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Tumor fibroso solitário de pleura: um

relato de caso

João Victor Lola Carvalho Larissa de Oliveira Silva

UEFS UEFS

Ray Joaquim Bezerra Costa Caio Melo da Silva Laudano

UEFS UEFS

Paulo César Mendes Nunes Vanessa Arata Figueiredo

UEFS UEFS

Paloma França de Oliveira Edval Gomes dos Santos Júnior

UEFS UEFS

Rodrigo da Rocha Batista Ricardo Gassmann Figueiredo

UEFS UEFS

10.37885/210203126
 RESUMO

O tumor fibroso solitário (TFS) é uma rara entidade que tem como sitio principal a pleura,
porém, já foi relatado em diversos outros sítios anatômicos. Sua incidência gira em torno
de 0,2 a 2,8 casos/100.000 habitantes por ano. Não há fatores de risco identificados.
Cerca de 50% dos pacientes apresentam-se assintomáticos. O diagnóstico é incidental
na maioria das vezes, concluído durante a realização de exames de imagem solicitados
por outro motivo. Os sintomas, quando presentes, normalmente são tosse, dispneia, dor
e sensação de opressão torácica. A grande maioria dos casos apresenta comportamen-
to benigno, tendo em média de 5 a 9 cm de diâmetro, porém uma ampla variedade de
tamanhos já foi descrita na literatura. O diagnóstico preciso antes da análise anatomopa-
tológica permanece desafiante, sendo na maior parte dos casos realizado após estudo
da peça cirúrgica. Ainda carecemos de um protocolo assertivo para diferenciação entre
variantes benignas e malignas, bem como determinação de seu prognóstico. O trata-
mento usual proposto é exérese cirúrgica da lesão e com seguimento clinicorradiológico
subsequente. A maioria dos pacientes apresenta um prognóstico favorável. Relatamos
o caso de uma paciente do sexo feminino, 69 anos, sem alterações ao exame físico,
com achado de opacidade radiológica durante avaliação de dor torácica e tosse há
três meses. Investigação adicional com tomografia computadorizada de tórax revelou
massa pulmonar heterogênea, de limites bem definidos, em lobo superior esquerdo
com dimensões de 8,5x7,5x6,9cm. A lesão apresentava intima relação com a artéria
pulmonar esquerda, porém sem nítidos sinais de invasão da parede vascular. Após
discussão multidisciplinar foi realizada a retirada da lesão por cirurgia vídeo-assistida
(VATS) sem intercorrências com diagnóstico firmado no estudo histopatológico da peça
cirúrgica. A paciente apresentou evolução favorável sem sinais de recidiva da doença
após três anos. Nesse artigo, apresentamos o relato do caso e realizamos revisão da
literatura sobre TFS. Justificativa: Os TFS são tumores raros provenientes da pleura
e linhagens mesoteliais do parênquima pulmonar. A maior parte da experiência vigente
deriva de relatos e series de casos de centros de referência. Este artigo tem como obje-
tivo detalhar as particularidades radiológicas e investigação clínica neste relato de caso
e promover revisão recente da literatura sobre o tema.

Palavras- chave: Fibrous Mesothelioma, Solitary Fibrous Tumor, Intrapulmonary Soli-

tary Fibrous Tumor.

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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
 INTRODUÇÃO

