno?

Os tumores benignos possuem uma capsula verdadeira, formada por células não
tumorais, e são unicompartimentais, ou seja, ficam restritos ao osso, confinado ao
osso, podendo até expandi-lo.

Os tumores malignos possuem uma pseudocapsula, formada por células comprimidas

do próprio tumor, cercada por uma zona fibrovascular de tecido reativo com
componente inflamatório. Além disso, o tumor penetra e se mistura com o tecido
normal adjacente, não ficando restrito ao osso.

Outra característica importante dos tumores malignos é o seu potencial de invadir e

ultrapassar a pseudocápsula para formar lesões satélites no osso, as chamadas
metástases salteadas. Também podem ser multi ou extracomportamentais ao destruir
a cortical do osso de origem e crescer em direção aos tecidos moles adjacentes .

- Quais são tipos histológicos dos tumores ósseos mais comuns?

Benignos: osteocondroma, encondroma, condroblastoma, osteoma osteoide,

osteoblastoma, tumor de células gigantes, fibroma.

Malignos: Osteossarcoma, condrossarcoma, tumor de Ewing, tumor de células

gigantes na forma maligna, cordoma.
- Quais são as manifestações clínicas?

As manifestações mais comuns são dor e tumefação de consistência firme da região

afetada, geralmente na extremidade de um osso longo. Mas qual a característica da
dor? A dor é de característica intermitente no inicio dos sintomas e contínua com a
progressão do quadro. Não tem relação com a movimentação do membro acometido,
diferentemente das patologias articulares, inflamatórias ou infecciosas, como pode ser
confundida no início da investigação. Além disso, ela apresenta piora durante à noite.

Os tumores ósseos primários não costumam apresentar sintomas constitucionais como

fraqueza, anorexia ou perda ponderal. A não ser que a doença passe a ser
disseminada.

Também podem apresentar fraturas patológicas, geralmente em locais atípicos e

gerada por pequenos traumas.

As manifestações dos benignos e malignos são bem parecidas, por isso é

necessária a biópsia como exame complementar para diferenciação.

Os exames laboratoriais, geralmente, são normais. Exceto em algumas situações

especiais: no osteossarcoma a fosfatase alcalina pode aparecer elevada, na
osteomielite o VHS pode aparecer significativamente elevado.

- Como é feito o diagnóstico?

Através de exames radiológicos somado à uma biópsia.

O primeiro exame radiológico deve ser a radiografia simples. Se o exame for realizado
com um bom padrão técnico, pode ser possível diferenciar entre benigno e maligno,
embora a biopsia seja necessária.

Sempre que um raio-x indicar uma lesão maligna, deve-se fazer uma ressonância ou
uma tomografia antes da biópsia.

Tumor maligno, pois ultrapassa as margens ósseas.

Tumor benigno, pois apenas faz com que o osso ''aumente'', sem ultrapassar as
margens.

Na TC: revela realce de contraste nos tumores hipervascularizados, acometimento de

tecidos moles e a presença ou não de metástases pulmonares.

Na RNM: mostra extensão intramedular e extramedular de um tumor ósseo primário,

além de avaliar a invasão de tecidos moles, sendo complementar à TC e à radiografia.

Porém, o padrão ouro é sempre a biópsia incisional percutânea, para ver o diagnóstico
histológico do tumor. Tomar cuidado com a formação de um hematoma pós punção
pelo risco de disseminar o tumor localmente.

- Como estadiar os tumores?

Pelo método de Enneking ou pelo TNM (classificação da União internacional do

controle de câncer).

Tumores benignos Tumores malignos

Latente 1A: baixo grau, unicompartimental
Ativo 1B: baixo grau, extracompatimental
Agressivo 2A: alto grau, unicompartimental
2B: alto grau, extracompartimental
3: metástases à distância

Tumores benignos
Latente: crescimento lento, assintomático, descoberto por acaso, não deformam o
osso.

