TEOT 2021 Resumo do Moquinha sobre Tumores Ósseos

TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha
ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA HOSPITAL DE URGÊNCIAS DE GOIÂNIA
MÓDULO
TUMOR
Dr. GABRIEL FONSECA DE OLIVEIRA COSTA
TEOT 2021
1
1- PRINCÍPIOS BÁSICOS DOS TUMORES............................................................................................................................................................ 3
2- PRINCÍPIOS DE TRATAMENTO ...................................................................................................................................................................... 4
3- TUMORES BENIGNOS .................................................................................................................................................................................... 5
→ CISTO ÓSSEO SIMPLES (Cisto ósseo unicameral ou juvenil) ........................................................................................................................ 5
→ CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO ................................................................................................................................................................... 5
→ FIBROMA NÃO OSSIFICANTE (FIBROXANTOMA) ......................................................................................................................................... 5
→ OSTEOMA OSTEÓIDE (tumor produtor de osso imaturo)............................................................................................................................ 6
→ OSTEOBLASTOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMA OSTEÓIDE) ................................................................................................ 6
→ OSTEOMA ............................................................................................................................................................................................ 6
→ OSTEOCONDROMA ...................................................................................................................................................................................... 6
→ ENCONDROMA (CONDROMA) ..................................................................................................................................................................... 7
- DOENÇA DE OLLIER ......................................................................................................................................................................................... 7
- SÍNDROME DE MAFFUCCI ............................................................................................................................................................................... 7
→ CONDROBLASTOMA..................................................................................................................................................................................... 8
→ FIBROMA CONDROMIXÓIDE ........................................................................................................................................................................ 8
→ TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES ................................................................................................................................................................... 8
4- TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS ................................................................................................................................................................... 10
→ OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL........................................................................................................................................................... 10
→ CONDROSSARCOMA .................................................................................................................................................................................. 12
→ SARCOMA DE EWING ................................................................................................................................................................................. 12
→ MIELOMA MÚLTIPLO ................................................................................................................................................................................. 14
→ LINFOMA ÓSSEO ........................................................................................................................................................................................ 16
5- METÁSTASES ÓSSEAS.................................................................................................................................................................................. 17
6- HEMANGIOMA............................................................................................................................................................................................ 20
7- ANGIOMATOSE CÍSTICA .............................................................................................................................................................................. 20
8- OSTEÓLISE MACIÇA (DOENÇA DE GORHAM).............................................................................................................................................. 21
9- LINFANGIOMA ............................................................................................................................................................................................ 21
10- TUMOR GLÔMICO ..................................................................................................................................................................................... 21
11- HEMANGIOENDOTELIOMA ÓSSEO ........................................................................................................................................................... 22
12- ANGIOSSARCOMA ÓSSEO ......................................................................................................................................................................... 22
13- HEMANGIOPERICITOMA ........................................................................................................................................................................... 22
14- LIPOMAS ................................................................................................................................................................................................... 23
15- LIPOSSARCOMA ........................................................................................................................................................................................ 23
16- LESÕES FIBROSAS ...................................................................................................................................................................................... 24
17- FIBROSSARCOMA ...................................................................................................................................................................................... 26
18- CORDOMA ................................................................................................................................................................................................ 27
19- SCHWANNOMA (NEURILEMOMA) ........................................................................................................................................................... 27
20- ADAMANTINOMA ..................................................................................................................................................................................... 28
21- HISTIOCITOSE DE CÉLULAS DE LANGERHANS (HISTIOCITOSE X) .............................................................................................................. 28
22- DOENÇA DE PAGET → É UMA OSTEÍTE DEFORMANTE! ........................................................................................................................... 30
23- TUMOR MARROM DO HIPERPARATIREOIDISMO ..................................................................................................................................... 31
24- OSTEÓLISE PÓS TRAUMÁTICA .................................................................................................................................................................. 31
25- MIOSITE OSSIFICANTE............................................................................................................................................................................... 31
26- SINOVITE NODULAR E VILONODULAR ...................................................................................................................................................... 32
27- CONDROMATOSE SINOVIAL ..................................................................................................................................................................... 32
28- SARCOMA SINOVIAL ................................................................................................................................................................................. 33
29- RABDOMIOSSARCOMA............................................................................................................................................................................. 34
30- CISTO SINOVIAL ........................................................................................................................................................................................ 34
31- TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES BAINHA TENDÃO ou XANTOMA FIBROSO............................................................................................. 35
32- SCHWANNOMA NA MÃO ......................................................................................................................................................................... 35
33- CISTO DE INCLUSÃO EPIDERMAL .............................................................................................................................................................. 35
2
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Tríade de Jaffe- Correlação: clínico x radiológico x patológico
✓Tumores ósseos: geralmente cursam com muita dor e menos aumento de volume
Dor é a principal manifestação clínica (principalmente nos tumores ativos, sejam benignos ou
malignos). Já os latentes não cursam com tanta dor.
Aumento de volume, neovascularização – fase tardia
✓Tumores musculoesqueléticos: Mais aumento de volume (progressivo), velocidade de crescimento é

relacionado à agressividade, menos dor (não tem relação com agressividade).
Dor é mais comum em tumores de origem neural (bainha, tumor de nervo periférico)
Benignos tendem a ser mais superficiais e menores (< 5 cm)
Malignos tendem a ser mais profundos (passam a fáscia)e grandes (> 5 cm).
Radiografia – 1º exame a ser solicitado frente a suspeita de tumor. Solicitar em todo paciente com dor óssea
-Delimitação:
Bem delimitada – tende a ser benigno
Delimitação de permeio – tende a ser maligno. Ampla área de transição.
- Como descrever
• Aspecto interno: lítica x blástica x mista
• Localização: diáfise x metáfise x epífise; central x excêntrica
• Zona de permeio: área de transição, curta x ampla
• Cortical óssea: insuflativa x afila x rompe
• Reação periosteal: lamelar (casca de cebola) x espiculada (raio de sol) x triângulo de Codman (elevação
periosteal)
• Invasão de partes moles
OBS: apenas hemangioma e tumor de partes moles tem correlação com trauma
Atenção: lesão lítica só será visto em imagem caso acometa de 30-50% da densidade da área avaliada. Antes disso,
dificilmente é vista
Sinal do fragmento caído: fragmento no interior da lesão lítica, devido a quebra da cortical, típico de cisto ósseo
-Melhor do que TC
- T1- gordura
brilha/medular óssea
RNM avalia partes moles, metástases, extensão, planejamento cirúrgico, diferenciação de tumores e avaliação de QT
- T2- fluídos Cintilografia: avalia atividade osteoblástica, skip metástases.
A biópsia é o último passo para o diagnóstico

(nas questões, biópsia sempre por último)
SOBRE BIÓPSIAS: incisão longitudinal e sem exsanguinação.TEOT 2021

- Somente após examinar clínica, laboratório e imagem
- Violar apenas um compartimento (não fazer plano intermuscular)
- INCISIONAL – amostra adequada da massa/lesão (PADRÃO OURO), MAS, pode comprometer a ressecção definitiva
- EXCISIONAL – toda a lesão removida, indicada para pequenas lesões ou osso dispensável
PARA TUMORES GERAIS: RNM HETEROGÊNEA É SINAL DE MALIGNIDADE.

METÁSTASES ÓSSEAS PARA PULMÃO – SÃO REDONDOS E PERIFÉRICAS NO PULMAO
CINTILO- MOSTRA ALÉM DO METABOLISMO, A FORMAÇÃO DE OSSO
SE >7 PONTOS INDICAÇÃO DE FIXAÇÃO PROFILÁTICA
→ LESÕES “FRIAS” na cintilografia
✓ GRANULOMA EOSINOFÍLICO
✓ MIELOMA MÚLTIPLO
✓ SARCOMAS INTENSAMENE
NAPLÁSICOS
3
B1 / B2/ B3
→ Extracompartimental, pode dar MTX benigna
Número romano
SE SKIP METÁSTASE NO MESMO

OSSO, SE ENCAIXA NO IIA, NÃO NO III
 TUMORES DE BAIXO GRAUTEOT
- CÉLS. MAIS DIFERENCIADAS

- MENOS ATIPIA
- BAIXA MITOSE
Obs :RNM pode produzir diagnóstico

específico de tumores como lipoma,
hemangioma, sinovite vilo nodular, os quais
tem características específicas
- RNM pode até ajudar, mas, não diferencia
lesões malignas e benignas.
- AVALIAR FUNÇÃO X LOCALIZAÇÃO – EXPL.: MMSS – MELHOR RESSECÇÃO TUMORAL, MESMO COM PERDA DE 1-2 NERVOS – AMPUTAÇÃO E PROTETIZAÇÃO SÃO MUITO RUINS FUNCIONALMENTE
ABAIXO DO JOELHO- AMPUTAÇÃO + PRÓTESE COM BOM RESULTADO FUNCIONAL
→ RESSECÇÕES
✓ INTRALESIONAL
. MARGEM ESTÁ DENTRO DO TUMOR, DENTRO DA ZONA REATIVA
. TUMOR RETIRADO EM FRAGMENTOS – DEBULKING/CURETAGEM
. TUMOR BENIGNO SINTOMÁTICO EM QUE A RETIRADA TOTAL SACRIFICARIA ESTRUTURAS IMPORTANTES
. TTO PALIATIVO EM METÁSTASES
✓ MARGINAL
. PLANO É O DA PSEUDOCÁPSULA
. DEIXA A ZONA REATIVA
. PODE CONTER CÉLS VIÁVEIS
. MAIORIA DOS BENIGNOS
. MALIGNOS DE BAIXO GRAU
. TERAPIA ADJUVANTE TORNOU UMA MODALIDADE ACEITÁVEL
✓ AMPLA
. PLANO É O TECIDO NORMAL
. DISSECÇÃO ALÉM DA ZONA REACIONAL
. MALIGNOS DE ALTO GRAU
. OSSO 5 CM DE MARGEM/ PARTES MOLES 2-3 CM
- Comprometimento articular: geralmente ocorre pós fratura patológica por

contaminação direta (ou iatrogênica após bx)
✓ RADICAL
. TODOS OS COMPARTIMENTOS QUE CONTÉM O TUMOR SÃO REMOVIDOS EM BLOCO
. MALIGNOS ALTO GRAU
. POUCO UTILIZADO HOJE EM DIA
→ TIPOS DE AMPUTAÇÃO
- INTRALESIONAL
- MARGINAL
- AMPLA
- RADICAL
4
- CISTO ÓSSEO SIMPLES Simples –“S”entral – “S”caglietti

- CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO
- FIBROMA NÃO OSSIFICANTE anEurismático = Excêntrico
- OSTEOMA OSTEÓIDE
;
- OSTEOCONDROMA
- MAIS ATIVOS DURANTE O CRESCIMENTO – PODEM CURAR APÓS MATURIDADE (70%)
- CONDROBLASTOMA - PICO: 4-10 ANOS
- SE CISTO ATIVO, EVITAR CURETAGEM DA PAREDE PRÓXIMA A FISE (QUESTÃO!)
- ALTOS NÍVEIS DE PROSTAGLANDINA-E (PGE) NO SEU INTERIOR (QUESTÃO!)
CISTO ÓSSEO SIMPLES (Cisto ósseo unicameral ou juvenil) - DEFEITO ÓSSEO FOCAL NO REMODELAMENTO METAFISÁRIO, ACÚMULO DE FLUÍDOS
- COM O CRESCIMENTO O CISTO PODE IR PARA A DIÁFISE
- HOMENS (2:1) – 10 a 20 anos
- INDOLOR, GERALMENTE SÓ É DIAGNOSTICADO QUANDO OCORRE FRATURA PATOLÓGICA
- LOCALIZAÇÃO: METAFISÁRIA (PRINCIPALMENTE PROXIMAL NO ÚMERO E FÊMUR)
→ NAS CRIANÇAS; +F EM ÚMERO PROXIMAL E FÊMUR PROXIMALTEOT
→ NOS ADULTOS: +F EM ÍLEO (PELVE) E CALCÂNEO TEOT
- PADRÃO NO RX: LESÃO LÍTICA BEM DELIMITADA, CÍSTICA, METAFISÁRIA

CENTRAL (DIFERENCIA DO ANEURISMÁTICO), SEM REAÇÃO PERIOSTEAL

AFILAMENTO DA CORTICAL, SIMÉTRICO, MAS, NÃO INVADE.
- PODE APRESENTAR ESPÍCULAS ÓSSEAS QUE CONFUNDEM DANDO ASPECTO DE MULTILOCULADO
→ SINAL DO FRAGMENTO CAÍDO (PATOGNOMÔNICO DE FRATURA PATOLÓGICA GERADA POR CISTO) – SINAL DE REYNAULDS
→ RNM: LÍQUIDO HOMOGÊNEO COM HIPOSSINAL EM T1 E HIPERSINAL EM T2.
- BENIGNO ATIVO (B2) SE ATÉ 1CM DA FISE, E LATENTE (B1) SE > 1 CM DA FISE
- FRATURA PATOLÓGICA: ATÉ 75 %

SE FRATURA PATOLÓGICA: O CISTO NÃO ATRAPALHA A CONSOLIDAÇÃO DA FRATURA (CONSOLIDAÇÃO NORMAL) – TTO CONSERVADOR SE FRATURA PATOLÓGICA DE MMSS, TTO CIRÚRGICO
SE FRATURA DO MMII.
→ TRATAMENTO:
..... SE MEMBRO SUPERIOR (METÁFISE DE ÚMERO PROXIMAL) → TTO CONSERVADOR – CASO O CISTO NÃO CONSOLIDE

INFILTRAÇÃO DE CORTICOIDE (TÉCN. DE SCAGLIETTI) – 80 A 200 MG DE METILPREDNISOLONA – GERALMENTE 3 INFILTRAÇÕES – DIAGNÓSTICO CONFIRMADO COM SAÍDA DE FLUÍDO COR DE PALHA
.....
SE MEMBRO INFERIOR (METÁFISE DE FÊMUR PROXIMAL) – não há espaço para tratamento conservador... tratar e fixar antes de quebrar

IDEAL TRATAR ANTES DE FRATURAR: CURETAGEM + PREENCHIMENTO + FIXAÇÃO INTERNA

NÃO PRECISA RESSECAR COM MARGEM DE SEGURANÇA (QUESTÃO!)
OBS: PARAFUSO CANULADO PARA DRENAGEM CONTÍNUA PODE SER UTILIZADO COMO TRATAMENTO QUESTÃO
HETEROGÊNEO
CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO
- MULHERES < 20 ANOS

- BENIGNA ATIVA (B2) OU AGRESSIVA (B3)
- RX: EXCÊNTRICO, LOCULADO, ELEVA A CORTICAL, BEM DELIMITADO, METAFISÁRIO
- ASPECTO EM FAVO DE MELTARO
- TRANSLOCAÇÃO 7q13 - APRESENTA CÉLS. GIGANTES SEMELHANTE AO OSTEOCLASTO
- HISTOLOGICAMENTE: IGUAL AO TCG QUESTÃO
- RNM: NÍVEL LÍQUIDO HETEROGÊNEO (REPLETO DE SANGUE) - 5% PODEM OCORRER NA MÃO (PRINCIPALMENTE MTC)
- LOCALIZAÇÃO: METÁFISE DISTAL DO FÊMUR (AO REDOR DO JOELHO) - mais comum
- ÚMERO E TÍBIA PROXIMAIS, FEMUR DISTAL E COLUNA (15-20%) – ACOMETE ELEMENTO POSTERIOR DA COLUNA
- CLÍNICA: DOR LEVE A MODERADA
→ TRATAMENTO: CIRÚRGICO CURETAGEM E ENXERTIA (CLÁSSICO... MARCAR ISSO NA PROVA)
... a princípio não precisa ressecar... só ressecar se o tumor estiver comprometendo estrutura importante adjacente ou osso dispensável
 OUTRA OPÇÃO: INFILTRAÇÃO DE CALCITONINA NOVIDADE OU LASER DE ARGÔNIO - COLUNA E PELVE (EMBOLIZAÇÃO ARTERIAL PRÉVIA)
 RT - NÃO USADA DE ROTINA → RISCO DE TRANSFORMAÇÃO MALIGNA
 RECORRÊNCIA: 20% – TRATAMENTO É O MESMO → CLASSIFICAÇÃO DE CAPANNA: nunca caiu, mas, tem no RW... o que lembrar?

+ RECORRÊNCIA SE: < 15 ANOS E CISTOS CENTRAIS (TARO 2019)  TIPO III – MAIS FREQUENTE, EXCÊNTRICO
OBS: VARIANTE SÓLIDA: GRANULOMA REPARATIVO DE CÉLULAS GIGANTES ...ver no final do resumo
- OUTROS CISTOS:
1- CISTO GANGLIÔNICO: HOMENS, MEIA IDADE, EXTREMIDADES DE OSSOS LONGOS (JOELHO, UMERO, PILÃO)
 SÃO CONSIDERADOS EXTENSÕES INTRAÓSSEAS DE GÂNGLIOS DOS TECIDOS MOLES LOCAIS
 UNI OU MULTILOCULADOS, BEM DELIMITADOS, LÍTICOS COM UMA BORDA FINA DE OSSO ESCLERÓTICO
 PODE TER CONTIGUIDADE COM A ARTICULAÇÃO
 TRATAMENTO: EXCISÃO + CURETAGEM – RECORRÊNCIA É RARA
2- CISTO EPIDERMÓIDE: PREENCHIDOS POR MATERIAL QUERATINOSO, ENVOLTO POR EPITÉLIO ESCAMOSO
 LOCAL MAIS COMUM: CRÂNIO - PODEM SER ENCONTRADOS NAS FALANGES (PP. DISTAL)
 POSSÍVEL RELAÇÃO COM TRAUMA (PP. PENETRANTE) PRÉVIO
 RX: ÁREA DE RAREFAÇÃO ÓSSEA COM HALO ESCLERÓTICO DICA: ANEURISMÁTICO
 RESSECÇÃO DO CISTO É CURATIVO  QUEM TEM NEURA? MULHER!
FIBROMA NÃO OSSIFICANTE (FIBROXANTOMA)
. 2-20 ANOS – COMUM NA INFÂNCIA -DIFERENCIA DO CISTO POR SER EXCÊNTRICO

. ACHADO RADIOGRÁFICO BASTANTE COMUM (35% DAS CRIANÇAS), MAIORIA ASSINTOMÁTICO
. LÍTICA, BEM DELIMITADA, EXCÊNTRICA – CIRCUNDADA POR ESCLEROSE DE CONTROLE CIRCINADO (PARECE UMA NUVEM)
. METÁFISE DISTAL DE OSSOS LONGOS (+F 1/3 DISTAL FÊMUR, 2º TÍBIA E 3º FÍBULA)
. COMPROMETE A CORTICAL ÓSSEA (SE >50% DE COMPROMETIMENTO – RISCO DE FRATURA)
. TTO EXPECTANTE (SE MUITO GRANDE – CURETAR + ENXERTO), MAIORIA REGRIDE SOZINHO, RECORRÊNCIA RARA
. NÃO NECESSITA DE BX
OBS: DEFEITO CORTICAL FIBROSO: SEMELHANTE, MAS, MENOR (< 3 CM).
HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO: MAIS AGRESSIVO E ENTRE 30-40 ANOS
5
- HISTOLOGIA -TECIDO FIBROVASCULAR (RICAMENTE VASCULARIZADO) → TRABECULADO ÓSSEO IMATURO + TECIDO OSTEÓIDE
COM OSTEOBLASTOS EVIDENTES – OU SEJA – OSSO EM FORMAÇÃO
- SEM ATIPIA CELULAR
- MELHOR EXAME – TC – DIAGNÓSTICO, LOCALIZAÇÃO - RARAMENTE PRECISA DE BIÓPSIA
- DIÁFISE DE FÊMUR E TÍBIA (50% DOS CASOS)
TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha - QUANDO ACOMETE A MÃO (15%): FALANGE PROXIMAL É + COMUM, SEGUIDO PELO CARPO.
OSTEOMA OSTEÓIDE (tumor produtor de osso imaturo)

(“parece um cuzinho”)
- + COMUM EM HOMENS, 2º-3º DÉCADA DE VIDA
- LESÃO OSTEOBLÁSTICA BENIGNA, DIAFISÁRIA, NA CORTICAL
- DIÁFISE DE FÊMUR PROXIMAL (1º) E TÍBIATEOT (50%) E COLUNA (NA MÃO: FALANGE PROXIMAL) – pode ocorrer em qualquer osso
- DOR PIOR A NOITE – MELHORA COM AAS
→ SE ACOMETER COLUNA: ELEMENTOS POSTERIORES (PODE CURSAR COM ESCOLIOSE SEM DESVIO ROTACIONAL)
QUANDO CURSA COM ESCOLIOSE FICA NO LADO CÔNCAVO DA CURVA (28% DE RADICULOPATIA) TEOT
QUANDO ACOMETE COLUNA – MAIS COMUM NA LOMBAR
- MAIS COMUM EM OSSO CORTICAL
- LÍTICA ARREDONDADA, BEM DELIMITADA, NICHO CENTRAL
- NIDUS – TAMANHO REDUZIDO <1,5 CM E BEM DELIMITADO → nicho esclerótico de Jaffe central em 50%
- ESCLEROSE REACIONAL AO REDOR
- MUITA DOR (DESPROPORCIONAL), QUANDO PERTO DA ARTICULAÇÃO PODE OCORRER EDEMA E RIGIDEZ
- RECORRENCIA: 10%
→ TRATAMENTO: RADIOABLAÇÃO 90º POR 6 MINUTOS (PADRÃO OURO), TREFINA, CURETAGEM, RESSECÇÃO MARGINAL DO NIDUS
– NÃO PRECISA TIRAR TODA A MARGEM REACIONAL (RESSECÇÃO EM BLOCO NÃO É MUITO USADO PELO RISCO DE FRATURA PATOLÓGICA
 RADIOABLAÇÃO → Contra-indicada: Em mãos, pés (risco de lesão térmica na pele) e coluna (risco de lesões térmicas da medula espinal)
- SEM RELATOS DE MALIGNIZAÇÃO,
→ GRANDE MAIORIA DE RESOLUÇÃO ESPONTÂNEA EM 3 ANOS. – CX NÃO É OBRIGATÓRIO – AUTOLIMITADO – HISTÓRIA NATURAL (QUESTÃO)
- DIAGN. DIFERENCIAL – ABSCESSO DE BRODIE (OSTEOMIELITE SUBAGUDA)
- A ESCOLIOSE MELHORA COM A RESSECÇÃO DO OSTEOMA OSTEOBLASTO:CÉLULAS CUBÓIDE COM 1 SO NÚCLEO, GERALMENTE EM POSIÇÃO EXCÊNTRICA CONTENDO RETICULO
- NO COLO DO FÊMUR PODE NÃO DAR MUITA REAÇÃO ÓSSEA ENDOPLASMATICO E COMPLEXO DE GOLGI
OSTEOBLASTOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMA OSTEÓIDE)

