Clínica Médica II - Neurologia

DEMÊNCIAS
CONCEITO
 É uma síndrome adquirida de declínio de memória e de outras funções cognitivas, a partir de um nível prévio mais
elevado, importante o suficiente para interferir nas atividades da vida diária (capacidade funcional) e na
independência. Também se caracteriza por surgimento de alterações comportamentais em indivíduo alerta. O
aparecimento de sintomas é insidioso e gradual.
 A definição de disfunção cognitiva da demência requer déficit em 3 dos campos:
o Memória;
o Linguagem;
o Capacidades visuais e espaciais;
o Personalidade;
o Capacidades cognitivas instrumentais: abstração, cálculo, julgamento;
o Capacidades cognitivas executivas: ocorre apraxia ideomotora;

FATORES RELACIONADOS
 De risco: idade, sexo feminino, baixo nível educacional, história familiar, fatores genéticos;
 De proteção: alto nível educacional, boa quantidade de atividades de lazer (praticadas a longo prazo);
 Neurotransmissores:
o ↓ de acetilcolina;
o ↑ glutamato;

EPIDEMIOLOGIA
 A prevalência de demência é de 2,8% para a faixa etária de 70-74 anos e de 5,6% para o grupo de 75-79 anos. As
taxas duplicam a cada 5 anos de idade!
 A principal causa de demência é a Doença de Alzheimer (60%), seguida da demência vascular (20%). A demência de
corpos de Lewy é responsável por outros 15%.
 Uma pequena porção das demências é reversível e inclui intoxicações, distúrbios metabólicos, infecções, deficiências
e transtornos cardiopulmonares.
 Outras causas: tumores, traumática...

DETECÇÃO DO QUADRO DE DEMÊNCIA

 Raramente os pacientes procuram ajuda médica para os sintomas de demência, normalmente quem procura auxílio
é a família.
 Há um mito de que o envelhecimento normal é sinônimo de memória comprometida.
 A partir dos 75 anos, o exame do estado mental deve ser rotina entre os médicos.

Quadro clínico
 Início insidioso com evolução lentamente progressiva;
 Dura de meses a anos.
 Ciclo sono/vigília com sono fragmentado;
 Funções mentais:
o Nível de consciência: normal até fases tardia da doença;
o Comportamento: normal a lento, podendo ser inadequado;
o Discurso: afasia, dificuldade para encontrar palavras;
o Humor: embotado, deprimido;
o Processos ideativos: empobrecidos, o discurso fornece pouca informação;
o Conteúdo ideativo: podem ocorrer delírios;
o Aprendizado: crescentemente prejudicado ao longo da evolução da doença;
o Orientação: prejudicada nas fases tardias da doença;
o Atenção: em geral não é afetada até fases tardias da doença;
o Memória: prejuízo da recente e da capacidade de aprendizado de dados novos;

AVALIAÇÃO COGNITIVA
 Devem ser revisadas com um familiar ou cuidador, e geralmente é melhor discutida na ausência do paciente.
 Instrumentos de rastreio cognitivo geral:
o Mini-Exame do Estado Mental: avalia orientação, registro, atenção e cálculo, memória, denominação,
repetição, compreensão, leitura, escrita, visual e espacial;

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 Escore total máximo é 30 pontos, sendo que há dois pontos de corte:

 Pacientes com escolaridade > 4 anos completos: escore 24;
 Pacientes com escolaridade < 4 anos: escore 17;
o Teste de fluência verbal;
o Teste de desenhar o relógio;
o Escala CDR (Clinical Dementia Rating) – instrumento de diagnóstico e classificação da gravidade da
demência e de detecção de comprometimento cognitivo leve.

EXAMES LABORATORIAIS
 Hemograma, glicemia, eletrólitos, cálcio, uréia, creatinina, provas de função hepática, provas de função tireóidea,
vitamina B12 sérica, sorologia para sífilic, exame de neuroimagem (TC ou RM).
o Na doença de Alzheimer, a TC pode ser normal ou mostrar apenas atrofia cerebral;

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Envelhecimento, comprometimento cognitivo leve, delirium, depressão, psicose.