O Tumor Fibroso Solitario (TFS) foi mencionado pela primeira vez no relato realizado
por Lieutaud em 1767. A natureza localizada desse tumor de pleura e seu conceito foram
descritas por Wagner em 1870. Já em 1913, Klemperer e Rabin fizeram uma descrição
superficial patológica e classificaram os tumores pleurais em mesotelioma benigno ou loca-
lizado, o que seria atualmente o TFS, e mesotelioma maligno ou difuso, nesse observado
uma relação com a exposição ao amianto e definido hoje apenas como mesotelioma.
O TFS é uma entidade rara, compondo apenas 5% das neoplasias pleurais, mas que
representa 10 a 30% das neoplasias pleurais benignas. A incidência anual encontra-se entre
0,2 a 2,8 casos por 100.000 pessoas e é maior na faixa etária de 20 a 70 anos, com pico
entre a quinta e sétima década de vida, valores que variam na literatura (Avramenko, 2017;
Brock, 2017; Diebold, 2017; RONCHI, 2018). Há relatos de pacientes com idade totalmente
fora dessa faixa, com o tumor sendo diagnosticado em adolescentes ou mesmo crianças,
até pessoas na oitava década de vida.
Apesar de majoritariamente benignos, cerca de 10-25% podem assumir comportamen-
to maligno (Diebold, 2017), de forma localmente agressivo, com maior chance de invadir
estruturas adjacentes, além de recidivas após resseção e metástases a distância.
Entretanto, existem relatos de tumores de comportamento inicialmente benignos que
posteriormente apresentaram evolução agressiva com invasão de estruturas vizinhas. Há dis-
tribuição semelhante nos gêneros masculino e feminino, contudo algumas séries de casos
tiveram predominância do sexo feminino.
A grande maioria dos TFSs tem origem na pleura (30% do total de casos, com 66 a
80% de origem da pleura visceral e 20 a 33% da parietal), todavia, já foram identificados
casos de TFS extrapleural, sendo as meninges, tanto encefálica, quanto espinal, os locais
mais comuns (27% do total de casos), seguido em porcentagens menores, pelos membros
inferiores, o retroperitônio e a órbita ocular (Borges, 2015; RONCHI, 2018).
Já foi relatado o aparecimento desse tumor em praticamente todos os sítios anatômi-
cos e em órgãos de diferentes sistemas do corpo humano. Os TFSs da cavidade torácica
e abdominal tendem a ser maiores, quando comparado a tumores de outras regiões, e os
extrapleurais parecem ser mais agressivos quando comparados com os pleurais, especial-
mente os de mediastino, pelve, retroperitônio e meninges (RONCHI, 2018).
Posteriormente, através do desenvolvimento da imuno-histoquímica, citometria de fluxo
e microscopia eletrônica para avaliação de características ultraestruturais, evidenciou-se
que os TFSs seriam neoplasias pleurais singulares. Em um contexto singular, apresentam
positividade para marcadores como o CD-34, CD-99, Bcl-2 e vimentina, e ausência de reação
para filamentos intermediários — citoqueratina, desmina —, actina, proteína S-100, EMA e
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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
musculatura lisa (Pinedo-Onofre, 2010; Leon, 2013). Portanto, esse padrão neoplásico não
é originado a partir de células mesoteliais do tecido pavimentoso simples, o qual compõe
as serosas. Sendo assim, esse tumor difere dos mesoteliomas e se inicia no tecido conjun-
tivo submesotelial, com um aspecto celular que recorda fibroblastos, o qual determina seu
surgimento a partir de células fibroblásticas mesenquimais. Não obstante, é válido ressaltar
que a positividade para marcadores presentes no mesotelioma — citoqueratina, proteína
S-100, desmina e outros — não afasta, irrefutavelmente, a hipótese diagnóstica de TFS.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 69 anos, professora aposentada, ex-tabagista de baixa

carga abstêmia há 24 anos, procurou atendimento médico por queixa de tosse pouco pro-
dutiva e dor pleurítica em hemitórax direito há 60 dias sem outros sintomas ou exposições
relevantes. Ao exame físico, apresenta-se afebril, acianótica, eupneica, oximetria de pulso
de 99% e sem linfonodos palpáveis. Murmúrios vesiculares presentes, simétricos e sem
ruídos adventícios.
Investigação inicial com radiografia de tórax demonstrou massa pulmonar em campo
superior de hemitórax esquerdo. Realizada tomografia computadorizada de tórax que evi-
denciou massa pulmonar de densidade de partes moles em lobo superior esquerdo, limites
bem definidos, com dimensões de 85x75x69 mm e intima relação com artéria pulmonar
esquerda. (Figura 1).

