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CONDROMAS

Os condromas são tumores benignos caracterizados pela formação de cartilagem hialina


madura. São lesões frequentes que estão presentes em todos os grupos etários e os principais
sítios de acometimento são as falanges das mãos, o úmero proximal, o fêmur distal e a tíbia
proximal. O diagnóstico deles é geralmente um achado incidental.

É importante ressaltar que quando o tumor surge do canal medular, ele é chamado de
encondroma. Quando desenvolve-se da superfície óssea, chamamos de condroma justacortical
ou periosteal. E já quando eles localizam-se nos tecidos e articulações, chamamos de
condromatose sinovial.

Quanto às características clínicas desse tumor, podemos ressaltar que eles, em geral, são
lesões únicas, benignas e latentes cujo diagnóstico ocorre de forma incidental, devido a
radiografias realizadas por outros motivos. A sintomatologia vai depender do local de origem e
da extensão tumoral.

Quando nós temos um acometimento por múltiplos encondromas, chamamos a doença de


encondromatose múltipla. E quando essa encondromatose múltipla ocorre de forma
predominantemente unilateral, chamamos de Doença de Ollier. A doença de Ollier é a
presença de encondromatoses múltiplas nas diáfises ou metáfises de um ou vários ossos. Os
ossos afetados pela doença normalmente se encontram encurtados, arqueados e com região
metafisária alargada. O tratamento vai se dar por meio de curetagem e enxertia das lesões que
estejam causando alguma deformidade importante, principalmente nos membros inferiores.
Hoje, os fixadores externos são bastante utilizados a fim de corrigir as angulações ao mesmo
tempo em que os membros são equalizados. É importante frisar que essa doença tem elevado
potencial de malignização, principalmente na vida adulta, sendo o crescimento localizado após
a vida adulta e a dor sinais indicativos de malignização, necessitando de biópsia para detectar
e tratar precocemente tal lesão.

Quando nós temos a presença de encondromatose múltipla associada a múltiplos


hemangiomas, chamamos de Síndrome de Maffucci.

A radiografia típica desse tipo de lesão apresenta uma calcificação intralesional irregular,
chamada de lesão pontilhada ou “pipoca”. Geralmente não há massa de tecido mole
associada, mas caso seja detectada, é um forte indício de ser um crondrosarcoma, lesão
maligna. Os condromas justacorticais são lesões de até 3cm, de forma bem definida e que
possuem um córtex esclerótico subjacente.

Apesar de a radiografia geralmente ser diagnóstica, outros exames de imagem podem ser
utilizados. A tomografia vai mostrar os detalhes intrínsecos do tumor, como aspecto
algodonoso da matriz do encondroma dos ossos chatos e da coluna. É também o exame que
permite analisar a invasão da cortical óssea pelo tumor, sinal bastante sugestivo de um
crondrossarcoma.
Na ressonância magnética, é possível observar a lesão com sinal baixo ou médio na
ponderação T1 e sinal alto na ponderação T2. Essa primeira imagem mostra a lesão em T1,
mais escura e na T2, mais clara. Enquanto essa última foto mostra a formação cartilaginosa no
centro do canal medular.

A microscopia vai mostrar cartilagem hialina madura. E cabe dizer que a encondromatose
múltipla pode apresentar multicelularidade e atipia celular, características marcantes de uma
lesão maligna. Porém, é difícil a distinção histológica de uma lesão benigna e uma lesão
maligna, por isso a maioria dos tumores é diagnosticada apenas pela associação da clínica do
paciente com os exames de imagem.

O tratamento para os paciente assintomáticos com lesão solitária é o acompanhamento com


radiografias para observar a evolução do tumor. Caso o paciente apresente sintomas ou o
tumor cresça, é recomendada a realização de curetagem e autoenxertia. As recorrências são
raras, mas caso aconteçam, são novamente abordadas cirurgicamente com curetagem e
enxertia.

CONDROBLASTOMA

O condroblastoma é uma lesão rara, correspondendo a apenas 1% de todos os tumores ósseos


primários. Geralmente acomete indivíduos entre 10 e 25 anos de idade, ou seja, com a placa
de crescimento ainda não consolidada. Mais comum em homens na proporção de 2 para 1. E
os sítios mais acometidos são as epífises e apófises dos ossos longos, principalmente o fêmur
distal, úmero proximal e tíbia proximal.