SÍNDROME DEMENCIAL CARACTERÍSTICAS DISTINTIVAS

Doença de Alzheimer
Demência vascular
Demência rapidamente progressiva
Demência associada
parkinsonismo
Demência frontotemporal
Amnésia anterógrada proeminente de início gradual. Outros déficits cognitivos
podem estar presentes com a progressão da doença, mas podem ser leves no início.
História: anormalidades vasculares, incluindo história de AVC, e comprometimento
cognitivo.
Exame neurológico: sinais de tronco, achados motores assimétricos.
Imagem: infartos
História: apresentação em semanas, meses. História clínica sugere doença sistêmica.
Crises convulsivas, cefaléia, anormalidades motoras inesperadas estão presentes.
ao História: anormalidades motoras antecedem o comprometimento cognitivo.
Exame neurológico: sinais extrapiramidais.
História: alterações no julgamento e no comportamento social.
Exame do estado mental: déficit executivo excede amnésia anterógrada.

TRATAMENTO - FARMACOLÓGICO
 Risperidona e olanzapina: Úteis para reduzir a agressividade. Risperidona reduz psicose, mas ambos estão
associados a efeitos adversos cerebrovasculares graves e sintomas extrapiramidais.
 Inibidores da colinesterase: (Donepezil) Aumento da secreção ou prolongamento da meia-vida da acetilcolina na
fenda sináptica em áreas relevantes no cérebro. Esse fármaco retarda a degradação da Ach naturalmente secretada.
Nas doses mais altas mostram eficácia no que diz respeito à função cognitiva, às atividades da vida diária, ao
comportamento e ao estado clínico global quando comparados ao placebo. EA: náusea, anorexia, vômito, cefaléia,
dor abdominal. A prescrição não deve ser continuada nos casos de falta de benefício. Uma tentativa de 3 meses é
apropriada.
 Drogas não-inibidoras da colinesterase: (Memantina) Modula o sistema glutamatérgico, bloqueando o receptor do
tipo NMDA. O aumento da ação excitatória desse aminoácido tem um papel na patogênese do dano provocado pelo
AVC isquêmico e, possivelmente, na DA. Foi associada a uma pequena melhora na função cognitiva em pacientes
com DA leve-moderada, DV ou mista. EA: maior impaciência e agitação.

DOENÇA DE ALZHEIMER

EPIDEMIOLOGIA
 A prevalência aumenta com a idade (é a causa mais comum de demência senil e pré-senil) e é maior entre as
mulheres e em pessoas de escolaridade mais baixa.
 4 fatores de risco bem definidos:
o Aumento da idade;
o Alelo e4 da apolipoproteína E;
o História familiar;
o Síndrome de Down;
 Fatores de proteção:
o Alto nível educacional;
o Atividades de lazer a longo prazo

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FISIOPATOLOGIA
 É uma doença do tipo cortical, degenerativa;
 Os neurônios do córtex cerebral (especialmente do lobo parietal, hipocampo e nucleus basalis de Meynert) estão
depletados de acetilcolina e outros neutrotransmissores;
 A degeneração neuronal é decorrente do acúmulo de placas senis amiloides (formadas pela proteína amiloide
Abeta) no interstício e de novelos neurofibrilares no citoplasma dos neurônios;