- LESÃO BENIGNA ATIVA (B2)
- ESTRUTURA HISTOLÓGICA SEMELHANTE AO OSTEOMA OSTEÓIDE
- 2/3 INTRACORTICAIS E 1/3 INTRAMEDULARES TUMOR DE DAHLIN (QUESTÃO)
- MAIOR TAMANHO (>2,0CM) (SE < 1,5 OSTEOMA OSTEOIDE)
- AUSÊNCIA DE ZONA PERIFÉRICA DE FORMAÇÃO ÓSSEA REATIVA “É UM OSTEOMA OSTEÓIDE GIGANTE, SEM
- OSTEOLÍTICA, BEM DELIMITADA, SEM REAÇÃO REAÇÃO PERIOSTEAL “
- MAIOR AGRESSIVIDADE
- 10 A 30 ANOS, PICO AOS 20 ANOS
- MAIS COMUM: HOMENS
- LOCALIZAÇÃO: VÉRTEBRAS (+F) (40-50% NA COLUNA, MAIORIA POST), MAIS COMUM NA CERVICAL
 ILÍACO, COSTELAS, OSSOS DA MÃO E DOS PÉS (NO TEOT CAI A IMAGEM DO FÊMUR – AO LADO)
- MENOS DOLOROSA QUE O OSTEOMA OSTEÓIDE - RESPONDEM A AAS, PIOR A NOITE (CAMPBELL 13TH)*
. NÃO FAZ METÁSTASE (EXCETO SE RADIAÇÃO)
. RX TÍPICO (CAMPBELL 13TH) – NEOPLASIA FORMADORA DE OSSO QUE ACOMETE ELEMENTOS POSTERIORES DA COLUNA EM PACIENTE JOVEM
→ TRATAMENTO: RESSECÇÃO CIRÚRGICA

. PREFERÊNCIA PELA TÉCNICA EXTRACAPSULAR
. AMPLAS MARGENS, ENXERTIA QUANDO NECESSÁRIO - QUANDO ACOMETEM COLUNA:
. BOM PROGNÓSTICO (10 A 20% RECIDIVA) . COMPRESSÃO MEDULAR – MAIS COMUM EM COLUNA TORÁCICA
. NA COLUNA SE COMPRESSÃO – DESCOMPRIMIR . COMPRESSÃO RADICULAR – MAIS COMUM EM COLUNA LOMBAR
*- EMBORA EM MUITAS QUESTÕES DIGAM QUE NÃO
. NÃO USA RADIOABLAÇÃO DEVIDO AO TAMANHO
OSTEOMA
QUESTÃO: OSTEOMA PURO – EXOSTOSE ÓSSEA – OSTEOMA CONVENCIONAL
. LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM TECIDO ÓSSEO MADURO, BEM DIFERENCIADO
. ASSINTOMÁTICO EM SUA GRANDE MAIORIA
→ TIPOS
- OSTEOMA CLÁSSICO CONVENCIONAL (“EXOSTOSE DE MARFIM”) - ENVOLVE QUASE EXCLUSIVAMENTE OSSOS DE FORMAÇÃO
INTRAMEMBRANOSA (DIRETA), PREFERENCIALMENTE A FACE EXTERNA DO CRÂNIO E OS SEIOS PARANASAIS. MAIORIA ASSINTOMÁTICO
. 20 – 40 ANOS, SEXO FEMININO
. CRÂNIO; EXISTEM CASOS RELATADOS NOS OSSOS DOS SEIOS PARANASAIS E MANDÍBULA.
- OSTEOMA PAROSTEAL (JUSTACORTICAL)- OSSOS LONGOS OU CHATOS, REPRESENTANDO HIPEROSTOSES PÓS-TRAUMÁTICAS
. 20- 40 ANOS, HOMENS
. DIFERENTES OSSOS LONGOS, COMO FÊMUR, ÚMERO E CLAVÍCULA.
- OSTEOMA MEDULAR (ENOSTOSE) - NÓDULOS INTRAMEDULARES, RADIOLOGICAMENTE DENSOS E BEM DELINEADOS – “ILHAS DE OSSO”
. MAIS COMUM EM MULHERES
. TÍBIA E FEMUR
. NA IMAGEM: MASSA ÓSSEA DESESTRUTURADA, DENSA E OPACA, DEMONSTRANDO BORDAS LOBULARES BEM DEFINIDAS
. NO HISTOPATOLÓGICO: MASSA ÓSSEA DESESTRUTURADA, DENSA E OPACA
SINDROME DE GARDNER: DOENÇA FAMILIAR, DE CARÁTER AUTOSSÔMICO DOMINANTE, COM UMA TRÍADE FORMADA POR POLIPOSE COLÔNICA, OSTEOMA E TUMORES DE TECIDOS MOLES.
. TRATAMENTO: EXCISÃO DE OSTEOMA QUANDO INDICAÇÃO SINTOMATOLÓGICA/ESTÉTICA
OSTEOCONDROMA - TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS COMUM!!!!

- 90% LESÕES ÚNICAS
- TUMOR BENIGNO ORIGEM AUTOSSÔMICA PRODUTOR DE CARTILAGEM - B1 (LATENTE) OU B2 (ATIVO)
- ETIOPATOGENIA: DEFEITO DO CRESCIMENTO (FISE ANÔMALA CRESCENDO CARTILAGEM COM O INDIVÍDUO, EM LOCAL ANORMAL) – cai na prova prática
- COMO É UMA FISE ELA GERALMENTE PARA DE CRESCER COM A PARADA DO CRESCIMENTO... se não parar de crescer... suspeitar malignização!
- POSTERIORMENTE ESSA CARTILAGEM OSSIFICA OSTEOCONDRALMENTE
→ MAIS COMUM: HOMENS → MAIS COMUM: METAFISÁRIO
→ MAIS COMUM - 10 E 20 ANOS. DX NA ADOLESCÊNCIA
→ LOCALIZAÇÃO MAIS FREQUENTE: AO REDOR DO JOELHO – METÁFISE DISTAL DO FÊMUR (30%) OU PROXIMAL DA TÍBIA (OUTRO: ÚMERO PROXIMAL)
- PODE SER: SÉSSIL (BASE ALARGADO E ÁPICE ESTREITO) OU PEDICULADO (MAIS COMUM) (BASE ESTREITA E ÁPICE LARGO)
- ATENÇÃO!!!! NÃO PRECISA DE BX ÓSSEA.
- PEDICULADOS: MAIS SINTOMAS POR EXPANSÃO E PODEM GERAR PSEUDOANEURISMAS POR COMPRIMIREM VASOS
- SÉSSIL: MAIS MALIGNIZAÇÃO
6
DOENÇA DE TREVOR
- CARACTETÍSTICO: CONTINUIDADE ENTRE A CORTICAL ÓSSEA E A CORTICAL DA LESÃO, MEDULAR NORMAL NA LESÃO – DEFINE O OSTEOCONDROMA
→ TRATAMENTO: CIRÚRGICO QUANDO - CRESCIMENTO PÓS MATURIDADE ESQUELÉTICA, DOR, OU SUSPEITA DE MALIGNIZAÇÃO (CARTILAGEM ESPESSA >2 CM OU DOR APÓS
MATURIDADE ESQUELÉTICA) – RESSECAR NA BASE DA LESÃO
→ RISCO DE MALIGNIZAÇÃO: RARA E PARA CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU (1% SE ÚNICA E 5% SE EXOSTOSE MÚLTIPLA FAMILIAR) (QUESTÃO)
 LOCAL MAIS COMUM DO OSTEOCONDROMA MALIGNIZAR: PELVE
→ DISPLASIA EPIFISÁRIA HEMIMÉLICA (DÇA DE TREVOR/ FAIRBANK) – MÚLTIPLOS OSTEOCONDROMAS, MAS, EPIFISÁRIO OU INTRA-ARTICULAR ASSIMÉTRICA/UNILATERAL
→ OSTEOCONDROMATOSE MÚLTIPLA FAMILIAR OU EXOSTOSE MÚLTIPLA:

- MUTAÇÃO: EXT1 E EXT2, AUTOSSÔMICO DOMINANTE DE PEN. INCOMPLETA → EXOSTOSES MÚLTIPLAS COBERTAS POR CARTILAGEM
- METAFISÁRIO DE OSSOS LONGOS
- QUADRO CLÍNICO – ALARGAMENTO DA METÁFISE, BAIXA ESTATURA, VALGISMO DO TNZ E JOELHO, ASSIMETRIA DE CINTURA PÉLVICA E ESCAPULAR, DEFORMIDADE ÓSSEA
- MALIGNIZAÇÃO - 5% - AUMENTA 10X O RISCO DE MALIGNIZAÇÃO →PARA CONDROSSARCOMA E MAIS COMUM NA PELVE
→ DEFORMIDADE BESSEL-HAGEN: OSTEOCONDROMA NA ULNA DISTAL QUE RETARDA O CRESCIMENTO DA ULNA E ENCURVA O RÁDIO ULNARMENTE
LUXANDO A CABEÇA DO RÁDIO PARA DORSAL – BIZU -‘’BESSEL-RADIO”, TRATAMENTO CONSERVADOR. OSTEOTOMIAS CORRETIVAS TEM POUCO SUCESSO
ULNA FICA ENCURTADA – RÁDIO ENCURVA
;
ENCONDROMA (CONDROMA)
 TUMOR MAIS COMUM DA MÃO → 1º FP; 2º MTC; 3º FM E DISTAL
→ MEIA IDADE E JOVENS – 20 A 40 ANOS
- TUMOR BENIGNO PRODUTOR DE CARTILAGEM DOS OSSOS DE ORIGEM ENDOCONDRAL - 2º TUMOR CARTILAGINOSO BENIGNO MAIS COMUM (O PRIMEIRO É O OSTEOCONDROMA)
- NEOPLASIA CARTILAGINOSA DE BAIXO GRAU OBS: O CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU É SUA VARIANTE MALIGNA – PRINCIPAL DIAG. DIFERENCIAL
- MAIORA ASSINTOMÁTICO
. ATENÇÃO! SE O CONDROMA SURGE NA MEDULAR É DITO ENCONDROMA, QUANDO SURGE NA CORTICAL É DITO CONDROMA PAROSTEAL OU JUSTACORTICAL → +F ÚMERO PROXIMAL
→ LOCALIZAÇÃO: É O TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS FREQUENTE DA MÃO (QUESTÃO) 50% – PROXIMAL NA FALANGE PROXIMAL (1º) / MTC (2º) / FALANGE MÉDIA E DISTAL(3º)
 FEMUR DISTAL E TIBIA PROXIMAL, PODE OCORRER EM QUALQUER OSSO
- NA MÃO PODE TER UM ASPECTO LÍTICO – COMUM QUE O PRIMEIRO SINTOMA SEJA FRATURA PATOLÓGICA
- TAMANHO < 5 CM
- SE MAIOR QUE 5 CM, DOLOROSO – SUSPEITAR DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU
- DEDO MAIS ACOMETIDO: 2º DEDO
→ RADIOGRAFICAMENTE LESÃO LÍTICA CENTRAL, BEM DELIMITADA, AFILA E INSUFLA A CORTICAL, DEPÓSITO DE CARTILAGEM
- PODE HAVER CALCIFICAÇÃO INTRALESIONAL (ASPECTO EM PIPOCA), GERALMENTE NÃO HÁ REAÇÃO PERIOSTEAL
→ HISTOPATOLÓGICO - DIFERENCIA MAIS PRECISAMENTE ENCONDROMA E CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU

– SE IDENTIFICAR NEOPLASIA ENTREMEADA A TECIDO NORMAL MOSTRA QUE É CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU
→ TC: COM ASPECTO ALGODONOSO E CALCIFICAÇÕES

- EROSÃO ENDOSTEAL < 2/3 DA ESPESSURA (SE MAIOR QUE 2/3 PENSAR EM CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU)
- NÃO ROMPE A CORTICAL (MELHOR PARA VER COMPROMETIMENTO CORTICAL- TC)
→ RNM: COM CAPTAÇÃO DINÂMICA DE CONTRASTE – SEM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DE CONTRASTE - É UM BOM EXAME UTILIZADO PARA DIFERENCIAR
ENCONDROMA DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU
→ TRATAMENTO:
- ENCONDROMA NA MÃO: TENDE A OPERAR POIS A CHANCE DE FRATURA É GRANDE, ENTÃO, TENDE-SE A OPERAR ANTES QUE FRATURE – CURETAGEM + ENXERTIA
- OSSOS LONGOS – OPERAR SE: DOR, TAMANHO > 5 CM, CRESCIMENTO, EROSÃO ENDOSTEAL, LOCALIZAÇÃO PELVICA (SINAIS DE MALIGNIZAÇÃO)
- NOS OSSOS LONGOS – CURETAGEM + CAUTERIZAÇÃO INTERNA + CIMENTAÇÃO +/- OSTEOSSINTESE (SE INSTABILIDADE ÓSSEA APÓS RETIRADA)
- A BIÓPSIA NÃO DIFERENCIA ENCONDROMA DE CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU – PODE TER ÁREAS IDENTICAS ENTRE UM E OUTRO, ENTÃO ELA SÓ E FEITA DURANTE O TRATAMENTO
CIRÚRGICO
O CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU É UM TUMOR ÓSSEO MALIGNO QUE DÁ PARA TRATAR COM RESSECÇÃO INTRALESIONAL
ENTÃO... SE PACIENTE COM LESÃO COM OS FATORES DE RISCO ACIMA... TRATAR CIRURGICAMENTE, POIS, SE FOR CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU, JÁ ESTÁ TRATADO
ENCONDROMA CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU

20-40 ANOS, BENIGNO MALIGNO DE BAIXO GRAU,
02 PICOS (30-40 ANOS – MALIGNIZAÇÃO E > 50 ANOS-PRIMÁRIO)
TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS FREQUENTE DAS MÃOS (FALANGE PROXIMAL) BACIA E FEMUR PROXIMAL, UMERO PROXIMAL
AO REDOR DO JOELHO
INDOLOR DOLOROSO
< 5CM >5CM
EROSÃO ENDOSTEAL < 2/3, NÃO ROMPE CORTICAL EROSÃO ENDOSTEAL >2/3, ROMPE CORTICAL
RNM SEM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DINAMICA RNM COM AUMENTO DE CAPTAÇÃO DINÂMICA
HISTOLOGICAMENTE SEM TECIDO NORMAL NO MEIO DO TUMOR HISTOLOGICAMENTE- OSSO NORMAL NO MEIO A TECIDO TUMORAL
DOENÇA DE OLLIER SÍNDROME DE MAFFUCCI

. ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA, BILATERAL ASSIMÉTRICA . ENCONDROMAS + HEMANGIOMAS
. RARA, MAIS COMUM EM HOMENS
. NÃO É HEREDITÁRIO . É O QUE TEM MAIOR RISCO DE EVOLUÇÃO PRA CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO
. 25% DE MALIGNIZAM PARA
- CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU, GERALMENTE AOS 40 ANOS “MAFFUCCI É O MAFFUDIDO” – MAIS MALIGNIZA
. FÊMUR, TÍBIA E BACIA
. OSSO DEFORMA, BAIXA ESTATURA . SEM HISTÓRICO FAMILIAR
. SINAIS MANIFESTAM NA INFÂNCIA
→ TTO: CURETAGEM + ENXERTIA . APROXIMADAMENTE 50-100% DE MALIGNIZAÇÃO
 AVALIAR OSTEOTOMIA + ALONGAMENTO
 CONDROMA PAROSTEAL
- PONTE EM FORMATO DE “PIRES”
- MAIS COMUM: ÚMERO PROXIMAL
- < 3 CM
- CONDROMA RESTRITO A CORTICAL
... MESMAS CARACTERÍSTICAS DO ENCONDROMA
- OSSO FICA ESCLERÓTICO COM A LESÃO APIOADA EM UMA CORTICAL GROSSA
7
CONDROBLASTOMA – TUMOR DE CODMAN – tumor EPIFISÁRIO da criança!!!!

CCC- CONDROBLASTOMA – CODMAN-CRIANÇA
- CORRESPONDE A 1% DOS TUMORES ÓSSEOS (RARO)
- TUMOR BENIGNO EPIFISÁRIO QUE ACOMETE MAIS FREQUENTEMENTE: CRIANÇAS E ADOLESCENTES
- 3H: 1 M, 5-25 ANOS
- EPIFISÁRIA – FISE ABERTA!!!
- ÚMERO PROXIMAL, PROXIMAL DA TÍBIA, DISTAL DO FÊMUR (AO REDOR DO JOELHO)
- PODE ACOMETER APÓFISE: EXPL GRANDE TROCANTER E TUBEROSIDADE MAIOR
- LESÃO LÍTICA E ARREDONDADA PODE TER ESCLEROSE
- CALCIFICAÇÃO NO INTERIOR EM 30-50%, NÃO INVADE PARTES MOLES
- É EXCÊNTRICO E 10% INVADE A ARTICULAÇÃO
- DIFERENCIAR DE TCG QUE PEGA APENAS EM FISE FECHADA
- PODE DAS META PARA O PULMÃO EM 1%
- NA BIÓPSIA: IMAGEM EM TELA DE GALINHEIRO
- GRAU HISTOLÓGICO NÃO MUDA O PROGNÓSTICO
- TRATAMENTO: SEMPRE CIRÚRGICO - CURETAGEM E ENXERTIA
- EM ALGUNS CASOS: RESSECÇÃO APENAS – EXPL. TUMOR GRANDE NA CABEÇA DO RÁDIO – APENAS RESSECA A CABEÇA DO RÁDIO
(OSSOS DISPENSÁVEIS)
- CUIDADO: SEMPRE PENSAR EM PRESERVAR A FISE NA CURETAGEM
- APÓS RESSECÇÃO, RX DE TÓRAX A CADA 06 MESES POR 3 ANOS
QUESTÕES
ATENÇÃO: TCG – SEM ESCLEROSE AO REDOR, FISE FECHADA, SEM CALCIFICAÇÃO NO INTERIOR
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM OSTEOMIELITE SUBAGUDA TIPO 5 DE ROBERTS
- ACOMETE O NÚCLEO DE OSSIFICAÇÃO SECUNDÁRIO
- PODE OCORRER CISTOS ÓSSEOS ANEURISMÁTICOS SECUNDÁRIOS ASSOCIADOS
FIBROMA CONDROMIXÓIDE
. TUMOR BENIGNO COM CÉLULAS FUSIFORMES OU ESTRELADAS

. ABUNDANTE MATERIAL MIXÓIDE OU CONDROIDE
. B2 DE ENNEKING
. O MENOS FREQUENTE DOS CARTILAGINOSOS – ATENTAR!!! TÍBIA PROXIMAL
. SEM PREVALÊNCIA POR SEXO
. 10-30 ANOS
. LOCALIZAÇÃO: METÁFISE DE OSSOS TUBULARES DE OSSOS (PCTE MMII)
. ESTREMIDADE SUPERIOR DA TÍBIA (+ COMUM)
. NÃO HÁ DESCRIÇÃO DE CASOS NO FÊMUR
. CONTATO COM A FISE, MAS NÃO ULTRAPASSA
. RADIOGRAFIA: ÁREA RADIOLUSCENTE NA METÁFISE, LÍTICA, TRABECULADA, RARAMENTE CRUZA A EPÍFISE – “bolhas”
- BORDA INTERNA IRREGULAR COM ESTREITA ESCLEROSE, SEM CALCIFICAÇÃO INTRALESIONAL
- DD COM CISTO ANEURISMÁTICO E FIBROMA NÃO OSSIFICANTE
. MACROSCÓPICAMENTE: CONSISTÊNCIA FIRME, MASSA SÓLIDA, BRANCO ACIZENTADA
. MICROSCÓPICAMENTE – LOBULADO E MATRIZ CONDROMIXÓIDE + CÉLULAS GIGANTES
. TRATAMENTO – EXCISÃO MARGINAL OU EM BLOCO (DE ESCOLHA), GERALMENTE NÃO MALIGNIZA
RECIDIVA RELATIVAMENTE ALTA - 20% (POR ISSO RESSECAR COM MARGEM)
- DICA: TÍBIA PROXIMAL, ESCLEROSE, TOCA A FISE, MAS, NÃO PASSA!!!
TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES
- TUMOR BENIGNO AGRESSIVO (B3)

- RICAMENTE VASCULARIZADAS
- TUMOR EPIFISÁRIO DO ADULTO
- CÉLULAS OSTEOCLÁSTICAS UNIFORMEMENTE DISTRIBUIDAS
- CÉLULAS OSTEOCLÁSTICAS
- É O TUMOR EPIFISÁRIO DO ADULTO
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TU. CEL. MARROM
- TUMOR BENIGNO MAIS COMUM DO SACRO (TARO 2020)
→ EPIDEMIOLOGIA:
- 5% DOS TUMORES - 10-30% FRATURA PATOLÓGICA NO MOMENTO DO DG
- 20-40 ANOS – PICO AOS 30 ANOS - LOCALMENTE AGRESSIVO
- ACOMETE MAIS MULHERES
- FORMA RARA: TU. MALIGNO DE CÉLS GIG. - < 5% - MAIS COMUM MTX PARA MÃO
→ LOCALIZAÇÃO:
- FEMUR DISTAL (1º) E TÍBIA PROXIMAL (2) → AO REDOR DO JOELHO (50%)

- RÁDIO DISTAL (3º) – COMPORTAMENTO MAIS AGRESSIVO (+ CHANCES DE MTX E RECIDIVA)
- NA COLUNA É RARO... MAS, QUANDO ACOMETE:
 SACRO É O LOCAL MAIS COMUM DA COLUNA (MAIORIA SOLITÁRIA)
 VÉRTEBRAS – CORPO VERTEBRAL (ELEMENTO ANTERIOR)
→ MACROSCÓPICAMENTE:
- INSUFLAÇÃO DA CORTICAL ÓSSEA
- EXCÊNTRICO
- GERALMENTE SÃO SOLITARIOS
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→ MICROSCÓPICAMENTE: OSTEOCLASTOS ORGANIZADOS NUMERADAS CÉL. GIGANTES MULTINUCLEADAS
. MICROSCOPICAMENTE SE CONFUNDE COM HUMOR DE CÉLS MARROM – SEMPRE DOSAR PTH PARA DG DIFERENCIAL
→ IMAGEM
→ IMAGEM
- LESÃO LÍTICA, EPIFISÁRIA, EXCÊNTRICA
- PODE ROMPER A CORTICAL
- SEM REAÇÃO PERIOSTEAL
- RNM: MOSTRA A VERDADEIRA INTRA E EXTRA MEDULAR DA LESÃO – FUNDAMENTAL PARA PROGRAMAR A BX
. 30% PODE HAVER DIFERÇA DE SINAL – “NÍVEL LÍQUIDO” – CISTOS ÓSSEOS ANEURISMATICOS ASSOCIADOS
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (FEITO COM BIÓPSIA)

. CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO (METAFISÁRIO, MAIS JOVEM)
. CONDROBLASTOMA (ACOMETE MAIS CRIANÇAS)
. TUMOR MARROM (HIPERPARATIREOIDISMO – PTH ALTERADO) – SE CONFUNDEM HISTOLOGICAMENTE APENAS
→ CLASSIFICAÇÃO DE JAFFE-CAMPANACCI (RX
I- TUMOR LATENTE - LESÃO LÍTICA + ESCLEROSE AO REDOR

II- TUMOR ATIVO- LESÃO LÍTICA COM AFILAMENTO DA CORTICAL - MAS NÃO ROMPE
III- TUMOR AGRESSIVO – RUPTURA DA CORTICAL - + CHANCE DE MTX
→ TRATAMENTO
CAMPANACCI I – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO (PREFERIDO)

