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Patologia benigna da vulva

Presentation · January 2014

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Claudia Marques
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Patologia benigna da vulva

3 de janeiro de 2014
Daniela Ferreira de Almeida
Cláudia Marques
Serviço de Ginecologia
Diretor: Prof. António Tomé Pereira
Anatomia vulvar
 Conjunto dos orgãos genitais externos:
Diagnóstico das lesões vulvares

Anamnese
Exame físico
Biopsia
Anamnese

Queixa principal Sintomas Outros aspetos


associados
Duração/isolado/recorrente Dor Antecedentes médicos
Padrão evolutivo Queimor Antecedentes cirúrgicos
Alívio/agravamento Prurido Medicações
Tratamentos Hemorragia Alergias
Lesões noutras localizações Corrimento História familiar
Sintomas locais/sistémicos Dispareunia História social
Higiene/depilação … Estado hormonal
Impacto AVDs História menstrual
… História sexual
Viagens recentes
Exame físico

Metódico, boa iluminação.


Exame ao espéculo, espelho.
Inspecionar restante pele, mucosas ocular, oral, nasal e anal, regiões
intertriginosas (axila, infra-mamária, infra panícula abdominal)
Palpação das regiões inguinais (adenopatias)

Avaliar as caraterísticas da lesão


Morfologia
Tamanho, forma, número, cor, consistência
Distribuição de lesões múltiplas – agrupado, disperso, linear
Alterações secundárias – escoriação, liquenificação, crosta, fissura, hemorragia…
Termo Definição Lesões Definição
secundárias
Mácula Não palpável, <1 cm Escoriação Erosão ou ulceração habitualmente
linear ou angular devido a coceira
Mancha Não palpável, >1 cm Liquenificação Reticulado cutâneo,
espessado e endurecido
Pápula Palpável, < 1 cm Edema Área mal definida e é devido à
acumulação de fluído na derme e
tecido celular subcutâneo, pode ter
várias colorações (cor da pele,
amarelado, avermelhado)
Nódulo Palpável, > 1 cm Escamas Descamação de células epidérmicas
mortas
Placa Palpável, extensão>espessura Crosta Exsudado seco

Vesícula Conteúdo líquido < 5mm Erosão Defeito da superfície da pele que
atinge em profundidade variável a
epiderme sem atingir a derme
Bolha Conteúdo líquido > 5mm Fissura Erosão linear estreita
Pústula Conteúdo purulento Ulceração Perda de epiderme+derme,
eventual cicatriz
Quisto Cavidade fechada revestida por Atrofia Perda da espessura da pele
epitélio e que contêm material
fluído ou semi-sólido
Biopsia de pele
 Dúvida diagnóstica ou perante uma lesão suspeita.

 Lesões não bolhosas:


- máximo de pele alterada
- mínimo de pele normal
- excisional 1-4 mm
- lesão maior: perto do limite de pele normal,
a porção mais espessada e/ou com coloração alterada.

 Lesões bolhosas Linhas de tensão


- últimas 48h Desinfeção
Infiltrar a derme com anestésico local
- mais pele normal.
1/3 para cada lado da lesão
Biopsia “shave”

Lesões elevadas/superficiais
Sem sutura
Derme
Biopsia “punch”

2-10 mm
Movimento único circular com
pressão adequada à profundidade
desejada
Retalho cónico removido com
tesoura ou lâmina de bisturi
Encerrar > 3 mm
Classificação clínica das alterações
dermatológicas da vulva
ISSVD 2011

*ISSVD - International Society for the Study of Vulvovaginal Disease


1) Skin-colored lesions
A. Skin-colored papules and nodules
1. Papillomatosis of the vestibule and medial labia minora
(a normal finding; not a disease)
2. Molluscum contagiosum
3. Warts (HPV infection)
4. Scar
5. Vulvar intraepithelial neoplasia
6. Skin tag (acrochordon, fibroepithelial polyp)
7. Nevus (intradermal type)
8. Mucinous cysts of the vestibule and medial labia minora
(may have yellow hue)
9. Epidermal cyst (syn. epidermoid cyst; epithelial cyst)
10. Mammary-like gland tumor (hidradenoma papilliferum)
11. Bartholin gland cyst and tumor
12. Syringoma
13. Basal cell carcinoma

B. Skin-colored plaques
1. Lichen simplex chronicus and other lichenified disease
2. Vulvar intraepithelial neoplasia
PAPILOMATOSE VESTIBULAR

Variante anatómica - 1% das mulheres


Pápulas pequenas, distribuídas de forma simétrica no vestíbulo
Benignas e assintomáticas.
Diagnóstico diferencial:
- Condilomas (tendem a convergir e não estão confinados ao vestíbulo)
Sem necessidade de tratamento
HIPERPLASIA DE GLÂNDULAS SEBÁCEAS

