REPÚBLICA DE ANGOLA

MINISTÉRIO DA EDUCAÇÃO
INSTITUTO POLITÉCNICO SUPERIOR INTERNACIONAL DE ANGOLA

TRABALHO DE PATOLOGIA BUCAL

TUMOR ODONTOGÉNICO E CÉLULAS FANTASMAS

Grupo nº: 05
Ano: 2º
Turno: Manhã
Curso: Medicina Dentária

DOCENTE
______________________
Prof. Edna Ferreira

2022
 INTEGRANTES DO GRUPO

1. Tabita Golombole
2. Magda Helena
3. Ritimicia da Rocha
4. Mauro Ginga
5. Zinadia Marciano
 ÍNDICE
Introdução ..................................................................................................................... 1
Tumor Odontogénico .................................................................................................... 2
Tumores Odontogênicos Benignos, Epiteliais .............................................................. 2
Ameloblastoma .................................................................................................. 2
Tumor Odontogênico Escamoso ........................................................................ 5
Tumor Odontogênico Adenomatóide ................................................................. 6
Tumor Odontogênico Epitelial Calcificante (Tumor De Pindborg) .................... 7
Tumores Odontogênicos Benignos, Mistos .................................................................. 8
Fibroma Ameloblástico ...................................................................................... 8
Tumor Odontogênico Primordial ..................................................................... 10
Odontoma; Tipo Composto E Complexo ......................................................... 10
Tumor De Células Fantasmas Dentinogênico .................................................. 12
Tumores Odontogênicos Benignos, Mesenquimais ................................................... 13
Fibroma Odontogênico..................................................................................... 13
Mixoma/Mixofibroma Odontogênico............................................................... 14
Cementoblastoma ............................................................................................. 15
Fibroma Cemento-Ossificante .......................................................................... 16
Tumores Odontogênicos Malignos ............................................................................. 18
Carcinoma Ameloblástico ................................................................................ 18
Carcinoma Intraósseo Primário ........................................................................ 19
Carcinoma Odontogênico Esclerosante ............................................................ 20
Carcinoma Odontogênico De Células Claras ................................................... 21
Carcinoma Odontogênico De Células Fantasmas ............................................. 21
Sarcomas Odontogênicos ................................................................................. 22
Carcinossarcomas Odontogênicos .................................................................... 23
Conclusão ................................................................................................................... 24
Referências Bibliográficas .......................................................................................... 25
 INTRODUÇÃO
Os tumores odontogênicos constituem um grupo heterogêneo de lesões com
características histopatológicas e manifestações clínicas diversas. O comportamento
biológico destas lesões inclui proliferação hamartomatosa, tumores benignos não-
agressivos, agressivos e tumores malignos1. Os tumores odontogênicos têm sido um
assunto de considerável interesse para os patologistas orais, que os vêm estudando e
catalogando durante décadas. O objetivo do presente trabalho foi abordar sobre cada
tumor odontogênico, suas características clínicas, Histopatologia, Tratamento e
prognóstico.

1
 TUMOR ODONTOGÊNICO

Os tumores odontogénicos compreendem um grupo complexo de lesões de

comportamento clínico e tipos histológicos diversos. Algumas destas lesões são
verdadeiras neoplasias e raramente podem apresentar um comportamento maligno.
Outras podem ser representar malformações semelhantes a tumores (hamartomas).
Tumores odontogénicos, semelhantes à odontogênese normal apresentam
interações indutivas variadas entre o epitélio odontogênico e o ectomesênquima
odontogênico (elementos mesenquimais). Alguns tumores odontogénicos são compostos
apenas de epitélio odontogênico, sem participação do mesênquima odontogênico.
Outros, algumas vezes denominados tumores odontogénicos mistos, são
compostos de epitélio odontogênico e elementos do ectomesênquima. Tecidos dentários
calcificados podem ou não ser formados nestas lesões.
Um terceiro grupo de tumores odontogénicos é composto principalmente de
ectomesenquima odontogênico. O epitélio odontogênico pode ser incluído nestas lesões,
mas não representa qualquer papel essencial em sua patogênese.

TUMORES ODONTOGÊNICOS BENIGNOS, EPITELIAIS

AMELOBLASTOMA

O ameloblastoma é uma neoplasia epitelial benigna, mas localmente agressiva,

que é um dos tumores odontogênicos mais comuns. Estudos genéticos atuais mostram
mutações em genes que pertencem à via MAPK em muitos ameloblastomas.
BRAFV600E é a mutação mais comum. A classificação da OMS de 2017 dividiu o
ameloblastoma em quatro categorias; ameloblastoma convencional,
extraósseo/periférico, unicístico e metastático.
• Características clínicas
O ameloblastoma convencional geralmente apresenta expansão lenta e indolor
(figura 1). A região posterior da mandíbula é a localização mais comum. Tendem a
crescer no sentido vestíbulo-lingual, resultando em expansão significativa. Os sinais e
sintomas são variáveis; incluindo má oclusão, deformidade facial, invasão de tecidos
moles ou afrouxamento dos dentes depende do tamanho da lesão. A idade média é de
cerca de 35 anos, variando de 4 a 92. Radiograficamente, uma radiolucência multilocular
corticada é comum (Figura 2), porém pode ser observada uma aparência