CURETAGEM + ENXERTIA
CAMPANACCI II – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO
CAMPANACCI III – RESSECÇÃO AMPLA (PRINCIPALMENTE SE NÃO GERAR MUITA MORBIDADE – EXPL- ULNA DISTAL)
- AMPUTAÇÃO SE NÃO FOR POSSÍVEL APENAS RESSECAR
... SE A RUPTURA CORTICAL FOR PEQUENA – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO (RARO OCORRER)
 NÃO PRECISA DE QUIMIOTERAPIA!!!
 TÉCNICA CIRÚRGICA
→ CURETAGEM + CIMENTAÇÃO
- GERA ESTABILIDADE IMEDIATA
- FAZER JANELA ÓSSEA ELÍPTICA AMPLA
- CIMENTO INIBE RECIDIVAS – EFEITO TÉRMICO (É UM ADJUVANTE)
- PODE USAR ADJUVANTES – CAUTÉRIO/BLOCAGEM/ NITROGÊNIO LÍQUIDO/ÁLCOOL, FENOL
... NITROGÊNIO LÍQUIDO – TEM CHANCE DE FRATURA PATOLÓGICA E LESÃO NERVOSA
... USAR NO GERAL 03 ADJUVANTES: CIMENTO + 02 (EXPL – CAUTÉRIO E BROCAGEM)
OBS: O ENXERTO ÓSSEO TEM A DESVANTAGEM DE NÃO TER O EFEITO TÉRMICO DO CIMENTO E NECESSITAR DE ESTABILIDADE
- RESSECÇÃO AMPLA
- SE RUPTURA CORTICAL GRANDE
- EM RÁDIO DISTAL POR SEM AGRESSIVO TENDE A SE FAZER RESSEÇÃO AMPLA + FÍBULA VASCULARIZADA
OBS: PODE SE FAZER RESSECÇÃO AMPLA EM “OSSOS DISPENSÁVEIS” – EXPL – ULNA DISTAL E FÍBULA PROXIMAL
 MEDICAMENTOS (TRATAMENTO NOVO)
- DENOSUMAB – INIBIDOR DE CÉLS OSTEOCLÁSTICAS – TARO 2019 – INIBE O RANK-L QUE ATIVA OSTEOCLASTO
. INDICAÇÃO EM LESÕES IRRESSECÁVEIS (EXPL – TUMORES GRANDES NA COLUNA
. PODE SER USADO COMO ADJUVANTE
→ METÁSTASE
- OCORRE EM 3% - CAI ESSA PORCENTAGEM
- METÁSTASE PARA: PULMÃO
. TTO RESSECÇÃO
. SOBREVIDA DE 80% QUANDO OCORRE MTX PULMONAR
. FATOR DE RISCO PARA MTX- CAMPANACCI 3 E RECIDIVA LOCAL/RECORRÊNCIA
→ RECIDIVA – 5 A 15%
. MAIS ASSOCIADO A TÉCNICA INADEQUADA
→ DETALHES:
. BEM MAIS COMUM EM ADULTOS, MAS, QUANDO ACOMETEM CRIANÇAS - No esqueleto imaturo, começa na metáfise e após o fechamento da fise, invade a epífise
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OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL (CLÁSSICO) – INTRAMEDULAR (20% DOS TU. MALIGNOS ÓSSEOS)
- TUMOR MALIGNO PRODUTOR DE OSSO- PRODUZ OSTEÓIDE (ISSO SE APLICA A TODOS)

- SEXO MASCULINO, 15-25 ANOS (ADOLESCENTES/ADULTOS JOVENS) – RELACIONADO A VELOCIDADE DE CRESCIMENTO
- TUMOR PRIMÁRIO ÓSSEO MALIGNO NÃO HEMATOLÓGICO MAIS COMUM!!!
- 70% ASSOC. ALTERAÇÃO CROMOSSÔMICA GENÉTICA
- PRODUTOR DE OSTEÓIDE PELOS OSTEOBLASTOS ATÍPICOS
- CÉLULAS FUSIFORMES
 CONDIÇÕES GENÉTICAS MAIS ASSOCIADAS (70%)
→ LOCAL: FÊMUR DISTAL (+F), TÍBIA PROXIMAL E ÚMERO PROXIMAL (METAFISÁRIO) - RETINOBLASTOMA (GENE RB CROMOSSOMO 13) → + COMUM
- SD DE LI- FRAUMENI ( GENE P53 CROMOSSOMO 17)
→ DIAGNÓSTICO: RX, RNM, TC, CINTILOGRAFIA E BIÓPSIA (NESTA ORDEM) - ROTHMUND THOMPSON
- AUMENTO DE FOSFATASE ALCALINA (produz osso)
→ CLÍNICA: DOR ÓSSEA – sintoma mais comum! - DOR NOTURNA → ATENÇÃO!!! CAI MUITO:
- PACIENTE EM BOM ESTADO GERAL, SEM SD CONSUPTIVA
- RX: PRINCIPAL EXAME INICIAL P/ CARACTERIZAR UM TU. ÓSSEO
- FRATURA PATOLÓGICA É INFREQUENTE (É UM TUMOR FORMADOR DE OSSO...) - RNM MOSTRA COMPROMETIMENTO ÓSSEO
- MASSA PALPÁVEL É TARDIO - TC→ METÁSTASE PULMONAR
- CINTILO → METÁSTASE ÓSSEAS
→ RADIOGRAFIA: ALTO GRAU, PERMEATIVA, METAFISÁRIO, AGRESSIVO, MAIORIA IIB DE ENEKING
- MISTO → BLASTICO + LÍTICO
- SEM OU POUCA ESCLEROSE AO REDOR DA LESÃO, MAS, COM REAÇÃO PERIOSTEAL (NÃO CONFUNDIR ESCLEROSE REACIONAL COM REAÇÃO PERIOSTEAL)
- METAFISÁRIA DE CONTORNO IRREGULAR
- DESTRUIÇÃO CORTICAL + INVASÃO DE PARTES MOLES - REAÇÃO PERIOSTEAL – RELACIONADA ÀS FIBRAS DE SHARPEI QUE CONECTAM O PERIÓSTEO AO OSSO
- REAÇÃO PERIOSTEAL →TRIÂNGULO DE CODMAN- LEVANTA O PERIÓSTEO OU LESÃO EM RAIOS DE SOL, INVASÃO DE PARTES MOLES
→ RM: PARA AVALIAR SKIP METÁSTASE, ESTADIAR, VER INVASÃO DE TECIDOS, INVASÃO VASCULAR (CORTE AXIAL) E RESPOSTA A QT
→ TC DE TÓRAX (MTX PULMÃO 15%)
- 25-30% JÁ APARECEM NO PRIMEIRO DG COM METÁSTASES.
- ESTADIAMENTO + ACOMPANHAMENTO DA RT
→ CINTILOGRAFIA COM TEC 99 – BOM PARA AVALIAR METÁSTASES ÓSSEAS
→ BIÓPSIA -ÚLTIMA A SER REALIZADA – CONFIRMA O DG
→ 1º LOCAL DE MTX – PULMÃO (FAZ TC DE TÓRAX) – 15%

→ 2º LOCAL DE MTX – OSSO (FAZ CINTILOGRAFIA COM TEC 99)
OBS: LINFONODAL É RARO
 9 A 11 SEMANAS DE QT NEOADJUVANTE + TTO CIRÚRGICO AMPLA OU RADICAL+ QT 
- NÃO FAZ RT – SEM RESPOSTA A RT!!!-
1º PASSO – QT NEO-ADJUVANTE / 2º PASSO – REESTADIAMENTO/ 3º PASSO – CIRURGIA/ 4º QT ADJUVANTE
→ SINAIS DE RESPOSTA A QT NEO: ÍNDICE DE HUVOS 3 E 4 (> 90%), OSSIFICAÇÃO DA NEOPLASIA NO RX, ↓VOLUME NA RNM E DA CAPTAÇÃO DO CONTRASTE
→ CIRURGIA PRESERVADORA: 70% DOS CASOS – RESSECÇÃO AMPLA MARGEM > 2 A 3 CM E MARGEM MUSCULAR DE 1 CM + RECONSTRUÇÃO (FÍBULA VASCULARIZADA/ENDOPROTESE)
→ INDICAÇÕES DE AMPUTAÇÃO: INVASÃO NEUROVASCULAR (ÚNICA INDICAÇÃO ABSOLUTA), MÁ RESPOSTA À QT, FRATURA PATOLÓGICA, INVASÃO MUSCULAR EXTENSA, INFECÇÃO,
DISCREPÂNCIA APÓS RESSECÇÃO> 6-8 CM, LOCAL DE BX INADEQUADO
→ SOBREVIDA: 5 ANOS (60%), SE METÁSTASE PULMONAR – SE FOR PASSÍVEL DE RESSECÇÃO HÁ POSSIBILIDADE DE CURA (12%)
→ CUIDADO PEGA: FRATURA PATOLÓGICA SE CONSEGUIR MANTER MARGENS DÁ PARA MANTER O MEMBRO
- CRITÉRIOS DE HUVOS E AYALA (AVALIA RESPOSTA Á QT NEO – O GRAU DE NECROSE TUMORAL PÓS QT) → FATORES PROGNÓSTICOS
1- < 50 % (MAU PROGNÓSTICO) 1- PRESENÇA DE METÁSTASES/ EXTENSÃO DA LESÃO (PRINCIPAL)

2- <90% (MAU PROGNÓSTICO) 2- GRAU DA LESÃO
3- 90-99% (BOM PROGNÓSTICO) 3- MARGENS CIRÚRGICAS (RECIDIVA)
4- 100% (EXCELENTE) 4- RESPOSTA A QT
5- DIFERENCIAÇÃO HISTOLÓGICA
. AVALIA O GRAU DE NECROSE HISTOPATOLÓGICA 6- LOCALIZAÇÃO PÉLVICA
. GRAU 3 E 4 INDICAM RESPOSTA SATISFATÓRIA A QT
. A QT NEO DIMINUI O TUMOR, ELIMINA MICRO-METASTASES ATENÇÃO! QUESTÃO PEGA: NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO O QUE MELHOR
. MTX PULMONAR NÃO CONTRAINDICA O TRATAMENTO CIRÚRGICO INDICA PROGNÓSTICO É A EXTENSÃO DA LESÃO E PRESENÇA DE METÁSTASES
. MTX PULMONAR ÚNICA – RESSECAR APÓS QT NEO
. FRATURA POR ESTRESSE NA METÁFISE PROXIMAL DA TÍBIA É DD DE OSTEOSSARCOMA
 NÃO ESQUECER! - TELANGECTÁSICO: É CENTRAL E DE ALTO GRAU

- FRATURA PATOLÓGICA É RARA - PRINCIPAL FATOR PGN → EXTENSÃO DA LESÃO E PRESENÇA DE MTX
- MTX PARA (1º) PULMÃO; (2º) OSSO - ASSOCIAÇÃO GENÉTICA EM 70% - RETINOBLASTOMA E LI FRAUMENI (P53)
- NÃO RESPONDE A RÁDIO - CONDROBLÁSTICO – É UM CENTRAL QUE NÃO RESPONDE A QT
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SUBTIPOS DE OSTEOSSARCOMA
➔ INTRAMEDULAR/ CENTRAL (95%) ➔ SUPERFÍCIE/ PERIFÉRICOS (5%)
→ PODE SER DE: → PODE SER:

1- ALTO GRAU (CLÁSSICO/CONVENCIONAL 90%) – É O QUE MAIS CÁI!!! 1- ALTO GRAU (9%) – RARO E AGRESSIVO – PODE ACOMETER RÁDIO DISTAL
 O CONDROBLÁSTICO É O DE PIOR PROGNÓSTICO – NÃO RESPONDE A QT 2- BAIXO GRAU (90%)
 TELANGECTÁSICO – (não é de superfície e é de alto grau!) 3- PAROSTEAL (1%)
4- INTRACORTICAL (MUITO RARO)
2- BAIXO GRAU (10%) – indolente, raro, diag. diferencial de displasia fibrosa
... ACOMETE A MEDULAR ÓSSEA ... ACOMETE A SUPERFÍCIE DO OSSO
O QUE SE DEVE SABER DE CADA SUBCLASSIFICAÇÃO PARA PROVA?
 OSTEOSSARCOMAS DE SUPERFÍCIES
ATENÇÃO!!! OS DE SUPERFÍCIE PAROSTEAL E PERIOSTEAL SÃO MAIS COMUM EM MULHERES
→ OSTEOSSARCOMA PAROSTEAL (JUSTACORTICAL) → ÓSSEO + FIBROSO DE BX GRAUTEOT
- RAROS
- 20-40 ANOS, MULHER
- SE ORIGINA NA SUPERFÍCIE EXTERNA DO CÓRTEX (PRINCIPALMENTE POSTERIOR)
- INDOLOR
- + COMUM: POSTERIOR DO FÊMUR E REGIÃO AXILAR – TÍPICO
- NÃO ACOMETE A MEDULAR
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM OSTEOCONDROMA – MAS, NÃO HÁ CONTINUIDADE DA MEDULAR COM TUMOR
- É DE BAIXO GRAU
- SE NÃO HOUVER TTO PODE DESDIFERENCIAR EM ALTO GRAU, INVADIR A MEDULAR E METASTIZAR
- NÃO NECESSITA DE QT NEO → POIS É DE BAIXO GRAU
- TRATAMENTO: RESSECÇÃO AMPLA + ENDOPRÓTESE OU AUTO ENXERTO
- NÃO NECESSITA DE QUIMIOTERAPIA (BAIXO GRAU NÃO RESPONDE A QT)
- BOM PROGNÓSTICO CASO NÃO HAJA DESDIFERENCIAÇÃO. MENOS AGRESSIVO E MENOS MTX DO QUE O CLÁSSICO (TEOT 2018)
→ OSTEOSSARCOMA PERIOSTEAL
- GRAU INTERMEDIÁRIO
- SURGE DA SUPERFÍCIE EXTERNA – NO PERIÓSTEO (NÃO NA CORTICAL)
- DIFERENCIAÇÃO CONDROBLASTICA
- DIÁFISE DE OSSOS LONGOS (TÍBIA E FEMUR) TARO 2019
- REAÇÃO PERIOSTEAL CLÁSSICA
- EROSÃO DA SUPERFÍCIE EXTERNA DO CÓRTEX
- QT + CIRÚRGIA
 OUTROS OSTEOSSARCOMAS INTRAMEDULARES
→ OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO: PURAMENTE LÍTICO – CAI QUE É INTRAMEDULAR

- NÃO É DE SUPERFÍCIE - HOMENS, 2º DÉCADA
- PROGNOSTICO RUIM
- ÁREAS DE CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO (DG DIFERENCIAL COM TCG E COA TEOT)
- ALTO GRAU
- CÉLULAS GIGANTES
- QT + CIRURGIA
→ PEQUENAS CÉLULAS – ALTO GRAU - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM SARCOMA DE EWING-BOS TEM CÉLS PEQUENAS REDONDAS AZUIS
 OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO:
- MAIS COMUM NA PELVE TEOT - 50-60 ANOS

- SECUNDÁRIO A: PAGET E RT (são os mais comuns) - PAGET (1% NO MONOSTÓTICO E 5-10% POLIOSTÓTICO)
- NA RT 1% MALIGNIZA (após 10-15 anos geralmente)
- NO PAGET O RISCO MAIOR DE MALIGNIZAÇÃO É NA → PELVE (PAGET → PELVE)
- PROGNÓSTICO MUITO RUIM – É O DE PIOR PROGNÓSTICO
→ CIRÚRGIA DE TIKCHOFF - USADO EM TUMORES EXTENSOS MALIGNOS (CONDROSSARCOMA E OSTEOSSARCOMA), DE GRANDE VOLUME, QUE ACOMETEM O ÚMERO PROXIMAL,
MAS, NÃO ACOMETEM O FEIXE NEUROVASCULAR. CONSISTE NA REMOÇÃO DO 1/3 PROXIMAL DO ÚMERO, PARCIAL DA CLAVÍCULA E ESCÁPULA, PRESERVANDO O FEIXE
NEUROVASCULAR E O MEMBRO.
→ APRESENTA RESULTADOS FUNCIONAIS SUPERIORES A AMPUTAÇÃO
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CONDROSSARCOMA
- ADULTO, MASCULINO, 40-60 ANOS (PRIMÁRIO) E 25-45 ANOS (SECUNDÁRIO)

- TUMOR MALIGNO PRODUTOR DE CARTILAGEM
- BAIXO GRAU É POUCO AGRESSIVO E É DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENCONDROMA
- 2º TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO ÓSSEO NÃO HEMATOLÓGICO (9%)
- PADRÃO: SALPICADO, EM PIPOCA
- LESÕEAS EM SACA BOCADO, LESÕES ALGODONOSAS COM FOCOS DE CALCIFICAÇÃO
- DESTRUIÇÃO ÓSSEA, EROSÃO CORTICAL, REAÇÃO PERIOSTEAL
- AGRESSIVA, HETEROGÊNEA, LÍTICA/ MISTA
- PERMEATIVO -CARTILAGEM ENTREMEADA AO OSSO
- TUMOR MALIGNO MAIS COMUM NA MÃO!!! (QUESTÃO) – EMBORA SEJA RARO NA MÃO
- OLIGOSSINTOMATICO
→ LOCALIZAÇÕES: BACIA E FÊMUR PROXIMAL (75%), ÚMERO PROXIMAL, COLUNA E TÍBIA PROXIMAL
➔ TRATAMENTO: SÓ CIRÚRGICO!!! SEM QT OU RT.

- BAIXO GRAU: CURETAGEM + ENXERTIA
- SE ALTO GRAU:
...RESSECÇÃO AMPLA COM MARGEM DE SEGURANÇA DE APROXIMADAMENTE 2 CM
(CIRURGIA DE TICKOFF NO ÚMERO OU RESSECA FEMUR PROXIMAL E FAZ ENDOPROTESE)
... SE COMPROMETIMENTO DO FEIXE VÁSCULO-NERVOSO: AMPUTAÇÃO
... SE ACOMETIMENTO DA BACIA COM FEIXE VASCULO-NERVOSO – AMPUTAÇÃO
.... SE TUMOR NA BACIA – HEMIPELVECTOMIA TOTAL OU PARCIAL
- SOBREVIDA BOA.
NÃO RESPONDE A QUIMIOTERAPIA! ISSO É O QUE MAIS CAI!!!
→ ELE TEM SUBTIPOS – O QUE PRECISA SABER DOS SUBTIPOS:

1- BAIXO GRAU – POUCO AGRESSIVO, DG DIFERENCIAL COM ENCONDROMA (VER MATÉRIA DE ENCONDROMA)
2- CONDROSSARCOMA DE CÉLULAS CLARAS: TUMOR EPIFISÁRIO (DD DE TCG), ACOMETE ADULTOS JOVENS
PARA LEMBRAR:
3- MIXÓIDE – ACOMETE PARTES MOLES
4- MESENQUIMAL E DESDIFERENCIADOTEOT – PIOR PROGNÓSTICO E RESPONDEM A QUIMIOTERAPIA
QONDROSSARCOMA – NÃO RESONDE A QT (NEM RT)
RÓSTEOSSARCOMA - NÃO RESPONDE A RT
- COMPLICAÇÃO + COMUM APÓS RESSECÇÃO – RECIDIVA LOCAL
➔ CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO: MAFFUCCI (50% - 1º), OLLIER (20%- 2º), OSTEOCONDROMATOSE FAMILIAR, PAGET
. EM CRIANÇAS: OSTEOSSARCOMA CONDROBLÁSTICO

. OSTEOCONDROMA COM CAPA DE CARTILAGEM > 2 CM- SUGESTIVO DE MALIGNIZAÇÃO PARA CONDROSSARCOMA.
. + MALIGNIZA PARA CONDROSSARCOMA: MAFFFUCI (ENCONDROMAS MÚLTIPLOS + HEMANGIOMAS)
➔ ADENDO: HEMIPELVECTOMIA SIMULADO SBOT- RJ
→ TIPOS DE HEMIPELVECTOMIA INTERNA SEGUNDO ENEKKING

1- RESSECA APENAS A ASA DO ILÍACO
2- RESSECA A REGIÃO PERI-ACETABULAR
2H 2 + RESSECÇÃO DA CABEÇA DO FÊMUR
3- RESSECA OS REMOS ISQUIOPÚBICOS
4- SACRECTOMIA* (ACRÉSCIMO)
→ VIA P/ HEMIPELVECTOMIA: TRI-IRRADIADA/MERCEDES
➔ QUESTÕES
1- CALCIFICAÇÃO ANELAR É TÍPICO DE BAIXO GRAU
2- RESPOSTA A QT NÃO É FATOR PROGNÓSTICO - TUMORES DE BAIXO GRAU NÃO RESPONDEM BEM A QUIMIOTERAPIA – ATIVIDADE CELULAR BAIXA
SARCOMA DE EWING
“Ewing é racista” - não gosta de negros.
Atinge mais pessoas da raça branca
- TUMOR ÓSSEO MALIGNO MAIS COMUM EM < 10 ANOS (e 2º mais comum em < 30 anos, 1º é o osteossarcoma)
- CRIANÇAS < 10 ANOS – ACOMETE CRIANÇAS MAIS JOVENS DO QUE NO OSTEOSSARCOMA
- MAIS COMUM EM HOMENS, 5-25 ANOS. TRANSLOCAÇÃO DO CROMOSSOMO 11-22
- 3º SARCOMA PRIMÁRIO DO OSSO
- RARO EM NEGROS
SD. PARANEOPLÁSICA
- NÃO PRODUZ OSSO
- HISTOLOGICAMENTE: TUMOR PÉLVICO ESTÁ ASSOCIADO A UM PIOR PROGNÓSTICO

. PEQUENAS CÉLULAS REDONDASTEOT AZUIS, MUITO CELULARIZADO, POUCA MATRIZ
. NÃO DÁ PARA DIFERENCIAR COM LINFOMA, METÁSTASE DE NEUROBLASTOMA HISTOLOGICAMENTE
. TESTE DE MACMANNUS – TESTE QUE PERMITE A DIFERENCIAÇÃO HISTOLÓGICA COM LINFOMA, USA O “PAS” PARA CORAR O EWING... O EWING CORA E O LINFOMA NÃO (CÁI MUITO)
. IMUNOHISTOQUÍMICA - CD 99 POSITIVO
- TRANSLOCAÇÃO EM 95% DOS CASOS: CROMOSSOMO t 11-22 q (24-12) (CAI MUITO)

. FAZ FORMAR A PROTEÍNA EWS-FLI1
... “Jeitão do Ewing” → criança, masculino, branca,
com dor óssea, flogose, febre.
Exames de sangue com provas inflamatórias
OBS: TUMORES DE PEQ CÉL. REDONDAS E AZUIS: EWING, MIELOMA E LINFOMA aumentadas, leucocitose e ↑DHL
OBS: TUMORES PNET TAMBÉM APRESENTAM TRANSLOCAÇÃO t 11-22 Faz rx e vem uma lesão metadiafisária, lítica, mal
delimitada, com reação periosteal em casca de
cebola.
12
- LOCALIZAÇÃO:
- FEMUR (1º), PELVE (2º), TÍBIA E ÚMERO

- METÁFISE DE OSSOS LONGOS (PCTE FÊMUR), PODENDO ESTENDER-SE PAR DIÁFISE.
- OSSOS CHATOS TAMBÉM SÃO ACOMETIDOS: ESCÁPULA, PELVE, COSTELA
- RARO EM OSSOS PEQUENOS
- PODE EXTENDER POR TODO O OSSO
- QUADRO CLÍNICO
- DOR INSIDIOSA, VOLUME

- SD PARANEOPLÁSICA – SINAIS INFLAMATÓRIOS (FEBRE E LEUCOCITOSE), QUEDA NO ESTADO GERAL – PIOR PROGNÓSTICO
- DOR, FEBRE, FLOGOSE E CALOR LOCAL – SEMPRE LEMBRAR DO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMIELITE
- ANEMIA, LEUCOCITOSE, ↑ PCR E VHS
- ↑DHL É RELACIONADO A PIOR PROGNÓSTICO
- RADIOGRAFIA (1º EXAME) – DESTRUTIVA, EXTENSA