Comum, pápulas cor de pele/amareladas em áreas de epiderme mais delgada e


translúcida– face interna dos grandes e pequenos lábios.
Esticando a pele vulvar nesses locais ajuda a confirmar a sua coloração
amarelada e localização dérmica.
Se não existirem alterações recentes das características  tranquilizar
HIDRADENOMA PAPILIFERUM

Neoformação rara na sua localização vulvar,


Tumor glandular benigno mais frequente da vulva
Origem nas glândulas sudoríparas apócrinas.
Face interna dos grandes lábios e no sulco
interlabial.
Nódulos assintomáticos
Podem ulcerar ou apresentar outras
característica suspeitas.
Efectuar biopsia excisional
LIPOMA VULVAR

Neoformação benigna mais comum dos tecidos moles.


Massa subcutânea bem delimitada e móvel, habitualmente assintomática,
mais comuns à direita, mimetizando uma hérnia inguinal.
Coleções de adipócitos revestidos de uma cápsula fibrosa em qualquer parte
Etiologia pouco conhecida.
A malignização para lipossarcoma é rara.
Diagnóstico clínico.
Biopsia:
- crescimento rápido
- dor associada e restrição de movimentos.
O tratamento é a excisão cirúrgica
Recorrência é rara.
MOLUSCO CONTAGIOSO

Poxvírus
Diagnóstico clínico: pápulas umbilicadas – podem ter coloração branca e
avermelhada (inflamado)
Doença comum na infância, auto-inoculação das áreas genitais é comum.
Adolescente e adulto saudáveis (IST; desportos de contacto).
Imunodepressão (lesões gigantes ou disseminadas).
Pode não ser tratado (resolução 2 meses)
Tratamento:
- crioterapia
- curetagem
- cantaridina
- podofilotoxina
CONDILOMAS

Vulva, períneo, região perianal e mais raramente a vagina e colo do útero.


HPV de baixo risco (6 e 11). A IST mais frequente (<25 anos).
Preservativo (protecção não é total).
Imunodeficiência e tabagismo (factores predisponentes).
Vacina quadrivalente (elevada eficácia na sua prevenção).
30-60% regridem espontaneamente.
Imunodeprimido - lesões crónicas, multifocais e recidivantes.
Lesões extensas e multifocais - HIV 1 e 2,VDRL, serologia hepatite B e C.
Plano, filiforme, verrugoso, pediculado, gigante. Podem ser pigmentados
O diagnóstico é clínico
Biopsia – crescimento rápido, hiperpigmentação,
ulceração, aderência ao planos profundos, confluência,
má resposta ao tratamento médico.
CONDILOMA

Diagnóstico diferencial:
- Papilomatose vestibular
- Sífilis secundária
Tratamento:
Médico - lesões limitadas em mulheres jovens
- ácido tricloroacético a 70-80%
- podofilino (CI na grávida)
- imiquimod (preferencial; contra-indicado na grávidas > 32ª semana).
Cirúrgico - lesões extensas e recidivantes
- vaporização LASER CO2 (preferencial),
- eletrodiatermia
- excisional (raramente).
Recidiva é cerca de 30% (menor com o Imiquimod - 13-16%).
PAPILOMAS CUTÂNEOS (fibroma mole, molusco pêndulo,
pólipo fibroepitelial, acrocordon)

Formações pediculadas resultantes de um crescimento exagerado de pele


normal em locais de fricção como axila, pescoço, infra-mamária e região
inguinal.
25% dos adultos (predisposição familiar, aumenta com a idade, diabetes,
obesidade, doença de Crohn, podem surgir no 2º trimestre da gravidez e
regredir no pós parto)
Torção - coloração vermelha ou roxa. Exérese se sintomáticos.
Quisto/abcesso do ducto excretor da glândula de Bartholin
2-3%; infeção polimicrobiana - E.coli poderá ser o mais comum, S. aureus,
estreptococos grupo B e Enterococcus spp.
Amoxicilina e ácido clavulânico (875 mg, oral, 12/12h, 1 semana- E.coli e
estreptococos)
+ Clindamicina 300 mg (oral 4 id, 1 semana - estafilococos e Bacteroides).
Incisão e drenagem  elevada recorrência.
Marsupialização ou colocação de catéter de Word (4 sem, desloca-se,
desconforto)
Excisão da glândula (definitivo mas difícil)
SIRINGOMA