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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
Figura 1. Angiotomografia de tórax cortes axiais – [1,3] Janela de mediastino e pulmão, respectivamente, demonstra
massa pulmonar heterogênea, de limites bem definidos, em lobo superior esquerdo com plano de clivagem nítido com
artéria pulmonar sem linfonodomegalias. [2,4] resultado pós ressecção pulmonar por cirurgia videotoracoscopia (VATS).

Com estadiamento pré-operatório T3N0M0 IIB, a paciente foi submetida a cirurgia

torácica vídeo assistida (VATS) com achado intraoperatório de uma massa com invasão
pleural. Procedeu-se, então, a exérese do tumor, parte da pleura parietal, segmento superior
do lobo inferior esquerdo e de segmento da língula.
A peça cirúrgica tinha formato ovalado, massa de 205g, com dimensões de 11,0 x 7,0
x 6,0 cm. Sua superfície era lobulada, coloração pardo-avermelhada e congesta, notando-
-se área cruenta de extensão de 3,0 x 2,5 cm. Aos cortes histológicos, observou-se tecido
pardo-esbranquiçado, fasciculado e compacto.
O fragmento da pleura parietal era de coloração acastanhada, com dimensões de 2,5
x 0,7 x 0,3 cm. O segmento superior de lobo inferior esquerdo excisado, mediu 2,3 x 1,5 x
0,5 cm. Já o segmento da lígula mediu 3,0 x 1,9 x 1,0 cm, de superfície pleural espeçada,
e aos cortes, demonstrou-se um tecido esbranquiçado e compacto.
O diagnóstico definitivo de TFS ocorreu apenas através o estudo histopatológico da
peça cirúrgica. A imuno-histoquímica evidenciou positividade intensa e difusa para CD34,
positivo para Bcl-2, fraca e focalmente positivo para desmina e negativo para proteína S-100,
CD-99, actina e PAN-Citoqueratina (Figura 2).

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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
 Estudo anatomopatológico da peça revelou uma neoplasia fusocelular de 6 margens
cirúrgicas, apenas com a margem pedicular comprometida e as demais livres. O índice mi-
tótico foi de 1 mitose/10 campos de alta potência e ausência de necrose. Analise combinada
dos achados corroboraram o diagnóstico de TFS.

Figura 2. (A e B) Tumor fibroso solitário caracterizado como uma neoplasia fusocelular. (C) Ausência de necrose e índice
mitótico de 1 mitose/ 10 campos de alta potência. Tecido forte e difusamente positivo para CD34.

A paciente apresentou evolução clínica favorável e assintomática do ponto de vista

respiratório. Controle radiológico obtido no pós operatório não revelou complicações e to-
mografia de tórax de seguimento apresentou espessamento pleural residual a esquerda
sem sinais de recidiva. Seis meses após a resseção, a paciente foi submetida a avaliação
funcional com volumes pulmonares e difusão dentro dos limites da normalidade e permanece
em acompanhamento oncológico com evolução favorável até o momento.

DISCUSSÃO

O TFS é um tumor levemente mais prevalente no sexo feminino, podendo ocorrer até
os 70 anos de idade. Usualmente, não há associação com tabagismo.
Geralmente apresenta uma evolução insidiosa e mais da metade dos pacientes são
assintomáticos. Tumores comprovadamente malignos podem ter evolução mais agressiva e

