MONOGRAFIA

ESTUDO DE TRÊS PACIENTES PORTADORES

DE NECROLISIS EPIDEMIA TÓXICA
HOSPITAL 17 DE SETEMBRO SUMBE KWANZA SUL, ANGOLA
Dr. FLORENTINO FERNANDES CUE

REVISION DA LITERATURA

NECROLISE EPIDÊMIA TÓXICA,SINDRME DE STEVENS-JHONSON,SINDROME DA ESCALDADURA DA

PELE, ERITEME MULTIFORME MAJOR

REVISÃO DA LITERATURA ATÉ O ANO 2000

As relações existentes entre a Necrolise Epidêmica Tóxica, o Sindrome da Escaldadura da

Pele(SSSS), e a Sindrome de Stevens-Johnson(SSJ) e o Eritema Multiforme major(Emm),
represantam tema da medicina que continua gerando polêmica e controvérsia. No presente
trabalho fizemos uma revisão atualisada da bibliografia disponivel no periodo 1994-2000. A
controvérsia envolve questões conceituais, o que inclui o estabelecimento dos critérios
diagnósticos que permitam diferenciar mais claramente estas entidades nosológicas; também
há controvérsias em questões relacionadoas aos fatores desencadeantes e aos mecanismos
etiopatogênicos envolvidos;ou ainda em questões de conduta terapêutica, como por exemplo
a indicaçõa/contraindicação de corticosteroides sistêmicos.

Acresce o fato de participarem do atendimento aos pacientes médicos de diferentes

especialidades, que analisam os casos de ângulo diferentes: dermatologistas, pediatras,
intensivistas, internistas, infectologitas e, mais recentemente, profissionaids da área de
atendimento a queimados. Cada qual tem uma abordagem própria do tema o que certamente
contrubui para difilcultar um consenso.

Uma questão, que já provocou polêmica mas em torno da qual se estabeleceu consenso, é
que devem ser separadas a SSSS (Staphylococcal Scalded Skin Syndrome) e NET. Durante
quase três décadas esta separação não foi feita (8-10), até que trabalhos experimentais
realizados em camundongos permitiram a reprodução da SSSS a partir da injecção de toxinas
estafilocócica. Posteriormente o mesmo microrganismo foi localizado nos achados
experimentais. Estes argumentos levaram a separar da NET, o quadro que ocorre em
crianças de baixa idade, desencadeado pela toxica bacteriana, o qual tem curso
relatativamente mais benigno,com recuperação da grande maaioria dos pacientes, o qual
corresponderia á SSSS. Mais, não podemos esquecer a presença da SSSS em adultos
inmunosuprimidos,com curso também relativamente mais benigno. Já a NET é geralmente
desencadeada por drogas, ocorre principalmente em adultos, tem curso mais grave e óbito
frequente (30 á 40%). Ambas apresentam extensas necroses epidérmicas, de todas as
camadas, justos por embaixo da capa granulosa, levando ao aspecto de grande queimado.
Igualmente há participação sistémica no paciente apresentando doença muito séria. Em
consequencia da tantas dificuldades, uma boa orientação seria manter o diagnóstico
sindrômico tradicional de Necrose Epidêmica Tóxica, NET, admitindo duas variedades: uma
seria do tipo SSSS e a outra simplesmente a denominada “ Sindrome de Ritter –Lyell”.
Uma segunda dificuldade conceitual ocorre quando se procura estabelecer uma linha divisória
que claramente possa separar o EMm com lesões cutâneas e mucosas disseminadas, da SSJ.
Tanto do ponto de vista clinico , como anatomopatológico, esta diferenciação pode ser
impossivel de se fazer. Tanto EMm como SSJ podem apresentar lesões em placas eritemato-
edematosas, ou ainda lesões “em alvo”. A participação mucosa será indistinguíveis. Na
microscopia óptica, em ambas as doenças (EMm e SSJ), pode ser encontrado um processo
predominante dérmico (edema, vasodilação,infiltrado linfo-histiocitário), com quase nenhuma
participação epidérmica; ou ao contrario, um processo essencialmente epidérmico (necrose de
ceratinócitos, isoladamente ou em faixas extensas),com menor participação dérmica; também
pode haver uma combinação de ambos os aspectos microscopicos. Não havendo elementos
seguros para o diagnostico diferencial entre EMm e SSJ a partir das lesões cutânea-mucosas,
seja pela clinica, seja pela histopatologia, o dado principal passa a ser a existência, ou não, de
sintomas sistêmicos significativos. Na SSJ há febre elevada, persistente, além da marcada
prostração, caracterizando uma enfermidade de curso grave, fatos que não ocorrem no EMm.
Ainda na SSJ outros orgãos podem ser envolvidos, como é o caso do pulmão (pneumonites
ocorrem em até 25% dos casos), sobrevindo até mesmo a falência de múltiplos órgãos, o que
leva a morte. O prognóstico é então totalmente diferente, em ambas as entidades, com
recuperação sem maiores consequências, no EMm, enquanto o curso é grave, com sequelas
até mesmo óbitos, na SSJ. Por todos os argumentos apresentados, o conceito actual é que se
deve separar SSJ do EM na sua forma disseminada, dita “major”.