Neoformações benignas com origem em glândulas sudoríparas écrinas


Envolvimento vulvar raro (pálpebra inferior, área malar superior, lábio superior,
axila, extremidades, tórax, abdómen, ancas)
Múltiplas, 1-2 mm, coloração amarelada, distribuição simétrica nos grandes
lábios. Podem ser lesões isoladas.
Maioria assintomática nas restantes localizações.
Pode ser causa de prurido vulvar
(sudorese, calor, menstruação ou gravidez)
Excisão ou ablação curativas
Atropina tópica/tretinoína
– alívio sintomático
LÍQUEN SIMPLEX CRÓNICO

Subsequente a várias dermatoses e dermatites devido ao prurido crónico e


lesões de coceira.
Podem ser lesões brancas ou escurecidas associadas a erosões e escoriações.
Lesão descamativa devido a hiperqueratose (espessamento do estrato córneo
da pele vulvar) – comum a várias patologias vulvares (condilomas, neoplasia
vulvar intraepitelial, carcinoma)
Biopsia
- se a doença de base não é evidente
2) Red lesions: patches and plaques
A. Eczematous and lichenified diseases
1. Allergic contact dermatitis
2. Irritant contact dermatitis
3. Atopic dermatitis (rarely seen as a vulvar presentation)
4. Eczematous changes superimposed on other vulvar disorders
5. Diseases clinically mimicking eczematous disease (candidiasis, Hailey-
Hailey disease, and extramammary Paget disease)
6. Lichen simplex chronicus (lichenification with no preceding skin lesions)
7. Lichenification superimposed on an underlying preceding pruritic disease

B. Red patches and plaques (no epithelial disruption)


1. Candidiasis
2. Psoriasis
3. Vulvar intraepithelial neoplasia
4. Lichen planus
5. Plasma cell (Zoon) vulvitis
6. Bacterial soft-tissue infection (cellulitis and early necrotizing fasciitis)
7. Extramammary Paget disease
DERMATITES

Eczema vulvar – dermatose vulvar mais comum (1/3-1/2 das mulheres com
queixas vulvares)
Isolada ou eczema noutras localizações
Irritação/prurido crónico hiperplasia escamosa/líquen simplex crónico

DERMATITE ENDÓGENA/ATÓPICA
- Predisposição familiar, início na infância
- Envolvimento vulvar mais prevalente do que se julgava
- Diagnóstico provável quando existe eczema atópico
em áreas periorificiais não genitais
DERMATITES

DERMATITE EXÓGENA/DE CONTACTO – resulta de fatores externos


Estrato córneo da pele vulvar com função de barreira menos eficiente
Diferenças de estrutura, oclusão, hidratação e susceptibilidade à fricção
- ALÉRGICA: 20% - existe um alergénio que induz uma resposta imune
Habitualmente demora 12-72 h a desenvolver-se
- IRRITATIVA: 80% - existe um fator irritativo que lesiona diretamente a
pele
Irritantes Alergénios
Sabonetes, champô Benzocaína
Fraldas e tampões Neomicina
Roupa interior de nylon Clorexidina
Suor, urina Etilenodiamina (na neomicina)
Pó de talco Perfumes
Medicação tópica/duches vaginais Propilenoglicol e outros conservantes
Contracetivos vaginais Óleo da árvore do chá
Álcool Imidazóis
Perfumes e desodorizantes Latex
Amaciador de cabelo Esperma
Papel higiénico Desinfetantes
Álcool desnaturado Lanolina
Óleo da árvore do chá Corantes
Pinetarsol Níquel
 Medidas gerais:
- Banhos de assento em água morna/temperatura confortável, 5 minutos, de
manhã e à noite (antes da aplicação de medicação tópica)
- Antihistamínicos antes de deitar

 Sintomatologia leve – aplicação tópica diária 2-4 semanas2x/semana


- Hidrocortisona 1%-2,5%

 Sintomatologia moderada a grave- aplicação tópica ao deitar, diária, 30 dias,


reavaliar ou 2x/dia, 2 semanas, 1id 2 semanas, 2ª/4ª/6ª 2 semanas, reavaliar
- Clobetasol 0,05%
- Betametasona 0,05%

 Casos refratários:
- Tacrolimus 0,03% e pimecrolimus 1% tópicos
CANDIDÍASE

90% Candida albicans; 75% um episódio; 50% terão pelo menos dois.
10 a 20% são portadoras assintomáticas. Não é uma IST.
Ardência, prurido vulvar e dispareunia.
Eritema, edema e fissuras vulvares.
A candidíase é recorrente se existirem 4 ou mais episódios sintomáticos por
ano.
O diagnóstico clínico; exame a fresco e/ou cultural. O ph vaginal é normal
O corrimento é inodoro no teste de aminas ou de Whiff.
CANDIDÍASE