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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
75% dos pacientes referem algum sintoma relacionado a neoplasia (Robinson, 2006, apud
Pinedo-Onofre, 2010).
A apresentação clínica do paciente é variável composta comumente por tosse (8-33%),
dispneia (11-25%), dor e sensação de opressão torácica (17-23%) (Lazo-Betteta, 2013), os
dois últimos principalmente relacionados ao acometimento da pleura parietal. As manifes-
tações clínicas podem se intensificar ao longo da doença em caso de compressão extrín-
seca ou invasão de estruturas adjacentes (FERREIRA, 2008). Menos frequentemente, são
descritos febre (1-17%); sudorese noturna; perda de peso (10%); fadiga; intolerância ao
exercício; artralgia de coluna torácica ou lombar; hemoptise (rara); derrame pleural (10-16%,
mais comum em casos malignos); derrame pericárdico; síndrome da veia cava superior;
pneumonite obstrutiva; atelectasias; insuficiência respiratória; ginecomastia e galactorreia
(SANTOLAYA , 2007; Soares, 2011; Lazo-Betteta, 2013; Borges, 2015; Sarka Vejvodova,
2017). A maior parte dessas manifestações clínicas são decorrentes da ação local do tumor.
Manifestações extratorácicas ou sistêmicas são infrequentes, com destaque para
Osteopatia Pulmonar Hipertrófica (OPH) ou Síndrome de Pierre-Marie-Bamberger (10-20%),
hipoglicemia sintomática ou Síndrome de Doege-Potter (2-4%) (Addagatla, 2017).
Cerca de metade dos pacientes não apresenta sintomas relacionados ao tumor, des-
ta forma boa parte dos diagnósticos ocorrem por achado incidental em exame de ima-
gem. O TFS aparece como uma massa bem delimitada com margens precisas; de formato
oval/redonda, na grande maior parte das vezes; mas pode aparecer em formato de cogu-
melo; em crescimento semelhante a um molde de fundição (massa que cresceu ao longo do
ângulo cardiofrênico ou costofrênico, preenchendo-o e assumindo a sua forma); em padrão
invertido (quando o TFS, ao invés de crescer para a cavidade pleural, cresce para dentro
do parênquima pulmonar); ou pode, ocasionalmente, aparecer como massa lobulada, de
limites pouco claros. Pode apresentar diâmetro interno de 5 a 9 cm (Harrison–Phipps, 2009;
Hatooka, 2017), com relatos de variação entre 0,3 a 39 cm de diâmetro. Classifica-se o tumor
como TFS gigante quando seu volume atinge 40% ou mais do volume total do hemitórax, ou
quando o seu maior diâmetro interno ultrapassa um valor de 15 a 20 cm (Tamenishi, 2013,
apud Perrotta, 2016; Furukawa, 2011, apud Ershadi, 2018).
Na maior parte dos casos, origina-se na pleura visceral e menos frequentemente na
pleura parietal, podendo apresentar origem compartilhada por ambos os folhetos pleu-
rais. Em relação a sua fixação nesses locais de origem é classificado como pedunculado
ou séssil, de base ampla, sendo o primeiro mais frequente.
É um tumor muito vascularizado, com vasos bem visíveis à tomografia (TC) e resso-
nância magnética de contraste, e angiografia. Não é rara a ocorrência de artérias anômalas
calibrosas oriundas das artérias intercostais, frênicas, aorta, brônquicas e mamária interna,
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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
com relatos descritos na literatura (Guo, 2010; Addagatla, 2017). Há desvio contralateral do
mediastino e compressão do parênquima pulmonar ipsilateral, sem o aumento de linfono-
dos mediastinais.
À TC, a massa pode ser homogênea ou heterogênea, sendo esta última caracte-
rística decorrente de áreas de necrose, hemorragia e degeneração mixóide (Cardinale,
2018). O grau heterogeneidade é diretamente proporcional ao tamanho do tumor. Através
do exame contrastado, é possível observar a rica vascularização intratumoral, e em alguns
casos, ainda se consegue identificar a origem de sua vascularização anômala. O realce tende
a ser mais homogêneo em massas menores e heterogêneo em massas maiores.
A biópsia transtorácica com punção aspirativa por agulhas finas (PAAF) e com punção
aspirativa por agulhas grossas guiadas por TC leva ao diagnóstico efetivo e correto apenas
em 43% dos pacientes submetidos ao método (Sung, 2005, apud You, 2017), devido a he-
terogeneidade histológica e não preservação arquitetural da estrutura do tumor. No proces-
so decisório a respeito da biópsia é importante ressaltar as possíveis complicações, como
