Angiomiolipoma renal com trombo tumoral em veia cava inferior - revisão

Cristiano Paiva, Walid Khalil, Luís Sabino, Endrik Hasegawa, Rodrigo Krebs, Alberto Azoubel, Homero Arruda, Valdemar Ortiz
Disciplina de Urologia da Escola Paulista de Medicina da Universidade Federal de São Paulo - Unifesp-EPM.

Numeração de páginas na revista impressa: 49 à 50 Resumo O angiomiolipoma renal é um tumor mesenquimal benigno raro, que contém tecido adiposo, vasos sangüíneos e músculo liso em diferentes proporções. Ocorre apenas em 0,3% da população geral e em 40% a 80% dos pacientes com síndrome de esclerose tuberosa. Representa entre 2% e 6,4% de todos os tumores de rim, com nítida predominância no sexo feminino. A extensão tumoral para VCI é raramente descrita. Nós relatamos um caso de AML com extensão para veia cava inferior, comportamento característico do CCR. Introdução O angiomiolipoma (AML) renal é um tumor mesenquimal benigno, raro, composto por vasos sangüíneos, músculo liso e tecido adiposo em diferentes proporções. Representa apenas 2% a 6,4% de todos os tumores renais e ocorre geralmente entre a quinta e a sexta década de vida com uma nítida predominância no sexo feminino (relação 4:1)(1,3). É uma causa importante de morbidade em pacientes com síndrome de esclerose tuberosa (SET), presente entre 40% e 80% desses pacientes(3,4). Usualmente, o AML renal tem evolução clínica benigna e lenta taxa de crescimento. Casos com envolvimento de veia cava inferior (VCI) por trombo são raramente descritos(2,4). Nós relatamos um caso de AML com extensão para veia cava inferior, tratado por nefrectomia radical e remoção do trombo tumoral.

Figura 1 - TC com contraste demonstrando rim direito com massa composta principalmente por tecido adiposo (Coeficiente de atenuação -30 HU) e trombo tumoral comprometendo a veia renal direita e veia cava inferior de mesma característica tomográfica. Relato do caso Paciente do sexo feminino, 43 anos, sem estigma de SET, com clínica de dor em flanco direito há dois anos e piora do quadro há duas semanas. O exame

a veia cava infra e supradiafragmática em 2 (7. O envolvimento da veia renal e veia cava inferior é raro e pouco descrito na literatura(2.físico e os exames laboratoriais eram normais. Não foram observadas atipias. Foi realizado color duplex que evidenciou trombo livre. A paciente foi submetida à nefrectomia radical e cavotomia com remoção completa do trombo tumoral por acesso transperitoneal. vasos sangüíneos com paredes espessadas e músculo confirmando a presença de um AML (Figura 2). medindo 5 x 4 x 3. incluindo este caso. músculo liso e vasos com paredes espessadas. Após 24 meses da cirurgia a paciente se encontrava assintomática e sem evidências de recorrência da lesão. Realizado ultra-som (US) de abdome que revelou massa sólida volumosa e hiperecogênica em rim direito.0%). Em relação às características do tumor. composto por vasos sangüíneos.65 HU) e a presença de trombo com as mesmas características na VCI (Figura 1). Microscopia: células de tecido adiposo maduro. e em um caso o sexo não foi mencionado. Apresentaram algum sintoma 20 pacientes (74. não aderido a parede vascular. Em nossa revisão foram encontrados 27 casos de AML com extensão para VCI.4%).2%) e 2 . Discussão O AML é um tumor raro. Não haviam linfonodos aumentados e o trombo não estava aderido à parede da VCI.5 cm (Figura 2). o lado direito foi o mais acometido e a posição central da massa foi a mais comumente observada.4%). A análise microscópica demonstrou a presença de tecido adiposo. Figura 2 .2 cm.4). Dos 27 casos revisados. com evolução benigna. A idade variou de 16 a 75 anos. 4 (14. 22 (81.Macroscopia: rim direito demonstrando massa tumoral com diâmetro máximo de 5 cm e trombo tumoral em veia renal de 11 cm.8%) eram homens. nos quais a dor em flanco foi a mais freqüente (44.4%) eram mulheres.5 cm) na porção central do rim direito com grande quantidade de tecido gorduroso (.8%). sugestiva de angiomiolipoma.03 anos e a associação com SET foi encontrada em 4 casos (14. O exame macroscópico revelou massa localizada na porção central do rim direito com extensão para o seio renal e VCI. Aumento de x 100. A tomografia computadorizada (TC) de abdome confirmou a presença de uma massa (5 x 6 x 4. Hamatoxilina e eosina. componente epitelóide perivascular ou comprometimento dos linfonodos hilares. A paciente evoluiu sem intercorrências. recebendo alta hospitalar no quarto dia pósoperatório. com média de 46. O limite da extensão vascular do trombo foi a veia renal. 23 (85. o diâmetro médio foi de 9. músculo liso e tecido adiposo em proporções variáveis(1).

Robledo R. Fröhlich. Luca S. 1999. Bibliografia 1. Os exames mais utilizados para o diagnóstico foram o US e a TC(2. 1987. Brands A.4%) casos. Kato H. Ocorre mais freqüentemente em mulheres na quinta década de vida e deve ser considerada nos tumores maiores que 9 cm. Lafuente J. Hayama M. Foram somente acompanhados. A nefrectomia por acesso transperitoneal ou lombotomia associada a cavotomia e retirada do trombo foi o tratamento de escolha em 24 pacientes (88. devido ao fato do coeficiente de atenuação do trombo ser semelhante à massa renal (-48 HU pré-contraste e 20 HU pós-contraste)(4). concluímos que a presença de envolvimento venoso por trombo em decorrência de um AML é rara e normalmente não ultrapassa o nível do diafragma. A TC detectou a trombo tumoral comprometendo a veia cava inferior em todos os casos. Word J Urol. Int J urol. Ehara T. cujo estado de performance impossibilitava a cirurgia(2). T.8%). Gálvez F: CT demonstration of extention of Renal Angiomyolipoma into the inferior vena cava in a patient with tuberous sclesosis. 1999. 3. 17: 123-125. Echenagusia A. três pacientes (11. Weskott HP. Kashiwabara T.Rossetti SR: Management of renal angiomyolipoma: a report of 53 cases. 2004. Simo G. Urol Radiol.1%). Camúñez F. Br J Urol. Finalmente. Durante US e/ou TC de controle realizados seis meses a dois anos após o diagnóstico não foram observadas alterações no tamanho ou extensão do trombo tumoral. 4. Thon WF.4). 9:152-154. .(7. não sendo relatada complicações ou óbitos durante o procedimento(2). 11: 897-902. Apenas 15% dos casos estão associados à SET e a nefrectomia com trombectomia é o tratamento de eleição. 2. Ostertag H: Angiomyolipoma of the kidney and lymph nodes. isso. indicando que esta conduta pode ser utilizada em casos selecionados(2). dos quais dois tinham SET com lesões múltiplas e bilaterais e um paciente. Pérez M. Nishizawa O: Angiomyolipoma of kidney involving the inferior vena cava. 83:215-218. Islam AHM. Terrone C. respectivamente(2).

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