Ativo: crescimento moderado, geralmente sintomático, pode evoluir com deformação

por expansão do osso cortical.

Agressivo: crescimento rápido, sintomático, evolui com expansão do osso para as

zonas ao redor.

Tumores malignos: são classificados de acordo com o comportamento evolutivo e

quanto ao confinamento do tumor.

Baixo grau: crescimento lento, assintomático ou oligossintomático, baixo risco para

metástases.

Alto grau: crescimento rápido, sintomático, alto risco de metástases.

Unicompartimental/intracompartimental: confinado ao osso.

Extracompartimental: rompe a cortical e se estende aos tecidos moles adjacentes.

TNM

(G) Graduação (T) Sítio (M) Metástases

G0: benigno T0: benigno confinado M1: sem metástases
G1: baixa malignidade T1: agressivo confinado M2: com metástases
G2: alta malignidade T2: invasivo não confinado

- E o tratamento? Como é feito?

A principal parte do tratamento é a ressecção cirúrgica do tumor. O tipo de

estadiamento do tumor irá indicar o tipo de ressecção.

Tipos de resecção:

1) Intralesional: tipo curetagem, deixando tecido tumoral macroscópico.

2) Marginal: ressecção entre a cápsula e a zona reativa, deixando tecido tumoral
microscópico.
3) Ampla: ressecção além da zona reativa, deixando teoricamente apenas tecido
normal, sem deixar tumor residual.
4) Radical: retirada de todos os compartimentos do tumor, geralmente através de
amputação.

Pode-se tentar a cirurgia preservadora de membro, utilizando-se endopróteses ou

enxertos.

Para tumores malignos, pode ser necessária a terapia neoadjuvante/adjuvante com

quimioterapia ou radioterapia.
 Tumores benignos/Tratamento
Latente: ressecção intralesional ou
marginal
Ativo: ressecção intralesional ou marginal
Agressivo: ressecção marginal ou ampla
Tumores malignos/Tratamento
1A: baixo grau, unicompartimental:
ressecção ampla com alto potencial de
cura
1B: baixo grau, extracompatimental:
ressecção ampla com alto potencial de
cura
2A: alto grau, unicompartimental:
ressecção radical + terapia adjuvante
2B: alto grau, extracompartimental:
ressecção radical + terapia adjuvante
3: metástases à distância

Tumores específicos: tumores malignos

Osteossarcoma: é o sarcoma ósseo mais comum. Predomina na faixa etária de 10-

25 anos e pode ser secundário à doença de Paget óssea. Acomete geralmente a
metáfise dos ossos longos, sendo mais comum nos ossos do joelho (fêmur distal e tíbia
proximal). É um tumor de crescimento rápido e normalmente é descoberto no estágio
2B.

Sintomas: dor local, principalmente à noite, tumefação e fratura patológica.

No laboratório, a fosfatase alcalina está elevada.

Na radiografia: lesão
heterogênea de
bordos indistintos
com expansão para
além da cortical do
osso.

Tratamento: ressecção cirúrgica + terapia neoadjuvante e adjuvante.

Com a terapia correta, a sobrevida em 5 anos é de 65-70%.

No estágio 3 podem ocorrer metástases pulmonares, o que contraindica a terapia

cirúrgica curativa.
Condrossarcoma: é um tumor maligno derivado de tecido cartilaginoso. Incidente na
faixa etária adulta, geralmente após os 25 anos. Predomina nos ossos da pelve, fêmur
proximal, tíbia e úmero. Tem crescimento lento, é oligossintomático, porém, possui
potencial para metástases à distância (pulmonar).

Na radiografia: expansão medular do

osso, espessamento da cortical e
irregularidade ou ondulação da
endosteal. Pode aparecer calcificações
algodonosas ou anelares.

O tratamento é cirúrgico, geralmente uma ressecção ampla. Não há resposta à

radioterapia.