2
unilocular. diferentes subtipos histopatológicos, porém nenhum deles afeta o
prognóstico.
Apenas o tipo desmoplásico apresenta características clínicas diferentes,
incluindo aspecto radiolúcido radiopaco e predileção pela região anterior dos maxilares,
principalmente maxila. O ameloblastoma unicístico é um subtipo de ameloblastoma
intraósseo, consistindo em um grande cisto único. Eles tendem a se apresentar uma
década antes do ameloblastoma convencional e as radiografias geralmente mostram uma
radiolucência unilocular e bem demarcada que circunda a coroa do dente não irrompido,
assemelhando-se a cistos dentígeros. (Figura 3).
O ameloblastoma pode crescer no lúmen que é chamado de 'tipo intraluminal' ou
só pode ser confinado ao epitélio de revestimento do cisto, que também é chamado de
'tipo luminal'. Se o ameloblastoma invadia a parede do cisto, era chamado de 'tipo mural'
na 3ª edição de 2005. Esta é uma das mudanças significativas da nova classificação,
porque os ameloblastomas unicísticos têm sido tradicionalmente tratados de forma
conservadora, muitas vezes por enucleação de “cisto”, e a recorrência tem sido
incomum. No entanto, há evidências emergentes de que ameloblastomas unicísticos com
invasão mural são conhecidos por atuar como ameloblastoma intraósseo convencional e
devem ser tratados como tal. O ameloblastoma extraósseo (periférico) é um
ameloblastoma convencional visto exclusivamente nos tecidos moles da gengiva. (Figura
4).
A extensão gengival de um ameloblastoma intraósseo deve ser descartada
radiograficamente. Clinicamente, não é distinguível de outras lesões nodulares da
mucosa. As lesões ocorrem principalmente na região de pré-molares da mandíbula,
seguida pela região da tuberosidade da maxila. Na classificação da OMS de 2017, o
ameloblastoma metastático foi movido para os subtipos de ameloblastoma benigno dos
tumores odontogênicos malignos. A razão mais importante para isso é que os
ameloblastomas primários e metastáticos são histopatologicamente idênticos ao
ameloblastoma benigno. Ocorre muito raramente e nenhum dos achados histológicos
observados no tumor primário é específico para predizer metástase. Ele só pode ser
diagnosticado após ter metástase, na maioria das vezes para o pulmão. Os
ameloblastomas metastáticos são observados na faixa etária de 4 a 75 anos, com idade
média de 30 anos. A maioria dos casos é diagnosticada 10 anos após o primeiro
tratamento. Isso enfatiza a importância do acompanhamento do ameloblastoma. A
decisão de mover o ameloblastoma metastático (maligno) na edição de 2005 para os

3
ameloblastomas benignos na edição de 2017 foi controversa e não foi unanimemente
acordada.

Fig.1. Fig. 2. Ameloblastoma. Características radiográficas

Ameloblastoma. Frequentemente multiloculares típicas.
apresenta-se com expansão cortical.

Fig. 3. Ameloblastoma unicístico. Fig. 3. Ameloblastoma unicístico. Frequentemente ocorre em

Frequentemente ocorre em pacientes mais jovens e como um cisto dentígero
pacientes mais jovens e como um radiograficamente.
cisto dentígero radiograficamente.

• Histopatologia
Histopatologicamente, o ameloblastoma tende a apresentar alterações císticas,
muitas vezes observadas microscopicamente e até mesmo apreciadas macroscopicamente
em alguns casos. Muitos subtipos microscópicos foram identificados. No entanto, sabe-
se que não afetam o comportamento biológico da neoplasia. Os tipos folicular e
plexiforme são os mais comuns. Existem também os tipos de células acantomatosas, de
células granulares, desmoplásicas e de células basais. O tipo desmoplásico foi
anteriormente especulado como mais agressivo, mas isso não foi comprovado de forma
conclusiva com publicações adicionais. A classificação da OMS de 2017, portanto,
mudou o ameloblastoma desmoplásico para um subtipo histológico sem significado
biológico. Dois tipos de células são observados histopatologicamente no
4
ameloblastoma. A primeira são células colunares que se assemelham a ameloblastos
normais que formam paliçadas ao redor das ilhas epiteliais. O ameloblastoma unicístico
é geralmente diagnosticado após exame histopatológico porque se apresenta como um
cisto odontogênico tanto clínica quanto radiologicamente.
• Tratamento e prognóstico
O tratamento dos ameloblastomas convencionais é a excisão cirúrgica ampla com
margens de 1,5 cm. A cirurgia conservadora resulta em uma alta taxa de recorrência. Os
ameloblastomas unicísticos são menos agressivos e muitas vezes são tratados com
enucleação. Na classificação da OMS de 2017, foi recomendado que um caso do tipo
mural seja tratado como um ameloblastoma convencional se houver recorrência. O
ameloblastoma extraósseo tem comportamento biológico diferente e a remoção
conservadora com margens livres se justifica. É necessário um acompanhamento a longo
prazo. A recorrência pode ocorrer 10 anos ou mais após a cirurgia inicial.

TUMOR ODONTOGÊNICO ESCAMOSO

O tumor odontogênico escamoso é um tumor epitelial benigno muito raro entre os

tumores odontogênicos. O tumor geralmente é intraósseo, mas vários casos periféricos
têm sido relatados na literatura.
• Características clínicas
É visto igualmente na mandíbula e na maxila em uma ampla faixa de idades, desde
a infância até os anos oitenta. As lesões maxilares localizam-se principalmente na região
anterior; enquanto as lesões mandibulares estão localizadas na região
posterior. Radiograficamente, apresentam-se como uma radiolucência unilocular (Figura
5), muitas vezes caracterizada pela forma triangular entre os dentes na direção lateral de
um dente.

Fig. 5. Tumor odontogênico escamoso de mandíbula direita.

• Histopatologia
Histopatologicamente, ilhas epiteliais escamosas maduras de forma e tamanho
variados são observadas dentro de um tecido conjuntivo fibroso maduro. As células ao
redor das ilhas não apresentam polarização em paliçada ou reversa característica dos

5
ameloblastomas. Alterações microcísticas e queratinização de células individuais típicas
podem ocorrer nas ilhas. Ilhas escamosas semelhantes a tumores odontogênicos podem
ser observadas na parede de cistos odontogênicos, mas isso não afeta o prognóstico.
• Tratamento e prognóstico
Curetagem, enucleação ou excisão local geralmente são o tratamento adequado. A
recorrência foi relatada raramente.

TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATÓIDE

O tumor odontogênico adenomatóide é um tumor odontogênico epitelial

benigno. Esses tumores constituem aproximadamente 2-7% de todos os tumores
odontogênicos que são biopsiados. Tipos intra-ósseos e extra-ósseos são
descritos. Devido ao crescimento limitado, o tumor é considerado um hamartoma por
muitos pesquisadores.
• Características clínicas
A faixa etária varia de 5 a 30 anos, com pico na segunda década. A proporção
feminino/masculino é de 2:1. A lesão localiza-se mais comumente na região anterior da
maxila associada a dentes não irrompidos. Radiologicamente, é geralmente uma
radiolucência unilocular bem demarcada, mas ocasionalmente com pequenas manchas de
opacidade internamente. O tumor pode ser dividido em dois tipos clínicos; folicular e
extrafolicular. O tipo mais comum (73%) é o tipo folicular, onde há uma radiolucência
unilocular bem definida ao redor de uma coroa dentária não irrompida; radiograficamente
idêntico a um cisto dentígero (Figura 6). O tipo extrafolicular (24%) é visto como uma
radiolucência bem definida que pode ser sobreposta às raízes de um dente que, portanto,
muitas vezes pode ser erroneamente diagnosticado como um cisto odontogênico. O tipo
periférico ou extraósseo é o tipo menos comum (3%).

Fig.6.Tumor odontogênico adenomatóide. Apresentação radiográfica clássica, radiolucência unilocular ao

redor da coroa de um dente não irrompido na região anterior da maxila.

6
 • Histopatologia
Geralmente, há uma cápsula fibrótica espessa ao redor da lesão. O tumor em corte
transversal pode conter alterações sólidas ou císticas. As áreas sólidas consistem em
múltiplos nódulos de tamanho variável de células epiteliais fusiformes. As células
epiteliais colunares formam estruturas em forma de roseta/ducto que são ocas no
meio. Essas estruturas são características, mas podem ser dominantes ou às vezes não
observadas. Os elementos glandulares estão ausentes. Áreas semelhantes a tumores
odontogênicos adenomatóides podem ser observadas em outros tumores odontogênicos,
incluindo odontoma e tumor odontogênico epitelial calcificante.
• Tratamento e prognóstico
A enucleação simples é o método de tratamento mais comum. Embora casos
recorrentes tenham sido relatados, isso geralmente ocorre devido à excisão completa
( 18 ). Seu comportamento clínico é mais parecido com hamartomas do que com
neoplasias.

TUMOR ODONTOGÊNICO EPITELIAL CALCIFICANTE (TUMOR DE

PINDBORG)

O tumor odontogênico epitelial calcificante (TOE) é um tumor odontogênico

epitelial benigno relativamente raro. Caracteriza-se por secretar uma única proteína
amilóide que é chamada de 'proteína odontogênica ameloblástica associada' que
frequentemente se calcifica. Existem tipos periféricos e intraósseos. Aproximadamente
6% dos casos são periféricos.
• Características clínicas
Os CEOTs são mais frequentemente vistos como um inchaço indolor e de
crescimento lento. O tumor se apresenta em uma faixa de idades, com idade média de 40
anos. Não há predileção por sexo. Aproximadamente 2/3 dos casos localizam-se na região
posterior da mandíbula. O tipo periférico apresenta-se como uma massa gengival o que
permite ser diagnosticado alguns anos antes do tipo intraósseo. Radiograficamente,
podem mostrar diferentes estágios; apenas áreas radiolúcidas ou radiotransparentes
radiopacas ou imagens radiopacas densas. As lesões são principalmente uniloculares, mas
podem ser multiloculares. Pode conter áreas de calcificação dentro da área
radiolúcida. Cerca de 50% dos casos estão associados a um dente não irrompido (Figura
7).

7
 Fig.7. Tumor Odontogênico Epitelial Calcificante. Uma lesão mista radiolúcida-radiopaca com um dente
não irrompido na região posterior direita da mandíbula.

• Histopatologia
O tumor consiste em células epiteliais poliédricas que exibem ilhas, cordões e
trabéculas distintas. O estroma pode ser fibrótico. Às vezes, a celularidade é mais óbvia
e pode mostrar pleomorfismo nuclear distinto. No entanto, essa aparência não está
relacionada à malignidade. Quantidades variáveis de acúmulo extracelular eosinofílico e
hialinizado de matriz proteica são geralmente observadas. Este material é a proteína
amilóide chamada proteína associada ao ameloblasto odontogênico (ODAM) que reage
com a coloração com vermelho do Congo. Este material calcifica, resultando nas
calcificações concêntricas redondas denominadas 'anéis de Liesegang' que são típicas do
tumor. Em alguns casos, essas pequenas calcificações se combinam para formar grandes
massas. A histopatologia do tipo periférico é semelhante ao tipo intraósseo.
• Tratamento e prognóstico
O tratamento é a remoção cirúrgica local com margens livres de tumor. A lesão
maxilar tende a recorrer, com uma taxa de recorrência global de cerca de 15%. A excisão
conservadora é adequada para a variante periférica.