pneumotórax, hemorragia, enfisema subcutâneo, dor, reflexo vasovagal; e mais raramente,
embolia gasosa (LIMA, 2011). Em contextos específicos, a biópsia pré operatória pode
ser dispensável.
O diagnóstico de definitivo é realizado no pós-operatório, através do estudo histopato-
lógico da peça cirúrgica. À macroscopia, o TFS apresenta-se como tumor bem circunscrito,
oval ou esférica e firme.
A análise microscópica evidencia células de origem mesenquimal fibroblásticas, de
formato fusiforme, oval ou circular, densas, abundante colágeno intracelular, com peque-
no núcleo hipercromático e homogêneo, escasso citoplasma anfifílico. O estroma contém
abundantes fibras de colágeno, normalmente espessas; bem vascularizado com vasos de
paredes finas, tamanho variável e com grandes ramificações; hialinização variável, presente
principalmente em regiões perivasculares (RONCHI, 2018). Além disso, são encontradas,
em proporção aleatória, alterações dos tipos mixóide, necrose e focos hemorrágicos. Uma
das características mais relevantes é o achado de regiões hipercelulares alternadas com
regiões hipocelulares, também distribuídas aletoriamente, recebendo denominação de “pa-
drão sem padrão”.
A análise da margem cirúrgica é extremamente importante, pois uma margem livre
indica um bom prognóstico para o paciente. Já o contrário, uma margem comprometida,
aponta para um prognóstico mais reservado, com maior chance de recidiva.
A imuno-histoquímica é uma forte aliada para o diagnóstico. Observamos tecido forte-
mente positivo para o CD-34, e células com um núcleo positivo para o STAT-6, de maneira
marcante. O STAT-6 é o marcador mais importante na atualidade, presente em 100% dos
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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
TFSs (DIEBOLD, 2017), apesar de não ser imprescindível para fechar o diagnóstico. Além
disso, é positivo para CD-99, vimentina e Bcl-2 e negativo para citoqueratina, desmina,
actina e proteína S-100.
Fatores desencadeantes relacionados ao surgimento do TFS ainda são desconheci-
dos. Sendo assim, durante a anamnese, o profissional deve pesquisar tabagismo e carga
tabágica, história pessoal e/ou familiar de neoplasias e exposição prévia à radiação, em
especial a radiação torácica e a corpórea total. Fatores ocupacionais, como exposição a
silício, amianto e asbesto podem ser relevantes, levando a outras hipóteses diagnosticas.
O mesotelioma pleural maligno é o principal diagnostico diferencial. Usualmente, em
exames de imagem, apresenta-se com um padrão de crescimento infiltrativo difuso, carac-
terizado por espessamento pleural nodular disseminado, frequentemente acompanhado
por derrame pleural. A apresentação localizada da maioria dos TFS, normalmente é sufi-
ciente para excluir essa possibilidade. Todavia, vale lembrar que essa neoplasia pode se
apresentar com múltiplos focos em raros casos. O mesotelioma pleural benigno, por sua
vez, é geralmente pequeno e localizado, o que dificulta a distinção em exames de imagem
(You, 2017). A exposição ao amianto tem intima relação com a gênese do mesotelioma, o
que justifica a busca minuciosa por essa exposição durante a anamnese. O mesotelioma
sarcomatóide também mostra forte expressão para citoqueratinas, que são negativas no
TFS (Sánchez-Mora, 2006).
De acordo com a Classificação da OMS de Tumores de Tecido Mole, o tumor fibroso
solitário é um tumor limítrofe, neste caso, e as características microscópicas são as seguin-
tes: as células tumorais são delgadas e as áreas ricas em células e áreas esparsas aparecem
alternadamente. As células não apresentam atipias óbvias e a fase mitótica é rara.
Na vigência de TFSs pequenos, deve-se estabelecer diagnostico diferencial com car-
cinoma pulmonar periférico. O câncer de pulmão periférico é comumente caracterizado
por lobulação, um sinal de rebarba curto, cavitação, recuo tubular e pleural, aumento dos
linfonodos mediastinais e hilares e um ângulo agudo de intersecção com a pleura (You,
2017). Já nos casos de TFS de origem intraparenquimatosa, a biopsia broncoscópica ou por
punção guiada por TC ganham espaço. O tabagismo é um fator de risco importante para os
tumores de origem no parênquima pulmonar ou brônquios, diferentemente do TFS. O Quadro
1 cita os diagnósticos diferenciais.

