Tumores ósseos

- Raros na infância
- 6º grupo mais comum de doenças malignas.
- Incidência eleva-se na adolescência, permanecendo em 3º lugar, atrás apenas das leucemias e linfomas.
- Tumor ósseo maligno mais comum são METÁSTASES
- Tumor ósseo maligno primário mais comum é o MIELOMA MÚLTIPLO, seguido pelo OSTEOSSARCOMA
- Exames para estadiamento dos tumores ósseos
- Radiografia – bordos bem definidos, margens regulares, crescimento lento, respeita a cortical, sem invasão de
partes moles sugerem benignidade. O contrário, malignidade
- Cintilografia
- TC
- RM
- Arteriografia
- Resposta a QT
- Bx (obrigatório)
- Aberta ou incisional
- Fechada ou percutânea
- Estadiamento
- Tumores benignos
- B1 – benigno latente (não causa sintomas, incidentaloma) – ex: encondroma, osteocondroma
- B2 – benigno ativo (sintomático, dor) – ex: osteoma osteóide (tumor pequeno com uma grande zona
reativa)
- B3 – benigno agressivo (características benignas no AP, porém com destruição importante do osso) –
ex.: Tumor de Células Gigantes (TCG)
- Tumores malignos
- I – baixo grau de malignidade
- II – alto grau de malignidade
- III – com metástase
- A – tumor intracompartimental
- B – tumor extracompartimental
- TTO cirúrgico
- Margens cirúrgicas
- Intracapsular/Intralesional – resseca o conteúdo (curetagem)
- Marginal – resseca na margem no tumor mas dentro da zona reativa
- Ampla – resseca o tumor além da zona reativa
- Radical – resseca todo segmento afetado pelo tumor
Osteossarcoma
- Tumor ósseo maligno produtor de matriz óssea
- ADOLESCENTES (18-20 anos) na fase de seu “estirão” de crescimento
- SEXO MASCULINO
- Geralmente os adolescentes portadores da doença tendem a ser mais altos do que seus companheiros, sugerindo uma
associação entre crescimento ósseo acelerado e predisposição à transformação maligna
- Mais comum no JOELHO (50%) – fêmur distal ou tíbia proximal – e úmero proximal
- Condições associadas: Sd de Li Fraumeni, retinoblastoma hereditário, Sd de Rothmund-Thomson (baixa estatura,
telangiectasias, pés e mãos pequenos e polegares ausentes ou hipoplásicos), RT prévia para tto de sarcoma de Ewing.
- Células tumorais são em formato de fuso, pleomórficas e produzem osteoide maligno e osso
- Existem 4 tipos celulares: osteoblástico, fifbroblástico, condroblástico e telangiectásico. A variedade condroblástica
responde pouco à QT.
- QC
- MASSA DOLOROSA de crescimento rápido, aderente aos planos profundos, com circulação colateral na pele
(alguns meses antes do dx). A dor não costuma responder aos analgésicos opióides e pode acordar o paciente à
noite.
- Limitação de movimento do membro afetado
- Eritema local
- Aumento da temperatura
- Derrames articulares
- Dx
- RX: principais alterações radiológicas
- Tumor METAFISÁRIO – presença de lesões líticas ou blásticas na metáfise do osso
- Imagem em RAIOS DE SOL (SUNBURST) – formação de espículas ósseas perpendiculares ao osso
- TRIÂNGULO DE CODMAN – imagem triangular causada pela elevação do periósteo do osso afetado
pelo tumor
- RM – da lesão primária e de todo o osso
- Bx óssea + AP – confirma o diagnóstico
- TC de tórax e cintilografia óssea – para busca de metástases
- Laboratório inespecífico (desnecessário) - ↑FA ↑LDH
- TTO
- Pcte s/ doença metastática: QT pré-operatória + cirurgia com ressecção da lesão óssea + QT pós-operatório.
- Casos mais graves: amputação.
- Pctes c/ metástases pulmonares: retirada das lesões durante uma toracotomia + TTO citado acima.
- Até 75% dos pacientes com doença localizada em extremidades podem ser curados com a cirurgia e QT sistêmica. As
lesões primárias em pelve encerram um pior prognóstico.
- Presença de múltiplas metástases pulmonares e ósseas tem prognóstico sombrio
Sarcoma de Ewing
- Sarcoma indiferenciado do osso da criança
- 1% de todos os casos de câncer na infância (5-15 anos)
- SEXO MASCULINO
- BRANCOS
- Também pode originar-se de tecidos moles
- TUMOR DIAFISÁRIO (diferente do osteossarcoma). Preferência por diáfises de ossos longos e ossos planos, como os
que compõem a caixa torácica (tumor de Askin), a pelve e a coluna vertebral.
- QC
- Sinais flogísticos locais (semelhante ao osteossarcoma)
- Mimetiza um infecção (manifestações sistêmicas): febre, perda ponderal, mal-estar (semelhante a osteomielite)
- Comprometimento extenso da caixa torácica pode levar à insuficiência respiratória, e um acometimento vertebral
associar-se a uma síndrome de compressão medular.
- Dx
- QC + achados radiológicos
- RX: lesões líticas com reação periosteal (“CASCA DE CEBOLA”).
- BX: para a confirmação histológica (aspecto pardacento)
- TC/RM: visualizam uma massa de tecidos moles associadas. RM de todo o osso envolvido deve ser realizada
para a análise da extensão local do tumor e a sua proximidade com estruturas neurovascualres (após confirmação com
bx)
- A doença metastática deve ser avaliada por bx de medula óssea ao menos em 2 locais, cintilografia óssea e TC
de tórax
- Dx diferencial com osteomielite (devido aos sinais de infecção)
- TTO
- QT pré-operatória (redução da massa tumoral) + Cirurgia + QT ou RT pós-op (por ser radiossensível)
- QT deve ser reiniciada assim que possível, após o procedimento cirúrgico.
- Doença localizada, principalmente em extremidades possuem melhor prognóstico, probabilidade de cura de até
75%. Lesões localizadas em pelve e a disseminação metastática tem um prognóstico reservado