TUMORES ODONTOGÊNICOS BENIGNOS, MISTOS

FIBROMA AMELOBLÁSTICO
O fibroma ameloblástico é um tumor odontogênico misto raro, composto por
ectomesênquima odontogênico semelhante à papila dentária e epitélio
odontogênico. Além dessas características, 'fibrodentinoma ameloblástico' foi usado se
houvesse formação de dentina, e a terminologia 'fibro-odontoma ameloblástico' foi usada
se tanto dentina quanto esmalte estivessem presentes na classificação da OMS de
2005. No entanto, a classificação da OMS de 2017 enfatizou que o aparecimento de tal

8
formação de tecido duro é geralmente o primeiro estágio de maturação e mais compatível
com um odontoma em desenvolvimento.
• Características clínicas
O fibroma ameloblástico geralmente está presente como uma massa indolor e de
crescimento lento. O tumor apresenta-se mais frequentemente nas duas primeiras décadas
de vida com discreta predileção pelo sexo masculino. Eles são descobertos devido a
distúrbios na erupção dentária ou incidentalmente durante o exame radiográfico de
rotina. Mais de 80% dos casos ocorrem na região posterior da
mandíbula. Radiograficamente, o tumor apresenta-se como uma radiolucência unilocular
ou multilocular bem definida associada a um dente mal posicionado.(Figura 8) .

Fig. 8. Fibroma ameloblástico. Radiolucência pericoronal da mandíbula posterior direita em uma criança.

• Histopatologia
É composto por componentes mesenquimais e epiteliais, ambos considerados
neoplásicos; daí o tumor odontogênico “misto”. O componente epitelial consiste em
filamentos epiteliais ramificados e anastomosados como lâmina dentária em um estroma
mesenquimal mixóide frouxo, assemelhando-se à papila dentária do broto dentário. As
fibras de colágeno não são observadas.
• Tratamento e prognóstico
As opções de tratamento são variáveis; mais comumente terapia conservadora
para lesões pequenas e assintomáticas ou, menos comumente, cirurgia agressiva para
lesões extensas ou locais recorrentes. A taxa de recorrência é de cerca de 18%. Os
fibromas ameloblásticos raramente podem se transformar em fibrossarcoma
ameloblástico quando não tratados ou, mais comumente, após múltiplas recorrências
locais de um fibroma ameloblástico benigno, com a recorrência subsequente consistindo
em um sarcoma. O acompanhamento de longo prazo é necessário para detectar
recorrência e possível transformação maligna.

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TUMOR ODONTOGÊNICO PRIMORDIAL

O tumor odontogênico primordial é uma entidade recentemente definida na

classificação da OMS de 2017. Foi descrito pela primeira vez em 2014. Há menos de 10
casos publicados até o momento.
• Características clínicas
O tumor geralmente afeta pacientes nas primeiras duas
décadas. Radiograficamente, uma radiolucência bem demarcada associada a um terceiro
dente mandibular não irrompido é geralmente observada. Pode causar deslocamento e
reabsorção de dentes adjacentes. O local mais comumente afetado é a região molar da
mandíbula.
• Histopatologia
Macroscopicamente, esse tumor muito raro é uma massa sólida multilobulada sem
alteração cística associada a um dente embutido. Histopatologicamente, é caracterizada
por tecido conjuntivo frouxo semelhante a papilas dentárias com celularidade variável
circundado por um epitélio cúbico/colunar semelhante ao epitélio interno do esmalte do
órgão do esmalte. A característica é o epitélio colunar ou cúbico que cobre a periferia do
tumor.
• Tratamento e prognóstico
A enucleação é o tratamento de escolha. Nenhuma recorrência foi relatada até o
momento.

ODONTOMA; TIPO COMPOSTO E COMPLEXO

Os odontomas são tumores mistos epiteliais e ectomesenquimais compostos por

tecidos dentários duros e moles. Eles são geralmente considerados como malformações
tumorais ou hamartomas, em vez de neoplasias. Os odontomas são os tumores
odontogênicos mais comuns. Existem dois tipos de odontoma; composto e complexo. No
odontoma complexo, há uma única massa de estruturas dentárias moles e duras dispostas
ao acaso, enquanto nos odontomas compostos, os tecidos duros e moles são dispostos em
suas relações anatômicas apropriadas; formando pequenas estruturas semelhantes a
dentes.
• Características clínicas
Os odontomas ocorrem comumente na primeira e segunda décadas e geralmente
são diagnosticados durante o exame radiográfico de rotina. Eles podem ser detectados na
investigação de um dente que não erupciona ou como um inchaço anormal. Os odontomas

10
compostos estão localizados principalmente na região anterior da maxila e aparecem
como uma coleção de estruturas semelhantes a dentes cercadas por uma zona
radiolúcida.(Figura 9), enquanto os odontomas complexos radiograficamente são
encontrados com mais frequência na região posterior da mandíbula e consistem em uma
massa homogênea de tecido calcificado circundado por uma fina cápsula de tecido
mole.(Figura 10). Os odontomas ocorrem frequentemente ao redor de dentes não
erupcionados.

Fig. 9. Odontoma Composto. Pequenas estruturas semelhantes a dentes com halo radiolúcido
representando o folículo dentário no qual os odontomas se desenvolvem.

Fig. 10. Odontoma complexo. O esmalte, a dentina e o cemento estão dispostos de forma mais
aleatória. Observe também a periferia radiolúcida.

11
 • Histopatologia
Esmalte, dentina e tecido semelhante ao cemento dispostos em um padrão
aleatório são observados no odontoma complexo; em contraste, a estrutura anatômica
normal é encontrada no odontoma composto. Geralmente há uma parede fibrosa na
periferia dos odontomas que representa o folículo dentário no qual os odontomas se
desenvolvem.
• Tratamento e prognóstico
A cirurgia conservadora é um tratamento adequado para odontomas. A
recorrência não é observada quando eles são completamente removidos. Raramente
ocorrem cistos dentígeros em odontomas.