Todo hospital que recebe estes pacoentes têm uma percentagem de casos, em torno de 15 à
20% do total atendidos, onde a separação entre as duas entidades nosológicas é impossivel de
ser feita. Nossa experiência pessoal está de acordo com este modo de ver a questão, pois
efetivamente já tratamos pacientes em que, até o momento da cura (ou do óbito), não foi
possivel saber exatamente se eram casos de SSJ ou de NET.

Em último lugar, é preciso consideraer as difilcudades decorrentes do fato de uma mesma

droga produzir diferentes reações medicamentosas, o que é particularmente observado com
anti convulsivantes. Reações a esta droga surgem logo nas primeiras semanas de tratamento.
Mas há também casos em que há febre, aumento proeminente de linfonodos, com alterações
que sugerem um quadro de linfoma, além de alterações hepáticas. Este conjunto de sintomas
caracteriza a sindrome de hipersensibilidade a drogas, SHD. As manifestações cutâneas e
sistemáticas vão se agravando se a droga continuar a ser administrada e, inversamente, a
suspensão da mesma é acompanhada de uma melhoria do quadro clinico. Não obstante, há
casos publicados em que o inicio se deu como se fora um EM, mas que posteiormente
evoluiram para SHD; há também comunicações de casos que iniciaram com as caracteristicas
da SHD e posteriormente evoluíram para SSJ ou para NET. Esto indica que o espectro precisa
se alargar um pouco mais, para abranger também a SHD. E didático que todas estas entidades
sejam estudadas em conjunto.

EPIDEMIOLOGIA

Começou a mudar a partir dos anos noventa em consequência da constituição de grupos de

estudos, em diferentes paises, o que permitiu a colecta de dados através de protocolos, um
exempo desse trabalho é dado pelo protocolo alemão, organizado para coletar dados sobre as
três enfermidades que compõem o referido especto. A esse protocolo aderiram 100% das
clínicas de queimados, de pediatria, de dermatologia e de medicina interna.

A tendência atual é admitir algo em torno de dois casos de SSJ por milhão de habitantes/ ano,
e 1 caso NET para cada 2 milhões, por ano. Aceitando-se como provável esta incidência anual,
para a região da grande São Paulo, com seus 18 milhões de habitantes, a estimativa seria de
ocorrem 36 casos de SSJ e 9 de NET, anualmente. Não obstante, estes valores têm de ser
aceites com certa reserva, pois resultaram de protocolos voltados para o estudo das severas
reações adversas produzidas por drogas, se levarmos em conta que Mycoplasma pneumonae é
causa frequente de SSJ, é claro que a ocorrência deve aumentar durrante das epedimias
provocadas poe esse microrganism. Em onde a AIDS é fortemente edêmica, como na Àfrica,
deve se esperar uma ocorrência anual, das doenças desse complexo, em niveis seprriores a
dos paises europeus.

ETIOLOGIA

As drogas representam o mais importante factor etiológico, nom caso da NET. Na SSJ e no
EMm elas sendo importantes, mas aqui ganha também relevancia o papel representado por
agentes infecciosos. Um levantamento das drogas mais frequêntes relacionadas ao complexo
NET/SSJ/EMm, foi publicado em 1994 e está reproduzido na tabela I. No período 1994-2000,
objecto da presente revisão, ganharam maior destaque como causadoras de SSJ/NET, além
das drogas antes já conhecidas, mas as seguintes: o anticonvulsivante lamotrigina o
antibiotetico ciprofloxacina e, ainda, a nevirapina um antiviral empregados no tratamento da
AIDS. Na tabela II os dados coletados na bibliografia recente.

Alem das drogas, diversos microorganismo podem desencadeear os quadros ora estudados.
Seu papel etiológico é particularmente importante em EMm e SSJ, sendo de menor relêvancia
na NET. Uma abordagem interessante é a que abmitte que um agente infecciosoo e uma
droga, envolvidos em um dado caso, actuariam como cofactores, sendo imprescindivel a
cooncorrência de ambos para que fosse desendadeada SSJ ou NET. A hipótese é interessante,
mas não pode see comprovada, até a presente data.

