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Giovanna Ferian, TXII

DOENÇA HEMOLÍTICA DO RN ∙ Adultos em drogas injetáveis


(Dra. Maíra) - Imunização: hemorragia feto-materna é a presença
de Hb fetal entre as hemácias maternas
- Essa doença é caracterizada pela presença de ∙ Principalmente na 28ª semana e no parto, mas
anemia hemolítica consequente à ação de anticorpos também pode acontecer no 1º e no 2º trimestre de
maternos anti-Rh do tipo IgG e digeridos aos gestação
eritrócitos Rh+ do feto, com manifestação clínica Coombs: exame de sangue IgG específico.
variável de acordo com a intensidade do processo
- Após o contato, o IgM vem primeiro. Se houve
- É um grupo de doenças que envolvem a contato sanguíneo entre mãe e filho com
incompatibilidade materno-fetal do sistema Rh, ABO e incompatibilidade Rh, a mãe passará a produzir
outros sistemas sanguíneos anticorpos contra o sangue do bebê. Depois do IgM
- É causa considerável de morbimortalidade em nosso vem o IgG.
meio - Pode ser direto ou indireto. Se vier positivo significa
- A isoimunização ou haloimunização consiste na que já houve contato e que a mãe está produzindo
formação de anticorpos (Ac) contra antígenos (Ag) anticorpos.
provenientes de indivíduos da mesma espécie - O exame direto é realizado no bebê, e o exame
- Na gestação isso ocorre quando há passagem indireto é realizado na mãe durante a gestação.
transplacentária de hemácias fetais para a circulação * Detecta anticorpo anti-D.
materna desencadeando, na gestante, uma produção
-
de anticorpos que posteriormente causarão hemólise porque houve contato em algum momento
fetal
- Mãe com coombs -
INCOMPATIBILIDADE RH sensibilizada
 Rhogan: mãe Rh- com coombs negativo (não
- Presença de Ag D Rh +
 sensibilizou) vai tomar com 28 semanas a vacina. É
- Ausência de Ag D Rh –
- Doença Hemolítica do Rh: presença de anemia uma gama-globulina que não deixa o Rh+ do bebê
hemolítica pela ação de anticorpo materno anti-Rh fazer com que a mãe produza anticorpos.
tipo IgG contra eritrócitos Rh+ do feto - Se o bebê nascer e for Rh+ a mãe deve tomar a

Incompatibilidade Rh: Mãe Rh -, pai Rh + e RN Rh + vacina novamente, porque pode ser que tenha
 Pode ser que a mãe tenha contato com o sangue ocorrido contato sanguíneo no parto e a mãe
fetal durante a gravidez/parto. A mãe que não desenvolva anticorpos e prejudique caso geste um
tem o anti-D passará a produzir anticorpos contra bebê Rh+ em uma próxima gestação.
as hemácias que possuem o anti-D.
- A incompatibilidade ABO confere alguma proteção PATOGENIA
contra a D-imunização, já que as hemácias fetais que - Mãe Rh – e RN Rh +
entram na circulação da mãe são rapidamente - A resposta materna ao antígeno eritrocitário
destruídas por produzirem uma resposta antigênica, compreende a resposta primária e a secundaria
antes que possam estimular a formação dos AC contra - Resposta imune primária: desenvolve-se lentamente
oD
 O Ac anti-D pode ser detectado entre a 4ª e a 9ª
- Anticorpos semana até no máximo 6 meses após injeção de
∙ Gestantes portadoras da variante Du: aquelas que não antígeno D (ou pai Rh+)
apresentam parte do antígeno D raramente produzem  De início, a resposta envolve a produção de IgM
Ac anti-D quando seus fetos são antígeno D+ (que não atravessa a placenta) e, posteriormente,
∙ Eventualmente mães D- podem ser imunizadas por a conversão em IgG (que atravessa a placenta e
fetos variante Du positivo 
pode produzir a hemólise fetal anticorpos anti-
- Imunização pode ser decorrente de: Rh atravessam a placenta e destroem as hemácias
do bebê)
∙ Quantidade e frequência da hemorragia
transplacentária - Segunda exposição ao antígeno D: invoca a produção
∙ Transfusão sanguínea Rh incompatível rápida de Ac IgG (memória imunológica), sendo que
exposições posteriormente são acompanhadas de
∙ Utilização de uma mesma seringa com sangue
elevação do número e da avidez dos anticorpos e
compartilhada por vários indivíduos com e sem
consequentemente maior gravidade da doença
antígeno D
hemolítica
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 OBS.: A mulher pode ser primigesta, mas