. LÍTICA, MAL DELIMITADA, INICIA NA METÁFISE PODENDO ESTENDER PARA DIÁFISE
. ASPECTO PERMEATIVO, AFILAMENTO CORTICAL
. REAÇÃO PERIOSTEAL EXUBERANTE EM CASCA DE CEBOLA/ LAMELAR (PERIÓSTEO PROLIFERA PARALELAMENTE AO OSSO)
. PODE TER AUMENTO DE PARTES MOLES
- RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
. DISCREPÂNCIA ENTRE AS LESÕES DE PARTES MOLES DO RX E RNM
. NA RNM MOSTRA MUITAS LESÕES DE PARTES MOLES QUE PODEM NÃO APARECER NO RX  HISTOLÓGICO: CÉLS ARREDONDADAS, PEQUENAS E AZUIS
 ANTÍGENO CD99/PAS (POSITIVO)

- BIÓPSIA /ANATOMOPATOLÓGICO
LCA E RETICULINA (NEGATIVO)
. PEQUENAS CÉLULAS AZUIS, MULTICELULAR
. IMUNOHISTOQUIMICA- POSITIVO PARA CD99 E PAS  MTX: PULMÃO (1º) E OSSO (2º) – PIOR PROGNÓSTICO
. LCA NEGATIVO (DIFERENCIA DE LINFOMA QUE É POSITIVO)
. BIOLOGIA MOLECULAR: TÉCNICA DE FISH IDENTIFICA TRANSLOCAÇÃO
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
. OSTEOMIELITE (PRINCIPAL) – TIPO IV DE ROBERTS
. OSTEOSSARCOMA
. GRANULOMA EOSINOFÍLICO
. CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO
-25% TEM MTX NO MOMENTO DO DIAGNÓSTICO

- MTX MAIS COMUM – 1º PULMÃO, 2º ÓSSEA (TC DE TÓRAX + CINTILO)
- PODE VIR PUS NA BIÓPSIA
- NÃO TEM SKIP METÁSTASE
. TRATAMENTO:
QT NEOADVUVANTE 3 MESES + RESSECÇÃO AMPLA OU RT + POLI QT 6 MESES (+ RT SE MARGEM +)
- 1º- PASSO: QT NEOADJUVANTE... APÓS ISSO REESTADIAMENTO

. USADO “VACA”: VINCRISTINA OU ACTINOMICINA OU CICLOFOSFAMIDA
- 2º PASSO: CONTROLE LOCAL: RT OU CIRURGIA COM RESSECÇÃO AMPLA? – AVALIAR RADIOSSENSIBILIDADE E RESSECABILIDADE
. RT SE TUMOR IRESSECÁVEL OU EM PACIENTES QUE VÃO OBTER MUITA MORBIDADE EM CASO DE CIRURGIA (EXPL: LESÕES PERIACETABULARES)
. CIRURGIA PRESERVADORA SE: MARGENS ADEQUADAS, TUMOR RESSECÁVEL, PACIENTE SUPORTA A CIRURGIA
. AMPUTAÇÃO RARIDADE
. NA PELVE PODE SER NECESSÁRIO HEMIPELVECTOMIA
- 3º PASSO:
. FEZ RT E TUMOR SE TORNOU RESSECÁVEL→ CIRURGIA
. FEZ CIRURGIA E SOBROU MARGEM EXÍGUA OU COMPROMETIDA → FAZER RT
ATENÇÃO: RISCO DA RT – RECIDIVA, SARCOMA RÁDIO INDUZIDO (OSTEOSSARCOMA), DISTURBIO DO CRESCIMENTO, FRATURA PATOLÓGICA
 METÁSTASES:
1º PULMONAR / 2º ÓSSEA/ 3º MEDULA ÓSSEA (FAZER ASPIRADO DE MEDULA PARA ESTADIAR) / 4º LINFONODAL
→ PROGNÓSTICO: METÁSTASE (PIOR/ + IMPORTANTE), SEXO MASCULINO, TAMANHO DO TUMOR, IDADE > 12 A 15 ANOS, DHL AUMENTADO,
SINTOMAS SISTÊMICOS/ SD PARANEOPLÁSICA E TRANSLOCAÇÕES NÃO t 11-22
. RECIDIVA PRECOCE: SD PARANEOPLASICA, HUVOS <90%, IDADE MAIS VELHA NA APRESENTAÇÃO INICIAL, SEXO MASCULINO, RESPOSTA A QT E RT (HUVOS <90%)
- O PIOR FATOR ISOLADO É METÁSTASES
- SOBREVIDA DE 60-70% (MTX. CÁI PARA 20%)
. GRAU HISTOLÓGICO NÃO É FATOR DE RISCO (TODOS JÁ SÃO DE ALTO GRAU)
Pior prognóstico no Ewing – metástases, crianças mais velhas, sexo masculino, baixa resposta a QT e RT
QUESTÕES:
1- PNET TAMBÉM APRESENTAM A TRANSLOCAÇÃO 11-22
13
→ CRITÉRIOS DE PIOR PROGNÓSTICOS – TUMORES EM GERAL: - Critérios de Huvos e Ayala (avalia resposta á QT neo – o grau de necrose tumoral pós QT)
. METÁSTASES (PRINCIPAL) 1- < 50 % (MAU PROGNÓSTICO)

. ALTO GRAU 2- 50-90% (MAU PROGNÓSTICO)
. ACOMETIMENTO CINTURA PÉLVICA OU ESCAPULAR 3- 90-99% (BOM PROGNÓSTICO)
. TUMOR > 8CM 4- 100% (EXCELENTE)
. SECUNDÁRIO A PAGET, RT E INFARTOS ÓSSEOS
. AVALIA O GRAU DE NECROSE HISTOPATOLÓGICA
. SKIP METÁSTASES
MIELOMA MÚLTIPLO
➔ GENERALIDADES
. TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO MAIS COMUM DO OSSO

. É UMA DAS PRINCIPAIS CAUSAS DE OSTEOPOROSE SECUNDÁRIA
. GAMOPATIA MONOCLONAL DE PLASMÓCITOS QUE INVADEM A MEDULA ÓSSEA E PRODUZEM IMUNOGLOBULINAS NÃO FUNCIONAL
. A CÉLULA DO MIELOMA É O PLASMÓCITO
. PRINCIPAL CAUSA DE ÓBITO: INFECÇÃO (AS IMUNOGLOBULINA NÃO FUNCIONA)
. ESTIMULA OSTEOCLASTO E INIBE OSTEOBLASTO ATRAVÉS DO RANK-L(SEM REAÇÃO PERIOSTEAL)
- PLASMOCITOMA – É A GAMOPATIA MONOCLONAL LOCALIZADA (NÃO DISSEMINADA)
 LESÃO ÓSSEA ÚNICA – 55% PODEM SE TORNAR MIELOMA
➔ EPIDEMIOLOGIA
. TUMOR MALIGNO ÓSSEO PRIMÁRIO MAIS COMUM (40%)

. A PARTIR DOS 50 ANOS (PICO 50-70)
. MAIS FREQUENTE EM HOMENS (2:1)
. MAIS FREQUENTE EM NEGROS
. 10% DAS NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS
➔ LOCALIZAÇÃO
1º COLUNA (PRINCIPALMENTE TRANSIÇÃO TORACO-LOMBAR E TORÁCICAS)

2º COSTELA
3º BACIA
... CRÂNIO
. OSSOS PRODUTORES DE MEDULA
➔ CLÍNICA
- DOR: PRINCIPAL (90%) – MUITAS VEZES: LOMBALGIA (JÁ CAIU NO TEOT – PRINCIPAL SINTOMA)
- ANEMIA (70%)
- INSUFICIÊNCIA RENAL (50%)
- FRATURA PATOLÓGICA (80%) – mais comum na coluna no corpo vertebral!
- HIPERCALCEMIA
- INFECÇÃO
- AMILOIDOSE
- SINTOMAS SISTÊMICOS (CONSUPTIVOS)
➔ IMAGEM
- RADIOGRAFIA: (SENSIBILIDADE BAIXA)
. LESÃO LÍTICA
. POR VEZES APENAS OSTEOPENIA DIFUSA (INICIAL)
. LESÕES ARREDONDADAS – BEM DELIMITADAS/ EM SACA ABOCADO
. SEM ESCLEROSE (MARCANTE) – OSTEOBLASTO INIBIDO (TARO)
. SINAL BURACO DENTRO DO BURACO (SOBREPOSIÇÃO DE IMAGENS LÍTICAS)
. COLUNA – APAGAMENTO DO PEDÍCULO – ACOMETE O CORPO VERTEBRAL (parte anterior)
. FRATURAS POR COMPRESSÃO NO CORPO VERTEBRAL
. LESÕES NO CRANIO EM SAL E PIMENTA
- TOMOGRAFIA - FDG-PET: SENSIBILIDADE 93% - MELHOR QUE RX

. VÊ O TAMANHO DO TUMOR - MUTAÇÃO GENÉTICA NO CROMOSSOMO 13
. ACOMETIMENTO DO CANAL MEDULAR - INVERSÃO NA PROPORÇÃO ALBUMINA / GLOBULINA
 ↓ ALBUMINA E ↑β-2-MICROGLOBULINA
- RESSONÂNCIA
. PADRÃO OURO
. MELHOR PARA VER INVASÃO MEDULAR, COLAPSO VERTEBRAL, ESTADIAMENTO LOCAL
LESÃO FRIA NA CINTILOGRAFIA – AÇÃO OSTEOCLASTICA ALTA E OSTEOBLASTO TOTALMENTE INIBIDO
14
- RESSONÂNCIA DE CORPO INTEIRO

. SENSIBILIDADE SUPERIOR À RADIOGRAFIA
. RESPOSTA A TTO SISTÊMICO
. ESTADIAMENTO SISTÊMICO
- PET-SCAN (ESTADIAMENTO SISTÊMICO)
➔ LABORATÓRIO
. HEMOGRAMA – ANEMIA, PLAQUETOPENIA, LEUCOPENIA
. FUNÇÃO RENAL – INSUFICIÊNCIA RENAL
. CÁLCIO – PODE ESTAR AUMENTADO
. ELETROFORESE DE PROTEÍNAS SÉRICAS – PICO MONOCLONAL DE GAMAGLOBULINA
- ELETROFORESE DE PROTEÍNAS URINÁRIAS – PROTEINÚRIA DE BENCE JONES HISTOPATOLÓGICO COM CÉLULAS REDONDAS EM “FACE DE
- DHL RELÓGIO” QUE PRODUZEM AMILÓIDE TARO 2020
- BETA 2 MICROGLOBULINA (inversão na proporção albumina/gamaglobulina)
. VHS PODE AUMENTAR
-ATENÇÃO: A IMUNOGLOBULINA PRODUZIDA MAIS FREQUENTE É A IgG (60%), SEGUIDO PELA IgA (20%), IgD 2% E IgE 0,1%.
- 5 % É NÃO SECRETOR
- IGM NÃO É PRODUZIDA
- β2- MICROGLOBULINA É O PRINCIPAL FATOR PROGNÓSTICO
OCORRE AÇÃO OSTEOCLÁSTICA AUMENTADA
➔ BIÓPSIA
. BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA

INDUZIDA PELO PLASMÓCITO
. NÃO ADIANTA BIOPSIAR A LESÃO LÍTICA NO OSSO
- HISTOLOGIA: CÉLULAS PLASMÁTICAS REDONDAS COM NÚCLEO EXCÊNTRICO.
- PORCENTAGEM DE PLASMÓCITOS NO ASPIRADO DE MEDULA >30% (DIFERENCIA PLASMOCITOMA 10-30%) CD38+.
. ANTIGENO – NK-CD 56 + / CD 38+
➔ CRITÉRIO DIAGNÓSTICOS
- LESÃO LÍTICA ÓSSEA / LESÃO EM ÓRGÃO ALVO CRAB: hiperCalcemia, insuficiência Renal, Anemia, Bone lesions.
- PICO MONOCLONAL SÉRICO OU URINÁRIO > 3 G/dL
- PLAMÓCITO NA MEDULA > 10% (biópsia) - OBRIGATÓRIO
➔ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL TUMOR DE PEQUENAS CÉLULAS AZUIS –

. HIPERPARATIREOIDISMO MIELOMA, EWING E
. CARCINOMA METASTÁTICO RABDOMIOSSARCOMA
. OSTEOPOROSE
➔ TRATAMENTO (aumentar a sobrevida – A DOENÇA É INCURÁVEL)

- O TRATAMENTO GERAL É COM QT. O ORTOPEDISTA TRATA A PARTE ÓSSEA DA DOENÇA...
. ALGUMAS LESÕES LÍTICAS FORA DA ÁREA DE CARGA PODEM REGREDIR COM A QT
- INIBIDORES DA REABSORÇÃO ÓSSEA

. PAMIDRONATO
. ÁCIDO ZOLEDRÔNICO
. DENOSUMAB (BOM PARA PCTES COM INSUFICIENCIA RENAL)
- VERTEBROPLASTIA/CIFOPLASTIA
. PARA ALÍVIO DA DOR EM FRATURAS DE COLUNA
- TRATAMENTO COM FIXAÇÃO CIRÚRGICA PROFILÁTICO: SEGUIR OS CRITÉRIOS DE MIRELLS

- TRATAMENTO DE FRATURAS PATOLÓGICAS
. EM FRATURAS METAFISÁRIAS PROXIMAIS O PROGNÓSTICO DA FIXAÇÃO É RUIM – RESSECÇÃO AMPLA + ENDOPROTESE
- FRATURA PATOLÓGICA
. AUMENTA SIGNIFICATIVAMENTE O RISCO DE ÓBITO 23%
. EXCELENTE POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO
. FRATURAS SEM DESVIO EM MMSS – TTO CONSERVADOR TEM RESULTADOS MUITO BONS
➔ PROGNÓSTICO
. O FATOR PROGNÓSTICO MAIS IMPORTANTE É A DOSAGEM DE β2- MICROGLOBULINA → PLASMICITOMA – LESÃO ÓSSEA ÚNICA
. QUANTO > DOSAGEM DE B2 MICROGLOBULINA, MENOR A SOBREVIDA . MELHOR PROGNÓSTICO
. 55% SE TRANSFORMAM EM MIELOMA
- PIOR PROGNÓSTICO:
. DELEÇÃO DO CROMOSSOMO 13 OU TRANSLOCAÇÃO 4:14;
. PLASMÓCITOS CIRCULANTES; IMPORTANTE/QUESTÕES:
. MICROGLOBULINA BETA2 AUMENTADA;
. ALBUMINA REDUZIDA; - APÓS OS 40 ANOS -SEMPRE ATENTAR PARA METÁSTASE E MIELOMAS
. AUMENTO DE MICROVASOS MEDULARES. - O PRINCIPAL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE METÁSTASE É MIELOMA
- RX SEM BORDA ESCLERÓTICA + LESÃO LÍTICA
- TUMOR MALIGNO PRIMÁRIO MAIS FREQUENTE NA COLUNA É O MIELOMA. O SEGUNDO É O CORDOMA
- PLASMOCITOMA TEM PGN MELHOR, MAS, 50% EVOLUEM PARA MM
15
DEFINIÇÃO E GENERALIDADES
- TUMOR HEMATOPOIÉTICO MALIGNO INCOMUMENTE ENCONTRADO PRINCIPALMENTE NO OSSO

-NEOPLASIA FORMADA POR CÉLULAS LINFÓIDES OU HISTIOCITÁRIAS DE DIFERENTES TIPOS E EM VÁRIOS ESTADOS DE MATURIDADE.
- LINFOMA PRIMÁRIO CORRESPONDE A 2-10% DOS TUMORES PRIMÁRIOS MALIGNOS (MUITO RARO)
-PROLIFERAÇÃO DE LINFÓCITOS, HISTIÓCITOS E PRECURSORES
- LINFOMA PRIMÁRIO DO OSSO:
- PODEM SER DE 02 TIPOS: PODENDO EM AMBOS COMPROMETER O ESQUELETO . LINFOMA ÓSSEO SEM DOENÇA EM OUTRA PARTE PARA PELO MENOS 6 MESES
1- HODGKIN (10%) - CÉLULAS GIGANTES DE REED-STERNBERG . QUALQUER IDADE, MAIS COMUM EM HOMENS
2-NÃO HODGKIN (90%) . MELHOR PX QUE O SECUNDÁRIO
- A MAIORIA DOS LINFOMAS PRIMÁRIOS DE OSSO SÃO LINFOMAS DE CÉLULAS B NÃO-HODGKIN
EPIDEMIOLOGIA
QUADRO CLÍNICO
- É MAIS COMUM DOS 50 AOS 70 ANOS (MAS, ACOMETE QUALQUER IDADE)
-H>M - SINTOMAS: LEVES OU GRAVES. DOR LOCALIZADA OU INCHAÇO
- ACOMETE DIÁFISE
- LOCAL MAIS ACOMETIDO: FÊMUR (1º) - ALGUNS PACIENTES TÊM SINTOMAS POR VÁRIOS ANOS ANTES DE PROCURAR ATENDIMENTO MÉDICO
- SEGUIDO PELA PELVE, COLUNA VERTEBRAL E COSTELAS
- OSSOS COM MEDULA VERMELHA PERSISTENTE - DIFERENTE DOS PACIENTES COM MIELOMA MÚLTIPLO, OS PACIENTES COM LINFOMA GERALMENTE SE
SENTEM SAUDÁVEIS
FATORES DE RISCO
-SE COM ENVOLVIMENTO DA COLUNA VERTEBRAL PODE TER COMPRESSÃO DE RAIZ OU MEDULAR
- IMUNODEFICIÊNCIA (HIV, HEPATITE)
- INFECÇÕES VIRAIS OU BACTERIANAS
EXAME DE IMAGEM
- GRANDE ÁREA MAL DEFINIDA DE DESTRUIÇÃO

- FREQUENTEMENTE DIAFISÁRIA
- APARÊNCIA LÍTICA E PERMEATIVA – APARÊNCIA “SUJA”
- CORTICAL PODE ESTAR AFILADA, MAS REACÃO PERIOSTEAL É RARAMENTE VISTA
- A EXTENSÃO DA LESÃO PODE PARECER GRANDE EM COMPARAÇÃO COM OS SINTOMAS DO PACIENTE.
- RXS PODEM SER NORMAIS APESAR DO GRANDE ENVOLVIMENTO MEDULAR VISTO NA RNM E CINTILO →
- VÉRTEBRA DE "MARFIM"
➔ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
. DOENÇA METASTÁTICA
. MIELOMA MÚLTIPLO
. OSTEOMIELITE
➔ TC
. TC DE TÓRAX, ABDÔMEN E PÉLVIS NECESSÁRIOS PARA ESTADIAMENTO
➔ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
. ENVOLVIMENTO EXTENSIVO DA MEDULA COM GRANDE MASSA DE TECIDO MOLE

. ACHADOS TÍPICOS NA RNM: LARGA LESÃO QUE PASSA ATRAVÉS DO OSSO COM UMA GRANDE MASSA DE PARTES MOLES ADJACENTE.
➔ CINTILOGRAFIA
. INTENSAMENTE POSITIVO SEMPRE PENSAR EM LINFOMA QUANDO RX APARENTEMENTE
INOCENTE E RNM MOSTRANDO LESÃO GRANDE
➔ PET- CT
. ÚTIL PARA ESTUDAR E SEGUIR A DOENÇA
HISTOLOGIA
- MISTURA DE CÉLULAS LINFÓIDES GRANDES E PEQUENAS COM NÚCLEOS CLIVADOS E NÃO CLIVADOS
- ASPECTO SARCOMATÓIDE
- DIFÍCEIS DE DISTINGUIR DAS SARCOMA DE EWING OU UM CARCINOMA INDIFERENCIADO
IMUNOHISTOQUÍMICA
- LCA + (NO EWING É NEGATIVO) EWING – PAS + E CD 99 +
- RETICULINA POSITIVA LINFOMA – LCA + E RETICULINA +
- QUERATINA NEGATIVO
- ÁCIDO PERIÓDICO DE SCHIFF NEGATIVO
- CD 20 E CD 45 +
A ASPIRAÇÃO E A BIÓPSIA DA MEDULA ÓSSEA SÃO NECESSÁRIAS PARA O ESTADIAMENTO
TRATAMENTO
- O TRATAMENTO PRIMÁRIO É A QUIMIOTERAPIA

- O CONTROLE LOCAL É ATINGIDO COM RADIOTERAPIA
- A INTERVENÇÃO CIRÚRGICA RARAMENTE É NECESSÁRIA, MAS PODE SER INDICADA PARA O TRATAMENTO DE FRATURAS PATOLÓGICAS IMINENTES OU REAIS.
16
 MAIS COMUNS EM METASTIZAR
1- MAMA
TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha 2- PRÓSTATA
3- PULMÃO
4- RIM
5- TIREÓIDE
- 15% NÃO CONSEGUE IDENTIFICAR O SÍTIO PRIMÁRIO
 MTX ORIGEM DESCONHECIDA – PULMÃO E RIM
- É A NEOPLASIA ÓSSEA MAIS COMUM

- NO RX PODE TER IMAGEM LÍTICA EM “MORDIDA DE JAVALI” (PRINCIPALMENTE PULMONARES)
- FAZER TC DE TÓRAX, RNM DO SEGMENTO, CINTILOGRAFIA ÓSSEA E BIÓPSIA
 QUADRO CLÍNICO
- MAIS COMUM: DOR

- DÉFICIT NEUROLÓGICO (COLUNA)
- SD. CONSUPTIVA
- FRATURA PATOLÓGICA PODE SER A PRIMEIRA MANIFESTAÇÃO EM 15% DOS PACIENTES
 LOCAIS MAIS COMUNS:

- MAIS COMUM: COLUNA (PRINCIPALMENTE – TORÁCICA)
- COSTELA
- PELVE E FÊMUR PROXIMAL (COLO 1º, SUBTROCANTÉRICA 2º)
... MTX DISTAIS AO COTOVELO E JOELHO (ACROMETÁSTASES) – PULMÃO (1º) E RIM
... PCTE >40 ANOS COM TUMOR ÓSSEO... JÁ LIGAR O ALERTA PARA MIELOMA E MTX
- MTX EM QUE A RESSECÇÃO PODE SER CURATIVA: LESÕES SOLITÁRIAS RENAIS
- NÃO OPERAR SE PROGNÓSTICO < 30 DIAS DE VIDA
ACROMETÁSTASE
ATENÇÃO!
- AS LESÕES LÍTICAS SÓ SE TORNAM EVIDENTES

APÓS DESTRUIÇÃO DE AO MENOS 30%-50% NA
COMPOSIÇÃO ÓSSEA
- MTX ÓSSEA ISOLADA 2DÁRIO A CARCINOMA

RENAL RESSECAR COM MARGEM AMPLA
... GERALMENTE TEM POSIÇÃO EXCÊNTRICA NO RX
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→ CINTILO: AVALIA SKIP MTX
→ RNM: ESTADIAMENTO LOCAL
→ TC: AVALIA MTX E SÍTIO PRIMÁRIO
... EM TUMORES BEM DIFERENCIADOS A BX PODE SER

DIAGNÓSTICA
- RADIOTERAPIA:
. CONTROLE DA DOR EM 70%
. RETARDAM MAIOR DESTRUIÇÃO ÓSSEA
. PREVINE NOVO CRESCIMENTO TUMORAL (ADJUV)
OBS: Rim não Responde bem a Radioterapia
TRATAMENTO
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- NEUROBLASTOMA É A CAUSA MAIS COMUM DE METÁSTASES EM CRIANÇAS (PRINCIPALMENTE PARA COLUNA TORÁCICA)
→ CRITÉRIOS DE HARRINGTON PARA FIXAÇÃO PROFILÁTICA

- DOR REFRATÁRIA A RT - DESTRUIÇÃO > 50%
- LESÃO > 2,5 CM - FRATURA AVULSÃO DO TM
→ POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO DE ACORDO COM O

SÍTIO PRIMÁRIO:
1- PULMÃO – 0% DE CONSOLIDAÇÃO – NÃO CONSOLIDA
2- MAMA E RIM – POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO MODERADO
3- MIELOMA MÚLTIPLO – MELHOR POTENCIAL DE CONSOLIDAÇÃO -