Quanto aos virus envolvidos, detstaca-se o do herpes simples

Uma situação muito especial resulta da infecção pelo HIV. Dentro da reoções adversas mais
graves, destacam-se justamente SSJ e NET. A destacar, ainda, um interessante caso em que o
papel do próprio virus ficou evidenciado: tratava-se dum paciente do grupo risco, sob
acompanhamento, que fez SSJ exatamente no momento da veremia que é acompanhada pela
viragem serológica.

Um lugar entre os agentes etiológicos de EMm e SSJ continua sendo ocupado pêlo
Mycoplasma pneumoniae. Sobre tudo em crianças, aparece como responsavel etiológico
maior, em varias casuisticas publicadas.

Um destaque deve ser feito para a possibilidade de serem encontrados anticorpos

antifosfolipides em caso de SSJ desencadeados por M. pneumoniae.

Por ultimo, o stafilococcus aureus penicilino-resistente, encontra-se nas crianças com lesões
dermatologicas que tomam as Capas superficiais da pele nomeadamente ate o nivel dos
queratinocidos, defindo-se o que classicamente é conhecido como Síndrome da Stafilococcus
Aureus Blactamassa (SSSS).

PATOGENIA

Ao espectro clinico do complexo NET/SSJ/EMm corresponde também um espectro

histopatológico. As lesões microscópicas são encontradas nas camadas inferiores da epiderme
e nas camadas superiores da derme ( derme subpapilar e derme seperficial).

Na derme os vasos capilares, tanto os do plexo subpapilar como os da própria papila, estão
dilatados, mas sem que ocorra fenómenos inflamatórios significativos na parede ou na luz dos
mesmos; apenas há grau variável da derme, observando ao redor dos vasos e na derme
superficial. O infiltrado inflamatorio é essencialmente composto por linfócitos, presentes
também alguns monócitos. Na epiderme pode-se observar alguma degeneração vacuolar das
células da camada basal, a qual, em grau mais intenso, leva á formação de bolhas sub-
epidérmicas. Quando isto ocorre, a ultramicroscopia mostra uma membrana basal danificada
formando o assoalho da bolha. Os linfócitos migram para a epiderme, distribuindo-se entre os
ceratinócitos das camadas mais profundas. No caso da lesões “ em alvo”, típica do eritema
multiforme, o aspecto aqui descrito é o que esta presente em quase todos os pacientes.

Nos casos mais graves de eritema multiforme, já caracterizando a sua forma “major”, podem
ser avistadas células apoptóticas na epiderme, em número variável. Quando mais grave o caso,
maior o número de células apoptóticas, que é exatamente o que ocorre na SSJ e na NET. Nesta
última os ceratinócitos apresentam maciça necrose por apoptose, que se estende por grande
parte do tegumento cutaneo.

Necrose de ceratinócitos por apoptose parece constituir o elemento essencial da patogenia de

NET/SSJ. Recorde-se que a apoptose é um dos mecanismos fisiológicos envolvidos na morte
programada das celúlas, que permite garantir a homeostase em vários tecidos, através da
remoção das células desnecessárias/indesejáveis. É um fenómeno complexo mediado por uma
rede interativa, formada por oncogenes,por genes superiores de tumor, por proteasas, que em
conjunto traduzem as mensagens e modulam as respostas, dando inicio a morte celular por
apoptósis. As lesões clinicas do eritema multiforme se apresentam de um modo espactral. Elas
podem ser exclusivamente cutaneas, localizadas sobretudo nas extremidades; ou podem ser
exclusivamente mucosas, caracterizando o quadro que já foi conhecido como ectodermes
erosiva pluriorificial; ou, ainda, podem ser escassas, por exemplo ocupando somente o dorso
das mãos, ou somente os lábios, ou então podem ser extremamente numerosas, disseminadas
na pele e nas mucosas, neste caso caracterizando a forma “major”.

Na pele a lesão tipica é uma pápula eritemato-edematosa que, ao se estender

perifericamente, passa a constituir a típica lesão “em alvo”. Nesta podemos reconhecer tres
areas concentricas: a mais externa é apenas eritematosa, a intermediária é mais clara e a
região intermediaria, edematosa, pode exibir pequenas vesículas dispostas em rosário,
caracterizando o aspecto clinico denominado herpes iris de Bateman, com a presença de febre
alta. No caso da NET e o SSSS há presença de vesiculas flaccidas, um “rash” cutaneo
eritematoso, levemente edematoso (a pele parece estar sob tensão), logo substituido por
descolamento tipico, como se o doente fosse um grande queimado. O sinal de Nikolsky é óbito
com facilidade. É interessante ressaltar que em NET podem ocorrer áreas com bolhas,
semelhantes as que são vistas na SSJ. Inversamente, na SSJ podem ser encontradas áreas de
pele escaldada, em nada diferentes do que ocorre na NET. São tão próximos os dois quadros,
que não solo se fala em um aspectro de doenças, como também se aceita que haja muitos
doentes com verdadeiro “overlap”.