Quanto às características clínicas, é relevante frisar que ele se apresenta tipicamente nas
epífises dos ossos longos mas pode acometer também as apófises ósseas e a patela.
Normalmente o paciente se queixa de dor progressiva no sitio da lesão. A queixa articular é
frequente devido à localização epifisária, sendo o derrame sinovial uma das principais
apresentações.

A radiografia irá apresentar uma lesão radiolúcida, lítica, arredondada, com 1 a 4 cm de


diâmetro, que geralmente é delimitada por um halo de osso esclerótico. As áreas de
calcificação central são comuns, ocorrendo em 30% —35% dos tumores. A cortical óssea pode
estar insuflada e o osso subcondral destruído.

Na tomografia, é possível identificar precisamente a localização da lesão na epífise, além de


perceber áreas de calcificação que não foram detectadas na radiografia. Ainda, ela permite
avaliar o comprometimento da placa de crescimento.
A Ressonância Magnética irá mostrar um edema extenso ao redor do tumor, abrangindo uma
área muito maior que a lesão. Isso pode proporcionar o falso diagnóstico de malignidade.

A biópsia revela um tecido muito celular relativamente indiferenciado, composto por células
redondas poligonais semelhantes aos condroblastos e células gigantes multinucleadas do tipo
osteoclástico. Também é possível observar a presença de pequenas quantidades de matriz
cartilaginosa intercelular com zonas de calcificação focal, formando o aspecto conhecido como
tela de galinheiro.

O tratamento de escolha é a curetagem com autoenxertia, sendo uma cirurgia delicada pois há
o risco de lesão da placa de crescimento e da cartilagem epifisária, podendo acarretar falha do
crescimento, angulação do osso ou degeneração articular precoce. A curetagem simples sem
enxertia deixou de ser a escolha pois apresenta maior risco de recidiva. Em 1% dos casos
ocorrem metástases pulmonares benignas e o tratamento recomendado a elas é a ressecção
das lesões.

OSTEOCONDROMA
O osteocondroma é o tumor benigno mais comum, correspondendo a 10% de todos os tumores
ósseos e 30% dos tumores benignos. Eles costumam ser detectados durante a infância e a
adolescência e ocorrem em ossos que possuem ossificação endocondral, mais
especificamente na metáfise deles. Os sítios mais acometidos são a região do joelho, o fêmur
distal, tíbia proximal e úmero proximal. Aproximadamente 1% deles vai sofrer malignização.

A lesão costuma ser de descoberta incidental, quando se vai realizar um exame radiográfico ou
uma palpação de um tumor fixo e denso na região. Normalmente ele se apresenta
assintomático, mas pode causar sintomas mecânicos e neuropatias devido a compressão de
estruturas. Ele possui uma placa de crescimento própria e cresce em direção às diáfises. O
crescimento geralmente freia com a maturidade do esqueleto. Pode haver dor quando há um
trauma direto na região do tumor ou processo inflamatório da bolsa ao redor do tumor. Também
podem ocorrer fraturas da base da exostose, nesse caso o paciente vai se apresentar com dor
localizada.

É importante falar da exostose múltipla hereditária, causada por uma mutação nos genes EXT1
e EXT2. Os acometidos por essa doença normalmente apresentam baixa estatura, rádio
encurvado, assimetria das cinturas pélvica e escapular e afilamento da extremidade distal da
ulna. Na imagem temos a Deformidade de Bessel Hagen. Observamos a presença de um
osteocondroma no rádio com encurvamento e encurtamento da ulna.

A radiografia vai mostrar uma projeção óssea cuja cortical é uma continuidade da cortical do
osso onde ela está localizada e cujo osso esponjoso é continuidade da região metafisária do
osso hospedeiro. Podemos encontrar também a presença de uma capa cartilaginosa irregular
com calcificação irregular. O osteocondroma pode ser séssil ou pediculado. No caso do séssil,
ele tem uma base mais alargada, sendo difícil a diferenciação com lesões malignas. Notar que
no exame (A) a lesão do úmero é séssil (tem base alargada – setas); enquanto que no (B) é
pediculada ou pedunculada (base estreita seta] menor em relação à sua altura).