- Pela queda da pressão coloidosmótica, desenvolve-
se edema generalizado
pode ser que ela tenha tido outra gestação e não
detectou. Pode ser que tenha ocorrido um - Outras alterações sucedem efusões pleurais com
abortamento sem ela estar ciente e, dessa forma, hidrotórax e edema pulmonar, podendo chegar até à
ela pode ter entrado em contato com o sangue do hipoplasia pulmonar pela compressão dos órgãos
bebê. edemaciados
- Hidropsia fetal: doença hemolítica grave + queda da
CAUSAS DE ISOIMUNIZAÇÃO MATERNA pressão coloidosmótica, que levam à
descompensação cardíaca
- Processos fisiológicos: hemorragia feto-materna
anteparto e intraparto  Lactente hidrópico: pálido, edemaciado,
- Processo patológico: aborto espontâneo, gravidez flácido, exigindo ressuscitação, baço e fígado
ectópica, DPP e trauma abdominal aumentados, equimoses difusas ou petéquias,
dispneia e colapso circulatório
- Procedimentos obstétricos: amostra de vilo coriônico,
- Casos mais graves: acompanham trombocitopenia e
amniocentese, cordocentese, versão cefálica externa,
neutropenia
remoção manual da placenta e aborto terapêutico
Devido à incompatibilidade Rh grave podemos ter:
- Iatrogênico: administração de sangue autólogo
1. Hidropsia fetal
Qualquer que seja a causa da imunização, na próxima
gravidez os Ac maternos IgG anti-D atravessam a 2. Encefalopatia bilirrubínica ou também conhecido
por kernicterus (paralisia cerebral)
placenta a partir de 12 semanas de idade gestacional,
recobrem e destroem os eritrócitos fetais D positivos. Encefalopatia bilirrubínica
- Kernecterus é a impregnação da bilirrubina indireta
ERITROBLASTOSE FETAL nos núcleos da base ocorrendo diminuição de
- 1ª gravidez: passagem de hemácias fetais Rh + para oxigênio em neurônios
o sangue da mãe Rh – - Ocorre pela grande oferta de bilirrubina ao
- Parto: organismo materno fabrica anticorpos anti-Rh hepatocrito e à deficiência na captação e conjugação
- 2ª gravidez: passagem de anticorpos anti-Rh à da bilirrubina, esta eleva-se rápida e progressivamente
circulação fetal; mulher sensibilizada produz muitos no plasma que atravessa a barreira hematocerebral,
anticorpos anti-Rh principalmente em prematuros

Hemólise fetal Indicações de EXT logo ao nascimento



- O mecanismo básico é a hemólise extravascular que - Exsanguíneotransfusão: troca do sangue do bebê
ocorre principalmente no baço, em decorrência da sangue que não tenha anticorpo contra o sangue do
ação de Ac maternos tipo IgG (anti-D) sobre as células bebê
vermelhas fetais Rh+ - RN com sinais de hidropsia fetal
- A circulação mais lenta e a maior quantidade de - Aqueles que as mães têm antecedentes de óbitos
glóbulos vermelhos nesse locai irá favorecer a rotura fetais ou neonatais por doença hemorrágica do Rh ou
da membrana celular, ocorrendo modificação de sua que na gestação atual já tenham indícios de DH Rh
forma para esferócitos grave e sinais clínicos ou laboratoriais da doença
- Se hemólise muito intensa, poderá ocorrer também - Antecedentes maternos de sensibilização pelo
hemólise intravascular, no período pré-natal antígeno
- Como consequência o feto desenvolve: anemia,
causando hipoxemia tecidual e estimulando a TRATAMENTO
eritropoiese medular.
 - Correção da anemia: concentrado de glóbulos
Aparecem células vermelhas nucleadas (jovens irradiados tipo O- vias cordocentese para prolongar a
eritroblastos) na circulação
gravidez até ao redor de 34 a 35 semanas e diminuir a
- Com a intensificação, a eritropoiese causa alterações morbimortalidade perinatal. No RN, transfusão de
em sua arquitetura hepática, modificando a circulação glóbulos ABO compatível e Rh-
local e podendo levar a hipertensão portal e ao
comprometimento da função celular, com a - Prevenção da hiperbilirrubinemia: realizar a EXT para
diminuição da produção de albumina evitar lesão cerebral, corrigir anemia, fototerapia e
adjuvante