Não complicada:
- esporádica ou pouco frequente
- mulher imunocompetente
- sintomatologia leve a moderada
- C. albicans.  fluconazol 150 mg toma única…clotrimazol creme vaginal 6
dias
Complicada
- Recorrente  inicial: fluconazol 150/200 mg dia 1,4,7 e/ou antifúngico tópico
14 dias; manutenção: fluconazol 100/150/200 mg 1x semana 6 meses
- sintomatologia severafluconazol 150 mg toma única e repetir após 3 dias
e/ou antifúngico tópico 14 dias
- imunocomprometida ou com diabetes descompensada
- espécie não albicans  imidazol \ fluconazol, oral ou tópico, 7-14 dias ou
manipulado intravaginal de ácido bórico, 14 dias (comp vaginal 600 mg).
PSORÍASE

Doença de pele crónica. Pápulas e placas eritemato-descamativas com


escamas acinzentadas. Atingimento de outras áreas.

Tratamento
Formas leves: corticóides tópicos e emolientes, retinóides, análogos da
vitamina D, inibidores da calcineurina.
Formas graves: fototerapia,terapêutica sistémica – retinóides, metotrexato,
ciclosporina , imunomoduladores
Referenciação à dermatologia.
VULVITE DE ZOON (Vulvite plasmocitária)

Placa eritematosa vestibular (envolvimento raro do clítoris)


½ infiltrado dérmico é plasmocitário
Diagnóstico de exclusão
(diagnóstico diferencial: infeção, dermatite de
contacto, psoríase, líquen plano,VIN)
Corticoterapia tópica
LÍQUEN PLANO

Rara, com vários subtipos, que afeta a pele, mucosas, unhas e escalpe.
Subtipo vulvar (50% das afetadas) ± envolvimento vaginal
Erosivo, papuloescamoso, hipertrófico.
Associação a doenças auto-imunes
50-60 anos (29-82 anos)
Potencial maligno duvidoso

SINTOMATOLOGIA
BIOPSIA – histologia clássica em 70%
Dor, queimor, prurido vulvares
Acantose irregular da epiderme
Coitorragia Liquefação da camada basal
Assintomático (minoria) Infiltrado linfocitário da derme superior
Hiperqueratose
LÍQUEN PLANO

DIAGNÓSTICO sugerido por 3 ou 4 dos seguintes:


- erosão/eritema bem delimitado no intróito vaginal
- Bordo branco hiperqueratótico/estrias de Wickham
- Dor e prurido vulvares
- Perda da arquitectura vulvar
- Inflamação vaginal
- Envolvimento de outras mucosas
- Banda inflamatória bem definida no tecido conjuntivo superficial na junção
dermo-epidérmica
- Banda inflamatória essencialmente constituída por linfócitos
- Sinais de degenerescência da camada basal (corpos de Civatte,
queratinócitos anómalos, apoptose basal)
LÍQUEN PLANO

EROSIVO
O mais comum, lesões orais e genitais resistentes ao tratamento
Envolvimento vaginal 70% - exsudado sero-sanguinolento/purulento;
aderências e sinéquias (estenose vaginal). Pode estar ausente envolvimento
vulvar. Citologia com atipia se envolvimento cervical.
Erosões eritematosas brilhantes com estrias brancas ou bordo branco (estria
de Wickham)
Pequenos lábios e vestíbulo
Envolvimento raro dos grandes lábios
e da região perianal

SÍNDROME VULVO-VAGINAL-GENGIVAL
Lesões podem não coexistir
Particularmente resistente ao tratamento
LÍQUEN PLANO

TRATAMENTO (erosivo)
Clobetasol tópico
ao deitar/2id, 1-2 meses reavaliar 1-3 x/semana até completar 12
semanas betametasona 0,1% ou hidrocortisona 1-3 x/semana
(eventualmente precedido de triancinolona intramuscular/prednisona oral 40-
60 mg/dia com desmame 4-6 semanas)
Tacrolimus tópico
Imunomoduladores/imunossupressores
Triancinolona IM 60-80 mg mensais (4 meses), simultaneamente ao
tratamento tópico
LÍQUEN PLANO

TRATAMENTO (envolvimento vaginal)


Hidrocortisona supositórios intravaginais 25 mg, 2 id 2 meses
ou 100 mg 1 id 14 dias dias alternados 14 dias 2x/semana 25 mg
semanas alternadas
+ clotrimazol profilático
Eventualmente 100 mg/dia 3 meses 3x/semana1-2/semana 25 mg
semanas alternadas
Se falência Triancinolona intramuscular 1/mês (4 meses) tacrolimus

Dilatadores vaginais
Cirurgia
LÍQUEN PLANO

PAPULOESCAMOSO
Pequenas pápulas muito pruriginosas com halo violáceo que surgem em pele
queratinizada e perianal
Estrias brancas na face interna dos lábios
Hiperpigmentação pós-inflamatória