Sarcoma de Ewing: é um sarcoma ósseo de alta malignidade, de origem

desconhecida. Predomina em crianças, na faixa de 5-15 anos. Acomete principalmente
as diáfises dos ossos longos, sendo a mais comum a diáfise femoral, seguida pela
fíbula e ulna.

Sintomas: dor, tumefação local e, foge à regra dos tumores ósseos, pois pode
apresentar sintomas constitucionais.

Na radiografia: lesão permeativa, salpicada,

com aspecto de “roído por traças”. Pode ser
confundido com osteomielite.

Possui alta chance de extracompartimentalização e de metástases à distância, exigindo

sempre uma TC de tórax e abdome, bem como uma cintilografia óssea.
Tratamento: radioquimioterapia neoadjuvante e adjuvante + cirurgia preservadora do
membro, se possível.

Mieloma múltiplo: é uma proliferação neoplásica monoclonal de plasmócitos

oriundos da medúla óssea. Afeta outros órgãos. É a lesão mais frequente dos ossos. É
mais prevalente em homens negros. Comum entre 50-60 anos. Acomete vértebras,
crânio, costelas, pelve, fêmur, clavícula, escápula.

Clínica: dor óssea generalizada, palidez cutaneomucosa e insuficiência renal em

estágios mais avançados.

Diagnóstico diferencial: linfoma, leucemia.

Na radiografia: osteopenia difusa, lesões osteolíticas com aspecto sacabocado, zona de

transição ampla, mal definida, limites imprecisos.

Exames laboratoriais: hemograma completo, VHS, ureia, creatinica, ácido úrico,

eletroforese. Observa-se anemia intensa, hipercalcemia, elevação de VHS. O
diagnóstico é completado com mielograma, que revela hiperplasia da série
plasmocitária.

Prognóstico: a doença é controlável, mas raramente é curável. Sobrevida média de 5

anos. O prognóstico piora se o paciente tem insuficiência renal no início do quadro ou
se não evolui bem ao tratamento dessa patologia.

Tratamento: quimioterapia ou radioterapia e pode-se tentar transplante autólogo de

células tronco. Tratar também as complicações (anemia, hipercalcemia, insuficiência
renal).

Tumores específicos: tumores benignos

Osteoma osteóide: é uma lesão osteoblástica benigna e constituída por tecido ósseo
normal, em geral de até 1,5 cm. É mais comum em homens dos 5 aos 24 anos.

Clínica: acometimento de ossos longos, principalmente na diáfise tibial e femoral.

Lesão em geral dolorosa, sem aumento de volume com a evolução. Dor persistente,
piora a noite, melhora com AINES ou analgésicos. Quando acomete a articulação,
simula um quadro de artrite. Presença de tumefação, sensibilidade, eritema,
enrijecimento da lesão.

Diagnóstico diferencial: osteoblastoma

Tratamento: ressecção ampla e completa.

Possui bom prognóstico.

Osteocondroma: é uma exostose óssea coberta de cartilagem, o tumor benigno mais
comum e, em geral, desenvolvem-se na parte central do osso (encondroma). Acomete
meninos e meninas e, geralmente, durante o crescimento e maturação do esqueleto.
Acomete principalmente joelhos, seguido de região proximal de úmero e fêmur.

Tratamento: ressecção cirúrgica quando houver compressão de nervos, artérias,

tendões ou interferência no crescimento.

O prognóstico é bom com a ressecção precoce.

Cisto ósseo: cavidade preenchida por líquido, lesão pseudotumoral. Pode ser causado
por infecções, alterações de crescimento ósseo, obstrução venosa, aumento da
osteólis, alterações no metabolismo do cálcio, trauma.

Acometem principalmente meninos até os 20 anos.

Pode ocorrer fratura patológica, que geralmente é a própria cura da lesão. Cistos
maiores tem maior risco de fratura.

Clínica: maioria assintomático e descoberto ao acaso em uma consulta de rotina ou em

rotina de fratura.

Diagnóstico diferencial: cisto ósseo aneurismático.

Tratamento: cirurgia intralesional.