TUMOR DE CÉLULAS FANTASMAS DENTINOGÊNICO

O tumor dentinogênico de células fantasmas (DGCT) é um tumor odontogênico

misto benigno muito raro, mas localmente infiltrativo. Também é aceito como a forma
sólida e neoplásica de cisto odontogênico calcificante. A DGCT ocorre principalmente
em locais intraósseos, menos comumente nos tecidos moles da gengiva e mucosa
alveolar.
• Características clínicas
A idade relatada dos pacientes com o tumor varia de 11 a 79 anos, com pico de
incidência entre a 4ª e a 5ª décadas. O tumor é duas vezes mais comum em homens do
que em mulheres. O tumor ocorre na região posterior da maxila e mandíbula, mas a
variante extra-óssea apresenta predileção pela parte anterior dos maxilares. Os pacientes
geralmente são assintomáticos. Em alguns casos pode ser observada reabsorção de osso
cortical com extensão para tecidos moles. A variante extra-óssea apresenta-se como um
nódulo exofítico séssil, às vezes pedunculado, de partes moles. Radiograficamente, a
maioria dos tumores apresenta uma aparência unilocular, radiolúcida a mista
radiolúcida/radiopaca, dependendo da quantidade de calcificação. (Figura 11). Podem ser
multiloculares.

Fig.11.Tumor de células fantasmas dentinogênico. Lesão pericoronal mista radiolúcida/radiopaca de

mandíbula posterior esquerda.

12
 • Histopatologia
Ambos os tipos intra e extra-ósseos apresentam histopatologia semelhante. A
característica histopatológica básica é a presença de ilhas semelhantes a
ameloblastoma. Cistos menores podem se formar nas ilhas epiteliais. Uma característica
é a transformação das células epiteliais em células fantasmas. Algumas células fantasmas
sofrem calcificação. Os DGCTs produzem dentina displásica ou material semelhante à
osteodentina. Células fantasmas podem ficar presas nessa dentina displásica, que em
algumas áreas pode estar mineralizada.
• Tratamento e prognóstico
Não há escolha de tratamento ideal devido ao pequeno número de casos
relatados. Devido ao potencial de recorrência com cirurgia conservadora, a excisão local
ampla deve ser o modelo de tratamento para o DGCT intraósseo. A excisão mais
conservadora é um tratamento adequado do tipo extraósseo. Longo seguimento é
necessário para recorrências que podem ocorrer anos mais tarde.

TUMORES ODONTOGÊNICOS BENIGNOS, MESENQUIMAIS

FIBROMA ODONTOGÊNICO
O fibroma odontogênico é um tumor odontogênico mesenquimal benigno
raro. Existem variantes intraósseas e periféricas sendo a periférica mais comum. A
classificação de 2005 reconheceu duas variantes de fibroma odontogênico; a variante
simples ou pobre em epitélio e a variante OMS ou rica em epitélio. A classificação de
2007 removeu o tipo simples porque é mal definido e reconhecido neste momento.
• Características clínicas
O fibroma odontogênico central tem uma ampla faixa etária de pacientes e é
relativamente comum em mulheres. Enquanto os tumores da maxila localizam-se na
região anterior, os tumores mandibulares localizam-se principalmente na região molar. A
maioria dos casos aparece como uma área radiolúcida unilocular com bordas escleróticas
bem definidas. (Figura 12), mas tumores maiores podem se tornar multiloculares. O
fibroma odontogênico periférico apresenta-se como uma massa gengival, assemelhando-
se à hiperplasia fibrosa. O tipo periférico ocorre duas vezes mais em mulheres do que em
homens e o pico de incidência é entre a segunda e quarta décadas de vida.

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 Fig. 12. Fibroma odontogênico central. Lesão radiolúcida da maxila direita.

• Histopatologia
A histopatologia do tipo periférico e do tipo central é semelhante. Eles são
compostos de quantidades variáveis de pequenas ilhas/cordões epiteliais odontogênicos
inativos dentro do tecido conjuntivo celular ou colagenoso. A quantidade de epitélio é
variável, assim como as calcificações.
• Tratamento e prognóstico
Enucleação e curetagem, excisão a laser conservadora podem ser o tratamento de
lesões centrais e excisão simples é suficiente para tipos periféricos. A recorrência é
rara. Tem sido relatado que a recorrência ocorre devido à remoção insuficiente da lesão.

MIXOMA/MIXOFIBROMA ODONTOGÊNICO

O mixoma odontogênico é o terceiro tumor odontogênico mais comum depois do

ameloblastoma e dos odontomas. O tumor é quase sempre localizado intraósseo, mas
tipos periféricos já foram descritos.
• Características clínicas
O tumor benigno, de crescimento lento, mas localmente agressivo, geralmente é
diagnosticado na segunda a quarta décadas. Ocorrem mais comumente nas regiões de
molares e ramos da mandíbula. As lesões maxilares também tendem a se apresentar no
quadrante posterior. Radiograficamente, pequenas lesões podem ter uma aparência
unilocular. No entanto, a maioria das lesões são radiolucências multiloculares com septos
ósseos internos.(Figura 13). Esses septos foram descritos como fazendo um padrão
semelhante a uma raquete de tênis ou semelhante a uma escada, mas esse padrão
raramente é visto. Eles são principalmente aparências finas, curvas e grosseiras.

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 Fig.13. Mixoma odontogênico. Radiolucência característica com finas trabeculações internas opacas da
mandíbula posterior direita.

• Histopatologia
O mixoma odontogênico consiste em células finas e delicadas estreladas,
fusiformes e redondas em um estroma mixóide brando, lembrando um pouco a papila
dentária do germe dentário em desenvolvimento. A invasão óssea pode ser
observada. Quantidades variáveis de fibras de colágeno podem estar presentes. Se o
colágeno for abundante no estroma, também pode ser chamado de 'mixofibroma
odontogênico', mas essa designação não tem significado clínico ou prognóstico.
• Tratamento e prognóstico
A escolha do tratamento é a ressecção com margens livres. No entanto, lesões
pequenas podem ser tratadas por cirurgia conservadora com a expectativa de baixo risco
de recorrência. No geral, a recorrência é de cerca de 25% e é necessário acompanhamento
a longo prazo.