SIGNIFICATIVO
ATENÇÃO: METÁSTASES TU. RENAIS → NÃO RESPONDE A RT

“RRR” = RIM NÃO RESPONDE A RADIOTERAPIA
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DEFINIÇÃO E GENERALIDADES
- UMA LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM VASOS SANGUÍNEOS NEOFORMADOS, TANTO CAPILARES QUANTO CAVERNOSOS
- TUMOR VASCULAR BENIGNO MAIS COMUM DO OSSO
- MAIORIA POR ACHADOS ACIDENTAIS
RADIOLOGIA
EPIDEMIOLOGIA
LESÕES VERTEBRAIS: RAREFAÇÃO COM ESTRIAÇÕES VERTICAIS PARALELAS
- 1% DE TODOS TUMORES ÓSSEOS PROEMINENTES OU APARÊNCIA DE FAVO DE MEL / GRADE DE PRISÃO
- SEM PREDOMINÂNCIA DE SEXO
- ENCONTRADO EM TODAS FAIXAS ETÁRIAS LESÃO RADIOLUSCENTE SEM REAÇÃO PERIOSTEAL NOS OSSOS LONGOS E CRÂNIO
- LOCAL MAIS COMUM: CORPOS VERTEBRAIS (1º) E CRÂNIO
➔ TOMOGRAFIA
CLÍNICA PADRÃO RAIO DE SOL (FINAS ESPÍCULAS DE OSSO REATIVO NEOFORMADO QUE SE
IRRADIA DO CENTRO OU PERPENDICULARMENTE EM DIREÇÃO A SUPERFÍCIE).
- ASSINTOMÁTICOS
- PODEM GERAR DOR E EDEMA QUANDO LOCALIZADOS NO CRÂNIO OU OSSOS LONGOS ➔ RNM
- DOR NAS COSTAS
- SINTOMAS NEUROLÓGICOS COMPRESSIVOS SÃO MENOS COMUNS - SINAL INTERMEDIÁRIO EM T1
- HIPERSSINAL EM T2
MACROSCOPIA
- TECIDO HEMORRÁGICO E FRIÁVEL VERMELHO ESCURO
- CONTENDO ESPÍCULAS ÓSSEAS IRRADIADAS OU IRREGULARMENTE DISTRIBUÍDAS
- CORTICAL AFINADA E EXPANDIDA
MICROSCOPIA
- O HEMANGIOMA CONSISTE NUM AGLOMERADO DE CANAIS

VASCULARES NEOFORMADOS, DE PAREDES FINAS;
- HEMANGIOMA, TCG E MIELOMA – ELEMENTOS ANTERIORES DA COLUNA – CÁI MUITO!!!
- NA MAIORIA DOS CASOS, VASOS DO TIPO CAVERNOSO, QUE É MAIS COMUM NAS LESÕES CRANIANAS; - OSTEOBLASTOMA, OSTEOMA OSTEÓIDE, CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO – POSTERIORES
- OUTROS SÃO PREDOMINANTEMENTE DO TIPO CAPILAR
TRATAMENTO
- CURETAGEM + EMBOLIZAÇÃO
- OS HEMANGIOMAS DAS VÉRTEBRAS SÃO, EM GERAL, ASSINTOMÁTICOS E NÃO REQUEREM QUALQUER TRATAMENTO;
- ALGUNS PODEM REGREDIR ESPONTANEAMENTE, COM REAÇÃO ESCLERÓTICA;
- SE HOUVER DOR OU SINTOMAS NEUROLÓGICOS, A CIRURGIA (DESCOMPRESSÃO E/OU CURETAGEM) PODE SER NECESSÁRIA, SEGUIDA DE RADIOTERAPIA.
- EM ALGUNS CASOS, A RADIOTERAPIA PODE ALIVIAR A DOR E PRODUZIR ESCLEROSE DA LESÃO (PODE EVOLUIR COM DEGENERAÇÃO MALIGNA)
- OS HEMANGIOMAS DO CRÂNIO OU DOS OSSOS LONGOS OU CURTOS SÃO SEMPRE TRATADOS COM UMA CURETAGEM ESTENDIDA
RESSECÇÃO EM BLOCO ANTES DE EMBOLIZAÇÃO PARA REDUZIR SANGRAMENTO.
- EMBOLIZAR NAS LESÕES EXTENSAS
- RARO
- CONGÊNITO
- CARACTERIZADA POR LESÕES OSTEOLÍTICAS DISSEMINADAS, EM GERAL, ACOMPANHADAS DE
LESÕES ANGIOMATOSAS DOS TECIDOS MOLES, ESPECIALMENTE O BAÇO;
- ACOMETE MAIS BEBÊS E CRIANÇAS DURANTE A PRIMEIRA DÉCADA DE VIDA;
- LOCALIZAÇÃO: COSTUMA ENVOLVER AS COSTELAS, A PELVE, O FÊMUR E O CRÂNIO,
- RADIOGRAFIA
- ÁREAS CÍSTICAS
- OVÓIDES OU ARREDONDADAS
- DIFERENTES TAMANHOS
- BEM DEFINIDAS
- BORDAS LEVEMENTE ESCLERÓTICAS
- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- HISTIOCITOSE X (GRANULOMA EOSINOFÍLICO)
- LESÃO NÃO NEOPLÁSICA CARACTERIZADA POR INTENSA PROLIFERAÇÃO DE LEUCÓCITOS E CÉLULAS ESPUMOSAS CONTENDO LIPÍDIOS
- DIFERENCIAÇÃO POR EXAME HISTOPATOLÓGICO
- SE ACOMETIMENTO APENAS ÓSSEO OU DE TECIDO MOLE SUBCUTÂNEO - MELHOR PROGNÓSTICO
- TRATAMENTO
- REGRESSÃO ESPONTÂNEA;
- ESPLENECTOMIA: PODE SER ÚTIL, SE O BAÇO FOR A ÚNICA VÍSCERA AFETADA.
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DEFINIÇÃO
- DOENÇA ÓSSEA DESTRUTIVA PROGRESSIVA – PODENDO OU NÃO SER AUTOLIMITADA

- RARA
- O OSSO É SUBSTITUIDO POR TECIDO FIBROSO E VASOS LINFÁTICOS E VASCULARES
- PROVAVELMENTE CAUSADA POR HEMANGIOMAS OU LINFANGIOMAS ÓSSEOS CAVERNOSOS
- MÚLTIPLOS OU DIFUSOS
- MAIS RARAMENTE: PELA COMBINAÇÃO DE AMBOS.
- RADIOGRAFIA: LESÕES LÍTICAS MÚLTIPLAS
- NÃO RESPEITA O LIMITE ARTICULAR
EVOLUÇÃO
- INICIALMENTE: LENTA – OSTEÓLISE PROGRESSIVA INCIDIOSA GERANDO DEFORMIDADES

- APÓS PERÍODO VARIÁVEL ELA PODE INTERROMPER ESPONTANEAMENTE (MAIORIA), OU AGRESIVAR (RARO)
- ALGUMAS MANIFESTAM COM DOR INCAPACITANTE + FRATURA ESPONTÂNEA

- OUTROS TEM QUADRO INCIDIOSO – DOR LEVE, LIMITAÇÃO DE ADM
EPIDEMIOLOGIA
- CRIANÇAS E JOVENS
- SEM RELAÇÃO COM SEXO OU GENÉTICA
- DIAGNÓSTICO DE EXCLUSÃO, CONFIRMADO APÓS BIÓPSIA
HISTOPATOLÓGICO
- VASOS SANGUÍNEOS E LINFÁTICOS
- VASOS COM PAREDES FINAS
RADIOGRAFIA
- ESTÁGIO INICIAL: FOCOS RADIOLUSCENTES NA REGIÃO SUBCORTICAL/INTERMEDULAR, SEMELHANTEMENTE À OSTEOPOROSE

- PROGRESSIVAMENTE VERIFICA-SE DISSOLUÇÃO/FRAGMENTAÇÃO E DESAPARECIMENTO DA PORÇÃO ÓSSEA AFETADA.
- O RESTANTE DO TECIDO ÓSSEO FICA “PONTIAGUDO” E É ACOMPANHADO DE ATROFIA DOS TECIDOS MOLES.
LOCAL MAIS COMUM
OMBRO (ÚMERO PROXIMAL) E PELVE, FEMUR PROXIMAL E CRÂNIO
TRATAMENTO
- BIFOSFONADOS E CALCITONINA
- RECONSTRUÇÃO ARTICULAR QUANDO INDICADO
- ENXERTO QUANDO POSSÍVEL
- RADIOTERAPIA
CONCEITO
- LESÃO BENIGNA QUE CONSISTE EM VASOS LINFÁTICOS NEOFORMADOS, EM GERAL, NA FORMA DE ESPAÇOS CÍSTICOS DILATADOS.
- EXTREMAMENTE RAROS,
- RELATADOS CASOS EXCEPCIONAIS DE LINFANGIOMA SOLITÁRIOS
- OS LINFANGIOMA MÚLTIPLOS OU SOLITÁRIOS, PROVAVELMENTE NÃO SÃO NEOPLASMAS VERDADEIRAS, MAS SIM MALFORMAÇÕES
VASCULARES (HAMARTOMAS).
- TRATAMENTO REALIZADO COM REMOÇÃO CIRÚRGICA
DEFINIÇÃO MUITA DOR E MANCHA AZULADA

- A HIPERTROFIA DE UM CORPO GLÔMICO
EMBAIXO DA UNHA
. QUE É UMA COMUNICAÇÃO ARTERIOVENOSA DÉRMICA ENOVELADA INERVADA
. NORMALMENTE REGULA A TEMPERATURA DA PELE E A VASCULARIZAÇÃO
. CÉLULA: PERICITO DE ZIMMERMAN
 EPIDEMIOLOGIA: 20-40 ANOS, MULHERES, 1-5% DOS TUMORES DA MÃO
- PRINCIPAL TUMOR BENIGNO SUBUNGUEAL
- GERALMENTE SÃO MENORES DO QUE 01 CM, PODE SER MÚLTIPLO
 CARACTERÍSTICA TÍPICA: MUITA DOR LOCALIZADA!!! SENSIBILIDADE AO FRIO E AO CALOR
 ANATOMOPATOLÓGICO: ARTERÍOLA AFERENTE + VASO ANASTOMÓTICO “SOUQUET-HOYEUR” + VEIA EFERENTE + FIBRAS NERVOSAS
 LOCAL MAIS COMUM: SUBUNGUEAL DO 1º E 2º DEDOS – 75% SÃO NA MÃO E 25-65% SÃO ABAIXO DA UNHA
- 25º NÃO SÃO SUBUNGUEAIS E GERAM DÚVIDA DIAGNÓSTICA (RNM E CINTILO AJUDAM NESTE MOMENTO)
- RADIOGRAFIA- EROSÃO NA FALANGE DISTAL DO DEDO
 TRATAMENTO: EXCISÃO METICULOSA E COMPLETA COM A CÁPSULA (12-24% PRECISAM DE REOPERAR)

TESTE DE LOVE (PRINTEST) PERCUSSÃO DE LEITO ACIMA DO
 COMPLICAÇÕES: DOR APÓS 01 ANO PÓS OPERATÓRIO – PENSAR EM NOVO TUMOR (NÃO EM RECIDIVA)
TUMOR COM OBJETO GERANDO DOR – TARO 2020
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GENERALIDADES
- NEOPLASIA VASCULAR DE MALIGNIDADE INTERMEDIÁRIA

- RARAMENTE EVOLUI COM METÁSTASE PULMONAR
- RARO – 0,3%
- FRATURA PATOLÓGICA EM 10% DOS CASOS
 EPIDEMIOLOGIA: 10-75 ANOS, SEM PREVALÊNCIA ENTRE OS SEXOS
 CRITÉRIOS:
1) CÉLULAS ENDOTELIAIS ATÍPICAS EM MAIOR NÚMERO DO QUE É NECESSÁRIO PARA REVESTIR A PAREDE DO VASO;
2) FORMAÇÃO DE CANAIS VASCULARES QUE POSSUEM COMUMENTE ANASTOMOSES - TRAMA DE FIBRAS RETICULÍNICAS.
 QUADRO CLÍNICO – DOR + AUMENTO DE VOLUME

- 10% TEM FRATURA PATOLÓGICA
 LOCALIZAÇÃO MAIS COMUM: OSSOS TUBULARES LONGOS – FÊMUR, TÍBIA E ÚMERO

METAFISÁRIO OU DIAFISÁRIO (MAS, PODE ACOMETER A EPÍFISE)
 RADIOGRAFICAMENTE: LESÃO LÍTICA, PERMEATIVA, MULTILOCULADA

RARO REAÇÃO PERIOSTEAL
AFILAMENTO CORTICAL
PODE SER UNIFOCAL OU MULTIFOCAL (MULTIFOCAL NO MESMO MEMBRO – MELHOR PROGNÓSTICO)
 RNM – AVALIA BEM LESÃO DE PARTES MOLES / CINTILOGRAFIA – AVALIA LESÕES MULTIFOCAIS
 IMUNO-HISTOQUÍMICA – FATOR 8, CD31, CD-34
 MACROSCÓPICAMENTE – 3 A 10 CM, VERMELHO, FRIÁVEL
 TRATAMENTO:
- SE BEM DIFERENCIADO/BAIXO GRAU – RESSECÇÃO CIRÚRGICA (BOM PROGNÓSTICO)

- RADIOTERAPIA É USADA PREFERENCIALMENTE EM LESÕES DE DIFÍCIL ACESSO (COLUNA, ÍSQUIO, ETC.)
- O GRAU III (ANGIOSSARCOMA) NECESSITA DE TRATAMENTO MAIS AGRESSIVO, COMO RESSECÇÕES MAIS AMPLAS, AMPUTAÇÕES E RADIOTERAPIA
PROGNÓSTICO: TU>3CM, ALTA MITOSE, ALTO GRAU DE KI-67
GENERALIDADES
- TUMOR VASCULAR MALIGNO DO OSSO DE ALTO GRAU PRIMÁRIO OU SECUNDÁRIO A RT/INFARTOS ÓSSEOS
- RARO, ACOMETE TODAS AS IDADES E SEXO
- AGRESSIVO - PROGNÓSTICO RESERVADO
- ACOMETE OSSOS LONGOS
- DOR INTENSA
 RADIOGRAFICAMENTE: LESÃO LÍTICA, EXCÊNTRICA, ROMPEM A CORTICAL, LACUNAR E MULTICÊNTRICA
 IMUNO-HISTOQUÍMICA- POSITIVO PARA CITOQUERATINAS (AE), MARCADORES VACULARES (CD31 E FLI1)
 TRATAMENTO: QUIMIOTERAPIA NEOADJUVANTE + CIRURGIA AMPLA + RADIOTERAPIA ADJUVANTE
- O PROGNÓSTICO É RUIM, COM UMA SOBREVIDA DE UM ANO DE 55% E DE CINCO ANOS EM TORNO DE 33%
- METÁSTASE PRECOCE
- TUMOR RARO (1% DOS VASCULARES), DE ORIGEM VASCULAR

- VARIA DE TUMOR TOTALMENTE BENIGNO A NEOPLASIA METASTÁTICA
. DERIVADO DO PERICITO DE ZIMMERMAN
. 1º E 2º DÉCADAS DE VIDA (MAS PODE ACOMETER QUALQUER FAIXA ETÁRIA)
. PODEM SESR RECORRENTES 20% (MAU PROGNÓSTICO) – MTX A DISTÂNCIA – PULMÃO E OSSO
 LOCAIS MAIS COMUM: 15-30% PESCOÇO E CABEÇA (SEIOS PARANASAIS MAXILARES), MAS, PODE ACOMETER MMII E PELVE
 MACROSCÓPICAMENTE: MASSA SÓLIDA, MUITO VASCULARIZADO
 CLÍNICA: EFEITO DE MASSA, DOR
 RADIOGRAFICAMENTE: INESPECÍFICO / ANGIOGRAFIA: FORMA DE ARANHA
 TRATAMENTO
. RESSECÇÃO AGRESSIVA + EMBOLIZAÇÃO PRÉVIA (POIS SANGRA MUITO)

. QT E RT PODEM SER USADOS EM TUMORES VOLUMOSOS, AGRESSIVOS E/OU IMPOSSIBILIDADE DE RESSECÇÃO CIRÚRGICA
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- TUMORES CUTÂNEOS BENIGNOS COMPOSTOS POR CÉLULAS DE GORDURA MADURAS.

- TUMORES BENIGNOS DO TECIDO CONJUNTIVO MAIS COMUM (10%)
- REGIÕES SUBDÉRMICA E SUBCUTÂNEA
- LOCALIZAÇÃO EM QUALQUER PARTE DO CORPO, INCLUINDO VÍSCERAS E CAVIDADES.
- SE AFETAR A SINÓVIA É CHAMADO DE LIPOMA ARBORECENTE
- FAIXA ETÁRIA DE 40 A 60 ANOS, MAIS COMUM EM MULHERES DE MEIA IDADE
- SÃO RAROS EM CRIANÇAS
- CRESCIMENTO LENTO
- SEM SINTOMAS DE DOR OU COMPROMETIMENTO FUNCIONAL.
- SÃO MÚLTIPLOS EM APROXIMADAMENTE 5% DOS CASOS
- DOENÇA DE DECRUM- LIPOMATOSE MÚLTIPLA E DOLOROSA
- HIBERNOMA: LIPOMA DE CÉLULAS DE GORDURA FETAL (GORDURA MARROM)
-O DIAGNÓSTICO, NA MAIORIA DAS VEZES, É CLÍNICO PARA OS QUE APRESENTAM LIPOMA SUBCUTÂNEO TÍPICO.
-QUANDO SOLICITAR EXAME DE IMAGEM: NOS CASOS DE LIPOMA GRANDE (> 5 CM), DE FORMA IRREGULAR E COM SINTOMAS DE ENVOLVIMENTO MIOFASCIAL, A IMAGEM É JUSTIFICADA POR ULTRASSOM, TOMOGRAFIA
COMPUTADORIZADA (TC) OU RESSONÂNCIA MAGNÉTICA (RNM). A IMAGEM TAMBÉM DEVE SER OBTIDA SE A BIÓPSIA DE TECIDO INDICAR A PRESENÇA DE UMA MASSA INFILTRADA.
- RNM: HIPERSINAL EM T1/HIPOSSINAL EM T2 COM SUPRESSÃO
- TRATAMENTO:
NA MAIORIA DAS VEZES O ACOMPANHAMENTO É CLÍNICO
- AS INDICAÇÕES PARA A REMOÇÃO:

. PREOCUPAÇÕES COSMÉTICAS
. ALTERAÇÕES NERVOSAS, DOR E CONSEQUENTES LIMITAÇÕES FUNCIONAIS (COMO, POR EXEMPLO, ANGIOLIPOMAS).
. AUMENTO DE TAMANHO
. CARACTERÍSTICAS IRREGULARES (INDURAÇÃO)
. TAMANHO (> 5 CM)
. AMOSTRAS DE BIÓPSIA DE AGULHA DO NÚCLEO CONSISTENTE COM CARACTERÍSTICAS ATÍPICAS OU OUTRAS CARACTERÍSTICAS MAIS CONSISTENTES COM UM SARCOMA (INVASÃO / ENVOLVIMENTO DA FÁSCIA
PROFUNDA).
 LIPOMA INTRAÓSSEO
. 0,1% DOS TUMORES PRIMÁRIOS

. LOCAIS MAIS COMUNS: TRANSTROCANTERIANO (34%), TÍBIA (13%), FÍBULA (10%), CALCÂNEO E ILÍACO (8%)
. REGIÃO: METÁFISE DE OSSOS LONGOS, LESÃO ÚNICA
. PROGNÓSTICO BOM, CURA TOTAL
- LIPOMA PAROSTEAL: SURGE DO TECIDO SUBPERIÓSTEO E COSTUMA INDUZIR UMA REAÇÃO PERIOSTEAL.
- LIPOMA INTRA-ÓSSEO: PROVEM DA CAVIDADE MEDULAR E PODE EXPANDIR DE DENTRO PARA FORA.
 RADIOLOGICAMENTE: RADIOGRAFIA TANTO COMO UMA LESÃO RADIOTRANSPARENTE COM UMA FINA BORDA ESCLERÓTICA
QUANTO COMO UMA LESÃO RADIODENSA COM UMA ESPESSA BORDA ESCLERÓTICA
 RNM - DENSIDADE SEMELHANTE AO TECIDO SUBCUTÂNEO TANTO EM T1 QUANTO EM T2 – T1 HIPERSINAL E T2 COM HIPOSSINAL NO STIR
 TRATAMENTO – ASSINOMÁTICO – EXPECTANTE

- SINTOMÁTICO – EXCÉRESE
- RECIDIVA E MALIGNIZAÇÃO RARA
- TUMOR MALIGNO DE PARTES MOLES MAIS COMUM (CONTROVERSO – CAMPBELL TRAZ COMO O 2º MAIS COMUM)
- TUMOR MALIGNO DE PARTES MOLES DERIVADOS DE TECIDO MESENQUIMAL
- ADULTOS, >50 ANOS
- MASSA INDOLOR
 TIPOS
- BEM DIFERENCIADO (RISCO DE RECORRENCIA LOCAL, MAS, MENOS METÁSTASES E MELHOR PROLGNÓSTICO)
- MIXÓIDE – ACOMETE O RETROPERITÔNIO
- PLEOMÓRFICO É O MAIS RARO (ALTO GRAU) – SARCOMA DE PARTES MOLES MAIS COMUM DO PPE
 LOCAL MAIS COMUM: EXTREMIDADE PROXIMAL DOS MEMBROS - PRINCIPAL → COXA
 GERALMENTE É PROFUNDO Á FASCIA
 LIPOSSARCOMA PRIMÁRIO ÓSSEO – TÍBIA E FÊMUR
 RADIOGRAFIA – SEM ALTERAÇÕES
 IMUNOHISTOQUÍMICA: GORDURA INTRACELULAR + VIMENTINA POSITIVO E DESMINA AUSENTE

- TRANSLOCAÇÃO 12-16
 HISTOPATOLOGIA- CÉLS EM ANEL DE SINETE, LIPOBLASTOS IMATUROS COM ATIPIA
 RESSONÂNCIA – INESPECÍFICA, MASSA ISOINTENSA AO SUBCUTÂNEO - METÁSTASES: BAIXO GRAU: <1%; INTERMEDIÁRIO (MIXOIDE): 10-30%; ALTO GRAU: >50%.
 TRATAMENTO: - MIXOIDE COM >10% DE CÉLULAS AZUIS TÊM GRANDE PROBABILIDADE DE METÁSTASE
- RESSECÇÃO AMPLA
+ RT NEOADJUVANTE OU ADJUVANTE
. NÃO RESPONDEM BEM A QT, MAS, PODE SE LANÇAR MÃO DELA
- METÁSTASES: GERALMENTE PARA PULMÃO

- FATORES DE MAU PROGNÓSTICO: ALTO GRAU, O TAMANHO GRANDE, A LOCALIZAÇÃO PROFUNDA OU PROXIMAL, E A PRESENÇA DE METÁSTASES
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- DESMÓIDE CORTICAL
. HOMEM, 10-15 ANOS
. LOCAL: IRREGULARIDADE NA REGIÃO POSTEROMEDIAL DO FÊMUR DISTAL – TUBÉRCULO DOS ADUTORES
. É UMA REAÇÃO A TRAÇÃO DO ADUTOR MAGNO
. MAIS BEM VISTO NO RX OBLÍQUO
. TRATAMENTO – OBSERVAÇÃO
- HISTIOCITOMA FIBROSO BENIGNO

