coagulospatias hemorragicas: hemostasia 1- adq (PTI) e hereditarias ( doen�a de von

willerbrand)
hemostasia 2- adq ( CIVD) e hereditarias ( Hemofilia)

trombofilias : heredit�rias e adq

coagulograma: via extr�nseca (TPAP]RNI) F 2,5,7,9 e 10

via intr�nseca (TTPA]R) F 8, 9 e 11

Clinica de sangramentos

Doen�a de VWF (fatorVIII) - fun�ao na agrega�ao e adesao plaquetaria

produzida pelas celulas do endotelio e megacariocitos e armazenado
nas plaquetas e
tipo 1 diminui quantitativa parcial 2 qualitativa e 3 quantitativa
completa ( diferencia com hemofilia que e ligada ao x, sexo masc)
historia de sagramento epistaxe e gengivorragia p ex e cutaneo
N INTERFERE NO NUMERO DE PLAQUETAS E COAGULOGRAMA, PORTANTO
NORMAL !!!!!
TEMPO SANGRAMENTO AUMENTADO ; AGREGA��O PLAQUETARIA DIMINUIDA POR
RISTOCETINA E DOSAGEM vWF!!!!

RESIDENCIA: ADQUIRIDA- Meia idade e sem historia na familia, junto

com outra doen�a, por autoanticorpos
contra vWF, p ex autoimune ( crohn,
neoplasias, ciprofloxacina, artrite e l�pus)!!!!!

Tratamento: corre��o do sangramento!!!- DDAVP - aumenta secre��o de vWF p ex tipo

1, os outros nao funciona co: vasodilata�ao
- Transfuso de plasma fresco e reposi�ao de
VWF
- estr�genos p mulher e inibidores de
fibrin�lises

Hemofilia: sangramento intenso profundo - locomotor (hemartrose e hematomas

musculares) e snc
qnt mais alto o RNI e o R- maior tendencia de hemorragia do paciente!!!!
Na via extinseca todos menos o 5 sao dependentes de Vit K!!!!
tipos A ( def VIII) e B ( def IX) via intrinseca!!!!
ligada ao x
Menos de 40% do fator e hemofilia sendo q menor que 1% grave e de 5 a
40% leve- diagn�stico tardio
TTPa AUMENTADO e FVIII e FIX concentra�ao DIMINUIDO !!!!
M. PSOAS RESIDENCIA - QC D lembra Apendicite - sangra; infecciona e
coompressao nervosa!!!!

INIBIDORES- aloanticorpos neutralizadores da atividade coagulante do

fator transfundido e conseq do tratamento repetido, atraplha tratamento!!!!

Tratamento: Repor fator de acordo com hemofila e pros inibidores, repoe plasma ou
fator recombinante sintetico

CIVD (consumo) !!!- RESIDENCIA

dieta pobre vit k, secundaria hepatopatia ou hipertransfusao ( RNI aumentado no da

vit k)

Micro angiopatica por falancia organica consumindo plaquetas e fatores, formando

coagulos de fibrina (microcirgula�ao- esquizocitos no esfrega�o)
* A ptt e so nas plaquetas e na civd altera plaquetas e toda a cascata- altera
todo hemograma
gatilho - infec�ao, traumas graves e queimados, neoplasias e doen�as obst�tricas
e toxinas p ex de cobra
Alter��o Lab: PLAQUETOPENIA + LESAO ENDOTELIAL POR DEGRADA�AO DE FIBRINA +
CONSUMO FATORES ALARGA TP E TTPa E CONSUMO DE FIBRINOGENIO !!!!!!

Tratamento: tratar a causa base!!! + transfusao plaqueta e plasma se nescessario; a

profilatica so pra procedimento
SCORE p Diagnostico - sensivel e especifico

TROMBOFILIA
Estado pro coagulante, geralmente adq - SAF e HHCy ( def b12 e ac
f�lico)
trombose de repeti�ao ou historia na familia
aguardar 3 meses
pesquisa muta�ao fator V leiden, muta�ao gene protrombina, def proteina
c e s, def antitrombina
Conduta em homozigose - Varfarina