Clnica Mdica III - Neurologia

Epilepsias
Conceitos:
Crise epiltica Alterao temporria e reversvel do funcionamento do
crebro. Ocorrem descargas que podem ficar restritas a uma parte do crebro ou
podem se espalhar para os dois hemisfrios.

Convulso Tipo de crise epiltica caracterizada por ser tonicoclnica
generalizada.

Epilepsia uma patologia que se apresenta com crises epilticas, desde que
estas ocorram sem condies toxicas, metablicas ou febris.

Estado de mal epiltico Crise prolongada. 20 a 30 minutos de crises
convulsivas continuas; Pelo menos 3 em uma hora; Crises com mais de 5
minutos de durao.
Etiologia:
Perodo neonatal Doenas congnitas ,Trauma, Anxia, Distrbio do
metabolismo.
Crianas entre 3 meses e 5 anos de idade Convulses febris, idiopticas,
infecciosas.
Entre 5 a 12 anos Sndromes epilticas primrias, genticas.
Adultos jovens TCE, Neurocisticercose, Abuso de drogas ilcitas e
abstinncia alcolica.
Idosos Doena cerebrovascular.
Tipos de Crise:
Parcial simples Sintomas de uma determinada rea cerebral, SEM alterao
da conscincia.

Parcial complexa Sintomas de uma determinada rea cerebral, COM
alterao da conscincia.

Secundariamente generalizada Inicia como crise parcial e depois degenera
para crise tnico-clnica generalizada.

Crise tonico-clonica generalizada (Grande Mal) Perda sbita da
conscincia seguida de uma contrao tnica e terminada pela fase clnica;
ocorre o grito epiltico. Pode ocorrer sialorria, com liberao esficteriana. Aps
a crise o paciente entra no perodo ps-ictal, de aproximadamente, 15-30
minutos, apresentando letargia, confuso mental e sonolncia.

Crises de Ausncia (Pequeno Mal) Perda sbita e breve (at 30 segundos)
da conscincia, varias vezes ao dia (pode chegar a 200 vezes). Pode vir
acompanhada de alteraes motoras muito discretas, como piscamentos,
automatismos orais e manuais. As crises podem ser desencadeadas por
hiperventilao, estresse e hipoglicemia.

Epilepsia Parcial Benigna da Infncia (Rolndica) a forma mais comum
de epilepsia da infncia. Idade entre 3 13 anos. Crise parcial simples (motora
ou sensitiva).

Epilepsia do lobo temporal a crise mais comum nos adultos. devido
esclerose hipocampal.

*Paralisia de Todd Paresia localizada durante alguns minutos a muitas horas
na regio acometida durante a crise epiltica.

*Marcha Jacksoniana Representa a extenso da atividade epiltica para
uma regio progressivamente maior do crtex motor.

*Sd. de West Espasmos infantis + Retardo do DNPM + EEG com padro de
hipsarritmia. Espasmos breves, intermitentes da musculatura do pescoo, tronco
e membros, podendo levar a movimentos de extenso ou flexo.
Fatores desencadeantes: Privao do sono; lcool; Estresse; Uso inadequado de
anticonvulsivante; Estimulo especficos como luzes, videogames, musicas.

Tratamento:
Objetivos: Controlar as manifestaes, Evitar efeitos colaterais das medicaes,
Restaurar qualidade de vida.
Princpios: Monoterapia, iniciar com dose baixa, Nunca retirar a droga de
maneira sbita
Qual droga?
o Ausncias VALPROATO
o Parcial simples, complexa, Tonico-clnica generalizada ou secundria
Carbamazepina, Fenitoina, VALPROATO
o Sd. de West No h anticonvulsivantes eficazes. O tratamento feito
com corticoide e ACTH
o Mal epiltico:
Glicose 50% + Tiamina Diazepam 10mg IV em 2 min
Fenitoina (20-50mg/Kg IV) Fenobarbital (20mg/Kg IV)


