Encefalopatia Espongiforme

Bovina
Introdução
Caracterização geral

Encefalopatia Espongiforme Bovina (Bovine Spongiform Encephalopaty – BSE) é uma

doença infecciosa e degenerativa que afeta o sistema nervoso central de bovinos. Possui
caráter progressivo e fatal. É também conhecida como "doença da vaca louca", apesar
de afetar indistintamente machos e fêmeas.

Aspectos históricos

1986 – A doença é identificada em bovinos.

1990 – Carne britânica é segura. Ministro da Agricultura

aparece com sua filha na TV para comer hambúrguer e provar
que não há perigo.

1995 – primeira morte (Stephen Churchill, com 19 anos) por nova

variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vCJD). Governo
britânico nega relação com BSE.

1996 – Governo britânico anuncia ligação entre BSE e vCJD.

Desde 1996 – cerca de 4,5 milhões de animais foram sacrificados para prevenir que a
BSE se espalhasse. O governo britânico já gastou com indenizações cerca de 1,4 bilhões
de libras e quase 600 milhões para descartar as carcaças. Estima-se que haja 1 milhão de
bovinos infectados.

Situação atual
Etiologia
A doença é causada por uma proteína conhecida como príon. Os prions são agentes
menores que os vírus e não possuem material genético (DNA ou RNA). A
infecciosidade dos príons foi descrita em 1982 por Stanley Prusiner, da Universidade da
Califórnia (EUA), trabalho que lhe valeu o prêmio Nobel em 1997.

Além da BSE, os príons causam encefalopatias espongiformes em outras espécies:

 ovinos: scrapie
 humanos: creutzfeldt-jakob (CJD), kuru, gerstmann-sträussler
 felinos: encefalopatia espongiforme felina

Os príons são extremamente resistentes, suportando temperaturas usuais de cozimento

por horas, além de não serem inativados pela maioria dos produtos químicos, como
hipoclorito de sódio. Solventes orgânicos, como o benzeno, inativam os príons.

Epidemiologia
As encefalopatias causadas por príons ainda são objeto de profundo estudo pela
comunidade científica e muitas questões ainda estão pendentes. A origem da epidemia
ainda não está provada, existindo diversas teorias. Todavia, com base nos
conhecimentos atuais, pode-se descrever a seguinte história natural da doença:

Fonte de infecção: primariamente animais enfermos. Ainda se discute a possibilidade

da existência de portadores sãos e o longo período de incubação dificulta sua
identificação.

Via de eliminação: os príons não são eliminados. Eles permanecem nos tecidos
infectados.

Via de transmissão: via digestiva, principalmente, através da ingestão de tecidos

infectados.

Porta de entrada: trato digestivo.

Susceptível: animais sadios. Discute-se a possibilidade da existência de predisposição

genética de certos animais.

Outras formas de transmissão (horizontal e vertical vêm sendo propostas. A Inglaterra

baniu o uso de farinha de carne na alimentação de ruminantes em 1988, mas já existem
casos de BSE em animais nascidos após esse ano.

Patogenia
O mecanismo de ação do príon se dá através de sua interação com uma proteína
semelhante, chamada PrPc (príon "normal"), que existe normalmente nos tecidos
nervosos e linfóides. Não há diferença na seqüência de aminoácidos do príon "normal"
(PrPc) e do príon "infeccioso" (PrPsc). A diferença está na organização espacial destes
aminoácidos. Esta nova estrutura permite que o PrPsc resista à ação de certas enzimas,
como as proteases, e o PrPc não.

A figura acima mostra a diferença na configuração espacial entre o príon "normal"

(PrPc) à esquerda e o príon "infeccioso" (PrPsc) à direita.

O PrPsc, após penetrar no organismo, forma um dímero com o PrPc e essa junção
resulta em duas moléculas PrPsc. Essa multiplicação do PrPsc faz com ele passe a se
acumular em vacúolos no tecido nervoso, causando sua degeneração. É do aspecto
vacuolizado do tecido nervoso ao exame histopatológico que resulta o termo
"espongiforme" (= semelhante a uma esponja).
Todo o processo, porém, é extremamente lento. O período de incubação pode levar até
10 anos, ou mais.

Sintomas
Em humanos

Em estágios iniciais, os sintomas da vCJD são semelhantes a outras doenças

neurológicas como Mal de Alzheimer e depressão: ansiedade, lapsos de memória, perda
de interesse na aparência e higiene pessoal, dificuldade em encontrar a palavra certa
durante uma conversa. Após os estágios iniciais, o desenvolvimento da doença é rápido.
Há perda de equilíbrio (síndrome cerebelar), alucinações repentinas durante o dia, muita
sonolência, perda de coordenação de membros e cabeça. Progressivamente, os membros
vão ficando endurecidos. Diminuiu muito a atenção ao ambiente externo e pode-se não
mais reconhecer amigos ou familiares. No estágio terminal, o paciente fica acamado e
com necessidade de cuidados constantes. As semanas finais são marcadas por um estado
semelhante ao coma, a pessoa não consegue mais comer, beber ou engolir. O período de
incubação é de no mínimo 5 anos. Morte normalmente em 18 meses a partir dos
primeiros sintomas (pode durar 2 anos ou mais)

Em bovinos

A BSE acomete bovinos adultos, sem predisposição de sexo. Os sintomas se iniciam

com pequenas alterações comportamentais, como apreensão, ansiedade e medo.
Animais rotineiramente dóceis passam a se tornar irritadiços e reagem exageradamente
a estímulos como toque e sons. Pode ocorrer leve hipertermia. Alguns animais
desenvolvem o hábito de lamber constantemente o focinho e o flanco. Com a evolução
da doença, o animal passa a apresentar sinais de lesão neurológica, como ataxia,
hipermetria e tremores. Posteriormente, o animal desenvolve paresia de membros
posteriores, causando dificuldade em se levantar. Ocorre perda de peso e diminuição da
produção de leite. A evolução da doença é lenta (até 6 meses) e raramente causa a morte
do animal pois, apesar de ser um quadro invariavelmente fatal, os animais são
normalmente sacrificados antes.

Diagnóstico
 Exame clínico: sinais neurológicos
 Exame histopatológico: aspecto espongiforme
 Técnicas especiais: microscopia eletrônica, imunohistoquímica

Tratamento
Não há.

Controle
  Não usar sub-produtos do processamento industrial de ruminantes na
alimentação dos mesmos. A Inglaterra baniu tal uso em 1988 e o Brasil em
1996.
 Controle de trânsito de animais: o Brasil não importa ovinos da Inglaterra desde
1985 e bovinos desde 1990.
 Exames laboratoriais em animais abatidos. A Europa está introduzindo esse
exame de rotina em todos animais abatidos. Em outros países, esse exame ocorre
por amostragem ou em casos de suspeita clínica.

Veja também
http://www.agricultura.gov.br/sda/dda/bse01.htm

O que você precisa saber

1. Como surgiu e propagou-se a BSE?
2. Descreva as características do agente etiológico da BSE.
3. Qual o mecanismo de ação do príon causador da BSE?
4. Descreva a epidemiologia da BSE.
5. Qual é a evolução clínica de um animal acometido pela BSE?
6. Como pode ser feito o diagnóstico da BSE?
7. Quais as principais medidas profiláticas para o controle da BSE?