CEMENTOBLASTOMA

Cementoblastoma é um tumor mesenquimal odontogênico benigno que está

associado e aderido às raízes dos dentes. É considerada a única neoplasia verdadeira de
origem cementária.
• Características clínicas
Cementoblastoma é fundido com uma raiz do dente e geralmente se apresenta
como um inchaço de crescimento lento, muitas vezes com dor, com expansão do osso
afetado. O tumor é frequentemente visto na segunda e terceira décadas de vida e acomete
predominantemente as regiões de molares e pré-molares da mandíbula. O primeiro molar
inferior é o dente mais frequentemente afetado. A aparência típica em uma radiografia é
uma grande massa radiopaca em continuidade com as raízes das quais se
originou. Cementoblastomas são encapsulados e isso se traduz radiograficamente como

15
uma transparência fina e uniforme ao redor da periferia do tumor. A densidade da massa
cementária geralmente oblitera os detalhes radiopacos das raízes. A aparência
radiográfica é característica e geralmente patognomônica (Figura 14).

Fig. 14. Cementoblastoma. Aspecto clássico de um tumor esclerótico fundido com as raízes do dente e
circundado por uma fina borda transparente.

• Histopatologia
Cementoblastoma consiste em massas calcificadas semelhantes a cemento em um
estroma fibrovascular. A parte média do tumor é mais madura e a parte periférica é mais
celular. Os cementoblastos ativos circundam as trabéculas. Essas aparências
histopatológicas são semelhantes ao osteoblastoma, mas o osteoblastoma visto nos
maxilares não está relacionado à raiz de um dente.
• Tratamento e prognóstico
O tratamento conservador é curativo. A remoção incompleta leva à recorrência.

FIBROMA CEMENTO-OSSIFICANTE

Os fibromas ossificantes foram divididos em 3 subtipos na classificação da OMS

de 2017. O primeiro é o fibroma odontogênico e denominado fibroma cemento-
ossificante; outros são tipos juvenis psamomatóides e trabeculares. O fibroma cemento-
ossificante, também conhecido como fibroma ossificante ou fibroma cementificante, é
classificado no grupo de tumores odontogênicos mesenquimais, enquanto os tipos juvenis
que não são considerados odontogênicos são classificados em lesões fibro e condro-
ósseas na última classificação.
• Características clínicas
Os fibromas cemento-ossificantes são lesões de crescimento lento e geralmente
se apresentam com expansão indolor. Dor e deslocamento dos dentes circundantes
raramente são relatados. Os dentes relacionados podem ser móveis e a reabsorção
16
radicular é vista com menos frequência. O tumor é frequentemente visto na segunda e
quarta décadas de vida com média de idade de 35 anos com predomínio feminino
proeminente. O tumor é frequentemente localizado em pré-molares e molares a partir da
mandíbula. Radiograficamente, há uma radiolucência unilocular bem definida, com graus
variados de opacificação, dependendo da quantidade de tecido duro produzido pela
neoplasia. (Figura 15).

Fig.15. Fibroma cemento-ossificante. Características radiográficas em mandíbula posterior direita (a) com
expansão vestibular significativa (b e c).

• Histopatologia
Os fibromas cemento-ossificantes podem ser encapsulados. O tumor consiste em
quantidades variáveis de tecido calcificado em um estroma fibrovascular hipercelular. O
material calcificado pode assemelhar-se a osso (trabecular com inclusões celulares) ou
cemento (muitas vezes mais globular e acelular). A neoplasia não invade o osso adjacente,
o que permite sua fácil remoção. Macroscopicamente, muitas vezes há uma única massa
ou grandes fragmentos e essa característica é importante clinicamente no diagnóstico
diferencial das displasias cemento-ósseas dos fibromas cemento-ossificantes.
• Tratamento e prognóstico
O tratamento cirúrgico conservador geralmente não resulta em
recorrência. Lesões maciças podem exigir ressecção em bloco.

17
 TUMORES ODONTOGÊNICOS MALIGNOS

Os tumores odontogênicos malignos são raros. Todos eles compartilham

características clínicas e radiográficas semelhantes, e a distinção entre este grupo de
tumores é principalmente diferenças em suas características histológicas. Coisas que
devem alertá-lo para a possibilidade de uma lesão ser maligna incluem crescimento
rápido, assimetria, dor, parestesia, anestesia e um processo osteolítico destrutivo mal
definido. Assim, enquanto este grupo de lesões será discutido para a completude, apenas
um será ilustrado (Figura 16).

Fig. 16. Sarcoma odontogênico. Isso pode ser qualquer uma das malignidades odontogênicas. Observe a
lucidez destrutiva e mal marginada. Os canais radiculares foram realizados porque o paciente estava com
dor.

CARCINOMA AMELOBLÁSTICO

O carcinoma ameloblástico é um tumor odontogênico epitelial maligno primário

raro que apresenta características histológicas de ameloblastoma. O tumor é a contraparte
maligna do ameloblastoma e apresenta atipia celular e capacidade de metástase. A
mutação BRAF V600E foi encontrada idêntica àquelas em outras neoplasias
ameloblásticas.
• Características clínicas
Clinicamente pode haver edema, dor, crescimento rápido, trismo e disfonia. A
maioria dos casos surge em pacientes com mais de 45 anos. O tumor está frequentemente
localizado na região posterior da mandíbula. Radiograficamente, há uma radiolucência

18
com margens irregulares, muitas vezes com perfuração óssea cortical e/ou invasão de
tecidos moles.
• Histopatologia
A aparência de ameloblastoma com atipia citológica é observada em carcinomas
ameloblásticos primários e metastáticos. No entanto, as características clássicas do
ameloblastoma, incluindo polaridade reversa e paliçada periférica, geralmente são
perdidas. Pleomorfismo, relação nuclear-citoplasma alterada, mitoses anormais, invasão
vascular ou nervosa são características importantes para o diagnóstico. A presença de
necrose pode ser útil. A taxa mitótica é geralmente aumentada, mas o aumento da
atividade mitótica por si só não é valioso.
• Tratamento e prognóstico
O principal tratamento é a ressecção cirúrgica radical. O prognóstico é bastante
ruim. A metástase pulmonar se desenvolve muito mais comumente do que a metástase
linfonodal locorregional.