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- Conceito: a isoimunização ABO resulta da interação


Conduta pré-natal entre os anticorpos maternos anti-A e anti-B e
correspondentes aos eritrócitos A ou B da criança
- A mãe deve realizar a tipagem sanguínea e fator Rh
- Na mãe Rh– é fundamental a realizar tipagem - Manifesta-se por meio de uma icterícia neonatal
sanguínea e Rh do parceiro precoce/ patológica (menos de 24h de vida) que é
dependente da passagem de anticorpos, tipo IgG, anti-
- Na vigência de parceiro com Rh+, a gestante deverá
A ou anti-B da mãe para o feto
realizar mensalmente a partir da 16ª semana de
gestação uma pesquisa de anticorpos anti-Rh no
sangue periférico (teste de coombs indireto) ETIOPATOGENIA
- Enquanto o Teste de Coombs Indireto resultar - A sensibilização pelo sistema ABO tem sido descrita
negativo a gravidez deverá cursar normal não só como isoimune mas também como heteroimune

não precisa ter contato sanguíneo da mãe com o
DIAGNÓSTICO bebê
- Pós-Natal: sangue no cordão umbilical - A produção de Ac materno inicia antes da gestação
- Rotina utilizada em todas as gestantes O- internadas por estímulos da presença de antígenos A e B
no centro obstétrico: existentes em outros elementos além do sangue,
 Tipagem sanguínea (ABO e Rh) e do Coombs direto  como nos tecidos, alimentos, vacinas, bactérias
intestinais, linfócitos T e B, protozoários e vírus, sendo
Bilirrubina total: BD e BI
responsáveis pela sensibilização prévia das mães O
- Bilirrubina na hemólise: alta
- Hb, hematócrito e reticulócitos
Hb, Ht e ret. na hemólise: baixos HEMÓLISE NEONATAL
A doença deve-se a entrada de Ac da classe IgG anti-A
ou anti-b maternos na circulação fetal e subsequente
Se mãe com coombs indireto +, se RN com coombs reação com eritrócitos fetais
direto + e BI ≥ 4 e/ou Hb < 13% em cordão umbilical,
- Destruição das hemácias do RN provocada por Ac da
também se preconiza EXT precoce, pois o bebê já está
classe IgG no compartimento extravascular com a
com hemólise por doença hemolítica.
formação de esferócitos
- O baço é o órgão responsável, as hemácias recobertas
PREVENÇÃO por AC aderem aos receptores Fc de macrófagos,
- “Vacina” Rhogan: imunoglobulina anti-D IM na 28a deformando suas membranas celulares e liberando
semana de gravidez para sensibilização da mãe esferócitos a circulação para posterior destruição
- Ao nascimento: 40 a 50% dos casos de incompatibilidade ABO o
∙ Se o teste de Coombs indireto na mãe for negativo até primeiro filho é afetado.
o final da gestação, realizar teste de Coombs direto no Os Ac reagem com os antígenos A ou B pode até levar
RN a reação de Coombs direto positivo, geralmente fraca
∙ Se o RN for Rh+ e o teste de coombs direto for ou até negativa
negativo, a gestante deverá receber imunoglobulina - Os RNPT tem seus antígenos mais esparsos do que
anti-D (Rogan) IM até 72h após o parto os RN de termo, estando mais protegidos da
∙ Se o RN for Rh- não há necessidade da incompatibilidade ABO
imunoglobulina (não formará anticorpos) - A conduta pré-natal dispensa maiores cuidados
- O risco de doença hemolítica ABO pode também
INCOMPATIBILIDADE ABO aumentar em gravidezes sucessivas
- É a causa mais comum de doença hemolítica do RN ∙ O que torna a doença hemolítica por
- Ocorre quase exclusivamente em mães tipo incompatibilidade Rh mais grave com