QUADRO CLÍNICO
 Primeiro estágio: O achado clínico predominante é a perda de memória para fatos recentes. A linguagem pode estar
alterada, com discurso vazio, poucos substantivos e pobreza de idéias, além de anomia e dificuldade de geração de
uma lista de palavras. Habilidades visuoespaciais podem estar alteradas, como perder-se nos arredores se deixado
sozinho. Tem dificuldade em planejar atividades complexas.
 Segundo estágio: Ambas as memórias recente e remota estão bastante comprometidas. A alteração da linguagem é
caracterizada por discurso fluente parafásico e prejuízo da compreensão. As habilidades visuoespaciais vão sendo
prejudicadas, perdem-se na própria casa. Cálculo e abstração estão comprometidos. Começa com dificuldades em
reconhecer familiares. Apraxia para vestir-se e utilizar alguns utensílios.
 Estágio final: Todas as funções cognitivas estão gravemente comprometidas. A fluência verbal se reduz a ecolalia,
palilalia ou mutismo. Ocorre incontinência esfincteriana, postura de flexão dos 4 membros, com rigidez
generalizada. O óbito geralmente ocorre por pneumonia aspirativa ou ITU com sepse. Déficit grave em reconhecer
familiares.

*Obs.: alterações de comportamento, desde apatia até delírios, alucinações, agitação e agressividade são comuns no curso
da doença, ocorrendo em até 80% dos casos.

 Então >> 10 sinais de alerta para Alzheimer:

o Déficit de memória precoce;
o Dificuldades de executar tarefas domésticas: apraxias;
o Problema com o vocabulário: dificuldade em encontrar as palavras;
o Desorientação no tempo e no espaço: distúrbios visuais e espaciais (agnosias);
o Incapacidade de julgar situações;
o Problemas com o raciocínio abstrato; incapacidade de fazer cálculos;
o Colocar objetos em lugares equivocados;
o Alterações de comportamento;
o Alterações de personalidade;
o Perda da iniciativa (passividade, apatia): distúrbio comportamental;

DIAGNÓSTICO
 É clínico! Critérios mais utilizados:

DSM-IV
- Vários déficits cognitivos devem estar presentes, um dos quais deve ser perda de memória.
- Além de problemas de memória, um ou mais dos seguintes procedimentos deve ser exibida:
 Afasia - uma deterioração das habilidades de linguagem, que pode se manifestar de várias maneiras
 Apraxia - dificuldade de executar atividades motoras, apesar do movimento, os sentidos, e a capacidade de
entender o que está sendo solicitado ainda estão intactos.

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 Agnosia - uma capacidade diminuída para reconhecer ou identificar objetos, apesar de habilidades sensoriais estão
intactos
 Problemas com funções executivas, tais como tarefas de planejamento, organização de projetos, ou à realização de
metas na seqüência correta
O déficit deve afetar a capacidade de manter um emprego ou de voluntariado, realizar tarefas domésticas e / ou
manter relações sociais. Os déficits também devem representar uma diminuição significativa do nível anterior da pessoa de
funcionamento. A síndrome demencial deve ser insidiosa e gradual.

NINCDS
 Diagnóstico definitivo: O paciente preenche os critérios para a doença de Alzheimer provável e tem evidência
histopatológica do AD através de autópsia ou biópsia.
 Provável Doença de Alzheimer: Demência foi estabelecida pelo exame clínico e neuropsicológico. Prejuízos
cognitivos também têm de ser progressivos e estar presentes em duas ou mais áreas da cognição. O início do déficit tem sido
entre as idades de 40 e 90 anos e, finalmente, deve haver uma ausência de outras doenças capazes de produzir uma
síndrome demencial.
 Possível Doença de Alzheimer: Existe uma síndrome de demência com um início atípico, apresentação ou
progressão, e sem uma etiologia conhecida, mas não co-morbidades capazes de produzir-la.
 Improvável doença de Alzheimer: O paciente apresenta uma síndrome de demência com um início repentino, sinais
neurológicos focais ou convulsões ou distúrbios da marcha no início do curso da doença.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
 Síndrome de Korsakoff, demência alcoólica, disfunções endócrinas, principalmente tireoidianas, deficiência de
vitamina B12.

*Obs.: alguns pontos que devem ser valorizados: cronologia dos fatos, velocidade de progressão da doença, uso de
medicações, antecedentes pessoais e familiares e alterações de humor.