ENVOLVIMENTO SISTEMICO

Ao se internar um paciente com SSJ ou NET em uma unidade hospitalar apropriada, há quatro
sectores que precisam ser cuidadosamente acompanhados. Em primeiro lugar, é preciso
cuidar do equilibrio hidrossalino, pois a perda de componentes essenciais, através da pele, é
proporcional á extensão lesada. Em segundo lugar, é necessario uma monitorização cliníca e
laboratorial visando suepreender, precocemente, o inicio de uma septicemia, a qual é
grandemente responsável pela pela alta letalidade. Terceiro, é preciso muito cuidado com as
lesões aculares, em virtude da elevada frequencia com que ocorrem sequelas, muitas vezes
irreparaveis. Quadro, é indispensáveis o acompanhamento para o lado do sistema respirató
rio, onde se origina grande parte das complicações que levam ao óbito
Uma revisão da literatura sobre SSJ desencadeada por M. Pneumoniae encontrou 70 casos
publicados, nos quais o acometimento foi frequente; na maioria das vezes a evolução desses
casos foi favoravel, mas há outros relatos onde ocorreu falencia respiratoria e óbito. Em SSJ
desencadeada por drogas, alterações pulmonares ocorrem com maior fraquencia e gravidade.
Há relato de um paciente que teve obstrução respiratoria aguda, fulminante, que faleceu no
trajeto entre sua casa e o hospital, tendo a autópsia confirmado a obstrução. A importancia
das alterações respiratorias levou o grupo do hospital Mondor (Paris) a fazer um estudo
prospectivo, em pacientes com NET. Foram acompanhados, mediante protocolo, 41pacientes
consecutivamente internados. Sempre que o exame clinico-laboriatorial, diariamente repetido,
detectava sintomas respiratórios (dispneia e /ou alterações radiológicas e/ou alterações da
gasometria) era praticada a endoscopia, para visualização directa da árvore respiratória. Desse
modo o envolvimento do sistema pulmonar foi acompanhado desde o início, e depois
diariamente. O aspecto principal encontrado foi uma marcada descamação do epitélio da
árvore respiratória, acompanhada de importante secreção, o que faz pensar que estava-se
passando aí o acometimento idêntico ao que ocorre na pele. Descamação abundante mais
secreção abundante levava, nesses pacientes, á obstrução respiratória e consequentes
complicações: má perfusão, edema do pulmão, pneumonites bacterianas, septicemias. Foram
10 os pacientes de NET com acometimento pulmonar nesse estudo, e nada menos do que sete
faleceram. Esta incrivel letalidade coloca as alterações pulmonares descritas como uma das
mais importantes, senão mesmo a mais importante, causa de morte. Pode-se ter, como
hipótese de trabalho, que o mesmo fenómeno de apoptose da pele e que é responsavel pelo
dramático quadro cutaneo, ocorra também no epitelio de revestimento da árvore respiratória,
sendo responsável pélo quadro respiratório, igualmente dramático. Para apoiar esta hipotese
seriam necessárias biopsias precocemente tomadas, do epitélio respiratorio, que provassem a
presença da apoptose, o que ainda não tem sido feito. Nota-se que nem todas as complicações
ocorridas no sistema respiratorio tiveram a mesma gravidade desta que descrevemos. Há
relatos de pacientes que tiveram bronquites obliterante, pneumotórax cirúrgico, doença
pulmonar crónica, situações que puderam ser convenientemente tratadas.

O acometimento ocular está presente em quase todos os casos, sendo mesmo um dos critérios
para o diagnóstico precoce da SSJ e NET. Há conjuntivite, cuja gravidade e semelhante a que
ocorre na pele. Congestão ocular, fotofobia, secreção, são sintomas precoces. O envolvimento
da córnea leva a erosões e mesmo a ulcerações, ocasionalmente sobrevindo a sua perfuração.
Estas alterações exigem cuidados diarios de limpeza além de procedimentos preventivos, para
evitar as graves sequelas que costumam ocorrer. Mesmo dispensado todos os cuidados que
cada caso exige, é comum o simbléfaro, o ancibléfaro, a cegueira. Por vezes, também se dá a
calcificação da córnea.

Outros sectores podem estar envolvidos, com a falencia de múltiplos órgãos. O envolvimento
do figado não é a regra, mas sim uma exceção. No periodo abrangindo por nossa revisão, há
um caso de SSJ desencadeada por alopurinol, onde se deu necrose hepática aguda maciça e
morte; outro, de paciente que se recuperou da SSJ mas que desenvolveu cirrose biliar.

