Doença de Berger – Nefropatia por IgA.

Protótipo das Alterações urinárias assintomáticas. É a glomerulopatia primária mais comum no

mundo. É a causa mais comum de hematúria recorrente de origem glomerular.
Sexo masculino, 10-40 anos de idade. Hoje se sabe que ela não é completamente benigna em
termos de função renal, onde alguns pacientes podem evoluir para GNRP e até falência renal
terminal.
Apresentações mais frequentes:
1 – Hematúria macroscópica intermitente – 50% (após fatores precipitantes, como uma IVAS,
imunizações, atividades físicas extenuantes, p.ex.). Dura de 2-6 dias. Prognóstico bom
2 – Hematúria microscópica persistente – 40% - Geralmente também tem proteinúria
subnefrótica. Prognóstico mais reservado quanto à preservação renal (20-30 anos podem
evoluir para rim terminal)
3 – Síndrome nefrítica – 10% - Faz DiagDifer com GNPE, mas o período de incubação e a queda
do completo não batem.

Laboratório da doença de Berger – Complemento normal e IgA sérica aumentada (metade dos
casos). Também em 50% dos pacientes, se fizer uma biópsia de pele do antebraço, pode ser
encontrado depósitos subcutâneos de IgA.

OBS: Na Púrpura de Henoch-Schonlein (a vasculite mais comum na infância), as crianças abrem

o quadro com púrpuras em nádegas e face posterior de MMII, dor abdominal, artrite e
glomerulite, onde tal glomerulite, tem exatamente o mesmo achado na patologia microscópica
que a doença de Berger (depósitos de IgA no mesangio). Mas lembrar que Berger não leva aos
sintomas sistêmicos da Púrpura de Henoch-Schonlein.

Diagnóstico da Doença de Berger.

Hematúria Macro ou Microscópica ou proteinúria Subnefrótica + Complemento Normal e IgA
sérica alta (50%) + Biópsia cutânea com depósito de IgA = Diagnóstico muito provável.
O diagnóstico de certeza é na Biópsia, mas só deve ser feito nos quadros estranhos (GNRP ou
Azotemia) - Depósitos de IgA no mesangio, com algum grau de proliferação mesangial.

Prognóstico da doença de Berger.

5% - Remissão completa; 60% - tem evolução benigna (não cura, mas evolui com função renal
preservada); 30% - Perda de função renal em 20 anos a partir do diagnóstico; 5 % - Rápida
disfunção renal (>50% de crescentes na biópsia).
Fatores de mau prognóstico: (1) Idade, quanto mais velho pior; (2) sexo masculino; (3)
proteinúria > 1g/dia; (4) HAS; (5) creatinina > 1,5mg/dl; (6) Biópsia com crescentes ou
depósitos subendoteliais de IgA (lembrar que o depósito normal no Berger é o Mesangial)

Tratamento da Doença de Berger.

Nos casos de hematúria macroscópica recorrente, hematúria microscópica recorrente, em

indivíduos assintomáticos = Acompanhamento Ambulatorial
Nos indivíduos com proteinúria > 1g/dia ou HAS = IECA ou BRA (Relaxam a Eferente).
Nos casos com retenção azotêmica com crescentes glomerulares = IECA ou BRA +
Imunossupressão (Corticoide + Ciclofosfamida + Plasmaférese).

Hematuria glomerular benigna

É uma doença glomerular de origem familiar ou esporádica, conhecida também como doença
do adelgacamento da MBG. Quando de origem familiar, apresenta uma herança autossomica
dominante. Em algumas series de estudo, essa doença é tao comum quanto berger na origem
de hematuria assintomatica Microscópica glomerular. O defeito é no gene que codifica a
cadeia alfa-4 do colágeno do tipo IV na MBG. A bipsia é normal na MO E IFI. Na microscopia
eletrônica, tense uma redução da espessura da MBG. A doença geralmente é diagnosticada
por exames de rotina em criancas e adolescentes. Alem da hematuria glomerulaf dismorfica,
pode haver proteinuria de leve intensidade. O prognostico é otimo e a biopsia não costuma ser
indicada. Apenas orjentar o caracter benigno.

Mal de Alport – Nefrite hereditária

Causa rara, mas de prognostico reservado de hematúria assintomática em crianças. É uma

doença genetica com heranca dominnte ligada ao x. O defeito basico está na cadeia alfa 5 do
colageno tipo IV. É rara na pratica, mas comum nas provas...tratase de um disturbio genetico
multissistemico caracterizado por surdez neurossensorial, anormalidades oftalmologicas,
hematuria glomerular e insuficiencia renal progressiva.