A tomografia computadorizada irá nos fornecer a real extensão da lesão, pois a capa
cartilaginosa não é vista através da radiografia simples. Já a presença de uma Bursa
inflamatória adjacente a lesão pode ser visualizada na TC ou na RM.

Cortes axiais de tomografia computadorizada da região distal da coxa. Detalhe da exostose na


região medial (figura oval branca). Observar continuidade da lesão com a cortical do osso (seta
preta vazada) e a sua relação com as partes moles adjacentes.

Imagens de ressonância magnética. (A) Imagem sagital ponderada em T1 (notar hipossinal das
corticais do osso e da lesão setas vazadas]; e hiperssinal da medula óssea em ambos setas
cheias]). (B) Imagem sagital ponderada em T2.

O anatomopatológico vai mostrar uma capa de cartilagem de 1 a 3mm de espessura, além da


bolsa inflamatória que pode conter líquido e corpos fibrosos, algumas vezes calcificados. Na
microscopia, podemos observar presença de ossificação endocondral normal, podendo haver
medula óssea fibrosada.

O tratamento vai se dar por meio da ressecção cirúrgica, que é indicada apenas aos casos em
que haja compressão de nervos, artérias e tendões, quando há interferência no crescimento da
extremidade óssea e quando há irritação da Bursa. A exostose e o pericôndrio devem ser
removidos em bloco para evitar que uma parte da lesão permaneça no corpo e provoque
recorrência. Os osteocondromas sesséis com contornos regulares não necessitam de
ressecção, já os Osteoncondromas pediculados devem ser retirados para evitar bursites,
lesões tendinosas, lesões nervosas e malignização.

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

O tumor de células gigantes é uma neoplasia benigna de caráter agressivo e corresponde a 5%


de todos os tumores ósseos. Geralmente, ele acomete pessoas entre 20 a 40 anos e foi
observado um predomínio desse tipo de lesão em mulheres. Normalmente ele apresenta-se
como lesão solitária, mas pode desenvolver metástases, em especial a metástase pulmonar
que acontece em 3% dos casos de tumores de células gigantes. Os sítios mais acometidos por
esse tipo de tumor são o fêmur distal, a tíbia proximal e o rádio distal.

Quanto às características clínicas, é importante dizer que esse tumor vai acometer geralmente
as pessoas com placas de crescimento já consolidadas, dado que sua incidência é maior em
pessoas de 20 a 40 anos. E isso é importante porque a idade vai auxiliar a diferenciação entre
essa lesão e um cisto ósseo aneurismático e um condroblastoma epifisário, que são mais
comuns em uma faixa etária mais jovem. Esse tipo de tumor tem predileção pelas epífises dos
ossos longos, por isso os sítios mais acometidos são o fêmur distal, a tíbia proximal e o rádio
distal. Quanto ao quadro clínico, o paciente normalmente irá se queixar de dor e aumento de
volume, mas ele também pode apresentar sintomatologia articular, como sinovite e aumento
do líquido sinovial. O paciente pode ainda apresentar-se com uma fratura patológica como a
primeira queixa. É valido ressaltar que em casos de tumores localizados na coluna ou no sacro,
comumente o paciente apresenta distúrbios neurológicos como primeira manifestação.

Nesse tipo de tumor, não há formação de osso nem de cartilagem, e sim destruição óssea
induzida pelos osteoclastos. O diagnóstico é feito por meio da radiografia, na qual podemos
observar uma lesão lítica epifisária excêntrica adjacente ao osso subcondral. Esse tumor pode
destruir toda a epífise e chegar até a cartilagem articular. A presença de halos ou anéis de
esclerose é rara e, se presente, geralmente sugere outro diagnóstico. Esse tumor por ser bem
delimitado ou não. Geralmente, com a evolução, o tumor provoca a insuflação do osso cortical
epifisário, promovendo a invasão da região metafisária e consequentemente, a ocorrência de
fratura da extremidade óssea acometida.

A tomografia computadorizada permite evidenciar as bordas da lesão e a realização da


artrotomografia pode ser útil ao estudo do acometimento da cartilagem articular e do osso
subcondral. Podem ainda ser encontrados níveis líquidos, mas esse achado é mais comum no
cisto aneurismático.