Metástase óssea
- Tumor ósseo maligno mais frequente
- Tumores secundários: mama, próstata, pulmão, rim, tireóide
- Osso mais comum sede de metástase: vértebra, pelve
- Indicações cirúrgicas (fixação preventiva do osso)
- Risco iminente de fratura (lesão que afeta > 50% do diâmetro do osso ou lesão > 3cm)
- Dor intratável (devido a microfaturas)
Osteocondroma
- Tumor ósseo mais comum
- Tumor benigno produtor de tecido cartilaginoso
- Geralmente B1
- Origem na fise e seu crescimento depende dela (portanto, só cresce durante o desenvolvimento da criança)
- Geralmente é isolada, mas existe uma entidade chamada OSTEOCONDROME MÚLTIPLA (com risco do
osteocondroma malignizar, tornando-se condrossarcoma). O crescimento de um osteocondrome na fase adulta é
indicativo de malignização
- QC: quando há compressão de estrutura nobre (vaso, nervo, tendão)
- Dx: RX (exostose com capa de cartilagem)
- TTO: acompanhamento se assintomático. Se sintomático, ressecção

Encondroma
- Tumor B1
- Osso é substituído por cartilagem
- Tumor ósseo mais comum da mão!
- Afeta pequenos ossos do pé e da mão
- Geralmente isolado (não tem risco de malignização). Quando ocorre em vários pontos, chama-se encondromatose
múltipla ou DOENÇA DE OLLIER (pode se tornar condrossarcoma)
- SD DE MAFUCCI: Encondromatose múltipla + hemangiomas cutâneos
- QC: geralmente assintomático. Quando se manifesta, pcte apresenta fratura patológica
- Dx: RX
- TTO: acompanhamento se assintomático. Se sintomático, curetagem e preenchimento do espaço com enxerto ósseo,
geralmente pélvico