CARCINOMA INTRAÓSSEO PRIMÁRIO

Na classificação de 2005, o carcinoma espinocelular intraósseo primário foi

dividido em várias entidades com base em sua histogênese. Na classificação de 2017, um
dos objetivos era a simplicidade e esse grupo de lesões foi incorporado como um sob o
guarda-chuva de 'carcinoma intraósseo primário'. O carcinoma intraósseo primário é
diagnosticado somente após a exclusão de outros tipos de carcinoma, particularmente
carcinomas metastáticos de locais primários distantes. Carcinomas primários são bastante
raros. Originam-se do epitélio odontogênico, seja de resquícios deixados da
odontogênese, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico ou de outras lesões
epiteliais precursoras.
• Características clínicas
As manifestações clínicas dos casos não são específicas. Lesões grandes podem
causar destruição e perfuração do osso cortical. O tumor é observado em uma ampla faixa
etária, com média de idade ao diagnóstico de 55-60 anos. Ocorre frequentemente no corpo
e região posterior da mandíbula. Os casos maxilares localizam-se, em sua maioria, na
região anterior. Radiograficamente, há lesão radiolúcida com borda cortical irregular.
• Histopatologia
Histopatologicamente, quase todos os casos mostram pequenos ninhos ou ilhas de
células escamosas atípicas, mas sem características de ameloblastoma. A queratinização

19
significativa raramente é observada. Geralmente a diferenciação do tumor é
moderada. Como mencionado, o carcinoma intraósseo primário é um diagnóstico de
exclusão. A exclusão inclui outros carcinomas odontogênicos malignos, carcinomas
metastáticos, carcinomas de glândulas salivares intraósseos e carcinomas da região
maxilar. As colorações imuno-histoquímicas são úteis para fazer essas diferenças.
• Tratamento e prognóstico
A ressecção radical com esvaziamento cervical é o tratamento primário. Rádio ou
quimioterapia adjuvante pode proporcionar benefícios adicionais. A metástase linfonodal
regional não é incomum. No entanto, metástases à distância, geralmente para pulmão, não
são frequentes. O prognóstico é ruim. Os casos decorrentes de cistos podem ter um curso
mais prolongado.
CARCINOMA ODONTOGÊNICO ESCLEROSANTE
O carcinoma odontogênico esclerosante, descrito pela primeira vez em 2008, foi
adicionado pela primeira vez à classificação da OMS de 2017. Cerca de dez casos foram
relatados até o momento. Devido à sua nova adição e ao fato de poucos casos terem sido
publicados, suas características não estão totalmente estabelecidas.
• Características clínicas
A localização mais frequentemente afetada são as áreas de pré-molares e molares
da mandíbula sem predileção por sexo. Radiograficamente há uma radiolucência mal
definida com destruição óssea cortical frequente.
• Histopatologia
A marca registrada do tumor são cordões e cordões de células epiteliais
poliédricas fluindo dentro de um estroma de esclerose densa. Embora as características
citológicas sejam brandas, o tumor é caracterizado por crescimento infiltrativo agressivo
em músculo e nervo. Dada a raridade do tumor, outros tumores odontogênicos e
metástases devem ser excluídos antes que o diagnóstico possa ser feito.
• Tratamento e prognóstico
Como apenas relatos de casos foram relatados na literatura, nenhum protocolo de
tratamento específico foi estabelecido. Pode ser tratada como uma malignidade de baixo
grau, portanto, o tratamento primário é a ressecção cirúrgica. Nenhum caso metastático e
apenas um caso recorrente após curetagem inicial foram relatados até o momento.

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CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS CLARAS

O carcinoma odontogênico de células claras é uma malignidade rara e de baixo

grau. A grande maioria (88%) dos tumores tem rearranjos EWSR1 detectáveis por
hibridização fluorescente in situ.
• Características clínicas
O tumor tem sinais inespecíficos. Pode causar reabsorção radicular e invasão de
tecidos moles. No entanto, muitos casos são assintomáticos. O local mais frequentemente
acometido é a mandíbula com predileção pelo sexo feminino. A maioria dos casos ocorre
em 4-7 décadas, com média de idade de 53 anos. Radiograficamente aparece como uma
radiolucência destrutiva com margens mal definidas.
• Histopatologia
O tumor é caracterizado por predominantemente lâminas e ilhas de células
vacuoladas e claras separadas por um estroma hialinizado a fibroso. Essas células
apresentam positividade de ácido periódico-Schiff (PAS) resistente à diastase e mucina-
negatividade que é importante para o diagnóstico diferencial de neoplasias de glândulas
salivares. As características citológicas podem ser brandas, com apenas atipias leves e
poucas mitoses. Antes de fazer um diagnóstico de carcinoma odontogênico de células
claras, muitas neoplasias ricas em células claras, especialmente carcinoma de células
renais metastático, devem ser excluídas.
• Tratamento e prognóstico
O tratamento primário é a ressecção cirúrgica completa. A radioterapia adjuvante
também pode ser considerada.