DIAGNÓSTICO E DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Já destacamos a difilcudade que há, em muitos casos, para diferenciar principalmente a NET, a
SSSS e a SSJ, assim também a SSJ de EMm, acresce o fato de só dispormos da biopsia como
exame anátomo-patológico e método diagnóstico laboratorial. E já comentamos como as
mesmas alterações histopatológicas podem ocorrer, em todos os componentes do espectro
patológico que estamos revendo, o que limita seu valor para o diagnostico diferencial. Dai ter
surgido uma tendencia, atual, para considerar ambas como variedades clinicas de um mesmo
processo etiopatogenico. Como existem casos em que a distinção entre eles é impossivel,
aceita-se a existencia de “overlap”. Em relação a identificação de drogas causadoras de
NET/SSJ, tentativas tem sido feitas com os testes epicutáneos, utilizando as substâncias
suspeitas. Em casos isolados os testes foram positivos. Mas em casuística maior, os testes
epicutáneos não contribuíram para esclarecer a droga desencadeante. Há doenças que podem
se assemalhar clinicamente á NET/SSJ. É o caso da sindrome de hipersensibilidade a drogas,
SHD. Recorde-se que esta tem um início menos agudo, evolução progressiva, com
aparecimento de “rash” cutâneo, febre, adenopatia e em muitos casos, artralgia e hepatite.
Seu prognostico é muito mais favoravel, pois o processo se interrompe e a melhora se inicia
tão logo se faça a suspensão da droga causadora.

TRATAMENTO

Onde deve ser tratado o paciente com NET/SSJ? Até a década dos anos oitenta esses pacientes
eram internados aleatoriamente, em serviços de dermatologia ou de medicina interna, de
hospitais gerais ou universitarios. A partir da década dos anos noventa foi aceito
consensualmente que há necessidade de internar estes pacientes em hospitais de referência,
seja em unidades de atendimento a queimados, seja nas de terapia intensiva. Isto permitiu
acumular experiencia e obter melhoria de resultados, apartir da vivencia de casuisticas bem
maiores das de antes. As maiores casuisticas, recentemente publicadas, pertencem a unidades
de terapia intensiva (83), ou de atendimento a queimados. Deve-se lembrar que nestas
unidades é maior o risco de infecção hospitalar, fato que pode comprometer um melhor
prognóstico.

Pacientes com NET/SSSS/SSJ precisam receber os mesmos cuidados que são oferecidos aos
grandes queimados, a saber: manutenção em ambiente úmido, adequada correção da perda
de electrólitos, garantia de ingestão calórica alta, cuidados preventivos para evitar a
septicemia. Além disso, devem ter assistência dada péla equipa multidisciplinar, que conte
com enfermagem especialmente treinada e médicos de varias especialidades: clínico,
infectologista, Intensivistas, dermatologista, cirurgião (desbridamento das lesões),
oftalmologista. Graças a esta orientação os resultados terapeuticos tem sido melhores, mas
são desiguais quando se compara a NET que representa ainda alta latalidade, com a SSJ, com
letalidade em declínio e menos ainda com o SSSS.

Colocando o doente em condições adequadas ao atendimento, a questão seguinte é saber que

medicação será útil, tendo em vista vários objectivos: interromper a progressão dos
fenómenos necróticos da epiderme; propiciar evolução mais rápida para a cura e encurtar o
periodo de internação; reduzir a possibilidade de infecções (pneumonites, septicemias), as
quais aumentariam o risco de morte; reduzir o número de sequelas.

A questão do uso de corticoides continua gerando polemica, não havendo todavia, nenhum
consenso em torno a seu uso. Até a metade dos anos oitenta os corticóides eram
rotineiramente utilizados em NET/SSJ. Foi então o seu uso questionado, sobretudo pelo grupo
do hospital Mondor, de Paris, de inegável autoridade na matéria, o qual passou a contrindicá-
los; a posição deste grupo não se alterou, até o momento. Mas na literatura especializada
recente os corticóides voltaram a ter muitos defensores: Brand & Ruhr, na Australia,
registraram um óbito entre seis pacientes com NET, que usaram corticoide, contra tres óbitos
em cinco, entre os que não usaram. O grupo da Northwestern, de Michigan, publica casuística
alentada de 41 pacientes com SSJ, tratados satisfatoriamente com corticóides; este mesmo
grupo aumentou depois para 54 casos e, ainda, para 67. Estes dados mais recentes mostram
que houve um certo radicalismo em responsabilizar aos corticóides péla evolução desfavoravel
e óbito de pacientes. Em SSJ é indiscutivel que contribuem para uma recuperação mais rápida.
Já em NET o envolvimento pulmonar, não os corticoides, é o grande responsavel pela elevada
letalidade, conforme já descrevemos antes. Em relação á septicemia, que tem como porta de
entrada a pele lesada, são os cuidados preventivos que podem reduzir sua ocorrencia,
independente de estarem os pacientes recebendo ou não corticosteróides.