A ressonância magnética é útil para determinar a extensão da lesão e o envolvimento ósseo e


de tecidos moles. O tumor se apresenta com baixo sinal na ponderação T1, ou seja, vai se
apresentar mais escuro. Já em T2, ele se apresenta mais brilhante ou com sinal elevado.

Campanacci elaborou uma classificação radiográfica das lesões em três graduações a fim de
escolher o melhor tratamento:

I – Quiescente e intraósseo: são radiograficamente quiescentes e parecem ser indolentes. São


lesões pequenas e intraósseas.

TC do TCG de grau I, com halo de esclerose, bordas bem delimitadas e sem comprometimento
da cortical do osso. Fotomicrografia de TCG corada pela hematoxilina eosina e com aumento
de 100 vezes. Na camada mais superior da lâmina, nota-se a cartilagem articular; na camada
intermediária, a parede espessa e, na camada inferior, o tumor.

II – Ativo com periósteo intacto: parecem ser lesões mais ativas, tendo aparência radiográfica
mais agressiva. São mais extensas mas possuem o periósteo intacto.

Radiografia de TCG de grau II, com bordas bem delimitadas e sem invasão dos tecidos moles
ou da articulação, mas com afilamento e insuflação da cortical do osso. Fotomicrografia de TCG
corada pela hematoxilina eosina e com aumento de 100 vezes. Na camada mais superior da
lâmina, nota-se a cartilagem articular; na camada intermediária, a parede com trabéculas
delicadas e de menor espessura do que na figura anterior, e, na camada mais inferior, o tumor.

III – Agressivo, com invasão dos tecidos moles: Aspecto ainda mais agressivo e estendem-se
além do periósteo e tecidos adjacentes.

Radiografia de TCG de grau III, agressivo, com destruição total do osso e invasão das
articulações ao redor. Fotomicrografia de TCG corada pela hematoxilina eosina e com aumento
de 100 vezes. Na camada mais superior da lâmina, nota-se a cartilagem articular; na camada
intermediária, praticamente não existente e, na camada inferior, o tumor com grande
agressividade.

A histologia irá revelar várias células multinucleadas gigantes em áreas de estroma


mononuclear.
O tumor de células gigantes pode simular diversas outras lesões que afetam as extremidades
ósseas, sendo por isso essencial realizarmos o diagnóstico diferencial corretamente.

O cisto aneurismático é o principal diagnóstico diferencial e pode ser diferenciado por se


localizar, geralmente, na parte mais diafisária, acometer pessoas de idade mais baixa e
apresentar níveis líquidos evidentes. É importante ressaltar que o cisto ósseo aneurismático e
o tumor de células gigantes podem coexistir.

Outro diferencial é o histiocitoma fibroso benigno, que se localliza nas extremidades dos ossos
longos e alguns autores defendem que ele seja um estágio final de um tcg resolvido.

O tumor marrom do hiperparatireoidismo pode simular o tumor de células gigantes, no


entanto essa lesão é geralmente acompanhada de osteopenia, reabsorção cortical ou
subperiosteal das falanges distais e perda da lâmina dura dos dentes.

Cisto ósseo justarticular ou gânglio intraósseo pode ser confundido com o tcg, porém nesse
tipo de lesão é comum que estejam presentes os halos escleróticos.

Condrossarcoma é outro diferencial que pode se localizar na epífise do osso e, especialmente


quando não apresenta calcificações, pode simular um TCG.

O tratamento vai variar de acordo com o caso. O tratamento padrão é a realização da


curetagem com enxertia para recuperar a função do membro. Podem ser utilizados
tratamentos adjuvantes como nitrogênio líquido e fenol. A embolização é reservada aos casos
de tumores muito vascularizados ou que não conseguem ser acessados cirurgicamente, além
das reincidências múltiplas. A amputação é indicação rara e é reservada para lesões avançadas,
com muita destruição óssea, e casos refratários. Já a radioterapia não é tratamento de
escolha, pois está associada à malignização desses tumores, mas está indicada em casos de
lesão avançada, com maciça destruição óssea, múltiplas recorrências ou degeneração maligna.

As fraturas patológicas dos osteocondromas, por exemplo, podem ser tratadas de forma
conservadora ou

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