Crise Convulsiva Febril
o tipo de convulso mais frequente da infncia.
Acomete crianas na faixa etria que vai dos 6 meses aos 5 anos.
So mais frequentes em crianas com histrico familiar em parentes de primeiro grau.
A febre geralmente alta ou aumenta rapidamente
A crise tem durao menor que 10 minutos.
O perodo ps-ictal marcado por alterao do nvel de conscincia.
Em 30-40% das crianas as convulses febris se repetem. As crianas com mais chance
de recidiva so aquelas com menos de 1 ano e as que apresentam convulses com febre
relativamente baixa.
As crianas no tem maior risco de desenvolver epilepsia no futuro, a no ser que haja
algum sinal de alarme.
No h alterao no desenvolvimento neuropsicomotor.
O diagnostico clinico. S deve ser solicitado exames em casos selecionados:
Puno lombar Se houver duvida sobre a possibilidade de meningite. Deve
ser fortemente recomendada nos menores que 1 ano.
EEG Suspeita de epilepsia
Exames de imagem Crises atpicas
Exames laboratoriais Suspeita de um outro diagnostico.
Tratamento:
Acalmar os pais!!!
Aplicar o tratamento sintomtico para a febre (Antitrmicos, ATB)
Se a crise durar mais de 5 minutos Diazepam retal








Fraqueza Muscular
Leso do 1 Neurnio Motor Esclerose Mltipla (Distrbio na CONDUO):
uma doena inflamatria crnica, desmielinizante, do sistema nervoso
central, no acometendo as vias perifricas.

O individuo mais afetado uma mulher, de meia idade (20-40 anos).

A principal associao com outra doena autoimune descrita com a tireoidite
de Hashimoto.

Apresenta-se de forma variada, sendo impossvel determinar um nico local
de leso neurolgica. uma baguna neurolgica. Acomete pessoas jovens
com sintomas neurolgicos que acometem o SNC de forma desorganizada e que
depois de um tempo regridem espontaneamente, pelo menos parcialmente. Da
ocorrem novas exacerbaes seguidas de melhora.

Uma apresentao caracterstica a de uma mulher de meia idade que apresenta
neurite ptica, neuralgia do trigmeo e piora do dficit neurolgico com o
calor (exerccios). O fenmeno de Lhermitte (sensao transitria de choque
eltrico que se irradia pela coluna aps a flexo do pescoo) poder estar
presente. A disfuno vesical est presente em cerca de 50% dos pacientes,
podendo ocorrer episdios frequentes de incontinncia urinria.

Pode se manifestar de quatro formas: Recidivante-remitente ou Surto-
remisso (forma mais comum e de melhor prognstico), Progressiva-primria,
Progressiva-secundria e Progressivo-Recorrente.

No existe diagnstico que por si s confirme a doena. O diagnstico torna-se
eminentemente clnico.
o *O exame do lquor poder mostrar um aumento de imunoglobulinas do
tipo IgG (Bandas oligoclonais de IgG).
o *A RNM contrastada pode evidenciar leses com padro de
desmielinizao periventricular (mltiplas placas de desmielinizao),
que recebe o nome de dedos de Dawson.
o *Poder ocorrer Papilite por contiguidade da inflamao do nervo
ptico.

H uma variedade de formas de tratamento. nos surtos deve-se fazer uso de
plasmafrese ou terapia anti-inflamatria com corticoides (Pulsoterapia de
Metilprednisolona IV).

Leso do 2 Neurnio Motor Sd. de Guillain-Barr (Distrbio na CONDUO):
uma polirradiculoneuropatia (vrios nervos perifricos de forma simtrica)
inflamatria aguda, autolimitada e desmielinizante, causada por mecanismo
autoimune ps-infeccioso.

Os homens de meia idade so os mais afetados.

O agente infeccioso mais envolvido na SGB o Campylobacter jejuni.

O quadro clnico caracterizado por uma fraqueza muscular ascendente,
progressiva, simtrica flcida e arreflexa. Em metade dos casos pode-se
encontrar: disfagia, disartria, disfonia e paralisia facial perifrica.

No h atrofia, nem alterao da sensibilidade.

A causa mais comum de morte nesses pacientes a falncia respiratria
(paralisia do nervo frnico) e as arritmias cardacas (disautonomia).

O exame do liquor geralmente evidencia uma dissociao proteino-citolgica,
ou seja, um aumento da protena sem aumentar a celularidade.

A eletroneuromiografia mostrar uma polirradiculoneuropatia motora com
padro desmielinizante.