HIPERTRÓFICO
Lesões hiperqueratóticas no períneo e região perianal, aspeto semelhante ao
carcinoma espinocelular
Raro e difícil de diagnosticar

Tratamento
Corticóide de potência moderada-alta 2 semanas
Hiperqueratose  intralesional
ABCESSO/CELULITE/FASCEÍTE NECROTIZANTE

Relativamente comum
Pode disseminar-se para a coxa, parede abdominal e fossas isquio-retais.
Infecções polimicrobianas (Staphylococcus aureus, streptococcal species,
Escherichia coli, e outros Gram negativos entéricos, bactérias anaeróbias
como Peptostreptococcus ou Bacteroides fragilis).
Mulher obesa, má higiene, depilação, imunodeprimidos e gravidez.

Massa
com flutuação
com eritema,
edema e induração
ABCESSO/CELULITE/FASCEÍTE NECROTIZANTE

Cultura por rotina.


Incisão e drenagem ± antibioterapia
- < 2 cm compressas quentes ou banhos de assento associados ou não a
antibioterapia (se não melhorarem em 2 dias, se imunodepressão).
- ≥ 5 cm drenagem no bloco operatório:
incisão antero-posterior e do tamanho da lesão
remover todo o tecido necrótico
tamponar com compressa embebida em soro (mudada diariamente).
Trimetroprim e sulfametoxazol
Doxiciclina/clindamicina + cefalosporina de 2ª ou 3ª geração/quinolona
7 a 10 dias
(≥5 cm, sem drenagem completa, extensão à parede abdominal e anca, celulite
circundante, febre, imunodepressão, recorrente)
3) Red lesions: papules and nodules
A. Red papules
1. Folliculitis
2. Wart (HPV infection)
3. Angiokeratoma
4. M. contagiosum (inflamed)
5. Hidradenitis suppurativa (early lesions)
6. Hailey-Hailey disease

B. Red nodules
1. Furuncles (‘‘boils’’)
2. Wart (HPV infection)
3. Prurigo nodularis
4. Vulvar intraepithelial neoplasia
5. M. contagiosum (inflamed)
6. Urethral caruncle and prolapse
7. Hidradenitis suppurativa
8. Mammary-like gland adenoma (hidradenoma papilliferum)
9. Inflamed epidermal cyst
10. Bartholin duct abscess
11. Squamous cell carcinoma
12. Melanoma (amelanotic type)
FOLICULITE/FURÚNCULOS

Pústulas foliculocêntricas, frequentemente com um pêlo no centro da lesão


Staphylococcus aureus
Diagnóstico diferencial:
- Queratose pilar
Foliculite severa e prolongada
 furunculose
HIDRADENITE SUPURATIVA
(doença de Verneuil ou acne inversa)
Patologia inflamatória crónica da pele
Prevalência de 1-4%, com início na 2ª-3ª décadas de vida.
Patogénese não é completamente conhecida: obstrução da porção folicular da
unidade pilo-sebácea.
Áreas intertriginosas (axila, virilha, perineal e perianal e regiões infra-
mamárias)
Nódulos e abcessos com trajectos subcutâneos e tecido cicatricial.
Predisposição genética,
Associação a obesidade, tabagismo
e factores hormonais (hiperandrogenismo)
e mecânicos (fricção, oclusão).
Pode coexistir com a doença de Cronh.
Associação a carcinoma escamoso é rara
Tende a regredir na menopausa.
Doença Caraterísticas Tratamento
Leve Nódulos isolados, Evitar:
Sem abcedação -calor/humidade
Dor mínima -depilação
-roupa sintética e apertada
AINES
Antisépticos tópicos
Perda de peso/cessação tabágica
Anticoncepcionais orais
Moderada Nódulos múltiplos e recorrentes, dor Antibióticos
moderada, abcesso com drenagem purulenta - Cefalosporinas
- Dicloxacilina
- Eritromicina
- Minociclina
- Tetraciclina
- Clindamicina tópica
Ponderar cirurgia

Grave Múltiplos abcessos Cirurgia


Trajetos com drenagem crónica
Pele e tecido celular subcutâneo endurecido
DOENÇA DE HAILEY-HAILEY
Pênfigo familiar benigno: doença autossómica dominante rara
Mutação do gene ATP2C1
Habitualmente manifesta-se na 2ª-3ª décadas de vida.
Vesículas flácidas em pele normal ou eritematosa inicialmente
 extensas placas exsudativas e erosões superficiais algumas com crosta.
Podem existir linhas brancas na unhas.
Biopsia e imunofluorescência direta (negativa)
Perda de peso e roupas largas; Antisépticos (gliconato de clorexidina)
Antibióticos tópicos (clindamicina, gentamicina, mupirocina)
Corticóides tópicos de moderada/elevada potência
Inibidores da calcineurina. Injecção de toxina botulínica
Doença severa/refratária: terapêutica sistémica com ciclosporina, metotrexato
e acetrina
Terapêuticas cirúrgicas: efeitos duvidosos a longo prazo.
CARÚNCULA URETRAL