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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
 Quadro 1. Diagnósticos diferenciais do TFS.

Mesotelioma

Timoma

Carcinoma pulmonar periférico

Sarcomas

Lipoma pleural

Lipossarcoma

Neurofibroma

Carcinoma broncogênico

Hemangiopericitoma

Histiocitoma Fibroso maligno

Metástase pleural isolada

TRATAMENTO

A conduta terapêutica de 1ª linha para o TFS é a excisão cirúrgica da massa tumoral,

independentemente de ser benigna ou maligna, foco tumoral primário ou secundário, apre-
sentação inicial ou recorrência. A cirurgia apresenta uma excelente relação custo-benefício,
com baixa taxa de complicações imediatas e tardias (Borges, 2015). A mortalidade extre-
mamente infrequente na maior parte das séries de casos.
A via de acesso para a cirurgia é determinada por características tumorais, como o
tamanho da massa, o formato, a localização, o tipo de fixação, a pleura de origem, invasão
a estruturas adjacentes e sua vascularização além de se levar em conta o status clínico do
paciente e a experiência da equipe cirúrgica.
As cirurgias abertas têm como acesso a esternotomia ou a toracotomia, incluindo a
minitoracotomia.
A cirurgia torácica vídeo assistida (VAST), geralmente, é reservada para massas com
menor tamanho (habitualmente < 5 cm de diâmetro), de inserção pedunculada e com pou-
cas aderências (Perrotta, 2016). Esta técnica proporciona um melhor pós-operatório, com
recuperação mais rápida.
A massa tumoral pode ser ressecada junto com a pleura circundante. Entretanto, em
situações de extensão intralobar do tumor, com a destruição parenquimatosa ou presença
excessiva de aderências, pode também ser necessária a excisão de parte do parênquima
pulmonar e de estruturas da parede torácica, como costelas e musculatura (SANTOLAYA,
2007; Song, 2018). O objetivo é garantir uma ressecção completa, com margens cirúrgicas
livres, favorecendo um bom prognóstico. A biópsia de linfonodos amostrados durante o ato
cirúrgico geralmente não apresentam acometimento neoplásico.
As complicações hemorrágicas são as mais comuns e mais graves. A probabilidade
da ocorrência de hemorragia e sua respectiva gravidade são diretamente proporcionais ao
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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
tamanho da massa e sua vascularização. A perda sanguínea excessiva pode ser prevenida
através da embolização das artérias tumorais previamente a cirurgia (Weiss, 2002 apud
Song, 2018; Addagatla, 2017).
A quimioterapia e a radioterapia têm espaço bem restrito na terapêutica (Vejvodova,
2017). São indicadas para casos de metástase e tumores irressecáveis. A embolização
seletiva de vasos também pode ser empregada em situações específicas. A radioterapia
pode ser empregada como terapia neoadjuvante à ressecção tumoral com margem cirúrgica
comprometida (Han, 2017, apud Forster, 2019).
Com o intuito de facilitar o processo de classificação dos TFS, England e Cols de-
senvolveram critérios para facilitar a identificação de casos malignos (Quadro 2), os quais
correspondem à cerca de 5% da totalidade de casos.