Uma linha de investigação terapeutica que tem sido tentada resulta do emprego de
imunoglobulinas, por uso intraavenoso. Há comunicações de sucesso, tanto em SSJ (53) como
em NET. São casos isolados, o que torna precipitada sua incorporação á prática médica, mas é
inegável que as imunoglobulinas merecem maior atenção. Algumas comunicações isoladas
merecem registro: a pentoxilina foi empregada com sucesso em dois casos de “overlap”
NET/SSJ; outra diz respeito ao emprego de filme sintético para proteção da pele (biobrane), o
qual se mostrou útil, em tres casos de NET.

O uso de ciclosporina A em NET foi objeto de um protocolo que envolve 11 pacientes

consecutivos. Seu emprego se deu na dose de 3mg/k/dia, distribuída em duas tomadas. Em
todos os pacientes houve recuperação mais rápida do que a habitual, praticamente sem
efeitos colaterais. Mesmo em pacientes que apresentam quatro órgãos envolvidos, a
recuperação foi conseguida. Resultado tão brilhante justifica a ampliação do emprego de
ciclosporinas A, não só em NET, como tembém em SSJ.

No campo das comunicações de terapeuticas que não foram bem-sucedidas, temos o

emprego de plasmaferese em oito pacientes.

Particular atenção tem sido concedida pêlos cirurgiões oftalmológicos às sequelas deixadas
pélas lesões oculares de NET/SSSS/SSJ, notadamente pelas possibilidades que decorrem do
uso de transplantes de membrana amniótica retirada da placenta, imediatamente após o
parto; de mucosa do palato duro; e de córnea alogénica; além disso, o desenvolvimento de
várias técnicas cirúrgicas, visando recuperar as estruturas oculares danificadas.

EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO

Apesar da adoção de procedimentos mais adequados para o manejo de pacientes com

NET/SSJ, a letalidade e as sequelas continuam elevadas. Em NET o percentual de óbitos vai do
25 ao 40%, conforme se pode verificar nas diferentes casuisticas que foram publicadas,
enquanto em SSJ ela é bem menor, variando de zero a 20%. Quando SSJ é desencadeada por
infecção prévia pélo M. pneumoniae, a evolução é bem favoravel, com recuperação da
maioria dos pacientes (65).

O estudo de fatores de risco, tendo em vista a ocorrencia de óbito, tornou-se possivel pela
criação de serviços de referencia para os quais são encaminhados os pacientes, o que permite
acumular casuisticas substenciais. Pode-se então trabalhar estatisticamente os dados
disponiveis, com conclusões mais confiaveis. Uma experiencia de 10 anos, com 39 pacientes de
NET consecutivamente atendidos em um serviço de queimados (Harvard, Boston), permitiu o
estudo de 28 variáveis, sendo definidos como maiores fatores de risco: a idade do paciente, o
retardo no encamiamento para a internação e o aparecimento de trombocitopenia.
Interessante destacar que dez anos antes os fatores de risco incluiam também a idade e o
retardo para a internação, mas a seu lado estavam a extensão da área cutanea envolvida e a
utilização de corticoides. Estes dois últimos factores não foram valorizados na revisão mais
actualizada. Nesta série de pacientes a causa de morte presumida foi falencia de multiplos
órgãos, fato confirmado péla autopsia, realizada em todos os falecidos. É de se notar que nos
órgãos em falencia não foi demonstrada a participação de agentes microbianos.

Ainda buscando fatores de risco, há trabalho feito em outro centro de referência (Hospital
Modor, Paris), resultante do acompanhamento de 165 pacientes. Nesta casuistica foram
anotados os seguintes fatores de risco: idade, deslocamento cutaneo acima de 10%,
taquicardia, elevação de ureia e/ou glicemia, coexistência de malignidade.
Uma terceira casuística (Hospital Pontevedra, Espanha) resultou do acompanhamento de 203
pacientes internados, dos quais 113 puderam ser aproveitados para o estudo, sendo 74 NET e
39 de SSJ. Todos os pacientes haviam tido quadros desencadeados por drogas, sendo que em
64 a droga suspeita foi logo suspensa e, em 49, a suspensão foi tardia. Neste segundo grupo a
ocorrencia de óbitos foi significativamente maior do que no primeiro. Os autores chamam a
atenção para a importancia da suspensão imediata das drogas em uso, tão logo seja
suspeitada NET/SSJ.