Nos casos que se apresentarem com: Presena de nvel sensitivo, fraqueza
muscular ASSIMTRICA, disfuno esfincteriana, febre e sintomas
constitucionais, deve-se procurar OUTRO DIAGNSTICO.

O paciente com SGB potencialmente instvel. De forma aguda pode-se instalar
falncia respiratria ou uma arritmia cardaca. Na SGB NO ADIANTA
FAZER CORTICOIDE. O tratamento ser feito com Plasmafrese OU
COM Imunoglobulina venosa.

uma doena autolimitada. Aps 6 meses de tratamento a maioria dos
pacientes j capaz de voltar a andar.




Leso Simultnea do 1 e 2 Neurnios Motores Esclerose Lateral Amiotrfica
(ELA)
uma doena degenerativa, insidiosa, crnica, que compromete de forma
progressiva os neurnios motores. No tem tratamento eficaz e leva morte em
3 - 5 anos. No h alterao da sensibilidade. Apenas os neurnios motores
so afetados.

Os principais sintomas so uma mistura das leses do primeiro e do segundo
neurnio motor: Fraqueza muscular, Arreflexia, Hipotrofia, Espasticidade,
Miofasciculaes, sinal de Babinski.

Alm da fraqueza dos membros pode-se encontrar acometimento da musculatura
cervical e bulbar (disartria, disfonia, disfagia). As cimbras so queixas
frequentes. A musculatura respiratria tambm pode ser afetada.

No existe um exame nico que permita o diagnostico de ELA.

No so encontrados na ELA:
o Perda sensitiva
o Alterao da motilidade ocular
o Alterao esfincteriana
o Dficit cognitivo

S existe uma droga liberada para o tratamento da ELA, o Riluzol, que d um
aumento de sobrevida ao paciente de 3 6 meses.

A abordagem nesta doena deve ser multidisciplinar, com fonoaudiologia,
fisioterapia, terapia ocupacional, psicologia. As medidas de suporte incluem
uso de cadeira de rodas, gastrostomia, traqueostomia.

O prognstico pssimo. O tempo entre o inicio dos sintomas e o bito varia
de 3 5 anos.






Distrbios da TRANSMISSO Neuromuscular Miastenia Gravis e Eaton-
Lambert:
No cursam com alterao da sensibilidade!!!
Melhora com o movimentos repetidos Eaton-Lambert
Piora com movimentos repetidos Miastenia Gravis
A Miastenia Gravis:
uma doena auto-imune da placa motora, caracterizada por fraqueza e
FATIGABILIDADE muscular.
A doena ataca os receptores de acetilcolina na fenda PS-sinptica
Ocorre em todas as idade e em ambos os sexos.
O quadro clinico marcado por dois pontos principais:
o Comprometimento preferencial da musculatura ocular extrnseca (ptose,
diplopia e oftalmoparesia)
o Fraqueza do musculo aps estimulao repetitiva.
Pode se apresentar com acometimento apenas ocular ou com envolvimento
muscular generalizado.
A sensibilidade, os reflexos e as pupilas esto normais.
A doena evolui de forma bastante variada, com exacerbaes e remisses nos
primeiros anos.
O TIMO ANORMAL em cerca de 75% dos pacientes TIMOMA
o Solicitar TC ou RNM de trax.
Os exames que confirmam o diagnostico so:
o ENM de estimulao repetitiva Potencial decremental
o Dosagem do anticorpo antirreceptor de acetilcolina (Anti-AchR)
O tratamento poder ser feito com: Anticolinestersicos Imunossupressores
Plasmafrese ou Imunoglobulina IV (urgncia crise miastnica)
Timectomia (sempre)
B Eaton-Lambert:
Doena autoimune com produo de autoanticorpos contra o canal de clcio
PR-sinptico da placa motora.
Na maioria dos casos est associada neoplasia (CA de pequenas clulas de
pulmo).
O acometimento dos membros preferencialmente proximal e simtrico.
Os reflexos esto reduzidos ou ausentes.
Apresentam manifestaes autonmicas.
O tratamento inicial feito com sintomticos. Caso no haja efeito, pode-se
utilizar a plasmafrese e a Imunoglobulina IV, assim como os
imunossupressores orais.