CARCINOMA ODONTOGÊNICO DE CÉLULAS FANTASMAS

O carcinoma odontogênico de células fantasmas é um tumor odontogênico

maligno extremamente raro. Cerca de 40% dos casos surgem de lesões odontogênicas
benignas precursoras de células fantasmas, o restante ocorre de novo.
• Características clínicas
O tumor não apresenta sinais e sintomas específicos. Todas as características são
semelhantes com outras malignidades de baixo grau. Crescimento lento, ulceração,
reabsorção radicular ou invasão de tecidos moles podem ser
observados. Radiograficamente, o tumor é uma lesão radiolúcida destrutiva com bordas
mal definidas.

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 • Histopatologia
O carcinoma odontogênico de células fantasmas pode surgir de outros tumores
benignos de células fantasmas; tumor de células fantasmas dentinogênico e cistos
odontogênicos calcificantes. Para fazer o diagnóstico, é importante observar células
fantasmas ou lesões precursoras de células fantasmas com pleomorfismo, necrose e
padrão de crescimento infiltrativo. As células fantasmas podem ter números variados com
citoplasma grande e de coloração pálida sem núcleos. As células epiteliais malignas
apresentam lâminas, cordões e ilhas em um estroma fibroso.
• Tratamento e prognóstico
A ressecção cirúrgica ampla é o tratamento primário, assim como outros
carcinomas orais. O papel da radioterapia e da terapia multimodal agressiva permanece
indefinido.

SARCOMAS ODONTOGÊNICOS

Os sarcomas odontogênicos incluem um grupo muito raro de tumores

odontogênicos malignos em que o componente epitelial é citologicamente benigno e o
componente mesenquimal é maligno. O fibrossarcoma ameloblástico é o tipo mais
comum. Se o tumor produzir dentina, pode ser chamado de 'fibrodentinossarcoma
ameloblástico' e se houver produção de esmalte e dentina, pode ser chamado de 'fibro-
odontossarcoma ameloblástico'. Como não há evidências de que essas designações
tenham implicações no resultado, todas foram incluídas na categoria uniforme de
sarcomas odontogênicos na classificação de 2017. Embora a etiologia não seja clara,
geralmente acredita-se que se origine de uma lesão precursora, especialmente fibroma
ameloblástico.
• Características clínicas
O tumor apresenta ampla distribuição etária dos pacientes, com média de idade de
30 anos. O tumor é observado mais frequentemente na mandíbula como uma massa
expansível que pode causar dor, parestesia e disestesia. Quase metade dos casos descritos
na literatura são de transformação maligna de fibroma ameloblástico. A radiografia
mostra lesões com margens irregulares.
• Características histopatológicas
A histopatologia dos sarcomas odontogênicos mostra um componente misto. O
componente epitelial é benigno e pode ser tão evidente quanto um fibroma ameloblástico
clássico ou às vezes erradicado/comprimido pelo componente mesenquimal maligno. O

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componente mesenquimal tem características malignas, incluindo aumento da mitose,
graus variáveis de celularidade e atipia citológica.
• Tratamento e prognóstico
O tratamento recomendado é uma ampla excisão cirúrgica que proporciona
margem cirúrgica não comprometida. A eficácia da radioterapia e quimioterapia
adjuvantes é controversa.

CARCINOSSARCOMAS ODONTOGÊNICOS

Os carcinossarcomas odontogênicos são tumores malignos mistos muito

raros. Existem poucos casos na literatura. De fato, era uma entidade conhecida que foi
excluída da classificação de 2005, mas foi reinstituída na classificação de 2017 devido à
melhor documentação com imuno-histoquímica.
• Características clínicas
Devido à raridade deste tumor, não há características clínicas distintas. Os casos
relatados ocorreram na mandíbula e a faixa etária é de 9 a 63 anos. O exame radiológico
revela uma lesão lítica com bordas mal definidas.
• Histopatologia
Ambos os componentes epiteliais e mesenquimais do tumor são citologicamente
malignos. Ilhas ameloblásticas com características malignas são observadas no estroma
composto por células hipercelulares, pleomórficas e fibroblásticas. Alto índice de
proliferação é visto em ambos os componentes do carcinoma e do sarcoma. Cuidados
devem ser tomados para não diagnosticar erroneamente um carcinoma odontogênico de
células fusiformes como carcinossarcoma odontogênico.
• Tratamento e prognóstico
O principal tratamento é a ressecção cirúrgica. No entanto, devido ao número
muito limitado de casos, o prognóstico e as opções de tratamento são controversos.

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 CONCLUSÃO
Conforme abordado os tumores odontogênicos (TO) são um grupo heterogêneo
de lesões de diversos comportamentos clínicos e tipos histopatológicos, variando de
lesões hamartomatosas a malignidades. Os TO são derivados de tecidos
ectomesenquimais e/ou epiteliais que constituem o aparelho de formação do dente. Assim
como a odontogênese normal, os tumores odontogênicos representam interações
indutivas entre o ectomesênquima odontogênico e o epitélio. Portanto, os TO são
encontrados dentro dos ossos da mandíbula (tipos centrais) ou no tecido da mucosa que
recobre as áreas de suporte dentário (tipos periféricos). OT são basicamente divididos em
duas categorias primárias; maligno e benigno, mas a etiologia é desconhecida. A maioria
dos tumores odontogênicos benignos parece surgir de novo, enquanto os tumores
odontogênicos malignos podem surgir de novo, mas mais frequentemente surgem de seu
precursor benigno. A classificação dos tumores odontogênicos baseia-se essencialmente
nas interações entre o ectomesênquima odontogênico e o epitélio. Essa classificação
dinâmica é constantemente renovada com a adição de novas entidades e a remoção de
algumas entidades mais antigas. Neste presente trabalho, apresentamos os tumores
odontogênicos em relação às últimas atualizações e focamos nos tumores mais comuns
com ilustrações clínicas e radiológicas.

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 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Faculdade de Odontologia de Piracicaba. Piracicaba, SP : [s.n.], 2011;

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