Embora não tenha recebido qualquer referência, nos trabalhos citados, o acometimento
pulmonar deve ser valorizado, como importante fator de risco. A presença de dispneia e/ou
alterações gasométricas indicam a necessidade de endoscopia, para visualização direta da
árvore respiratória. O encontro de abundante descamação e secreção, em uma serie de 10
pacientes, resultou em sete óbitos!

Pacientes infectados pelo VIH fazem NET/SSJ com maior frequência do que aquela que ocorre
na população em geral e, além disso, o percentual de óbitos é elevado (24).

Quando a evolução é favoravel e há recuperação do paciente, ainda restam sequelas a serem

tratadas. As mais graves são as oculares, já mencionadas anteriormente. Outros ocorrem de
modo esporádico. Entre estas estão relatadas: estreitamento esofágico; hematocolpo
resultante de sinequia do intróito vulvar; fimoses; aparecimento de nevos pigmentares
múltiplos; dermatite recidivante.
Tabela I – Drogas associadas á NET e a SSJ (período anterior a 1994) (*)

Mais frequentemente associadas Esporadicamente associadas

Sulfas Antibacterianos
Sulfadoxina Cefalosporina
Sulfadiazina Fluoroquinolonas
Sulfassalazina Vancomicina
Sulfametoxazol/Trimetoprim Rifampicina
Anticonvulsivantes Etambutol
Hidantoínas Antinflamatórios
Carbamazepina Fenbrufeno
Barbitúricos Tenoxican
Antinflamatórios
Acido tiaprofénico
Fenilbutazona Diclofenaco
Isoxican Ibuprofeno
Piroxicam Cetoprofeno
Outros
Naproxeno Tiandazol
Clomezona Alopurinol
Adaptado de Roujeau JC & Stern RS, N Eng J Méd 331:1272-1285,1994

Tabela II- Drogas associadas á NET e a SSJ (período 1994-2000)

Mais frequentementre Associadas Esporadicamente Associadas

Sulfas Antibióticos
Sulfadiazina Cefalexina
Sulfametoxazol/Trimetoprim Eritromicina
Antivirais Amoxicilina
Aciclovir Vancomicina
Ciprofloxacina
Citostáticos
Anticonvulsionantes Metotrexato
Lamotrigina Mostarda Nitrogenada
Carbamazepina Ciclofosfamida
Barbitúricos Antinflamatorios
Oxicans
Antimaláricos
Quinidina
Artemizol
Outros
Ranitidina Albendazol
Terbinafina Nevirapina
Alopurinol Talidomida
Clofibrate Ginseng
Acetaminofe

Fonte: Revisão Bibliográfica do periodo 1994-2000

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 BIBLIOGRAFIA
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 Discussão clínica de três casos portadores de
Necrolisis Epidérmica Toxica internados no Hospital
17 se Setembro de Sumbe, Kwanza sul, Angola.
Ano 2002

M.M.L. 42 anos, masculino, negro

Paciente sem antecedentes recentes de doenças, não há manifestação de ingestão de

medicamentos, nem doenças que os justificarem; existindo um deficit alimentário-
nutricional de aparente longo periodo.
Quatro dias antes do seu internamento notou a presença de um furúnculo próximo ao
cotovelo direito.
Três dias antes começa rash cutâneo eritematoso que ascende e desce
progressivamente no membro, grande dor e edema em toda a região do membro
superior. Adopta coloração violácea e enverdecida.
Interna ao quarto dia. Progressivamente a pele torna-se da cor energrecida e
acartonada, apresenta toma do estado geral, desidratação, anemia severa,
acompanha-se de malária. No quarto dia do seu internamento se produz um
desprendimento total da pele, de constituição acartonada, cor preta, ficando
praticamente o tecido celular subcutâneo na área das lesões, com a presença de
secreção purulenta abundante da cor amarela, muito fétida (estafilocócica), que lesa
até o nível do prega do axila, decolando a pele do T.C.S. na direcção em baixo, anterior
e detrás numa área de 15 cm de diametro, sem lesionar a pele, criando abundante
secreção purulenta que provocara a incisão para drenagem do abcesso e curativos
diários por mais de tres semanas, aplicando-se água oxigenada, permanganato de
potássio em solução ao 1/2500, iodopovidona em compressas embebidas na solução.
A pele ainda existente na área lesada iniciasse a tratar com solução de aloé-mel
80/20%. Assim mesmo a área que apresentava secreção purulenta, ao secar,
continuou-se o tratamento com a solução aloé-mel, introduzindo compressas
embebidas na mesma.
O nivel da lesão no membro foi dum 8% na pele,mais um 5% de afectação subcutânea.
Igualmente, foi tratado o paludismo da forma clássica, em duas oportunidades.
Durante o início da doença apresenta estado de sepses generalizada, acompanhada
de anemia severa (50 g/L), difícil de combater péla sepsis, sendo transfundido em
varias oportunidades.
É de notar os poucos recursos existentes para suprir as necessidades
hidroelectrolíticas, antibióticas, etc., requeridas nestes casos extremos.
Á falta de recursos, nestes momentos a quase três meses de internamento,
praticamente com bom estado geral de saúde, tem-nos obrigado na espera, para
enxertar a área lesionada da extremidade; observando-se que a pele esta
regenerando-se pêlos bordes, sendo muito seca e pouco flexível, continuando se a
aplicação da solução aloé-mel.
A antibioterapia aplicada, iniciou-se com penicilinas (Ampicilina) e Gentamicina, sendo
substituída aos dez dias aproximadamente por cefalexinas, Ceftriaxone e Cefotoxina
nessa ordem, repetindo a Cefalexina em mais dois ciclos num deles, durante três
semanas, devido entre outros, péla boa evolução e também não contar-se com outros
recursos.
 Na alimentação foram recomendadas os carbohidratos, as proteínas e minerais
preferentemente.
A evolução não obstante ser lenta mas favorável.

