Degradao de cidos graxos

Mobilizao de AG do tecido adiposo

Utilizao do glicerol como combustvel
Transporte intracelular de AG
Estgios da degradao (oxidao) de cidos graxos.
Ativao de AG
Transporte para mitocondria dependente de carnitina
-oxidao de AG saturados e com nmero par de carbonos
Rendimento energtico
Oxidao de outros AGs
Regulao

Degradao de triacilgliceris no tecido adiposo.

Utilizao de glicerol no fgado

ATP

NAD+

ADP

Glicerol-3- fosfato
desidrogenase

Glicerol cinase

Glicerol

NADH + H +

Glicerolfosfato

Dihidroxiacetona-fosfato

Estgios da oxidao
dos cidos graxos

Localizao celular:
mitocndrias

Ativao dos cidos Graxos

O

RCOO- + ATP + CoA-SH

RC-SCoA + AMP + Pi
Acil-CoA sintetase

Localizao: citossol

Deficincia em carnitina
Pode causar desde cimbras ocasionais at
debilidade grave do msculo, podendo
ocasionar a morte.
A deficincia pode ocorrer:
Em recm-nascidos, principalmente em
prematuros;
Em pacientes de hemodilise.
O tratamento
carnitina.

a administrao

oral de

Ser que a suplementao com carnitina capaz de

promover aes propagadas pela indstria?
Pode ocorrer deficincia de carnitina?

-oxidao

Rendimento energtico
C16

Acetyl CoA

+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2
+ NADH + FADH2

8Acetil-CoA
7NADH
7FADH2

10ATPX8 = 80
2,5ATPX7 = 17,5
1,5ATPX7 = 10.5
108,0ATP
- 2
106,0 ATP

Degradao de
cidos graxos com
nmero mpar
de carbonos

Degradao de cidos
graxos insaturados

Degradao de cidos graxos

de cadeia muito longa

Degradao peroxissomal
de cidos graxos

Filme: O leo de Lorenzo

Adrenoleucodistrofia: falha
gentica de uma enzima
responsvel pelo transporte de
cido graxo nessa organela. ele o
acumulava no sangue.
O acmulo de cidos graxos
saturados de cadeia muito longa
(24 26 C) na bainha de Mielina
leva a disfuno do
sistema nervoso e muscular.

Degradao
de cidos
graxos
ramificados

O cido fitnico est presente nos

tecidos de ruminantes e est
presente em produtos lcteos e
portanto um componente
importante dos cidos graxos da
dieta .

Doena de Refsum
Acmulo de grandes quantidades de cido fitnico
em tecidos e soro.
Sintomas: ataxia cerebelar (funes de equilbrio e
destreza comprometidas e tremor contnuo em
todos os grupos musculares), retinite e neuropatia
perifrica.
Tratamento: restrio dos produtos lcteos e carne
de ruminantes da dieta.

 Phytanic acid is almost only of dietary origin:

Restriction of the diet reduces plasma and tissue
levels.[6]
The average daily intake of phytanic acid is 50-100
mg/day and this should ideally be reduced to 10-20
mg/day.[7]
Fish, beef and dairy products should be avoided.
Poultry, pork, fruit and other vegetables are allowed.
It is present in green vegetables, but is tightly bound
to chlorophyll.[8]

Regulao da degradao de cidos graxos