Sobrecrescimento benigno no meato uretral,


A lesão mais comum da uretra feminina.
Prolapso uretral ou pólipo uretral.
Lábio posterior.
Etiologia não é claramente conhecida
Pós menopausa e pré-puberdade.
Hipoestrogenismoatrofia do urotélio
Hemorragia e sintomatologia urinária.
Biopsia
- Endurecimento
- Adenopatias
- Falência de resposta ao tratamento tópico
Com estrogénios
4) White lesions
A. White papules and nodules
1. Fordyce spots (a normal finding; may sometimes have a yellow hue)
2. M. contagiosum
3. Wart
4. Scar
5. Vulvar intraepithelial neoplasia
6. Squamous cell carcinoma
7. Milium (pl. milia)
8. Epidermal cyst
9. Hailey-Hailey disease
B. White patches and plaques
1. Vitiligo
2. Lichen sclerosus
3. Postinflammatory hypopigmentation
4. Lichenified diseases
5. Lichen planus
6. Vulvar intraepithelial neoplasia
7. Squamous cell carcinoma
MANCHAS DE FORDYCE

Grânulos de Fordyce
- formações diminutas, indolores, em relevo e de cor branca ou amarelada
de 1 a 3 mm que podem aparecer na região genital
- comuns em homens e mulheres de todas as idades.
- glândulas sebáceas ectópicas.
- não é patologia infecciosa ou de transmissão sexual.
- o tratamento é desaconselhado.
MILIA

Sub-epidérmicos,
Preenchidos por queratina
Podem surgir em qualquer idade
Face e genitália externa.
Desaparecem espontaneamente em 2-4 semanas
Podem ser facilmente removidos por motivos estéticos.
VITÍLIGO

Doença auto-imune que cursa com despigmentação cutânea por perda


de melanócitos.
Máculas e pápulas brancas distribuídas de forma simétrica e peri-
orificial e nas extremidades.
Luz de Wood  manchas brancas fluorescentes
1% da população
20-30% há história familiar
Associação a outras doenças auto-imunes.
2ª ou 3ª décadas de vida
Tratamento (iniciado precocemente): corticóides, inibidores da
calcineurina, análogos da vitamina D, luz ultra-violeta e cirurgia.
LÍQUEN ESCLEROSO

Patologia dermatológica, comum, progressiva, benigna, crónica, caracterizada


por inflamação, com adelagaçamento do epitélio mas também pode ocorrer
espessamento e hiperplasia.
Localização ano-genital 85-98%, outras 15-20%
Início em qualquer idade:
- 2 picos: pré-puberdade pós-menopausa.
Etiologia desconhecida.
SINTOMATOLOGIA
Irritação e prurido vulvar – interfere com o sono
Fissuras anais e defecação dolorosa
Dispareunia (estenose do intróito vaginal, fusão dos pequenos lábios)
Anorgasmia (fusão labial sobre o clítoris)
Disúria (fusão labial sobre a uretra)
Assintomático (na infância, entretanto inativa, alterações arquiteturais)
LÍQUEN ESCLEROSO

Pápulas/placas brancas e atróficas labiais, pode estender-se ao períneo e ânus


(“buraco de fechadura”)
Hemorrágico, púrpura, hiperqueratótico, bolhoso, erodido, ulcerado
Desaparecimento das manchas de Fordyce
Escoriações e liquenificação secundária
Habitualmente sem envolvimento vaginal. Envolvimento cervical ausente.
LÍQUEN ESCLEROSO

BIOPSIA
Confirmação histológica (biopsia punch 3mm) – vários diagnósticos
diferenciais, associação a atipia e malignidade, suspender cortocóide pelo
menos 2 semanas.
HISTOLOGIA
Adelgaçamento da epiderme
Áreas de hiperqueratose (liquenificação devida ao prurido)
Acantose
Hialinização da derme superior, com banda de linfócitos inferiormente

Associação a VIN diferenciada e carcinoma epidermóide da vulva < 5%


LÍQUEN ESCLEROSO

TRATAMENTO
Clobetasol 0,05% diariamente à noite 6-12 semanas 1-3 x/semana
Injeção intralesional de triancinolona