Quadro 2. Critérios de England.

Áreas hemorrágicas

Áreas de necrose

Pleomorfismo nuclear celular

Alta celularidade

Número de mitoses > 4 em 10 campos de alta potencia

É considerado maligno quando > 1 critérios positivos

Fonte: elaboração própria. Fonte dos dados: (England, 1989).

Concluiu-se que o TFS de pleura com características histológicas de malignidade ge-

ralmente são tumores de tamanho > 10 cm, inserção séssil na pleura parietal, nas pleuras
das fissuras interlobulares ou com crescimento invertido (origina-se na pleura, mas cresce
em direção e dentro do parênquima pulmonar, também chamado de TFS intrapulmonar),
apresentam macroscopicamente áreas de hemorragia e de necrose (FRANCA, 2001; Hélage,
2016 apud You, 2017).
Nesse contexto, outras características também podem estar associadas à malignidade
e prognóstico reservado. Dentre elas, destacam-se massas tumorais exuberantes, origem
em pleura parietal, invasão de estruturas adjacentes, margem cirúrgica comprometida, índice
de marcação Ki-67 MIB-1e negatividade para CD-34 (Yokoi, 1998, apud Lv, 2018).
No entanto, existem relatos de que tumores inicialmente classificados como benignos,
apresentaram, paradoxalmente, comportamento maligno. Por conseguinte, a definição de
um TFS como benigno ou maligno ainda se configura como um desafio, tanto no pré quanto
no pós-operatório.
Devido ao comportamento imprevisível da doença, torna-se necessário um acompanha-
mento pós-cirúrgico, inclusive nos casos de ressecção completa de TFS de aspecto benigno
e margens cirúrgicas livres. Desta forma, o seguimento radiológico periódico é recomendado
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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1
semestralmente no primeiro ano e em seguida anualmente para os casos de ressecção
completa não complicada. Em situações de ressecção impossível ou parcial, ou para casos
de ressecção completa com margem cirúrgica comprometida, os exames de imagem devem
ser feitos semestralmente nos primeiros 2 anos e anualmente nos anos subsequentes.
A maioria das recorrências ocorrem dentro do período de 24 meses após a ressecção
inicial (Robinson, 2006 apud Jang 2015). Entretanto, há casos de recidivas após vários anos
de cura da doença, com relatos de até mais de 20 anos após cirurgia. Assim, alguns autores
sugerem uma duração de 20 anos para acompanhamento desses pacientes, porém essa
extensão de tempo varia nos artigos e ainda não está claramente definido.

PROGNÓSTICO

A taxa de recorrência de variantes malignas varia de 9% a 19%. A sobrevida em 5

anos é superior a 90%, enquanto a mortalidade global relacionada ao tumor é de 0 a 27%
(SCHIAVONI, 2016; Sánchez-Mora, 2006). As taxas podem variar devido a influência de
fatores como: a classificação do tumor (benigno ou maligno), tipo de inserção, local de ori-
gem, comprometimento de estruturas adjacentes e a existência de múltiplos sítios de lesão.
A ressecção cirúrgica incompleta está associada à recidiva dos tumores malignos,
mas a exérese completa é considerada por alguns autores, como o mais importante fator
de bom prognóstico (MAGDELEINAT, 2002), independentemente de outros fatores, como
as características histológicas ou radiológicas.

CONCLUSÃO

O TFS é uma condição rara com história natural ainda não completamente entendida
atualmente, em especial no que tange ao diagnóstico pré-operatório, diferenciação entre
benignidade e malignidade, e determinação mais objetiva do prognóstico.
Portanto, ainda são necessários estudos adicionais para preencher estas lacunas
e conduzir esta entidade com mais efetividade e segurança. Esperamos contribuir com o
acervo disponível na literatura com a presente publicação.

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Ciências da Saúde: desafios, perspectivas e possibilidades - Volume 1