. 30-40 ANOS (MAIS VELHO DO QUE O FIBROMA NÃO OSSIFICANTE)
. DIAFISÁRIO OU EPIFISÁRIO, MAIS AGRESSIVO QUE O FIBROMA NÃO OSSIFICANTE
. LOCAL: DIÁFISE E EPÍFISE DO FÊMUR OU PELVE
. DOR PROGRESSIVA
. RX: LISE BEM DELIMITADA, EXPANSIVA COM PEQUENA REAÇÃO PERIOSTEAL

. TRATAMENTO – CURETAGEM EXTENSA OU RESSECÇÃO AMPLA
- DISPLASIA OSTEOFIBROSA (FIBROMA OSSIFICANTE)

. FIBROMA OSSIFICANTE OU DOENÇA DE CAMPANACCI
 SD. JAFFE CAMPANACCI
. RARA, TÍPICA EM CRIANÇAS 1-2º DÉCADAS
. ACOMETE TÍBIA E FÍBULA DIÁFISE (1/3 MÉDIO- MAIS COMUM) (TARO)
- FIBROMAS OSSIFICANTES
. TÍBIA – AUMENTADA E CURVADA ANTERO-LATERALMENTE
- MANCHAS CAFÉ COM LEITE
DICA: OSSO COM CORTICAL ROÍDA E ARQUEAMENTO
- RETARDO MENTAL
. ASSINTOMÁTICO E PODE EVOLUIR COM FRATURA PATOLÓGICA
- HIPOGONADISMO
- NEUROFIBROMATOSE
. RX – OSTEÓLISE EXCÊNTRICA, INTRACORTICAL
. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ADAMANTINOMA
- TRATAMENTO: MAIORIA REGRIDE ANTES DA PUBERDADE

. ALTA RECORRENCIA EM CRIANÇAS
. TRATAMENTO VISA PREVINIR DEFORMIDADES
- DISPLASIA FIBROSA
- ALTERAÇÃO DA FORMAÇÃO ÓSSEA (MONOSTÓTICA OU POLIOSTÓTICA)
- SUBSTITUI: OSSO NORMAL -> TECIDO FIBROSO COM ESPÍCULAS ÓSSEAS
- QUALQUER REGIÃO DO OSSO: EPÍFISE, METÁFISE, DIÁFISE
- ASSOCIAÇÃO: PUBERDADE PRECOCE, ALTERAÇÃO DE PIGMENTAÇÃO DA PELE, MIXOMA, ENDOCRINOPATIAS (GH AUMENTADO E TIREÓIDE)
- QUADRO CLÍNICO – 20% TEM ALTERAÇÕES FACIAIS ANTES DE 05 ANOS

- NORMALMENTE COMEÇA AOS 15 ANOS
- MAIS COMUM: CRÂNIO E PELVE
- PROGNÓSTICO – GH AUMENTADO E HIPOCALCEMIA (COMUM TUBULOPATIA RENAL COM PERDA DE CÁLCIO)

...SE APENAS AUMENTO DO GH – PROGNÓSTICO RUIM
.... SE GH AUMENTADO + TUBULOPATIA RENAL – PROGNÓSTICO MUITO RUIM
 SD. DE McCUNE-ALBRIGHT -FORMA MAIS EXPRESSIVA
- DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA + BAIXA ESTATURA + HIPERPIGMENTAÇÃO CUTÂNEA

- MENARCA PRECOCE + DEFORMIDADES
 MAZABRAUD - DISPLASIA FIBROSA POLIOSTOTICA + MIXOMA INTRAMUSCULAR
- RX DISPLASIA FIBROSA:
• ÁREA RADIOLUCENTE, METAFISÁRIA E EXCÊNTRICA
• ASPECTO DE VIDRO FOSCO GRANULADO TEOT
• MARGENS ESCLERÓTICAS BEM DEFINIDAS
• CINTILO: REAL EXTENSÃO DA DOENÇA
- TRATAMENTO: CIRÚRGICO SE FRATURA PATOLÓGICA

BIFOSFONADOS
DIMINUI DOR E MELHORA METABOLISMO OSSEO
NÃO INFLUENCIA NAS DEFORMIDADES
- EM FRATURAS PATOLÓGICAS- CONSOLIDAÇÃO RÁPIDA COM CALO ENDOSTEAL POBRE

- OBS: Manchas de Costa de Maine – manchas mal delimitadas associadas a McCune Albright
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- FIBROMA DESMOPLÁSICO
- RARO
- TUMOR BENIGNO AGRESSIVO PRODUTOR DE FIBRAS COLÁGENAS
- PARTE ÓSSEA DO TUMOR DESMÓIDE DE PARTES MOLES
- 20-30 ANOS
- DOR QUEIXA MAIS COMUM
 LOCALIZAÇÃO:
. OSSOS LONGOS (ÚMERO, FÊMUR E TÍBIA).
. OSSOS PLANOS (ILÍACO, ESCÁPULA, MANDÍBULA E MAXILA).
- TOPOGRAFIA ÓSSEA: EXTREMIDADE DA EPÍFISE OU METÁFISE.
 RADIOGRAFIA
. LESÃO LÍTICA + BEM DELIMITADA

. REAÇÃO CORTICAL
. POR VEZES SEPTADA
 TRATAMENTO
. NÃO METASTATIZA
. RECORRÊNCIA APÓS SIMPLES CURETAGEM
. INDICADO CURETAGEM AGRESSIVA / RESSECÇÃO AMPLA
QUESTÃO: APÓS A RESSECÇÃO AGRESSIVA COM MARGEM DA FIBROMATOSE É INDICADO OBSERVAÇÃO
HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO
- TUMOR RARO INTRAÓSSEO, MALIGNO, AGRESSIVO

- SEMELHANTE AO FIBROSSARCOMA DE ALTO GRAU
- ACOMETE QUALQUER IDADE
 LOCAL MAIS COMUM
- OSSOS LONGOS (PRINCIPALMENTE PERTO DO JOELHO)
 RADIOGRAFIA
- INDISTINGUIVEL DO FIBROSSARCOMA
- LÍTICA, INFILTRATIVA, MAL DELIMITADA
 TRATAMENTO
- QT NEOADJUVANTE + RESSECÇÃO COM MARGENS AMPLAS + QT ADJUVANTE

- SEM RESPOSTA A RADIOTERAPIA
 PROGNÓSTICO
- RESERVADO
- SOBREVIDA EM 05 ANOS < 60%
- METÁSTASE PARA PULMÃO
 ADENDO: DETALHES GERAIS SOBRE TUMORES MALIGNOS DE COLUNA
- PCTE COM FRATURA PATOLÓGICA POR TU. MALIGNO E DÉFICIT TÊM INDICAÇÃO DE FIXAÇÃO DESDE QUE PROGNÓSTICO DE VIDA > 6 SEMANAS (1 MÊS E MEIO)
- PACIENTE COM FRATURA PATOLÓGICA POR TU. MALIGNO E DÉFICIT ... 1º PASSO – ESTADIAMENTO E BIÓPSIA... ANTES DA CIRURGIA... PARA VOCÊ SABER QUAL TUMOR ESTÁ
TRATANDO
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26
- NEOPLASIA RARA (4% DOS TUMORES MALIGNOS PRIMÁRIOS)

- SURGE A PARTIR DE RESTOS DA NOTOCORDA (MESODERMA)
- 2º NEOPLASIA MALIGNA PRIMÁRIA MAIS COMUM DA COLUNA (1º MIELOMA)
- MAIORIA DE BAIXO GRAU
ATENÇÃO!!! É O TUMOR MALIGNO MAIS COMUM DO SACRO
↝ LOCAIS MAIS COMUNS:
-50% NO SACRO (PRINCIPALMENTE ABAIXO DE S3)

- 30% NA BASE DO CRÂNIO
- 20% DISPERSO NA COLUNA → EXAMES DE IMAGEM
↝ IDADE: 50-70 ANOS ↝ LESÃO LÍTICA

↝ 50% TÊM CALCIFICAÇÃO
↝ SEXO: MASCULINO (3:1) – PRINCIPALMENTE NOS SACRAIS ↝ GERALMENTE NA LINHA MÉDIA
↝ SINAIS E SINTOMAS ↝ FATOR DE CONFUSÃO: GASES INTESTINAIS (TARO)
. SINTOMA MAIS COMUM: DOR LOMBAR ↝ MELHOR VISTO NA INCIDÊNCIA EM PERFIL

. MAIORIA CRESCIMENTO LENTO (SINTOMAS 01 ANO ANTES DO DIAGNÓSTICO GERALMENTE)
. SINTOMAS COMPRESSIVOS MEDULARES OU RADICULARES → TC
. OBSTIPAÇÃO, CIATALGIA
. SINTOMAS INTESTINAIS E DA BEXIGA TAMBÉM SÃO COMUNS . AVALIA BEM, PRINCIPALMENTE SE CALCIFICAÇÃO
. PODE HAVER MASSA SACRAL NO EXAME FÍSICO
. DOR RETROFARÍNGEO SE CERVICAL OU CEFALEIA SE NA BASE DO CRÂNIO → RNM
↝ MICROSCOPICAMENTE: CÉLULAS FISALÍFERAS. . MELHOR EXAME

. DISPOSTAS EM GRANDES CORDÕES
. SOLICITAR RNM DE PELVE (NÃO SÓ LOMBAR) – POIS A MAIORIA É ABAIXO DE S3
↝ TRATAMENTO
- RESSECÇÃO CIRÚRGICA COM MARGENS AMPLAS (MESMO QUE GERE DÉFICIT NEUROLÓGICO)
... POIS O PRÓPRIO CRESCIMENTO DO TUMOR CAUSARIA ESTE DÉFICIT E POSSIVELMENTE UMA METÁSTASE
- RESSECÇÃO ABAIXO DE S3 (PRESERVA S3) – PRESERVA FUNÇÃO INTESTINAL E VESICAL

- RESSECÇÃO ACIMA DE S3- PERDA PARCIAL DESSAS FUNÇÕES
- SE ACOMETIMENTO DE S2 – COMPROMETIMENTO TOTAL DESSAS FUNÇÕES
. NÃO TEM INDICAÇÃO DE QT

. INDICAR RT SE RESSECÇÃO INVIÁVEL OU SE NÃO CONSEGUIR RESSECAR MARGENS AMPLAS
↝ PROGNÓSTICO
- 60-80% DE SOBREVIDA DE 05 ANOS
- 25-40% DE SOBREVIDA EM 10 ANOS
- REINCIDÊNCIAS LOCAIS SÃO COMUNS
. MELHOR PROGNÓSTICO- SEXO MASCULINO E IDADE JOVEM
. METÁSTASES - RARAS (<5%), PRINCIPALMENTE PARA PULMÃO E OSSOS
- TUMOR BENIGNO PROVENIENTE DAS CÉLULAS DE SCHWANN

- GERALMENTE EM ADULTOS
- FEMININO > MASCULINO (3:2)
↝ LOCAL: QUALQUER LOCAL (ATÉ NA LÍNGUA), PODE OCORRER EM QUALQUER FIBRA NERVOSA – MAS, É MAIS COMUM EM NERVOS PERIFÉRICOS MAIORES
.25-45% NA CABEÇA E PESCOÇO
↝ APRESENTAÇÃO:
. GERALMENTE MASSA ASSINTOMÁTICA
. DOR REFERIDA NA DISTRIBUIÇÃO DO NERVO ENVOLVIDO
. SINAL DE TINEL POSITIVO
↝ RESSONÂNCIA:
. SINAL DA CORDA
. MASSA FUSIFORME AO LONGO DO TRAJETO DO NERVO
. SPLIT FAT SIGN – BORDA DE GORDURA AO REDOR DO TUMOR – BRILHA EM T1
↝ HISTOLOGIA
. CÉLULAS FUSIFORMES PALIÇADAS
. TECIDO MIXOMATOSO
. BEM ENCAPSULADO
. CORPOS DE VEROCAY – PATOGNOMÔNICO
↝ TRATAMENTO
- SE ASSINTOMÁTICO: OBSERVAÇÃO
- SE SINTOMÁTICO: EXCISÃO MARGINAL QUE POUPA O NERVO
↝ DEGENERAÇÃO MALIGNA: RARA
QUESTÃO: NEUROFIBROMA PODE DEGENERAR EM SCWHANNOMA MALIGNO
(NEUROFIBROSSARCOMA) - TARO
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GENERALIDADES
- NEOPLASIA MALIGNA RARA DE BAIXO GRAU (<1% DOS TU. MALIGNOS ÓSSEOS) - INDOLENTE
- IDADE: 2º A 3º DÉCADA DE VIDA – 20-40 ANOS (MAS ACOMETE QUALQUER IDADE)
- LOCAL MAIS COMUM: TÍBIA (85%) E FÍBULA IPSILATERAL
- LOCAL ÓSSEO: DIÁFISE
- GERALMENTE DE BAIXO GRAU – CRESCIMENTO LENTO
- GERALMENTE É SUPERFICIAL
ETIOPATOGENIA
. NINHOS ABERRANTES DE CÉLULAS EPITELIAIS → JUSTIFICA SER MAIS PREVALENTE EM “OSSOS SUBCUTÂNEOS”
QUADRO CLÍNICO
- DOR É O SINTOMA MAIS COMUM

- TUMOR DE CRESCIMENTO LENTO – DOR INSIDIOSA
- MASSA PALPÁVEL (TUMOR SUBCUTÂNEO)
- PODE ERODIR O CÓRTEX
- 20% FRATURA PATOLÓGICA
EXAMES DE IMAGEM
 RADIOGRAFIA
. LESÃO RADIOLÚCIDA
. LÍTICA, BEM DELIMITADA → “BOLHA DE SABÃO”
. OSSO DENSO ESCLERÓTICO SEPARANDO AS LESÕES
... ASPECTO MUITO SEMELHANTE A DISPLASIA OSTEOFIBROSA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL -TARO 2020) ..., MAS, O ADAMANTINOMA É MAIS AGRESSIVO
. A FÍBULA IPSILATERAL PODE ESTAR ACOMETIDA
 MICROSCÓPICAMENTE: ILHAS DE CÉLULAS EPITELIAIS E UM ESTROMA FIBROSO

. ATIPIA CELULAR MÍNIMA
 IMUNO-HISTOQUÍMICA: (+) PARA CITOQUERATINAS E VIMENTINA
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: DISPLASIA FIBROSA, EWING E AMELOBLASTOMA (MICROSCÓPICAMENTE)
TRATAMENTO
- RESSECÇÃO OU AMPUTAÇÃO AMPLA
. RESISTENTE A QT E A RT
. RECORRÊNCIA EM 25% - CONSIDERAR AMPUTAÇÃO
. METÁSTASES SÃO RARAS, MAS, PODEM OCORRER TARDIAMENTE EM 30% → PULMÃO
. PROCEDIMENTO AMPLOS OU RADICAIS - ↓ MUITO A CHANCE DE RECIDIVA E METÁSTASES (<10%)
- GRUPO DE DOENÇAS QUE PODE AFETAR QUALQUER PARTE DO CORPO
- LESÃO NÃO NEOPLÁSICA, PSEUDOTUMORAL
... GRANULOMA EOSINOFÍLICO – LESÕES PURAMENTE ÓSSEAS
... HAND-SCHÜLLER-CHRISTIAN – LESÕES NO CRÂNIO + EXOFTALMIA + DIABETES INSÍPIDO
... DOENÇA DE LETTERER SIWE – VARIAÇÃO QUE APARECE < 03 ANOS – FEBRE + LINFADENOPATIA + HEPATOESPLENOMEGALIA + LESÕES ÓSSEAS → FREQUENTEMENTE É FATAL
- IDADE: 05-20 ANOS DE IDADE
- DOR PROGRESSIVA
- BENIGNO AGRESSIVO (B3)
- PODE-SE ASSEMELHAR A OSTEOMIELITE - DOR EM REPOUSO E DURANTE A NOITE, FEBRE E SINAIS LOCAIS INFLAMATÓRIOS
- LOCAIS MAIS COMUNS: CRÂNIO -1º (OSSOS CHATOS), FÊMUR -2º- (DIÁFISE DE OSSOS LONGOS), CORPOS VERTEBRAIS (10%)
- 2 MENINOS: 1 MENINA
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QUADRO CLÍNICO
• DOR COM SENSIBILIDADE LOCAL, PROGRESSIVA, COM REPOUSO OU NOTURNA, FEBRE E SINAIS INFLAMATÓRIOS (SIMULA OM)
• INCHAÇO OU NÓDULO TUMORAL, ESPECIALMENTE NO CRÂNIO
• HEMOGRAMA NORMALMENTE É NORMAL
• PODE-SE ENCONTRAR LEUCOCITOSE COM EOSINOFILIA
• VHS LIGEIRAMENTE AUMENTADO
• CRÂNIO MAIS ACOMETIDO
• LESÃO GERALMENTE RADIOLUSCENTE COM BORDAS PONTIAGUDAS DE TRANSIÇÃO E GERALMENTE NENHUMA REAÇÃO DO OSSO HOSPEDEIRO. PODE FORMAR UM SEQUESTRO CENTRAL.
“FASE INICIAL: AGRESSIVA, PADRÃO DE OSTEÓLISE PERMEATIVO E REAÇÃO PERIOSTEAL LAMINADA IMITANDO SARCOMA DE EWING.
DEPOIS, LESÃO DE APARÊNCIA MENOS AGRESSIVA, COM MARGENS BEM DEFINIDAS, ZONA ESTREITA DETRANSIÇÃO, REAÇÃO PERIOSTEAL MADURA OU AUSENTE.
ALARGAMENTO DA CAVIDADE MEDULAR COM AFINAMENTO CORTICAL OU PENETRAÇÃO SÃO ACHADOS COMUNS EM OSSOS LONGOS.
→ GERALMENTE EM METÁFISE E DIÁFISES; RARO EM EPÍFISES”
RADIOGRAFICAMENTE
→ MARCANTE: ACHATAMENTO DE CORPOS VERTEBRAIS/ VÉRTEBRA PLANA (É A CAUSA MAIS COMUM)
- VÉRTEBRA DE CALVÉ: (<10 ANOS PRINCIPALMENTE NA TORÁCICA, INICIALMENTE LESÃO LÍTICA ISOLADA, SEM ACHATAMENTO
SEMPRE BIOPSIAR PARA EXCLUIR OSTEOMIELITE)
- CLASSIFICAÇÃO DE GARG-MEHTA E DORMANS (TARO)
TIPO 1- 0 A 50% DE ACHATAMENTO

A- SIMÉTRICO
B- ASSIMÉTRICO
TIPO 2- 51-100% DE ACHATAMENTO

A- SIMÉTRICO
B- ASSIMÉTRICO
TIPO 3- LESÃO DE ELEMENTOS POSTERIORES
→ EM OSSOS CHATOS: LESÕES “EM SACA BOCADO” – BEM CIRCUNSCRITA E PURAMENTE LÍTICA
 APARÊNCIA DE “BURACO DENTRO DE UM BURACO” – ACOMETIMENTO DE DUAS TÁBUAS ÓSSEAS
→ NA DIÁFISE DE OSSOS LONGOS: PERMEATIVA AGRESSIVA COM REAÇÃO PERIOSTEAL

(DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM EWING E OSTEOSSARCOMA)
OUTROS EXAMES
→ CINTILOGRAFIA: PODE AJUDAR EM LESÕES ADICIONAIS (MAS, 30% SÃO FALSO NEGATIVOS)
→ MICROSCOPICAMENTE:
(A) CÉLULAS DE LANGERHANS – GRANDE E MULTINUCLEADAS, HISTIOCÍTICA COM NÚCLEO RECORTADO

E CITOPLASMA EOSINOFÍLICO
(B) MANCHAM POSITIVAMENTE PROTEÍNA S-100
(C) NO CITOPLASMA – GRÂNULOS DE BIRBECK – PATOGNOMÔNICO
→ BIÓPSIA – É NECESSÁRIA PARA O DIAGNÓSTICO

SEMPRE BIOPSIAR PARA EXCLUIR OSTEOMIELITE
 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS DE VÉRTEBRA PLANA:

TRATAMENTO
- SARCOMA DE EWING - CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO
- GERALMENTE A MAIORIA DAS LESÕES É TRATADO DE FORMA NÃO AGRESSIVA (DITA “CONSERVADORA”) - LINFOMA - INFECÇÃO
- LEUCEMIA
. CORTICÓIDE - GAUCHER
. RT
. CURETAGEM + ENXERTO ÓSSEO
... SE LESÕES ASSINTOMÁTICAS: NENHUM TRATAMENTO É NECESSÁRIO → GERALMENTE AS LESÕES REGRIDEM ESPONTANEAMENTE
... SE LESÕES SINTOMÁTICAS: INJEÇÃO DE METILPREDNISOLONA DURANTE O PROCEDIMENTO OU CURETAGEM
→ TRATAMENTO DA VÉRTEBRA PLANA – MAIORIA CONSERVADOR
. MAIORIA REGRIDE ESPONTANEAMENTE

. A ALTURA É PARCIALMENTE RESTAURADA
. ÓRTESE PARA ALÍVIO SINTOMÁTICO
. RADIOTERAPIA PARA SINAIS NEUROLÓGICOS LEVES
. DESCOMPRESSAO E FUSÃO CIRÚRGICA SE: COMPRESSÃO RÁPIDA E PROGRESSIVA OU QUE NÃO RESPONDE A RT
... PROGNÓSTICO:
. PARA LESÕES ÓSSEAS É EXCELENTE
. BAIXA RECORRÊNCIA LOCAL
. PIOR PROGNÓSTICO: DOENÇA MULTISSISTÊMICA E IDADE < 2 ANOS
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- FRATURA PATOLÓGICA EM
“ASPECTO DE GIZ QUEBRADO”
→ É UMA OSTEÍTE DEFORMANTE!