Progesterona e testosterona
Retinóides
Inibidores da calcineurina (tacrolimus, pimecrolimus)
Ciclosporina
Oxatomida tópica
Procedimentos excisionais e ablativos
Terapêutica fotodinâmica
5) Dark-colored (brown, blue, gray, or black) lesions
A. Dark-colored patches
1. Melanocytic nevus
2. Vulvar melanosis (vulvar lentiginosis)
3. Postinflammatory hyperpigmentation
4. Lichen planus
5. Acanthosis nigricans
6. Melanoma in situ
B. Dark-colored papules and nodules
1. Melanocytic nevus (includes those with clinical and/or histological
atypia)
2. Warts (HPV infection)
3. Vulvar intraepithelial neoplasia
4. Seborrheic keratosis
5. Angiokeratoma (capillary angioma, cherry angioma)
6. Mammary-like gland adenoma (hidradenoma papilliferum)
7. Melanoma
NEVO MELANOCÍTICO e LENTIGINOSE/MELANOSE VULVAR

Máculas hiperpigmentadas bem circunscritas.

Lentigens extensas podem ser manifestação cutâneas de diversas síndromes


genéticas –Peutz-Jeghers, LEOPARD, mixoma, Laugier-Hunziker.
ACANTOSE NIGRICANS

Condição benigna: placas aveludadas hiperpigmentadas, distribuídas de forma


simétrica, assintomáticas, localizadas habitualmente no pescoço e axila.
Associa-se:
- insulino-resistência
- obesidade
- patologia maligna mais raramente
(geralmente em indivíduos não obesos,
início súbito e crescimento rápido, lesões extensas, associação a queratose
seborreica, perda de peso, idosos).
Patogénese?
elevados níveis de insulina  proliferação dos queratinócitos e fibroblastos.
Diagnóstico é clínico.
Tratamento da doença de base.
QUERATOSE SEBORREICA

Neoformações epidérmicas comuns


Depois dos 50 anos e ocasionalmente no adulto jovem.
São uma proliferação benigna de queratinócitos imaturos.
Associa-se a carcinoma basocelular e melanoma.
São lesões verrucosas, hiperpigmentadas e descamativas
Sem necessidade de biopsia na ausência de dúvida diagnóstica
Sem necessidade de tratamento.
ANGIOQUERATOMA

Pápulas benignas, violáceas, raras.


Habitualmente unilaterais, múltiplas, < 1cm.
Maioria assintomática, sem necessidade de tratamento.
Por vezes cursam com hemorragia, prurido e dor.
Se dispersas pelo tronco considerar a hipótese de
Síndrome de Fabry.
6) Blisters
A. Vesicles and bullae
1. Herpesvirus infections (herpes simplex, herpes zoster)
2. Acute eczema
3. Bullous lichen sclerosus
4. Lymphangioma circumscriptum (lymphangiectasia)
5. Immune blistering disorders (cicatricial pemphigoid, fixed drug eruption,
Steven-Johnson syndrome, pemphigus)

B. Pustules
1. Candidiasis (candidosis)
2. Folliculitis
HERPES GENITAL

70-80% das ulcerações vulvares. A transmissão pode não ser sexual


Diagnóstico clínico, PCR (exsudado da base da úlcera)
Infecção primária: vulva edemaciada, eritematosa, vesículas agrupadas 
pústulas e úlceras de base eritematosa, habitualmente bilaterais a coalescer,
moles; adenomegalias dolorosas, sintomas sistémicos resolução 2 semanas.
Aciclovir 400 mg, oral, 3 id, 7-10 dias/Valaciclovir 1000 mg, oral, 2 id, 7-10 dias.

Infecção recorrente: lesões são menos exuberantes, com resolução em cerca


de uma semana.
Tratamento sintomático das crises (no pródromo até 48h após início das
lesões) - aciclovir 800 mg, 2id, 5 dias ou valaciclovir 1000 mg, 1id, 5 dias
ou supressivo (diminui transmissão)
valaciclovir 1000 mg, 1id
IMPÉTIGO

Infeção bacteriana superficial contagiosa, frequente nas crianças


Primária ou secundários (se existem lesões prévias da pele).
Factores de risco: pobreza, má higiene e escabiose.
Diagnóstico clínico
Pápulas  vesículas com eritema  pústulas  crostas amareladas
(evolução 1 semana).
S. aureus.
Tratamento
- tópico (ácido fusídico ou mupirocina)
- oral (dicloxacilina, cefalexina ou clindamicina)
LINFANGIOMA CIRCUNSCRITO/LINFANGIECTASIA

Devem-se a dilatação dos linfáticos da derme


Raros, envolvimento vulvar é raro.
Podem ser congénitos ou adquiridos
Podem associar-se a hiperqueratose e confundir-se com lesões
condilomatosas
Tratamento
- Escleroterapia
- Eletrocoagulação
- Azoto líquido
- LASER
- Excisão cirúrgica
7) Erosions and ulcers
A. Erosions
1. Excoriations (see the disorders in group 2A)
2. Erosive lichen planus
3. Fissures arising on normal tissue (idiopathic, intercourse related)
4. Fissures arising on abnormal tissue (candidiasis, lichen simplex
chronicus, psoriasis, Crohn disease, etc.)
5. Vulvar intraepithelial neoplasia, eroded variant
6. Ruptured vesicles, bullae and pustules (see all of the disorders listed in
group 6 "blisters"
7. Extramammary Paget disease
B. Ulcers
1. Excoriations (related to eczema, lichen simplex chronicus)
2. Aphthous ulcers (syn. aphthous minor), aphthous major, Lipschütz ulcer
(occurring either as an idiopathic process or secondary to other diseases such as
Crohn, Behçet, various viral infections)
3. Crohn disease
4. Herpesvirus infection (particularly in patients who are
immunosuppressed)
5. Ulcerated squamous cell carcinoma
6. Primary syphilis (chancre)
ÚLCERAS AFTOSAS

Fenómenos de auto-imunidade, de mediação celular, em resposta a um ou


vários antigénios, os mais comuns as proteínas de origem microbiana.
EBV, CMV, parvovírus, influenza, paramixovírus, Salmonella spp, Mycoplasma
pneumoniae, toxoplasma.
< 25 anos
Incidência de 30-60%,
Muito dolorosas e de início súbito, únicas ou múltiplas, bordos bem definidos,
com base vermelha ou cinzenta, de material necrótico ou com escara.
Associadas a adenomegalias e sintomas sistémicos,
Recorrência rara e resolução espontânea em 2 semanas.
Alívio sintomático (lidocaína gel a 2%)
DOENÇA DE CROHN

Relativamente frequente
Envolvimento do períneo (extensão direta de doença intestinal/metastática)
Envolvimento perineal cutâneo raramente precede as manifestações
intestinais
Envolvimento vulvar subestimado.
Edema, fístulas e abcessos, fissuras e úlceras por vezes lineares.
Controlo das queixas intestinais
Incisão e drenagem de abcessos
Triancinolona injectável nas lesões sólidas.
As alterações anatómicas e carcinoma epidermóide.
DOENÇA DE BEHÇET

Aftose complexa secundária, sobrediagnosticada


20-40 anos.
Semelhantes às aftoses primárias: maiores, mais dolorosas e recorrentes.
Não há exames laboratoriais patognomónicos
Critérios de diagnóstico: aftas orais recorrente + 2 dos seguintes:
- úlceras genitais recorrentes
- uveíte
- teste de patergia positivo
- alterações cutâneas (eritema nodoso, pseudo-foliculites, nódulos
acneiformes, lesões papulo-pustulares, pouco específicos).
Tratamento: imunomoduladores e imunossupressores
Medicina Interna, Reumatologia, Estomatologia e Oftalmologia.
SÍFILIS PRIMÁRIA

Treponema pallidum
Prevalência tem aumentado
20-24 anos.
Local de inoculação: grandes lábios ou vestíbulo, despercebido no colo ou
vagina.
Lesão única, indolor, pápula  úlcera de bordos elevados e duros, com
exsudado seroso, base vermelha e dura, sem crosta.
Adenomegalias indolores
Cicatrização espontânea em 1-2 meses.
Teste treponémico
Biopsia: probabilidade é grande e as serologias negativas.
Tratamento: injecção intramuscular de 2,4 milhões de unidades de penicilina
benzatínica em dose única.
8) Edema (diffuse genital swelling)
A. Skin-colored edema
1. Crohn disease
2. Idiopathic lymphatic abnormality (congenital Milroy disease)
3. Postradiation and postsurgical lymphatic obstruction
4. Postinfectious edema (especially staphylococcal and streptococcal
cellulitis)
5. Postinflammatory edema (especially hidradenitis suppurativa)

B. Pink or red edema


1. Venous obstruction (e.g., pregnancy and parturition)
2. Cellulitis (primary or superimposed on already existing edema)
3. Inflamed Bartholin duct cyst/abscess
4. Crohn disease
5. Mild vulvar edema may occur with any inflammatory vulvar disease
OBSTRUÇÃO LINFÁTICA PÓS-RADIAÇÃO/CIRURGIA
OBSTRUÇÃO VENOSA

Obstrução venosa muito comum na gravidez


(regridem habitualmente até à 6 semana de pós-parto)
Surgir na não grávida (2ª-3ª décadas de vida).
A escleroterapia pode ser necessária.
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