Distrbios Musculares Especficos Miopatias Inflamatrias
Dermatomiosite e Poliomiosite:
So doenas inflamatrias musculares idiopticas.
Os adultos e crianas so acometidos na DM.
Apenas os adultos so acometidos na PM.
Em ambos os casos as mulheres so mais cometidas.
A principal manifestao a fraqueza muscular de inicio INSDIOSO,
PROXIMAL e SIMTRICA.
Os msculos oculares so poupados mesmo nos casos avanados.
Os msculos faciais no so envolvidos.
A sensibilidade e os reflexos esto normais.
Na DM h leses de pele especificas associadas:
Helitropo Colorao roxo-azulada em plpebra superior
Ppulas de Gottron Exantema elevado, descamativo,
simtrico, em regies metacarpofalangeanas e interfalangeanas.
Outras manifestaes cutneas no-especficas:
Sinal do Xale ou do Manto Eritema difuso que cobre as
regio cervical exposta ao sol.
Mo do mecnico Espessamento e descamao da face
palmar e lateral das mos.
A DM em adultos possui associao com neoplasias em 15% (ovrio, mama,
colon, melanoma, ...)
Podem ocorrer outras manifestaes nos tratos gastrointestinais, cardacos e
respiratrio.
O diagnstico dado pela Clnica + Laboratrio + ENM + RNM + Biopsia
(padro-ouro)
Laboratrio: Aumento isolado da CK e presena de
autoanticorpos
Anti-Jo 1 Mais comum (Anticorpo antissintetase)
Anti-SRP Exclusivo da PM
Anti-Mi2 Exclusivo da DM
Biopsia: Infiltrado de clulas inflamatrias e necrose de fibras
musculares
Tratamento:
Corticoide e Imunossupressores
Imunoglobulina IV nos casos refratrios
A DM responde melhor ao tratamento e portanto possui melhor prognstico.



Distrofias Musculares
So doenas hereditrias do musculo, que se caracterizam por fraqueza
muscular progressiva.
Distrofina Protena que s elocaliza na membrana dos micitos e
responsvel pela estabilidade celular. O gene que codifica essa protena esta
localizado no cromossomo X. As duas principais distrofinopatias so Duchenne
e Becker.
Distrofia de Duchenne:
Em geral so crianas normais ao nascimento.
Por volta dos 2 3 anos surge uma fraqueza muscular proximal progressiva.
Primeiros achados: Quedas frequentes, dificuldades para correr e pular
Sinal de Gowers (Levantar Mioptico) A criana quando deitada no
capaz de levantar-se normalmente. Ela coloca-se de quatro e depois usa os
membros superiores para levantar, demostrando claramente um dficit motor
proximal.
Aos 5 anos acentuam-se as pernas, com possveis fraturas. Aos 8 anos
apresentam dificuldade para subir degraus, e j precisam de muletas para
deambular. Com o tempo, uma escoliose progressiva se instala, com limitao
da funo respiratria. A limitao total dos membros inferiores ocorre por
volta dos 12 anos, com a necessidade do uso de cadeira de rodas.
Na maior parte dos casos de DD, as crianas apresentam algum grau de retardo
mental. Em geral o paciente apresenta cardiomiopatia dilatada (subaguda) e
distrbios da conduo. No exame fsico, um dado importante a hipertrofia de
panturrilha. Como os msculos esto doentes, deve-se esperar uma
hiporreflexia.
Laboratrio:
o CK elevada mais de 20 100 vezes
o ENM Miopatia
o Bipsia Degenerao de fibras musculares com substituio por
gordura e tecido conjuntivo.
Confirmao diagnstica:
o Deficincia de distrofina na biopsia muscular
o Analise de caritipo
No h tratamento para a doena. A Prednisona pode retardar a doena por at
3 anos.
Distrofia de Becker:
Possui evoluo mais branda e sobrevida maior que a Duchenne. Os sintomas
so os mesmos, porem com menor gravidade. Os pacientes s se tornaro
dependentes de cadeira de rodas por volta dos 30 anos de idade. A doena
cardaca pode ser mais evidente. O retardo comum menos comum que na
Duchenne. Diagnostico semelhante. O tratamento de suporte.