- DEFORMA O OSSO, TURNOVER ALTO, ETIOLOGIA INCERTA
- DOENÇA METABÓLICA MAIS COMUM APÓS A OSTEOPOROSE
- CORPOS DE INCLUSÃO SEMELHANTE A “VÍRUS” NOS OSTEOCLASTOS – “VIRUS LIKE”
- RARA NA MAIORIA DA POPULAÇÃO (NO ENTANTO NA ANGLO-SAXÃO OCORRE EM 4%)
→ ACHADOS RADIOGRÁFICOS
- FATOR DE RISCO IMPORTANTE: IDADE > 50-55 ANOS TARO
- HOMENS= MULHERES, MAIS COMUM EM BRANCOS TARO - ÁREAS RADIOLUCENTES E DESTRUIÇÃO NA FASE INICIAL
- PODE SER MONOSTÓTICA OU POLIOSTÓTICA (MALIGNIZA MAIS) TEOT- - CRÂNIO: ASPECTO ALGODONOSO (DESORGANIZAÇÃO TRABECULAR)
-ESPESSAMENTO CORTICAL
- ALTERAÇÃO CELULAR PRIMÁRIA É O AUMENTO DA REABSORÇÃO ÓSSEA PELOS OSTEOCLASTOS
- ARTROSE / REMODELAÇÃO GROSSEIRA / REMODELAÇÃO TRABECULAR
- HF + EM 10-30% - AUTOSSÔMICA DOMIONANTE - ESCLEROSE
... DISTÚRBIO DE REMODELAÇÃO ÓSSEA DESREGULADA - TRABÉCULAS ENGROSSADAS/ DESORGANIZADAS
 REMODELAÇÃO OSTEOCLÁSTICA EXCESSIVA SEGUIDA POR AUMENTO DA ATIVIDADE OSTEOBLÁSTICA - ESPESSAMENTO DA LINHA ILEOPECTÍNEA
 POSSUI 02 FASES:
(1) FASE LÍTICA - HIPERVASCULAR – INICIAL

-REABSORÇÃO ÓSSEA - ATIVIDADE OSTEOCLÁSTICA ↑ COM ALGUMA ATIVIDADE OSTEOBLÁSTICA TARO
- ↑ CIRCULAÇÃO ÓSSEA – HIPERVASCULAR – AUMENTA O RISCO DE SANGRAMENTO
- RX: APARÊNCIA DE “FOLHA DE ERVA” OU “CHAMAS”
- COMEÇA NA EXTREMIDADE E AVANÇA PARA DIÁFISE
- LESÃO LÍTICA AVANÇA 01 CM/ANO
(2) FASE BLÁSTICA -PRODUÇÃO EXCESSIVA DE OSSO COM ESPESSAMENTO CORTICAL E TRABECULAR
- RX: ESCLEROSE ÓSSEA, CORTICAIS ESPESSADAS COM TRABÉCULAS ENGROSSADAS
... NO CAMPBELL TRAZ APENAS AS 02 FASES... NO BULLETS TRAZ A UMA “SUBDIVISÃO DA FASE 2”
- CURVAMENTO DA TÍBIA E
 INTERMEDIÁRIA OU MISTA FÊMUR
. AÇÃO OSTEOBLASTICA PREDOMINA, MAS, AINDA EXISTE ATIVIDADE OSTEOLÍTICA
. MANIFESTAÇÕES DE DEFORMIDADES ÓSSEAS - LESÕES LÍTICAS E BLÁSTICAS
 QUIESCENTE OU ESCLERÓTICA – CORRESPONDE AO FINAL DA FASE BLÁSTICA - ALARGAMENTO ÓSSEO

. DIMINUIÇÃO DA ATIVIDADE OSTEOBLÁSTICA ESPESSAMENTO DA CORTICAL
. OSSO SE TORNA QUIESCENTE COM ESCLEROSE
. NÃO HÁ EVIDÊNCIAS DE AUMENTO DO TURNOVER ÓSSEO - CORTICAL ALARGADA E
. TECIDO VASCULAR FIBROSO SUBSTITUI A MEDULA MEDULAR FINA
. SISTEMAS HAVERSIANOS ESTÃO AUSENTES
- A CINTILOGRAFIA GERALMENTE É “QUENTE” (MAIS SENSÍVEL)

- O RX CARACTERÍSTICO + CINTILOGRAFIA QUENTE JÁ SUGEREM A MALIGNIDADE
→ RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: É ÚTIL POR QUE O SINAL DA MEDULA NESSES PACIENTES SÃO NORMAIS
→ BIÓPSIA -PADRÃO EM MOSAICO!!! (TEOT/TARO) – NÃO É PATOGNOMÔNICO

- LAMELAS ALARGADAS
- LINHAS DE “CIMENTO IRREGULAR”
- TECIDO CONJUNTIVO FIBROVASCULAR
... É O MELHOR PARA DIAGNÓSTICO – FAZ O DIAGNÓSTICO DEFINITIVO
→ ENTÃO: TECIDO ÓSSEO NEOFORMADO DE MÁ QUALIDADE

. OSSO NÃO LAMELAR
. AUMENTANDO EM TAMANHO, MAIS VASCULAR, MENOS COMPACTO
. OSSOS MENOS RESISTENTES, PODENDO SOFRER DEFORMAÇÕES E FRATURAS
. ARTROSE DE GRANDES ARTICULAÇÕES
. CORTICAL ESPESSA, DEFORMAÇÃO ÓSSEA
QUADRO CLÍNICO
→ OSSO MAIS ACOMETIDOS: FEMUR > PELVE > TIBIA > CRÂNIO > COLUNA
- DOENÇAS PODE SER MONO (10-35%) OU POLIOSTÓTICA (65-90%) - LOCAL MAIS COMUM NO GERAL: BACIA (ILÍACO)
...GERALMENTE PACIENTES SÃO ASSINTOMÁTICOS E O DIAGNÓSTICO PODE SER INCIDENTAL (BULLETS) - NA MONOSTÓTICA (10-35%) ACOMETE PRINCIPALMENTE ILÍACO (1º) E PELVE (GERALDO MOTTA)
→ PRINCIPAIS SINTOMAS: - POLIOSTÓTICA: 65-90% - PELVE (1º), FEMUR, COLUNA LOMBAR, CRÂNIO E TÍBIA
- DOR ÓSSEA - INTENSIDADE VARIÁVEL E SEM RELAÇÃO COM ESFORÇO - AUMENTO DA DOR E VOLUME PODE SUGERIR MALIGNIZAÇÃO SECUNDÁRIA
- CALOR LOCAL (HIPERVASCULARIZAÇÃO)
- ACOMETIMENTO DO OSSO PERIARTICULAR PODE LEVAR A ARTROSE E PERIARTRITE CALCÁREA
- FRATURAS
- DEFORMIDADES ÓSSEAS (BOSSA FRONTAL, ARQUEAMENTO DE TÍBIA) - OUTROS SINTOMAS INCLUEM COMPRESSÃO MEDULAR OU RADICULAR NA COLUNA,
- ARTROSE - FÁSCIE ALARGADA E GROTESCA COMPRESSÃO DE PARES CRANIANOS E PERDA AUDITIVA POR ALTERAÇÃO DO OSSO TEMPORAL
- NO PAGET O COMPROMETIMENTO DO CORPO VERTEBRAL É INTEIRO E TEM ESPESSAMENTO
LABORATORIAL CORTICAL MAIS ESPRESSIVO QUANDO COMPARADO AO HEMANGIOMA
- CÁLCIO SÉRICO: NORMAIS NA MAIORIA, MAS, PODEM ESTAR AUMENTADOS (PTH E FÓSF. TBM NORMAIS)
- ↑↑ FA (MARCADOR DE FORMAÇÃO ÓSSEA)
- MARCADORES DE REABSORÇÃO ÓSSEA: - FA E NTX SÃO OS MELHORES!!!
 HIDROXIPROLINA (DEGRADAÇÃO COLÁGENO), N-TELEPEPTÍDEOS(NTX) (MARCA A REABSORÇÃO) OU DEOXIPIRIDONOLINA NA URINA, ALFA-C TELEPEPTIDEOS
TRATAMENTO • CIRURGIAS
- OSSOS NÃO TOLERAM IMOBILIZAÇÃO PROLONGADA
• NÃO EXISTE MEDICAMENTO QUE IMPEÇA A PROGRESSÃO DA DOENÇA - TRATAMENTO DAS FRATURAS PATOLÓGICAS
• SINTOMÁTICO: AINES ¹ - TRATAMENTO PRÉVIO COM BIFOSFONADOS
• DROGAS ANTI-REABSORTIVAS: BIFOSFONADOS (PRIMEIRA LINHA) E CALCITONINA (SEGUNDA LINHA) ¹ - RISCO DE SANGRAMENTO NA FASE ATIVA -LÍTICA
 DOENÇA ATIVA COM DOR OU FRATURA POR FADIGA ... FOSFATASE ALCALINA NO SORO E PIRIDINA URINÁRIA: MONITORAM A ATIVIDADE DA DOENÇA
 NA PREPARAÇÃO PARA CIRURGIA ELETIVA → COMPLICAÇÕES:
 NO MANUSEIO DA HIPERCALCEMIA • NEUROLÓGICA: COMPRESSÃO DE NERVOS CRANIANOS (SURDEZ)
 DIMINUIR A PROGRESSÃO DA DOENÇA E RISCO DE COMPLICAÇÕES FUTURAS(CONTROVERSO) • CARDIOVASCULARES: INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
 ESCOLHA: ÁCIDO ZONEDRÔNICO • METABÓLICAS: HIPERCALCIÚRIA DE IMOBILIZAÇÃO, HIPERCALCEMIA, HIPERURICEMIA
• DEGENERAÇÃO MALIGNA EM 1% DOS CASOS - MAIS COMUM NO POLIOSTÓTICO TEOT
- TEREPARATIDA CONTRA-INDICADO POR RISCO MALIGNIZAÇÃO PRINCIPAL É OSTEOSSARCOMA SECUNDÁRIO, PODE SER CONDROSSARCOMA OU FIBROSSARCOMA
PELVE, FÊMUR E ÚMERO LOCAIS MAIS COMUNS
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- INDICAÇÕES: DOR ÓSSEA, COMPRESSÃO NEUROLÓGICA, FRATURA PATOLÓGICA/DEFORMIDADE
5% DE SOBREVIDA EM 5 ANOS
- CARACTERIZADA PELA PRESENÇA DE GRANDE NÚMERO DE CÉLULAS GIGANTES OSTEOCLÁSTICAS;

- O PTH AUMENDA A REABSORÇÃO ÓSSEA
- SEXO FEMININO, 3º-4º DÉCADAS
CAUSAS:
→ HIPERPARATIREOIDISMO PRIMÁRIO: ADENOMA DAS GLÂNDULAS PARATIREÓIDES (85%), MENOS COMUM- HIPERPLASIA DAS GLÂNDULAS E CARCINOMA (1%)
→ HIPERPARATIREOIDISMO SECUNDÁRIO: EM PCTES COM INSUF. RENAL CRÔNICA
... QUANDO A DOENÇA É DESCOBERTO INICIALMENTE A DOENÇA SE LIMITA À DESMINERALIZAÇÃO DIFUSA

 apenas raramente a doença se torna um focal “TUMOR DE CÉLULAS MARRONS”
. É DIFÍCIL DE DISTINGUIR DO TCG – DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
→ DIAGNÓSTICO (NO SECUNDÁRIO CÁLCIO E FÓSFORO NORMAL – CORRIGIDO DA HEMODIÁLISE)
. CÁLCIO SÉRICO↑
. FÓSFORO↓
. FOSFATASE ALCALINA↑
RADIOGRAFIA
. NÍVEIS DE PTH ↑
- LESÃO OSTEOLÍTICA
- GERALMENTE COM MARGENS INDISTINTAS QUE COSTUMA EXPANDIR A
DIFERENÇAS DE TCG NA BIÓPSIA CORTICAL
- CIRCUNDADA POR UMA FINA CASCA DE OSSO PERIOSTEAL NEOFORMADO
1- AS CÉLULAS GIGANTES SÃO UM POUCO MENORES - PREDOMÍNIO NA DIÁFISE
2- AS CÉLULAS DO ESTROMA SÃO FUSIFORMES E DELICADAS
3- METAPLASIA DO ESTROMA É PROEMINENTE - DICA: ACOMPANHADO A OSTEOPENIA GENERALIZADA NOS OUTROS
OSSOS
... APÓS O TRATAMENTO OCORRE NEOFORMAÇÃO COM ESCLEROSE E
TRATAMENTO “CALO ÓSSEO”
- TRATAR AS FRATURAS PATOLÓGICAS

- SE HOUVER O CONTROLE DO TUMOR PRIMÁRIO EVOLUIRÁ PARA A REGENERAÇÃO DOS OSSOS;
- PROGNÓSTICO DEPENDE DO CONTROLE DO TUMOR PRIMÁRIO;
- COMUM NO PÚBIS DE MULHERES OSTEOPÊNICA E IDOSAS E CLAVÍCULA DISTAL DE ATLETAS (LEVANTADORES DE PESO)
- A APARÊNCIA SE ASSEMELHA COM TUMOR ÓSSEO MALIGNO
- PROCESSO NÃO NEOPLÁSICO, RELACIONADO ÀS VEZES COM TRAUMATISMO.

- A LESÃO OCORRE NA SUPERFÍCIE EXTERNA DE UM OSSO E DESENVOLVE-SE NOS TECIDOS MOLES.
- TUMOR ÓSSEO PSEUDOMALIGNO DOS TECIDOS MOLES

- MAIS COMUM EM HOMENS (2: 1)
- 2ª DÉCADA
- ALÉM DE OSSO PODEMOS ENCONTRAR TECIDO CARTILAGINOSO (FIBROBLASTOS INTERPOSTOS)
→ MO PROGRESSIVA - DOENÇA RARA AUTOSSÔMICA DOMINANTE, DE CARÁTER METABÓLICO, ALTAS TAXAS DE LETALIDADE, MAIS COMUM EM FAIXA ETÁRIA PEDIÁTRICA.
→ MO LOCALIZADA - DIFERENCIAR DE SARCOMA OSTEOGÊNICO.
→ MO CIRCUNSCRITA: É SUBDIVIDA EM TRAUMÁTICA (60-75%) E ATRAUMATICA (25-40%).
... NAS ATRAUMÁTICAS PODEM SER:

1 – ASSOCIADA COM ENFERMIDADE SISTÊMICA (PARAPLEGIA, TÉTANO ETC)
2 – IDIOPÁTICA: “TUMOR ÓSSEO PSEUDOMALIGNO DOS TECIDOS MOLES”
SINTOMAS:
- TUMEFAÇÃO DOLOROSA LOCALIZADA, FIRME, FREQUENTEMENTE ASSOCIADA COM LIMITAÇÃO DA MOBILIDADE DAS ARTICULAÇÕES ADJACENTES
...O PROCESSO É AUTO-LIMITADO, COM O PERÍODO DE ATIVIDADE AGUDA DURANDO DE POUCA SEMANAS A VÁRIOS MESES
RADIOGRAFICAMENTE
INICIALMENTE NORMAL... DEPOIS SERÁ OBSERVADO NO LOCAL DA MASSA, UMA CALCIFICAÇÃO DISCRETA DE TEXTURA DELICADA
...APÓS UM PERÍODO VARIÁVEL, OS SINTOMAS AGUDOS DIMINUEM E A CALCIFICAÇÃO FICA MENOR E COM MAIOR DENSIDADE
- A CALCIFICAÇÃO NA MO É DE LOCALIZAÇÃO DIAFISÁRIA, PARALELA À SUPERFÍCIE DO OSSO E SEPARADA DESTA POR UMA ÁREA DISTINTA
- TENDO A CORTICAL E O PERIÓSTEO UMA APARÊNCIA NORMAL
- NO OSTEOSSARCOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL) UM ENVOLVIMENTO DA CORTICAL E PERIÓSTEO, SENDO DE LOCALIZAÇÃO METAFISÁRIA
TRATAMENTO
- O REPOUSO DA PARTE AFETADA DURANTE O PERÍODO DE ATIVIDADE DO PROCESSO É O PRINCÍPIO BÁSICO DO TRATAMENTO – TODAS AS MEDIDAS FISIOTERÁPICAS DEVEM SER EVITADAS
- AINE – ALÍVIO DA DOR
- INDOMETACINA – IMPEDE A PROGRESSÃO
- TRATAMENTO COM BISFOSFONATOS - DIMINUI A TAXA DE NOVA FORMAÇÃO ÓSSEA EM PACIENTES COM HO; NO ENTANTO, NÃO TEM EFEITO SOBRE OS OSSOS QUE JÁ FORAM DEPOSITADOS.
- CIRURGIA → MAIOR AGRESSÃO DOS TECIDOS, CONSEQUENTEMENTE, NOVAS ÁREAS DE OSSIFICAÇÃO;

...APÓS MATURAÇÃO DO PROCESSO (12-18 MESES PÓS O TERMINO DA ATIVIDADE), A CALCIFICAÇÃO PODE SER EXCISADA CASO SUA LOCALIZAÇÃO OU TAMANHO INTERFIRA COM A FUNÇÃO
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(EXPL – INTRA-ARTICULARES...)
PODE SER: LOCAL – APENAS INTRA-ARTICULAR

DIFUSA – INTRA E EXTRA-ARTICULAR (MAIS COMUM)
- PROLIFERAÇÃO DIFUSA DAS CELS. SINOVIAIS E DO TECIDO SUBINTIMAL C/ FORMAÇÃO DE VILOSIDADES DE COR AMARRONZADA – DEPÓSITO DE HEMOSSIDERINA
- ACOMPANHADA POR NÓDULOS REDONDOS OU OVÓIDES DE DIFERENTES TAMANHOS, PODEM SER SÉSSEIS OU PEDICULADOS.
• É UM PROCESSO INTRA E EXTRA-ARTICULAR CARACTERIZADO POR SINOVITE DE INTENSIDADE VARIÁVEL, COM FORMAÇÃO DE VILOS E NÓDULOS, COM HEMORRAGIA, DEPÓSITO DE FERRO E HEMOSSIDERINA, PRESENÇA
DE CÉLULAS GIGANTES, HISTIÓCITOS E ESTROMA FIBROSO
• MONOARTICULAR
• JOELHO + COMUM (65%) – TARO 2020 (MAS CASOS NO QUADRIL, TORNOZELO, OMBRO E COTOVELO SÃO FREQUENTEMENTE RECONHECIDOS)
• PICO DE INCIDÊNCIA OCORRE DURANTE A 3 E 4 DÉCADAS.
• ADULTO JOVEM (15 – 52A)
• SEM PREDILEÇÃO PELO SEXO (ALGUNS ESTUDOS DIZEM SER MAIS COMUNS EM HOMENS)
• BILATERALIDADE → RARA
• POLIARTICULAR → EXCEPCIONAL
• VÉRTEBRA (RARA)
• ETIOLOGIA DESCONHECIDA – INFLAMATÓRIA, TRAUMÁTICA...
→ CLÍNICA- LENTO E INSIDIOSO, PODE DAR RIGIDEZ, DOR E EDEMA – INTERMITENTES
EXAMES DE IMAGEM
• ESPESSAMENTO SINOVIAL IRREGULAR C/ EROSÕES ARTICULARES E PENETRAÇÃO NO OSSO SUBCONDRAL → FORMAM ÁREAS DE PSEUDOCISTOS RADIOLÚCIDOS DE ≠ TAMANHOS
• 30% APRESENTAM PENETRAÇÃO ÓSSEA (SEMELHANTE TUMOR ÓSSEO PRIMÁRIO)
• JOELHOS ACOMETE ÁREA INTERCONDILAR DO FÊMUR OU TÍBIA
• ALGUMAS VEZES LESÕES LÍTICAS À DISTÂNCIA DO OSSO SUBCONDRAL
• T.C. → LESÕES C/ ESCLEROSE FINA

• ARTROGRAFIA → DEFEITOS DE ENCHIMENTO
→ RADIOGRAFIAS:
. SÃO NORMAIS NA MAIORIA
. SE COMPROMETIMENTO IMPORTANTE PODE-SE VISUALIZAR ARTROSE, EROSÕES SUBCONDRAIS OU
MESMO PRESENÇA DE MÚLTIPLOS CISTOS SUBCONDRAIS.
→ RM: IMPORTANTE NA DIFERENCIAÇÃO ENTRE AS SINOVITES. ÚTIL NA DELIMITAÇÃO DA EXTENSÃO EXTRA-ARTICULAR DA LESÃO.
- DEPÓSITOS DE HEMOSSIDERINA EXIBEM BAIXO SINAL EM TODAS AS SEQUÊNCIAS – “ESCURO NO ESCURO”
→ PUNÇÃO ARTICULAR → LÍQUIDO MARROM ESCURO + SERO – SANGUINOLENTO → S/ TRAUMA.
→ ARTROSCOPIA → ESPESSAMENTO SINOVIAL → AMARRONZADA C/ NÓDULOS SÉSSEIS E PEDICULADOS COBRINDO A SINOVIAL.

• PEÇAS ÓSSEAS C/ PENETRAÇÃO DIRETA DENTRO DA ESPONJOSA PELO TECIDO VILONODULAR
TRATAMENTO
• SINOVECTOMIA TOTAL → É O QUE MENOS DÁ RECIDIVA, MAS, DIFÍCIL RETIRAR TOTALMENTE, PRINCIPALMENTE VIA ARTROSCÓPICA
• SINOVECTOMIA PARCIAL → FACILITA RECIDIVA
• RECIDIVA É COMUM (AVISAR PACIENTE)
• RADIOTERAPIA → CASOS EXTREMOS (RECIDIVANTES, ETC.) VÁRIAS COMPLICAÇÕES
• AMPUTAÇÃO → MALIGNIZAÇÃO? VÁRIAS RECIDIVAS C/ DESTRUIÇÃO ÓSSEA
DEFINIÇÃO
• FORMAÇÃO DE FOCOS DE CARTILAGEM METAPLÁSICOS E MÚLTIPLOS NA CAMADA ÍNTIMA DA MEMBRANA SINOVIAL DE UMA ARTICULAÇÃO.
• OCORRE EM BOLSAS E BAINHAS TENDINOSAS.
• O TERMO OSTEOCONDROMATOSE SINOVIAL É USADO QUANDO A CARTILAGEM LESADA ESTÁ OSSIFICADA
EPIDEMIOLOGIA
- 2º-5º DÉCADAS
- > 40 ANOS
- SEXO MASCULINO
FASES
1• ENFERMIDADE ATIVA → INTRASINOVIAL → S/ CORPOS LIVRES

2• TRANSICIONAL → LESÃO SINOVIAL (DOENÇA ATIVA) + CORPOS LIVRES
3• ENFERMIDADE INATIVA (TARDIA)→ SINOVIAL NORMAL → APENAS CORPOS LIVRES
LOCALIZAÇÃO
- MONOARTICULAR
- MAIS COMUM: JOELHO
- MAS, PODE OCORRER EM QUADRIL TORNOZELO, COTOVELO E PUNHO
QUADRO CLÍNICO
• DOR, TUMEFAÇÃO E RIGIDEZ ARTICULAR (MESES OU ANOS)

• O BLOQUEIO ARTICULAR PODE ESTAR PRESENTE EM FUNÇÃO DA PRESENÇA DE CORPOS LIVRES INTRA-ARTICULARES.
• CREPITAÇÃO ARTICULAR À MOBILIZAÇÃO.
• PALPAÇÃO DE CORPOS LIVRES
• ESPESSAMENTO SINOVIAL
IMAGEM
• MÚLTIPLAS ÁREAS DE CALCIFICAÇÃO PONTILHADA DENTRO E AO REDOR DA ARTICULAÇÃO AFETADA QUANDO A LESÃO É CARTILAGINOSA, NA QUAL OS ACHADOS SÃO OS DE DISTENSÃO CAPSULAR E ESPESSAMENTO
SINOVIAL
• 5% NÃO SÃO CALCIFICADOS – NÃO SÃO VISTOS
• PODE ASSOCIAR-SE A OSTEOARTRITE
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ANATOMOPATOLÓGICO
• SINOVIAL ESPESSADA E SALPICADA POR INÚMEROS NÓDULOS BRANCO-ACINZENTADOS PEQUENOS, FIRMES E PLANOS OU LEVEMENTE ELEVADOS.
• ESSES FOCOS CARTILAGINOSOS OU OSTEOCARTILAGINOSOS PODEM SE TORNAR PEDICULADOS E SE DESTACAREM DA MEMBRANA AFETADA, ENTRANDO NA CAVIDADE ARTICULAR COMO CORPOS LIVRES.
• DIVERSOS FOCOS DE METAPLASIA CARTILAGINOSA DA SINOVIAL, A QUAL PODE ESTAR CALCIFICADA OU OSSIFICADA.
• ILHAS DE CARTILAGEM HIALINA
• ATIPIA NUCLEAR (1 OU + NÚCLEOS HIPERCROMÁTICOS)
TRATAMENTO
• REMOÇÃO DE CORPOS LIVRES → CURATIVA (FASE 3)