N:M:A: 6 meses feminina negra

Criança que começa com febre três semanas antes do seu internamento.
Leva tratamento com Ampicilina, Paracetamol. Quatro dias depois, inicia a mudar a
cor da pele, tornando-se mais escura (preta), e imediatamente inicia a descamar se
em forma de placas em diferentes partes do corpo.
É uma doente desnutrida, com evidente toma do estado geral, que interna por
apresentar febres, anemia ligeria a moderada (90g/L), paludismo, além das lesões da
pele descritas, as quais chegaram até 7% da superficie corporal.
Ao exame físico constata-se perda da pele a nível da capa superficial (em baixo da
córnea), ocupando somente pequenas áreas, apresentando zonas de cor negro-
violáceo em face e extremidades superiores e inferiores, com queda desta em forma
de camadas.
Começa a ser tratado com penicilina e Gentamicina que é suspensa e continua-se com
Cefalexina, hidratação acorde as necessidades requeridas, terapêutica Anti anémica e
Anti palúdica clássicas.
Uma vez ultrapassado o estado critico e negativizada a gota espessa o doente vai de
alta aos dez dias.
Se aplicou a solução de aloé-mel (80/20%) nas lesões da pele, com resultados
altamente positivos ao respeito da regeneração desta.

V:J 10 meses femenina negra

Um mês antes de seu internamento apresenta febres tratadas com paracetamol. Cinco dias
depois é imposto tratamento com Quinino durante sete dias ao ser-le diagnosticado Febre
Palúdica.
Não obstante continua terapeutica extra-hospitalar sem resultado satisfatórios. Acode ao
banco de urgência deste centro hospitalar dado o quadro anteriormente descrito assim como
lesões na pele que iniciaram-se dez dias antes de ser observada no centro, São lesões
eritematosas, de cor violácea com queda da pele.
Ao exame fisico observa-se uma criança com grande toma do estado geral caquéctico, com
difilcudade respiratoria, sinais de desidratação; urinas escassas, sinais de cunjutivite, blefarites
e uveitis, esfacelação e queda da pele em forma de camadas superficiais em toda a parte
superior do corpo ( 9%), lesões profundas a nivel dos gluteos e membros inferiores, com
agretamentos o surcos que permitia observar a presença de secreção amarela
( estafilococcica)escasa, em seu interior,decolando a pele a dito nivel (3%).
Inicio-se imediatamente tratamento com Cefalexina e terapeutica antipaludica classica,
aplicação dos requerimentos liquidos e electroliticos, e de restauração do compromisso
respiratorio, acorde as possibilidades medicamentosas com que contamos, observando-se
uma terapeutica adequada para o quadro oftamologico.
O doente faleceu 24 horas de concorrencia no banco de urgencia, num quadro de sepsis
generalizada, insuficiencia respiretória e insuficiencia renal.
 Comentarios

É de observar efectivamente, que os mecanismos epidermicos etipatogenicos, mesmo que o

quadro clinico desenvolvido poe estes tres doentes evidenciam o overlap das doenças
discutidas.

O primeiro doente manifesta o quadro clinico tipico da SSSS ou enfermidade escaldante da

pele por Estafilococcia,m propria das crianças.

O segundo paciente, uma criança, tem manifestações mais proprias da Necrolisis Epidermica
Toxica oun da Sindrome de Stevens-Johnson.

O terceiro, bem puderia se enquadrar num dos tres ou quatro de qualquer doença
anteriormente observadas.