sanguíneo O e RN tipo A ou B incompatibilidade ABO ou sem incompatibilidade?
 Mãe tem anti-A e anti-B
- Ex.: mãe O- e RN A+ ou mãe O- e RN O+.
- As principais diferenças com incompatibilidade Rh são a A incompatibilidade ABO é menos grave, não evolui
benignidade (icterícia) e a anemia, que é mais rara com hidropsia. Quando há incompatibilidade ABO e
Rh, ocorre uma proteção, pois os anticorpos vão
querer ocupar o mesmo lugar na hemácia do fato. Os
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anticorpos da ABO serão mais rápidos, então quando - Hematológico: tipagem sanguínea da mãe e do RN
os da Rh chegarem para ocupar esses espaços, eles já ∙ Hb e Ht pode ser normal ou discretamente diminuídos
estarão ocupados. Como a incompatibilidade ABO não com aparecimento de esferócitos no sangue periférico
é tão grave, haverá um fator de proteção. ∙ Reticulocitos
A incompatibilidade ABO confere alguma proteção ∙ Microesferocitose
contra a D-imunização, já que as hemácias fetais que
entram na circulação da mãe são rapidamente
- Bilirrubina: BTF
destruídas por produzirem uma resposta antigênica,
antes que possam estimular a formação dos Ac contra - Testes do Coombs Direto
o D. ∙ Coombs direto pode ser positivo em 10% dos casos
- DH Rh: presença de anemia hemolítica pela ação de ∙ Frequentemente é negativo
Ac maternos anti-Rh (D) tipo IgG contra eritrócitos ∙ Presença de anticorpos
Rh+ do feto.
Risco de isoimunização: - Teste do Eluato
- 16% (sem incompatibilidade ABO) ∙ Detecta anticorpo anti-A ou anti-B no sangue do
- 2% (com incompatibilidade ABO) cordão ou do RN
∙ Consiste em desligar o anticorpo do antígeno de
DOENÇA HEMOLÍTICA ABO – critérios superfície da hemácias, através de um processo de
lavagem das hemácias em solução salina,
- Presença de incompatibilidade ABO
centrifugação, banho e identificação do anticorpo
- RN Rh compatível
∙ Sensibilidade de 97%
- Presença de icterícia precoce (< 24h)
- Icterícia com intensificação rápida e/ou cujos níveis
de BI sejam superiores a 15mg/dl, durante as TRATAMENTO E PREVENÇÃO
primeiras 72h de vida - Fototerapia
∙ Hiperbilurrubinemia DHRN-ABO
QUADRO CLÍNICO ∙ Depende do peso ao nascer, nível de bilirrubina
sérica e dias de vida do RN
- Geralmente RN apresentam-se bem e desenvolvem
icterícia de pequena intensidade
Indicação de fototerapia em RN de termo e PT limite –
- A precocidade da icterícia não se associa com maior
gravidade do quadro nível de bilirrubina sérica
- Anemia geralmente é leve ou ausente
- Raramente determina palidez clinicamente > 38
detectável e a hidropsia fetal e a natimortalidade 35 a 37 semanas > 38
parcialmente não existe Idade semanas com risco semanas
com risco ou 35 a 37 sem risco
semanas
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL sem riscos
- Nas formas leves pode ser confundida com icterícia < 24h 8 10 12
fisiológica 25 a 48h >/= 9 >/= 1 >/=13
- As formas graves possuem semelhança com a 49 a 72h >/= 11 >/= 13 >/= 15
doença hemolítica por Rh
>72h >/= 13 >/= 15 >/= 17
- Microesderocitose

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL Risco: incompatibilidade de Rh, ABO, irmão tratado,


descendente asiático e índio, cefalohematoma, perda
1. Hematológico tipagem sanguínea – mãe O e RN A ou de peso > 7%.
B
- Hemoglobina, reticulócitos e esferocitose
2. Bilirrubina
3. Testes imunológicos: teste de coombs direto e teste
do eluato