• SINOVECTOMIA PARCIAL → REGRESSÃO
• SINOVECTOMIA TOTAL → DESNECESSÁRIA
• TENDÊNCIA A RESOLUÇÃO
• PODE OCORRER RECIDIVA
DEFINIÇÃO
MACROSCÓPICAMENTE
• É UM TUMOR DE TECIDO MOLE ALTAMENTE MALIGNO, QUE SE ORIGINA DE TECIDOS SINOVIAIS.
• GERALMENTE É ENCONTRADO ALÉM DOS LIMITES DA CÁPSULA ARTICULAR, NOS TECIDOS MOLES PARA-ARTICULARES DOS MEMBROS • NA APARÊNCIA GERAL, O TUMOR É UMA LESÃO SEMIFIRME, ATÉ
EPIDEMIOLOGIA CERTO GRAU ENCAPSULADA COM 1-4CM DE DIÂMETRO.
• ADULTOS JOVENS.
• LESÕES SÃO BEM CIRCUNSCRITAS, ARREDONDADAS E
• É DOENÇA DE ADOLESCENTES E ADULTOS JOVENS (15-40A)
MULTILOBULADAS, FIRMES ENVOLVIDAS POR PSEUDOCAPSULA,
• 60% ABAIXO DOS 40 ANOS.
RESULTADO DA COMPRESSÃO E IMPACTAÇÃO DE ESTRUTURAS
VIZINHAS.
→ LOCALIZAÇÃO
• MASSA PALPÁVEL OU EDEMA, LOCALIZADO PROFUNDAMENTE.
• APRESENTA ÁREAS CÍSTICAS, HEMORRÁGICAS, OUTRAS
• 85% DOS CASOS: AO REDOR DA COXA, NO JOELHO E NO QUADRIL, OU NO OMBRO, BRAÇO OU COTOVELO, COM PREDILEÇÃO PELO JOELHO.
ENDURECIDAS E ÁREAS CONTIGUAS AS ESTRUTURAS VIZINHAS.
• 60% COM ACOMETIMENTO DE MEMBROS INFERIORES.
• 15% DOS CASOS: MÃOS E PÉS.
• NÃO HÁ RELAÇÃO COM O TRAUMA
SINTOMAS
• NAS GRANDES ARTICULAÇÕES, OS SINOVIOMAS SÃO GRANDES, VOLUMOSOS E DE CRESCIMENTO RÁPIDO.
• PODEM SER DOLOROSOS. SARCOMA MALIGNO MAIS COMUM DO PÉ
• SUA NATUREZA SARCOMATOSA É SUSPEITADA DESDE O INÍCIO.
• NOS PÉ E NAS MÃOS, OS TUMORES APRESENTAM-SE COMO MASSAS PEQUENAS, SUPERFICIAIS, MACIAS E FIXAS QUE CRESCEM LENTAMENTE (OU PODEM AUMENTAR OU DIMINUIR DE TAMANHO).
• SUA NATUREZA SARCOMATOSA NÃO LEVANTA SUSPEITA INICIALMENTE
• METÁSTASES DE GÂNGLIOS LINFÁTICOS REGIONAIS NÃO É INCOMUM.
• OS GÂNGLIOS SÃO DUROS, FIXOS E SENSÍVEIS, AUMENTANDO DE TAMANHO RAPIDAMENTE.
• COM PROGRESSÃO DO TUMOR, OCORRE INVASÃO ARTICULAR. DEVIDO AO CRESCIMENTO LENTO, SUA AGRESSIVIDADE É SUBESTIMADA
EXAMES DE IMAGEM
→ RX: MASSA DE TECIDO MOLE, A QUAL PODE MOSTRAR RADIOPACIDADE LOCALIZADA REPRESENTANDO CALCIFICAÇÃO FOCAL OCORRENDO NO TECIDO TUMORAL
→ CINTILOGRAFIA COM TC-99M
• AUMENTO DE CAPTAÇÃO PELA MICROCALCIFICAÇÃO E REVASCULARIZAÇÃO
• A ZONA AO REDOR DA SINOVIAL REPRESENTA UMA CAPTAÇÃO REATIVA AUMENTADA BASTANTE ATIVA.
• O OSSO E OS GÂNGLIOS LINFÁTICOS AFETADOS APRESENTAM ATIVIDADE AUMENTADA.
→ TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
• APRESENTA TUMOR DE TECIDO MOLE E DELINEIA SUA EXTENSÃO DE EXPANSÃO – SE INTRACOMPARTIMENTAL OU EXTRACOMPARTIMENTAL.
→ ANGIOGRAFIA
• NA FASE ARTERIAL INICIAL, HÁ UMA REAÇÃO VASCULAR ATIVA DO TUMOR DE TECIDO MOLE E NOS GÂNGLIOS LINFÁTICOS REGIONAIS METASTATIZADOS.
• NA FASES VENOSA TARDIA, VISUALIZA-SE UMA MANCHA TUMORAL
- SARCOMA DE PARTES MOLES MAIS COMUM NOS PÉS!!!
TRATAMENTO:
- TUMORES PEQUENOS NO ESTÁGIO I NAS MÃOS E NOS PÉS: EXCISÃO AMPLA; EM CASOS DE RECIDIVA, FAZ-SE A AMPUTAÇÃO.
- LESÕES GRANDES (GERALMENTE NO ESTÁGIO II): EXCISÃO RADICAL.

• RADIOTERAPIA PÓS-OPERATÓRIA: PALIATIVA.
• QUIMIOTERAPIA: O SEU VALOR AINDA NÃO FOI DETERMINADO.
• PACIENTE OPERADOS COM MARGENS AMPLAS E COM RADIOTERAPIA ADJUVANTE DE ALTAS DOSES, A TAXA DE RECIDIVA CAI PARA 40%.
• A RECORRÊNCIA OCORRE DENTRO DE UM PERÍODO DE 2 ANOS.
• A RADIOTERAPIA DEVE SER UTILIZADA SEMPRE QUE A LOCALIZAÇÃO DO TUMOR INVIABILIZE A RESSECÇÃO COM MARGENS ADEQUADAS.
• METÁSTASES PULMONARES: EM 50% DOS PACIENTES, SEGUIDAS PELAS METÁSTASES GANGLIONARES E PELA MEDULA ÓSSEA.
PROGNÓSTICO
• MELHOR PROGNÓSTICO PARA IDADE JOVEM (MENORES DE 15 ANOS)
• TAMANHO DO TUMOR, MENOR DE 5CM.
• LOCALIZAÇÃO DISTAL NAS EXTREMIDADES.
• HISTOLOGIA MOSTRANDO BAIXO GRAU.
• SOBREVIDA EM; 5 ANOS - 36-76%, 10 ANOS - 20-63%, TUMORES COM GRANDE CALCIFICAÇÕES A SOBREVIDA É MAIOR QUE 82%
 ADENDO LEUCEMIA: É A DOENÇA MALIGNA MAIS COMUM DA INFÂNCIA. INCIDÊNCIA É DE 3-9 ANOS COM PICO EM 4 ANOS. O ESQUELETO É O PRIMEIRO SISTEMA A APRESENTAR SINTOMAS
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GENERALIDADES
- É O TUMOR DE PARTES MOLES MAIS COMUM EM MENORES DE 15 ANOS

- ORIGEM: MÚSCULO ESTRIADO
- MAIORIA SÃO PROFUNDOS E INDOLORES (APESAR DO CRESCIMENTO RÁPIDO)
- POSSUI 03 TIPOS: EMBRIONÁRIO, ALVEOLAR E PLEOMÓRFICOTEOT (ALGUNS SÃO MISTOS)
 OS TIPOS EMBRIONÁRIOS E ALVEOLAR ACOMETEM CRIANÇAS E SÃO OS TU. DE PARTES MOLES MAIS COMUNS EM < 15 ANOS
 O PLEOMÓRFICO OCORRE EM ADULTOS E É RARO (P DE PAI)
→ EMBRIONÁRIO: MAIS COMUNS NA CABEÇA/ PESCOÇO OU NO TRATO GÊNITO URINÁRIO, É GELATINOSO E MOLE. ACOMETE CRIANÇAS
→ ALVEOLAR: CABEÇA E PESCOÇO OU EXTREMIDADES (É O MAIS COMUM NAS EXTR.). É MAIS FIRME E MENOS MIXÓIDE. CÉLS RABDOMIOBLÁSTICAS E CÉLS GIGANTES MULTINUCLEADAS
→ PLEOMÓRFICO: É O TIPO MAIS RARO, OCORRE NAS EXTREMIDADES E É MUITO MENOS COMUM. CÉLS. FUSIFORMES ARRANJADAS PARALELAMENTE
- CURSO CLÍNICO AGRESSIVO
→ CLÍNICA: CRESCIMENTO RÁPIDO, NÓDULO CRESCENTE
→ RNM: ISOINTENSO EM T1 E HIPERINTENSO EM T2
- MTX PARA PULMÕES, LINFONODOS E MEDULA

- ACOMETIMENTO DE EXTREMIDADES ESTÁ ASSOCIADO A UM PIOR PROGNÓSTICO
- TODOS POSSUEM CITOPLASMA EOSINOFÍLICO E PODE TER CÉLS GIGANTES
→ TRATAMENTO MULTIMODAL COM REMOÇÃO CIRÚRGICA + RT E QT

- AO CONTRÁRIO DOS DEMAIS, OCORRE UM AUMENTO EXPRESSIVO NA SOBREVIDA COM QT
- SOBREVIDA EM 5 ANOS DE 65%
- TUMOR DE PARTES MOLES MAIS COMUM DA MÃO (70%)

- VARIAM QUANTO AO TAMANHO, CONSISTÊNCIA, FORMA E PODE SURGIR RÁPIDA OU LENTAMENTE
- MAIS COMUM SEXO FEMININO (70%)

- ENTRE A 2ª E 5ª DÉCADA
- MASSA FIRME, INDOLOR, PRÓXIMA A ARTICULAÇÃO OU TENDÃO
- 70% TUMORES DE PARTES MOLES DO PUNHO E MÃO
HISTOPATOLOGIA
• MACROSCOPIA: FORMAÇÃO SACULAR, LISA E ESBRANQUIÇADA, DE CONSISTÊNCIA ELÁSTICA, ETIOPATOGENIA

NÃO ADERIDA A PLANOS ADJACENTES, COM UM PEDÍCULO EM SUA BASE, CONTENDO SUBSTÂNCIA GELATINOSA,
• PÓS-TRAUMÁTICA (10%)
CLARA E MAIS VISCOSA QUE O LÍQUIDO ARTICULAR. • DOENÇA OCUPACIONAL (CONTROVERSO)
• HÉRNIA SINOVIAL
• MICROSCOPIA: FIBRAS COLÁGENAS DENSAS, DISPOSTAS EM LINHAS ESPARSAS COM CÉLULAS ACHATADAS, • RUPTURA BAINHA TENDÃO
SEM EVIDÊNCIA DE REVESTIMENTO EPITELIAL OU SINOVIAL. O CONTEÚDO É COMPOSTO DE GLICOSAMINA, ALBUMINA, • NEOCRESCIMENTO DA MEMBRANA SINOVIAL
• MODIFICAÇÃO/DEGENERAÇÃO TECIDUAL
GLOBULINA E ÁCIDO HIALURÔNICO.
• DEGENERAÇÃO MUCÓIDE, EMBASADA NA PRESENÇA DE FIBROSE, NO ACÚMULO DE
MUCINA INTRA E EXTRACELULAR E NO DECRÉSCIMO DE FIBRAS COLÁGENAS (MAIS ACEITA)
CLÍNICO
• PALPA-SE MASSA DE CONSISTÊNCIA ELÁSTICA, ENDURECIDA, DE BORDAS DEFINIDAS E INDOLOR

• ALGUNS CASOS PODEM CAUSAR COMPRESSÃO DE NERVOS PERIFÉRICOS (CANAL DE GUYON E TÚNEL DO CARPO)
• SE DESENVOLVEM AO LONGO DOS TENDÕES OU ARTICULAÇÕES ➔ BOSSA CARPOMETACARPAL (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL)
• GERALMENTE < 2,5 CM
• INDOLORES NA MAIORIA - MAIS COMUM EM MULHERES, A DIREITA, 3º E 4º DÉCADAS
- PROLIFERAÇÃO FIBROSA ASSOCIADA A INSERÇÃO DO ERCC (QUESTÃO)
→ NO PUNHO - OSTEÓFITOS NA BASE DO 2º E/OU 3º MTC
- PODE SER ASSINTOMÁTICO OU DOLOROSO
- 60-70% DORSAIS – GERALMENTE ENTRE O ESCAFÓIDE E SEMILUNAR - RX: 30-40º SUPINAÇÃO E 20-30º DE DESVIO ULNAR (CARPAL BOSS VIEW)
- 20% PALMARES – GERALMENTE ENTRE FLEXOR RADIAL DO CARPO E ABDUTOR LONGO DO POLEGAR
- CISTOS MUCOSOS (10%) DORSAIS NA IFD E ASSOCIADOS COM ARTROSE E HEBERDEN
- CISTOS RETINACULARES (10%) – PALMARES PRÓXIMO A PREGA PALMAR DISTAL
TRATAMENTO
• CONSERVADOR: OBSERVAÇÃO POR 06 MESES (PODE REGREDIR ESPONTANEAMENTE)
• CIRÚRGICO: ASPIRAÇÃO COM AGULHA OU RESSECÇÃO CIRÚRGICA VIA ABERTA OU ARTROSCÓPICA

(50% RECORRÊNCIA SE RESSECÇÃO INCOMPLETA) / NÃO MALIGNIZA
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- 2º TUMOR MAIS COMUM NA MÃO (1º É O CISTO)

- NÃO CONTÉM UNIFORMEMENTE CÉLS GIGANTES E NÃO OBRIGATORIAMENTE ASSOCIADO A BAINHA DO TENDÃO
- CRESCIMENTO LENTO
- LOCAL: GERALMENTE VOLAR NOS DEDOS (mas pode acometer dorsal)

 + FREQUENTE NOS 03 DEDOS RADIAIS
 ARTICULAÇÃO IFD
-TRATAMENTO – RESSECÇÃO MARGINAL (RECORRÊNCIA DE 5-50%, PRINCIPALMENTE SE DEGENERAÇÃO ARTICULAR E EROSÕES ÓSSEAS)
- TUMOR DE NERVO BENIGNO MAIS FREQUENTE DO MEMBRO SUPERIOR

- CRESCIMENTO LENTO
- LESÃO EXCÊNTRICA EM NERVO PERIFÉRICO
- 4-6º DÉCADA
- 5-15% DE DÉFICIT NEUROLÓGICO
- LOCAL: MAIS COMUM NA FACE FLEXORA DO ANTEBRAÇO OU MÃO
- IMPLANTAÇÃO TRAUMÁTICA DE CÉLULAS EPITELIAIS NOS TECIDOS MOLES ADJACENTES OU ÓSSEO

- CRESCIMENTO MESES OU ANOS - INDOLOR
- LOCAL: + COMUM PONTA DEDOS; FD 3º DEDO MÃO ESQ E POLEGAR
- HOMENS
- 3ª E 4ª DÉCADAS
- RARO MTC; RELATOS NO CARPO
- “MASSA QUE CRESCE LENTAMENTE PONTA DEDO”
- RX: LESÃO LÍTICA BEM DELIMITADA / PODE IMITAR DOENÇA MALIGNA OU INFECÇÃO
- TRATAMENTO: RESSECÇÃO / CURETAGEM + ENXERTO
 PERCENTUAL DE METASTIZAÇÃO  DETALHES TUMORES DA COLUNA 

- TCG → 3-5% - GERALMENTE AS LESÕES BENIGNAS SÃO POSTERIORES
- OSTEOSSARCOMA → 10-15% (20% PULMAO) - 76% DAS ANTERIORES SÃO MALIGNAS
- S. EWING → 30% JA NO DX - 20-40% DOS TUMORES DA COLUNA SÃO BENIGNOS
- FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO → 70% EM PULMAO
- CONDROBLASTOMA → 1% EPIDIDIMOMA
- ACROMESTÁSTASES: 0,3%
- TUMOR INTRAMEDULAR MAIS COMUM DO ADULTO
 MALIGNIZAÇÃO - 3-5º DÉCADA DE VIDA
- ENVOLVE O CONE MEDULAR E O FILUM TERMINALE
- TCG → 5% - FIBROSSARCOMA
- PAGET → 1% - OSTEOSSARCOMA SECUNDARIO ACOMETIMENTO DO CORPO X ELEMENTOS POSTERIORES
- OSTEOCONDROMA → 1%
- OSTEOCOND MULTIPLA → 10% → ELEMENTOS POSTERIORES: 4 O’s → Osteoblastoma, Osteocondroma, Osteoma osteóide e Cisto Ósseo aneurismático
- ENCONDROMA → 1%
- D. OLLIER → 25-30% CONDROSSARCOMA → CORPO VERTEBRAL: COHEME TEHIMI - CO-HE-ME TE-HI-MI
- SD. MAFFUCCI → 100% 1- CORDOMA
- OSTEOMIELITE → 0,2-1,6% -> CEC 2- HEMANGIOMA
- NEUROFIBROMA → 1 - 20% = NEUROFIBROSSARCOMA/SCHWANNOMA 3- METÁSTASE
- CONDROBLASTOMA → CONDROSSARCOMA 4- TCG
5- HISTIOCITOSE X
6- MIELOMA MÚLTIPLO
→ ACOMETE VÉRTEBRAS ADJACENTES: OS 03 “CO” – CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO, CONDROSSARCOMA E CORDOMA
→ ACOMETE VÉRTEBRAS MÚLTIPLAS: HIMEMI – HISTIOCITOSE X, METÁSTASE E MIELOMA MÚLTIPLO

TABELA DE ESTADIAMENTO TUMORAL ACCJ (TARO 2020)
- PARA TUMORES ANTERIORES NA COLUNA:
 VIAS POSSÍVEIS: TORACOTOMIA OU COSTOTRANSVERSECTOMIA (QUANDO TORACOTOMIA NÃO FOR TOLERADA)
 RISCO DE PARALISIA É ALTO
35
→ IV- CIRÚRGIA DE TICKOFF
= TUMORES COM ÁREAS DE CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO =

. OSTEOBLASTOMA
. CONDROBLASTOMA
. FIBROMA CONDROMIXÓIDE
.TCG
- CLASSIFICAÇÃO DE CAPANNA PARA CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO –
- TIPO III É O MAIS COMUM e EXCÊNTRICO
- MARCELO BRAGANÇA DA CET COMENTA MUITO ESSA

CLASSIFICAÇÃO
36

TEOT 2021 Resumo do Moquinha sobre Tumores Ósseos

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TUMOR – TEOT 2021 – Resumo do Moquinha

ORTOPEDIA E TRAUMATOLOGIA HOSPITAL DE URGÊNCIAS DE GOIÂNIA

Dr. GABRIEL FONSECA DE OLIVEIRA COSTA

Tríade de Jaffe- Correlação: clínico x radiológico x patológico

✓Tumores musculoesqueléticos: Mais aumento de volume (progressivo), velocidade de crescimento é

A biópsia é o último passo para o diagnóstico

SOBRE BIÓPSIAS: incisão longitudinal e sem exsanguinação.TEOT 2021

PARA TUMORES GERAIS: RNM HETEROGÊNEA É SINAL DE MALIGNIDADE.

SE >7 PONTOS INDICAÇÃO DE FIXAÇÃO PROFILÁTICA

→ LESÕES “FRIAS” na cintilografia

→ Extracompartimental, pode dar MTX benigna

SE SKIP METÁSTASE NO MESMO

 TUMORES DE BAIXO GRAUTEOT

- CÉLS. MAIS DIFERENCIADAS

Obs :RNM pode produzir diagnóstico

- Comprometimento articular: geralmente ocorre pós fratura patológica por

- CISTO ÓSSEO SIMPLES Simples –“S”entral – “S”caglietti

- MULHERES < 20 ANOS

FIBROMA NÃO OSSIFICANTE (FIBROXANTOMA)

. 2-20 ANOS – COMUM NA INFÂNCIA -DIFERENCIA DO CISTO POR SER EXCÊNTRICO

OSTEOMA OSTEÓIDE (tumor produtor de osso imaturo)

OSTEOBLASTOMA (DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE OSTEOMA OSTEÓIDE)

→ TRATAMENTO: RESSECÇÃO CIRÚRGICA

. TRATAMENTO: EXCISÃO DE OSTEOMA QUANDO INDICAÇÃO SINTOMATOLÓGICA/ESTÉTICA

OSTEOCONDROMA - TUMOR ÓSSEO BENIGNO MAIS COMUM!!!!

→ OSTEOCONDROMATOSE MÚLTIPLA FAMILIAR OU EXOSTOSE MÚLTIPLA:

→ HISTOPATOLÓGICO - DIFERENCIA MAIS PRECISAMENTE ENCONDROMA E CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU

→ TC: COM ASPECTO ALGODONOSO E CALCIFICAÇÕES

ENCONDROMA CONDROSSARCOMA DE BAIXO GRAU

DOENÇA DE OLLIER SÍNDROME DE MAFFUCCI

CONDROBLASTOMA – TUMOR DE CODMAN – tumor EPIFISÁRIO da criança!!!!

. TUMOR BENIGNO COM CÉLULAS FUSIFORMES OU ESTRELADAS

- DICA: TÍBIA PROXIMAL, ESCLEROSE, TOCA A FISE, MAS, NÃO PASSA!!!

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES

- TUMOR BENIGNO AGRESSIVO (B3)

- FEMUR DISTAL (1º) E TÍBIA PROXIMAL (2) → AO REDOR DO JOELHO (50%)

→ MICROSCÓPICAMENTE: OSTEOCLASTOS ORGANIZADOS NUMERADAS CÉL. GIGANTES MULTINUCLEADAS

- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (FEITO COM BIÓPSIA)

→ CLASSIFICAÇÃO DE JAFFE-CAMPANACCI (RX

I- TUMOR LATENTE - LESÃO LÍTICA + ESCLEROSE AO REDOR

CAMPANACCI I – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO (PREFERIDO)

CAMPANACCI II – CURETAGEM + CIMENTAÇÃO

 NÃO PRECISA DE QUIMIOTERAPIA!!!

 MEDICAMENTOS (TRATAMENTO NOVO)

OSTEOSSARCOMA CONVENCIONAL (CLÁSSICO) – INTRAMEDULAR (20% DOS TU. MALIGNOS ÓSSEOS)

- TUMOR MALIGNO PRODUTOR DE OSSO- PRODUZ OSTEÓIDE (ISSO SE APLICA A TODOS)

→ 1º LOCAL DE MTX – PULMÃO (FAZ TC DE TÓRAX) – 15%

 9 A 11 SEMANAS DE QT NEOADJUVANTE + TTO CIRÚRGICO AMPLA OU RADICAL+ QT 

- NÃO FAZ RT – SEM RESPOSTA A RT!!!-

1º PASSO – QT NEO-ADJUVANTE / 2º PASSO – REESTADIAMENTO/ 3º PASSO – CIRURGIA/ 4º QT ADJUVANTE

1- < 50 % (MAU PROGNÓSTICO) 1- PRESENÇA DE METÁSTASES/ EXTENSÃO DA LESÃO (PRINCIPAL)

 NÃO ESQUECER! - TELANGECTÁSICO: É CENTRAL E DE ALTO GRAU

➔ INTRAMEDULAR/ CENTRAL (95%) ➔ SUPERFÍCIE/ PERIFÉRICOS (5%)

→ PODE SER DE: → PODE SER:

O QUE SE DEVE SABER DE CADA SUBCLASSIFICAÇÃO PARA PROVA?

 OUTROS OSTEOSSARCOMAS INTRAMEDULARES

→ OSTEOSSARCOMA TELANGIECTÁSICO: PURAMENTE LÍTICO – CAI QUE É INTRAMEDULAR

- MAIS COMUM NA PELVE TEOT - 50-60 ANOS

- ADULTO, MASCULINO, 40-60 ANOS (PRIMÁRIO) E 25-45 ANOS (SECUNDÁRIO)

➔ TRATAMENTO: SÓ CIRÚRGICO!!! SEM QT OU RT.

NÃO RESPONDE A QUIMIOTERAPIA! ISSO É O QUE MAIS CAI!!!

→ ELE TEM SUBTIPOS – O QUE PRECISA SABER DOS SUBTIPOS: